நாள்பட்ட லிம்போலூகேமியா (நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா)

மேற்கத்திய நாடுகளில் மிகவும் பொதுவான வகை லுகேமியா, நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, அசாதாரணமாக நீண்ட ஆயுட்காலம் கொண்ட முதிர்ந்த, அசாதாரண நியோபிளாஸ்டிக் லிம்போசைட்டுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை, மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளில் லுகேமிக் ஊடுருவல் காணப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் இல்லாமலோ அல்லது இரத்த சோகை (சோர்வு, உடல்நலக்குறைவு) காரணமாக ஏற்படும் லிம்பேடனோபதி, மண்ணீரல் மெகாலி, ஹெபடோமெகாலி மற்றும் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளாகவோ இருக்கலாம். நோய் கண்டறிதல் புற இரத்த ஸ்மியர் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அறிகுறிகள் தோன்றும் வரை சிகிச்சை தொடங்கப்படுவதில்லை, மேலும் உயிர்வாழ்வை நீடிப்பதையும் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. சிகிச்சையில் குளோராம்பூசில் அல்லது ஃப்ளூடராபைன், ப்ரெட்னிசோலோன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும்/அல்லது டாக்ஸோரூபிகின் ஆகியவை அடங்கும். அலெம்துசுமாப் மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப் போன்ற மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் அதிகளவில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. லிம்பேடனோபதி அல்லது மண்ணீரல் மெகாலி மற்ற உறுப்புகளின் செயல்பாட்டை பாதிக்கும் நோயாளிகளுக்கு நோய்த்தடுப்பு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் நிகழ்வு வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கிறது; அனைத்து வழக்குகளிலும் 75% 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோய் ஆண்களில் இரு மடங்கு பொதுவானது. நோய்க்கான காரணம் தெரியவில்லை என்றாலும், சில சந்தர்ப்பங்களில் இந்த நோயின் குடும்ப வரலாறு உள்ளது. ஜப்பான் மற்றும் சீனாவில் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா அரிதானது, மேலும் அமெரிக்காவில் வெளிநாட்டினரில் இந்த நிகழ்வு அதிகரிப்பதாகத் தெரியவில்லை, இது ஒரு மரபணு காரணியைக் குறிக்கிறது. கிழக்கு ஐரோப்பாவைச் சேர்ந்த யூதர்களிடையே நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா பொதுவானது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் நோயியல் இயற்பியல்

தோராயமாக 98% நிகழ்வுகளில், CD4 ⁺ B செல்களின் வீரியம் மிக்க மாற்றம், எலும்பு மஜ்ஜையில் லிம்போசைட்டுகளின் ஆரம்ப குவிப்பு மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து நிணநீர் முனைகள் மற்றும் பிற லிம்பாய்டு திசுக்களுக்கு பரவுதல் ஆகியவற்றுடன் நிகழ்கிறது, இது இறுதியில் மண்ணீரல் மற்றும் ஹெபடோமேகலிக்கு வழிவகுக்கிறது. நோய் முன்னேறும்போது, அசாதாரண ஹீமாடோபாய்சிஸ் இரத்த சோகை, நியூட்ரோபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின் தொகுப்பு குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. பல நோயாளிகள் ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா மற்றும் பலவீனமான ஆன்டிபாடி உருவாக்கத்தை உருவாக்குகிறார்கள், இது டி-அடக்கிகளின் அதிகரித்த செயல்பாடு காரணமாக இருக்கலாம். நோயாளிகளுக்கு ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (பொதுவாக கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ்) அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்ற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுக்கு அதிகரித்த முன்கணிப்பு உள்ளது, மேலும் பிற புற்றுநோயியல் நோய்கள் உருவாகும் அபாயம் சற்று அதிகரித்துள்ளது.

2-3% வழக்குகளில், குளோனல் விரிவாக்கத்தின் T-செல் வகை உருவாகிறது, மேலும் இந்த குழுவிற்குள்ளும் கூட, பல துணை வகைகள் வேறுபடுகின்றன (எடுத்துக்காட்டாக, சைட்டோபீனியாவுடன் கூடிய பெரிய சிறுமணி லிம்போசைட்டுகள்). கூடுதலாக, நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவில் பிற நாள்பட்ட லுகேமாய்டு நோய்க்குறியியல் அடங்கும்: புரோலிம்போசைடிக் லுகேமியா, தோல் டி-செல் லிம்போமாவின் லுகேமிக் கட்டம் (சீசரி நோய்க்குறி), ஹேரி செல் லுகேமியா மற்றும் லிம்போமாட்டஸ் லுகேமியா (பரவலான வீரியம் மிக்க லிம்போமாவில் லுகேமிக் மாற்றங்கள்). வழக்கமான நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவிலிருந்து இந்த துணை வகைகளை வேறுபடுத்துவது பொதுவாக கடினம் அல்ல.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

நோயின் ஆரம்பம் பொதுவாக அறிகுறியற்றது; நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா பெரும்பாலும் வழக்கமான இரத்த பரிசோதனைகள் அல்லது அறிகுறியற்ற லிம்பேடனோபதி பரிசோதனையின் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் பொதுவாக இருக்காது, நோயாளிகள் பலவீனம், பசியின்மை, எடை இழப்பு, உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், வயிற்றில் நிரம்பிய உணர்வு (பெரிதான மண்ணீரலுடன்) பற்றி புகார் கூறுகின்றனர். பொதுவான லிம்பேடனோபதி, லேசானது முதல் மிதமான ஹெபடோமெகலி மற்றும் ஸ்ப்ளெனோமெகலி ஆகியவை பொதுவாக பரிசோதனையின் போது கண்டறியப்படுகின்றன. நோய் முன்னேறும்போது, இரத்த சோகையின் வளர்ச்சியால் வெளிறிய தன்மை ஏற்படுகிறது. தோலில் ஊடுருவல், மாகுலோபாபுலர் அல்லது பரவல், பொதுவாக டி-செல் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவில் காணப்படுகிறது. நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் பிற்பகுதியில் ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா மற்றும் கிரானுலோசைட்டோபீனியா ஆகியவை பாக்டீரியா, வைரஸ் அல்லது பூஞ்சை தொற்றுகள், குறிப்பாக நிமோனியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர் பெரும்பாலும் உருவாகிறது, இதன் பரவல் பொதுவாக தோல் சார்ந்தது.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் மருத்துவ நிலைப்படுத்தல்

வகைப்பாடு மற்றும் நிலை

விளக்கம்

ராய்

நிலை 0	இரத்தத்தில் முழுமையான லிம்போசைட்டோசிஸ் > 10,000/μl மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் 30% (நிலைகள் I-IV க்கு அவசியம்)
நிலை I	மேலும் விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள்
நிலை II	கூடுதலாக ஹெபடோமேகலி அல்லது ஸ்ப்ளெனோமேகலி
நிலை III	ஹீமோகுளோபின் < 110 கிராம்/லி உடன் கூடுதலாக இரத்த சோகை
நிலை IV	பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை <100,000/μL உடன் கூடுதலாக த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

பினெட்

நிலை A	இரத்தத்தில் முழுமையான லிம்போசைட்டோசிஸ் > 10,000/μl மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் 30%; ஹீமோகுளோபின் 100 கிராம்/லி, பிளேட்லெட்டுகள் > 100,000/μl, < 2 சம்பந்தப்பட்ட புண்கள்
நிலை பி	நிலை A ஐப் பொறுத்தவரை, ஆனால் 3-5 புண்கள் சம்பந்தப்பட்டவை
நிலை சி	நிலை A அல்லது B ஐப் பொறுத்தவரை, ஆனால் பிளேட்லெட்டுகள் < 100,000/µL

பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகள்: கழுத்து, அக்குள், இடுப்பு, கல்லீரல், மண்ணீரல், நிணநீர் முனைகள்.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோயறிதல்

புற இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்மியர்களை பரிசோதிப்பதன் மூலம் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது; நோயறிதலுக்கான அளவுகோல்கள் புற இரத்தத்தின் நீடித்த முழுமையான லிம்போசைட்டோசிஸ் (> 5000/μl) மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு (> 30%) ஆகும். இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்கைப் பயன்படுத்தி வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. பிற நோயறிதல் அம்சங்களில் ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா (<15% வழக்குகள்), குறைவாக பொதுவாக லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் அளவுகளில் அதிகரிப்பு ஆகியவை அடங்கும். மிதமான இரத்த சோகை (பொதுவாக இம்யூனோஹீமோலிடிக்) மற்றும்/அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 10% வழக்குகளில் காணப்படுகின்றன. 2-4% வழக்குகளில், லுகேமிக் செல்களின் மேற்பரப்பில் மோனோக்ளோனல் சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் இருக்கலாம்.

நோய் முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சைக்கு மருத்துவ நிலைப்படுத்தல் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான நிலைப்படுத்தல் அமைப்புகள் ராய் மற்றும் பினெட் அமைப்புகள் ஆகும், அவை முதன்மையாக இரத்தவியல் மாற்றங்கள் மற்றும் புண் அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா சிகிச்சை

குறிப்பிட்ட சிகிச்சையில் கீமோதெரபி, குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள், மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். இந்த முகவர்கள் அறிகுறிகளைப் போக்கக்கூடும், ஆனால் உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்துவதாகக் காட்டப்படவில்லை. அதிகப்படியான சிகிச்சையானது சிகிச்சையின்மையை விட ஆபத்தானது.

கீமோதெரபி

நோய் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக கீமோதெரபி வழங்கப்படுகிறது, இதில் முறையான அறிகுறிகள் (காய்ச்சல், இரவு வியர்வை, கடுமையான பலவீனம், எடை இழப்பு), குறிப்பிடத்தக்க ஹெபடோமெகலி, ஸ்ப்ளெனோமெகலி மற்றும்/அல்லது லிம்பேடனோபதி; 100,000/μl க்கும் அதிகமான லிம்போசைட்டோசிஸ்; இரத்த சோகை, நியூட்ரோபீனியா மற்றும்/அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் தொடர்புடைய தொற்றுகள் ஆகியவை அடங்கும். அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள், குறிப்பாக குளோராம்புசில் தனியாகவோ அல்லது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்து, பி-செல் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவிற்கான சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சமாக நீண்ட காலமாக இருந்து வருகிறது, ஆனால் ஃப்ளூடராபின் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது. உயிர்வாழ்வில் எந்த அதிகரிப்பும் நிரூபிக்கப்படவில்லை என்றாலும், இது மற்ற முகவர்களை விட நீண்ட நிவாரண காலங்களை வழங்குகிறது. இன்டர்ஃபெரான் ஏ, டியோக்ஸிகோஃபார்மைசின் மற்றும் 2-குளோரோடியோக்சியாடெனோசின் ஆகியவை ஹேரி செல் லுகேமியாவில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. புரோலிம்போசைடிக் லுகேமியா மற்றும் லிம்போமாட்டஸ் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக கூட்டு கீமோதெரபி விதிமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன, மேலும் பெரும்பாலும் சிகிச்சைக்கு பகுதியளவு பதில் மட்டுமே இருக்கும்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை

குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளாக இம்யூனோஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவை உள்ளன. பரவிய நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மி.கி/கி.கி வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை எடுத்துக்கொள்வது சில நேரங்களில் வியத்தகு விரைவான முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இருப்பினும் விளைவின் காலம் பெரும்பாலும் குறைவாகவே இருக்கும். வளர்சிதை மாற்ற சிக்கல்கள் மற்றும் தொற்றுகளின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தில் அதிகரிப்பு ஆகியவை ப்ரெட்னிசோலோனை நீண்டகாலமாகப் பயன்படுத்தும்போது முன்னெச்சரிக்கைகள் தேவைப்படுகின்றன. ஃப்ளூடராபைனுடன் கூடிய ப்ரெட்னிசோலோன் நியூமோசிஸ்டிஸ் ஜிரோவெசி (முன்னர் பி. கரினி) மற்றும் லிஸ்டீரியாவால் ஏற்படும் தொற்றுகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி சிகிச்சை

ரிட்டுக்ஸிமாப் என்பது லிம்பாய்டு வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தப்படும் முதல் மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி ஆகும். நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு நிலையான அளவுகளில் பகுதி மறுமொழி விகிதம் 10-15% ஆகும். முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், மறுமொழி விகிதம் 75% ஆகும், 20% இல் முழுமையான நிவாரணம் கிடைக்கும். முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் ஃப்ளூடராபைனுக்கு எதிர்வினையாற்ற அலெம்டுசுமாப்பின் மறுமொழி விகிதம் 75% ஆகும், மேலும் முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் இது 75-80% ஆகும். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புடன் தொடர்புடைய சிக்கல்கள் ரிட்டுக்ஸிமாப்பை விட அலெம்டுசுமாப்பில் அதிகம் காணப்படுகின்றன. ரிட்டுக்ஸிமாப் ஃப்ளூடராபைனுடன் அல்லது ஃப்ளூடராபைன் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது; இந்த சேர்க்கைகள் முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மற்றும் சிகிச்சை பெறாத நோயாளிகளில் முழுமையான நிவாரண விகிதத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கின்றன. தற்போது, ரிட்டுக்ஸிமாப் மற்றும் கீமோதெரபியுடன் இணைந்து அலெம்டுசுமாப் குறைந்தபட்ச எஞ்சிய நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது லுகேமிக் செல்கள் மூலம் எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவலை திறம்பட நீக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அலெம்துசுமாப் மருந்தைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் சைட்டோமெகலோவைரஸ் மற்றும் பிற சந்தர்ப்பவாத நோய்த்தொற்றுகள் மீண்டும் செயல்படுகின்றன.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சை

நோய் அறிகுறிகளின் குறுகிய கால நிவாரணத்திற்காக, நிணநீர் மண்டலங்கள், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலுக்கு சிகிச்சையளிக்க உள்ளூர் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தலாம். சில நேரங்களில், குறைந்த அளவிலான மொத்த உடல் கதிர்வீச்சு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவிற்கான முன்கணிப்பு

பி-செல் நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா அல்லது அதன் சிக்கல்கள் உள்ள நோயாளிகளின் சராசரி உயிர்வாழும் நேரம் தோராயமாக 7-10 ஆண்டுகள் ஆகும். நோயறிதலின் போது நிலை 0 மற்றும் II நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்படாத உயிர்வாழ்வு 5 முதல் 20 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். நிலை III அல்லது IV நோயாளிகள் நோயறிதலின் 3-4 ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர். எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்புக்கு முன்னேற்றம் பொதுவாக குறுகிய ஆயுட்காலத்துடன் இருக்கும். நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோயாளிகள் இரண்டாம் நிலை புற்றுநோய்களை, குறிப்பாக தோல் புற்றுநோயை உருவாக்கும் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர்.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் முன்னேற்றம் இருந்தபோதிலும், சில நோயாளிகள் பல ஆண்டுகளாக அறிகுறியற்றவர்களாகவே இருக்கிறார்கள்; நோய் முன்னேறும் வரை அல்லது அறிகுறிகள் தோன்றும் வரை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை. பொதுவாக ஒரு சிகிச்சையை அடைய முடியாது, மேலும் சிகிச்சையானது அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்து உயிர்வாழ்வை நீடிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இரத்த சோகைக்கு இரத்த சிவப்பணுக்கள் அல்லது எரித்ரோபொய்டின்; த்ரோம்போசைட்டோபீனியா காரணமாக இரத்தப்போக்குக்கு பிளேட்லெட் மாற்றங்கள்; மற்றும் பாக்டீரியா, பூஞ்சை அல்லது வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஆகியவை துணை பராமரிப்பில் அடங்கும். நியூட்ரோபீனியா மற்றும் அகமக்ளோபுலினீமியா பாக்டீரியாவுக்கு எதிரான ஹோஸ்ட் பாதுகாப்பைக் குறைப்பதால், ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை பாக்டீரிசைடு சிகிச்சையாக இருக்க வேண்டும். ஹைபோகாமக்ளோபுலினீமியா மற்றும் தொடர்ச்சியான அல்லது பயனற்ற தொற்றுகள் உள்ள நோயாளிகளில், அல்லது 6 மாதங்களுக்குள் இரண்டுக்கும் மேற்பட்ட கடுமையான தொற்றுகள் உருவாகும்போது, சிகிச்சை இம்யூனோகுளோபுலின் உட்செலுத்துதல்களைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்.