நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா (நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா)

மேற்கு லுகேமியா மிகவும் பொதுவான வகை என, நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா வழக்கத்திற்கு மாறான ஆயுட்காலம் கொண்ட அசாதாரண நியோப்பிளாஸ்டிக் முதிர்ந்த நிணநீர்க்கலங்கள் மூலம் வெளிப்படுத்தினார். எலும்பு மஜ்ஜையில், மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் மண்டலங்களில் லுகேமியா ஊடுருவல் உள்ளது.

அதனுடைய அறிகுறிகள் அல்லது நிணச்சுரப்பிப்புற்று, மண்ணீரல் பிதுக்கம், ஈரல் பெருக்கம் மற்றும் அனீமியா காரணமாக குறிப்பிடப்படாத நோய்க்குறிகள் (சோர்வு, உடல் சோர்வு) அடங்கும். நோயறிதல், புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சுதல் ஆகியவற்றைப் பற்றிய ஆய்வு அடிப்படையாகும். நோய் அறிகுறிகளை உருவாக்கும் வரை சிகிச்சை ஆரம்பிக்காது, அதன் நோக்கம் உயிர் நீடிப்பதோடு, நோய் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதும் ஆகும். இந்த சிகிச்சையில் குளோம்பாபுல் அல்லது ஃப்ளூடாரபின், ப்ரிட்னிசோலோன், சைக்ளோபாஸ்பாமைட் மற்றும் / அல்லது டோக்ஸோபியூபின் ஆகியவை அடங்கும். அலெம்டுசாமாப் மற்றும் ரிடூக்ஸமைப் போன்ற மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் அதிக அளவில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோய்த்தடுப்பு ஊடுருவல் என்பது நோயாளிகளுக்கு லென்ஃபாடோனோபதியோ அல்லது பிளெனோமோகாலி பிற உறுப்புகளின் செயல்பாடுக்கும் பாதிப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

நீண்டகால லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் வயது வயது அதிகரிக்கிறது; 60 வயதிற்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில் 75% நோயாளிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர். இந்த நோய் 2 மடங்கு அதிகமாக ஆண்கள் அடிக்கடி நிகழ்கிறது. நோய்க்கு காரணம் தெரியவில்லை என்றாலும், சில சந்தர்ப்பங்களில் நோய் பற்றிய குடும்ப வரலாறு உள்ளது. நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா ஜப்பானிலும், சீனாவிலும் மிகவும் அரிதானது, மேலும் மரபணு காரணி ஒன்றைக் குறிப்பிடுவதன் மூலம், அமெரிக்காவில் உள்ள வெளிநாட்டவர்களில் நிகழ்வுகள் அதிகரிக்கத் தெரியவில்லை. கிழக்கு ஐரோப்பாவில் இருந்து யூதர்களிடையே பரந்த நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா பரவுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் நோய்க்குறியியல்

வீரியம் மிக்க பரிமாற்றங்கள் ஏறத்தாழ 98% சிடி 4 ஏற்படுகிறது ⁺ ஆரம்ப நிணநீர் எலும்பு மஜ்ஜையில் நிணநீர்கலங்கள் குவியும் மற்றும் தொடர்ச்சியான பெருக்கத்தை, மற்ற நிணநீர் திசுக்கள், இறுதியில் மாலை தயாரிப்பு nomegalii மற்றும் ஈரல் பெருக்கம் வழியமைப்பது B செல்கள். நோய் அசாதாரண hematopoiesis விருத்தியடையும் போது இரத்த சோகை, நியூட்ரோபீனியா, உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் இம்யூனோக்ளோபுலின் கலவையின் குறைப்பு வழிவகுக்கிறது. பல நோயாளிகளுக்கு இரத்தச் சர்க்கரைச் சுரப்பிகள் மற்றும் குறைபாடுள்ள ஆன்டிபாடி உற்பத்தி ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றன, இது டி சப்ஸ்டெர்ஸர்களின் செயல்பாட்டின் அதிகரிப்பு காரணமாக இருக்கலாம். போன்ற தன்னுடல் தாங்குதிறன் ஹீமோலெடிக் இரத்த சோகை (வழக்கமாக கூம்ப்ஸ்-நேர் மறை) அல்லது த்றோம்போசைடோபீனியா, மற்றும் இதர புற்றுநோய்களுக்கான உருவாவதற்கான சற்று அதிகரித்த ஆபத்து ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், அதிகரித்தது தாக்கி உடைய நோயாளிகள்.

வழக்குகள் 2-3% இல் குளோன் செய்யப்பட்ட விரிவாக்கம் டி செல் வகை உருவாக்க, மற்றும் கூட இந்த குழுவில் பல்வேறு உபவகைகள் (cytopenias கொண்டு எ.கா., பெரிய சிறுமணி வடிநீர்ச்செல்கள்) உள்ளன. ப்ரோலிம்ஃபோசைடிக் லுகேமியாவா leukaemic கட்ட தோலிற்குரிய டி செல் லிம்போமா (Sezary நோய்த்தாக்கம்), ஹேரி செல் லுகேமியா மற்றும் lymphomatoid லுகேமியா (மேம்பட்ட வீரியம் மிக்க லிம்போமா உள்ள leukaemic மாற்றங்கள்): கூடுதலாக, நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா மற்றும் மற்ற நாட்பட்ட leukemoid நோயியல் அடங்கும். வழக்கமான நாட்பட்ட லிம்போலிக்யூமியாவிலிருந்து இந்த உப உருவங்களின் வேறுபாடு பொதுவாக கஷ்டங்களை அளிக்காது.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் அறிகுறிகள்

பொதுவாக நோய் அறிகுறிகளால் நோய் தாக்கம் ஏற்படுகிறது. நாள்பட்ட இரத்த சோகை பரிசோதனையை நிகழ்த்தும் போது அல்லது அடிக்கடி அறிகுறாத நிணநீரை பரிசோதிக்கும் போது, நீண்டகால லிம்போசைடிக் லுகேமியா அடிக்கடி தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் பொதுவாக இல்லை, நோயாளிகள் பலவீனம், பசியின்மை, எடை இழப்பு, உடற்பயிற்சி மூலம் டிஸ்பநோவா, வயிற்றை நிரப்புதல் (விரிவான மண்ணியுடன்) ஆகியவற்றைப் பற்றி புகார் கூறுகின்றன. வழக்கமாக, பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட நரம்பியல் நோய்த்தாக்கம், மிதமான அல்லது மிதமான ஹெப்டாமோகிளி மற்றும் ஸ்பெலோகமால்லி சோதனைகளில் காணப்படுகின்றன. நோய் வளர்ச்சியுடன், இரத்த சோகை வளர்ச்சியின் காரணமாக பிஓர் தோன்றுகிறது. தோல், மாகுலோபாபுலர் அல்லது பரவலான இயற்கையின் ஊடுருவல், பொதுவாக T- செல் நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவுடன் வெளிப்படுகிறது. Hypogammaglobulinemia மற்றும் நாள்பட்ட limfoleikoza பின்னர் கட்டங்களில் granulocytopenia, பாக்டீரியா வைரஸ் அல்லது பூஞ்சை தொற்றுகள், குறிப்பாக நிமோனியா வளர்ச்சிக்கு மாறவும் கூடும். ஹெர்பெஸ் சோஸ்டர் பெரும்பாலும் உருவாகிறது , பரவலாக இது பரவலாக உள்ளது.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் மருத்துவ ஆய்வு

வகைப்பாடு மற்றும் நிலை

விளக்கம்

ராய்

நிலை 0	இரத்தத்தில் முழுமையான லிம்போசைடோசிஸ் & gt; 10,000 / μL மற்றும் 30% எலும்பு மஜ்ஜில் (I-IV நிலைகளுக்குத் தேவையானது)
நிலை I	பிளஸ் விரிவடைந்த நிணநீர் முனைகள்
இரண்டாம் நிலை	பிளஸ் ஹெபடோம்ஜியாகி அல்லது பிளெனோம்மலை
மூன்றாம் நிலை	ஹீமோகுளோபின் பிளஸ் அனீமியா <110 கிராம் / எல்
IV நிலை	<100,000 / μL இன் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை கொண்ட பிளஸ் துக்ரோபோசைடோபீனியா

பினே

மேடை ஏ	இரத்தத்தில் முழுமையான லிம்போபோப்டோசிஸ்> 10,000 / μL மற்றும் 30% எலும்பு மஜ்ஜையில்; ஹீமோகுளோபின் 100 கிராம் / எல், பிளேட்லெட்ஸ்> 100 000 / μL, <2 பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகள்
நிலை பி	மேடையில் A, ஆனால் 3-5 பாதிக்கப்பட்ட காயங்கள்
படி சி	நிலை A அல்லது B க்கு, ஆனால் பிளேட்லெட்கள் <100 000 / μL

பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகள்: கர்ப்பப்பை வாய், இலை, குடல், கல்லீரல், மண்ணீரல், நிணநீர் மண்டலம்.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோய் கண்டறிதல்

புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் பற்றிய புன்னகையை ஆய்வு செய்வதில் நாள்பட்ட நிணநீர் இரத்தப்புற்றுநோய் உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது; நீண்ட கால முழுமையான இரத்த லிம்போசைட்டோசிஸ் (> 5000 / μL) மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜில் (> 30%) உள்ள லிம்போசைட்ஸின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு ஆகியவை நோயறிதலுக்கான அளவுகோல்கள் ஆகும். நோயெதிர்ப்பினைப் பயன்படுத்தி வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. மற்ற நோயறிதல் அறிகுறிகள் ஹைபோகமக்ளோகுலினெமியா (<15% வழக்குகள்), லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் அளவு குறைவாக உள்ளது. 10% வழக்குகளில், மிதமான இரத்த சோகை (பொதுவாக இம்முனோ-ஹீமோலிடிக்) மற்றும் / அல்லது த்ரோபோசிட்டோபியா ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. லுகேமியா செல்கள் மேற்பரப்பில் 2-4% வழக்குகளில் தற்போது monoclonal immunoglobulin சீரம் இருக்க முடியும்.

நோயாளிகளுக்கும் சிகிச்சைக்கும் மருத்துவ சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான தோற்ற அமைப்புகள் ரை மற்றும் பினெட் அமைப்புகள் ஆகும், முதன்மையாக ஹெமாட்டாலஜி மாற்றங்கள் மற்றும் காய்ச்சல் அளவு ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

[6], [7], [8]

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா சிகிச்சை

குறிப்பிட்ட சிகிச்சையில் கீமோதெரபி, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ரேடியோதெரபி ஆகியவை அடங்கும். இந்த சிகிச்சைகள் நோய் அறிகுறிகளைத் தணிக்கின்றன, ஆனால் நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதம் அதிகரிப்பது நிரூபிக்கப்படவில்லை. போதிய சிகிச்சையை விட அதிக சிகிச்சை ஆபத்தானது.

கீமோதெரபி

கீமோதெரபி பொது அறிகுறிகள் (காய்ச்சல், இரவில் வியர்த்தல், குறிக்கப்பட்ட பலவீனம், எடை இழப்பு), குறிப்பிடத்தக்க ஹெபாடோமெகலி, மண்ணீரல் பிதுக்கம் மற்றும் / அல்லது நிணச்சுரப்பிப்புற்று உட்பட நோய் அறிகுறிகள் வளர்ச்சி பதிலளிக்கும் வகையில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது; 100,000 / mkl க்கும் மேற்பட்ட லிம்போசைட்டோசிஸ்; தொற்று, அனீமியா, நியூட்ரோபீனியா மற்றும் / அல்லது த்ரோபோசிட்டோபீனியா ஆகியவற்றுடன். ஒரு ஒற்றை முகவராக அல்லது க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் இணைந்து குறிப்பாக குளோராம்புசில் பி செல் நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா, ஃப்ளூடார்பைன் சிகிச்சை அடிப்படையில் உருவாக்கப்பட்டது நீண்ட காலமாக, ஆல்கைலேற்றுப் ஆனால் மிகவும் பயனுள்ளதாக மருந்தாக உள்ளது. உயிர் நீளம் அதிகரிப்பு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன என்றாலும், நீண்ட மற்ற மருந்துகள் சிகிச்சை அளிப்பதை விட பயன்படுத்தப்படும் போது நோய் தணிப்பைத் பீரியட்ஸ். ஹேரி செல் லுகேமியா இண்டர்ஃபெரான் ஆனால் dezoksikoformitsina மற்றும் 2-chlorodeoxyadenosine அதிக செயல்திறனைப் பறைசாற்றி கடத்தப்படுகிறது. லுகேமியா மற்றும் ப்ரோலிம்ஃபோடிக் lymphomatous லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக இணைந்து கீமோதெரபி மருந்துகளின் தேவை, மற்றும் அவர்கள் அடிக்கடி சிகிச்சை பகுதியளவு மட்டுமே பதில் காணப்படுகின்றன.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

குளுக்கோகர்டிகோபைட் சிகிச்சை

இம்முனோ-ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபீனியா ஆகியவை குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சையின் அறிகுறிகளாக இருக்கின்றன. விண்ணப்ப பிரெட்னிசோன் 1 மி.கி / கி.கி p.o. முறை தினசரி மேம்பட்ட நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு சில நேரங்களில் விளைவின் கால அளவு பெரும்பாலும் சிறு என்றாலும், விரைவான வேலைநிறுத்தம் முன்னேற்றம் வழிவகுக்கிறது. வளர்சிதை மாற்ற சிக்கல்கள் மற்றும் தொற்றுநோய்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தன்மை அதிகரித்தல் ஆகியவை முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை முன்னெடுத்துச் செல்லுதல் வேண்டும். ப்ளுடிராபினுடன் ப்ரோட்னிசோலோன் பயன்பாடு நுரையீரலழற்சி ஜியோரோச்சி (முன்னர் P. காரினி) மற்றும் லிஸ்டீரியாவால் ஏற்படும் தொற்றுக்களின் ஆபத்தை அதிகரிக்கிறது .

மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி தெரபி

ரிபோக்குமப் என்பது முதன்முதலில் மோனோகுளோபல் ஆண்டிபாடி வெற்றிகரமாக நிணநீர் புற்றுநோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்குப் பயன்படுத்தப்பட்டது. நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு நிலையான அளவீடுகளில் பகுதி பதிலின் விகிதம் 10-15% ஆகும். முன்னர் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், நோயாளிகளின் 20% நோயாளிகளுக்கு முழுமையான நிவாரணம் 75% ஆக இருந்தது. முன்னர் சிகிச்சை பெற்ற நோயாளிகளுக்கு ஃபுடடாரபினுக்கு நிரந்தரமாக 75%, மற்றும் முன்னர் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் 75-80% நோயாளிகளுக்கு பதில் விகிதம். நோய்த்தடுப்பு நோய்த்தொற்றுடன் தொடர்புடைய பிரச்சினைகள் rituximab ஐ விட அலெலெட்சுமப் பயன்படுத்துவதில் மிகவும் பொதுவானவை. ரிட்டூஸிமாப் ஃப்ளடுராபைனுடன் அல்லது புளடாரபின் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடுகளுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது; இந்த சேர்க்கைகள் கணிசமாக முன்பு பெற்ற மற்றும் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளுக்கு முழுமையான தீர்வை அடைவதற்கான அதிர்வெண் அதிகரிக்கிறது. தற்போது அலேம்துசூமாப்பின் ரிட்டுக்ஷிமப் மற்றும் கீமோதெரபி இணைந்து லுகேமியா செல்கள் மூலம் எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவலின் திறமையாக அகற்றுவதில் விளைவாக குறைந்த எஞ்சிய நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கென்று பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஆல்டுடுசாமாப் பயன்படுத்தப்படுகையில், சைட்டோமெலகோவைரஸ் மற்றும் பிற சந்தர்ப்பவாத நோய்த்தாக்கங்கள் மீண்டும் நிகழ்கின்றன.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சை

நோய் அறிகுறிகளின் குறுகிய கால நிவாரணத்திற்கு, நிணநீர்க்குழாய், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஆகியவை உள்ளூர் கதிரியக்க சிகிச்சைகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். சில நேரங்களில் அது சிறிய அளவுகளில் மொத்த உடல் கதிர்வீச்சு நடத்த பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவுக்கு முன்கணிப்பு

B- செல் நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா அல்லது அதன் சிக்கல்கள் கொண்ட நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் சுமார் 7-10 ஆண்டுகள் ஆகும். நோயறிதலின் போது கட்டம் 0 மற்றும் இரண்டாம் நிலை நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையின்றி உயிர் பிழைத்திருத்தல் 5 முதல் 20 ஆண்டுகள் ஆகும். 3 அல்லது 4 வயதிற்கு உட்பட்ட நோயாளிகள் 3-4 வருடங்களில் நோயறிதலின் போது இறக்கின்றனர். எலும்பு மஜ்ஜை குறைபாட்டின் வளர்ச்சியுடன் முன்னேற்றம் பொதுவாக குறுகிய ஆயுட்காலம் கொண்டிருக்கும். நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா நோயாளிகளில், இரண்டாம் நிலை புற்றுநோய்கள், குறிப்பாக தோல் புற்றுநோயை உருவாக்கும் அதிக வாய்ப்பு உள்ளது.

நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் வளர்ச்சியின் போதும், சில நோயாளிகளில் மருத்துவ அறிகுறிகள் பல ஆண்டுகளாக இல்லாமல் போய்விட்டன; நோய் முன்னேறும் வரை அல்லது அதன் அறிகுறிகள் தோன்றும் வரை சிகிச்சை அளிக்கப்படாது. நோயாளியின் வாழ்நாள் அறிகுறிகளின் நிவாரணம் மற்றும் சிகிச்சையை நிவர்த்தி செய்வது சிகிச்சைக்கு ஒரு விதிவிலக்கு. ஆதார சிகிச்சையில் எரித்ரோசைட் வெகுஜனத்தின் மாற்றுதல் அல்லது இரத்த சோகை நோயெதிர்ப்பின் பயன்பாடு ஆகியவை அடங்கும்; த்ரோம்போசைட்டோபீனியா காரணமாக இரத்தப்போக்கு கொண்ட இரத்த உறைவுத்தன்மையை மாற்றுதல்; பாக்டீரியா, பூஞ்சை அல்லது வைரஸ் தொற்றுக்களுக்கான ஆண்டிமைக்ரோபையல்கள். நுண்ணுயிர் தடுப்பு மற்றும் ஆர்மமக்ளோபுலினியாம பாக்டீரியாவுக்கு எதிராக உடலின் பாதுகாப்பு குறைக்கப்படுவதால், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி சிகிச்சை நுண்ணுயிரியலாக இருக்க வேண்டும். 6 மாதங்களுக்குள் இரண்டுக்கும் மேற்பட்ட கடுமையான தொற்று வளர்ச்சியில் hypogammaglobulinemia மற்றும் திரும்பத், அல்லது பயனற்ற தொற்று அல்லது prophylactically நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை இம்யூனோக்ளோபுலின் வடிநீர் தேவை கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்.