நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா

நாள்பட்ட மைலோஜனஸ் லுகேமியா (நாள்பட்ட granulocytic லுகேமியா, நீண்டகால மைலோஜனஸ் லுகேமியா, நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா) முதிராத இரத்த வெள்ளையணுக்கள் கணிசமான சட்டக் தொடங்குகிறது வீரியம் மிக்க பரிமாற்றங்கள் மற்றும் குளோன் செய்யப்பட்ட pluripotent ஸ்டெம் செல் mieloproliferatsii விளைவாக உருவாகிறது.

ஆரம்பத்தில் நோய் அறிகுறிகளாகும். Pregressirovanie myelosis மிகவும் கடுமையான நோய் அறிகுறிகள், அத்தகைய kaksplenomegaliya, தோல் நிற மாற்றம் இரத்தப்போக்கு, தோலடி இரத்தப்போக்கு திரும்பவும் தாக்குவது, காய்ச்சல் முடுக்கம் மற்றும் சக்திவாய்ந்த நெருக்கடியின் கட்டம் படிப்படியாக கடந்து, குறிப்பிடப்படாத "தீங்கற்ற" நோய் நிலை (உடல் அசதி, பசியின்மை, எடை குறைதல்) கொண்டு மறைத்து வருமானத்தை , நிணநீர்க்குழாய் மற்றும் தோல் மாற்றங்கள். ஒரு நோய் கண்டறிதல் நிறுவ புற இரத்தம், எலும்பு மஜ்ஜை மூச்சொலி மற்றும் பிலடெல்பியா நிறமி வரையறுக்க மறுத்தது ஸ்மியர் தேவைப்படுகிறது. இமாடினிப் பயன்படுத்துவது குறிப்பிடத்தக்க அளவில் சிகிச்சை மற்றும் நோயாளிகளின் ஆயுளை பதில் மேம்படுத்தலாம். ஒரு குணத்தை ஏற்படுத்தும் இமாடிபின் திறன் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. மேலும் myelosuppressive மருந்துகள் (எ.கா., ஹைட்ராக்ஸியூரியா) சிகிச்சை, ஸ்டெம் செல்கள் மாற்று, மற்றும் இண்டர்ஃபெரான் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

நீண்டகால myelogenous லுகேமியா வயது வந்தவர்களில் அனைத்து leukemias சுமார் 15% கணக்கு. எந்த வயதிலும் இது நிகழ்கிறது, ஆனால் அரிதாக 10 வருடங்கள் உருவாகிறது, ஆய்வின் காலத்தில் 45-55 ஆண்டுகள் ஆகும். இது ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் சமமாக உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5],

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியாவின் நோய்க்குறியியல்

நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா பெரும்பாலான நோயாளிகள், வெளிப்படையாக தூண்டிய இடம்மாறுதலுக்கான, நோயாளிகள் 95% நோயாளிகளில் காணப்பட்டுள்ளது பிலடெல்பியா நிறமி அறியப்படுகிறது. அங்குதான் குரோமோசோம் 22 நிறமி 9 புற்றணுவின் கேட்ச் எபிஎல் கொண்ட ஒரு பகுதியை, translocated மற்றும் பிசிஆர் மரபணு இணைக்கிறது ஒன்று; இது ஒரு தலைகீழ் இடம்மாறுதலுக்கான டி (22 9) ஆகும். கூட்டு ABL-பிசிஆர் மரபணு குறிப்பிட்ட tirozinkinazy.Hronichesky மைலோஜனஸ் லுகேமியா உற்பத்தியில் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா மற்றும் முடிவுகளை தோன்றும் முறையில் ஒரு முக்கிய பங்கு இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மிகை உற்பத்தி எழுகிறது தாறுமாறான pluripotent ஹெமடோபோயிஎடிக் செல் (எ.கா., கல்லீரல், மண்ணீரல்) பின்னர் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் extramedullary முதல் மற்றும் வகிக்கிறது. இரத்த வெள்ளையணுக்கள் உற்பத்தியால் ஆதிக்கம் செலுத்தினாலும், நியோப்பிளாஸ்டிக் குளோன் எரித்ரோசைடுகள், megakaryocytes, மோனோசைட்கள், மற்றும் கூட டி சில மற்றும் B-நிணநீர்க்கலங்கள் அடங்கும். இயல்பான தண்டு செல்கள் தொடர்ந்து மற்றும் மருந்து தடுப்பு குளோன் நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா பிறகு நடவடிக்கை வெளிப்படுத்துகின்றன முடியும்.

நாள்பட்ட மைலோஜனஸ் லுகேமியா முதல் பல ஆண்டுகள் பல மாதங்கள் இருந்து நீடிக்கும் செயலற்று, நாள்பட்ட நோய் நிலை, வெளிப்படையாகப் புலப்படுவதில்லை. சில சந்தர்ப்பங்களில், பின்னர் விரைவான கட்ட உருவாகிறது வெடிப்பு கட்டி உயிரணுக்களை extramedullary மண்டலங்களை (எ.கா., எலும்புகள், மைய நரம்பு அமைப்பு, நிணநீர், தோல் உருவாகலாம் போது சிகிச்சை அதிகரித்து இரத்த சோகை மற்றும் முற்போக்கான உறைச்செல்லிறக்கம் விளைவு இல்லாத ஒரு மின்வாயுடன் உருவாக்கும் கட்டம் வரும், வெடிப்பு நெருக்கடி வெளிப்படுவதே ). நோய் வளர்ச்சியை, அதே போல் கடுமையான லுகேமியா, இரத்தப்போக்கு மற்றும் சீழ்ப்பிடிப்பு உட்பட சிக்கல்கள், விரைவான வளர்ச்சி ஏற்பட வழிவகுக்கும். சில நோயாளிகளில், நீண்டகால கட்டம் நேரடியாக குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்தில் நுழைகிறது.

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா அறிகுறிகள்

நோய் பொதுவாக முதல் நோய் அறிகுறிகளை படிப்படியாக வளர்ச்சி இரகசியமாக ஏற்படுகிறது (எ.கா., சோர்வு, பலவீனம், பசியின்மை, எடை இழப்பு, காய்ச்சல், இரவில் வியர்த்தல், அடிவயிற்றில் முற்றாக உணர்வு) கணக்கெடுப்பில் தொடக்கத்தில் பங்களிக்கும். ஐந்து, நிறமிழப்பு இந்நோய் தொடங்கிய பண்புகளை இரத்தப்போக்கு அல்ல, எளிதாக உருவாக்கப்பட்டது கன்றிப்போதல், மற்றும் நிணச்சுரப்பிப்புற்று ஆனால் பரந்த மிதமான அல்லது கடுமையான மண்ணீரல் பிதுக்கம் (நோயாளிகள் 60-70% ஏற்படுகிறது). நோய் வளர்ச்சியுடன், பிளேனோம்ஜாலலி அதிகரிக்கலாம், பல்லுறுப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்கு தோன்றும். காய்ச்சல், கவனிக்கத்தக்க லிம்போடோனோபதி மற்றும் தோல் அழற்சி ஆகியவை வல்லமைமிக்க harbingers ஆகும்.

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா நோய் கண்டறிதல்

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா அடிக்கடி தோராயமாக நடந்தது அல்லது splenomegaly ஆய்வு போது, ஒரு பொது மருத்துவ இரத்த சோதனை அடிப்படையில் கண்டறியப்பட்டது. கிரானூலோசைட்டுகளின் நிலை உயர்ந்துள்ளது, வழக்கமாக 50,000 / க்கும் குறைவான அறிகுறிகள் உள்ள நோயாளிகளில், மற்றும் நோயாளிகளின் அறிகுறிகளின் வெளிப்பாட்டு நோயாளிகளில் 200,000-1,000,000 / μL; பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாகவோ அல்லது சிறிது உயரமாகவோ இருக்கும்; ஹீமோகுளோபின் அளவு பொதுவாக 100 கிராம் / லி.

புற இரத்த ஸ்மியர் மற்ற நோய்முதல் அறிய வெள்ளணு மிகைப்பு இருந்து நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா மாறுபட்ட நோயறிதல் முறைகளின் மூலம் உதவ முடியும். ஒரு ஸ்மியர் பெரும்பாலும் முதிராத இரத்த வெள்ளையணுக்கள், eosinophils மற்றும் நுண்மங்கள் முழுமையான நீண்டகால மைலோஜனஸ் லுகேமியா, 50 குறைவாக 000 இன் லியூகோசைட் நிலை நோயாளிகளுக்கு / முதிராத இரத்த வெள்ளையணுக்கள் இன் mkl எண் சிறிய இருக்க முடியும் என்றாலும். Myelofibrosis கொண்டு நோயாளிகளுக்கு வெள்ளணு மிகைப்பு வழக்கமாக கரு துளி எரித்ரோசைடுகள், இரத்த சோகை மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம் கொண்ட எரித்ரோசைடுகள் முன்னிலையில் சேர்ந்து. புற்றுநோய் அல்லது நோய்த்தொற்றுகளால் ஏற்படுகின்ற லுகேமாய்டு மெய்லோயிட் எதிர்வினைகள் எப்போதாவது முழுமையான eosinophilia மற்றும் basophilia உடன்.

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியாவில் கார கார்பாடேஸ் நிலை பொதுவாக குறைவானது மற்றும் லுகேமாய்ட் எதிர்விளைவுகளில் அதிகரித்துள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனைகள் கரியோடைப், செல்லுலார்லிட்டி (விதிகள், அதிகரித்தல்) மற்றும் மயோலோஃபிரோஸிஸ் வெளிப்பாட்டின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு செய்யப்பட வேண்டும்.

ஒரு Ph-chromosome ஒரு சைட்டோஜெனெடிக் அல்லது மூலக்கூறு பரிசோதனையில் காணப்படுகையில், நோயாளிகள் 5% நோயாளிகளில் இல்லாதிருந்த போதிலும் இது உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

முடுக்கம் கட்டத்தில், அனீமியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபீனியா பொதுவாக உருவாக்கப்படுகின்றன. Basophils அளவு அதிகரிக்க கூடும் மற்றும் granulocytes முதிர்வு பலவீனமாக இருக்கலாம். முதிர்ச்சியுள்ள செல்கள் மற்றும் லிகோசைட்டுகளின் அல்கலைன் பாஸ்பேடாஸ் அளவு அதிகரித்து வருகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் மைலோஃபுபிரோசிஸை உருவாக்கலாம், மேலும் நுண்ணோக்கியுடன் சைடார்ளோஸ்ட்ஸைக் குறிக்கலாம். நியோபிளாஸ்டிக் குளோனின் பரிணாமம் புதிய அசாதாரண காரியோபய்களின் வளர்ச்சியுடன் இணைக்கப்படலாம், பெரும்பாலும் ஒரு கூடுதல் குரோமோசோம் 8 அல்லது ஐசோக்ரோமோசோம் 17 அடையாளம் காணப்படுகிறது.

மேலும் முன்னேற்றமும் வெடிக்கும் நெருக்கடியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கலாம். இது மயோலோபிஸ்ட் (60% நோயாளிகளில்), லிம்போபிளாஸ்ட்கள் (30%) மற்றும் மெககாரியோபிளாஸ்ட்ஸ் (10%) ஆகியவற்றுடன் தோன்றுகிறது. 80% நோயாளிகளில், கூடுதல் குரோமோசோம் இயல்புகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

[6], [7]

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா சிகிச்சை

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்பட்டு சில சிகிச்சைகள் தவிர, சிகிச்சைகள் மீட்புக்கு வழிவகுக்காது, ஆனால் உயிர் பிழைத்திருத்தல் என்பது imatinib சிகிச்சை மூலம் நீடித்திருக்கலாம்.

இமாடினிப் குறிப்பிட்ட தைரோசைன் கிநேஸ் செயற்கையாக மரபணு பிசிஆர் எபிஎல் மருந்து பிஎச்-நேர்மறை நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா ஒரு முழுமையான மருத்துவ மற்றும் குழியப்பிறப்புக்குரிய நோய் மீண்டு வருவதை அடைய மிகவும் பயனுள்ள, மற்றும் பிற முறைகள் (எ.கா., cytosine arabinoside ± இண்டர்ஃபெரான்) மேன்மையானது தடுக்கிறது. இமாடினிப் முடுக்கம் மற்றும் குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடி கட்டத்தின்போது மற்ற வகையான சிகிச்சைகள் சிறப்பாக உள்ளது. இமாடினிப் வெடிப்பு நெருக்கடி சேர்ந்த பண்பு கீமோதெரபி தனியாகவும் சிகிச்சை அணுகுமுறையை விட ஒரு பதிலளிப்பு அதிகமாக வேண்டும். சிகிச்சை சிறந்த தாங்கக்கூடியது. இமாடினிப் முழுமையான குணமடைந்த உயர் நிலை கால நோய் குணப்படுத்தும் சாத்தியம் நம்பிக்கை கொடுக்கிறது.

கீமோதெரபிவின் பழைய திட்டங்கள், பி.டி.ஆர்.சி-ஏஎல்எல்-எதிர்மறை நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்ட பிறகு, இமாடினிப் மற்றும் வன்முறை நெருக்கடி கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முக்கிய மருந்துகள் busulfan, ஹைட்ராக்ஸிரியா மற்றும் இண்டர்ஃபெரோன் ஆகும். ஹைட்ராக்ஸியூரா சிகிச்சையானது கட்டுப்படுத்த எளிதானது, மேலும் இது ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான பக்க விளைவுகளால் மட்டுமே வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆரம்ப டோஸ் வழக்கமாக 500 முதல் 1000 மி.கி வாய்வழியாக 2 முறை ஒரு நாள் ஆகும். ஒரு பொது மருத்துவ ரத்த பரிசோதனைக்கு ஒவ்வொரு 1 அல்லது 2 வாரங்களுக்கும் சரியான டோஸ் சரிசெய்தல் செய்யப்படுகிறது. புஷல்ஃபான் அடிக்கடி கணிக்க முடியாத பொது மயக்கமுற்று நோயை ஏற்படுத்துகிறது, இண்டர்ஃபரன் ஒரு காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகிறது, பெரும்பாலும் நோயாளிகளால் தாங்கமுடியாது. இந்த மருந்துகள் முக்கிய நன்மை - மண்ணீரல் பிதுக்கம் மற்றும் நிணநீர்சுரப்பிப் பெருக்கம் குறைத்து, கட்டியின் சுமையைக் கண்காணிப்பு கட்டிச் சிதைவு மற்றும் கீல்வாதம் வாய்ப்பினை ஒரு பாரிய குறைப்பு விளைவாக. இந்த மருந்துகள் எதுவும் சராசரி வாழ்நாள் நேரத்தை அதிகரிக்காத நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது 1 வருடத்தில் அதிகரிக்கிறது. இதனால், நோய் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதன் மூலம் சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள், கடுமையான நச்சுத்தன்மையின் முன்னிலையில் சிகிச்சை தொடரவில்லை.

மண்ணீரல் கதிர்வீச்சு அரிதாக பயன்படுத்தப்படுகிறது என்றாலும், இந்த முறையானது பயனற்ற நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா அல்லது கடுமையான பிளெனோமோகியாகா நோயாளிகளுக்கு நோய் முனையத்தில் ஏற்படும் நோய்களுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கலாம். மொத்த டோஸ் பொதுவாக 6 முதல் 10 Gy வரை 0.25 முதல் 2 Gy / day ஒரு பின்னூட்டத்துடன் இருக்கும். சிகிச்சையானது மிக குறைந்த அளவோடு ஆரம்பிக்க வேண்டும் மற்றும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் அளவுக்கு கவனமாக கண்காணிக்க வேண்டும். திறன் குறைந்தது.

மண்ணீரல்இயல், வயிற்று வலி போன்றவை போக்க உறைச்செல்லிறக்கம் குறைக்க இருப்பினும் இரத்ததானம் எங்கே மண்ணீரல் பிதுக்கம் கீமோதெரபி அல்லது கதிரியக்க சிகிச்சை மூலம் கட்டுப்படுத்த முடியாது தேவை குறைத்துவிடலாம். நாட்பட்ட myelogenous லுகேமியாவின் நீண்டகால கட்டத்தில் ஸ்பெலடெக்டமி ஒரு முக்கிய பங்கைக் கொண்டுள்ளது.

நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியாவுக்கு முன்கணிப்பு

நோய்த்தாக்குவதற்கு முன், நோயாளிகளின் 5 முதல் 10% நோயாளிகளுக்கு 2 ஆண்டுகளுக்குள் இறந்துவிட்டார்கள்; நோயாளிகளில் 10-15% ஒவ்வொரு ஆண்டும் இறந்து விட்டது. வாழ்க்கை இடைநிலை காலம் 4 முதல் 7 ஆண்டுகள் வரை இருந்தது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் குண்டு வெடிப்பு நெருக்கடியின் போது அல்லது முடுக்கம் கட்டத்தில் இறக்கின்றனர். மீதமுள்ள உயிர்வாழ்வில் 3 முதல் 6 மாதங்கள் வரை உயிர்வாழ்வது, ஆனால் 12 மாதங்கள் கழித்து மீட்சி அடைந்தால் அதிகரிக்கும்.

Ph- எதிர்மறை நாள்பட்ட myeloleukemia மற்றும் நாள்பட்ட myelomonocytic லுகேமியா, பி நேர்மறை நாள்பட்ட myelogenous லுகேமியா விட குறைவான சாதகமான முன்கணிப்பு. மருத்துவ அம்சங்கள் படி, அவை மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் போன்றவை.