குழந்தைகளில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி என்பது ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது, இதில் உச்சரிக்கப்படும் புரோட்டினூரியா (3 கிராம்/லிக்கு மேல்), ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா, ஹைபோஅல்புமினீமியா மற்றும் டிஸ்புரோட்டினீமியா, உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் பரவலான எடிமா (புற, சிஸ்டிக், அனசர்கா), ஹைப்பர்லிபிடெமியா மற்றும் லிப்பிடூரியா ஆகியவை அடங்கும்.

குழந்தைகளில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முதன்மை எனப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது சிறுநீரகத்தின் குளோமருலியின் முதன்மை நோயுடன் தொடர்புடையது, மற்றும் இரண்டாம் நிலை, பிறவி பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய நோய்களின் ஒரு பெரிய குழுவால் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நீர்-எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியில் எடிமாக்களின் வளர்ச்சி, ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பு, ஆன்டிடியூரிடிக் மற்றும் நேட்ரியூரிடிக் ஹார்மோன்கள், கல்லிக்ரீன்-கினின் மற்றும் புரோஸ்டாக்லாண்டின் அமைப்புகள் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. சிறுநீருடன் பல புரதங்களை இழப்பது உறைதல் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸில் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியில், ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் குறைபாடு (ஆன்டித்ரோம்பின் III - ஹெப்பரின் பிளாஸ்மா கோஃபாக்டர்) நிறுவப்படுகிறது; ஃபைப்ரினோலிடிக் அமைப்பில் தொந்தரவுகள் - ஃபைப்ரினோஜனின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது. இவை அனைத்தும் ஹைப்பர்கோகுலேஷன் மற்றும் த்ரோம்பஸ் உருவாவதற்கு பங்களிக்கின்றன. சிறுநீரக நரம்புகளின் த்ரோம்போசிஸ் குறிப்பாக ஆபத்தானது. இதனால், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஹோமியோஸ்டாசிஸில் பல மாற்றங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது.

ஏட்ரியல் நேட்ரியூரிடிக் பெப்டைடு (ANP) நெஃப்ரோடிக் எடிமாவின் தோற்றத்திலும் ஒரு பங்கை வகிக்கிறது. சிறுநீரகக் குழாய்களின் சேகரிக்கும் குழாய்களில் போக்குவரத்து செயல்முறைகளில் ANP இன் இயல்பான விளைவை சீர்குலைப்பது நேட்ரியூரிசிஸில் குறைவு மற்றும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் திரவத்தின் குவிப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது, இது நெஃப்ரோடிக் எடிமா உருவாவதற்கு பங்களிக்கிறது. இதனால், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஹோமியோஸ்டாசிஸில் பல மாற்றங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியில், சவ்வு மற்றும் சவ்வு-பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன, குறைவாக அடிக்கடி குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ்.

முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி:

• பிறவி மற்றும் குழந்தை:
  • மைக்ரோசிஸ்டிக் நோயுடன் பிறவி "பின்னிஷ் வகை";
  • பரவலான மெசாஞ்சியல் மாற்றங்களுடன் "பிரெஞ்சு வகை";
  • குறைந்தபட்ச மாற்ற நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
  • மெசாங்கியோபுரோலிஃபெரேடிவ் மாற்றங்களுடன் அல்லது குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி.
• முதன்மை குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி:
  • குறைந்தபட்ச மாற்ற நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
  • சவ்வு மாற்றங்கள் அல்லது குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் கொண்ட நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி; சவ்வு-பெருக்கம், மெசாங்கியோபுரோலிஃபெரேட்டிவ், பிறைகளுடன் கூடிய எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி, ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் (ஸ்க்லரோசிங்) மாற்றங்கள்.

பரம்பரை, பிறவி மற்றும் வாங்கிய நோய்களில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இரண்டாம் நிலை:

• பரவலான இணைப்பு திசு நோய்கள் (முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்);
• முறையான வாஸ்குலிடிஸ்;
• தொற்று நோய்கள் (காசநோய், சிபிலிஸ், ஹெபடைடிஸ், மலேரியா);
• நீரிழிவு நோய்;
• மருந்துகளுக்கான எதிர்வினைகள் (ஆண்டிபிலெப்டிக் மருந்துகள், தங்கம், பிஸ்மத், பாதரச தயாரிப்புகள், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், வைட்டமின்கள்);
• சிறுநீரக நரம்பு இரத்த உறைவு.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முழுமையான மற்றும் முழுமையற்ற, தூய்மையான மற்றும் கலப்பு (ஹெமாட்டூரியா மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன்) அறிகுறி சிக்கலானதாக வெளிப்படும்.

முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியில் முதன்மை குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸில் பிறவி மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும்.

குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் உருவவியல் மாறுபாடுகள்: குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள், சவ்வு, குவிய-பிரிவு, மெசாங்கியோகேபில்லரி (சவ்வு-பெருக்கம்), பிறைகளுடன் கூடிய எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி, ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக்.

1-7 வயதுடைய குழந்தைகளில் முதன்மை நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் கட்டமைப்பில், குறைந்தபட்ச மாற்றங்களைக் கொண்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், லிபோயிட் நெஃப்ரோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுவது, (85-90% க்கும் அதிகமாக) ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

12-16 வயதுடைய குழந்தைகளில், முதன்மை குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் கட்டமைப்பில் சவ்வு-பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (அனைத்து 3 வகைகளும்) ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, இது பெரும்பாலும் ஹெமாட்டூரியா மற்றும்/அல்லது தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் கூடிய கலப்பு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது, இது ஒரு தீவிரமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி

குழந்தைகளில் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்களின் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடுகளில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஒன்றாகும். நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இருப்பது எப்போதும் சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதைக் குறிக்கிறது - முதன்மை அல்லது பிற நோய்களின் ஒரு பகுதியாக. சிறுநீரக நோய்களில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் தோற்றம் சிறுநீரக செயல்முறையின் அதிகரித்த செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

முகம், கண் இமைகள், பின்னர் இடுப்புப் பகுதியில், கால்கள் ஆகியவற்றில் வீக்கம் ஏற்படுவது சிறப்பியல்பு. தோல் வெளிறியது. ஒலிகுரியா ஹைபோவோலீமியா, ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம், குழாய்களுக்கு சேதம் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு, இதன் விளைவாக சோடியம் மற்றும் உடலில் நீர் தக்கவைப்பு ஏற்படுகிறது, இருப்பினும் இரத்தத்தில் ஹைபோநெட்ரீமியா உள்ளது.

குழந்தைகளில், ஹைபோவோலீமியா பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக உருவாகிறது, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், புரத இழப்பு விகிதம் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் டிப்போக்களிலிருந்து புரத திரட்டல் விகிதத்தையும் கல்லீரலால் அதன் தொகுப்பு விகிதத்தையும் விட அதிகமாக இருக்கும்போது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் போக்கு

பெரும்பாலும் அலை அலையான, மீண்டும் மீண்டும் வரும். மீண்டும் மீண்டும் வரும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி என்பது 6 மாதங்களில் குறைந்தது 2 மறுபிறப்புகள் ஏற்படுவதாகும்; அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் வரும் போக்கானது 6 மாதங்களில் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மறுபிறப்புகள் அல்லது வருடத்திற்கு 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்டதாக இருக்கும், சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்ட 2 மாதங்களுக்குள் மறுபிறப்பு ஏற்பட்டால். புரோட்டினூரியா 4 மி.கி/மீ2 ^/ மணி நேரத்திற்கு குறைவாகவோ அல்லது 10 மி.கி/கி.கி/மணி நேரத்திற்கு குறைவாகவோ, சீரம் அல்புமின் அளவு 35 கிராம்/லிட்டருக்கு சமமாகவோ அல்லது அதிகமாகவோ இருக்கும்போது நோயாளியின் நிலை முழுமையான நிவாரணம் என்று புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. பகுதி நிவாரணம் என்பது எடிமா, ஹைப்போ- மற்றும் டிஸ்ப்ரோட்டினீமியாவை நீக்குதல், தினசரி புரோட்டினூரியாவை 3.5 கிராம்/நாள் குறைவாகவோ அல்லது 5-40 மி.கி/மீ2 ^/ மணி நேரத்திற்குள் பராமரித்தல் மற்றும் சீரம் அல்புமின் 30 கிராம்/லிட்டருக்கு மேல் இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை

எடிமாவின் போது படுக்கை ஓய்வு சிறுநீர் வெளியேற்றத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கும், ஏனெனில் கிடைமட்ட நிலையில் கீழ் முனைகளில் ஹைட்ரோஸ்டேடிக் அழுத்தம் குறைகிறது, இது இடைநிலை இடத்திலிருந்து பிளாஸ்மாவுக்கு திரவம் திரும்புவதற்கு உதவுகிறது. புதிய காற்றுக்கான அணுகல்.

உணவு - 2-3 வாரங்களுக்கு உப்பு இல்லாத உணவு, பின்னர் படிப்படியாக ஒரு நாளைக்கு 0.5-1 கிராம் முதல் 3 கிராம் வரை அறிமுகப்படுத்தப்படும். ஹைப்போகுளோரைடு உணவு பல ஆண்டுகளாக நீடிக்கும். அதிக உயிரியல் மதிப்புள்ள புரதங்கள் / கிலோ உடல் எடையில் 1 கிராம் புரதத்தின் தினசரி இழப்பைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது. பாலிஅன்சாச்சுரேட்டட் / நிறைவுற்ற கொழுப்பு அமிலங்களின் அதிக விகிதத்துடன், உணவின் மொத்த கலோரி மதிப்பில் 30% க்கும் குறைவான கொழுப்பு உள்ளடக்கம், உணவின் மொத்த கலோரி மதிப்பில் குறைந்தது 10% மற்றும் குறைந்த கொழுப்பை வழங்கும் அளவில் லினோலிக் அமில உள்ளடக்கம்.

இரத்தத்தின் ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்பாட்டை அதிகரிக்கும் கடல் மீன், இறால், கடற்பாசி ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துவது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தாவர எண்ணெயைப் பயன்படுத்துதல். பாஸ்போலிப்பிட்கள் நிறைந்த ஓட்ஸை கஞ்சி, ஜெல்லி, காபி தண்ணீர் வடிவில் உணவில் சேர்ப்பது நல்லது. எடிமா குறைப்பு காலத்தில், பொட்டாசியம் கொண்ட பொருட்கள் அறிமுகப்படுத்தப்படுகின்றன: வேகவைத்த உருளைக்கிழங்கு, திராட்சை, உலர்ந்த பாதாமி, கொடிமுந்திரி, வாழைப்பழங்கள், பூசணி, பூசணி. திரவம் மட்டுப்படுத்தப்படவில்லை. ஒவ்வாமை வரலாறு உள்ள குழந்தைகளுக்கு ஒரு நீக்குதல் உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் மருந்து சிகிச்சை

குறைந்தபட்ச மாற்றங்களுடன், குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ப்ரெட்னிசோலோனின் ஆரம்ப டோஸ் 4 வாரங்களுக்கு தினமும் 2 மி.கி/கி.கி (60-80 மி.கிக்கு மேல் இல்லை). தொடர்ச்சியான 3 சிறுநீர் பரிசோதனைகளில் புரோட்டினூரியா இல்லாத பட்சத்தில் அதிகபட்ச டோஸ் குறைக்கப்படுகிறது. ஒவ்வொரு வாரமும் டோஸ் 2.5-5 மி.கி குறைக்கப்படுகிறது. பின்னர், இடைப்பட்ட சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது - தொடர்ச்சியாக 3 நாட்கள், 4 நாட்கள் இடைவெளி அல்லது ஒவ்வொரு நாளும். முதல் பாடத்தின் காலம் 2 மாதங்கள் முதல் 2 ஆண்டுகள் வரை (பராமரிப்பு டோஸ் பொதுவாக 10-15 மி.கி/நாள்). சிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருந்தால், ப்ரெட்னிசோலோன் மோனோதெரபி இருக்கும். அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் வரும் NS விஷயத்தில், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் ஹார்மோன் சிகிச்சையில் சேர்க்கப்படுகின்றன - சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (3 நாட்களுக்கு பல்ஸ் சிகிச்சை, ஒரு நாளைக்கு 20 மி.கி/கி.கி நரம்பு வழியாக, அதைத் தொடர்ந்து 6 மாதங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் ப்ரெட்னிசோலோன்). ஹார்மோன்-எதிர்ப்பு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியில் - சிறுநீர் அளவுருக்கள் இயல்பாக்கம் இல்லாமை மற்றும் 4-8 வாரங்களுக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போது மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நிவாரணம் தொடங்குதல் - குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு 1.5-2 மி.கி/கி.கி 16 வாரங்கள் வரை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களின் ஆபத்து ஏற்பட்டால் ஹெப்பரின் பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறிகள்:

1. 20-15 கிராம்/லிக்குக் குறைவான ஹைபோஅல்புமினீமியா;
2. 5 கிராம்/லிக்கு மேல் ஹைப்பர்ஃபைப்ரினோஜெனீமியா;
3. ஆன்டித்ரோம்பின் III ஐ 70% ஆகக் குறைத்தல்.

15 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவான ஹைபோஅல்புமினீமியா ஏற்பட்டால், ஹைபோவோலெமிக் நெருக்கடியைத் தடுக்க, ரியோபாலிக்ளூசினை நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் செலுத்த வேண்டும், அதைத் தொடர்ந்து 1 மி.கி/கி.கி (அல்லது அது இல்லாமல்) லேசிக்ஸ் ஜெட் மருந்து மூலம் செலுத்த வேண்டும்.

15 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவான ஹைபோஅல்புமினீமியா ஏற்பட்டால், த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களைத் தடுக்க, தேர்வுக்கான மருந்துகள் 3-4 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் குரான்டில் அல்லது டிக்லிட் 8 மி.கி/கி.கி/நாள் ஆகும். ஹைப்பர்லிபிடெமியா மற்றும் லிப்பிடூரியாவை சரிசெய்ய, உணவு சப்ளிமெண்ட் ஐகோனல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதே போல் கொழுப்பு மற்றும் குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட லிப்போபுரோட்டின்களின் தொகுப்பைத் தடுக்கும் மருந்துகளும் - லிபோஸ்டாபில், லோவாஸ்டாடின். செல் சவ்வுகளை உறுதிப்படுத்த, ஆல்பா-டோகோபெரோல், எசென்ஷியல் ஃபோர்டே, டைம்பாஸ்போன் ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கால்சியம் கார்பனேட், கால்சியம் குளுக்கோனேட் ஆகியவை ஆஸ்டியோபீனியா மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸைத் தடுக்கவும் சிகிச்சையளிக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகளின் போது - ரீஃபெரான், இன்டர்ஃபெரான்.

குழந்தை வயதுவந்தோர் மருத்துவமனைக்கு மாற்றப்படும் வரை, ஒரு குழந்தை மருத்துவர் மற்றும் ஒரு சிறுநீரக மருத்துவரால் வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மருத்துவமனையில் இருந்து வெளியேற்றப்பட்ட பிறகு, முதல் 3 மாதங்களுக்கு ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறை சிறுநீர் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது, பின்னர் முதல் வருட கண்காணிப்பின் போது ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறையும், இரண்டாவது வருடம் மற்றும் அடுத்தடுத்த ஆண்டுகளில் ஒரு காலாண்டில் ஒரு முறையும் சிறுநீர் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. மருத்துவரிடம் ஒவ்வொரு வருகையிலும், இரத்த அழுத்தம் அளவிடப்படுகிறது, சிகிச்சை சரிசெய்யப்படுகிறது மற்றும் கண்காணிப்பு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இடைப்பட்ட நோய்கள் ஏற்பட்டால், நோயின் போது மற்றும் அது முடிந்த 10-14 நாட்களுக்குப் பிறகு சிறுநீர் பரிசோதனை கட்டாயமாகும், மேலும் 6 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை ஒரு ENT மருத்துவர் மற்றும் பல் மருத்துவரை அணுக வேண்டும். நாள்பட்ட தொற்றுநோய்களின் சுகாதாரம் அவசியம்.

குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் உருவ அமைப்பைப் பொறுத்து முன்கணிப்பு மாறுபடும். குறைந்தபட்ச மாற்றங்களுடன் - மிகவும் சாதகமானது, மற்ற வடிவங்களுடன் முன்கணிப்பு எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும், குவியப் பிரிவு ஸ்களீரோசிஸுடன் - சாதகமற்றது, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]