குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசம்

ஹைப்போ தைராய்டிசம் என்பது தைராய்டு ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி குறைவதால் அல்லது திசுக்களில் அவற்றுக்கு உணர்திறன் இல்லாததால் ஏற்படும் ஒரு மருத்துவ நோய்க்குறி ஆகும்.

ஹைப்போ தைராய்டிசம் என்பது தைராய்டு ஹார்மோன்களின் குறைபாடு ஆகும். இளம் குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் அறிகுறிகளில் ஊட்டச்சத்து குறைபாடு மற்றும் வளர்ச்சியடையாதது ஆகியவை அடங்கும். வயதான குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரின் அறிகுறிகள் பெரியவர்களைப் போலவே இருக்கும், ஆனால் வளர்ச்சி குறைபாடு, பருவமடைதல் அல்லது இரண்டும் அடங்கும். ஹைப்போ தைராய்டிசத்தைக் கண்டறிதல் தைராய்டு செயல்பாட்டு சோதனைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது (எ.கா., சீரம் தைராக்ஸின், தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோன் ). ஹைப்போ தைராய்டிச சிகிச்சையில் தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை அடங்கும்.

கைக்குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசம் பிறவி அல்லது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையாக இருக்கலாம். பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம் 4,000 நேரடி பிறப்புகளில் 1 இல் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான பிறவி வழக்குகள் அவ்வப்போது ஏற்படுகின்றன, ஆனால் தோராயமாக 10-20% குடும்ப ரீதியானவை. பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் டிஸ்ஜெனெசிஸ், அல்லது இல்லாமை (ஏஜெனெசிஸ்), அல்லது தைராய்டு சுரப்பியின் வளர்ச்சியின்மை (ஹைப்போபிளாசியா) ஆகும். பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசத்தில் தோராயமாக 10% டைஸ்ஹார்மோனோஜெனெசிஸ் (தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அசாதாரண உற்பத்தி) காரணமாகும், இதில் 4 வகைகள் உள்ளன. அமெரிக்காவில் அரிதாக ஆனால் சில வளரும் நாடுகளில் பொதுவானது, ஹைப்போ தைராய்டிசம் தாய்வழி அயோடின் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. அரிதாக, ஆன்டிபாடிகள், கோயிட்ரோஜன்கள் (எ.கா., அமியோடரோன்) அல்லது ஆன்டிதைராய்டு மருந்துகள் (எ.கா., ப்ரோபில்தியோராசில், மெதிமசோல்) டிரான்ஸ்பிளாசென்டல் பத்தியால் நிலையற்ற ஹைப்போ தைராய்டிசம் ஏற்படலாம்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• E00 பிறவி அயோடின் குறைபாடு நோய்க்குறி.
• E01.0 அயோடின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய பரவலான (உள்ளூர்) கோயிட்டர்.
• E01.1 அயோடின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய மல்டிநோடூலர் (எண்டமிக்) கோயிட்டர்.
• E01.2 அயோடின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய கோயிட்டர் (உள்ளூர்) குறிப்பிடப்படவில்லை.
• E01.8 அயோடின் குறைபாடு மற்றும் இதே போன்ற நிலைமைகளுடன் தொடர்புடைய பிற தைராய்டு நோய்கள்.
• E02 அயோடின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் சப்ளினிக்கல் ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
• E03.0 பரவலான கோயிட்டருடன் பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
• E03.1 கோயிட்டர் இல்லாத பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
• E03.2 மருந்துகள் மற்றும் பிற வெளிப்புறப் பொருட்களால் தூண்டப்படும் ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
• E03.3 தொற்றுக்குப் பிந்தைய ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
• E03.5 மைக்ஸெடிமா கோமா.
• E03.8 பிற குறிப்பிட்ட ஹைப்போ தைராய்டிசம்.
• E03.9 ஹைப்போ தைராய்டிசம், குறிப்பிடப்படவில்லை.

வயதான குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரில் ஹைப்போ தைராய்டிசம்

வழக்கமான காரணம் ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ் (ஹாஷிமோட்டோவின் தைராய்டிடிஸ்). ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் சில அறிகுறிகள் பெரியவர்களைப் போலவே இருக்கும் (எ.கா., எடை அதிகரிப்பு, உடல் பருமன்; மலச்சிக்கல்; கரடுமுரடான, வறண்ட கூந்தல்; மஞ்சள், குளிர்ச்சியான அல்லது புள்ளியிடப்பட்ட கரடுமுரடான தோல்). குழந்தைகளின் சிறப்பியல்பு அம்சங்களில் செழிக்கத் தவறுதல், எலும்புக்கூடு முதிர்ச்சி தாமதம் மற்றும் பொதுவாக பருவமடைதல் தாமதம் ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையானது எல்-தைராக்ஸின் 5 முதல் 6 எம்.சி.ஜி/கிலோ வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை வழங்கப்படுகிறது; இளம் பருவத்தினருக்கு, டோஸ் 2 முதல் 3 எம்.சி.ஜி/கிலோ ஆகக் குறைக்கப்பட்டு, சாதாரண வயது வரம்பிற்குள் சீரம் தைராக்ஸின் மற்றும் தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோன் அளவை பராமரிக்க டைட்ரேட் செய்யப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் அறிகுறிகள்

ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் அறிகுறிகள் பெரியவர்களிடமிருந்து வேறுபடுகின்றன. கர்ப்பத்தின் ஆரம்பத்தில் அயோடின் குறைபாடு ஏற்பட்டால், குழந்தைக்கு உள்ளூர் கிரெடினிசம் (காது கேளாமை, ஊமைத்தன்மை உள்ளிட்ட ஒரு நோய்க்குறி), மனநல குறைபாடு மற்றும் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி ஏற்படலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹைப்போ தைராய்டிசம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு நஞ்சுக்கொடி தாயிடமிருந்து தைராய்டு ஹார்மோன்களைப் பெறுவதால், சில அறிகுறிகள் அல்லது அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. இருப்பினும், தாயின் ஹார்மோன்கள் வளர்சிதை மாற்றத்திற்குப் பிறகு, ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் அடிப்படைக் காரணம் தொடர்ந்தால், ஹைப்போ தைராய்டிசம் கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், மிதமானது முதல் கடுமையான சிஎன்எஸ் வளர்ச்சி தாமதம் ஏற்படுகிறது, இது தசை ஹைப்போடோனியா, நீடித்த ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா, தொப்புள் குடலிறக்கங்கள், சுவாச செயலிழப்பு, மேக்ரோகுளோசியா, பெரிய ஃபோன்டானெல்ஸ், ஹைப்போட்ரோபி மற்றும் கரடுமுரடான தன்மை ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். அரிதாக, கடுமையான ஹைப்போ தைராய்டிசத்தை தாமதமாகக் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிப்பது மனநல குறைபாடு மற்றும் குட்டையான நிலைக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் வகைப்பாடு

பிறவி மற்றும் வாங்கிய ஹைப்போ தைராய்டிசம் வேறுபடுகின்றன; ஒழுங்குமுறை வழிமுறைகளின் கோளாறின் அளவைப் பொறுத்து, முதன்மை (தைராய்டு சுரப்பியின் நோயியல்), இரண்டாம் நிலை (பிட்யூட்டரி கோளாறுகள்) மற்றும் மூன்றாம் நிலை (ஹைபோதாலமிக் கோளாறுகள்) வேறுபடுகின்றன. ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் ஒரு புற வடிவமும் வேறுபடுகிறது, இது திசுக்களில் தைராய்டு ஹார்மோன்களின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு அல்லது அவற்றுக்கு திசுக்களின் எதிர்ப்போடு தொடர்புடையது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசத்தைக் கண்டறிதல்

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு வழக்கமான பரிசோதனையில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வெளிப்படுவதற்கு முன்பே ஹைப்போ தைராய்டிசம் கண்டறியப்படுகிறது. பரிசோதனை முடிவு நேர்மறையாக இருந்தால், சீரம் தைராக்ஸின் (T3), இலவச T4 மற்றும் தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோன் (TSH) உள்ளிட்ட தைராய்டு செயல்பாட்டு சோதனை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

[ 6 ], [ 7 ]

குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசத்திற்கான சிகிச்சை

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், வாழ்நாள் முழுவதும் தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. எல்-தைராக்ஸின் 10-15 mcg/kg வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை உள்ள குழந்தைகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசத்திற்கான சிகிச்சையை உடனடியாகத் தொடங்கி அடிக்கடி கண்காணிக்க வேண்டும். இந்த டோஸ் சீரம் T அளவை விரைவாக இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, பின்னர் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் சீரம் T அளவை 10-15 mcg/dL க்குள் பராமரிக்க டைட்ரேட் செய்யப்பட வேண்டும். வாழ்க்கையின் இரண்டாம் ஆண்டில், வழக்கமான டோஸ் தினமும் ஒரு முறை வாய்வழியாக 5-6 mcg/kg ஆகும், இது சீரம் T மற்றும் TSH அளவை சாதாரண வயது வரம்பிற்குள் பராமரிக்க வேண்டும். சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான குழந்தைகள் சாதாரண மோட்டார் மற்றும் மன வளர்ச்சியைக் கொண்டுள்ளனர். குழந்தைகளில் கடுமையான பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம், போதுமான சிகிச்சையுடன் கூட, சிறிய வளர்ச்சி பிரச்சினைகள் மற்றும் சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும். கேட்கும் திறன் குறைபாடு மிகவும் நுட்பமாக இருக்கலாம், இது ஆரம்ப பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படாமல் போகலாம். பேச்சு வளர்ச்சியை பாதிக்கக்கூடிய மறைக்கப்பட்ட கேட்கும் குறைபாடுகளைக் கண்டறிய 1-2 ஆண்டுகளில் மீண்டும் மீண்டும் பரிசோதனை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தைராக்ஸின்-பிணைப்பு குளோபுலின் குறைபாடு, முதன்மையாக தைராக்ஸின் தீர்மானத்தின் அடிப்படையில் ஒரு ஸ்கிரீனிங் பரிசோதனையின் போது கண்டறியப்படுகிறது, இதற்கு சிகிச்சை தேவையில்லை, ஏனெனில் இந்த நிலையில் உள்ள குழந்தைகள் யூதைராய்டு.