குழந்தைகளில் பிறவி முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம்

3500-4000 குழந்தைகளில் 1 இன் அதிர்வெண்ணில் பிறப்புறுப்பு முதன்மையான தைராய்டு சுரப்பு ஏற்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு அறிகுறிகள்

ஹைப்போ அல்லது வளர்ச்சிக்குறை - பிறவி தைராய்டு வழக்குகள் 75-90% உள்ள தைராய்டு சுரப்பி வடிவக்கேடு விளைவாகும். பெரும்பாலும், ஹைப்போபிளாஷியா நாக்கு அல்லது துளையின் வேரூன்றி உள்ள ectopic தைராய்டு சுரப்பி இணைந்து. வடிவக்கேடு தைராய்டு காரணமாக கரு வளர்ச்சியின் 4-9 வது வாரங்கள் மீது உருவாகும்: தாய் வைரஸ் நோய்கள், தாய், கதிர்வீச்சினால் தைராய்டு சுரப்பி ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் (எ.கா., மருத்துவ ஆராய்ச்சி கர்ப்பமடைவது கதிரியக்க அயோடின் அறிமுகப்படுத்துதல்), மருந்துகள் மற்றும் இரசாயன நச்சு விளைவுகள்.

வழக்குகள் 10-25% இல், பிறவிக் குறைபாடு தைராய்டு மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது கோளாறுகள் தைராக்ஸின் ஹார்மோன் மருந்துகள் மற்றும் வாங்கிகள் பாரம்பரியமானது குறைபாடுகள் தொகுப்பிற்கான (T3) தைராக்ஸின் (T4) அல்லது TTG வழிவகுக்கும்.

I. முதன்மை தைராய்டு சுரப்பி.

• தைராய்டு சுரப்பியின் டிசைனெஸிஸ்.
• தைராய்டு சுரப்பியின் ஒட்டுண்ணியானது.
• தைராய்டு சுரப்பியின் ஹைப்போபிளாஷியா.
• எட்டோபிக் தைராய்டு.
• தைராய்டு ஹார்மோன்களின் தொகுப்பு, சுரப்பு அல்லது புற வளர்சிதைமாற்றத்தின் மீறல்.
• கதிரியக்க அயோடைன் மூலம் தாயை சிகிச்சை செய்தல்.
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி.

இரண்டாம். இடைநிலை முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம்.

• தாயிடத்தில் தைரோடாகோசிஸ்சின் சிகிச்சைக்காக ஆன்டிடிராய்டு மருந்துகளை உபயோகித்தல்.
• தாயின் அயோடின் குறைபாடு.
• சிசு அல்லது புதிதாக பிறந்த குழந்தைக்கு அதிகமான அயோடின் விளைவு.
• தாய்வழி நீரிழிவு உடற்காப்பு மூலங்கள் மாற்றும் பரிமாற்றம்.

III ஆகும். இரண்டாம்நிலை தைராய்டு சுரப்பு.

• மூளை மற்றும் மண்டையோட்டின் குறைபாடுகள்.
• பிறந்த அதிர்ச்சி அல்லது மூச்சுத்திணறல் மூலம் பிட்யூட்டரி பிகேல்லின் ஒரு சிதைவு.
• பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பிறப்பிடம்

நான்காம். இடைநிலை இரண்டாம்நிலை ஹைப்போ தைராய்டிசம்.

[8], [9], [10], [11]

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு சுரப்பு நோய்க்குறியீடு

உடலில் உள்ள தைராய்டு ஹார்மோன் உள்ளடக்கத்தை குறைப்பது உயிரியல் விளைவுகளை பலவீனப்படுத்த வழிவகுக்கிறது, இது செல்கள் மற்றும் திசுக்களின் வளர்ச்சி மற்றும் வேறுபாட்டை மீறுவதால் வெளிப்படுகிறது. முதலில், இந்த குறைபாடுகள் நரம்பு மண்டலத்தை நோக்குகின்றன: நியூரான்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, நரம்பு நார்ச்சத்தின் நரம்பு மற்றும் மூளை செல்கள் வேறுபாடு கலங்கப் பட்டுள்ளது. உட்செலுத்துதல் செயல்முறைகள் குறைந்து, ஆற்றல் உருவாக்கம், எண்டோோகொண்டரல் ஆஸ்த்திஸின் மீறல், எலும்புக்கூடு வேறுபாடு மற்றும் ஹீமாட்டோபொய்சிஸ்சின் செயல்பாடு குறைதல் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. கல்லீரல், சிறுநீரகம், மற்றும் இரைப்பை குடல் ஆகியவற்றின் சில நொதிகளின் செயல்பாடு குறைகிறது. மெலிபோசிஸ் மெதுவாக, மெபோபோலிசக்கரைடிஸ் வளர்சிதைமாற்றம் பாதிக்கப்பட்டு, மியூசி வளர்ந்து, எடிமாவின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

குழந்தைகளின் உடல் மற்றும் அறிவார்ந்த வளர்ச்சிக்கான முன்கணிப்புகளை நிர்ணயிக்கும் பிரதான காரணி நோய் ஆரம்பத்தில் கண்டறிதல் ஆகும், ஏனெனில் உறுப்புகளில் மற்றும் திசுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் தாமதமான சிகிச்சையுடன் கிட்டத்தட்ட மீற முடியாதவை.

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு அறிகுறிகள்

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு அறிகுறிகளின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் இந்த நோய்க்கான பாதகமானவை அல்ல, படிப்படியாக வளர்ந்து வரும் அறிகுறிகளை மட்டுமே ஒரு முழுமையான மருத்துவத் தோற்றத்தை உருவாக்குகிறது. குழந்தைகள் பெரும்பாலும் ஒரு பெரிய உடல் எடையுடன் பிறக்கிறார்கள், மூச்சுத்திணறல் சாத்தியமாகும். மஞ்சள் காமாலை நீடித்தது (10 நாட்களுக்கு மேல்). குறைவான மோட்டார் செயல்பாடு, சில சமயங்களில் உணவளிக்கும் சிரமத்தை கவனியுங்கள். மூச்சுத்திணறல், சத்தமாக சுவாசம் வடிவில் சுவாசக் கோளாறுகள் உள்ளன. மூளையின் எடை, மலச்சிக்கல், வீக்கம், பிராடி கார்டியா, உடல் வெப்பநிலையில் குறைதல் ஆகியவற்றின் தோற்றத்துடன் தொடர்புடைய முதுகுவலி மூச்சுத் திணறலைக் குழந்தைகள் கண்டறியப்படுகின்றனர். இரும்பினால் சிகிச்சைக்கு எதிர்க்கும் அனீமியாவின் வளர்ச்சி.

பரவலான தைராய்டு சுரப்பு அறிகுறிகள் 3-6 மாதங்கள் ஆகும். குழந்தையின் வளர்ச்சி மற்றும் அவரது நரம்பியல் வளர்ச்சிக்கான வளர்ச்சி கணிசமாக குறைந்துள்ளது. ஒரு அளவுக்குரிய உடலமைப்பு உருவாகிறது - நீளமான எலும்புகள் இல்லாமலும், குறுகிய விரல்களால் அகலமான கைகளாலும் ஏற்படும் மூட்டுகள் ஒப்பீட்டளவில் சிறியதாகின்றன. எழுத்துருநெல்ல்கள் நீண்ட நேரம் திறந்திருக்கும். கண் இமைகள் மீது மியூசினல் எடிமா தோன்றும், உதடுகள், நாசி, நாக்குகளை நனைக்கவும். தோல் உலர், வெளிர், கரோடீனீமியாவால் ஏற்படும் ஒரு சிறிய மஞ்சள் காமாலை உள்ளது. லிப்போலிஸிஸ் மற்றும் மியூஸினஸ் எடிமா ஆகியவற்றில் குறைவான பசியுடன் கூடிய குழந்தைகளில் குறைப்பு ஏற்படுவதால், ஹைப்போட்ரோபி வளர்வதில்லை. இதயத்தின் எல்லைகள் மிதமாக விரிவடையும், செவிடு டன், பிராடி கார்டியா. வயிறு வீக்கம், தொப்புள் குடலிறக்கம், மலச்சிக்கல் அசாதாரணமானது அல்ல. தைராய்டு சுரப்பி பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (வளர்ச்சி குறைபாடு) தீர்மானிக்கப்படவில்லை, அல்லது அதற்கு பதிலாக, தைராய்டு ஹார்மோன்களின் தொகுப்பின் பரம்பரை கோளாறுகளுடன் அதிகரிக்கலாம்.

பிறந்த பிறப்புறுப்பு நோய்க்கான ஸ்கிரீனிங்

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு நோய்க்கான பிறந்த குழந்தைகளின் திரையிடல் குழந்தையின் இரத்தத்தில் உள்ள டி.எஸ்.எச் உள்ளடக்கத்தின் உறுதிப்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மகப்பேறு மருத்துவமனையில் வாழ்க்கை 4 முதல் 5 வது நாளில், மற்றும் 7-14 வது நாள் குழந்தைகளுக்கு முன், இரத்த நிலை ஒரு சிறப்பு தாள் பயன்படுத்தப்படும் இரத்த ஒரு துளி தீர்மானிக்கப்படுகிறது பின்னர் சீரம் பிரித்தெடுத்தல். 20 மி.சி / மில்லிக்கு மேல் TSH இன் ஒரு செறிவில், சிராய்ப்பு இரத்தத்தில் உள்ள டி.ஆர்.எச் இன் சீரம் அளவுகளை ஆய்வு செய்ய வேண்டும்.

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு சுரப்பு நோய் கண்டறிதல்

பரஸ்பரத் தைராய்டு சுரப்புக்கான அளவுகோல் 20 மி.சி / மில்லிக்கு மேல் உள்ள சீரம் TSH அளவு. நோயாளி பரிசோதனை திட்டம் சேர்க்க வேண்டும்:

• ரத்தத்தில் உள்ள தையெலும்புகளின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்;
• ஒரு மருத்துவ ரத்த பரிசோதனை - போது தைராய்டு சுரப்பு கண்டறியப்பட்டால், நெப்டொரோமிக் அனீமியா;
• உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை - உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட இரத்த லிபோபுரோட்டின்கள் ஆகியவை 3 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளுக்கு சிறப்பானவை;
• ECG - ஒரு பிராடி கார்டாரின் வடிவத்தில் மாற்றங்கள் மற்றும் பற்களின் மின்னழுத்தம் குறைதல்;
• மணிக்கட்டு மூட்டுகளில் X- கதிர் பரிசோதனை - 3-4 மாதங்களுக்குப் பிறகு, ஆஸ்த்திரியின் விகிதத்தில் தாமதம் ஏற்படுகிறது.

அல்ட்ராசவுண்ட் தைராய்டு சுரப்பி வளர்ச்சி குறைபாட்டை சரிபார்க்க பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[12], [13], [14], [15]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில், முரண்பாடுகள், டவுன் சிண்ட்ரோம், பிறப்புக் காயம், பல்வேறு பிறப்புறுப்புக்களின் மஞ்சள் காமாலை, இரத்த சோகை ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் நடத்தப்பட வேண்டும். பழைய குழந்தைகள், அது வளர்ச்சி மந்தம் (chondrodysplasia, பிட்யூட்டரி குள்ளத்தன்மை), mukopolisa-haridoz, ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய், பிறவிக் குறைபாடு இடுப்பு பிறழ்வு, இதயம் குறைபாடுகள் சேர்ந்து நோய்களிலிருந்து இதனை அவசியம்.

[16], [17], [18], [19], [20]

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு சுரப்பு சிகிச்சை

சிகிச்சையின் பிரதான முறையானது தைராய்டு மருந்துகள் வழக்கமான டோஸ் கட்டுப்பாட்டுடன் வாழ்நாள் மாற்று சிகிச்சை ஆகும். தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருந்து - செயற்கை லெவோதிரியோசைனை சோடியம் (செயலில் T3 ஆக மாற்றப்பட்டு மாற்றப்படுகிறது). லெவோதிரைக்க்சின் சோடியம் ஒரு ஒற்றை காலை நுகர்வு பிறகு, அது உடலியல் நிலை ஒரு நாள் தொடர்ந்து. உகந்த டோஸ் தேர்வு கண்டிப்பாக தனிப்பட்டது மற்றும் தைராய்டு பற்றாக்குறையின் அளவு சார்ந்துள்ளது. ஆரம்ப டோஸ் நாள் ஒன்றுக்கு 10-15 μg ஆகும். தேவைக்கு அடுத்தடுத்த வாராந்திர அதிகரிப்பு. அளவின் போதுமான அளவு குறிகாட்டிகள் குறைவான அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம், சாதாரண டி.எச்.எஸ் நிலை அறிகுறிகள் இல்லாதவை. சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் ஒரு சிக்கலான, வைட்டமின்கள் சேர்க்க முடியும்.

பிறப்புறுப்பு தைராய்டு அறிகுறிகளின் முன்கணிப்பு

சீரான டி.எச்.எச் அளவுகளின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் சரியான நேரத்தில் ஆரம்பிக்கப்பட்ட (1 வது மாத வாழ்க்கை) மற்றும் அதற்கடுத்த மாற்று மாற்று சிகிச்சையானது பிறப்புறுப்பு தைராய்டு நோய்க்கான முன்கணிப்பு உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சிக்கு சாதகமானதாகும். தாழ்வான நோயறிதல் - 4-6 மாதங்கள் கழித்து - முன்னறிவிப்பு என்பது சந்தேகத்திற்குரியது, முழு மாற்று சிகிச்சை உடல் வளர்ச்சிக்கான உடலியல் விகிதங்கள் அடைந்துள்ளன, ஆனால் உளவுத்துறை உருவாக்கத்தில் பின்னடைவு உள்ளது.