இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
காரணமறியப்படா நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (கிரிப்டோஜெனிக் fibrosing alveolitis) - தான் தோன்று திரைக்கு pneumonias மிகவும் பொதுவான வடிவம், நுரையீரல் மற்றும் மேலாதிக்க ஆண் புகை முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒத்துள்ளது. முதுகெலும்பு நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் அறிகுறிகள் பல மாதங்களுக்கு பல மாதங்கள் வரை வளர்ச்சியடையும் மற்றும் உடற்பயிற்சி, இருமல் மற்றும் சிறு குமிழ் வளிமண்டலங்களில் சுவாசத்தின் குறைபாடு ஆகியவையாகும்.
நோய் கண்டறிதல் முறைகள் இரண்டையும் மூலம், மருத்துவ வரலாறு, உடல் பரிசோதனை, மார்பு ஊடுகதிர் படமெடுப்பு, மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் ஆய்வு நிறுவப்பட்டது மற்றும் HRCT, நுரையீரல் திசு ஆய்வு மூலம் உறுதி அல்லது தேவைப்பட்டால் உள்ளது. தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லை குறிப்பிட்ட சிகிச்சை செயல்திறனைப் பறைசாற்றி இல்லை ஆனால் பெரும்பாலும் அதன் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, அசாதியோப்ரின், அல்லது சேர்க்கைகள் பரிந்துரைக்கப்படும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், சிகிச்சையின் பின்னணியில் கூட சரிவு ஏற்படுகிறது; இடைநிலை உயிர் பிழைப்பு - கண்டறியும் தேதியிலிருந்து 3 ஆண்டுகளுக்கு குறைவாக.
[இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணங்கள்
காரணமறியப்படா நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் வழக்கம் போல் திசு ஆய்விலின்படி வரையறுக்கப்பட்ட திரைக்கு நிமோனியா, தான் தோன்று திரைக்கு நிமோனியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் 50% மற்றும் 2 என்ற விகிதத்தில் 50 முதல் 60 வயதுள்ள ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் ஆகிய ஏற்படுகிறது: 1. ஒரு உச்சரிக்கப்படும் பட்டையில் தொடர்ச்சியான அல்லது முந்தைய புகைப்பிடிப்பால் நோய் தொடர்புடையது. சில மரபணு முன்கணிப்பு: ஒரு குடும்ப வரலாறு 3% வழக்குகளில் எடையும்.
முட்டாள்தனமான நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் நிமோனியா என அழைக்கப்படுவதால், வீக்கம் ஒருவேளை சிறிய பாத்திரத்தை வகிக்கிறது. , சுற்றுச்சூழல் மரபணு அல்லது மற்ற அறியப்படாத காரணங்கள் பற்குழி தோலிழமம், ஆனால் திரைக்கு ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் இடைநுழைத் திசுக் அணுக்கள் (கொலாஜன் படிவு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்) குறிப்பிட்ட மற்றும் பிறழும் பெருக்கம் pervonachapno பாதிப்பை ஏற்படுத்தும் ஒருவேளை மருத்துவ வியாதியாக முன்னேறும் அடிப்படையை உருவாக்கும் நம்பப்படுகிறது. சாவி ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் அடிப்படை வழக்கமான நுரையீரல் திசு மாற்று பகுதிகளில் உள்ள, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க ஃபைப்ரோஸிஸ் பகுதிகளில் இனப்பெருக்கம் குவியங்கள் கொண்டு subpleural ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளன. பரவலான திரைக்கு வீக்கம் லிம்ஃபோசைட்டிக், மற்றும் histiocytic ஊடுருவலை plazmatsitarnoy அனுசரிக்கப்படுகிறது. நோய் முன்னேற்றமடைவதாகவோ புற அல்வியோல்லி இன் நீர்க்கட்டி நீட்டிப்பு ( "தேன்கூடு") அனைத்து நோயாளிகள் மற்றும் அதிகரிக்கிறது கண்டுபிடிக்கப்படும். இதேபோன்ற ஹிஸ்டாலாஜிக்கல் அமைப்பு IBLARB இல் அறியப்பட்ட நோயியலின் அரிதானது; வழக்கமான வெளிப்பகுதி நிமோனியா என்பது ஒரு வெளிப்படையான காரணமில்லாத அயோபேதிக் காயங்களுக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது.
இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள்
இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள் பொதுவாக 6 மாதங்கள் பல ஆண்டுகளுக்கு வளர்ச்சியடையும், உடற்பயிற்சியின் போது சுவாசம் மற்றும் ஒரு ஆக்கிரமிப்பு இருமல் ஆகியவை அடங்கும் . பொதுவான அறிகுறிகள் (காய்ச்சல் இலக்கங்கள் மற்றும் மூளைக் காய்ச்சல் ) ஆகியவை அரிதானவை. தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உன்னதமான அடையாளம் - (நீங்கள் "வெல்க்ரோ" என்ற ரிவிட் திறக்க போது ஒலி நினைவுபடுத்துவதாக இருந்தது) உரத்த, உலர் இருதரப்பு அடித்தள மூச்சிழிப்பு இறுதியாக மூச்சிரைத்தல். விரல்களின் முனையப் பற்களின் முளைப்பு சுமார் 50% வழக்குகளில் உள்ளது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக் சிஸ்டோலிக் செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடுகள் உருவாகும்போது நோய் முனைய நிலை வளர்ச்சிக்கு வரையில், மீதமுள்ள பரிசோதனைகள் சாதாரணமாக இருக்கும்.
இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்
கண்டறிதல் என்பது அநாமதேய தரவுகளின் பகுப்பாய்வு, கதிர்வீச்சு ஆராய்ச்சி முறைகள், நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் உயிரியக்கவியல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் பொதுவாக தவறான முறையில் பிற நோய்களால் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா அல்லது இதய செயலிழப்பு போன்ற ஒத்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் என கண்டறியப்பட்டுள்ளது.
போது மார்பு ஊடுகதிர் படமெடுப்பு வழக்கமாக கண்டுபிடிக்கப்படும் பரவலான நுரையீரல் முறை அதிகரித்துள்ளது மற்றும் நுரையீரல் கீழ் புற பகுதிகளில். சிறு சிஸ்டிக் அறிவொளிப்புகள் ("தேன்கூடு நுரையீரல்"), மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் வளர்ச்சி காரணமாக விரிந்த சுவாசக் குழாய் கூடுதல் கண்டுபிடிப்புகள் ஆகும்.
நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் பொதுவாக மாற்றங்களின் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட தன்மையை வெளிப்படுத்துகின்றன. கார்பன் மோனாக்சைடு (DI_CO) க்கான பரவல் திறன் குறைக்கப்பட்டுள்ளது. தமனி இரத்த வாயுக்களைப் பரிசோதித்தல் ஹைப்போக்சேமியாவை வெளிப்படுத்துகிறது, இது பெரும்பாலும் இரத்தச் சர்க்கரையின் போது உடல் உழைப்பு மற்றும் குறைந்த CO கோதுமை செறிவுகளின் போது அதிகப்படுத்தப்படும் அல்லது கண்டறியப்படுகிறது.
மனிதநேயக் கோளாறுகள் மற்றும் சமச்சீரற்ற தடிமனான குறுக்கீடான மற்றும் நுண்ணுயிர் துளையிடுதலுடன் கூடிய நுரையீரலின் பரவலான அல்லது குவிமையமான துணை வலுவைக் கண்டறிவதை HRCT அனுமதிக்கிறது; தேன்கூடு மற்றும் இழுவை bronchiectasis வடிவத்தில் துணை மாற்றங்கள். நுரையீரலில் 30% க்கும் அதிகமானவற்றைக் கைப்பற்றும் உறைந்த கண்ணாடி வகைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், ஒரு மாற்று நோயறிதலைக் குறிப்பிடுகின்றன.
ஆய்வக ஆய்வுகள் நோயறிதலில் ஒரு சிறிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. அதிகரித்துள்ளது ESR, சி-எதிர்வினை புரதம் செறிவுகள் மற்றும் ஹைப்பர்ஹம்மகுளோபூலினிமியா பொதுவானவை. ஆன்டினகுரல் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது முடக்கு காரணி ஆகியவற்றின் செறிவுகள் 30% நோயாளிகளில் அதிகரித்துள்ளன, மேலும் குறிப்பிட்ட மதிப்புகள் பொறுத்து, இணைப்பு திசு நோய்களை நீக்க முடியும்.
இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை
குறிப்பிட்ட சிகிச்சை விருப்பங்கள் எதுவும் திறனை நிரூபித்தது. தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆதரவாக சிகிச்சை ஆக்சிஜன் உள்ளிழுக்கும் ஹைப்போக்ஸிமியாவுக்கான மற்றும் இடங்களுக்கு குறைகிறது நிமோனியா வளர்ச்சிக்கு கொல்லிகள். நோயாளியின் முனைய நிலை, நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட், அஸ்தியோப்ரைன்) பாரம்பரியமாக அனுபவத்தால் தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு பயன்படுத்தப்படும் வருகின்றன வீக்கம் முன்னேற்றத்தை நிறுத்த ஒரு முயற்சியாக, ஆனால் ஒரு டேட்டா குறைந்த அளவுக்கே திறன் குறிக்கிறது. எனினும், ஒரு பொதுவான நடைமுறை / 0.5 மிகி ஒரு டோஸ் உள்ள, இலக்கு ப்ரெட்னிசோலோன் முயற்சிக்கும் (வாய்வழியாக 1.0 மிகி கிலோ / கிலோ, 1 முறை 3 மாதங்களுக்கு ஒரு நாள், ஏற்பட்ட டோஸ் குறைப்பு மூலம் 0.25 மிகி / கிலோ முறை உள்ளது சைக்ளோபாஸ்மைடு அல்லது அசாதியோப்ரின் (வாய்வழியாக, 1 மி.கி ஒரு டோஸ் உள்ள இணைந்து பின்வரும் 3-6 மாத காலங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு) ஒன்றுக்கு / 2 மிகி கிலோ / 1 முறை கிலோ ஒரு நாள் மற்றும் N-அசிட்டோசிஸ்டலின் aktioksidanta போன்ற வாய் வழியாக 600 மி.கி 3 முறை தினசரி ). 1 முறை ஒரு ஆண்டு ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கு இடைவெளிகளில் kpinicheskaya, கதிரியக்க மற்றும் உடல் மதிப்பீடு மற்றும் மருந்துகள் திருத்தம் அளவுகளில் செய்யப்படுகின்றன. தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை நோக்கம் பதில் இல்லாத நிலையில் நிறுத்தப்பட்டால்.
கொல்பன் தொகுப்பு தடுப்பு முகவர் இது Pyrfenidone, நுரையீரல் செயல்பாட்டை உறுதிப்படுத்தி மற்றும் exacerbations ஆபத்து குறைக்க முடியும். மற்ற காரணிகளைப் குறிப்பாக, கொலாஜன் தொகுப்பிற்கான (ரிலாக்சின்), profibrotic வளர்ச்சிக் காரணிகள் (suramin) மற்றும் endothelin-1 (ஆன்ஜியோடென்சின் ரிசப்டர் பிளாக்கர்) தடுத்து இன் Antifibrotic பலாபலன் மட்டுமே விட்ரோவில் நிரூபிக்கப்பட்டிருக்கிறது.
இண்ட்டெர்ஃபிரானை-Y-பவுண்ட் ஒரு சிறிய ஆய்வில் ப்ரெட்னிசோலோன் சேர்ந்து நியமனம் ஒரு நல்ல விளைவு காட்டியது, ஆனால் ஒரு பெரிய பன்னாட்டு, இரட்டை குருட்டு, தோராயமாக்கப்பட்ட சோதனை அவரது dpitelnost நோய் வாழுவதற்கான, நுரையீரல் செயல்பாடு மற்றும் வாழ்க்கைத் தரத்தை எந்த ஆகியவற்றைக் காட்டியது.
நுரையீரல் மாற்று இணை ஆரோக்கியமின்மைகள், பழைய விட 55 ஆண்டுகள் இல்லாத இறுதி நிலை தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு வெற்றிகரமாக உரிமையேற்கும் (என்று தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு <40% ஆகும்).
கண்ணோட்டம்
பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஆய்வின் போது லேசான மற்றும் கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன; பெரும்பாலும் நோய் முரட்டு நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சைக்குப் பின்னரும் முன்னேறும். நோயறிதல் மற்றும் பைப்ஸோபிளாஸ்டிக் பொருட்களின் உயிரியல் ஆய்வு மூலம் கண்டறியப்பட்டிருக்கும் குறைவான ஃபைபர்ரோளாஸ்டிக் ஃபாசிஸின் போது பாஓ 2 இன் இயல்பான மதிப்புகள் நோயின் முன்கணிப்புகளை மேம்படுத்துகின்றன. மாறாக, நோயறிதல் மற்றும் கடுமையான டிஸ்ஸ்போயோவின் போது நுரையீரல் செயல்பாட்டின் குறைப்புடன் முதியோர்களிடையே முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. மீடியன் உயிர்வாழும் நோயறிதலின் தேதி முதல் 3 ஆண்டுகள் ஆகும். சுவாசக்குழாய் மற்றும் நுரையீரல் குறைபாடு திடீரென பாதிப்புக்குள்ளாக மருத்துவமனையின் அதிர்வெண் அதிகரிப்பு நோயாளியின் விரைவான மரணத்தை குறிக்கிறது, அவருக்காக அவருக்கு பாதுகாப்பு தேவைப்படுகிறது. நுரையீரல் புற்றுநோய் தான் தோன்று நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு அதிகமாக ஏற்படுகிறது, ஆனால் மரணத்திற்கான காரணம், அவர்கள் வழக்கமாக மூச்சுக் கோளாறு, சுவாச தொற்றுநோய் அல்லது இதயச் செயலிழப்பு, இஸ்கிமியா மற்றும் துடித்தல் உள்ளன.