எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா (அல்லது ஹெமாட்டோபாய்டிக் அப்லாசியா) என்பது எலும்பு மஜ்ஜை பற்றாக்குறையின் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும், இதில் எலும்பு மஜ்ஜையால் செய்யப்படும் ஹெமாட்டோபாய்டிக் செயல்பாடு கூர்மையாக அடக்கப்படும் கோளாறுகளின் குழு அடங்கும். இந்த கோளாறின் விளைவாக பான்சிட்டோபீனியா உருவாகிறது (அனைத்து இரத்த அணுக்களின் குறைபாடு காணப்படுகிறது: லுகோசைட்டுகள், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள்). ஆழமான பான்சிட்டோபீனியா என்பது உயிருக்கு ஆபத்தான நிலை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

மனிதர்களில் எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா ஆண்டுக்கு 2.0/1,000,000 பேர் என்ற அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது. இந்த விகிதம் நாட்டைப் பொறுத்து மாறுபடும், எனவே ஆண்டுக்கு 0.6-3.0+/1,000,000 பேர் என்ற வரம்பு இருக்கலாம்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

காரணங்கள் எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவின் காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை.
• ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகள்.
• சுற்றுச்சூழலுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் வேலை நிலைமைகள்.
• பல்வேறு வைரஸ் தொற்றுகள்.
• களைக்கொல்லிகள் மற்றும் பூச்சிக்கொல்லிகளுடன் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்.
• முடக்கு வாதம் அல்லது நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் சில மருந்துகள்.
• இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா.
• ஹீமோலிடிக் அனீமியா.
• இணைப்பு திசுக்களின் நோய்கள்.
• கர்ப்பம் - நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் விபரீத எதிர்வினை காரணமாக எலும்பு மஜ்ஜை சேதமடைகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ஆபத்து காரணிகள்

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவிற்கான ஆபத்து காரணிகளில் கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளவை அடங்கும்.

• வேதியியல் சேர்மங்கள்: சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் - அவை செல் பிரிவை நிறுத்த உதவுகின்றன, அவை பொதுவாக கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகின்றன. அத்தகைய மருந்துகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு எலும்பு மஜ்ஜையை சேதப்படுத்தும், இரத்த அணுக்கள் உருவாவதை சீர்குலைக்கும்; நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் - உடலின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அடக்குகின்றன, நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் அதிகப்படியான செயல்படுத்தல் இருக்கும்போது அவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது அதன் சொந்த ஆரோக்கியமான திசுக்களை சேதப்படுத்துகிறது. நீங்கள் அவற்றை எடுத்துக்கொள்வதை நிறுத்தினால், ஹீமாடோபாய்சிஸ் பெரும்பாலும் மீட்டெடுக்கப்படுகிறது;
• நோயாளிக்கு தனிப்பட்ட ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி இருந்தால் உடலைப் பாதிக்கும் பொருட்கள். இவை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகள்), பெட்ரோல், பாதரசம், பல்வேறு சாயங்கள், குளோராம்பெனிகால் மற்றும் தங்க தயாரிப்புகள். இத்தகைய பொருட்கள் எலும்பு மஜ்ஜை செயல்பாட்டில் மீளக்கூடிய மற்றும் மீளமுடியாத அழிவை ஏற்படுத்தும். அவை தோல் வழியாக, ஏரோசோல்களை சுவாசிப்பதன் மூலம், வாய்வழியாக - தண்ணீர் மற்றும் உணவுடன் உடலில் நுழையலாம்;
• அயனி துகள்கள் கொண்ட கதிர்வீச்சு (கதிர்வீச்சு) - எடுத்துக்காட்டாக, அணு மின் நிலையங்களில் அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படும் மருத்துவ நிறுவனங்களில் பாதுகாப்பு விதிமுறைகள் மீறப்பட்டால்;
• வைரஸ் தொற்றுகள் - இன்ஃப்ளூயன்ஸா, ஹெபடைடிஸ் வைரஸ் போன்றவை.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

நோய் தோன்றும்

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் இன்னும் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. அதன் வளர்ச்சியின் பல்வேறு வழிமுறைகள் தற்போது பரிசீலிக்கப்படுகின்றன:

• ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல் மூலம் எலும்பு மஜ்ஜை பாதிக்கப்படுகிறது;
• நகைச்சுவை அல்லது செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளின் செல்வாக்கின் காரணமாக ஹீமாடோபாய்டிக் செயல்முறை அடக்கப்படுகிறது;
• நுண்ணிய சூழலின் கூறுகள் தவறாக செயல்படத் தொடங்குகின்றன;
• ஹீமாடோபாய்டிக் செயல்முறையை ஊக்குவிக்கும் காரணிகளின் குறைபாட்டின் வளர்ச்சி.
• பரம்பரை எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறிகளை ஏற்படுத்தும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள்.

இந்த நோயில், ஹீமாடோபாய்சிஸில் நேரடியாக ஈடுபடும் கூறுகளின் உள்ளடக்கம் (வைட்டமின் பி12, இரும்பு மற்றும் புரோட்டோபார்பிரின்) குறையாது, ஆனால் அதே நேரத்தில், ஹீமாடோபாய்டிக் திசுக்களால் அவற்றைப் பயன்படுத்த முடியாது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

அறிகுறிகள் எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா

இரத்தத்தின் எந்த செல்லுலார் உறுப்பு பாதிக்கப்பட்டது என்பதைப் பொறுத்து எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா வெளிப்படுகிறது:

• இரத்த சிவப்பணுக்களின் அளவு குறைந்துவிட்டால், மூச்சுத் திணறல், பொதுவான பலவீனம் மற்றும் இரத்த சோகையின் பிற அறிகுறிகள் தோன்றும்;
• வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் அளவு குறைந்தால், காய்ச்சல் ஏற்பட்டு, உடலின் தொற்றுகளுக்கு ஆளாகும் தன்மை அதிகரிக்கிறது;
• பிளேட்லெட் அளவு குறைக்கப்பட்டால், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி, பெட்டீசியா மற்றும் இரத்தப்போக்கு உருவாகும் போக்கு உள்ளது.

எலும்பு மஜ்ஜையின் பகுதி சிவப்பு அணு அப்லாசியாவில், சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியில் கூர்மையான குறைவு, ஆழமான ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நார்மோக்ரோமிக் இரத்த சோகை ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

இந்த நோயின் பிறவி மற்றும் வாங்கிய வடிவங்கள் உள்ளன. இரண்டாவது முதன்மை எரித்ரோபிளாஸ்டோஃப்டிசிஸ் வடிவத்திலும், பிற நோய்களுடன் ஏற்படும் ஒரு நோய்க்குறியிலும் வெளிப்படுகிறது (இது நுரையீரல் புற்றுநோய், ஹெபடைடிஸ், லுகேமியா, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் அல்லது நிமோனியா, அத்துடன் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை, சளி அல்லது அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி போன்றவையாக இருக்கலாம்).

[ 29 ], [ 30 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவின் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• இரத்த சோகை கோமா, இதில் நனவு இழப்பு ஏற்படுகிறது, கோமாடோஸ் நிலை உருவாகிறது. எந்தவொரு வெளிப்புற தூண்டுதல்களுக்கும் எந்த எதிர்வினையும் இல்லை, ஏனெனில் ஆக்ஸிஜன் தேவையான அளவுகளில் மூளைக்குள் நுழையாது - இரத்தத்தில் உள்ள இரத்த சிவப்பணுக்களின் அளவு விரைவாகவும் கணிசமாகவும் குறைவதால் இது நிகழ்கிறது;
• பல்வேறு இரத்தப்போக்குகள் (இரத்தப்போக்கு சிக்கல்கள்) தொடங்குகின்றன. இந்த விஷயத்தில் மோசமான வழி ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம் (மூளையின் சில பகுதி இரத்தத்தால் நனைந்து அதன் விளைவாக இறந்துவிடுகிறது);
• தொற்றுகள் - நுண்ணுயிரிகள் (பல்வேறு பூஞ்சைகள், பாக்டீரியாக்கள் அல்லது வைரஸ்கள்) தொற்று நோய்களை ஏற்படுத்துகின்றன;
• சில உள் உறுப்புகளின் (சிறுநீரகங்கள் அல்லது இதயம் போன்றவை) செயல்பாட்டு நிலை பலவீனமடைதல், குறிப்பாக அதனுடன் இணைந்த நாள்பட்ட நோயியலுடன்.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

கண்டறியும் எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவைக் கண்டறியும் போது, நோயாளியின் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் புகார்கள் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன: நோயின் அறிகுறிகள் எவ்வளவு காலத்திற்கு முன்பு தோன்றின, நோயாளி அவற்றின் தோற்றத்தை எதனுடன் தொடர்புபடுத்துகிறார்.

அடுத்து, நோயாளியின் வாழ்க்கை வரலாறு தெளிவுபடுத்தப்படுகிறது:

• நோயாளிக்கு இணையான நாள்பட்ட நோய்கள் இருப்பது.
• பரம்பரை நோய்களின் இருப்பு.
• நோயாளிக்கு ஏதாவது கெட்ட பழக்கங்கள் உள்ளதா?
• சமீபத்தில் நீண்ட காலமாக ஏதேனும் மருந்துகள் எடுத்துக் கொள்ளப்பட்டதா என்பது தெளிவுபடுத்தப்படுகிறது.
• நோயாளிக்கு கட்டிகள் இருப்பது.
• பல்வேறு நச்சு கூறுகளுடன் தொடர்பு இருந்ததா?
• நோயாளி கதிர்வீச்சு அல்லது பிற கதிர்வீச்சு காரணிகளுக்கு ஆளானாரா?

இதற்குப் பிறகு, ஒரு உடல் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. தோலின் நிறம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியாவுடன், வெளிறிய தன்மை காணப்படுகிறது), துடிப்பு விகிதம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (பெரும்பாலும் இது வேகமாக இருக்கும்) மற்றும் இரத்த அழுத்த குறிகாட்டிகள் (இது குறைவாக இருக்கும்). சளி சவ்வுகள் மற்றும் தோலில் இரத்தக்கசிவு மற்றும் சீழ் மிக்க கொப்புளங்கள் போன்றவை உள்ளதா என சோதிக்கப்படுகிறது.

[ 36 ], [ 37 ]

சோதனைகள்

நோயைக் கண்டறியும் செயல்பாட்டின் போது, சில ஆய்வக சோதனைகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

ஒரு இரத்த பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது - நோயாளிக்கு எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா இருந்தால், ஹீமோகுளோபின் அளவிலும், சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையிலும் குறைவு கண்டறியப்படும். இரத்தத்தின் வண்ண குறியீடு சாதாரணமாகவே உள்ளது. லுகோசைட்டுகளுடன் கூடிய பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, மேலும் இது தவிர, லுகோசைட்டுகளின் சரியான விகிதம் பாதிக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் கிரானுலோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் குறைகிறது.

சிறுநீரில் இரத்த சிவப்பணுக்கள் இருப்பதை தீர்மானிக்க சிறுநீர் பரிசோதனையும் செய்யப்படுகிறது - இது ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் அறிகுறியாகும், அல்லது லுகோசைட்டுகள் மற்றும் நுண்ணுயிரிகளின் இருப்பு, இது உடலில் தொற்று சிக்கல்களின் வளர்ச்சியின் அறிகுறியாகும்.

ஒரு உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையும் செய்யப்படுகிறது. இது குளுக்கோஸ், கொழுப்பு, யூரிக் அமிலம் (எந்தவொரு உறுப்புகளுக்கும் ஏற்படும் ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் சேதத்தை அடையாளம் காண), கிரியேட்டினின் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகள் (சோடியம், பொட்டாசியம் மற்றும் கால்சியம்) ஆகியவற்றின் அளவை தீர்மானிக்கிறது.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

கருவி கண்டறிதல்

கருவி நோயறிதலின் போது பின்வரும் நடைமுறைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜையை ஆய்வு செய்வதற்காக, ஒரு எலும்பில் ஒரு துளையிடுதல் (துளையிடுதல், இதன் போது உள் உள்ளடக்கங்கள் பிரித்தெடுக்கப்படுகின்றன), பொதுவாக ஸ்டெர்னம் அல்லது இடுப்பு எலும்பு. நுண்ணோக்கி பரிசோதனையின் உதவியுடன், வடு அல்லது கொழுப்புடன் ஹீமாடோபாய்டிக் திசுக்களை மாற்றுவது தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையையும் அருகிலுள்ள திசுக்களுடனான அதன் உறவையும் ஆராயும் ஒரு ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி. இந்த செயல்முறையின் போது, ட்ரெஃபின் எனப்படும் ஒரு சிறப்பு சாதனம் பயன்படுத்தப்படுகிறது - அதன் உதவியுடன், பெரியோஸ்டியம் மற்றும் எலும்புடன் இலியத்திலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையின் ஒரு நெடுவரிசை எடுக்கப்படுகிறது.

எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி, இது இதய தசை மற்றும் இதய தாளத்தின் ஊட்டச்சத்து தொடர்பான சிக்கல்களை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பின்வரும் நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• இரவு நேர பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா;
• ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா (மற்றும் குழந்தைகளில் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா);
• ஹைப்பர்ஸ்ப்ளேனிசம்;
• மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி;
• கடுமையான மற்றும் ஹேரி செல் லுகேமியா;
• எஸ்.கே.வி.
• டிஐசி நோய்க்குறி;
• ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம், ஹைப்போ தைராய்டிசம் அல்லது கல்லீரல் நோயின் விளைவாக உருவாகும் இரத்த சோகை.

சிகிச்சை எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா

எட்டியோட்ரோபிக் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி (அதன் காரணத்தை பாதிப்பதன் மூலம்) நோயை அகற்றுவது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. தூண்டும் காரணியை அகற்றுவது உதவக்கூடும் (உதாரணமாக, மருந்துகளை நிறுத்துதல், கதிர்வீச்சு மண்டலத்தை விட்டு வெளியேறுதல் போன்றவை), ஆனால் இந்த விஷயத்தில், எலும்பு மஜ்ஜை இறப்பு விகிதம் குறைகிறது, ஆனால் இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி நிலையான ஹீமாடோபாய்சிஸை மீட்டெடுக்க முடியாது.

மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமில்லை என்றால் (நோயாளிக்கு ஏற்ற கொடையாளர் இல்லை) நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், சைக்ளோஸ்போரின் ஏ அல்லது ஆன்டிலிம்போசைட் குளோபுலின் குழுக்களின் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் அவை ஒன்றாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

GM-CSF (வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியைத் தூண்டும் மருந்துகள்) பயன்பாடு. வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை 2x109 g/L க்கும் குறைவாக இருந்தால் இந்த சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த விஷயத்தில் கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகளும் பயன்படுத்தப்படலாம்.

புரத உருவாக்கத்தைத் தூண்டும் அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா சிகிச்சையில் பின்வரும் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• இரத்த உறுப்புகளின் பரிமாற்றம்.

கழுவப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களைப் பயன்படுத்தி இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது (புரதங்களிலிருந்து விடுவிக்கப்பட்ட இரத்த தானம் செய்பவர் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள்) - இந்த முறை இரத்தமாற்ற செயல்முறைக்கு எதிர்மறையான எதிர்விளைவுகளின் தீவிரத்தையும் எண்ணிக்கையையும் குறைக்கிறது. நோயாளியின் உயிருக்கு அச்சுறுத்தல் இருந்தால் மட்டுமே இத்தகைய இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது. இவை பின்வரும் நிபந்தனைகள்:

• நோயாளி இரத்த சோகை கோமாவில் விழுகிறார்;
• கடுமையான இரத்த சோகை (இந்த நிலையில், ஹீமோகுளோபின் அளவு 70 கிராம்/லிக்கு கீழே குறைகிறது).

நோயாளிக்கு இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் தெளிவாகக் குறைந்தால், தானம் செய்யப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகளின் பரிமாற்றம் செய்யப்படுகிறது.

இரத்தப்போக்கு தொடங்கிய பகுதியைப் பொறுத்து ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்படும் போது, பின்வரும் சிகிச்சை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை. எந்த நுண்ணுயிரி தொற்றுநோயை ஏற்படுத்தியது என்பதைக் கண்டறியவும், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுக்கு அதன் உணர்திறனைத் தீர்மானிக்கவும், நாசோபார்னீஜியல் ஸ்வாப்கள், சிறுநீர் மற்றும் இரத்த கலாச்சாரங்கள் எடுக்கப்பட்ட பிறகு இது செய்யப்படுகிறது;
• முறையான பூஞ்சை எதிர்ப்பு சிகிச்சை கட்டாயமாகும்;
• தொற்றுக்கான நுழைவுப் புள்ளிகளாக மாறக்கூடிய பகுதிகளுக்கு உள்ளூர் கிருமி நாசினி சிகிச்சை (இவை பாக்டீரியா, பூஞ்சை அல்லது வைரஸ்கள் உடலில் நுழையும் இடங்கள்). இத்தகைய நடைமுறைகள் பொதுவாக வெவ்வேறு மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி வாயைக் கழுவுவதை உள்ளடக்குகின்றன.

மருந்துகள்

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா ஏற்பட்டால், மருந்து சிகிச்சை கட்டாயமாகும். பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் 3 மருந்துக் குழுக்களைச் சேர்ந்தவை: சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (6-மெர்காப்டோபுரில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சைக்ளோஸ்போரின் ஏ, மேலும் இமுரான்), நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் (டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்) மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (மேக்ரோலைடுகள், செஃபாலோஸ்போரின்கள், குளோரோகுவினோலோன்கள் மற்றும் அசலைடுகள்). சில நேரங்களில் குடல் மைக்ரோஃப்ளோரா கோளாறுகள் மற்றும் இரத்த அழுத்தம், நொதி மருந்துகள் போன்றவற்றில் உள்ள சிக்கல்களை சரிசெய்யும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தலாம்.

மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு - ஒரு நாளைக்கு 0.007 கிராமுக்கு மிகாமல்.

மருந்தின் பக்க விளைவுகள்: உடலில் நீர் மற்றும் சோடியம் தக்கவைக்கப்படலாம், இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கலாம், பொட்டாசியம் இழப்பு ஏற்படலாம், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், தசை பலவீனம், மருந்து தூண்டப்பட்ட இரைப்பை அழற்சி; பல்வேறு தொற்றுகளுக்கு எதிர்ப்பு குறையலாம்; அட்ரீனல் சுரப்பி செயல்பாட்டை அடக்குதல், சில மனநல கோளாறுகள், மாதவிடாய் சுழற்சியில் சிக்கல்கள்.

கடுமையான உயர் இரத்த அழுத்தம்; நிலை 3 சுற்றோட்ட செயலிழப்பு, அத்துடன் கர்ப்பம் மற்றும் கடுமையான எண்டோகார்டிடிஸ், அத்துடன் நெஃப்ரிடிஸ், பல்வேறு மனநோய்கள், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், டியோடெனம் அல்லது வயிற்றின் புண்கள்; சமீபத்திய அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு; காசநோய், சிபிலிஸின் செயலில் உள்ள நிலையில்; வயதானவர்கள் மற்றும் 12 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் இந்த மருந்து முரணாக உள்ளது.

நீரிழிவு நோய் இருந்தால், முழுமையான அறிகுறிகள் இருந்தால் அல்லது இன்சுலின் எதிர்ப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு, இன்சுலின் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளின் அதிக டைட்டர்களைக் கொண்டவர்களுக்கு மட்டுமே மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் எச்சரிக்கையுடன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. காசநோய் அல்லது தொற்று நோய்களில், மருந்தை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் அல்லது காசநோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கும் மருந்துகளுடன் இணைந்து மட்டுமே பயன்படுத்த முடியும்.

இமுரான் - முதல் நாளில், ஒரு நாளைக்கு 1 கிலோ மனித எடைக்கு 5 மி.கி.க்கு மிகாமல் மருந்தளவு பயன்படுத்த அனுமதிக்கப்படுகிறது (2-3 அளவுகளில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்), ஆனால் மருந்தளவு பொதுவாக நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முறையைப் பொறுத்தது. பராமரிப்பு மருந்தளவின் அளவு ஒரு நாளைக்கு 1-4 மி.கி / கிலோ எடை. நோயாளியின் உடலின் சகிப்புத்தன்மை மற்றும் அவரது மருத்துவ நிலையைப் பொறுத்து இது நிறுவப்படுகிறது. சிறிய அளவுகளைப் பயன்படுத்தினாலும், இமுரானுடனான சிகிச்சை நீண்ட காலத்திற்கு மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும் என்று ஆய்வுகள் குறிப்பிடுகின்றன.

அதிகப்படியான அளவு தொண்டை புண்கள், இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்பு மற்றும் தொற்றுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். இந்த அறிகுறிகள் நாள்பட்ட அதிகப்படியான அளவுகளில் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன.

பக்க விளைவுகள் - எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, அசாதியோபிரைனை மற்ற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் இணைந்து சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் பாக்டீரியா, பூஞ்சை அல்லது வைரஸ் தொற்றுகளை அனுபவிக்கின்றனர். பிற பக்க விளைவுகளில் அரித்மியா, மூளைக்காய்ச்சல் அறிகுறிகள், தலைவலி, உதடுகள் மற்றும் வாயில் புண்கள், பரேஸ்தீசியா போன்றவை அடங்கும்.

சைக்ளோஸ்போரின் ஏ நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது - தினசரி டோஸ் 2 டோஸ்களாகப் பிரிக்கப்பட்டு 2-6 மணி நேரத்திற்கு முன்பு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. ஆரம்ப தினசரி டோஸுக்கு, 3-5 மி.கி/கி.கி போதுமானது. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நரம்பு வழியாக செலுத்துவது உகந்தது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் (அறுவை சிகிச்சைக்கு 4-12 மணி நேரத்திற்கு முன்பு), நோயாளிக்கு வாய்வழியாக 10-15 மி.கி/கி.கி அளவு வழங்கப்படுகிறது, பின்னர் அடுத்த 1-2 வாரங்களுக்கு அதே தினசரி டோஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பின்னர், டோஸ் வழக்கமான பராமரிப்பு டோஸாக (தோராயமாக 2-6 மி.கி/கி.கி) குறைக்கப்படுகிறது.

அதிகப்படியான மருந்தின் அறிகுறிகளில் மயக்கம், கடுமையான வாந்தி, டாக்ரிக்கார்டியா, தலைவலி மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும்.

சைக்ளோஸ்போரின் எடுத்துக்கொள்ளும்போது, பின்வரும் முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளைப் பின்பற்ற வேண்டும். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் விரிவான அனுபவமுள்ள மருத்துவர்களால் சிகிச்சை மருத்துவமனையில் வழங்கப்பட வேண்டும். சைக்ளோஸ்போரின் எடுத்துக்கொள்வதன் விளைவாக, வீரியம் மிக்க லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் கட்டிகள் உருவாகும் முன்கணிப்பு அதிகரிக்கிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். அதனால்தான் அதன் சிகிச்சையின் நேர்மறையான விளைவு தொடர்புடைய அனைத்து ஆபத்துகளையும் நியாயப்படுத்துகிறதா என்பதை எடுத்துக்கொள்ளத் தொடங்குவதற்கு முன் தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம். கர்ப்ப காலத்தில், கடுமையான அறிகுறிகளின் காரணமாக மட்டுமே மருந்து பயன்படுத்த அனுமதிக்கப்படுகிறது. நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுவதால் அனாபிலாக்டாய்டு எதிர்வினைகள் ஏற்படும் அபாயம் இருப்பதால், தடுப்புக்காக ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் எடுக்கப்பட வேண்டும், மேலும் நோயாளியை வாய்வழி மருந்து நிர்வாகத்திற்கு மாற்ற வேண்டும்.

வைட்டமின்கள்

நோயாளிக்கு இரத்தப்போக்கு இருந்தால், ஹீமோதெரபிக்கு கூடுதலாக, 10% கால்சியம் குளோரைடு கரைசல் (வாய்வழியாக) எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், அதே போல் வைட்டமின் கே (ஒரு நாளைக்கு 15-20 மி.கி.) எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். கூடுதலாக, அஸ்கார்பிக் அமிலம் அதிக அளவில் (0.5-1 கிராம் / நாள்) மற்றும் வைட்டமின் பி (0.15-0.3 கிராம் / நாள்) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஃபோலிக் அமிலத்தை அதிக அளவுகளில் (அதிகபட்சம் 200 மி.கி / நாள்) எடுத்துக்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதே போல் வைட்டமின் பி6, முன்னுரிமை ஊசி வடிவில் (தினசரி 50 மி.கி பைரிடாக்சின்) எடுத்துக்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பிசியோதெரபி சிகிச்சை

எலும்பு மஜ்ஜையை செயல்படுத்த, பிசியோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது - தாடை அல்லது ஸ்டெர்னம் பகுதியில் குழாய் எலும்புகளின் டைதெர்மி. இந்த செயல்முறை ஒவ்வொரு நாளும் 20 நிமிடங்கள் செய்யப்பட வேண்டும். கடுமையான இரத்தப்போக்கு இல்லாவிட்டால் மட்டுமே இந்த விருப்பம் சாத்தியமாகும் என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

அறுவை சிகிச்சை

கடுமையான அப்லாசியா ஏற்பட்டால் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. நோயாளி இளமையாக இருந்து, குறைந்த எண்ணிக்கையிலான தானம் செய்யப்பட்ட இரத்தக் கூறுகளை (10 க்கு மேல் இல்லை) செலுத்தியிருந்தால், அத்தகைய அறுவை சிகிச்சையின் செயல்திறன் அதிகரிக்கிறது.

இந்த சிகிச்சையில், நன்கொடையாளரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையைப் பிரித்தெடுத்து, பின்னர் அதைப் பெறுநருக்குள் இடமாற்றம் செய்வது அடங்கும். ஸ்டெம் செல் இடைநீக்கம் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதற்கு முன்பு, இது சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.

மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளி நீண்ட கால நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு உட்படுவார், இது உடலால் மாற்று அறுவை சிகிச்சை நிராகரிக்கப்படுவதைத் தடுக்கவும், பிற எதிர்மறை நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகளைத் தடுக்கவும் அவசியம்.

தடுப்பு

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா தொடர்பான முதன்மை தடுப்பு நடவடிக்கைகள் பின்வருமாறு: உடலில் வெளிப்புற எதிர்மறை காரணிகளின் தாக்கத்தைத் தடுப்பது அவசியம். இதைச் செய்ய, அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சின் ஆதாரங்களாக இருக்கும் சாயங்கள் அல்லது பொருட்களுடன் பணிபுரியும் போது பாதுகாப்பு முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளைக் கடைப்பிடிப்பது அவசியம், மேலும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தும் செயல்முறையைக் கட்டுப்படுத்தவும் அவசியம்.

ஏற்கனவே வளர்ந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவரின் நிலை மோசமடைவதைத் தடுக்க அல்லது மீண்டும் வருவதைத் தடுக்க தேவையான இரண்டாம் நிலை தடுப்பு, பின்வரும் நடவடிக்கைகளைக் கொண்டுள்ளது:

• வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு. நோயாளி குணமடைவதற்கான அறிகுறிகள் தென்பட்டாலும் கண்காணிப்பு தொடர வேண்டும்;
• நீண்டகால ஆதரவு மருந்து சிகிச்சை.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

முன்அறிவிப்பு

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா பொதுவாக சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது - சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படாவிட்டால், நோயாளி 90% வழக்குகளில் இறந்துவிடுகிறார்.

நன்கொடையாளர் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு நன்றி, 10 நோயாளிகளில் 9 பேர் 5 ஆண்டுகளுக்கு மேல் வாழ முடியும். எனவே, இந்த முறை மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சை முறையாகக் கருதப்படுகிறது.

சில நேரங்களில் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியாது, ஆனால் நவீன மருந்து சிகிச்சையும் பலனைத் தரும். இதன் காரணமாக பாதி நோயாளிகள் 5 ஆண்டுகளுக்கு மேல் வாழ முடிகிறது. ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், 40 வயதிற்கு மேல் நோய்வாய்ப்பட்ட நோயாளிகள் உயிர் பிழைக்கின்றனர்.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

எலும்பு மஜ்ஜை அப்லாசியா ஆய்வு தொடர்பான அதிகாரப்பூர்வ புத்தகங்கள் மற்றும் ஆய்வுகளின் பட்டியல்.

1. புத்தகம்: "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா: நோய்க்குறியியல் மற்றும் சிகிச்சை" ஆசிரியர்: ஹூபர்ட் ஷ்ரெசென்மியர் மற்றும் ஆண்ட்ரியா பேசிகலுபோ ஆண்டு: 2009
2. புத்தகம்: "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் பிற எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறிகள்" ஆசிரியர்: நீல் எஸ். யங் மற்றும் கோலின் ஜி. ஸ்டீவர்ட் ஆண்டு: 2018
3. ஆய்வு: "குழந்தைகளில் பெறப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் இரத்த சோகையைக் கண்டறிதல் மற்றும் நிர்வகித்தல்" ஆசிரியர்கள்: மோனிகா பெஸ்லர் மற்றும் பிளாஞ்ச் பி. ஆல்டர் ஆண்டு: 2016
4. ஆய்வு: "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா: நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மேலாண்மை" ஆசிரியர்: ஜரோஸ்லாவ் பி. மாசிஜெவ்ஸ்கி மற்றும் நீல் எஸ். இளம் ஆண்டு: 2018
5. புத்தகம்: "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா" ஆசிரியர்: ஜான் டபிள்யூ. ஆடம்சன் ஆண்டு: 2009