அப்லாஸ்டிக் அனீமியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா என்பது ஹீமாடோபாய்டிக் செயலிழப்பு காரணமாக பான்சிட்டோபீனியா (சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளில் குறைவு) கொண்ட எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்போபிளாசியாவின் நோய்க்குறி ஆகும். பாரம்பரியமாக, பெறப்பட்ட மற்றும் பரம்பரை வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன (எ.கா., ஃபான்கோனி அனீமியா, பிறவி டிஸ்கெராடோசிஸ்); "குறுகிய" மருத்துவ அர்த்தத்தில், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா பெரும்பாலும் இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில் பெறப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த வடிவத்தைக் குறிக்கிறது. சிகிச்சை இல்லாமல், நோய் கடுமையான தொற்று மற்றும் இரத்தப்போக்குடன் நிறைந்துள்ளது, ஆனால் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு, த்ரோம்போபொய்டின் அகோனிஸ்ட் எல்ட்ரோம்போபாக் மற்றும் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அறிமுகப்படுத்தப்பட்டவுடன், பல கூட்டாளிகளில் உயிர்வாழும் விகிதங்கள் 80-85% ஐ அடைகின்றன. [1]

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா என்பது அதே செயல்முறையின் "லேசான" நிறமாலையாகும், அங்கு சைட்டோபீனியாக்கள் குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகின்றன மற்றும் எப்போதும் "கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா"வுக்கான கடுமையான அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்யாது. ஒரு முக்கியமான மருத்துவ அம்சம், கிளைகோசைல்பாஸ்பாடிடிலினோசிட்டால் (ஜிபிஐ) புரதங்களில் (பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா, பிஎன்ஹெச், குளோன்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை) குறைபாடுள்ள குளோனல் செல் மக்கள்தொகையுடன் அடிக்கடி தொடர்புபடுத்துவதும், மைலோடிஸ்பிளாசியாவிற்கு "குளோனல் பரிணாம வளர்ச்சி" ஏற்படும் அபாயமும் ஆகும். இது ஆரம்ப சோதனை நோக்கம் (அதிக உணர்திறன் கொண்ட பிஎன்ஹெச் ஸ்கிரீனிங் கட்டாயம்) மற்றும் கண்காணிப்பு உத்தியை பாதிக்கிறது. [2]

தீவிரத்தன்மை வரம்பு அளவுகோல்கள் (கமிட்டா/மாற்றங்கள்) தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிக்கின்றன: தொடர்புடைய இணக்கமான நன்கொடையாளரின் முன்னிலையில், இளம் நோயாளிகளுக்கு ஆரம்பகால அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சை விரும்பப்படுகிறது; நன்கொடையாளர் இல்லாதபோது அல்லது வயதான வயதினரில், குதிரை எதிர்ப்பு தைமோசைட் குளோபுலின், சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் எல்ட்ரோம்போபாக் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு தரநிலையாக மாறியுள்ளது. மிகவும் கடுமையான வடிவங்களுக்கு (முழுமையான நியூட்ரோபில்கள் <0.2×10⁹/L), மேம்பட்ட தொற்று கட்டுப்பாடு மற்றும் பெரும்பாலும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு விரைவான வழிவகை அவசியம். [3]

2017 மற்றும் 2025 க்கு இடையில், ஆதார அடிப்படை கணிசமாக மாறிவிட்டது: நிலையான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு எல்ட்ரோம்போபாக் சேர்ப்பது முன்னர் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் பதில்களின் வீதம், வேகம் மற்றும் ஆழத்தை அதிகரிக்கிறது; முதல்-வரிசை மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் தேர்வு (இளம் நோயாளிகளில் பொருந்தக்கூடிய தொடர்புடைய நன்கொடையாளர் மாற்று அறுவை சிகிச்சை vs. நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு + பிற சந்தர்ப்பங்களில் எல்ட்ரோம்போபாக்) மற்றும் HLA தொடர்பான நன்கொடையாளர் இல்லாத இடத்தில் ஹாப்லோடென்டிகல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை வைப்பது குறித்து ASH/EBMT ஒருமித்த அறிக்கைகளுக்கான புதுப்பிப்புகள் வெளியிடப்பட்டுள்ளன. [4]

ICD-10 மற்றும் ICD-11 இன் படி குறியீடு

ICD-10 இன் படி, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா தொகுதி D61 இல் குறியிடப்பட்டுள்ளது “பிற அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் மற்றும் பிற எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறிகள்”: D61.0 “பிறவி அப்லாஸ்டிக் அனீமியா” (D61.03 “ஃபான்கோனி அனீமியா” உட்பட), D61.1 “மருந்து தூண்டப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் அனீமியா”, D61.2 “பிற வெளிப்புற காரணிகளால் ஏற்படும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா”, D61.3 “இடியோபாடிக் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா”, D61.9 “அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, குறிப்பிடப்படாதது”. புகாரளிப்பதில், ஒரே நேரத்தில் தொடர்புடைய/இரண்டாம் நிலை காரணிகளை (எ.கா., கீமோதெரபி, தொற்றுகள்) குறியிடுவது முக்கியம். [5]

ICD-11 இல், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா பிரிவு 3A70 "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா" இல் 3A70.0-3A70.4 (பரம்பரை மாறுபாடுகள்) மற்றும் 3A70.Z "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, குறிப்பிடப்படாதது" ஆகிய தெளிவுபடுத்தும் நிலைகளுடன் பட்டியலிடப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ ரீதியாக சிக்கலான நிகழ்வுகளுக்கு, பிந்தைய ஒருங்கிணைப்பு பயன்படுத்தப்படுகிறது (எ.கா., 3A71.0 "மாரினமான நியோபிளாம்களில் இரத்த சோகை") மற்றும் விளைவை பாதித்த காரணிகளின் அறிகுறியாகும். குறியீடுகளின் துல்லியமான தேர்வுக்கு, ICD-11 ஆன்லைன் உலாவி மற்றும் WHO குறிப்பு புத்தகம் (v2025-01) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. [6]

அட்டவணை 1. அப்லாஸ்டிக்/ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கான ஐசிடி குறியீடுகள்

மருத்துவ நிலைமை	ஐசிடி -10	ஐசிடி -11	கருத்து
இடியோபாடிக் வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியா	டி 61.3	3A70.Z அறிமுகம்	டி-நோவோ வழக்குகளுக்கான அடிப்படை குறியீடு. [7]
மருந்து தூண்டப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் அனீமியா	டி 61.1	3A70.Z + காரணி	ICD-11 இல் - காரண காரணியின் பிந்தைய ஒருங்கிணைப்பு மூலம். [8]
பிறவி வடிவங்கள் (எ.கா., ஃபான்கோனி இரத்த சோகை)	டி 61.03	3A70.0-3A70.4 அறிமுகம்	என்கோட் சிண்ட்ரோம் + பினோடைப் (உள்ளூர் விதிகளின்படி). [9]
அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, குறிப்பிடப்படாதது	டி 61.9	3A70.Z அறிமுகம்	காரணத்தை தெளிவுபடுத்துவதற்காக நேர முத்திரை நிலுவையில் உள்ளது. [10]

தொற்றுநோயியல்

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா என்பது இருவகை வயது பரவலுடன் கூடிய ஒரு அரிய நோயாகும் (15-25 வயது மற்றும் 60 வயதுக்கு மேல் உச்சத்தில்). ஐரோப்பாவில், இந்த நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 1,000,000 பேருக்கு சுமார் 2-3 வழக்குகள் என தொடர்ந்து மதிப்பிடப்படுகிறது; சமீபத்தில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு அம்பிஸ்பெக்டிவ் ஆய்வில், இந்த விகிதம் ஆண்டுக்கு 1,000,000 பேருக்கு 2.83 ஆக இருந்தது (சராசரி வயது 61 வயது). கிழக்கு மற்றும் தென்கிழக்கு ஆசிய நாடுகளில், நிகழ்வு அதிகமாக உள்ளது - பிராந்திய மாறுபாடுகளுடன், ஆண்டுக்கு 1,000,000 பேருக்கு தோராயமாக 4–6. [11]

"மேற்கத்திய" மக்கள்தொகையில் எதிர்பார்க்கப்படும் அதிர்வெண் 1,000,000 க்கு 1.5-2.3 என்றும், ஆசியாவில் இது 1,000,000 க்கு 3.0-7.5 என்றும் முறையான மதிப்புரைகள் உறுதிப்படுத்துகின்றன. வேறுபாடுகள் சுற்றுச்சூழல், தொற்று மற்றும் மருந்தியல் வெளிப்பாடு காரணிகளுடனும், பதிவு முறைகளில் உள்ள வேறுபாடுகளுடனும் தொடர்புடையவை. அதிர்வெண்ணில் பாலின வேறுபாடுகள் பொதுவாகக் குறிப்பிடப்படுவதில்லை. [12]

மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் நவீன நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு நன்றி, பல தொடர்களில் நீண்டகால உயிர்வாழ்வு 80-85% ஐத் தாண்டியுள்ளது; இருப்பினும், வயதான வயதினரிடையே விளைவுகள் மோசமாக உள்ளன, மேலும் குளோனல் பரிணாமம் மற்றும் மறுபிறப்புக்கான ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது. மார்ச் 2024 நிலவரப்படி, EBMT பதிவேடுகளில் பல்லாயிரக்கணக்கான நோயாளிகள் பெறப்பட்ட/பரம்பரை எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோயாளிகளை உள்ளடக்கியிருந்தனர், அவர்களில் 14,000 க்கும் மேற்பட்டோர் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவைப் பெற்றிருந்தனர். [13]

அட்டவணை 2. தொற்றுநோயியல் அடையாளங்கள்

பகுதி	நிகழ்வு (1,000,000/ஆண்டுக்கு)	மூல
ஐரோப்பா (நவீன மதிப்பீடுகள்)	≈2-3	[14]
ஸ்பெயின் (மல்டிசென்டர், 2024)	2.83 (ஆங்கிலம்)	[15]
ஆசியா (பொதுவாக)	4-6 (சில நேரங்களில் 7-8 வரை)	[16]
EBMT பதிவேடு (அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, மொத்தம்)	>14,000 வழக்குகள் (ஒட்டுமொத்தமாக)	[17]

காரணங்கள்

ஏறத்தாழ 60-70% நோயாளிகள் இடியோபாடிக் என்று கருதப்படுகிறார்கள்; இருப்பினும், நோயாளிகளில் கணிசமான பகுதியினர் "சிறிய" PNH குளோன்களுடன் தொடர்புடைய நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளைக் கொண்டுள்ளனர். இரண்டாம் நிலை காரணங்களில் மருந்து வெளிப்பாடு (சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ், குளோராம்பெனிகால் - வரலாற்று ரீதியாக, வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், முதலியன), நச்சு முகவர்கள் (பென்சீன்), வைரஸ்கள் (செரோநெகட்டிவ் ஹெபடைடிஸ், பார்வோவைரஸ் B19) மற்றும் கதிர்வீச்சு ஆகியவை அடங்கும். பரம்பரை காரணங்கள் - ஃபான்கோனி அனீமியா, டெலோமெரோபதிஸ் (பிறவி டிஸ்கெராடோசிஸ்), ஷ்வாச்மேன்-டயமண்ட், முதலியன - ஆரம்பகால நோயறிதலுக்கு மிகவும் முக்கியமானவை, குறிப்பாக குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களில். [18]

PNH-தொடர்புடைய பாதை, ஒரு நோயறிதல் "பீக்கன்" (FLAER/CD24/CD14/CD59 ஆன்டிஜென்களுக்கான உயர்-உணர்திறன் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி மூலம் திரையிடல்) மற்றும் ஒரு முன்கணிப்பு மற்றும் கண்காணிப்பு காரணியாக முக்கியமானது. "தொடர்புடைய" குளோன்கள் பொதுவானவை என்பதால், வெளிப்படையான ஹீமோலிசிஸ் இல்லாவிட்டாலும், அப்லாஸ்டிக்/ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு PNH திரையிடல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [19]

ஆபத்து காரணிகள்

பென்சீன் மற்றும் கரைப்பான்கள், சில மருந்துகள், கதிர்வீச்சு மற்றும் பல வைரஸ் தொற்றுகள் ஆகியவற்றால் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. சில மக்கள்தொகை பண்புகள் (ஆசிய நாடுகளில் அதிக நிகழ்வு) சுற்றுச்சூழல் மற்றும் மரபணு காரணிகளுடன் தொடர்புடையவை. குழந்தை மருத்துவத்தில், பரம்பரை நோய்க்குறிகள் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளன (குழந்தைகளில் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்புக்கான அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 30% வரை காரணமாகின்றன). [20]

பெரியவர்களில், மருத்துவர்கள் பிறவி தோற்றத்தின் அறிகுறிகளுக்கு (குறைந்த உயரம், எலும்புக்கூடு/நக முரண்பாடுகள், நிறமி, ஆரம்பகால சைட்டோபீனியாக்களின் குடும்ப வரலாறு) எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும் - இவை டெலோமியர் நீள சோதனை மற்றும் பரம்பரை எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறிகளுக்கான பேனல்களுக்கான காரணங்கள். சரியான அடையாளம் சிகிச்சையின் தேர்வை மாற்றுகிறது (எ.கா., சில கண்டிஷனிங் விதிமுறைகளுக்கு முரண்பாடுகள்) மற்றும் கண்காணிப்பு உத்தி. [21]

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பெரும்பாலான பெரியவர்களில் பெறப்பட்ட வடிவம், ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் மீதான டி-செல்-மத்தியஸ்த ஆட்டோ இம்யூன் தாக்குதலை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இதன் விளைவாக அவற்றின் குறைவு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஹைபோசெல்லுலாரிட்டி ஏற்படுகிறது. இது பிறழ்வுகள் மற்றும்/அல்லது GPI குறைபாடு (PNH குளோன்கள்) கொண்ட அரிய குளோன்களின் "உயிர்வாழ்வுடன்" சேர்ந்துள்ளது, இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அழுத்தத்தை பிரதிபலிக்கிறது. இந்த நோயெதிர்ப்பு தன்மை ஆன்டிதைமோசைட் குளோபுலின் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் செயல்திறனை விளக்குகிறது. [22]

பரம்பரை வடிவங்கள் டி.என்.ஏ பழுதுபார்ப்பு குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையவை (ஃபான்கோனி இரத்த சோகை), டெலோமெரோபதிகள் (டெலோமியர் சுருக்கம், டிஸ்கெராடோசிஸ்), ரைபோசோமால்/மைட்டோகாண்ட்ரியல் கருவி கோளாறுகள் போன்றவை. இந்த நிலைமைகள் பினோகோபி வாங்கிய அப்லாசியாவை ஏற்படுத்துகின்றன, ஆனால் வெவ்வேறு அணுகுமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன (மரபணு ஆலோசனை, மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது கண்டிஷனிங் மாற்றம், வெவ்வேறு ஆபத்து மதிப்பீடு). [23]

அறிகுறிகள்

மருத்துவ படம் பான்சிட்டோபீனியாவால் விளக்கப்படுகிறது: பலவீனம், மூச்சுத் திணறல், தலைச்சுற்றல் (இரத்த சோகை), அடிக்கடி மற்றும்/அல்லது கடுமையான தொற்றுகள் (நியூட்ரோபீனியா), இரத்தப்போக்கு, பெட்டீசியா, சிராய்ப்பு மற்றும் சளிச்சவ்வு இரத்தப்போக்கு (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா). இந்த நிலை கடுமையானதாக (இரத்த எண்ணிக்கையில் விரைவான வீழ்ச்சி) அல்லது சப்அக்யூட்/நாள்பட்டதாக இருக்கலாம். ஸ்ப்ளெனோமேகலி "தூய" அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் சிறப்பியல்பு அல்ல, மேலும் மாற்று அல்லது அதனுடன் தொடர்புடைய காரணத்தைத் தேட வேண்டும். [24]

சில நோயாளிகளுக்கு ஸ்டோமாடிடிஸ் மற்றும் தெரியாத தோற்றம் கொண்ட காய்ச்சல் போன்ற தொற்றுக்கான முன்னோடிகள் ஏற்படுகின்றன. பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை <20×10⁹/L க்கும் குறைவான ஒருவருக்கு ஏற்படும் எந்தவொரு இரத்தப்போக்கும் அவசர நடவடிக்கைகளுக்கு ஒரு காரணமாகும். சைட்டோபீனியாக்களை சரிசெய்யாமல் பல் மருத்துவரை சந்திப்பது/அறுவை சிகிச்சை செய்வது ஆபத்தானது. [25]

வகைப்பாடு, படிவங்கள் மற்றும் நிலைகள்

பயன்படுத்தப்படும் தீவிரத்தன்மை அளவுகோல்கள் (கமிட்டா மற்றும் நவீன மாற்றங்கள்): "கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா" - செல்லுலாரிட்டி <25% (அல்லது எஞ்சிய ஹீமாடோபாய்டிக் திசுக்களுடன் 25-50% <30%) மற்றும் 3 குறிகாட்டிகளில் ≥2: முழுமையான நியூட்ரோபில்கள் <0.5×10⁹/l; பிளேட்லெட்டுகள் <20×10⁹/l; ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் <20×10⁹/l (அல்லது தானியங்கி பகுப்பாய்வியால் <60×10⁹/l). "மிகவும் கடுமையானது" - அதே அளவுகோல்கள், ஆனால் நியூட்ரோபில்கள் <0.2×10⁹/l. "கடுமையான/ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அல்ல" - கடுமையான வடிவத்தின் வரம்புகளை பூர்த்தி செய்யாத ஹைபோசெல்லுலர் மஜ்ஜை. [26]

அட்டவணை 3. அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் தீவிரத்தன்மைக்கான அளவுகோல்கள்

வகை	நியூட்ரோபில்கள்	பிளேட்லெட்டுகள்	ரெட்டிகுலோசைட்டுகள்	முதல்வரின் செல்லுலாரிட்டி
மிகவும் கனமானது	<0.2×10⁹/லி	<20×10⁹/லி	<20×10⁹/லி (அல்லது <60×10⁹/லி*)	<25% (அல்லது எஞ்சிய ஹீமாடோபாய்டிக் திசுக்களுடன் 25-50% <30%)
கனமானது	<0.5×10⁹/லி	<20×10⁹/லி	<20×10⁹/லி (அல்லது <60×10⁹/லி*)	அதே
லேசான (ஹைப்போபிளாஸ்டிக்)	≥0.5×10⁹/லி (பொதுவாக <1.0)	பெரும்பாலும் <50×10⁹/லி	பதவி இறக்கம் செய்யப்பட்டது	"கடுமையான" வரம்புகள் இல்லாத ஹைபோசெல்லுலாரிட்டி
* தானியங்கி ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை. [27]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஆரம்பத்தில் ஏற்படும் முக்கிய ஆபத்துகளில் காய்ச்சல் நியூட்ரோபீனியா மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஆகியவை அடங்கும், இதில் மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தப்போக்கு அடங்கும். நீண்ட காலத்திற்கு, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மற்றும் "குளோனல் பரிணாம வளர்ச்சி" (மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா) ஆகியவற்றிற்கு மறுபிறப்பு/முழுமையற்ற பதில் சாத்தியமாகும், பெரும்பாலும் வயதான நோயாளிகளிலும், தூண்டுதல்களை நீண்டகாலமாகப் பயன்படுத்துவதாலும். PNH குளோன்களின் இருப்புக்கு தனி கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது, மேலும் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க ஹீமோலிசிஸ்/த்ரோம்போசிஸ் விஷயத்தில், சிறப்பு PNH சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. [28]

இரத்தமாற்றம் சார்ந்திருத்தல் இரும்புச்சத்து அதிகமாக இரும்பிற்கு வழிவகுக்கிறது; ஃபெரிட்டின் கண்காணிப்பு மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி செலேஷன் சிகிச்சையைத் தொடங்குவது அவசியம். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைத் திட்டமிடும்போது தொற்று மற்றும் தடுப்பூசி விவரக்குறிப்பு முக்கியம். [29]

மருத்துவரை எப்போது பார்க்க வேண்டும்

உடனடியாக - நியூட்ரோபீனியா முன்னிலையில் காய்ச்சல் ≥38.0 °C, இரத்தப்போக்குக்கான அறிகுறிகள் (இரத்த வாந்தி/மலம், மூக்கு/ஈறு), கடுமையான பலவீனம், ஓய்வில் மூச்சுத் திணறல், மயக்கம். இந்த நிலைமைகளுக்கு காய்ச்சல் நியூட்ரோபீனியா நெறிமுறையின்படி அவசர மதிப்பீடு மற்றும் அனுபவ ரீதியான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. [30]

திட்டமிடப்பட்டவை - தொடர்ச்சியான பலவீனம், அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுகள், அதிர்ச்சி இல்லாமல் சிராய்ப்பு, நீடித்த/அதிக மாதவிடாய், மற்றும் குறிப்பு வரம்பிற்கு வெளியே இரத்த எண்ணிக்கை. பரம்பரை நோய்க்குறிகளின் குடும்ப/பினோடைபிக் அம்சங்களைக் கொண்ட நோயாளிகள் ஒரு ஹீமாடோஜெனடிக் நிபுணரிடம் பரிந்துரை செய்யப்பட வேண்டும். [31]

பரிசோதனை

படி 1. பான்சிட்டோபீனியா மற்றும் ஹைப்போபிளாசியாவை உறுதிப்படுத்தவும். ரெட்டிகுலோசைட்டுகளுடன் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை; உயிர் வேதியியல் (LDH, பிலிரூபின்) - பொதுவாக குறிப்பிடத்தக்க ஹீமோலிசிஸ் இல்லாமல்; செல்லுலாரிட்டியை மதிப்பிடுவதற்கும் ஊடுருவல்/டிஸ்ப்ளாசியாவை விலக்குவதற்கும் எலும்பு மஜ்ஜை பஞ்சர் மற்றும் ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி. ஹிஸ்டாலஜி மேலும் விசாரணைக்கான பாதையை அமைக்கிறது. [32]

படி 2. பரம்பரை மாறுபாடுகளை நிராகரிக்கவும். நோயாளி இளமையாக இருந்தால் அல்லது பினோடைபிக் தடயங்களைக் கொண்டிருந்தால், குரோமோசோமால் பலவீனம் (ஃபான்கோனி), டெலோமியர் நீளம் (டெலோமெரோபதிகள்) மற்றும் பரம்பரை எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறிகளுக்கான இலக்கு மற்றும்/அல்லது பேனல் மரபணு சோதனை ஆகியவற்றைச் செய்யவும். முடிவுகள் மாற்று உத்தி மற்றும் முன்கணிப்பை தீர்மானிக்கின்றன. [33]

படி 3. PNH பரிசோதனையை நடத்துங்கள். ஹீமோலிசிஸ் இல்லாவிட்டாலும், அப்லாஸ்டிக்/ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் உயர் உணர்திறன் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி (FLAER + கிரானுலோசைட்/மோனோசைட்/எரித்ரோசைட் பேனல்கள்) கட்டாயமாகும். குளோன் கண்டறிதல் நோயறிதல் மற்றும் வழித்தடத்தில் உதவுகிறது, மேலும் ஒரு கண்காணிப்பு திட்டத்தையும் உருவாக்குகிறது. [34]

படி 4. தீவிரத்தை வரிசைப்படுத்தி முதன்மை சிகிச்சை வழியைத் தேர்ந்தெடுக்கவும். அட்டவணை 3 இல் உள்ள அளவுகோல்களைப் பயன்படுத்தவும்; இணையாக, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு/மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் குறைந்தபட்ச தொற்று பரிசோதனை மற்றும் தடுப்பூசி திட்டம். பொருத்தமான தொடர்புடைய நன்கொடையாளரைக் கொண்ட இளம் நோயாளிகள் முதன்மை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு வேட்பாளர்கள்; மற்றவர்கள் எல்ட்ரோம்போபாக் மூலம் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு வேட்பாளர்கள். [35]

அட்டவணை 4. பான்சிட்டோபீனியா/ஹைபோசெல்லுலர் எலும்பு மஜ்ஜையின் வேறுபட்ட நோயறிதல்.

நிலை	ஸ்மியர்/சி.எம்.	அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிலிருந்து வேறுபாடுகள்
மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி (ஹைபோசெல்லுலர்)	டிஸ்ப்ளாசியா, சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணங்கள்	பெரும்பாலும் குளோனிக் முரண்பாடுகள்; வெவ்வேறு முன்கணிப்பு/சிகிச்சை.
மைலோஃபிதிசிஸ் (ஊடுருவல்/ஃபைப்ரோசிஸ்)	உலர் துளை, ஃபைப்ரோஸிஸ், லுகோஎரித்ரோபிளாஸ்டோசிஸ்	தனி கட்டுரையைப் பார்க்கவும்; பிற தந்திரோபாயங்கள்.
பி12/ஃபோலேட் குறைபாடு	மேக்ரோசைட்டோசிஸ், ஹைப்பர்செக்மென்டேஷன்	அதிக LDH, மாற்று சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கிறது.
மிகை மண்ணீரல்	மண்ணீரல் பெருக்கம்	எலும்பு மஜ்ஜை ஹைபோசெல்லுலர் அல்ல.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

"தூய" அப்லாசியா மற்றும் ஹைபோசெல்லுலர் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான முக்கிய வேறுபாடு; உருவவியல், சைட்டோஜெனெடிக்ஸ்/என்ஜிஎஸ் பேனல்கள் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு இயக்கவியல் ஆகியவை உதவியாக இருக்கும். இளம் நோயாளிகளில், பரம்பரை நோய்க்குறிகளை (ஃபான்கோனி அனீமியா, டெலோமெரோபதிஸ்) விலக்குவது அவசியம், ஏனெனில் நிலையான கண்டிஷனிங் விதிமுறைகள் மற்றும் கீமோதெரபி அளவுகள் கூட அவர்களுக்கு வேறுபட்டவை. [36]

அடுத்து PNH மதிப்பீடு வருகிறது. ஒரு சிறிய குளோன் நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த அப்லாசியாவைக் குறிக்கிறது மற்றும் கடுமையான PNH ஐக் குறிக்க வேண்டிய அவசியமில்லை; இருப்பினும், ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் த்ரோம்போசிஸ் கொண்ட பெரிய குளோன்களுக்கு குறிப்பிட்ட மேலாண்மை தேவைப்படுகிறது (நிரப்பு தடுப்பான் சிகிச்சை, சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி, இந்த கட்டுரையின் எல்லைக்கு அப்பாற்பட்டது). இறுதியாக, நச்சு/மருந்து தூண்டப்பட்ட மற்றும் தொற்று காரணங்கள் விலக்கப்பட வேண்டும், குறிப்பாக கடுமையான கட்டத்தில். [37]

சிகிச்சை

அடிப்படை தர்க்கம் பின்வருமாறு: மாற்று அறுவை சிகிச்சை மிகவும் குணப்படுத்தும் சிகிச்சையாகும், ஆனால் இணக்கமான உறவினரைக் கொண்ட இளம் நோயாளிகளுக்கு இது உகந்தது; நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு என்பது மற்றவர்களுக்கு, குறிப்பாக வயதானவர்களுக்கு மற்றும்/அல்லது நன்கொடையாளர் இல்லாதவர்களுக்கு நிலையானது; அனைவருக்கும் ஆதரவு அவசியம். தீவிரம், வயது, கொமொர்பிடிட்டிகள் மற்றும் நன்கொடையாளர்/மையத்தின் கிடைக்கும் தன்மை ஆகியவற்றைக் கருத்தில் கொண்டு, பலதரப்பட்ட முடிவுகள் எடுக்கப்படுகின்றன. ஆரம்ப நாட்களில், தொற்று மற்றும் இரத்தப்போக்கு தடுப்பு, தேவைக்கேற்ப இரத்தமாற்றம் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு முன் தடுப்பூசி திட்டம் ஆகியவை முக்கியம். [38]

முதல்-வரிசை நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு. தரநிலை குதிரை எதிர்ப்பு தைமோசைட் குளோபுலின் (ATG) மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் ஆகும்; எல்ட்ரோம்போபாக் (ஒரு த்ரோம்போபாய்டின் ஏற்பி அகோனிஸ்ட்) சேர்ப்பது முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் நச்சுத்தன்மையைச் சேர்க்காமல், எதிர்வினைகளின் வீதம், வேகம் மற்றும் ஆழத்தை மேம்படுத்துகிறது; இது தற்போதைய வழிகாட்டுதல்கள் மற்றும் ஆய்வுகளால் (RACE உட்பட) ஆதரிக்கப்படுகிறது. எல்ட்ரோம்போபாக் பொதுவாக ATG இன் துவக்கத்துடன் ஒரே நேரத்தில் தொடங்கப்படுகிறது மற்றும் மையத்தின் நெறிமுறையின்படி மாதங்களுக்கு தொடர்கிறது. சைக்ளோஸ்போரின் அளவுகள், கல்லீரல் செயல்பாடு மற்றும் குளோனல் பரிணாம வளர்ச்சியின் ஆபத்து ஆகியவை கண்காணிக்கப்படுகின்றன. [39]

அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை. HLA- இணக்கமான தொடர்புடைய நன்கொடையாளரைக் கொண்ட 40 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகள் முதல்-வரிசை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னுரிமை வேட்பாளர்கள். தொடர்புடைய நன்கொடையாளர் இல்லாத நிலையிலும், சாதகமற்ற மருத்துவ நிலைமைகளிலும், தொடர்பில்லாத அல்லது ஹாப்லோய்டென்டிகல் நன்கொடையாளர் (மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய சைக்ளோபாஸ்பாமைடு போன்ற நவீன எதிர்ப்பு நிராகரிப்பு தளங்களுடன்) தீவிரமாகக் கருதப்படுகிறார், குறிப்பாக மிகவும் கடுமையான நிகழ்வுகளில் அல்லது நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு பதிலளிக்காத சந்தர்ப்பங்களில். கண்டிஷனிங் மற்றும் கிராஃப்ட்-எதிர்-ஹோஸ்ட் நோய் தடுப்பு தேர்வு மையத்தின் நெறிமுறைகள் மற்றும் EBMT/ASTCT பரிந்துரைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. [40]

துணை பராமரிப்பு: இரத்தமாற்றம். மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்ட நிலையான பெரியவர்களுக்கு, "கட்டுப்படுத்தப்பட்ட" இரத்த சிவப்பணு பரிமாற்ற உத்திகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (பெரும்பாலும் Hb <7-8 g/dL, மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகளுக்கு ஏற்ப சரிசெய்யப்படுகிறது); மறுமதிப்பீடு மூலம் 1 டோஸ் இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது. இரத்தப்போக்கு/ஆக்கிரமிப்பு நடைமுறைகள் முன்னிலையில் செயலில் சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகளுக்கு <10×10⁹/L மற்றும் அதற்குக் கீழே பிளேட்லெட்டுகள் தடுப்பு மருந்தாக வழங்கப்படுகின்றன (வழிகாட்டுதல்கள் 10-20×10⁹/L, அதிகமாக - பஞ்சர்கள்/அறுவை சிகிச்சைகளின் போது). தற்போதைய AABB/BSH வழிகாட்டுதல்கள் மற்றும் உள்ளூர் நெறிமுறைகளின்படி உத்திகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. [41]

தொற்று கட்டுப்பாடு. காய்ச்சல் நியூட்ரோபீனியா என்பது உடனடி அனுபவ ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சைக்கான அறிகுறியாகும். மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உள்ளூர் தொற்றுநோயியல் சூழ்நிலையைப் பொறுத்து தடுப்பு (பாக்டீரியா எதிர்ப்பு/பூஞ்சை எதிர்ப்பு/வைரஸ் எதிர்ப்பு) பொருத்தமானது; கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணிகள் (G-CSF) நியூட்ரோபீனியா மற்றும் மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்படுவதற்கான கால அளவைக் குறைக்கலாம், ஆனால் உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்தாது மற்றும் கவனமாகப் பயன்படுத்த வேண்டும் (நீண்ட கால பயன்பாடு சில தொடர்களில் தாமதமான நிகழ்வுகளின் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது). முதன்மை சிகிச்சை பதில் அடையும் வரை கிரானுலோசைட் பரிமாற்றங்கள் உயிருக்கு ஆபத்தான தொற்றுகளுக்கு ஒரு முக்கிய விருப்பமாகும். [42]

இரண்டாம் நிலை சிகிச்சை மற்றும் மறுபிறப்பு. 3-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு எந்த பதிலும் இல்லை என்றால், ATG (பொதுவாக முயல்) + சைக்ளோஸ்போரின் மீண்டும் ஒரு முறை, மாற்று சிகிச்சைக்கு மாற்றுதல் (தானம் செய்பவர் கிடைத்தால்), மற்றும் பொறுத்துக்கொள்ளப்பட்டால் எல்ட்ரோம்போபாக் கூடுதலாக/தொடர்ச்சி சாத்தியமாகும். வயதானவர்களில், பாதுகாப்பு மற்றும் வாழ்க்கைத் தரத்தில் முக்கியத்துவம் அளித்து, நீட்டிக்கப்பட்ட ஆதரவோடு தனிப்பயனாக்கம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஒரு நிபுணர் குழுவால் முடிவு எடுக்கப்படுகிறது. [43]

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்குப் பிறகு ஹாப்லோ- மற்றும் தொடர்பில்லாத மாற்று அறுவை சிகிச்சை. பதிலளிக்காத/மீண்டும் திரும்பப் பெறுதல் மற்றும் HLA தொடர்பான நன்கொடையாளர் இல்லாத சந்தர்ப்பங்களில், ஹாப்லோHSCT அதிகளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது; பிந்தைய சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அடிப்படையிலான தளம் ஆரம்பகால விளைவுகளில் மாற்றுகளுடன் ஒப்பிடத்தக்கது, ஆனால் ஒரு அனுபவம் வாய்ந்த மையம் தேவைப்படுகிறது. தொற்று அபாயங்கள் மற்றும் தாமதமான சிக்கல்களை கவனமாக மதிப்பீடு செய்வது முக்கியம். [44]

குளோனல் பரிணாம வளர்ச்சியை கண்காணித்தல் மற்றும் தடுத்தல். வழக்கமான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக வருகைகள், சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் மதிப்பீடு மற்றும் அவ்வப்போது PNH பரிசோதனை அவசியம். PNH குளோன் வளர்ந்து ஹீமோலிசிஸ்/த்ரோம்போசிஸின் அறிகுறிகள் இருந்தால், சிறப்பு PNH மையங்களுக்கு பரிந்துரைப்பது அவசியம். [45]

இரும்புச்சத்து குறைபாடுகள் மற்றும் இரும்புச் சேர்மத்தை சரிசெய்தல். இரத்தமாற்றம் சார்ந்திருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில், ஃபெரிட்டின் கண்காணிக்கப்படுகிறது; இரும்புச் சத்து அதிகமாக இருந்தால், சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி டிஃபெராசிராக்ஸ்/டிஃபெராக்ஸமைன் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஊட்டச்சத்து ஆதரவு மற்றும் ஃபோலேட் மற்றும் வைட்டமின் பி12 அளவுகளை சரிசெய்தல், குறைபாடு இருந்தால், சிகிச்சை சகிப்புத்தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் இரத்தமாற்றத்திற்கான தேவையைக் குறைக்கிறது. [46]

இளமைப் பருவம் மற்றும் கர்ப்பம். இளம் பருவத்தினரில், பரம்பரை நோய்க்குறிகளை வேறுபடுத்துவதில் சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்படுகிறது; கர்ப்பிணிப் பெண்களில், அணுகுமுறை தனிப்பயனாக்கப்படுகிறது, துணை நடவடிக்கைகள் மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு எச்சரிக்கையைப் பயன்படுத்துவதை நம்பியுள்ளது; மாற்று முடிவுகள் பெரும்பாலும் ஒத்திவைக்கப்படுகின்றன. (விரிவான மகப்பேறியல் நுணுக்கங்கள் சிறப்பு பரிந்துரைகளில் கிடைக்கின்றன.) [47]

அட்டவணை 5. "யார் - என்ன": முதல் வரியைத் தேர்ந்தெடுப்பது

நோயாளி	முதல் வரி	மாற்று/விரிவாக்கம்
40 வயதுக்குக் கீழ், HLA-பொருந்திய உறவினர்	அல்லோ-டிஜிஎஸ்சி	முரண்பாடுகளுக்கு - ATG+CsA+CRT
நன்கொடையாளர் இல்லை/வயதானவர் இல்லை	ஏடிஜி (குதிரை) + சைக்ளோஸ்போரின் + எல்ட்ரோம்போபாக்	பதிலளிக்காத பட்சத்தில் தொடர்பில்லாத/ஹாப்லோ-கொடையாளர்
மிகவும் கடுமையான வடிவம் (நியூட்ரோஃபில்கள் <0.2×10⁹/லி)	HSCT ± குறுகிய கால G-CSF க்கு விரைவான ரூட்டிங்	மேம்படுத்தப்பட்ட ஆதரவு, HSCT கிடைக்கவில்லை என்றால் IST ஐ மீண்டும் செய்யவும்.

தடுப்பு

பெறப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கு குறிப்பிட்ட முதன்மை தடுப்பு எதுவும் இல்லை; பென்சீன்/கரைப்பான்களுக்கு வெளிப்பாட்டைக் குறைப்பதற்கான பொதுவான நடவடிக்கைகள் மற்றும் மைலோடாக்ஸிக் மருந்துகளுடன் எச்சரிக்கையாக இருப்பது நியாயமானது. இரண்டாம் நிலை தடுப்பு குறித்து, முக்கிய காரணிகள்: தடுப்பூசி (நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அடக்குவதற்கு முன் செயலிழக்கச் செய்யப்பட்ட தடுப்பூசிகள்), "காய்ச்சல் விதிகள்" பற்றிய கல்வி, ஆழ்ந்த நியூட்ரோபீனியா நோயாளிகளில் தொற்று தடுப்பு, கவனமாக இரத்தமாற்ற உத்திகள் மற்றும் இரும்புச்சத்து அதிகமாக இருப்பதைத் தடுப்பது. [48]

பரம்பரை வடிவங்களுக்கு, தடுப்பு தனிப்பயனாக்கப்படுகிறது மற்றும் குடும்பங்களின் மரபணு ஆலோசனை, நன்கொடையாளர் உறவினர்களின் பரிசோதனை, கருவுறுதல் விவாதங்கள் மற்றும் அனுபவம் வாய்ந்த மையங்களில் ஆரம்பகால மாற்று திட்டமிடல் ஆகியவை அடங்கும். [49]

முன்னறிவிப்பு

சிகிச்சை இல்லாமல், "கிளாசிக்" கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா உயிருக்கு ஆபத்தானது, ஆனால் நவீன சிகிச்சையானது அடிப்படையில் விளைவுகளை மாற்றியுள்ளது: சில குழுக்களில் 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 80% ஐ விட அதிகமாக உள்ளது. ஆரம்பகால மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட இளம் நோயாளிகளிலும், முழுமையான/ஆழமான பதிலுடன் ATG + CsA + ELT பெற்ற நோயாளிகளிலும் சிறந்த முடிவுகள் காணப்படுகின்றன. வயது, கொமொர்பிடிட்டிகள், தொற்று சிக்கல்கள் மற்றும் குளோனல் பரிணாமம் ஆகியவை முக்கிய ஆபத்து காரணிகள். [50]

துணை பராமரிப்பு வாழ்க்கைத் தரத்தை எட்டியோட்ரோபிக் சிகிச்சையைப் போலவே பாதிக்கிறது: பொருத்தமான இரத்தமாற்ற வரம்புகள், தொற்று தடுப்பு மற்றும் PNH குளோன் மற்றும் இரும்பு கண்காணிப்பு ஆகியவை மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதையும் சிக்கல்களையும் குறைக்க உதவுகின்றன. மாற்று அறுவை சிகிச்சை துறையில், நன்கொடையாளர்களுக்கான அணுகல் (தொடர்பற்ற மற்றும் ஹாப்லாக் குழு நன்கொடையாளர்கள்) விரிவடைந்து வருகிறது, HLA-பொருந்திய உறவினர் இல்லாத நிலையில் குணப்படுத்துவதற்கான வாய்ப்புகளை அதிகரிக்கிறது. [51]

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் நிகழ்வு என்ன?
ஐரோப்பாவில், இது வருடத்திற்கு 1,000,000 பேருக்கு 2-3 வழக்குகள்; கிழக்கு/தென்கிழக்கு ஆசியாவில், இது 1,000,000 பேருக்கு 4-6 ஆகும். இந்த நோய் அரிதானது, வயதுக்கு ஏற்ப இருவகை உச்சங்களைக் கொண்டுள்ளது. [52]

முதலில் யாருக்கு மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது?
பொதுவாக, நோயாளிகள் 40 வயதுக்கு குறைவானவர்களாகவும், HLA- இணக்கமான உறவினரைக் கொண்டவர்களாகவும் இருப்பார்கள். ஒரு நன்கொடையாளர் கிடைக்கவில்லை என்றால் அல்லது அவர்கள் வயதானவர்களாக இருந்தால், அவர்கள் ATG + CsA + Eltrombopag உடன் தொடங்குவார்கள்; பதில் இல்லாத பட்சத்தில் haplo/தொடர்பற்ற HSCT ஒரு விருப்பமாகும். [53]

ஏன் அனைவருக்கும் PNH பரிசோதனை செய்யப்பட வேண்டும்?
அப்லாஸ்டிக்/ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு PNH குளோன்கள் பொதுவானவை மற்றும் நோயெதிர்ப்பு நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தை உறுதிப்படுத்த உதவுகின்றன; பெரிய குளோன்கள் கண்காணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை உத்திகளை மாற்றுகின்றன. உயர் உணர்திறன் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி (FLAER பேனல்கள்) பயன்படுத்தி ஸ்கிரீனிங் செய்யப்படுகிறது. [54]

அனைவருக்கும் G-CSF தேவையா?
இல்லை. இது சில நோயாளிகளுக்கு நியூட்ரோபீனியா மற்றும் மருத்துவமனையில் சேர்க்கும் காலத்தைக் குறைக்கலாம், ஆனால் உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்தாது; நீண்டகால பயன்பாடு எச்சரிக்கையுடன் விவாதிக்கப்படுகிறது. [55]

எல்ட்ரோம்போபாக் ஒரு "கட்டாய" கூறுதானா?
ஆம், முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்படாத பெரும்பாலான பெரியவர்களுக்கு, இது முதல்-வரிசை நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு (ATG + CsA + ELT) இன் ஒரு பகுதியாகும் - இது தற்போதைய தரநிலை, இது பதில்களின் அதிர்வெண் மற்றும் ஆழத்தை அதிகரிக்கிறது. [56]

கூடுதல் நடைமுறை அட்டவணைகள்

அட்டவணை 6. குறைந்தபட்ச அடிப்படை தேர்வுகள் தொகுப்பு

திசையில்	என்ன சேர்க்க வேண்டும்	எதற்காக
உருவவியல்	ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி (செல்லுலாரிட்டி, டிஸ்ப்ளாசியா/ஊடுருவல்)	ஹைபோசெல்லுலாரிட்டியை உறுதிப்படுத்தவும், எம்.டி.எஸ்/மைலோப்திசிஸை விலக்கவும்.
பரம்பரை வடிவங்கள்	குரோமோசோம் பலவீனம் (ஃபான்கோனி), டெலோமியர் நீளம், IBMFS பேனல்கள்	மாற்று அறுவை சிகிச்சை தந்திரங்களை பாதிக்கிறது
PNG திரையிடல்	FLAER + CD24/CD14/CD59 (அதிக உணர்திறன்)	முன்கணிப்பு/கண்காணிப்புக்கு முக்கியமான, அப்லாசியாவின் அடிக்கடி துணை.
தொற்று பரிசோதனை	HBV/HCV/HIV, பார்வோவைரஸ் B19 சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளபடி	நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு/HSCT பாதுகாப்பு

அட்டவணை 7. இரத்தமாற்றம் மற்றும் நோய்த்தடுப்பு வழிகாட்டுதல்கள்

சூழ்நிலை	லேண்ட்மார்க்	குறிப்பு
இரத்த சிவப்பணு பரிமாற்றம்	பெரும்பாலும் நிலையான அளவில் Hb <7-8 g/dL	எப்போதும் அறிகுறிகள்/இணை நோய்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன. [57]
த்ரோம்போசைட்டோபீனியா தடுப்பு	<10×10⁹/லி (அதிகம் - இரத்தப்போக்கு/செயல்முறைகள் ஏற்படும் அபாயத்துடன்)	உள்ளூர் AABB/BSH நெறிமுறைகளைப் பின்பற்றவும். [58]
காய்ச்சல் நியூட்ரோபீனியா	உடனடி அனுபவ ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை	உள்ளூர் நெறிமுறைகளின்படி; மருத்துவமனையில் அனுமதிப்பது பெரும்பாலும் குறிக்கப்படுகிறது.
இரும்புச்சத்து அதிகமாகச் சேருவதைத் தடுத்தல்	ஃபெரிட்டின் கண்காணிப்பு; சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி செலேட்டர்கள்	குறிப்பாக அடிக்கடி இரத்தமாற்றம் செய்யும்போது. [59]