அஸ்பாஸ்டிக் அனீமியா (ஹைபோப்ளாஸ்டிக் அனீமியா): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை (குறைப்பிறப்பு அனீமியா) - normochromic normocytic இரத்த சோகை, எரித்ரோசைடுகளுக்கான, லூகோசைட் மற்றும் இரத்தவட்டுக்களின் எண்ணிக்கையைக் எலும்பு மஜ்ஜை குறை வளர்ச்சி, குறைப்பு வழிவகுக்கும் ஹெமடோபோயிஎடிக் முன்னோர்கள் மறைவு, விளைவாகும். நோயின் அறிகுறிகள் கடுமையான இரத்த சோகை, உறைச்செல்லிறக்கம் (இரத்தப் புள்ளிகள், இரத்தக்கசிவு) அல்லது லுகோபீனியா (தொற்று) ஏற்படுகிறது. நோய் கண்டறிதல் என்பது புற மண்டலப்பகுதிகளில் இருப்பதற்கும், எலும்பு மஜ்ஜையில் ஹீமோபொய்சிஸின் முன்னோடி இல்லாததும் தேவைப்படுகிறது. சிகிச்சைக்காக, குதிரை antitimotsitarny globulin மற்றும் சைக்ளோஸ்போரைன் பயன்படுத்த. எரித்ரோபொயிடின், கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் காலனி ஊக்குவிக்கும் காரணியாகவோ, மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பயன்படுத்த பயனுள்ள இருக்க முடியும்.

"அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியா" என்ற சொல் எலும்பு மஜ்ஜை நுண்ணுயிரியைக் குறிக்கிறது, இது லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபீனியாவுடன் தொடர்புடையது. எரித்ரோடின் தொடர் நோய்க்குறியால் பகுதி ஓரிடார்ட் அஸ்பாசியா வரையறுக்கப்படுகிறது. இந்த இரண்டு நோய்களும் மிகவும் அரிதாக இருந்தாலும், பல்வகை அனீமியா மிகவும் பொதுவானது.

[1], [2]

காரணங்கள் அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா

வழக்கமான நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி (இளம் வயதினரிலும், இளம் வயதினரிலும் மிகவும் பொதுவானது) 50% வழக்குகளில் முரண்பாடாக உள்ளது. அது அந்தக் காரணத்தாலேயே அது இரசாயன கலவைகள் இருக்கலாம் (எ.கா., பென்ஜீன், கனிம ஆர்செனிக்) அறியப்படுகிறது, கதிர்வீச்சு அல்லது மருந்துகள் (எ.கா., செல்நச்சிய முகவர்கள், நுண்ணுயிர், நான்ஸ்டீராய்டல் அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், வலிப்படக்கிகளின், அசெட்டாஜோலமைடு, தங்கம் உப்புக்கள், பென்தில்லேமைன், குயினக்ரைன்). நுட்பம் தெரியவில்லை, ஆனால் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மயக்கமயமாதலின் வெளிப்பாடுகள் (சாத்தியமான மரபணு) நோய் வளர்ச்சிக்கு அடிப்படையாகும்.

[3], [4], [5]

அறிகுறிகள் அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா

அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் துவக்கம் படிப்படியாக இருந்தாலும், பெரும்பாலும் வாரங்கள் மற்றும் மாதங்கள் நச்சுத்தன்மையை வெளிப்படுத்திய பின்னர், அது சில நேரங்களில் கடுமையானதாக இருக்கலாம். அறிகுறிகள் pancytopenia தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. அனீமியாவின் சிறப்பியல்புகளின் அறிகுறிகள் மற்றும் புகார்கள் தீவிரம் (எடுத்துக்காட்டாக, பல்லோர்) வழக்கமாக மிகவும் அதிகமாக உள்ளது.

கடுமையான pancytopenia petechiae, ecchymosis மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஈறுகளில், விழித்திரை மற்றும் பிற திசுக்கள் உள்ள இரத்த சோகை ஏற்படுத்துகிறது. Agranulocytosis அடிக்கடி வாழ்க்கை அச்சுறுத்தும் தொற்று சேர்ந்து. இது இரத்தச் சேர்க்கை ஹீமோசிடிரோசிஸ் மூலம் தூண்டப்படும் வரை Splenomegaly இல்லை. பகுதியளவு erythroid ஒட்டுண்ணியின் அறிகுறிகள் பொதுவாக பிளெஸ்ஸி அனீமியாவைக் காட்டிலும் குறைவான தீவிரமானவை, மேலும் இரத்த சோகை அல்லது ஒத்திசைவு நோய்களின் அளவைப் பொறுத்தது.

[6], [7]

படிவங்கள்

குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை ஒரு அரிய வடிவம் Fanconi இரத்த சோகை (எலும்புக்கூட்டை, சிறிய தலை, இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை எலும்புகளைப் குறைபாடுகளுடன் கூடிய குடும்ப குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை ஒரு வகை, மற்றும் தோல் பழுப்பு நிறத்துக்கு காரணம்), குரோமோசோம் பிறழ்ச்சிகள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது இது. Fanconi இரத்த சோகை அடிக்கடி புற pancytopenia காரணமாக இணை (பெரும்பாலான கடும் தொற்று அல்லது அழற்சி நோய்) தோற்றுவிக்கப்படுவதாகத் தெரியவில்லை நீண்ட அவை மறைக்கப்பட்டுள்ளன, உள்ளது. ஒன்றாக எலும்பு மஜ்ஜை அணுவில் கலவை குறைப்பு போதிலும் புற இரத்த இயல்பாக்கப்படவில்லை இணை நீக்குதல் நிலையில் வைத்திருக்கலாம்.

பகுதி erythroid aplasia கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட இருக்க முடியும். கடுமையான erythroblastopenia - கடுமையான வைரஸ் தொற்று (குறிப்பாக மனித பர்வோவைரஸ்), அடிக்கடி குழந்தைகள் போது இரத்தச் சிகப்பணு எலும்பு மஜ்ஜை முன்பொருள்களின் காணாமல். அனீமியாவின் காலம் மிகக் கடுமையான தொற்றுநோயை விட அதிகமாக உள்ளது. ஹீமோலெடிக் நோய்கள், தைமஸின் ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகள், மற்றும் அரிதாக மருந்துகள் (ஏக்க மாற்றி மருந்துகள், வலிப்படக்கி) உதவியோடு நச்சுகள் (கரிம பாஸ்பேட்) தொடர்புடைய நாள்பட்ட பகுதி சிவந்த வளர்ச்சிக்குறை, ரிபோப்லாவின் குறைபாடு மற்றும் நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியாவைக் கொண்டுள்ளனர். பிறவி இரத்த சோகை டயமண்ட் பிளாக் விசிறி ஒரு அரிய வடிவம் வழக்கமாக குழந்தை பருவத்திலேயே போது கொள்கிறது, ஆனால் வயதுவந்த இருக்கலாம். இந்த நோய்க்குறி விரல்களின் எலும்புகள் மற்றும் குறைந்த வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் அசாதாரணங்களோடு சேர்ந்துள்ளது.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

கண்டறியும் அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா

பல்சோப்டொபீனியா (எ.கா., லிகோசைட்டெஸ் <1500 / μl, தட்டுக்கள் <50,000 / μl), குறிப்பாக இளம் வயதில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அப்ளாஸ்டிக் அனீமியா சந்தேகிக்கப்படுகிறது. எலும்பு முறிவு மற்றும் சாதாரண இரத்த சோகை ஆகியவற்றின் எலும்புகளின் முரண்பாடுகளில் நோயாளிகளுக்கு பகுதியளவு erythroid aplasia இருப்பதைக் காணலாம். இரத்த சோகை சந்தேகம் இருந்தால், எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை அவசியம்.

நுரையீரல் அனீமியாவில், எரித்ரோசைட்டுகள் நெடுநோக்ரோமிக்-நெடோரோகிடிக் (சில நேரங்களில் எல்லை-மேக்ரோ-சைட்டோபிக்) ஆகும். லிகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, முக்கியமாக கிரானூலோசைட்கள். தட்டு எண்ணிக்கை பெரும்பாலும் 50,000 / μL க்கும் குறைவானதாகும். Reticulocytes குறைக்கப்பட்டு அல்லது இல்லை. சீரம் இரும்பு அதிகரித்துள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜையின் செல்லுல்புறம் தீவிரமாக குறைக்கப்படுகிறது. பகுதியளவு எர்ரோதாய்ச் சொற்பிறப்பியல், நெல்லோசைடிக் அனீமியா, ர்டிகுளோசைட்டோபீனியா மற்றும் உயர்ந்த சீரம் இரும்பு அளவு ஆகியவற்றைக் கொண்டு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, ஆனால் சாதாரண வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கைகள். எலும்பு மஜ்ஜையின் செல்லுல்புரம் மற்றும் முதிர்வு சாதாரணமாக இருக்க முடியும், தவிர எரிசியோராயின் பிற்போக்குவாதிகள் இல்லாமல்.

[14], [15], [16], [17]

சிகிச்சை அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா

தேர்வு குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை சிகிச்சையில் 20 மி.கி / கி.கி, உடலியல் உப்பு 500 மில்லி கரைந்து நிர்வகிக்கப்படுகிறது நரம்பூடாக 10 நாட்கள் 4 முதல் 6 மணி நேரம் இருந்து நீடித்த 10 இன் குதிரையில் antithymocyte குளோபிலுன் (ATG) குறியீட்டு ஒதுக்க வேண்டும். 60% நோயாளிகள் இத்தகைய சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கிறார்கள். ஒவ்வாமை விளைவுகள் மற்றும் சீரம் நோய்களைக் கண்டறிய முடியும். அனைத்து நோயாளிகள் (ப்ரெட்னிசோலோன் 40 மிகி / மீ தோல் சோதனை (தீர்மானிக்க ஒவ்வாமை குதிரை சீரம்) ஆகியோர் நியமனம் குளுக்கோர்டிகாய்ட்ஸ் செய்ய வேண்டும் ² 7-10 நாட்கள் அல்லது அறிகுறிகள் பிரச்சினைகளைக் குறைக்கலாம் வரை தினமும் உள்ளே). பயனுள்ள சிகிச்சை ATG பதிலளிக்கவில்லை 50% நோயாளிகளில் ஒரு பதில் ஏற்படுத்தும் சைக்ளோஸ்போரின் (5 முதல் 10 மி.கி / கி.கி அஞ்சல் தினசரி), பயன்படுத்துவது ஆகும். மிகவும் பயனுள்ள கூட்டுத்தொகை சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் ATG ஆகும். குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை கூடுதல் கனரக படிவங்கள் மற்றும் பயனுள்ள எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது சிகிச்சை சைடோகைன் (EPO- வை, கிரானுலோசைட் அல்லது கிரானுலோசைட் மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டல் காரணி) இருக்க முடியும் ATG / cyclosporin விகிதம் எந்தவித பதிலும் இருந்தால்.

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் இளம் நோயாளிகளில் (குறிப்பாக இளைய 30 ஆண்டுகளில்) பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் ஒரு இரட்டை HLA- இணக்க உடன்பிறப்பு அல்லது ஒரு தொடர்பற்ற நன்கொடையின் தோற்றத்தை அவசியம் தேவைப்படுகிறது. ஒரு நோயறிதலை செய்யும் போது உடன்பிறப்புகளின் HLA- தட்டல் நடத்த வேண்டியது அவசியம். மாற்றங்கள் தொடர்ந்து மாற்று சிகிச்சை செயல்திறனை பாதிக்கும் என்பதால், முற்றிலும் தேவையான போது இரத்த தயாரிப்புகள் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும்.

குறிப்பாக சந்தேகிக்கப்படும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய் பொறிமுறையை வழக்குகளில் பகுதி சிவந்த வளர்ச்சிக்குறை மணிக்கு தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை (ப்ரிடினிசோன், cyclosporin அல்லது சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட்) வெற்றிகரமாக விண்ணப்ப வழக்குகள் உள்ளன. தியோமாமிற்கு எதிராக ஓரளவு எர்ரோதாய்ச் சொற்பிறப்பியல் நோயாளிகளிடமிருந்து நோயாளிகளிடமிருந்து, தைமக்டமியின் பின்னர் இந்த நிலை அதிகரிக்கிறது, KT இதேபோன்ற கவனம் செலுத்துவதற்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் கேள்வி கருதப்படுகிறது.