மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி என்பது புற இரத்தத்தில் சைட்டோபீனியா, ஹீமாடோபாய்டிக் முன்னோடிகளின் டிஸ்ப்ளாசியா, எலும்பு மஜ்ஜையின் ஹைப்பர்செல்லுலாரிட்டி மற்றும் AML உருவாகும் அதிக ஆபத்து ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களின் குழுவை உள்ளடக்கியது.

அறிகுறிகள் எந்த செல் கோடு அதிகம் பாதிக்கப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்தது மற்றும் பலவீனம், சோர்வு, வெளிறிய நிறம் (இரத்த சோகை காரணமாக), தொற்றுகள் மற்றும் காய்ச்சல் (நியூட்ரோபீனியா காரணமாக) அதிகரித்தல், மற்றும் இரத்தப்போக்கு மற்றும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் போக்கு (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா காரணமாக) ஆகியவை அடங்கும். முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, புற இரத்த ஸ்மியர் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது நோயறிதல். 5-அசாசிடிடின் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும்; AML உருவாகினால் நிலையான நெறிமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி (MDS) என்பது ப்ரீலுகேமியா, ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா, Ph-நெகட்டிவ் நாட்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா, நாட்பட்ட மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியா அல்லது இடியோபாடிக் மைலோயிட் மெட்டாபிளாசியா எனப்படும் நோய்களின் குழுவாகும், இது ஹீமாடோபாய்டிக் முன்னோடி செல்களின் சோமாடிக் பிறழ்வின் விளைவாகும். இதன் காரணவியல் பெரும்பாலும் தெரியவில்லை, ஆனால் பென்சீன், கதிர்வீச்சு, கீமோதெரபியூடிக் முகவர்கள் (குறிப்பாக நீடித்த அல்லது தீவிரமான கீமோதெரபி விதிமுறைகள், அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் மற்றும் எபிபோடோஃபிலோடாக்சின்கள்) ஆகியவற்றின் வெளிப்பாட்டால் நோய் உருவாகும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி என்பது எரித்ராய்டு, மைலோயிட் மற்றும் மெகாகாரியோசைடிக் வடிவங்கள் உட்பட ஹீமாடோபாய்டிக் செல்களின் குளோனல் பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை நார்மோசெல்லுலார் அல்லது ஹைப்பர்செல்லுலார் ஆகும், இது பயனற்ற ஹீமாடோபாய்சிஸுடன் உள்ளது, இது இரத்த சோகை (பொதுவாக), நியூட்ரோபீனியா மற்றும்/அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கும். செல்லுலார் உற்பத்தியின் குறைபாடு எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது இரத்தத்தில் உருவவியல் மாற்றங்களுடன் சேர்ந்துள்ளது. எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹீமாடோபாய்சிஸ் ஏற்படுகிறது, இது ஹெபடோமெகலி மற்றும் ஸ்ப்ளெனோமெகலிக்கு வழிவகுக்கிறது. மைலோஃபைப்ரோசிஸ் சில நேரங்களில் நோயறிதலின் போது தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது, அல்லது அது நோய் முழுவதும் உருவாகலாம். மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பண்புகளின்படி வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி குளோன் நிலையற்றது மற்றும் கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியாவாக மாறும் போக்கைக் கொண்டுள்ளது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

அறிகுறிகள் அதிகம் பாதிக்கப்பட்ட செல் வரிசையைப் பொறுத்தது மற்றும் வெளிர் நிறம், பலவீனம் மற்றும் சோர்வு (இரத்த சோகை); காய்ச்சல் மற்றும் தொற்று (நியூட்ரோபீனியா); மற்றும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் எளிதில் இரத்தப்போக்கு, பெட்டீசியா, மூக்கில் இரத்தக்கசிவு மற்றும் சளி சவ்வுகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா) ஆகியவை அடங்கும். மண்ணீரல் மற்றும் ஹெபடோமேகலி ஆகியவை நோயின் சிறப்பியல்பு அம்சங்களாகும். தொடர்புடைய நோய்களும் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும்; எடுத்துக்காட்டாக, இருதய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட வயதான நோயாளிகளுக்கு மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியில் இரத்த சோகை ஆஞ்சினா வலியை அதிகரிக்கக்கூடும்.

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா, லுகோபீனியா அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உள்ள நோயாளிகளுக்கு (குறிப்பாக வயதானவர்களுக்கு) சந்தேகிக்கப்படுகிறது. பிறவி நோய்கள், வைட்டமின் குறைபாடு மற்றும் மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள் ஆகியவற்றில் சைட்டோபீனியாக்களை விலக்குவது அவசியம். தனிப்பட்ட செல் வரிசைகளின் 10-20% செல்களில் உருவ முரண்பாடுகளைக் கண்டறிந்து, புற இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் ஆய்வின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியில் எலும்பு மஜ்ஜையின் சிறப்பியல்பு அம்சங்கள்

வகைப்பாடு	அளவுகோல்கள்
ஒளிவிலகல் இரத்த சோகை	ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா, இயல்பான அல்லது ஹைப்பர்செல்லுலார் எலும்பு மஜ்ஜை, எரித்ராய்டு ஹைப்பர்பிளாசியா மற்றும் பலவீனமான எரித்ரோபொய்சிஸ் ஆகியவற்றுடன் இரத்த சோகை; வெடிப்புகள் ^5%
சைடரோபிளாஸ்ட்களுடன் கூடிய ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா	ரிஃப்ராக்டரி அனீமியாவைப் போலவே அதே அறிகுறிகள், அதே போல் NSCC இல் 15% க்கும் அதிகமான வளையப்பட்ட சைடரோபிளாஸ்ட்கள்.
அதிகப்படியான வெடிப்புகளுடன் கூடிய ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா	ரிஃப்ராக்டரி அனீமியாவில் உள்ள அதே அறிகுறிகள், சைட்டோபீனியா > 2 செல் கோடுகள் இரத்த அணுக்களின் உருவவியல் அசாதாரணங்களுடன் உள்ளன; பலவீனமான எரித்ரோபொய்சிஸ் மற்றும் கிரானுலோபொய்சிஸ் கொண்ட எலும்பு மஜ்ஜையின் ஹைப்பர்செல்லுலாரிட்டி; NSC இன் 5-20% வெடிப்புகள்.
நாள்பட்ட மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியா	அதிகப்படியான வெடிப்புகள், முழுமையான மோனோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் கூடிய பயனற்ற இரத்த சோகையின் அதே அறிகுறிகள்; எலும்பு மஜ்ஜையில் மோனோசைடிக் முன்னோடிகளின் உள்ளடக்கம் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.
உருமாற்றத்தில் அதிகப்படியான வெடிப்புகளுடன் கூடிய ஒளிவிலகல் இரத்த சோகை.	பின்வருவனவற்றில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றுடன் அதிகப்படியான வெடிப்புகளுடன் கூடிய ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா: இரத்தத்தில் 5% வெடிப்புகள், எலும்பு மஜ்ஜையில் 20-30% வெடிப்புகள், கிரானுலோசைட் முன்னோடிகளில் ஆயர் தண்டுகள்

இரத்த சோகை பொதுவானது மற்றும் மேக்ரோசைட்டோசிஸ் மற்றும் அனிசோசைட்டோசிஸுடன் சேர்ந்துள்ளது. ஒரு தானியங்கி செல் பகுப்பாய்வியில், இந்த மாற்றங்கள் MCV (சராசரி கார்பஸ்குலர் அளவு) மற்றும் RWD (சிவப்பு கார்பஸ்குலர் விநியோக அகலம்) ஆகியவற்றில் அதிகரிப்பாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. மிதமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பொதுவாகக் காணப்படுகிறது; புற இரத்த ஸ்மியர்களில், பிளேட்லெட்டுகள் அளவு வேறுபடுகின்றன; சிலவற்றில் கிரானுலாரிட்டி குறைவாக இருக்கும். வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாகவோ, உயர்ந்ததாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கலாம். நியூட்ரோபில்களின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் கிரானுலாரிட்டி அசாதாரணமானது, அனிசோசைட்டோசிஸ் மற்றும் மாறி கிரானுல் எண்களுடன். ஈசினோபில்கள் அசாதாரண கிரானுலாரிட்டியையும் கொண்டிருக்கலாம். போலி-பெல்கர் செல்கள் (நியூட்ரோபில் ஹைப்போசெக்மென்டேஷன்) இரத்தத்தில் கண்டறியப்படலாம். மோனோசைட்டோசிஸ் நாள்பட்ட மைலோமோனோசைடிக் லுகேமியாவின் சிறப்பியல்பு; முதிர்ச்சியடையாத மைலோயிட் செல்கள் குறைவாக வேறுபடுத்தப்பட்ட துணைக்குழுக்களில் இருக்கலாம். சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குளோனல் அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, பெரும்பாலும் குரோமோசோம் 5 அல்லது 7 ஐ உள்ளடக்கியது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை

அசாசிடிடின் அறிகுறிகளை நீக்குகிறது, லுகேமியாவாக மாறுவதற்கான நிகழ்வையும் இரத்தமாற்றத்திற்கான தேவையையும் குறைக்கிறது, மேலும் உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்துகிறது. சிகிச்சை முக்கியமாக ஆதரவாக உள்ளது மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்படும்போது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பரிமாற்றம், இரத்தப்போக்குக்கான பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் தொற்றுக்கான நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஆகியவை அடங்கும். சில நோயாளிகளில், எரித்ரோபொய்ட்டின் ஊசிகள் (ஹீமோகுளோபின் அளவைப் பராமரிக்க), கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (கடுமையான அறிகுறி கிரானுலோசைட்டோபீனியா), மற்றும், கிடைத்தால், த்ரோம்போபொய்டின் (கடுமையான த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவிற்கு) ஆகியவை ஹீமாடோபாய்சிஸை பராமரிப்பதில் ஒரு முக்கிய காரணியாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் இந்த சிகிச்சை உயிர்வாழ்வைப் பாதிக்காது. அலோஜெனிக் ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சையாகும், மேலும் 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில் மைலோஅப்லேட்டிவ் அல்லாத விதிமுறைகள் தற்போது ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன. மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியில் சிகிச்சைக்கான பதில் லுகேமியாவைப் போன்றது; நோயின் முன்கணிப்பில் வயது மற்றும் காரியோடைப் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளன.

மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு

முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் வகை மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய நோய்களின் இருப்பைப் பொறுத்தது. ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா அல்லது சைடரோபிளாஸ்ட்களுடன் ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா உள்ள நோயாளிகள் மிகவும் தீவிரமான வடிவங்களுக்கு முன்னேறும் வாய்ப்பு குறைவு மற்றும் பிற காரணங்களால் இறக்கக்கூடும்.