மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Myelodysplastic நோய்க்குறி புற இரத்த cytopenias, பிறழ்வு ஹெமடோபோயிஎடிக் முன்னோர்கள், எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் ஏஎம்எல்லின் hypercellular அதிக ஆபத்து வகைப்படுத்தப்படும் நோய்க் குழுவில் கொண்டுள்ளது.
அறிகுறிகள் செல் வரி மிகவும் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதையும் பொறுத்தது, மற்றும் ரத்தக்கசிவுக்கு பலவீனம், சோர்வு, நிறமிழப்பு (காரணமாக அனீமியா), தொற்றுக்கள் மற்றும் காய்ச்சல் (ஏற்படும் neitropeniei), இரத்தப்போக்கு அதிர்வெண் அதிகரித்தது, போக்கு தோல் மற்றும் (காரணமாக உறைச்செல்லிறக்கம் வரை) சளி சவ்வுகளில் ஒரு அடங்கலாம். நோய் கண்டறிதல் இரத்த பொது மருத்துவ ஆய்வு, புற இரத்த ஸ்மியர், ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மூச்சொலி அடிப்படையாக கொண்டது. 5-அஸ்சைடிடின் கொண்ட சிகிச்சையானது சிறப்பானதாக இருக்கலாம்; AML ஐ உருவாக்கும் போது, நிலையான நெறிமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
[Myelodysplastic நோய்க்குறி காரணங்கள்
Myelodysplastic நோய்க்குறி (எம்டிஎஸ்) பெரும்பாலும் predleykozom அழைக்கப்படுகின்றன நோய்க் குழுவில், பயனற்ற இரத்த சோகை, பிஎச்.டி எதிர்மறை நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா, நாள்பட்ட myelomonocytic லுகேமியா, மைலேய்ட் மெட்டாபிளாசா அல்லது தான் தோன்று ஹெமடோபோயிஎடிக் மூதாதையராக செல்கள் உடலுக்குரிய பிறழ்வு எழும் உள்ளது. நோய்க்காரணவியலும் அடிக்கடி தெரியவில்லை, ஆனால் (குறிப்பாக ஆல்கைலேற்று மற்றும் epipodophyllotoxin பயன்படுத்தி நீடித்த அல்லது தீவிர கீமோதெரபி ஆட்சிகள் போது) பென்ஜீன், கதிர்வீச்சு, chemotherapeutics வெளிப்படும் போது நோய் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.
மைலோதெஸ்ளிஸ்டிக் சிண்ட்ரோம், ஹெரைட்டோபாய்டிக் உயிரணுக்களின் உயிரணு பெருக்கம் கொண்டது, இதில் எரித்ரோடைல், மைலாய்ட் மற்றும் மெகாகோரோசைடிக் வடிவங்கள் அடங்கும். இரத்த சோகை வழிவகுக்கும் (பொதுவான) இது பயனற்ற hematopoiesis, நியூட்ரோபீனியா மற்றும் / அல்லது த்றோம்போசைடோபீனியா எலும்பு மஜ்ஜை normokletochny அல்லது hypercellular. செல் உற்பத்தித் தொந்தரவும் கூட எலும்பு மஜ்ஜையில் அல்லது இரத்தத்தில் உள்ள உருவ மாறுதல்களால் ஏற்படுகிறது. ஹேமடூமலை மற்றும் பிளெனோம்ஜாலலிக்கு வழிவகுக்கும் நீரிழிவு நோய்த்தொற்று உள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில் Myelofibrosis தற்செயலாக நிறுவப்பட்டபோது தற்செயலாக கண்டறியப்பட்டது, ஆனால் நோய் முழுவதுமாக உருவாக்க முடியும். இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் தனித்தன்மையின் படி Myelodysplastic நோய்க்குறி வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் குளோன் நிலையற்றது மற்றும் கடுமையான மயோலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவாக உருமாற முற்படுகிறது.
Myelodysplastic நோய்க்குறி அறிகுறிகள்
நோய் அறிகுறிகள் மிகவும் பாதிக்கப்பட்ட செல்போனை சார்ந்து, பல்லுறுப்பு, பலவீனம் மற்றும் சோர்வு (அனீமியா) ஆகியவை அடங்கும்; காய்ச்சல் மற்றும் நோய்த்தாக்கம் (நியூட்ரோபெனியா); தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், petechiae, nosebleeds, இரத்தப்போக்கு சளி (thrombocytopenia) எளிதாக ஹெர்மோர்ஸ் உருவாக்கப்பட்டது. நோய் பற்றிய சிறப்பியல்பான அம்சங்கள் பிளெஞ்சோமலை மற்றும் ஹெபடோம்ஜியாகும். அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியில் இணை-நோய்த்தாக்க நோய்களுக்கு பங்களிக்க முடியும்; எடுத்துக்காட்டாக, இதய நோய்களால் வயதான நோயாளிகளுக்கு உள்ள myelodysplastic நோய்க்குறியில் அனீமியா ஆஞ்சினா பெக்டரிஸை அதிகரிக்கலாம்.
மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி நோய் கண்டறியப்படுதல்
Myelodysplastic நோய்க்குறி நோயாளிகளில் (குறிப்பாக வயதானவர்கள்) பயனற்ற அனீமியா, லுகோபீனியா அல்லது த்ரோபோசிட்டோபீனியாவுடன் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. பிறப்பு நோய்களில் சைட்டோபெனியா, வைட்டமின்கள் குறைபாடு, மருந்துகளின் பக்க விளைவுகள் ஆகியவற்றை தவிர்க்க வேண்டும். தனித்தனி உயிரணுக்களின் உயிரணுக்களின் 10-20% உள்ள உருவமற்ற முரண்பாடுகளை அடையாளப்படுத்துவதன் மூலம் புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆய்வு செய்வதன் அடிப்படையில் நோயறிதல் அமைந்துள்ளது.
Myelodysplastic நோய்க்குறி உள்ள எலும்பு மஜ்ஜையின் சிறப்பம்சங்கள்
|
வகைப்பாடு |
அடிப்படை |
|
பயனற்ற இரத்த சோகை |
ரிட்டூலூலொட்டோபீனியா, சாதாரண அல்லது ஹைப்செல்லுலார்லால் எலும்பு மஜ்ஜை, எரியோடைரோட் ஹைபர்பைசிசியா, மற்றும் எரித்ரோபோயிசைஸ் கோளாறு ஆகியவற்றில் ஏற்படும் இரத்த சோகை; குண்டுவெடிப்புகள் ^ 5% |
|
சைடோபிளாஸ்டுகளுடன் பயனற்ற அனீமியா |
சி.என்.ஏ.சி யில் 15% குறைபாடுள்ள அனீமியா, அதே போல் வளையம் போன்றவையும் அடங்கும் |
|
அதிகமான குண்டுவெடிப்புகளுடன் பயனற்ற அனீமியா |
பலவீனமான இரத்த சோகை போன்ற அதே அறிகுறிகள், இரத்த அணுக்களின் உருவமற்ற இயல்புகளுடன் சைட்டோபீனியா> 2 செல் வரிசைகளும் உள்ளன; எலும்போரோயிசைஸ் மற்றும் கிரானுலோபொய்சஸ் ஆகியவற்றின் மீறல் மூலம் எலும்பு மஜ்ஜையின் மிக உயர்ந்த செறிவு; பந்தை 5-20% குண்டுவெடிப்பு |
|
நாள்பட்ட மயோலோமோசைடிக் லுகேமியா |
அதிகமான குண்டுவெடிப்புகள், முழுமையான மோனோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றால் சீரற்ற அனீமியாவிலும் அதே அறிகுறிகள்; எலும்பு மஜ்ஜையில் மோனோசைடிக் ப்ரொஜெனியர்களின் உள்ளடக்கம் |
|
அதிகப்படியான குண்டுவெடிப்பில் மாற்றமற்ற அனீமியா மாற்றம் |
இரத்தத்தில் 5% குண்டுவெடிப்புகள், எலும்பு மஜ்ஜையில் 20-30% குண்டுவெடிப்புகள், கிரானூலோசைட் ப்ரொஜெனியர்களில் ஆயூர் குச்சிகள் |
அனீமியா ஒரு அடிக்கடி வெளிப்பாடு மற்றும் மேக்ரோசிட்டோசிஸ் மற்றும் அனிசோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. ஒரு தானியங்கி செல் பகுப்பாய்வி மீது, இந்த மாற்றங்கள் MCV (சிவப்பு ரத்த அணுக்கள்) மற்றும் RWD (எரிசோடைட்ஸின் அளவின் பரப்பின் அகலத்தை) அதிகரிப்பு ஆகியவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. பொதுவாக, மிதமான த்ரோபோசிட்டோபீனியா குறிப்பிடப்படுகிறது; புற ரத்தத்தின் கருப்பையில், தட்டுக்கள் அளவு மாறுபடும்; சிலர் கரைசலில் குறைந்து கொண்டிருக்கிறார்கள். வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் அளவு இயல்பானது, அதிகரித்து அல்லது குறைந்தது. நியூட்ரபில்ஸின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் கிரானுலார்லிட்டி நோயியலுக்குரியது, அனிசோசைடோசிஸ் மற்றும் வேறுபட்ட துகள்கள். ஈசினோபில்ஸ் நோய்க்குறியியல் அலைவரிசைக்குரியதாக இருக்கலாம். சூடோபெலஜேரியன் செல்கள் (நியூட்ரோபில்ஸின் ஹைபோ-பிரிமடேசன்) இரத்தத்தில் கண்டறியப்படலாம். மோனோசைடோசிஸ் என்பது நாட்பட்ட myelomonocytic லுகேமியாவின் ஒரு சிறப்பம்சமாகும், குறைவான வேறுபாடுள்ள துணைக்குழாய்கள் முதிர்ச்சியுள்ள myeloid செல்கள் காணப்படுகின்றன. Cytogenetic பகுப்பாய்வு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட clonal முரண்பாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது, அடிக்கடி குரோமோசோம் 5 அல்லது 7 காயங்களுடன்.
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை
Azacytidine அறிகுறிகள் விடுவிக்கப்படுகிறார்கள் இரத்தப்புற்றுநோய் மாற்றம் நிகழ்வுகளை மாற்றப்படும் போது அவசியத்தைக் குறைக்கும், மற்றும் அநேகமாக ஆயுளை மேம்படுத்துகிறது. சிகிச்சை முக்கியமாக ஆதரவாக இருக்கிறார் வெளிப்படுத்தினால் சிவப்பு செல் ஏற்றம், தொற்று மற்றும் ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையின் போது பிளேட்லெட் இரத்தக்கசிவு அடங்கும். சில நோயாளிகளில், ஒரு முக்கிய காரணியாக எரித்ரோபொயிடின் ஊசி (பராமரிக்க ஹீமோகுளோபின் மட்டங்கள்), கிரானுலோசைட் காலனி காரணி (கடுமையான granulocytopenia, அறிகுறிகள் கூடி) மற்றும் thrombopoietin முன்னிலையில் (கடுமையான உறைச்செல்லிறக்கம் உடன்) தூண்டுவது பயன்படுத்தி hematopoiesis ஆதரவு, ஆனால் இந்த சிகிச்சை ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு எந்த விளைவையும் ஏற்படுத்தாது. பயனுள்ள சிகிச்சை ஹேமடோபொயடிக் செல்கள் அல்லோஜனிக் மாற்று, மற்றும் பயன்பாடு nonmyeloablative முறைகள் படிக்கும் 50 வயதிற்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் தற்போது நடைபெற்றுக் கொண்டிருக்கிறது. பதில் லுகேமியா, வயது மற்றும் கருவகை கடுமையான மைலேய்ட் லுகேமியா சிகிச்சை ஒத்த செயலூக்கத்திற்கு myelodysplastic நோய் நோய் முன்கண்டறிதலுக்கு முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன போது.
மருந்துகள்
மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி நோய்க்குறிப்பு
முன்கணிப்பு நோய்த்தாக்கம் நோய்த்தாக்க நோய்த்தடுப்பு நோய்க்குறி மற்றும் நோய்த்தொற்று நோய்கள் ஆகியவற்றின் மீது ஒரு பெரிய அளவைப் பொருத்துகிறது. பலவீனமான அனீமியா அல்லது சிற்றோபிளாஸ்டுகளால் பலனற்ற அனீமியா நோயாளிகள் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் ஆக்கிரமிப்பு வடிவங்களுக்கு முன்னேற்றத்தைக் குறைத்து, பிற காரணிகளிலிருந்து இறக்கலாம்.