அரிவாள் செல் இரத்த சோகை

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை என்பது ஒரு கடுமையான நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை ஆகும், இது அரிவாள் மரபணுவுக்கு ஒத்ததாக இருக்கும் நபர்களுக்கு ஏற்படுகிறது, மேலும் அதிக இறப்பு விகிதமும் இதில் அடங்கும். பெரும்பாலும், இந்த நோய் ஆப்பிரிக்க வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அதிர்வெண் 1:625 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஏற்படுகிறது. ஹோமோசைகோட்கள் HbA ஐ ஒருங்கிணைக்காது, அவற்றின் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் 90-100% HbS ஐக் கொண்டுள்ளன.

அரிவாள் செல் ஹீமோகுளோபினோபதிகள் வெப்பமண்டல ஆப்பிரிக்காவிலும் இந்தியாவின் சில பகுதிகளிலும் பரவலாகக் காணப்படுகின்றன, மேலும் மத்திய தரைக்கடல் நாடுகள், அருகிலுள்ள மற்றும் மத்திய கிழக்கு மற்றும் அமெரிக்காவில் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. பரவலான மக்கள்தொகை இடம்பெயர்வு காரணமாக, அவை சமீபத்தில் மேற்கு ஐரோப்பாவில் காணத் தொடங்கியுள்ளன.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை Hb S-β-தலசீமியா அல்லது Hb SC (Hb SE, Hb SD) க்கான ஹோமோசைகோசிட்டி அல்லது இரட்டை ஹெட்டோரோசைகோசிட்டியால் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள்

இந்த நோயியலில் உள்ள முக்கிய குறைபாடு, குரோமோசோம் 11 இல் β-குளோபின் மரபணுவின் தன்னிச்சையான பிறழ்வு மற்றும் நீக்கத்தின் விளைவாக HbS உற்பத்தி ஆகும், இது பாலிபெப்டைட் சங்கிலியின் VIP நிலையில் (a ₂, β ₂, 6 val) வாலினை குளுட்டமிக் அமிலத்துடன் மாற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஆக்ஸிஜன் நீக்கம் அசாதாரண ஹீமோகுளோபினின் ஆக்ஸிஜன் இல்லாத மூலக்கூறுகளை மோனோஃபிலமென்ட்களின் வடிவத்தில் படிவதற்கு காரணமாகிறது, இது திரட்டலின் விளைவாக, படிகங்களாக மாறுகிறது, இதன் மூலம் எரித்ரோசைட்டுகளின் சவ்வை மாற்றுகிறது, இது இறுதியில் அரிவாள் செல்கள் உருவாகிறது. உடலில் அரிவாள் செல் மரபணு இருப்பது நோயாளிக்கு மலேரியாவுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிலான எதிர்ப்பை அளிக்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய், இரத்த சிவப்பணுக்களின் தன்னிச்சையான "பிறை" விளைவாக, தந்துகி அடைப்புடன் தொடர்புடைய வலி தாக்குதல்களின் (நெருக்கடிகள்) அத்தியாயங்களின் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது, இது நிவாரண காலங்களுடன் மாறி மாறி வருகிறது. இடைப்பட்ட நோய்கள், காலநிலை நிலைமைகள், மன அழுத்தம் ஆகியவற்றால் நெருக்கடிகள் தூண்டப்படலாம், மேலும் நெருக்கடிகள் தன்னிச்சையாக ஏற்படுவது சாத்தியமாகும்.

இந்த நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் இறுதியில் தோன்றும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், கரு ஹீமோகுளோபின் (HbF) ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது; பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்தில் HbF குறைவதால், HbS இன் செறிவு அதிகரிக்கிறது. 6-8 வார வயதிலேயே இரத்த நாளங்களுக்குள் "பிறை" மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிய முடியும், ஆனால் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 5-6 மாதங்கள் வரை சிறப்பியல்பு கொண்டவை அல்ல.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்

ஹீமோகிராம் நார்மோக்ரோமிக் ஹைப்பர்ரீஜெனரேட்டிவ் அனீமியாவை வெளிப்படுத்துகிறது - ஹீமோகுளோபின் செறிவு பொதுவாக 60~80 கிராம் / லி, ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 50-150% ஆகும். புற இரத்த ஸ்மியர்களில் பொதுவாக மீளமுடியாத "அரிவாள் உருவாக்கம்" - அரிவாள் வடிவ எரித்ரோசைட்டுகள் உள்ளன; அனிசோ- மற்றும் போய்கிலோசைட்டோசிஸ், பாலிக்ரோமடோபிலியா, ஓவலோசைட்டோசிஸ், மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோசைட்டோசிஸ் ஆகியவையும் கண்டறியப்படுகின்றன, கபோட் வளையங்கள் மற்றும் ஜாலி உடல்கள் காணப்படுகின்றன. லுகோசைட்டுகளின் மொத்த எண்ணிக்கை 12-20 x 10 ⁹ / லி ஆக அதிகரிக்கப்படுகிறது, நியூட்ரோபிலியா காணப்படுகிறது; பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, எரித்ரோசைட் வண்டல் விகிதம் குறைகிறது.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை சிகிச்சை

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான இரத்தமாற்ற சிகிச்சையானது Hb S அளவுகள் கணிசமாகக் குறையும் வரை இரத்த பாகுத்தன்மை அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது; இரத்த சிவப்பணு பரிமாற்றத்தைத் தொடங்குவதற்கு முன்பு Ht 25-30% ஐ விட அதிகமாக இருக்கக்கூடாது. Hb S அளவுகளில் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு இல்லாமல் இரத்த போக்குவரத்து செயல்பாட்டை அதிகரிக்க வேண்டிய அவசியம் இருக்கும்போது மட்டுமே அவசர இரத்தமாற்றம் குறிக்கப்படுகிறது, அவை:

• கடுமையான இரத்த சோகையில்;
• பறிமுதல் நெருக்கடி ஏற்பட்டால்;
• அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடியின் போது;
• இரத்த இழப்பு ஏற்பட்டால்;
• அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?