அரிவாள் செல் இரத்த சோகை எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

அரிசி செல் இரத்த சோகைக்கு இடமாற்ற சிகிச்சை Hb S இன் அளவை கணிசமாகக் குறைக்கும் வரையில் அதிகரித்த இரத்த பாகுபாடு காரணமாக நிரம்பி இருக்கிறது; ஹெரோமாக்கோட் 25-30% ஐ தாமதமின்றி பரவுவதைத் தொடங்குவதற்கு முன்னதாக இருக்கக்கூடாது. அவசர இரத்த பரிமாற்றம் இரத்தத்தின் போக்குவரத்து செயல்பாடு அதிகரிக்கப்பட வேண்டும் என்றால் மட்டுமே Hb S இன் அளவு குறையும் இல்லாமல் குறிக்கப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக:

• கடுமையான இரத்த சோகை கொண்ட;
• தொடர்ச்சியான நெருக்கடியில்;
• நுண்ணிய நெருக்கடியில்;
• இரத்த இழப்பு ஏற்பட்டால்;
• அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்.

நிரந்தர இரத்த சிவப்பணு ஏற்றலின், தேவையான 10-15 மிலி / கிலோ ஒவ்வொரு 3-4 வாரங்களுக்கு எடை இந்தக் கணக்கீட்டிற்கான குறைப்பு Hb எஸ் நிலைகள் 30% க்கும் குறைவாகவே (பக்கவாதம், சில நேரங்களில் கடுமையான வலி நெருக்கடிகள், கர்ப்பத்தில், அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு), சிவப்பு செல் ஏற்றலின் மேற்கொள்கிறது என்றால். பரிமாற்றம் ஏற்றப்பட்டிருக்கும் கன அளவு மானி வேகமாக normalizes மற்றும் அது உடல் நலத்திற்கு நடத்தப்படுகிறது Hb எஸ் அளவைக் குறைக்கிறது:

• கடுமையான பாடலின் கடுமையான வயோதிக நோய்க்குறி;
• பக்கவாதம்;
• தமனி ஹைபோக்ஸீமியாவுடன்;
• பலனற்ற பிரபல்யம்;
• கண் அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர்;
• பெருமூளைக் குழாய்களின் ஆன்ஜியோகிராபி முன்.

இரும்புச் சுமை வளர்ச்சியுடன், chelation சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

HbS இன் நீடித்த குறைப்புக்கு, கருவிழி ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பின் மருந்தியல் தூண்டுதல், சுமார் 80% வழக்குகளில் பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த முடிவுக்கு, ஒரு நாளைக்கு 20-30 மி.கி / கிலோ என்ற அளவில் ஹைட்ராக்ஸி கார்பாகமைட் (ஹைட்ரா) தொடர்ந்து பரிந்துரைக்க வேண்டும், இதன் விளைவாக, டோஸ்-சார்ந்திருக்கும்.

கூடுதலாக, எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

சிக்னல்-செல் அனீமியா முன்கணிப்பு

நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் ஏற்கனவே இருக்கும் சிக்கல்களின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. சிகிச்சையின் தற்போதைய மட்டத்தில் 85% நோயாளிகள் 20 வருடங்கள் வாழ்கின்றனர்.

நோயாளிகளின் மரணத்தின் முக்கிய காரணங்கள்:

1. நோய்த்தொற்றுகள்: செப்ட்சிஸ், மூளைக்காய்ச்சல். 5 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில் 5 அல்லது 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஸெப்ட்சிஸ் அல்லது மெனிசிடிஸ் வளரும் அபாயம் 15% க்கும் அதிகமாகும், இந்த குழுவில் இறப்பு விகிதம் 30% ஆகும்.
2. உறுப்பு தோல்வி: இதயத்திற்கு சேதம், கல்லீரல், சிறுநீரகம்.
3. முக்கிய உறுப்புகளின் பாத்திரங்களின் ரத்தக்களரி: முதலாவதாக, நுரையீரல் மற்றும் மூளை.

அரிசி செல் இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்புகளை மேம்படுத்தக்கூடிய காரணிகள்:

1. நிலை Hb F
   1. நிலை Hb F> 10% பக்கவாதம் இருந்து பாதுகாப்பு வழங்குகிறது;
   2. நிலை HB F 20 % வலிமையான நெருக்கடி மற்றும் நுரையீரல் சிக்கல்களுக்கு எதிராக பாதுகாக்கிறது.
2. ஆல்ஃபா-தலசீமியாவின் இருப்பு, இது ஹீமோலியசிஸின் தீவிரத்தை குறைக்கிறது.
3. சமூக பொருளாதார காரணிகள்.