அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை, எரித்ரோசைட்டுகளின் தன்னிச்சையான "அரிவாள் உருவாக்கம்" விளைவாக, தந்துகி அடைப்புடன் தொடர்புடைய வலி தாக்குதல்களின் (நெருக்கடிகள்) அத்தியாயங்களின் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது, இது நிவாரண காலங்களுடன் மாறி மாறி வருகிறது. இடைப்பட்ட நோய்கள், காலநிலை நிலைமைகள், மன அழுத்தம் ஆகியவற்றால் நெருக்கடிகள் தூண்டப்படலாம், மேலும் நெருக்கடிகள் தன்னிச்சையாக ஏற்படுவது சாத்தியமாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள் பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் இறுதியில் தோன்றும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், கரு ஹீமோகுளோபின் (HbF) ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது; பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்தில் HbF குறைவதால், HbS இன் செறிவு அதிகரிக்கிறது. 6-8 வார வயதிலேயே இரத்த நாளங்களுக்குள் "அரிவாள் உருவாக்கம்" மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிய முடியும், ஆனால் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 5-6 மாத வயது வரை சிறப்பியல்புகளாக இருக்காது.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகள் இந்த நோய்க்கு மட்டுமே பொதுவான தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளனர்: நீளமான கீழ் உடல் பிரிவு, முதுகு கைபோசிஸ் மற்றும் இடுப்பு லார்டோசிஸ், கோதிக் அண்ணம், முக்கிய நெற்றி, கோபுர மண்டை ஓடு, கைகால்களின் குறிப்பிடத்தக்க நீட்சி, இது எபிஃபைஸில் உள்ள ஆஸிஃபிகேஷன் செயல்முறைகளின் மந்தநிலையைப் பொறுத்தது, எலும்பு முதிர்ச்சியில் பொதுவான தாமதம். உடல் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு சிறப்பியல்பு. 2 வயது வரை, உடல் வளர்ச்சி குறிகாட்டிகள் விதிமுறைக்கு ஒத்திருக்கும், பின்னர் 2-6 வயதில், வளர்ச்சி மற்றும் எடை கணிசமாகக் குறைகிறது, மேலும் எடையில் பின்னடைவு உயரத்தை விட அதிக அளவில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இளமைப் பருவத்தின் முடிவில், நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகள் பொதுவாக உயரத்தில் ஆரோக்கியமான குழந்தைகளைப் பிடிக்கிறார்கள், எடையில் பின்னடைவு இருக்கும். தாமதமான பருவமடைதல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, சிறுவர்களில் பருவமடைதல் 16-18 ஆண்டுகளில், பெண்களில் - 15-17 ஆண்டுகளில் ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளில் அறிவுசார் வளர்ச்சியின் நிலை சாதாரணமானது.

அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் வெளிர் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், மஞ்சள் காமாலை, வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கும். 6 மாத வாழ்க்கையிலிருந்து தொடங்கி, நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் தெளிவாகத் தெரியும்; நோயின் தொடக்கத்தில், மண்ணீரல் கணிசமாக விரிவடைகிறது; பிந்தைய கட்டங்களில், மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் மாரடைப்புகளின் பின்னணியில் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி காரணமாக, மண்ணீரல் அளவு குறைகிறது (ஆட்டோஸ்ப்ளெக்டோமி) மற்றும் 6 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் மண்ணீரல் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. நோயின் தொடக்கத்தில் மண்ணீரல் கணிசமாக விரிவடைந்தாலும், செயல்பாட்டு ஹைப்போஸ்ப்ளெனிசம் மருத்துவ ரீதியாகக் குறிப்பிடப்படுகிறது. ஆய்வகத்தில், செயல்பாட்டு ஹைப்போஸ்ப்ளெனிசத்துடன், புற இரத்தத்தில் நிலையற்ற த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் சாத்தியமாகும், மேலும் ஜாலி உடல்கள் எரித்ரோசைட்டுகளில் காணப்படுகின்றன. ஆட்டோஸ்ப்ளெக்டோமி நோயாளிகளில், இலக்கு செல்கள் மற்றும் அகாந்தோசைட்டுகள் தோன்றும். சில குழந்தைகளுக்கு ஹெபடோமேகலி உள்ளது. கார்டியோமேகலி பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. அடினோபதி சிறப்பியல்பு; அத்தகைய குழந்தைகளில் டான்சில்ஸ் ஊடுருவல் மெதுவாக நிகழ்கிறது. ஏற்கனவே 3-4 வயதிற்குள், நோயாளிகளில், பித்தப்பை நோய் உருவாகலாம்; 2-4 வயதுடைய நோயாளிகளில் கோலெலிதியாசிஸின் அதிர்வெண் 12%, 1.5-1.8 வயதுடைய நோயாளிகளில் - 42%; டியோடெனத்தின் அல்சரேட்டிவ் நோய் மிகவும் பொதுவானது.

இந்த நோய் நாள்பட்டது, கடுமையான அரிவாள் செல் இரத்த சோகை நோயாளிகள் சுமார் 20 ஆண்டுகள் வாழ்கிறார்கள். கடுமையான நிலைமைகள் - நெருக்கடிகள் - அவ்வப்போது காணப்படுகின்றன. இரண்டு வகையான நெருக்கடிகள் உள்ளன: மருத்துவ (வலி அல்லது வாசோ-ஆக்லூசிவ்), இதில் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட் கலவை குறிகாட்டிகள் பொதுவாக விதிமுறையிலிருந்து வேறுபடுவதில்லை; ஹீமாட்டாலஜிக்கல், ஹீமோகுளோபின் அளவுகள் மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸில் கூர்மையான குறைவு. நெருக்கடிகள் பெரும்பாலும் இணைக்கப்படுகின்றன.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் மருத்துவ நெருக்கடிகள்

மருத்துவ நெருக்கடிகள் (வலி, வாசோ-ஆக்லூசிவ், ருமாட்டாய்டு மற்றும் வயிற்று) அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் மிகவும் பொதுவான மாறுபாடு ஆகும். அவை தொற்றுநோய்களால் தூண்டப்படலாம் அல்லது தன்னிச்சையாக ஏற்படலாம். வலி நோய்க்குறி அரிவாள் வடிவ எரித்ரோசைட்டுகளால் வாஸ்குலர் அடைப்பு காரணமாக ஏற்படும் மாரடைப்புகளுடன் தொடர்புடையது. எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்புகள் மற்றும் பெரியோஸ்டியம், மூட்டுகளின் பெரியார்டிகுலர் திசுக்களில் மாரடைப்பு ஏற்படலாம். வாசோ-ஆக்லூசிவ் நெருக்கடிகளின் முக்கிய அறிகுறி மாறுபட்ட தீவிரத்தின் வலி, வெப்பநிலை எதிர்வினை, பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் வீக்கம் மற்றும் அழற்சி எதிர்வினை ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. குழந்தை பருவத்தில் நோயின் முதல் வெளிப்பாடு கைகள் மற்றும் கால்களின் சமச்சீர் வலி வீக்கம் (மெட்டாடார்சல் மற்றும் மெட்டாகார்பல் எலும்புகளின் அடைப்பு காரணமாக) - அரிவாள் செல் டாக்டைலிடிஸ். எக்ஸ்-கதிர்கள் எலும்பு திசுக்களின் அழிவை வெளிப்படுத்துகின்றன, அதனுடன் பெரியோஸ்டீயல் எதிர்வினையும் ஏற்படுகிறது. வயதான நோயாளிகளில், பெரிய மூட்டுகள் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களின் வலி மற்றும் வீக்கம் காணப்படுகிறது. வயிற்று குழியில் அமைந்துள்ள உடற்கூறியல் கட்டமைப்புகளின் மாரடைப்பு வயிற்று வலிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது கடுமையான வயிற்றின் மருத்துவ படத்தை ஒத்திருக்கிறது. வலிப்புத்தாக்கங்கள், த்ரோம்போடிக் மற்றும் ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள் உட்பட சுமார் 25% நோயாளிகளில் காணப்படும் கடுமையான நரம்பியல் கோளாறுகள் கடுமையான ஆபத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. பெருமூளை பக்கவாதம் என்பது ஒரு பெரிய இரத்த நாளத்தின் அடைப்பின் விளைவாகும், இது முக்கியமாக குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது (தோராயமாக 7% நோயாளிகள்; வாழ்க்கையின் முதல் 20 ஆண்டுகளில் சராசரி நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 1.7%, மற்றும் பக்கவாதத்தின் நிகழ்வு 5-10 வயதுடைய குழந்தைகளில் அதிகபட்சம்), ஹெமிபிலீஜியா வடிவத்தில் மீளமுடியாத விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும், மேலும் 70% வழக்குகளில், சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், 3 ஆண்டுகளுக்குள் மீண்டும் நிகழும். வயதுவந்த நோயாளிகளில், நியோவாஸ்குலரைசேஷன் மற்றும் பெருமூளை வாஸ்குலர் அனீரிசிம்கள் உருவாவதன் விளைவாக கடுமையான ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம் ஏற்படலாம். நுரையீரல் பாதிப்புகள் உருவாகின்றன, அவை நிமோனியாவிலிருந்து வேறுபடுத்துவது கடினம்; நோயாளி மூச்சுத் திணறல் மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸை அனுபவிக்கிறார். குழந்தைகளில், கடுமையான தொராசி நோய்க்குறி மிகவும் கடுமையானது மற்றும் மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். முற்போக்கான சுவாச செயலிழப்பு மற்றும் உள் உறுப்புகளின் பல இன்ஃபார்க்ஷன்களின் விளைவாக மரணம் ஏற்படுகிறது. நுரையீரலின் மைக்ரோவாஸ்குலர் படுக்கையில் அரிவாள் செல்கள் தோன்றுவதால் கடுமையான தொராசி நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது மற்றும் சுவாச செயலிழப்பு, மார்பு அல்லது வயிற்று வலி மற்றும் காய்ச்சல் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. நோய்க்குறி தொடங்கும் நேரத்தில் மார்பு எக்ஸ்-ரே தரவு பொதுவாக இயல்பானது, ஆனால் ஊடுருவல்கள் பெரும்பாலும் பின்னர் கண்டறியப்படுகின்றன (கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பல லோப்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன). 50% வழக்குகளில், ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் நிமோனியா, மைக்கோபிளாஸ்மா, கிளமிடியா ஆகியவற்றால் ஏற்படும் மேல் சுவாசக்குழாய் தொற்றுகள் முன்கணிப்பு காரணிகளாகும்; 15% வழக்குகளில், OTS உருவாவதற்கான காரணம் நுரையீரல் கொழுப்பு எம்போலிசமாக இருக்கலாம். எலும்பு மஜ்ஜையில் நெக்ரோசிஸ் மற்றும் இன்ஃபார்க்ஷன்கள் ஏற்படுகின்றன, கொழுப்பு எம்போலிசம் உருவாகிறது, இது காய்ச்சல், பதட்டம், அமைதியின்மை மற்றும் நனவு இழப்பு, கோமா மற்றும் மனநோய் நிலையின் பிற கோளாறுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் DIC நோய்க்குறியின் மருத்துவ படம் ஆகியவற்றைக் காணலாம்.ஃபண்டஸின் பரிசோதனைக்கு அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கப்பட்டுள்ளது - விழித்திரை நாளங்களில் கொழுப்பு எம்போலி காணப்படுகிறது. மரபணு அமைப்பின் கடுமையான நோயியல் வாசோ-ஆக்லூசிவ் நெருக்கடியின் வெளிப்பாடாகும். அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள 50% க்கும் மேற்பட்ட ஆண்களில் மீண்டும் மீண்டும் பிரியாபிசம் காணப்படுகிறது. பிரியாபிசத்தின் வளர்ச்சிக்கான முன்னோடி காரணிகள் உடலுறவு, சுயஇன்பம், தொற்றுகள், உள்ளூர் அதிர்ச்சி. பிரியாபிசத்தின் சிகிச்சையை முதல் 12 மணி நேரத்திற்குள் தொடங்க வேண்டும், விறைப்புத்தன்மையைக் குறைக்க, வடுக்கள் மற்றும் ஆண்மைக் குறைவு ஏற்படுவதைத் தடுக்க மாற்று இரத்தமாற்றம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பழமைவாத சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு செய்யப்படுகிறது, இது குகை உடல்களின் சிதைவை வழங்குகிறது. சிறுநீரக மெடுல்லாவில் அரிவாள் செல்கள் தோன்றுவது சிறுநீரக பாப்பிலா மற்றும் ஹெமாட்டூரியாவின் நெக்ரோசிஸை ஏற்படுத்துகிறது. அரிவாள் எரித்ரோசைட்டுகளால் கல்லீரல் நாளங்கள் அடைக்கப்படுவது கடுமையான கோலிசிஸ்டிடிஸ் அல்லது வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், கடுமையான ஹெபடோமெகலி, பிலிரூபின் (முக்கியமாக நேரடி) மற்றும் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் செயல்பாட்டில் கூர்மையான அதிகரிப்பு ஆகியவற்றை உருவகப்படுத்தும் வலி நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது. முழுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு, பாரிய கொலஸ்டாஸிஸ், என்செபலோபதியின் வளர்ச்சி மற்றும் அதிர்ச்சி ஆகியவை சாத்தியமாகும், இதற்கு மாற்று இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளில், ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பில் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. ஹைப்பர் கோகுலேஷன், உச்சரிக்கப்படும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் செயல்படுத்தல் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டல், வான் வில்பிராண்ட் காரணியின் அதிகரித்த அளவு, அதிகரித்த ஃபைப்ரினோஜென் செறிவு, புரோத்ராம்பின்கள் சி மற்றும் எஸ் குறைபாடு ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன, இது த்ரோம்போசிஸ் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. வாசோ-ஆக்லூசிவ் நெருக்கடிகளின் தோற்றத்தில் ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் முக்கியமானவை.

வாசோ-ஆக்லூசிவ் (வலி) நெருக்கடி

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடு. முக்கியமாக எலும்புகள் மற்றும் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. தூண்டும் காரணிகள் தொற்றுகள், நீரிழப்பு, சளி மற்றும் ஹைபோக்ஸியா. டாக்டைலிடிஸ் (கை-கால் நோய்க்குறி) - கைகள் மற்றும் கால்களின் பின்புறத்தில் வலிமிகுந்த வீக்கம் - 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது. ஆஸ்டியோமைலிடிஸைப் போன்ற எலும்பு, பெரும்பாலும் 3-4 வயதில் தொடங்குகிறது. வயிற்று அறிகுறிகள் (கீல்டு நோய்க்குறி) மெசென்டெரிக் நாளங்கள் அடைப்பு மற்றும் கல்லீரல், மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர் முனைகளின் மாரடைப்பு ஆகியவற்றின் விளைவாக உருவாகின்றன, இந்த சந்தர்ப்பங்களில் கடுமையான வயிற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம். நுரையீரல் நோய்க்குறி (கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி) மிகவும் பொதுவானது, முக்கியமாக இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில், மேலும் இது நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய்கள் மற்றும் இறப்புக்கு முக்கிய காரணமாகும், இது முற்போக்கான சுவாச செயலிழப்பு மற்றும் உள் உறுப்புகளின் பல மாரடைப்புகளின் விளைவாக ஏற்படுகிறது. கடுமையான மார்பு நோய்க்குறியை நிமோனியாவிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். சிகிச்சை அறிகுறியாகும் (பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை, வலி நிவாரணிகள், ஆக்ஸிஜன்). உடலுறவு, சுயஇன்பம், தொற்று மற்றும் உள்ளூர் அதிர்ச்சி போன்ற காரணிகள் பிரியாபிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கின்றன, இது சில சந்தர்ப்பங்களில் ஆண்மைக் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. சிறுநீரகங்களின் பாப்பில்லரி நெக்ரோசிஸ் காரணமாக மிதமான தீவிரத்தன்மை கொண்ட வலிமிகுந்த ஹெமாட்டூரியா உருவாகிறது. மத்திய நரம்பு மண்டல நெருக்கடிகள் இதனுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்:

• வலிப்பு;
• மூளைக்காய்ச்சல் அறிகுறிகள்;
• குருட்டுத்தன்மை;
• விழித்திரை நோய்;
• தலைச்சுற்றல்;
• கடுமையான பெருமூளை இரத்த நாள விபத்து;
• பெருமூளைச் சிதைவு.

மத்திய நரம்பு மண்டல நெருக்கடிகளின் நிகழ்வு 7-29% ஆகும், அவற்றின் வளர்ச்சியின் சராசரி வயது 7.7 ஆண்டுகள் ஆகும். சப்அரக்னாய்டு ரத்தக்கசிவுகள் உருவாகும் ஆபத்து அதிகம்.

பறிமுதல் நெருக்கடி

பெரும்பாலும் மண்ணீரலில் (மண்ணீரல் சீக்வெஸ்ட்ரேஷன்) உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது, அரிதாகவே உருவாகிறது, 5-24 மாத வயதில், பெரும்பாலும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மருத்துவ படத்தின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்:

• மண்ணீரல் பெருக்கம் (மண்ணீரலுக்குள் அதிக அளவு இரத்தம் வெளியேறுதல்);
• குமட்டல் மற்றும் வாந்தியுடன் சேர்ந்து திடீரென கடுமையான வயிற்று வலி;
• Hb அளவுகளில் கூர்மையான குறைவு, ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

கல்லீரல் சீர்குலைவு இதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது:

• திடீரென வலியுடன் கூடிய கல்லீரல் விரிவாக்கம்;
• அதன் நேரடிப் பகுதியின் காரணமாக பிலிரூபின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு;
• டிரான்ஸ்மினேஸ்களின் அதிகரித்த செயல்பாடு (ALT, AST).

மண்ணீரல் ஃபைப்ரோஸிஸுடன் எந்த வயதிலும் இது உருவாகலாம். சிகிச்சையில் பி.சி.சி-யை உடனடியாக நிரப்புதல் மற்றும் இரத்த சோகையை சரிசெய்தல், அத்துடன் மண்ணீரலை அகற்றுதல் ஆகியவை அடங்கும்.

அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடி

பெரும்பாலும் பார்வோவைரஸ் தொற்று B19 ஆல் ஏற்படுகிறது. மருத்துவ படத்தின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்:

• புற இரத்தத்தில் ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் மற்றும் நார்மோபிளாஸ்ட்கள் இல்லாத நிலையில் ஹீமோகுளோபின் அளவுகளில் (10 கிராம்/லி வரை) கூர்மையான, ஆழமான குறைவு;
• பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை பொதுவாக மாறாமல் இருக்கும்;
• சீரம் பிலிரூபின் அளவுகளில் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு.

இது பொதுவாக 10 நாட்களுக்குள் தானாகவே சரியாகிவிடும். Hb உள்ளடக்கம் கூர்மையாகக் குறைந்தால், இரத்த சிவப்பணுக்களின் பரிமாற்றம் குறிக்கப்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி

கடுமையான பலவீனம், வெளிறிய நிறம், ஐக்டெரிக் ஸ்க்லெரா மற்றும் சாத்தியமான வயிற்று வலி ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து. ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனையில் ஹீமாடோக்ரிட் 15% அல்லது அதற்கும் குறைவாகக் குறைவதைக் காட்டுகிறது, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ். சில நாட்களுக்குப் பிறகு, ஹீமோலிசிஸ் படிப்படியாக நின்றுவிடும். கடுமையான இரத்த சோகையில், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மாற்றப்படும்.

பக்கவாதம்

குழந்தைகளில் அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் பொதுவான சிக்கல். மூளையின் பெரிய நாளங்கள் அடைப்பதால் இது உருவாகிறது, பெரும்பாலும் பல. மீண்டும் மீண்டும் பக்கவாதம் ஏற்படும் நிகழ்தகவு அதிகம். இரத்த சிவப்பணுக்களை வழக்கமாக மாற்றுவது, Hb S அளவை 30% க்கு மேல் பராமரிக்காமல் இருப்பது, மீண்டும் மீண்டும் பக்கவாதம் ஏற்படும் அபாயத்தைக் கணிசமாகக் குறைக்கிறது. கடுமையான பெருமூளை இரத்தக் குழாய் விபத்துகளில், சிவப்பு இரத்த அணுக்களைப் பயன்படுத்தி அவசர பரிமாற்ற இரத்தமாற்றம், காரமயமாக்கலுடன் நீரிழப்பு அவசியம்.

மெகாலோபிளாஸ்டிக் நெருக்கடி

அதிகரித்த எரித்ரோபொய்சிஸின் விளைவாக ஃபோலிக் அமிலத்திற்கான அதிகரித்த தேவையால் ஏற்படுகிறது, இது ஃபோலிக் அமிலத்தின் முற்காப்பு வாய்வழி நிர்வாகத்தால் தடுக்கப்படுகிறது.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையில், தொடர்ச்சியான வாசோ-ஆக்லூசிவ் நெருக்கடிகள் மற்றும் நாள்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக, பல உறுப்புகளில் உச்சரிக்கப்படும் நாள்பட்ட மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. இதயக் கோளாறுகள் டாக்ரிக்கார்டியா மற்றும் டிஸ்ப்னியாவால் வெளிப்படுகின்றன. மாரடைப்பு சுருக்கம் உறுப்புக்கு உணவளிக்கும் பாத்திரங்கள் வழியாக குறைபாடுள்ள எரித்ரோசைட்டுகளின் பாதையை எளிதாக்குகிறது என்பதாலும், இது இரத்தக் கட்டிகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது என்பதாலும் இதயம் மறைப்பு புண்களுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கிறது. இருப்பினும், நிலையான ஹைபோக்ஸியாவின் (நாள்பட்ட இரத்த சோகை) விளைவாக, கார்டியோமெகலி உருவாகிறது, இரண்டாம் நிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் மாரடைப்பின் ஹீமோசைடிரோசிஸ் படிப்படியாக முன்னேறுகின்றன. ஒரு ஈசிஜி பரிசோதனையில் சைனஸ் டாக்யாரித்மியா, லெவோகிராம், இடது வென்ட்ரிக்குலர் ஹைபர்டிராபி, டி அலை தலைகீழ் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது; கதிரியக்க பரிசோதனை அனைத்து இதய துவாரங்களிலும் அதிகரிப்பு, நுரையீரல் தமனி வீக்கம் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது; எக்கோ கார்டியோகிராஃபி இடது மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள்களின் விரிவாக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது. வயதான நோயாளிகளில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நுரையீரல் இதய நோய் உருவாகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸை ஏற்படுத்துகிறது. சிறுநீரக மெடுல்லாவின் அமிலத்தன்மை மற்றும் ஹைபரோஸ்மோலாரிட்டியின் வளர்ச்சி அரிவாள் செல்களின் உருவாக்கத்துடன் தொடர்புடையது, எனவே நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயியல் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது. இஸ்கெமியா காரணமாக சிறுநீரகங்கள் இரண்டாம் நிலை குளோமெருலோனெப்ரிடிஸால் பாதிக்கப்படுகின்றன, சிறுநீரகத்தின் குழாய்களின் பரவலான ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் குளோமருலி சிறுநீரக செயல்பாட்டில் முற்போக்கான சரிவுக்கு வழிவகுக்கிறது (சிறுநீரக மெடுல்லாவின் நாளங்கள் அழிக்கப்படுவதன் முதல் வெளிப்பாடு ஹைப்போஸ்தெனுரியா ஆகும், இது 10 வயதிற்குள் கண்டறியப்படுகிறது); பலவீனமான சிறுநீரக செறிவு திறன் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளை நீரிழப்புக்கு குறிப்பாக உணர்திறன் மிக்கதாக ஆக்குகிறது. குழாய் குறைபாடுகள் குழாய் அமிலத்தன்மை மற்றும் ஹைபர்கேமியாவாக வெளிப்படும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி காணப்படுகிறது. நாள்பட்ட ஹெபடோமெகலி மூலம் கல்லீரல் சேதம் வெளிப்படுகிறது; கல்லீரலில் உள்ள நெக்ரோசிஸ் மண்டலங்கள் பின்னர் ஃபைப்ரோடிக் ஆகின்றன, ஹெபடோபதி சிரோசிஸாக உருவாகலாம். இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிறகு ஹெபடைடிஸ் உருவாகலாம். பெருமூளை வாஸ்குலர் அடைப்பு காரணமாக, நரம்பியல் கோளாறுகள் காணப்படுகின்றன: பேச்சு குறைபாடுகள், நடை தொந்தரவுகள், ஹெமிபரேசிஸ். விழித்திரைப் பற்றின்மை வடிவத்தில் சிக்கல்களுடன் கண் புண்கள் பொதுவானவை. நோயியல் செயல்முறைகளை உருவாக்குவது காயத்தின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்தது. சிறு குழந்தைகளில், தோலடி திசுக்களில் அனஸ்டோமோஸ்கள் உருவாகுவதால், தோல் புண்கள் (கீழ் முனைகளின் டிராபிக் புண்கள்) ஏற்படாது, வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில், சுற்றோட்டக் கோளாறுகள் தோல் நெக்ரோசிஸை ஏற்படுத்தும். அரிவாள் செல் இரத்த சோகையில் செயல்பாட்டு ஹைப்போஸ்ப்ளெனிசம் நிமோகோகி, மெனிங்கோகோகி, எச். இன்ஃப்ளூயன்ஸா, சால்மோனெல்லா மற்றும் ஈ. கோலி ஆகியவற்றால் ஏற்படும் பாக்டீரியா தொற்றுகளுக்கு எளிதில் பாதிக்கப்படுவதை அதிகரிக்கிறது. நிமோனியா, மூளைக்காய்ச்சல், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், செப்சிஸ், யூரோசெப்சிஸ் உட்பட அனைத்து வயதினருக்கும் கடுமையான தொற்றுகள் பொதுவானவை. கடுமையான தொற்றுநோய்களால் ஏற்படும் இறப்புக்கான அதிகபட்ச ஆபத்து காலம் வாழ்க்கையின் முதல் 5 ஆண்டுகள் ஆகும்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]