அரிசி செல் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

இந்த நோய் அடிப்படை குறைபாடு தன்னிச்சையான பிறழ்வுகள் மற்றும் நீக்கங்கள் β-குளோபின் (ஒரு நிலையை VIR இன்-polypeptide சங்கிலி மணிக்கு குளுடாமிக் க்கான வேலின் பதிலீடு வழிவகுக்கிறது என்று குரோமோசோம் 11 மரபணுவின் விளைவாக HBS வளர்ச்சியாக இருக்கிறது ₂ -ல், ₂, தண்டு 6). உயிர்வளி நீக்கம், ஒருங்கிணைத்தல் ஆகியவற்றின் விளைவாக படிகங்கள் மாற்றப்படுகிறது போன்ற எந்த monofilaments வடிவில் உள்ள பிராணவாயுவற்ற ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறுகள் அலமாரிகள் இதனால் இறுதியில் அரிவாள் செல்கள் உருவாக்கத்தின் மூலமாக உடனிணைந்த செங்குருதியம் சவ்வு, மாறி தாறுமாறான ஏற்படுத்துகிறது. அரிசி உயிரணு அனீமியா மரபணுவின் உடலில் இருப்பது நோயாளியை மலேரியாவுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிலான எதிர்ப்பை அளிக்கிறது என நம்பப்படுகிறது.

அரிசி செல் அனீமியா (ஹீடெரோசைஜோஸ் படிவம், AS)

ஹீடெரோசைஜியஸ் மாநிலத்தில் அரிசி செல் அனீமியா மரபணுவின் முன்னிலையில் பொதுவாக நோய்க்கிருமிகளால் ஏற்படக்கூடும். ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்களிடையே, HbS க்கான 8% ஹெட்டோரோஜிகோட்கள். அசாதாரண அறிகுறிகளின் கேரியரின் தனி ஈரிட்ரோசைட்கள் சாதாரண ஹீமோகுளோபின் (HbA) மற்றும் அரிசி-வடிவ ஹீமோகுளோபின் (HbS) கலவையைக் கொண்டிருக்கின்றன. HbS இன் பங்கு 20 முதல் 45% ஆகும். உடலியல் நிலைமைகளின் கீழ் இத்தகைய விகிதத்தில், "க்ரெஸ்ஸெண்ட்" செயல்முறை ஏற்படாது. அரிசி செல் இரத்த சோகை அறிகுறி வண்டி நிலை வாழ்க்கை எதிர்பார்ப்பு பாதிக்காது. விமானிகள் ஹைபோக்ஷியா (விமானங்கள், ஸ்கூபா டைவிங் விமானங்கள்) உடன் சேர்ந்து கொள்ளக்கூடிய சூழ்நிலைகளை தவிர்க்க வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

அசிட்-செல் அனீமியாவின் நோய்க்கிருமி

வேலின் பதிலீடு, குளுடாமிக் பி.எச் 8.6 பதிலாக ஒரு எதிர்மறை மின்சார கட்டணம் HBS மணிக்கு, hba சிறப்பியல்பு நடுநிலை தோன்றும் உண்மையில் வழிவகுக்கிறது, மற்றும் இந்த மற்றொரு ஹீமோகுளோபின் இணைப்பைப் ஒரு மூலக்கூறின் பலப்படுத்துகிறது. முழு HbS மூலக்கூறுகளில் உறுதியற்ற உறுதியற்ற தன்மையின் வளர்ச்சிக்கும், HbS இன் குறைபாடு (ஆக்ஸிஜன் தரும்) வடிவத்தின் குறைபாட்டின் குறைவுக்கும் கட்டணம் மாற்றம் ஏற்படுகிறது. ஆக்ஸிஜன் வழங்கிய HbA, HbA ஐ விட குறைவாக நீரில் கரையக்கூடியது, ஆக்ஸிஜனை நிரப்பியது. ஆக்சிஜனைக் கொடுத்த HbS கரைதிறன் 100 காரணிகளால் குறைக்கப்படுகிறது. செங்குருதியம் ஹீமோகுளோபின் உள்ளே ஜெல் மாநில நுழைகிறது, மற்றும் ஆக்ஸிஜன் சேர்ந்த குறைக்கப்பட்டது பகுதி அழுத்தத்தில் tactoids வடிவில் வீழ்ச்சியடையச் - சுழல் பிறப்புறுப்பு படிகங்கள். டக்டோயிட்டுகள் நீர்ப்பாசனத்தை நீட்டிக்கின்றன, அவை ஒரு பிற்போக்கான வடிவம் கொடுத்து, அவற்றின் அழிவுக்கு பங்களிப்பு செய்கின்றன. அரிசி-வடிவ எரித்ரோசைட்டுகளின் தோற்றம் கணிசமாக இரத்தத்தின் பாகுத்தன்மையை அதிகரிக்கிறது, இது இரத்த ஓட்டத்தின் வீதத்தைக் குறைத்து சிறிய நுண்ணுயிரிகளின் அடைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. ஹைப்போக்ஸியா தவிர செங்குருதியம் உள்ளே ஜெல் உருவாக்கம் அமிலத்தேக்கத்தை (8.5 இருந்து 6.5 pH இன் குறைவு பிராணவாயுவை ஹீமோகுளோபின் இணக்கத்துடன் குறைக்கிறது) மற்றும் ஒரு வெப்பநிலை அதிகரிப்பு (37,0 ° C வரைப்) ஊக்குவிக்கிறது.

சிரைக் கலங்களின் உருவாக்கம் நோய்க்கான மேலும் நோய்தொகைக்கு முக்கியமாகும். எஸ்-செங்குருதியம் நீண்மை, இரத்தமழிதலினால் உள்ளாகி, அதிகரித்த இரத்த பாகுத்தன்மை இழக்கிறது, உருமாற்றவியல் தொந்தரவுகள் அரிவாள் எரித்ரோசைடுகள் அடுத்தடுத்த உறைவு (இடையூறு) நாளங்கள் நுண்குழாய்களில் சிக்கி என எழும். காரணமாக இரத்த உறைவு தசைத் திசு இறப்புகள் செய்ய perfused இழைய பிரிவுகளிலும் ஏற்படும், முறை புதிய sickling மற்றும் இரத்தமழிதலினால் உருவாக்கம் ஊக்கப்படுத்தும் ஹைப்போக்ஸியா, சேர்ந்து.

அசிட்-செல் அனீமியாவின் நோய்க்குறியியல்

Β- குளோபின் மரபணு (குளுதமிக் அமிலத்துடன் வால்யூனை மாற்றுதல்) 6 வது குறியீட்டுடன் புள்ளி மாற்றியமைத்தல் புரோட்டீன் குளோபின் மூலக்கூறுகளின் பண்புகளில் ஒரு மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

• Hb S என்பது HbA ஐ விட ஒரு எதிர்மறை கட்டணமாக உள்ளது, இதன் விளைவாக, வேறுபட்ட electrophoretic இயக்கம்.
• HB S இன் deoxy வடிவம் குறைவாக கரையக்கூடியது, அதாவது, ஆக்ஸிஜன் அணுவின் பரிமாற்றத்திற்குப் பின்னர், HB S சிவப்பு அணுக்களின் வடிவத்தை (ஒரு அரிவாளின் வடிவில்) மாற்றுவதன் மூலம் பாலிமரைடுகளாக மாற்றும்; Hb S இன் பாலிமரைசேஷன் பகுதி மீளக்கூடியதாக உள்ளது.
• சிக்கில் வடிவ இரத்த சிவப்பணுக்கள் vaso-மூடு செய்ய Creasy மற்றும் பக்கவாதம், விரைவில் உடைக்க, இரத்தமழிதலினால் வழிவகுத்தது முன்னணி, ஒன்றாக ஒட்டிக்கொள்கின்றன இரத்த உருமாற்றவியல் பண்புகளும் மீறும் பல வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் மேற்பரப்பில் ஒட்டிக்கொள்கின்றன.

அரிசி செல் அனீமியாவின் ஹெமடாலஜி அம்சங்கள்:

• இரத்த சோகை - நடுத்தர தீவிரத்தன்மை கடுமையான, நெட்டோகிராமிக், நெறோடோகிடிக்;
• நேர்மறை சோதனை;
• reticulocytosis;
• நியூட்ரோஃபிலியா (பெரும்பாலும் போதும்);
• பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை பெரும்பாலும் அதிகரிக்கிறது;
• புற இரத்தத்தின் எரித்ரோசைட்ஸின் உருமாற்றம்:
  • அரிசி செல்கள்;
  • உயர் பாலிகொரோமசியா;
  • normoblasts;
  • இலக்கு சிவப்பு அணுக்கள்;
  • ஜாலி உடல் (சாத்தியமாக);
• ESR குறைவானது (செவ்வக எரித்ரோசைட்கள் "நாணய தூண்களை அமைக்க முடியாது");
• ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேஸிஸ் - எச்.பி. எஸ் HbA ஐ விட மெதுவாக நகரும்.