கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி.
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி (CHS) என்பது பொதுவான செல்லுலார் செயலிழப்புடன் கூடிய ஒரு நோயாகும். பரம்பரை முறை ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும். இது லைஸ்ட் புரதத்தில் உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு அம்சம் நியூட்ரோபில்கள், ஈசினோபில்கள், புற இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் மோனோசைட்டுகள் மற்றும் கிரானுலோசைட் முன்னோடி செல்களில் உள்ள ராட்சத பெராக்ஸிடேஸ்-பாசிட்டிவ் துகள்கள் ஆகும். ராட்சத துகள்கள் சுற்றும் லிம்போசைட்டுகள், நியூரானல் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் பெரினூரல் பகுதியின் இணைப்பு திசு செல்களிலும் காணப்படுகின்றன.
Chédiak-Higashi நோய்க்குறி என்பது கடுமையான தொடர்ச்சியான சீழ் மிக்க தொற்றுகள், பகுதி அல்பினிசம், முற்போக்கான நரம்பியல், இரத்தப்போக்கு போக்கு, லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி மற்றும் பல செல்களில், குறிப்பாக புற இரத்த லுகோசைட்டுகளில், ராட்சத துகள்கள் இருப்பது போன்ற ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும். Chédiak-Higashi நோய்க்குறியில் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு முதன்மையாக கிரானுலோசைடிக் மற்றும் மேக்ரோபேஜ் செல்களில் பலவீனமான பாகோசைட்டோசிஸ் காரணமாகும், மேலும் இது சீழ் மிக்க மற்றும் பூஞ்சை தொற்றுகளுக்கு ஆளாகும் போக்கால் வெளிப்படுகிறது. ஃபோம்போம்சைட் துகள்களின் வெளியீட்டில் ஏற்படும் குறைபாட்டுடன் இரத்தப்போக்கு தொடர்புடையது.
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் முதல் குறிப்பு 1943 ஆம் ஆண்டு {பெகுஸ் சீசர்) இல் காணப்படுகிறது. மேலும் விளக்கங்கள் ஸ்டெய்ன்பிரிங்க் 1948, செடியக் 1952 மற்றும் இறுதியாக ஹிகாஷி 1954 இல் காணப்படுகின்றன.
[ செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
இந்த நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், செல் சவ்வுகளின் அசாதாரண அமைப்பு, சேகரிக்கும் நுண்குழாய் அமைப்பின் சீர்குலைவு மற்றும் லைசோசோம் சவ்வுகளுடன் பிந்தையவற்றின் தொடர்புகளில் உள்ள குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. பெரும்பாலான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை லைசோசோமால் நொதிகளின் அசாதாரண விநியோகத்தால் விளக்க முடியும். பியோஜெனிக் தொற்றுகளின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தன்மை, பாகோசைட்டுகளில் உள்ள நுண்ணுயிரிகளின் ஆக்ஸிஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் பாகோசைட்டுகளில் உள்ள நுண்ணுயிரிகளின் உள்செல்லுலார் செரிமானம் காரணமாகும், ஏனெனில் ராட்சத துகள்களிலிருந்து பாகோசோம்களுக்கு ஹைட்ரோலைடிக் லைசோசோமால் நொதிகள் தாமதமாகவும் சீரற்றதாகவும் வெளியிடப்படுகின்றன. கூடுதலாக, நோயாளிகளுக்கு இயற்கை கொலையாளிகளின் செயல்பாடு மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் ஆன்டிபாடி சார்ந்த சைட்டோடாக்சிசிட்டி குறைகிறது. இந்த நோய் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு என வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தொடர்ச்சியான பியோஜெனிக் தொற்றுகள் ஆகும், அவை முடி, தோல் மற்றும் கண்களின் பகுதி அல்பினிசம், ஃபோட்டோபோபியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பிறந்த உடனேயே, நோயின் ஒரு டார்பிட் கட்டம் ஏற்படுகிறது, இது எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதில் உள்ள ஒழுங்கின்மையுடன் தொடர்புடையது. மருத்துவ ரீதியாக, இரண்டாம் நிலை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி ஒரு பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று பின்னணியில் உருவாகிறது; காய்ச்சல், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியுடன் கூடிய பான்சிட்டோபீனியா, லிம்பேடனோபதி, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, நரம்பியல் அறிகுறிகள் - வலிப்புத்தாக்கங்களின் அத்தியாயங்கள், பலவீனமான உணர்திறன், பரேசிஸ், சிறுமூளை கோளாறுகள், மனநல குறைபாடு. முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்
Chédiak-Higashi நோய்க்குறியின் நோயறிதல், புற இரத்த ஸ்மியர் மூலம் நியூட்ரோபில்கள், ஈசினோபில்கள் மற்றும் பிற கிரானுல் கொண்ட செல்களில் உள்ள சிறப்பியல்பு ராட்சத துகள்களைக் கண்டறிவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்மியர், பெராக்ஸிடேஸ்-பாசிட்டிவ் மற்றும் லைசோசோமால் என்சைம்களைக் கொண்ட லுகோசைட் முன்னோடி செல்களில் ராட்சத சேர்க்கைகளை வெளிப்படுத்துகிறது, இவை ராட்சத லைசோசோம்கள் அல்லது மெலனோசைட்டுகளின் விஷயத்தில், ராட்சத மெலனோசோம்கள் என்பதைக் குறிக்கிறது.
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி சிகிச்சை
செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி சிகிச்சையில், அறிகுறி நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்படுகின்றன, தோல் மற்றும் கண்கள் இன்சோலேஷனில் இருந்து பாதுகாக்கப்படுகின்றன. தொற்று நிகழ்வுகளின் சிகிச்சையில் - பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் கலவை. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் வளர்ச்சியில், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (முக்கியமாக டெக்ஸாமெதாசோன்), வின்கிரிஸ்டைன், எட்டோபோசைட், மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டின் எண்டோலும்பர் ஊசிகள், இரத்தக் கூறுகளுடன் மாற்று சிகிச்சை ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய பாலிகீமோதெரபி குறிக்கப்படுகிறது. பல முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகளைப் போலவே, சிகிச்சையின் ஒரே தீவிர முறை அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.
Использованная литература