மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிங்காண்டிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நுண்ணிய polyangiitis - நெக்ரோடைஸிங் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் kapillyarita மருத்துவ படத்தில் மேலோங்கிய உடன் குறைந்தபட்ச நோய் எதிர்ப்பு வைப்பு அல்லது சிறிய நாளங்கள் (arterioles, நுண்குழாய்களில், நுண்சிரைகள்) தாக்கியதால் இல்லாமல் நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ், குறைந்தது நடுத்தர காலிபர் தமனிகள் மணிக்கு.
[நோயியல்
தற்போது, நுண்ணுயிர் பல்ஹேஜாய்டிடிஸ் நோட்லார் பாலிஆர்ட்டிடிடிடிஸை விட கிட்டத்தட்ட 10 மடங்கு அதிகமாக பதிவு செய்யப்படுகிறது. 100,000 மக்கள் தொகையில் 0.36 ஆகும் நுண்ணோக்கியல் பாலியங்காய்டிஸ் நிகழ்வு. நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ் நோய் பெரும்பாலும் 50-60 வயதில் உருவாகிறது, ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் கிட்டத்தட்ட அதே அதிர்வெண்.
காரணங்கள் நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ்
நோய் நுண்ணிய polyangiitis விவரித்தார் மற்றும் ஜே Davson soavg. 1948 டி ஒரு தனி வடிவமாகும் polyarteritis nodosa, உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதான ஒன்றாகும் அதன்படி, ஆனால் மைய நெக்ரோடைஸிங் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிதைவின் சிறிய கப்பல்கள் சுட்டிக்காட்டுகிறது இல்லை என்கிறோம். சிறுநீரக பாதிப்பு (maloimmunny கூறுபடுத்திய நெக்ரோடைஸிங் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) extrarenal அம்சங்கள் வாஸ்குலட்டிஸ் இல்லாமல் நுண்ணிய polyangiitis, வேக்னெராக ன் granulomatosis விரைவில் முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இணைந்த வடிவில் polyarteritis nodosa விட பிற சுதந்திரமான nosological வடிவில் சட்டப்பூர்வ ஒதுக்கீடு நுண்ணிய polyangiitis உறுதிப்படுத்துகிறது. நுண்ணிய polyangiitis ANCA சாத்தியமான நோயாளிகளுக்கு இரத்த கண்டறிதல் இந்த வடிவத்தில் முறையான வாஸ்குலட்டிஸ் குழு ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ், க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் வாஸ்குலட்டிஸ் இந்த படிவத்தை எடுத்து செல்ல - ANCA (வகை III எந்த ஆர் Glassock, 1997) முன்னிலையில் தொடர்புடைய வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் maloimmunnomu வேண்டும்.
அமைப்பு வாஸ்குலலிடிஸ் நோய்த்தாக்கத்தில் ANCA இன் பங்கைப் பற்றிய அடிப்படை கருத்துக்கள் வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோஸின் விளக்கத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. பிந்தையதைப் போலல்லாமல், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு இரத்தத்தில் உள்ள நுண்ணுயிர் பல்ஹேஜாய்டிடிஸ் என்பது myeloperoxidase க்கு எதிராக pANCA ஆல் கண்டறியப்பட்டது.
நோய் தோன்றும்
நுண்ணுயிர் பாலிங்காய்டிடிஸ் ஒரு தனித்துவமான அம்சம் என்பது சிறுநீரகங்களைப் பிரித்தெடுக்கிறது. மேலும் வாஸ்குலட்டிஸ் microvasculature நெக்ரோடைஸிங் arteritis, மணிக்கு என்று திசு ஆய்விலின்படி ஒத்த உருவாக்க முடியும் polyarteritis nodosa. சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல்கள் மற்றும் தோலின் சிறிய பாத்திரங்கள் மிகவும் பொதுவானவை.
- சருமம் லுகோசைட்டோக்ளாஸ்டிக் வெலிலைமின் வளர்ச்சியால் தோற்றமளிக்கும்.
- நுரையீரலில், நொதித்தல் கதிர்வீச்சுக் கபில்லார்ட்டிடிஸ் உடன் மெல்லிய நரம்பு அழற்சி, மகத்தான நியூட்ரஃபில் ஊடுருவல் உருவாகிறது. பிரசவத்தின் போது நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு இருந்து ஒரு நோயாளி இறந்த வழக்கில், நுரையீரலின் ஹீமோசிடிரோசிஸ் கண்டறியப்பட்டது.
- சிறுநீரகங்கள் crescentic nekrotiziruyushego குவிமையத் துண்டு க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அவர்களின் உருவியல் படம் கண்டறிய இல், வேக்னெராக ன் granulomatosis ஒத்ததாக க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ். நுண்ணிய polyangiitis மணிக்கு பிந்தைய, சிறுநீரக பாதிப்பு போலல்லாமல் இல்லை விசித்திரமான திரைக்கு கிரானுலோமஸ் மற்றும் நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ் இங்கு வெளிச்செல்கின்ற கட்டுரைகள் நேராக மற்றும் peritubular நுண்குழாய்களில்.
அறிகுறிகள் நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ்
நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிடிஸ் அறிகுறிகள் காய்ச்சல், புலம்பெயர்ந்த மூட்டுவலி மற்றும் மூளை, ஹேமிராகிக் பர்புரா, எடை இழப்பு ஆகியவற்றுடன் தொடங்குகின்றன. நோயாளியின் மூன்றில் ஒரு பகுதியிலுள்ள நோயாளிகள் வளி நுண்ணுயிர் அழற்சியால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸுக்கு மாறாக, மேல் சுவாசக் குழாயிலுள்ள மாற்றங்கள் திசை திருப்பப்படுகின்றன, திசுக்கள் அழிக்கப்படுவதில்லை, எனவே மூக்கை சீர்குலைக்காதீர்கள்.
நாசி சோகையின் ஒரு ஆய்வகக் கருவி கிரானுலோமாவைக் கண்டறியாதபோது, அப்பட்டமான வீக்கம் மட்டுமே கவனிக்கப்படுகிறது. நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ் மற்றும் வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் உள்ளார்ந்த உறுப்புகளின் காயங்கள் வெளிப்படையானவை.
நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் தோல்வியை முன்கணிப்பு தீர்மானிக்கிறது.
- நுரையீரல்கள் நோயாளிகளில் 50% நோயாளிகளில் ஈடுபடுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, ஹீமோப்ட்டிசிஸ், டிஸ்பீனா, இருமல், மார்பில் வலி. மிகவும் ஆபத்தான அறிகுறியாகும் நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு ஆகும், இது கடுமையான காலத்தில் நுண்ணோக்கிய பாலியங்காய்டிஸ் நோயாளிகளுக்கு மரணத்தின் பிரதான காரணமாகிறது. எக்ஸ்ரே இரு நுரையீரல்களிலும் பெரும் ஊடுருவல்களை வெளிப்படுத்துகிறது, ஹெமார்கிரக அல்வெலலிஸ் அறிகுறிகள்.
- சிறுநீரக பாலியங்கைடிஸ் நோயாளிகளுக்கு 90-100% நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக சேதம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. அது ஒரு விதி, nephrotic மட்ட பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு, தொடர்ந்து சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் மற்றும் மிதமான புரோடீனுரியா துரிதமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அறிகுறிகள், அடையவில்லை தன்னை ஈடுபடுத்திக் கொள்கிறது. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மிதமாக வெளிவந்துள்ளது மற்றும், வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் போலல்லாமல், அடிக்கடி உருவாகாது.
வெஜென்னர் கிரானூலோமாடோசிஸ் போன்ற 20% நோயாளிகள், நோயறிதலின் போது சிறுநீரக செயலிழப்பை வெளிப்படுத்தியுள்ளனர், மேலும் ஹீமோடிரியாசிஸ் தேவைப்படலாம், பின்னர் அவை பெரும்பாலும் அவர்களில் பெரும்பாலானவை நிறுத்தப்படலாம்.
சிறுநீரகங்களும் நுரையீரல்களும் நுண்ணிய பாலிங்காய்டிடிஸ் உடன் சேர்ந்து இரைப்பை குடல் மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கிறது. அவர்களது காயத்தின் தன்மை, வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோசிஸில் உள்ளது.
கண்டறியும் நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ்
நுண்ணிய polyangiitis கண்காட்சியின் கொண்ட நோயாளிகளில், என்பவற்றால், மிதமான ஹைப்போகிரோனிக் இரத்த சோகை அதிகரித்துள்ளது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு, நியூட்ரோபில் வெள்ளணு மிகைப்பு வழக்கில் வளர்ந்து, சி ரியாக்டிவ் புரதம் அதிகரித்துள்ளது.
நோடில்லர் பாலிடார்டிடிடிஸுக்கு மாறாக, பெரும்பாலான நோயாளிகளில் HBV குறியீடுகள் இல்லை. கிட்டத்தட்ட 80% நோயாளிகள், ANCA ஐ அதிகம் காணப்படுகின்றனர், முக்கியமாக மைலோபராக்ஸிடேஸ் (p-ANCA), ஆனால் 30% C-ANCA.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ் ஒரு மருத்துவப் படம், உருவமற்ற மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் அடிப்படையில் கண்டறியப்பட்டது. இருப்பினும், கிட்டத்தட்ட 20% நோயாளிகள் தங்கள் இரத்தத்தில் ANCA ஐ கொண்டிருக்கவில்லை, சிறுநீரகப் பரிசோதனையால் எப்போதும் சாத்தியமில்லை. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், விரைவாக முன்னேறும் குளோமருமோனெலரிசிஸ் சிறு குடல்களின் வாஸ்குலிகிஸின் மற்ற அறிகுறிகளுடனான கலவையொன்றை இணைத்தல் வாஸ்குலலிடிஸை சந்தேகிக்க உதவுகிறது.
நுண்ணோக்கிய polyangiitis மற்றும் Wegener இன் granulomatosis சிகிச்சை முன்கணிப்பு தீர்மானிக்கும் கடுமையான viscerites முன்னிலையில் அதே என்பதால், முறையான வாஸ்குலலிஸ் இந்த வடிவங்கள் ஒரு தெளிவான வரைதல் தேவையில்லை.
நுண்ணிய polyangiitis மாறுபடும் அறுதியிடல் முடிச்சுரு polyarteritis நடத்தப்படுகிறது. இந்த விஷயத்தில், இரு நோய்களின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அம்சங்களால் டாக்டர் வழிநடத்தப்பட வேண்டும். நடைமுறையில் நுண்ணிய polyangiitis, ஒல்லியான யூரிக் நோய்க்குறி, வாஸ்குலர் குறுக்கம் அல்லது குருதி நாள நெளிவு angiography மூலம், எச்.பி.வி இன் அடிக்கடி தொற்று நோயாளிகளுக்கு நிகழும் ஒன்றல்ல இது வயிற்று வலி மற்றும் பலநரம்புகள், கடுமையான, சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்க, உயர் இரத்த அழுத்தம், வகைப்படுத்தப்படும் polyarteritis nodosa உள்ளது. நுண்ணிய polyangiitis பெரும்பாலும் ஹெமொர்ர்தகிக் alveolitis சீரம் அதன் எண்ணிக்கை மிக வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உடன் இணைந்து ANCA.
சிறுநீரக மற்றும் நுரையீரல் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு நுண்ணோக்கிய polyangiitis நோயாளிகளுக்கு ஒத்த மருத்துவ அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படும் பல நோய்களுடன் வேறுபாடு கண்டறிதல் தேவைப்படுகிறது.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ்
ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலலிடிஸ் என்ற ஒரு வடிவமாக நுண்ணோபிய பாலியங்காய்டிஸின் சிகிச்சையானது சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் கொண்ட குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் கலவையாகும். நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சைக்கான கோட்பாடுகள் மற்றும் ஒழுங்குமுறைகள் Wegener இன் கிரானுலோமாடோசிஸ் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுவதைப் போலவே இருக்கும்.
நுண்ணிய கீழ் maloimmunnogo வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிகிச்சை அளிக்கும் போது ஹெமொர்ர்தகிக் alveolitis முன்னிலையில் வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இணைந்து, இது திட்ட பயன்படுத்தப்படும் செய்யப்படவில்லை என்றாலும், தாங்கு சிகிச்சை அளிப்பது போன்ற அசாதியோப்ரின் சிகிச்சை பரிமாற்ற தொடர்ந்து குணமடைந்த தூண்டல் சைக்ளோபாஸ்மைடு ஒரு குறுகிய நிச்சயமாக, பயன்படுத்த முடியும் polyangiitis. நுண்ணிய polyangiitis கட்டமைப்புக்குள்ளேயே ஹெவி நுரையீரல் வாஸ்குலட்டிஸ் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் மற்றும் நரம்பு வழி இம்யூனோக்ளோபுலின் மீண்டும் மீண்டும் படிப்புகள் ஒரு அறிகுறியாகும். இம்யூனோக்ளோபுலின் மற்றொரு அறிகுறி 6 வாரங்கள் அல்லது க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் செல்தேக்க மருந்துகள் மேற்பட்ட பயன்பாடுகளை பிறகு எந்த விளைவையும் (தொடர்ந்து முன்னேற்றத்தை வாஸ்குலட்டிஸ்) குறிக்கிறது செயலில் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை, எதிர்ப்பு கருதுகின்றனர்.
முன்அறிவிப்பு
நுண்ணோக்கிய polyangiitis, அதே போல் Wegener இன் granulomatosis க்கான முன்கணிப்பு நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் சேதம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகளின் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வில் தொடர்புடைய முன்கூட்டியே சாதகமற்ற காரணி ஹீமோபலிசிஸ் ஆகும். இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் அளவு, சிகிச்சையளிக்கும் முன்பு 150 μmol / l அதிகரிக்கிறது, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்வதற்கான ஆபத்து காரணி. கூட க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் செல்தேக்கங்களாக 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு இணைந்த பயன்படுத்தி கணக்கில் நுண்ணிய polyangiitis கொண்டு நோயாளிகள் மரணத்திற்கு முக்கிய காரணம் இவை பாரிய பல்மோனரி ஹெமொர்ரஜ் நிகழ்வு, எடுத்து 65% ஆகும். ஒரு கடுமையான காலகட்டத்தில் நுரையீரல் இரத்தப்போக்குடன் சேர்ந்து, கொடூரமான விளைவு அடிக்கடி தொற்றும் சிக்கல்களிலிருந்து வருகிறது.