பாலியல் வளர்ச்சியின் கோளாறுகள்: தகவலின் கண்ணோட்டம்

- செக்ஸ் கருத்து இனப்பெருக்க மண்டலம் பல ஒன்றோடொன்று பாகங்கள் கொண்ட சிக்கலானது: ஒரு கிருமி செல் (மரபுசார் செக்ஸ்) morphostructure gonads (பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ்) மரபணு அமைப்பு, செக்ஸ் ஹார்மோன்கள் (ஹார்மோன் செக்ஸ்), பிறப்புறுப்புகள் மற்றும் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் (உடலுக்குரிய பாலினம்) கட்டமைப்பை, உளவியல் சமநிலை மற்றும் மனநல சுயநிர்ணய உரிமை (மனோ பாலியல்), குடும்பம் மற்றும் சமூகத்தில் ஒரு குறிப்பிட்ட பாத்திரம் (சமூக பாலியல்). இறுதியில், பாலினம் மற்றும் சமுதாயத்தில் பொருள் பற்றிய ஒரு உயிரியல்ரீதியாகவும், சமூக ரீதியாகவும் பங்கு வகிக்கும் பாத்திரம்.

ஒரு நபரின் பாலினம் பல நிலைகளில் ஆன்டொஜெனீசிஸில் ஏற்படுகிறது.

• நான் மேடையில். உடலின் செக்ஸ் கருத்தரித்தல் நேரத்தில் முன்னரே தீர்மானிக்கப்பட்ட மற்றும் ஸைகோட்டில் பாலியல் நிறமிகளில் ஆகியவற்றை சேர்த்து பொறுத்தும் இருக்கிறது: XX இல் தொகுப்பு பெண், XY ஒத்துள்ளது - ஆண். ஆண் திசையில் முதன்மை கோணத்தின் வளர்ச்சியைத் தீர்மானிக்கும் HY மரபணுக்களின் செயல்பாட்டு மரபணுவின் செயல்பாடு Y- குரோமோசோம் உடன் தொடர்புடையது. அவர்கள் HY- ஆன்டிஜென் மற்றும் புரத-வாங்கிகள் ஆகியவற்றின் தொகுப்புக்கு தூண்டுகோலாக இருக்கின்றன, இவை பிற மரபணுக்களில் உள்ள மரபணுக்களில் உள்ளன. மற்றொரு அமைப்பு மரபணுக்கள் ஒய்-குரோமோசோம்கள் சுருட்டுகுழாய், விஞ்ஞான கொப்புளங்கள், Vas deferens, புரோஸ்டேட், ஆண் திசை மற்றும் சிக்க வைத்தல் முல்லேரியன் பங்குகள் வெளி பிறப்புறுப்பு ஒரு வளர்ச்சி வழங்குகிறது.
• சனனி முதன்மை கிருமி செல்கள் (மற்றும் XY, மற்றும் XX குரோமோசோம் தொகுதி), Hy-எதிரியாக்கி ஏற்பிகளைக் கொண்டுள்ளன அவர்கள் Hy-எதிரியாக்கி XY கட்டமைப்பாக உடலுக்குரிய வாங்கிகள் அமைக்க போது மட்டுமே உடலுக்குரிய செல்களில் அதேசமயம், சிறப்பு வகை பீட்டா சேர்க்கப்பட்டுள்ளது microglobulin, HY ஆண்டிஜென் (மற்றும் XY, மற்றும் XX) செய்ய கிருமி உயிரணுக்களின் வாங்கிகள் இந்த குறிப்பிட்ட புரத தொடர்புடைய இல்லை. இது, முதன்மையான கோணத்தின் இருபகுதியியலை விளக்குகிறது.
• இரண்டாம் நிலை. உட்புற வளர்ச்சியின் 7 வது மற்றும் 10 வது வாரங்களுக்கு இடையில், பாலியல் சுரப்பிகள் ஏற்படுவதால் பாலியல் சுரப்பிகள் உருவாகின்றன.
• நிலை III. 10 மற்றும் 12 வது வாரங்களுக்கிடையே இம்பிரோஜெனெஸிஸ், உட்புற பிறப்புறுப்புக்கள் உருவாகின்றன. இந்த காலக்கட்டத்தில் செயல்பாட்டுரீதியாக உயர்-தர வினையூக்கிகள் ஒரு சிறப்பு பெப்டைட் ஹார்மோனை சுரக்கின்றன, இது முல்லரின் டெரிவேடிவ்களைத் தடுக்கிறது. விதையுறுப்புக்களில் அல்லது பலவீனமான antimyullerova ஹார்மோன் பொருட்கள் தங்கள் நோயியல் இல்லாத நிலையில் உள் பெண் இனப்பெருக்க உறுப்புக்கள் (கருப்பை, குழாய்கள் யோனி) உருவாக்க கூட மரபணு ஆண் (46.XY) உடன் மூலவுருவில்.
• IV நிலை. 12 ஆம் மற்றும் 20 ஆம் வாரத்தின் முப்பரிமாண வீரியம், வெளி பிறப்புறுப்பு வடிவம். விதையுறுப்புக்களில், அட்ரீனல், தாய் (தாய்வழித் ஆண்ட்ரோஜன் கட்டிகள் முன்னிலையில் அல்லது ஆண்ட்ரோஜெனிக் முகவர்கள் வரவேற்பு தொடர்பாக) வடக்கிலிருந்தும் - இந்த கட்டத்தில் ஆண் வளர்ச்சி பங்கு தீர்மானித்தல் (பொருட்படுத்தாமல் மூலத்தைச் சேர்ந்ததாகவும் இருக்கலாம்) உடன் ஆண்ட்ரோஜன்கள் உள்ளது. ஆண்ட்ரோஜன்கள் இல்லாத நிலையில் அவர்களை வெளி பிறப்புறுப்பு செய்ய ஏற்பி உணர்திறன் மீறி கூட கரு விரைகளின் 46 முன்னிலையில், XY கருவகை மற்றும் சாதாரண செயல்பாடு, பெண்கள் ( "நடுநிலை") வகை உருவாகின்றன. இடைநிலை மாறுபாடுகள் (முழுமையற்ற மாசுக்கணிப்பு) உருவாக்கவும் சாத்தியமாகும்.
• V நிலை. கல்லீரலில் நுண்துளைகளை குறைத்தல். இது 20 ஆம் மற்றும் 30 ஆம் வாரம் இம்பிரோஜெஜீசிஸ் இடையே ஏற்படுகிறது. Testicles முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது அல்லது பாதிக்கும் இயந்திரம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இருப்பினும், டெஸ்டோஸ்டிரோன் மற்றும் கோனாடோட்ரோபின்கள் இருவரும் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன என்பதில் சந்தேகம் இல்லை.
• பிட்யூட்டரி - - பாலியல் வேறுபாடு ஆறாம் கட்டமாகப் ஆரம்ப பருவமடைதல், இறுதியாக ஒரு முறை ஹைப்போதலாமஸ் அமைக்கப்பட்டது போது நடைபெறுகிறது பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை, ஹார்மோன் செயல்படுத்தப்பட்டது மற்றும் gonads இன் ஆகியோர் உருவாக்க செயல்பாடு மற்றும் குடும்பம் மற்றும் சமூகத்தில் பொருள் பங்கு வரையறுக்கும், சமூக-பாலியல் அடையாளம் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

பாலியல் வளர்ச்சி சீர்குலைவுகளின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்குறியீடு. நோய்க்காரணவியலும் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சி மீறல் பிறவி வடிவங்கள் தோன்றும் முறையில் படி பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை பிரிக்கலாம், மற்றும் ekstragonadalnye ekstrafetalnye; முதல் இரண்டு ஒன்று மரபணு நோயியலின் ஒரு பெரும் பங்கிற்கு கணக்கில். பாலியல் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் முக்கிய மரபியல் காரணிகள் நோய்க்காரணவியலும் வடிவங்கள் பாலியல் நிறமிகளில் இல்லாமை, தங்கள் எண் அல்லது தங்கள் உருவ குறைபாடுகள் அதிகமாக முதலில் குரோமோசோம்கள் ஒடுக்கற்பிரிவுக்காக பெற்றோர்கள் அல்லது குறைபாடு கருவுற்ற முட்டை (ஸைகோட்டில்) பிளவு உடலில் (முட்டையாக்கத்தில் மற்றும் விந்தணு உற்பத்தி) கோளாறுகளால் விளைவிக்கலாம் அவை நசுக்குவதற்கான நிலைகள். பிந்தைய நிலையில், நிறமூர்த்த கோளாறுகள் "மொசைக்" வகைகளில் உள்ளன. சில நோயாளிகளில், மரபணு குறைபாடுகள் இயல்பு நிறமியின் மரபணு பிறழ்வுகள் மற்றும் இனக்கீற்றுக்குரிய ஒளி நுண்ணோக்கி கீழ் கண்டறியப்பட்டது வடிவில் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நோயியல் antimyullerovoy செயல்பாடுகளால் செய்யப்படுகிறது இருவரும் விரைகளின் இணைந்திருக்கிறது பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை வடிவங்கள் உருவத்தோற்றமும் gonads, மற்றும் ஹார்மோன் (ஆண்ட்ரோஜன் அல்லது ஈஸ்ட்ரோஜன்) சனனி செயல்பாடு தொந்தரவு செய்யப்பட.

காரணங்கள் மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு நோய்க்குறிப்பு

பாலின வளர்ச்சியின் பிறழ்ந்த நோய்களின் முக்கிய வடிவங்களின் மருத்துவ குணங்கள்

Vschelyaya மருத்துவ வடிவம் ஒரு குறிப்பிட்ட நோய் உட்பொருட்கள் என்றே எப்போதும் இடையே நெருக்கமாக நோயியலின் முளையவிருத்தியின் வகையான என்ற அளவில் நிலைகளில் இடைவெளி அண்டை வடிவங்களில் தனி தாங்கி அறிகுறிகள் அடிப்படையில், இடைநிலை வகையான இருக்க முடியும் என்பதை நினைவில் வைத்துக் கொள்ள வேண்டும்.

பிறப்பு நோய்க்கான முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள்.

1. சனனி உருவாக்கம் நோய்க்குறியியல்: மொத்த அல்லது ஒருதலைப்பட்சமான இல்லாத தங்கள் வகையீட்டுத் மீறல் இருபாலினருக்கும் ஒரு தனிமனிதனான பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை கட்டமைப்புகள் முன்னிலையில், gonads உள்ள சிதைவு மாற்றங்கள், undescended விரைகளின்.
2. உள் பிறப்புறுப்பு உருவாக்கும் நோய்க்குறியியல்: பங்குகள் மற்றும் முல்லேரியன் volfovyh நகர்வுகள் ஒரே நேரத்தில் முன்னிலையில், உட்புற பிறப்புறுப்பு இல்லாத பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ் அமைப்பு உள் பிறப்புறுப்பு வேறுபாடு உள்ளது.
3. வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு உருவாவதற்கான நோய்க்குறியீடு: மரபணு மற்றும் பிறப்புறுப்பு பாலினம், பாலின வரையறுக்கப்பட்ட கட்டமைப்பு அல்லது வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றால் அவற்றின் கட்டமைப்பின் பொருத்தமற்றது.
4. இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி மரபணு, அல்லது சிவில் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ், இல்லாத, குறைபாடு அல்லது இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள், இல்லாத அல்லது தாமதம் பூப்பூ நிரந்தர வளர்ச்சி தொடர்புடைய இல்லை: இரண்டாம்நிலை பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி மீறுவது.

பாலியல் செயலிழப்பு அறிகுறிகள்

பாலின வளர்ச்சியின் பல்வேறு பிறப்பு நோய்களின் நோய் கண்டறிதல்

பாலின வளர்ச்சியின் பிறழ்ந்த நோய்க்குரிய நோயறிதலின் ஆராய்ச்சியின் பிரதானக் கொள்கையானது பாலியல் கருத்தை உருவாக்கும் அனைத்து இணைப்புகளின் உடற்கூற்றியல் மற்றும் செயல்பாட்டு நிலைமைகளை தெளிவுபடுத்துவதாகும்.

பிறப்புறுப்புகளைப் பரிசோதித்தல். ஒரு குழந்தை பாலின வரையறைக்கு பிறந்தவுடன், மருத்துவர் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு ("மகப்பேறியல் மாடி") கட்டமைப்பால் வழிநடத்தப்படுகிறார். சனனி செனிக்காமை மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு விதையுறுப்புக்களில் feminization அமைப்பு முழு வடிவம் எப்போதும் பெண்பால் போது, அதனால் ஒரு பெண் சிவில் செக்ஸ் தேர்ந்தெடுப்பதிலுள்ள பிரச்சினை பிந்தைய வழக்கில் ஆண் இருக்கும் மரபு வழி மற்றும் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ், போதிலும், ஐயப்பாடுக்கிடமின்றி உள்ளது. விதையுறுப்புக்களில் feminization நோய் கண்டறிதல் சில சந்தர்ப்பங்களில், "பெரிய உதடுகள்" இல் விரைகளின் முன்னிலையில் அல்லது கவட்டை குடலிறக்கங்களில் dopubertatnogo வயதில் நிறுவ முடியும் போது. கூடுதல் வயிற்றுப் பரிசோதனைகளின் தடிப்புத் தன்மை, அவற்றின் அளவு, நிலைத்தன்மையை தீர்மானிப்பதோடு, கட்டி மாற்றங்களின் சாத்தியக்கூறுகளையும் தெரிவிக்கிறது.

சிறுவர்கள் மற்றும் ஆண்குறியில் மரபணு பெண்களின் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ் அமைப்பு உள்ள குழந்தைகளுக்கு பிறவியிலேயே அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் கடுமையான வடிவங்களில் வயிற்று cryptorchidism அடிக்கடி cryptorchidism ஒரு சிறுவனாக பிறந்த பெண் ஒரு பிழையான மதிப்பீடு வழிவகுக்கும் சாதாரணமானதாக இருக்கிறது போது. க்ளின்ஃபெல்டரின் சிண்ட்ரோம் மூலம், பிறப்புக்கு வெளியில் பிறப்பு உறுப்பின் கட்டமைப்பு சாதாரண ஆண், இது ஒரு வழக்கமான பரிசோதனை அடிப்படையில் நோயறிதலை அனுமதிக்காது.

பாலியல் செயலிழப்பு நோய் கண்டறிதல்

பாலின வளர்ச்சியின் பிறழ்ந்த நோய்க்குரிய சிகிச்சை பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது. முக்கிய பிரச்சினை நோயாளி பாலினம், அவரது உயிரியல் மற்றும் செயல்பாட்டு தரவு போதுமானதாக உள்ளது, கணக்கில் பாலியல் நடவடிக்கை சாத்தியம் முன்கணிப்பு எடுத்து.

ஒரு தரையில் வளர்ச்சியடையாத பிறப்புறுப்புகள், இல்லாத அல்லது gonads அறுவைச் சிகிச்சை மூலம் நீக்குதல், அதே போல் வளர்ச்சி ஹார்மோன் கோளாறுகள் தொடர்புடைய போது சாதாரண ஃபீனோடைப் நெருங்கி உருவாக்கும் மற்றும் பாலின ஹார்மோன்கள் ஒரு சாதாரண அளவை உறுதிப்படுத்துதல் திருத்தம் நடத்த அவசியம்.

தரை அறுவைச் சிகிச்சை மூலம் திருத்தம் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டுள்ளன பாலினம் (பெண்மயமான ஆண்மைப்படுத்தல் அல்லது மறுசீரமைப்பு), அதே போல் gonads (அவர்களை நீக்குவதற்கு, அடிவயிற்று அல்லது விதைப்பையில் ஒரு விரைகளின் தள்ளப்பட்டப் அகற்றுதல்) விதி கேள்வி பொறுத்து, வெளி பிறப்புறுப்பு உருவாவதற்கு வழங்குகிறது. பார்வையில் எங்கள் புள்ளியில் இருந்து விதையுறுப்புக்களில் dysgenesis அடிப்படை கருப்பை அகற்றுதல், அவசியமில்லை ஒரு ஆண் நோயாளியின் தேர்தலில், எதிர்காலத்தில் அதன் இருப்பை எந்தவித சிக்கலும் கொடுக்க முடியாது, ஏனெனில். முழுமையற்ற மாசிகுலினேஷன் மற்றும் சோதனைக்குரிய ஃபெமினேஷன் ஆகியவற்றின் சிண்ட்ரோம் சில நோயாளிகளுக்கு செயற்கை கருப்பை உருவாக்க வேண்டும்.

பாலியல் செயலிழப்பு சிகிச்சை