காரணங்கள் மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு நோய்க்குறிப்பு

நோய்க்காரணவியலும் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சி மீறல் பிறவி வடிவங்கள் தோன்றும் முறையில் படி பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை பிரிக்கலாம், மற்றும் முதல் இரண்டு உட்பட ekstragonadalnye ekstrafetalnye, மரபணு நோயியலின் ஒரு பெரும் பங்கிற்கு கணக்கில். பாலியல் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் முக்கிய மரபியல் காரணிகள் நோய்க்காரணவியலும் வடிவங்கள் பாலியல் நிறமிகளில் இல்லாமை, தங்கள் எண் அல்லது தங்கள் உருவ குறைபாடுகள் அதிகமாக முதலில் குரோமோசோம்கள் ஒடுக்கற்பிரிவுக்காக பெற்றோர்கள் அல்லது குறைபாடு கருவுற்ற முட்டை (ஸைகோட்டில்) பிளவு உடலில் (முட்டையாக்கத்தில் மற்றும் விந்தணு உற்பத்தி) கோளாறுகளால் விளைவிக்கலாம் அவை நசுக்குவதற்கான நிலைகள். பிந்தைய நிலையில், நிறமூர்த்த கோளாறுகள் "மொசைக்" வகைகளில் உள்ளன. சில நோயாளிகளில், மரபணு குறைபாடுகள் இயல்பு நிறமியின் மரபணு பிறழ்வுகள் மற்றும் இனக்கீற்றுக்குரிய ஒளி நுண்ணோக்கி கீழ் கண்டறியப்பட்டது வடிவில் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நோயியல் antimyullerovoy செயல்பாடுகளால் செய்யப்படுகிறது இருவரும் விரைகளின் இணைந்திருக்கிறது பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை வடிவங்கள் உருவத்தோற்றமும் gonads, மற்றும் ஹார்மோன் (ஆண்ட்ரோஜன் அல்லது ஈஸ்ட்ரோஜன்) சனனி செயல்பாடு தொந்தரவு செய்யப்பட. Ekstragonadalnym காரணிகள் மூலம் பாலியல் வளர்ச்சி குறைபாடுகளில் மிகவும் இல் ஆண்ட்ரோஜன் குறைவாக செயல்பாடுமிக்க வடிவங்களாக திரும்ப தங்கள் செயல்பாடு மற்றும் பார்வை நொதிகள் (குறிப்பாக 5-oreduktazy உள்ள) குறைத்து, அவற்றின் வாங்கிகளின் இல்லாத அல்லது போதுமான அளவு காரணமாக இருக்கலாம் ஆண்ட்ரோஜன்கள் திசு உணர்திறன் குறைப்பு உள்ளடக்கி இருக்க வேண்டும் , மேலும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸினால் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. Pathogenetically நோயியலின் இந்த எல்லா வகையான குரோமசோம் குறைபாடுகளுடன் உள்ள எழும் ஒரு மரபணு ஏற்றத்தாழ்வு முன்னிலையில் தொடர்புடைய.

எந்த மருந்துகள் தாயின் பயன்படுத்த கர்ப்ப குறிப்பாக ஹார்மோன் இனப்பெருக்க மண்டலம், கதிர்வீச்சு, பல்வேறு தொற்று மற்றும் intoxications உருவத்தோற்றமும் மீறியதற்காக: Ekstrafetalnymi சேதத்தை காரணிகள் அடங்கும்.

பாலின வளர்ச்சி சீர்குலைவுகளின் பத்தாதாமி. கோனடால் ஆக்கிரமிப்பு இரண்டு விருப்பங்களை உள்ளடக்கியது - ஷெர்ஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் சிண்ட்ரோம் மற்றும் "தூய" கோனட் agenesis இன் நோய்க்குறி.

ஷெர்ஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளில், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு வளர்ச்சியின் அளவைப் பொறுத்து 3 வகையான கோனட் அமைப்பு உள்ளது.

நான் தட்டச்சு செய்கிறேன்: கருவுற்ற வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளுடன் முகங்கள், கருப்பொருள்களின் வழக்கமான இருப்பிடத்தின் திசுவிலுள்ள திசுவின் போக்குகள் காணப்படுகின்றன. கருப்பை அடிப்படை. பைப்ஸ் மெல்லிய, வடிகுழாய், ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சளி.

இரண்டாம் வகை: வெளிப்புற பிறப்புறுப்புக்களின் ஆண்மையின் அறிகுறிகள் கொண்ட நோயாளிகள். கருப்பைகள் வழக்கமான ஏற்பாட்டின் இடத்தில் பொய் கூறுகின்றன. இவர்கள் பார்ப்பதற்கு போக்குகளுக்கு போலவே தோற்றமளித்து, திசு ஆய்விலின்படி கருப்பை புறணி போன்று புறணி பகுதிகளில் கண்டறியப்பட்ட முடியும் மேல்புற செல்களிலிருந்து கொத்தாக மையவிழையத்துக்குரிய மண்டலம், கொண்டுள்ளது - Leydig செல் எதிர்மறையாக விளங்குகிறது. மெடுல்லர் அடுக்குகளில், mesonephros இன் கூறுகள் அடிக்கடி பாதுகாக்கப்படுகின்றன. அடுத்து குழாய்கள் சில நேரங்களில் கட்டமைப்புகள் குழாய்களில் போன்று அனுசரிக்கப்பட்டது தொங்குதசையாக விந்தகத்தின், டி. ஈ அது முதிராத மற்றும் பங்குகள் volfovyh மற்றும் முல்லேரியன் சேனல்கள்.

மூன்றாம் வகை அமைப்பு gonads மேலும் கருப்பைகள் இடத்தை இடத்தில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட, ஆனால் அவர்கள் தெளிவாக வேறுபடுத்துவது புறணி மற்றும் மையவிழையத்துக்கு மண்டலங்களை கொண்டு, பெரிய பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை வடங்கள் உள்ளன. தனிமைப்படுத்தி கிருமி செல்கள் - வேறுபடுத்தமுடியாத Sertoli செல்கள் மற்றும் மிகவும் அரிதான வரிசையாக உட்பகுதியை இல்லாமல் முதிராத சுக்கிலத்துக்குரிய குழாய்களில் - முதல், சில சந்தர்ப்பங்களில் மற்றவர்கள் ஆதியிலிருந்து நுண்குமிழில், கண்டறியப்பட்டது. இரண்டாவது அடுக்கு, கோனடால் நெட்வொர்க் மற்றும் லேய்டிக் செல் நெரிசல் ஆகியவற்றின் கூறுகள் இருக்கலாம். ஓநாய் மற்றும் மல்லர் கால்வாய்களின் வகைப்பாடுகள், பிந்தைய மேலாதிக்கம்: கருப்பை

லெய்டிக் செல்கள் நேரம் அல்லது சற்று முன்னதாகவே தோன்றும், ஆனால் ஏற்கனவே அவை வேறுபடுபவையின் வேறுபாட்டிலிருந்து வேறுபடுகின்றன அல்லது முனையுரிமையின் உயர் இரத்த அழுத்தம் குறிப்பிடப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான மக்களின் லெய்டிக் செல்கள் இருந்து அவை மாறுபட்டிருக்கவில்லை, ஆனால் அவை மறுபிறப்பு படிகங்களைக் காட்டவில்லை, மேலும் லிப்போஃபுசுசின் ஆரம்பகாலத்தில் குவிந்துள்ளது.

நோயாளிகளுக்கு உள்ள பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை வடங்கள் கலப்பு பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை விதையுறுப்புக்களில் கட்டமைப்பில் பல்வேறு: சில நிகழ்வுகளில், அவை கட்டமைப்புரீதியாக புதுசெல் கட்டமைப்புகள் இல்லாமல் கருப்பை புறணிப்பகுதிகளின் சிற்றிடைவெளிக்குரிய இழையத்துக்குள்ளும் ஒத்திருக்கின்றன பிற இழைம இணைப்பு திசு உருவாகின்றன. திரைக்கு திசு மேலோடு முட்டை ஒத்த பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை தண்டு கொண்டிருந்த நோயாளிகள் சிறுபான்மை gonocytes இல்லாமல் பாலியல் அல்லது பட்டைகள், அல்லது ஒற்றை சுக்கிலத்துக்குரிய குழாய்களில் கொண்டிருக்கிறது.

கிளாண்டுலார் செல்கள் disgenetichnyh நொதிகள் விதையுறுப்புக்களில் ஸ்டெராய்டொஜெனிசிஸ் உயர் செயல்பாட்டைக் (, NAD மற்றும் NADF- tetrazoliyreduktaz, குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டிஹைட்ரோஜெனேஸ், எல்.ஏ.-oksisteroiddegidrogenazy, மது) சிறப்பிக்கப்படுகிறது. கொலஸ்டிரால் மற்றும் அதன் எஸ்டர்கள் லெய்டிக் செல்கள் சைட்டோபிளாஸில் காணப்படுகின்றன. Steroidogenic செயலாக்கத்தில் ஈடுபடுத்தப்படும் என்சைம்களின் செயல்பாட்டைக், மற்றும் கொழுப்பு உள்ளடக்கத்தை இடையே எதிர்மறைத் தொடர்பு கொண்ட எந்த steroidprodutsiruyushih உயிரணுக்களில் என.

வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் வயிற்றுப்போக்குகளில் உள்ள எந்தவொரு வயதினரிலும் ஏறக்குறைய மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் நோயாளிகள், குறிப்பாக உட்புகுதியிலுள்ள உள்நோயாளிகளாக உள்ளனர். வெளிப்புற பிறப்புறுப்புக்களை கடுமையான ஆண்மை கொண்ட நபர்களிடையே அவை பெரும்பாலும் உருவாக்கப்படுகின்றன, மேலும் அவை உள்நோக்கி அல்லது ஹிஸ்டாலஜிகல் கண்டுபிடிப்பாக வாய்ப்புகளை அடையாளம் காணப்படுகின்றன. பெரிய கட்டிகள் மிக அரிதானவை. 60% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நுண்ணோக்கி பரிமாணங்கள் உள்ளன. இந்த நோய்க்குறி மூலம், பாலின செல்கள் இருந்து இரண்டு வகையான கட்டிகள் உள்ளன: gonadoblastoma மற்றும் disgerminoma.

பெரும்பான்மையான நோயாளிகளில், கோனோசோபிளாமஸ்கள் இரண்டும் கோனோசைட் மற்றும் செர்டோலி செல்கள் மூலமாக உருவாக்கப்படுகின்றன. கடுமையான வகைகள் மிகவும் அரிதானவை. அனைத்து gonadoblastomas மிகவும் வேறுபாடு லெயிட்ஜ் செல்கள், அல்லது அவர்களின் முன்னோடிகள் கொண்டிருக்கின்றன. கட்டி முனையங்கள் disgerminomas உள்ளன; பாதிக்கும் மேற்பட்ட இடங்களில் அவை ஒரு மாறுபட்ட அமைப்பின் கோனோடொபொஸ்டோமாமிகளுடன் இணைந்துள்ளன. அவைகளுக்கு பத்மோனோமோனிக் என்பது ஸ்ட்ரோமாவின் நிணநீர் ஊடுருவல் ஆகும். கடுமையான வகைகள் மிகவும் அரிது.

கிளிண்டெப்டரின் சிண்ட்ரோம். முட்டைகள் அடர்த்தியாக குறைக்கப்படுகின்றன, சில நேரங்களில் அவை வயதுக்குட்பட்ட வயதுடைய ஆரோக்கியமான ஆண்களின் 10 சதவிகிதம் ஆகும்: தொடர்புக்கு அடர்த்தியானவை. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் குறிப்பிட்டவை மற்றும் குழாய் இயந்திரத்தின் வீழ்ச்சியுறும் குறைபாடுகளாக குறைக்கப்படுகின்றன. பாலின செல்கள் இல்லாமல், முதிர்ச்சியான செர்டோலி செல்களை கொண்ட கருப்பொருட்குழாய் குழாய்களும் சிறியவை. அவர்களில் சிலர் மட்டுமே விந்து வெளியேற்றமடைதல் மற்றும் அரிதாக spermiogenesis இருக்க முடியும். அவர்களின் தனித்துவமான அம்சம் ஒரு முற்போக்கான குழி துடைத்தழித்துவிடப்போகும் மற்றும் Leydig செல் மிகைப்பெருக்கத்தில் ஏனெனில் gonads சிறிய அளவு உறவினர் இது ஒரு தடித்தல் மற்றும் அடித்தள சவ்வு கெட்டியாகின்றன உள்ளது. கோனட் இந்த செல்களின் எண்ணிக்கை உண்மையில் குறைக்கப்படுகிறது, ஆனால் அதே நேரத்தில் ஒரு முழுமையான தொகுதி ஒரு ஆரோக்கியமான மனிதனின் வினையூக்கியில் இருந்து சிறிய வேறுபடுகிறது; செல்கள் மற்றும் அவற்றின் கருக்களின் ஹைபர்டிராபினால் இது விளக்கப்பட்டது. எலக்ட்ரான்-நுண்ணுருவானது நான்கு வகை லெய்டிக் செல்களை வேறுபடுத்துகிறது:

• நான் தட்டச்சு செய்கிறேன் - மாற்றமில்லாமல், அடிக்கடி ரிங்கீ படிகங்கள் மூலம்.
• II வகை - பாலிமார்பிக் கருக்கள் கொண்ட சிறிய அணுக்கள் மற்றும் பாராகிரஸ்டலின் தோற்றங்களுடன் குறைவான சைட்டோபிளாசம்; கொழுப்பு துளிகள் அரிதானவை.
• வகை III - அதிகப்படியான லிப்பிட் துளிகளால் நிறைந்த செல்களை அகற்றும் உயிரணுக்கள், ஆனால் செல் பொருள்களில் ஏழை.
• IV வகை - முதிர்ச்சியடைந்த, மோசமாக வளர்ந்த செல்லுலார் பொருள்களுடன். 50% க்கும் மேற்பட்ட உயிரணுக்கள் லெய்டிக் வகை II, குறைந்தபட்ச பொதுவான வகை IV செல்கள் ஆகும்.

இவற்றின் உறுதியான அம்சங்கள், பலவீனமான செயல்பாட்டு செயல்பாட்டின் இருக்கும் கருத்தாக்கங்களை உறுதிப்படுத்துகின்றன, இருப்பினும் சில செல்கள் ஹைபர்புஃபின்கிங் செய்வதற்கான சான்றுகள் உள்ளன. வயது, அவர்களின் குவிய உயர் இரத்த அழுத்தம் அது சில நேரங்களில் adenomas முன்னிலையில் ஒரு தோற்றத்தை கொடுக்கிறது என்று உச்சரிக்கப்படுகிறது. நோய்க்கான இறுதி கட்டத்தில், டெஸ்டிக்கள் சீர்குலைந்து, ஹைஹலினாக மாறும்.

முழுமையற்ற ஆண்மையின் நோய்க்குறி வயிற்றுக்கு வெளியே கோனாட்ஸ் அமைந்துள்ளது. கருத்தரிக்கும் குழாய்களும் பெரியவை, அவை பெரும்பாலும் இனப்பெருக்கம் மற்றும் வேறுபாடு ஆகியவற்றின் திறனுள்ள விந்தணு மூலக்கூறுகளைக் காண்பிக்கின்றன, இருப்பினும் விந்துவளையம் என்பது spermiogenesis உடன் முடிவடைவதில்லை. அண்ட்ராய்டு-வடிவத்தை அரிதாக இது விதையுறுப்புக்களில் feminization நோய்க்குறி (அதிரடிப்படை) என, குறைபாடு-3beta oksisteroiddegidrogenazy வகைப்படுத்தப்படும் மிகைப்பெருக்கத்தில் Leydig செல்கள், குறிக்கப்பட்ட போது. வெளிப்படையாக, உயிரியல்சார்ந்த தன்மைக்கு மீறிய போதிலும், லெய்டிக் செல்கள் மற்றும் அவற்றின் உயர் செயல்பாட்டு நடவடிக்கைகளின் போதுமான எண்ணிக்கையானது, சோதனைகளின் போதுமான ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாட்டை இன்னமும் அளிக்கிறது. இந்த நோயாளிகளின் gonads உள்ள கட்டிகள், எங்கள் தரவு படி, உருவாகவில்லை.

சோதனை ஃபெமினிகேஷன் நோய்க்குறியீடு. திசு ஆய்விலின்படி விரைகள் Tunica, மிகவும் பெரிய பெரிய அளவில் முன்னிலையில், சுக்கிலத்துக்குரிய குழாய்களில் புழையின் மற்றும் ஒரு தடித்த அடித்தளமென்றகடு hyalinized இழந்து தடித்தல் குறித்தது. எபிலிஹீலியம் செர்டோலி செல்கள் மற்றும் பாலியல் செல்கள் மூலம் குறிப்பிடப்படுகிறது. முதல் வளர்ச்சி அளவு மற்றும் germinative கூறுகள் நிலை பொறுத்தது: விந்துமூலங்கள் Sertoli ஒரு ஒப்பீட்டளவில் பெரிய அளவில் முன்னிலையில் முன்னுரிமை மிகவும் gonocytes இல்லாத நிலையில், செல்கள் மாறுபடுகின்றன - அரிதாக உருவாக்கப்பட்டது spermatids. கிளாண்டுலார் gonads கூறு அது பெரும்பாலும் மிக hyperplastic உள்ளது, வழக்கமான Leydig செல்கள் இருக்கும். இந்த உயிரணுக்களின் சைட்டோபிளாஸ் பெரும்பாலும் லிபோஃபுசுசின் கொண்டிருக்கிறது. முழுமையற்ற வடிவம் நோய்க்குறி Leydig செல் மிகைப்பெருக்கத்தில் நோயாளிகள் பாதிக்கும் மேலானவை உள்ளது. இருவரும் செல் நோய் வகைகளில் நொதிகள் உயர் செயல்பாட்டைக் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன பொறுத்தவரை ஸ்டெராய்டொஜெனிசிஸ் ஒரு செயல்முறை வழங்குகிறது: ஆல்கஹாஸ் டிஹைட்ரோஜெனேஸ், குளுக்கோஸ்-6-fosfatdegidrogena ஸா, NADF- மற்றும் NAD-tetrazoliyreduktaz, ஆனால் பெரும்பாலான நடவடிக்கை குறிப்பிட்ட steroidogenic நொதி - 3beta-oksisteroiddegidrogenazy - வியத்தகு, இது வெளிப்படையாக குறைக்கப்பட்டது , ஆண்ட்ரோஜன் உயிரிணைவாக்கம் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஒன்றின் மீறுவதும் ஆகும். பற்றாக்குறை இதில் டெஸ்டோஸ்டிரோன் உருவாக்கத்தின் ஒரு மீறல் வழிவகுக்கிறது 17 ketosteroidreduktazy உள்ள குறைபாட்டினால் இருக்கக் கூடும். Leydig செல்கள் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தீவிரமாக steroidprodutsiruyuschie தொழிற்பட்டவர் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

சான்றிதழ்கள் உள்ள கட்டிகள் மட்டுமே STF முழு வடிவத்தில் ஏற்படும். அவற்றின் ஆதாரம் குழாய் இயந்திரமாகும். கட்டி வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டம் என்பது கருப்பொருளான குழாய்களின் nodular hyperplasia ஆகும், இது பெரும்பாலும் ஒரு multifocal தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. அத்தகைய Gonads அனெனோமாக்கள் போன்ற sertolium தங்கள் சொந்த காப்ஸ்யூல் (குழாய் adenomas) உருவாகின்றன. லெய்டிக் செல்கள் பெரும்பாலும் ஹைபர்பைசியாவின் ஃபோக்கிலும் அனெனாமஸிலும் இடமளிக்கப்படுகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், டிராக்டிகுலர் அல்லது கலப்பு கட்டமைப்பின் உருவமற்ற ஒலிகள் உருவாகின்றன. புற்றுநோய்கள் வழக்கமாக தீங்கு விளைவிக்கும், ஆனால் வீரியம் குறைவாக இருக்கும் செரோலிமமோஸ் மற்றும் கோனாடோபிளாடோமாக்கள் விவரிக்கப்படுகின்றன. எவ்வாறெனினும், STF உடன் கட்டிகள் ஒரு குழுவாக குழுவாக குறிப்பிடப்பட வேண்டும் என்ற கருத்து உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5]