பாலியல் வளர்ச்சியின் மீறல் அறிகுறிகள்

பாலின வளர்ச்சியின் பிறழ்ந்த நோய்களின் முக்கிய வடிவங்களின் மருத்துவ குணங்கள்

ஒரு குறிப்பிட்ட நோய் உட்பொருட்கள் மருத்துவ வடிவங்கள், எப்போதும் இடையே நெருக்கமாக நோயியலின் முளையவிருத்தியின் வகையான என்ற அளவில் நிலைகளில் இடைவெளி அண்டை வடிவங்களில் தனி தாங்கி அறிகுறிகள் அடிப்படையில், இடைநிலை வகையான இருக்க முடியும் என்பதை நினைவில் வைத்துக் கொள்ள வேண்டும்.

பிறப்பு நோய்க்கான முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள்.

1. சனனி உருவாக்கம் நோய்க்குறியியல்: மொத்த அல்லது ஒருதலைப்பட்சமான இல்லாத தங்கள் வகையீட்டுத் மீறல் இருபாலினருக்கும் ஒரு தனிமனிதனான பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை கட்டமைப்புகள் முன்னிலையில், gonads உள்ள சிதைவு மாற்றங்கள், undescended விரைகளின்.
2. உள் பிறப்புறுப்பு உருவாக்கும் நோய்க்குறியியல்: பங்குகள் மற்றும் முல்லேரியன் volfovyh நகர்வுகள் ஒரே நேரத்தில் முன்னிலையில், உட்புற பிறப்புறுப்பு இல்லாத பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ் அமைப்பு உள் பிறப்புறுப்பு வேறுபாடு உள்ளது.
3. வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு உருவாவதற்கான நோய்க்குறியீடு: மரபணு மற்றும் பிறப்புறுப்பு பாலினம், பாலின வரையறுக்கப்பட்ட கட்டமைப்பு அல்லது வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றால் அவற்றின் கட்டமைப்பின் பொருத்தமற்றது.
4. இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி மரபணு, அல்லது சிவில் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ், இல்லாத, குறைபாடு அல்லது இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள், இல்லாத அல்லது தாமதம் பூப்பூ நிரந்தர வளர்ச்சி தொடர்புடைய இல்லை: இரண்டாம்நிலை பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி மீறுவது.

மருத்துவ நடைமுறையில், பாலியல் வளர்ச்சியில் உள்ள கருப்பையகத்தின் இடையூறுகளின் பின்வரும் முக்கிய நோக்குசியல் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

மரபணுக்களின் வளர்ச்சியின் பற்றாக்குறையானது மரபணுக்களின் முனைப்பு. முளையவிருத்தியின் விதிகள்படி, ஆரம்பத்தில் இல்லாமல் gonads நோயாளிகளுக்கு முல்லேரியன் அமைப்பு (கருப்பை, குழாய்கள் யோனி) மற்றும் பெண் ( "நடுநிலை") தட்டச்சு வெளி பிறப்புறுப்பு கட்டமைப்பை நிலை நிறுத்திக் கொள்கின்றன. காரணம் செனிக்காமை சனனி குரோமசோம் குறைபாடுகளுடன் (இல்லாத அல்லது பாலியல் நிறமிகளில் ஒரு அமைப்பு குழப்பம்) இருக்கலாம், மேலும் எந்த சேதத்தை காரணிகள் (நஞ்சாக்கம் கதிர்வீச்சு), முதன்மை சிறுநீரக பகுதியில் இடம்பெயர்வு gonocytes தாமதப்படுத்தியது மற்றும் சாதாரண கருவகை போது சனனி உருவாக்கம் இருக்க முடியும். கணுக்கால் அழற்சியின் பாலினத்தின் முக்கிய கூறுகளை நாம் பகுப்பாய்வு செய்தால், மரபணு மாதிரியானது, பிரிக்க முடியாத அல்லது ஆண்பால் அல்லது பெண்ணியமாக இருக்கலாம்; பாலியல் பாலியல் மற்றும் ஹார்மோன் செக்ஸ் இல்லாத; பெண்களின் சமுதாய மற்றும் உளவியல் ரீதியான பாலினம்.

வெளிப்படையான உடலுக்குரிய குரோமசோம் குறைபாடுகளுடன் மற்றும் குறைபாடுகள் இல்லாமல் ஒரு "சுத்தமான" செனிக்காமை மற்றும் டர்னர் நோய்க்குறி, செக்ஸ் குரோமோசோம் குறைபாடுகள் மற்றும் பல உடலுக்குரிய ஊனத்துடன் மரபு ரீதியாக வரையறுக்கப்பட்ட நோயியல்: மருத்துவரீதியாக பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செனிக்காமை இரண்டு வடிவங்கள் வேறுபடுத்தி.

"தூய" கோனட் agenesis. பிற நோயாளிகள், மரபணுவைப் பொருட்படுத்தாமல், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் கட்டமைப்பிற்கு ஏற்ப நிர்ணயிக்கப்பட்ட பிறப்புடனான ஒரு பெண் பாலினம் உள்ளனர். பாலியல் குரோமடின் எதிர்மறை மற்றும் நேர்மறை இருவரும் (சாதாரண அல்லது குறைந்த எண்ணிக்கையிலான பார் உடல்களுடன்) நடக்கிறது. காரியோடைப் - 46, XY; 46, எக்ஸ்எக்ஸ்; மொசைக் மாறுபாடுகள். Gonads இல்லை, அவர்கள் இடத்தில் இணைப்பு திசு இழைகள் காணப்படுகின்றன. உட்புற பிறப்புறுப்புக்கள் அடிப்படை கருப்பை மற்றும் குழாய்கள், சிறுநீரக புணர்புழியாகும். வெளிப்புற பிறப்புறுப்புக்கள் பெண், குழந்தை. இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் தன்னிச்சையாக அபிவிருத்தி செய்யாது. வளர்ச்சி - சாதாரணமான அல்லது உயர்ந்த, சற்றே குறைபாடுகள் இல்லாமல் - எனவே கால "சுத்தமான". முரட்டுத்தனமாக, சிகிச்சையளிக்கப்படாத, euchinodal பண்புகள் உருவாகின்றன. சோமாடிக் முரண்பாடுகள் இல்லை. இரண்டாம்நிலை பாலின பண்புகள் மற்றும் மாதவிடாயின் காரணமாக, நோயாளிகள் ஒரு பிற்பகுதியில் பருவ வயதில் ஒரு மருத்துவரை மட்டுமே அணுக வேண்டும். ஒரு முடிவற்ற முதன்மை கருவுறாமை உள்ளது. எலும்புக்கூடுகளின் வேறுபாடு சற்று வயதுக்கு பின்னால் இருக்கும். சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், ஹைபோதாலமிக் ஒழுங்கு சீர்குலைவுகளின் வெளிப்பாடுகள் உடல் பருமன் மற்றும் சோர்வு ஆகியவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. முதன்முதலில் கோப்பையின் தொந்தரவுகள் இல்லாமல் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. அக்ரோமெகலாய்டிமைசேஷன், டிரான்சியண்ட் தமரி ஹைப்பர் டென்ஷன் ஆகிய அறிகுறிகள் உள்ளன.

சிகிச்சை இளமை (11-12 ஆண்டுகள்) என்பதால், பெண் பாலியல் ஹார்மோன்கள் (எஸ்ட்ரோஜன்கள் அல்லது ப்ரோஜெஸ்டின்கள் மற்றும் எஸ்ட்ரோஜன்கள்) பெண் பாலியல் சுழற்சிகள், நீண்ட கால சாயல் கொண்ட நடத்திய கர்ப்பமடையும் ஆண்டுகளில் உள்ளது. காலம் தொடர்பாக, வாய்வழி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (திட்டங்கள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன). சிகிச்சை, வளர்ச்சி eunuchoid உடல் விகிதாச்சாரத்தில் தடுக்கிறது பாலியல் வளர்ச்சி மற்றும் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள், தாக்குதலை தூண்டிய மாதவிடாய் ஒரு காலக்கட்டத்தில் feminization வழிவகுக்கிறது, செக்ஸ் வாழ்க்கை அனுமதிக்கிறது, ஹைப்போதலாமில் கோளாறுகள் வளர்ச்சி தடுக்கிறது.

சிண்ட்ரோம் ஷெர்ஷேவ்ஸ்கி-டர்னர் (சி.எஸ்.டி) - சீதோஷ்ண வளர்ச்சி மற்றும் குட்டையான குணாதிசயங்களின் தோற்றப்பாடு அல்லது டிசெனெஸிஸ். பிறப்புக் குரோமடின் பெரும்பாலும் எதிர்மறையாக அல்லது பாரரா உடல்களின் குறைவான உள்ளடக்கத்துடன், சில நேரங்களில் குறைந்த அல்லது விரிவுபடுத்தப்பட்ட அளவுகள் கொண்டது. காரியோடைப் - 45, எக்ஸ்; 45, எக்ஸ் / 46, எக்ஸ்எக்ஸ்; 45, எக்ஸ் / 46, XY, X- குரோமோசோம் கட்டமைப்பின் குறைபாடு, gonads பெரும்பாலும் இடத்தில் இல்லை, தங்கள் இடத்தில் - இணைப்பு திசு இழைகள். நோய்க்குறியின் மொசைக் பதிப்பில், வளர்ச்சியடையாத (டிசைஜெனடிக்) கோனடால் திசு (கருப்பை அல்லது வினையூக்கம்) உள்ளன. உட்புற பிறப்புறுப்புகள் - அடிப்படை கருப்பை மற்றும் குழாய்கள், யோனி. வெளிப்புற பிறப்புறுப்புக்கள் பெண், குழந்தை, சில நேரங்களில் பெண்குழந்தைகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்டவை.

பிற்பகுதியில் எப்போதும் புற்றுநோயின் அபாயத்தைப் பிரதிநிதித்துவப்படுத்தும் கோனடால் டிராக்டில் டெஸ்டோஸ்டிரோன் கூறுகள் இருப்பதைப் பற்றி எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும். பல சந்தர்ப்பங்களில், வால்வாவில் குரோராய்டு போன்ற மாற்றங்கள் உள்ளன. சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் வழக்கமாக இல்லை. அதிர்வெண் (சொந்த தரவு): சற்றே வளர்ச்சியின் மிகவும் குணாதிசயமான குறைபாடுகள், குறுகிய காலத்திலேயே - 98%; பொதுவான அதிருப்தியை - 92%; பீப்பாய் மார்பு - 75%; மந்தமான சுரப்பிகள் இல்லாதது, முள்ளெலிகள் இடையே பரந்த தூரம் - 74%; கழுத்து சுருக்கம் - 63%; கழுத்தில் குறைந்த முடி வளர்ச்சி - 57%; உயர் "கோதிக்" அண்ணம் - 56%; கழுத்திலிருக்கும் துளையிட்ட முகங்கள் - 46%; பூச்சிகள் சிதைந்து - 46%; மெடகர்பால் மற்றும் மெட்டேடரல் எலும்புகள், அப்ளசியா ஃலாலன்ஸ் - 46%; நகங்கள் சீர்கேடு - 37%; முழங்கை மூட்டுகளின் வால்யூஸ் குறைபாடு - 36%; பல நிறப்புள்ளிகள் - 35%; நுண்ணுணர்வு - 27%; லிம்போஸ்டாசிஸ் - 24%; ptosis - 24%; epicanthus - 23%; இதய குறைபாடுகள் மற்றும் பெரிய கப்பல்கள் - 22%; விட்டிலிகோ - 8%.

பருப்பு வயது வயதில் உள்ள எலும்புக்கூட்டை வேறுபடுத்துவது வயதிற்கு பின்னால் குறையும், பின்னர் அது முதிர்ச்சியடைவதற்கு தொடங்குகிறது.

ஷெர்ஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளின் உடல் வளர்ச்சியை ஊக்குவித்தல் முன்கூட்டியல் ஸ்டெராய்டுகளின் பயன்பாடு மூலம் முன்கூட்டியே வயதில் தொடங்குகிறது. அது வலியுறுத்தி இருக்க வேண்டும் என்று இந்த நோயாளிகள், குறிப்பாக நிறமூர்த்த mosaicism 45 கொண்டவர்கள், சில எக்ஸ் / 46, XY, மற்றும் கருவகை 45 சில நோயாளிகளுக்கு, எக்ஸ், அடிக்கடி கூட சிகிச்சை துவக்கமளித்து முன், அங்கு வெளி பிறப்புறுப்பு virilization முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. Shereshevsky- டர்னர் நோய்க்குறி மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜென்ஸ் நோயாளிகள் உணர்திறன், மற்றும் androgens வேண்டும். சில ஆன்டரோஜெனிக் செயல்பாட்டைக் கொண்டிருக்கும் அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகளின் பயன்பாடு , வியர்வை அழற்சியின் அறிகுறிகளை தீவிரப்படுத்தும் அல்லது தோற்றத்தை ஏற்படுத்தும்.

இந்த அம்சம் உடலியல் அளவுகளில் கண்டிப்பாக உட்சேர்க்கைக்குரிய ஊக்க தேவை தீர்மானிக்கிறது: methandrostenolone (Nerobolum, dianabol) - 1 மாதம் இடைவிட்டு 15 நாட்கள் படிப்புகள் மீது வாய்வழியாக உடல் எடை 1 கிலோ ஒன்றுக்கு நாளொன்றுக்கு 0.1-015 மிகி; nerobolil - ஒரு மாதத்திற்கு 1 கிலோ உடல் எடையில் 1 mg ஊடுருவி (மாத அளவை அரை பிரித்து 15 நாட்களுக்கு பிறகு அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது); retabolil அல்லது silobolin - ஒரு மாதம் intramuscularly ஒரு முறை உடல் எடை 1 கிலோ ஒன்றுக்கு 1 மி. உடற்கூற்றியல் ஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போது, நோயாளிகளுக்கு வழக்கமான மின்காந்தவியல் கட்டுப்பாடு தேவை. ஆண்ட்ரோஜனேஷன் அறிகுறிகள் இருந்தால், சிகிச்சையளிக்கும் பயிற்சிகளுக்கு இடையில் இடைவெளிகளை நீடிக்கும். கிருமிகளால் ஏற்படும் தொடர்ச்சியான அறிகுறிகள் இருந்தால், அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சை ரத்து செய்யப்படும்.

பெண் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள், பூப்பூ மற்றும் டர்னர் சிண்ட்ரோம் மணிக்கு வளத்தை தன்னிச்சையான வளர்ச்சி அபூர்வமானவை மட்டுமே குளோன் 46 mosaicism தாக்கம் ஒன்று xx. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ஹார்மோன் மற்றும் பிறபொருளான செயல்பாடுகளை சேதப்படுத்தும் பல்வேறு டிகிரி சேதங்களுடன் டிசைஜெனிக் கருப்பைகள் உருவாக்கப்படுகின்றன. கோனட் வயிற்றுப்போக்குடன், இயற்கையாகவே, ஹார்மோன் மற்றும் பிற வளர்ச்சிக்கான செயல்பாடுகள் இரண்டும் இல்லை. எனவே, உதவி முதன்மை வழிமுறையாக இது பருவமடைதல் (பழைய இல்லை 14-15 விட முந்தைய ஆண்டுகள்) ஒரு சிறிய அதிகரிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் கர்ப்பகாலத்தில் முழுவதும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது உள்ளது ஈஸ்ட்ரோஜன் மாற்று சிகிச்சை ஆகும். சிகிச்சை ஆரம்ப காலத்தில், ஈஸ்ட்ரோயெஸ் வளர்ச்சி மண்டலங்களை குலுக்கல் செய்வதற்காக எஸ்ட்ரோஜன்கள் சிறு அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பாலியல் வளர்ச்சியில் பின்தங்கிய நிலையில், இரண்டு சிகிச்சை விருப்பங்கள் சாத்தியம். 1st - எஸ்ட்ரோஜன்கள் ஒரு கூர்மையான வளர்ச்சிபெற்றுவரும், யோனி புறத்தோலியத்தில், இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி myometrium, கருப்பையகம் உள்ள வளர்ச்சியுறும் செயல்முறைகள் அதிகரிக்கும் பொருட்டு குறுக்கீடு இல்லாமல் ஒரு நீண்ட கால (6-18 மாதங்கள்) நிர்வகிக்கப்படுகிறது கொண்டு. அத்தகைய பிறகு எஸ்ட்ரோஜனாக தயார் செய்தல் என்பது வழக்கமான பதிப்பிற்கு செல்ல முடியும் - சுழற்சி ஈஸ்ட்ரோஜன் சாதாரண பாலியல் சுழற்சி பின்பற்றும். 2 வது - பாலியல் வளர்ச்சி ஒரு மிதமான தாமதம் நோயாளிகளுக்கு, சிகிச்சை எஸ்ட்ரோஜன்கள் சுழற்சி நிர்வாகம் உடனடியாக தொடங்கும். போதுமான கருப்பை மற்றும் மம்மரி சுரப்பிகள் மற்றும் தூண்டிய ஈஸ்ட்ரோஜன் வழக்கமான மாதவிடாய் தோற்றம் ஒரு புரோஜஸ்டின் இணைந்து முடியும் போது. வெற்றிகரமாக மீது சமீப ஆண்டுகளில் பயன்படுத்தப்படும், செயற்கை ப்ரோஜெஸ்டின்கள் (infekundin, bisekurin, அல்லாத ovlon, rigevidon) உடன் ஈஸ்ட்ரோஜன் புரோஜஸ்டோஜன் ஏற்பாடுகளை இணைந்து.

சிகிச்சை, பெண் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் உருவாக்கம் என்பது, மறைந்து பெண்ணின் கருவாய் உள்ள kraurozopodobnye மாற்றங்கள், அங்கு தூண்டிய மாதவிடாய் அவ்வாறிருப்பின் பாலியல் செயல்பாடு முடியும் ஃபீனோடைப் இன் feminization பெற்றது.

கோனாலால் டிஸ்ஜெனிசிஸ். உண்மையான ஹெர்மாபிரோடிடிசம் (ஒரு இரத்தக்களரி இரண்டு-குழிவுடனான ஒரு நோய்க்குறி) - இரண்டு பாலினங்களின் பாலியல் சுரப்பிகள் ஒரு நபர். செக்ஸ் குரோமடின் பெரும்பாலும் நேர்மறை. காரியோடைப் - 46, XX, சில நேரங்களில் - மொசைக் மாறுபாடுகள், குறைந்தளவு - 46.XY. மற்ற இரண்டு பாலினங்களின் gonads, அல்லது ஒரு புறம் கருப்பை தனித்தனியாக ஏற்பாடு, - முட்டை (என்று அழைக்கப்படும் பக்கவாட்டு இரு பாலுறுப்புகளையும் வடிவம் உண்மை) அல்லது திசு மற்றும் கருப்பை மற்றும் விதைப்பைகளுள் ஒன்று சனனி (ovotestis) முன்னிலையில் வேண்டும். உட்புற மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு இருவகை ஆகும். இரண்டாம்நிலை பாலின பண்புகள் பொதுவாக பெரும்பாலும் மாதவிடாயின் தன்னிச்சையான துவக்கத்தில் உள்ளன.

சிகிச்சை. சிவில் பாலியல் தேர்வுக்கு பிறகு - அறுவை சிகிச்சை மற்றும், தேவைப்பட்டால், ஹார்மோன் திருத்தம். பெண்மணியின் பெண் பகுதியின் செயல்பாட்டு பாதிப்பு அடிக்கடி கவனிக்கப்படுகிறது, ஆகையால் ஒரு பெண் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுப்பது மிகவும் பயனுள்ளது. பெண் வகை வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு பிளாஸ்டிக் மறுசீரமைப்பு - ஆண் gonads (தனி இடத்தில் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை) அல்லது அகற்றுதல் ovotestisa (புற்றுநோய் ஆபத்தான எதிராக அடிவயிற்று ஆண் உறுப்புகள் gonads விட்டு), பின்னர் நீக்கி தயாரித்தது. கருப்பை திசுவைக் காக்கும் போது எஸ்ட்ரோஜனைக் கொண்டு சிகிச்சை தேவையில்லை. வழக்கமான திட்டத்தின்படி, காஸ்ட்ரேஷன் விஷயத்தில் மட்டுமே இது ஒதுக்கப்படுகிறது. ஆண் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டால், கோனட் மற்றும் கருப்பரின் பெண் பகுதி நீக்கப்பட்டது, ஆண்குறி நேராக்கப்பட்டு, முடிந்தால், யூரேரா பிளாஸ்லி ஆகும். Testicular பகுதியின் ஆண்ட்ரோஜென் செயல்பாடு போதுமானதாக இல்லை என்றால், gonads ஆதரவு ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை நாட வேண்டும். கோனடால் இருபாலார்தன்மையின் நோய்க்குறியின் நம்பத்தகுந்த வழக்குகள் விவரிக்கப்படவில்லை.

சிகிச்சையானது பாலியல் விருப்பத்தை சார்ந்துள்ளது மற்றும் தன்னிச்சையான வளர்ச்சியின் பண்புகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சையின் டைசெனெஸிஸ் டைனஜெனெஸிஸ் வகை மூலம், பிறப்பிலேயே பெரும்பாலான நோயாளிகள் பெண். அறுவை சிகிச்சை திருத்தம், திருத்தம் feminizing வெளி பிறப்புறுப்பு தேவைப்பட்டால் விரைகளின் அடிவயிற்றில், நீக்குவது மற்றும் கொண்டுள்ளது; விரைகளின் அகற்றுதல் என்ற கேள்வி மட்டும் பருவமடைதலில் தங்கள் ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாடு அதிகரித்திருப்பதற்கு அல்லது வீரியம் மிக்க மாற்றம் முன்னிலையில் நிகழ்கிறது (எங்கள் தரவு படி, disgenetichnyh விரைகள் உள்ள கட்டிகள் மிகவும் அடிக்கடி நடைபெறுவதில்லை, மேலும் வழக்குகள் 30% இது தோன்றுகிறது). ஈஸ்ட்ரோஜன் மாற்று எடுத்துக்கொண்ட நோயாளிகள் பெண் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சிக்கு chadorodnogo வயது முழுவதும் நடத்தப்படுகிறது பாலியல் பிடித்த துறையில் முடிகிறது மாதவிடாய் தூண்டிய தயாரிக்கின்றன. எஸ்ட்ரோஜன்கள் இந்த நோயாளிகளுக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டிருப்பதாக நீண்டகால ஈஸ்ட்ரோஜன் சிகிச்சையின் முடிவுகள் நிரூபிக்கின்றன. அண்ட்ராய்டு வகை, சில நோயாளிகள் பிறப்பு, சிறுவர்கள் என மற்றவர்கள் பிறந்து வளர்க்கப்படுகின்றன. இந்த படிவத்தில், ஆண் சிவிலியன் பாலினத்தை தெரிவு செய்வது மிகச் சிறந்தது. இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் அடிவயிற்று, ஆண்குறி மற்றும் சிறுநீர் வடிகுழாயிருப்பதால் உருவாக்கப்படல் 'என்னும் பொருள் கொள்ளும் சொற் பகுதி நேராக்க கொண்டு ஆண் வகை பிறப்புறுப்பிலிருந்து பிளாஸ்டிக் மறுசீரமைப்பு இருந்து விரைகளின் அகற்றுதல் உள்ளது.

இளமை பருவத்தில் டெஸ்டினெஸிஸ் டிஸ்ஜெனிசிஸ் வகை, ஆண்ட்ரோஜென் மாற்று சிகிச்சை பொதுவாக தேவைப்படாது. நோய்த்தடுப்புக் கருவியின் ஆழமான காயம் காரணமாக நோயாளிகள் மலட்டுத்தன்மையுள்ளவர்களாவர். பாலியல் வாழ்வில் வசிக்கும் நோயாளிகளில் வயதுவந்தவர்களுள், பாலியல் ஆற்றலை மேம்படுத்துவதற்காக கூடுதல் ஆண்ட்ரோஜன் நிர்வாகத்திற்கு சில நேரங்களில் தேவைப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில் பெரும்பாலோர் சாதாரண பாலியல் வாழ்க்கைக்கு ஆளாகிறார்கள். அறிகுறிகளின் படி, ஒரு கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் சிகிச்சை செய்யப்படலாம் (1000-1500 அலகுகள் 2 முறை ஒரு வாரம் intramuscularly 15-20 ஊசி). தேவைப்பட்டால், சிகிச்சையின் போக்கு மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது.

கல்லீரலில் உள்ள கட்டி மாற்றங்கள் மூலம், நீங்கள் சித்திரவதைக்குச் செல்ல வேண்டும். அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், பொருத்தமான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் ஹார்மோன் திருத்தம் கொண்ட பெண் பாலினத்தைத் தேர்வு செய்வது மிகவும் லாபம் தரக்கூடியது.

ஒரு "டன்அரவுண்ட்" வடிவம் கொண்ட நோயாளிகளின் பகுதிகள் பிறப்பு, பெண், பாகங்கள் - ஆண். இது தெரிவு வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் கட்டமைப்பில் சில பண்புகளின் தாக்கத்தை சார்ந்துள்ளது, இது பாலியல் செயல்பாடுகளுக்கு மிகவும் சாதகமான வாய்ப்புகளை வழங்கும். இருப்பினும், அண்ட்ராய்டு வடிவம் போலன்றி, நோயாளிகள் பொதுவாக குறைவாக இருப்பதால், பெண்களின் தேர்வுக்குச் சாய்ந்து கொள்வது நல்லது. அடிவயிற்று, ஆண்மைப்படுத்தல் பிளாஸ்டிக் மற்றும் கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் சிகிச்சை இருந்து விரைகளின் அகற்றுதல் - ஆண் தேர்ந்தெடுக்கும் போது பிந்தைய தேவைப்படும் விதையடிப்பு, பிளாஸ்டிக் பெண்மயமான வெளி பிறப்புறுப்பு மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜென், தேர்ந்தெடுக்கும் போது. மருத்துவ தரவுகளைப் பொறுத்து ஆன்ட்ராயன் சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள், காலம் மற்றும் தீவிரம் ஆகியவை தனிப்பட்டவை.

ரோகிட்சாஸ்கி-குஸ்டர்-மேயர் நோய்க்குறி - மரபணு மற்றும் கோனடால் பெண் வயல், பெண் வெளி பிறப்புறுப்பு மற்றும் பெண் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் ஆகியவற்றில் யோனி மற்றும் கருப்பரின் பிறவிக்குரிய ஒட்டுண்ணி. முதுகெலும்புகளின் அடிப்படையிலான வளர்ச்சி முல்லெரிய வகைகளின் முதுகெலும்புகள் ஆகும். காரணம் இன்னும் தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை, ஆனால் ஆண்டிமைக்கிளோரைம் ஹார்மோனைப் போன்ற ஒரு பெப்டைடின் இருந்து தனித்த கருப்பைகள் தனிமைப்படுத்தப்படலாம் என்று கருதலாம். கருப்பைகள், தங்கள் ovulatory திறன் உறுதிப்படுத்தல் போதிலும், அடிக்கடி நோய் ஸ்டீன்-Leventhal அம்சங்களை சில நேரங்களில் விரைகளின் போன்ற, மற்றும் கூட, கவட்டைக் கால்வாயின் இடுப்புப் சுவர்களில் குடியேறுவதற்கான ஒரு போக்கு வேண்டும் வேண்டும். பெரும்பாலும் இந்த நோய்க்குறி பெண் பாலியல் இயல்பு இயல்பு வளர்ச்சி சாதாரண menarche நிகழ்வின் காரணமாக pubertal வயதில் கண்டறியப்பட்டது.

சிகிச்சை - பாலியல் வாழ்க்கை சாத்தியம் உறுதி ஒரு செயற்கை யோனி உருவாக்கம். இயற்கையாகவே, மாதவிடாய் மற்றும் கர்ப்பம் இந்த நோயாளிகளுடன் நோயாளிகளுக்கு இல்லை, ஏனென்றால் அவர்கள் கருப்பை இல்லை.

கிளிண்டெப்டரின் சிண்ட்ரோம் என்பது பாலின வளர்ச்சியின் குரோமோசோமால் பிறழ்ந்த நோய்க்குறியியல் வடிவமாகும், கருத்தரித்தல் போது தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பருவமடைந்த காலத்தில் மட்டும் பொதுவாக நோய் கண்டறியப்பட்டது. இது மலட்டுத்தன்மையை, மிதமான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடு மற்றும் வயதான கருத்தரிக்கும் குழாய்களின் முற்போக்கான ஹைலினினஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது வினையூக்கியின் மூலக்கூறு கூறுகளின் சீரழிவு. செக்ஸ் குரோமடின் நேர்மறையானது, சில நோயாளிகளுக்கு ஒரு கருவில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மூளை உடல்கள் உள்ளன. காரியோதிப்பு - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. கோனட்ஸ் பொதுவாக குரோமத்தில் அமைந்துள்ளது, அளவு, சுருக்கப்பட்ட துகள்கள் குறைக்கப்படுகிறது. Histologically - பல்வேறு டிகிரிகளின் seminiferous குழாய்களின் hyalinosis, நொதி உறுப்புகள் நொதித்தல் அல்லது இல்லாத (வயது வந்த நோயாளிகளுக்கு). ஆண் வகையின் உட்புற பிறப்புறுப்பு, சாதாரண அளவு புரோஸ்டேட் சுரப்பி அல்லது சற்றே குறைவு. வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு ஆண். ஆண்குறி சாதாரண அளவு அல்லது வளர்ச்சியில் சிறிது பின்னால் இருக்கிறது. விதைப்பு சரியாக அமைக்கப்பட்டிருக்கிறது. சிறுநீரில் உள்ள சிறுநீரகம், சிறுநீரக கால்வாய்களில் குறைவாகவும், அளவு குறைவாகவும் உள்ளது. இரண்டாம்நிலை பாலியல் பண்புகள் போதுமானதாக இல்லை, மனம் குறைந்தது, அடிக்கடி பெண். பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு உண்மையான கின்காமாஸ்டியா உள்ளது. நோயாளிகளின் வளர்ச்சி சராசரியாக உள்ளது. எலும்புக்கூட்டை வேறுபடுத்துவது வயதிற்கு அல்லது வயதுக்குட்பட்ட வயதுக்குட்பட்டதாக இருக்கும். நோயாளிகளின் அறிவாற்றல் பெரும்பாலும் குறைக்கப்படுகிறது, மேலும் அதன் மீறல் அளவு காரோயோட்டின் கூடுதல் எக்ஸ் நிறமூர்த்தங்களின் எண்ணிக்கையின் விகிதத்தில் அதிகரிக்கிறது.

க்ளின்ஃபெல்டரின் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது ஆன்டிஜென் குறைபாடுகளுடன் கூடிய துல்லியமின்மையால் மட்டுமே அவசியமாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நீங்கள் ஹார்மோன் சிகிச்சை இல்லாமல் செய்ய முடியும். இந்த நோயாளிகளின் திசு உணர்திறன் மற்றும் ஆன்ட்ரோஜென்ஸின் குறைவு காரணமாக, இந்த மருந்துகள் போதுமான அளவுகளில் பயன்படுத்தப்படலாம், அறிகுறிகளின்படி. சில அறிக்கையின்படி, திசுக்களின் திசுக்களை ஆன்ட்ரோஜன்களுக்கு அதிகரிப்பதற்கு, அவை கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினுடன் இணைப்பது நல்லது. சிறிய - இது மிகவும் மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் படிப்புகள் சிகிச்சை குறுகிய மற்றும் உபயோகிக்கப்பட்ட அளவுகளில் இருக்க வேண்டும் உள்ளார்ந்த gonadotropins அதிகரித்த நிலை, இந்த நோயாளிகளுக்கு முன்னேற்றத்தை hyalinosis சுக்கிலத்துக்குரிய குழாய்களில் காரணங்களில் ஒன்றாக கருதப்படுகிறது என்பதையும் நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

முழுமையற்ற virilization சிண்ட்ரோம் - இருவரும் விரைகளின் பண்புறுத்தப்படுகிறது, உள்ளமைப்புப்படி சரியாக உருவாக்கப்பட்டுள்ளது, ஏற்பாடு Extra-: கவட்டை சேனல்கள் அடிக்கடி - அவர்களின் வெளி துளைகள் அல்லது விதைப்பையில் உள்ள பிளவு (பெரிய உதடுகள்) மணிக்கு. பாலியல் குரோமடின் எதிர்மறையாக உள்ளது. காரியோடைப் - 46.XY. உட்புற பிறப்புறுப்பு ஆண் (epididymis, vas deferens, seminal vesicles). புரோஸ்டேட் சுரப்பி மற்றும் முல்லெரியன் வகைப்பாடுகள் இல்லாதவை (இம்பிரோஜெனேஸிஸில் உள்ள சோதனைகளின் antimuller செயல்பாடு பாதுகாக்கப்படுகிறது). ஆண்குறியைப் போலவே பெண்குறையுடனான மாறுபாடுகளுடன் வெளிப்புற பிறப்புறுப்புத்தன்மை. ஆண்குறி வளர்ச்சியடையாதது, யூரோ ஜீரண சைனஸில் யூரெத்ரா திறக்கிறது, அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ உச்சரிக்கப்படும் "குருட்டு" யோனி செயல்முறை உள்ளது. இந்த நோய்க்குறியாக முழுமையற்ற ஆண்மயமாக்கலும் கருத்தொற்றுமை மற்றும் பருவமடைதல் ஆகிய இரண்டிலும் சோதனைச் சாக்கல்களின் போதுமான ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாட்டை சார்ந்துள்ளது. இலக்கு திசுவின் போதிய உணர்திறன் பற்றிய தகவல்கள் பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் ஆண்ட்ரோஜென்களுக்கு உள்ளன.

விதையுறுப்புக்களில் feminization (அதிரடிப்படை) நோய்க்குறிகளுக்குக் எஸ்ட்ரோஜென் நல்ல உணர்வு, மரபணு மற்றும் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை ஆண்ட்ரோஜன் ஆண் நோயாளிகளுக்கு உணர்வின்மை tkaney- "இலக்குகள்" வகைப்படுத்தப்படும். 5a-டைஹைட்ரோடெஸ்டோஸ்டிரோன் - Pathogenetic சாரம் சிண்ட்ரோம் அல்லது கோளாறு செயலில் வடிவத்தில் டெஸ்டோஸ்டிரோன் மாற்றுகின்ற வாங்கிகள் எதிர்விளைவு இல்லாமல் செயல்படுத்தி உடல்கள் "இலக்குகள்" ஆண்ட்ரோஜன், அத்துடன் திசு குறைபாடு 5a-ரிடக்ட்ஸ் என்சைமாக இருக்கிறது. நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமத்தில், முழுமையான ஆண்ட்ரோஜன் குறைபாடுகளும் முக்கியம். முரண்பாடான பினோட்டிப்பின் பெண்ணுரிமையின் வெளிப்பாடுகளால் முழுமையற்ற ஆண்மையின் சிண்ட்ரோம் வேறுபடுகிறது. பாலியல் குரோமடின் எதிர்மறையாக உள்ளது. காரியோடைப் - 46, XY. Gonads - உடற்கூற்றியல் சரியாக சரியாக உருவாக்கப்படும் testicles, அடிக்கடி கூடுதல் அடிவயிற்றில் அமைந்துள்ள: குடற் கால்வாய் அல்லது "பெரிய ஆய்வகத்தில்", ஆனால் சில நேரங்களில் வயிற்று குழி. உட்புற பிறப்புறுப்பு எபிடிடிமைஸ், வாஸ் டிரேடென்ஸ் ஆகியோரால் குறிக்கப்படுகிறது. புரோஸ்டேட் சுரப்பி இல்லாதது. பெண் கட்டமைப்பு வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு, சிலநேரங்களில் "குடலிறக்கம்" ஹைபட்ரோபி மற்றும் யூரோஜிட்டல் சைனஸின் வகையினால் யோனி வளைவுகளின் ஆழத்தை அதிகரிக்கும். அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ "குருட்டு" யோனி செயல்முறை உள்ளது. முதுகெலும்பு ஃபெமினிகேஷன் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு அனைத்து பிறப்புகளிலும் பெண் சிவில் பாலினம் உள்ளது.

மருத்துவரீதியாக, ஃபெமினிகேஷன் தீவிரத்தை பொறுத்து இந்த குழு 2 வடிவங்களாக பிரிக்கப்படலாம்.   

1. முழுமையான பெண் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் (உடல், மார்பகங்கள், குரல்) நல்ல வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் இது (முதல்தர), இரண்டாம் நிலை உடல் முடி இல்லாத ( "நிர்வாண பெண்கள்"), வெளி பெண் பிறப்புறுப்பு, மிகவும் ஆழமான, "அறியாத" யோனி.
2. முழுமையடையாத - மூர்க்கமான உடலமைப்பு, பெண் வகை வகை, மந்தமான சுரப்பிகளின் வளர்ச்சியுடன், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு, சிறுநீரகத்தின் மிதமான மாசுக்கணிப்புடன்.

ஆண்ட்ரோஜன்கள் முழு வடிவம் (STFp) உணர்திறன் இல்லை, கரு வளர்ச்சி எனவே, androgenoaktivnyh விரைகளின் முன்னிலையில் போதிலும், இருக்கும் போது, வெளி பிறப்புறுப்பு பெண் ( "நடுநிலை") கட்டமைப்புகளாக உள்ளன. Antimyullerova செயல்பாடு, விரைகளின் தக்கவைத்துக் எனவே முல்லேரியன் குழாய்கள் குறைக்கப்பட்டது உருவாக்கினார் பங்குகள் Wolffian குழாய்களில் உள்ளன - சுருட்டுகுழாய், Vas deferens, விஞ்ஞான கொப்புளங்கள். ஒரு பெண் குழந்தை தரையில் STFp எந்த சந்தேகமும் பிறப்பின் போது, எனினும் சில நேரங்களில் கவட்டைக் குடலிறக்கங்கள் அல்லது பிளவு 'பெரிய உதடுகள்' இல் விரைகளின் கண்டறிதல் கண்டறிய அறிவுறுத்துகிறது. சாதாரண அட்ரீனல் செயல்பாடு போதிலும் பூப்பெய்தல் காலத்தின்போது, pubarche நிகழவில்லை, பாலியல் உடல் முடி முழுமையாகவே இல்லை. மார்பகங்களை நன்கு வளரும் அதே நேரத்தில், எண்ணிக்கை பெண்பால் பண்புக்கூறுகள் உச்சரிக்கப்படுகிறது ஏற்படுகிறது. விரைகளின் அடிவயிற்று இருந்தால், நோயியலின் வளர்ச்சி அதை ஏனெனில் மாதவிடாய் மற்றும் பாலியல் உடல் முடி இல்லாத மட்டுமே பருவமடைதலில் எழுகிறது நினைத்தேன். செயல்பாட்டு colpopoiesis - STFp மணிக்கு தந்திரங்களில் சரியான சிகிச்சை பயாப்ஸி மற்றும் ventrofixation இருவரும் விரைகளின் யோனி சுருக்கப்பட்டது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இருக்கும் போது, (அவர்களை மட்டுமே பயாப்ஸி கண்டுபிடிப்புகள் புற்றுநோயால் வழக்கில் நீக்க postcastration நோய்க்குறி மற்றும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவை வளர்ச்சி தவிர்க்கும் பொருட்டு) ஆகும்.

பருவமடைதல் நோய்க்குறி முழுமையற்ற ஆண்மைப்படுத்தல் இருந்து மருத்துவரீதியாக பிரித்தறிய முன் முழுமையற்ற வடிவம் (STFn) புற உலக பிறப்புறுப்பு polovoneopredelennoe அமைப்பு, கருப்பை இல்லாத, சுருக்கப்பட்டது யோனி, கவட்டைக் கால்வாயின் உள்ள விரைகள் (குறைந்தது - அடிவயிற்றின் மற்றும் உதடுகள் உதடுகள்). எனினும், பருவமடைதலில், பாலியல் உடல் முடி வளர்ச்சி இணைந்து (பெண் வகை, சில நேரங்களில் சற்று மேம்பட்ட) feminization புள்ளிவிவரங்கள் தோன்றும், மடிச்சுரப்பிகள் உருவாவது தடுக்கப்படுகிறது. இரு பாலுறுப்புகளையும் எல்லா நிகழ்வுகளுக்கும் என, பிறக்கும் போது பாலியல் ஸ்தாபனத்தின் கடினம், ஆனால் அது பொதுவாக சிறிய, எனவே அது வயதுவந்த ஒரு செயல்பாட்டு உணர்தல் கருதுவது கடினமானதாக இருக்கும்போது வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு STFn ஆண்மைப்படுத்தல். எனவே, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பெண் திருத்தம் திசையில் தேர்வு செய்யப்படுகிறது. இந்த துகள்கள் பபுல்டாலுக்கு உதவுகின்றன. பருவமடைதல் குரல் மற்றும் அதிகப்படியான பிசிர் ஆழமடைந்துவரும் கொடுக்கிறார் என்ற கருத்து தங்கள் தேவையற்ற ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாடுகளையும் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது என்றால், அவர்கள் முன்பு சரி செய்யப்பட்டது இருந்த வயிறு, தோல் கீழ் இருந்து நீக்கப்படும்.

பெண்களில் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் (பிறரோன்டினாலல் சிண்ட்ரோம்) பிறவிக்குரிய பிறழ்வு செயலிழப்பு

பெண்கள் வெளி பிறப்புறுப்பு காரணமறியப்படா பிறவி ekstrafetalnaya virilization - நோயியலின் ஒரு வகையான, நோய்க்காரணவியலும் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் அது கரு வாழ்க்கை 12 மற்றும் 20 ஆம் வாரம் இடைப்பட்ட காலத்தில் வெளி பிறப்புறுப்பு உருவாக்கம் மீது ஆண்ட்ரோஜன்களின் pathogenetic விளைவு (மூல நிச்சயமற்ற) கருதப்படுகிறது முடியும். மரபணு மற்றும் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ் - பெண், ஒரு சகஜமான வளர்ச்சியடைந்த கருப்பை மட்டும் வெளி பிறப்புறுப்பு - பாலியல்-வரையறுக்கப்படாததாகவும் இருக்கலாம்.

பருவமடையில், பெண்களுக்கு இரண்டாம்நிலை பாலியல் பண்புகளை ஒரு சரியான நேரத்தில், மெனெர்ஷே தாக்குதல், பெண்கள் வளமானதாக வளர்கின்றனர். புனர்வாழ்வு வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் feminizing பிளாஸ்டிக் கொண்டுள்ளது. ஹார்மோன் திருத்தம் தேவையில்லை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]