கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
பாலியல் வளர்ச்சிக் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பாலியல் வளர்ச்சியின் பிறவி நோயியலின் முக்கிய வடிவங்களின் மருத்துவ பண்புகள்
ஒரு மருத்துவ வடிவத்தை ஒரு குறிப்பிட்ட நோசோலாஜிக்கல் அலகாக அடையாளம் காணும்போது, கரு வளர்ச்சியின் நிலைகளின் அளவில் நெருக்கமாக அமைந்துள்ள நோயியல் வகைகளுக்கு இடையில், சில அம்சங்களில் அண்டை வடிவங்களின் பண்புகளைக் கொண்ட இடைநிலை வகைகள் இருக்கலாம் என்பதை எப்போதும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.
பிறவி நோயியலின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள்.
- பிறப்புறுப்பு சுரப்பிகள் உருவாவதற்கான நோயியல்: முழுமையான அல்லது ஒருதலைப்பட்சமான இல்லாமை, அவற்றின் வேறுபாட்டை சீர்குலைத்தல், ஒரு தனிநபரில் இரு பாலினத்தினதும் பிறப்புறுப்பு கட்டமைப்புகள் இருப்பது, பிறப்புறுப்பு சுரப்பிகளில் சீரழிவு மாற்றங்கள், இறங்காத விந்தணுக்கள்.
- உட்புற பிறப்புறுப்பு உருவாவதற்கான நோயியல்: முல்லேரியன் மற்றும் வோல்ஃபியன் குழாய்களின் வழித்தோன்றல்கள் ஒரே நேரத்தில் இருப்பது, உட்புற பிறப்புறுப்பு இல்லாமை, பிறப்புறுப்புகளின் பாலினத்திற்கும் உட்புற பிறப்புறுப்பின் அமைப்புக்கும் இடையிலான முரண்பாடு.
- வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு உருவாவதற்கான நோயியல்: அவற்றின் அமைப்புக்கும் மரபணு மற்றும் கோனாடல் பாலினத்திற்கும் இடையிலான முரண்பாடு, பாலினம் தீர்மானிக்கப்படாத அமைப்பு அல்லது வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் வளர்ச்சியின்மை.
- இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சியில் கோளாறு: மரபணு, பிறப்புறுப்பு அல்லது சிவில் பாலினத்துடன் பொருந்தாத இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி; இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் இல்லாமை, பற்றாக்குறை அல்லது முன்கூட்டியே வளர்ச்சி; மாதவிடாய் இல்லாமை அல்லது தாமதம்.
மருத்துவ நடைமுறையில், பாலியல் வளர்ச்சியின் கருப்பையக கோளாறுகளின் பின்வரும் முக்கிய நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.
கோனாடல் அஜெனெசிஸ் என்பது கோனாட் வளர்ச்சி இல்லாதது. கரு உருவாக்க விதிகளின்படி, ஆரம்பத்தில் இல்லாத கோனாட்களைக் கொண்ட நோயாளிகள் முல்லேரியன் கட்டமைப்புகள் (கருப்பை, குழாய்கள், யோனி) மற்றும் பெண் ("நடுநிலை") வகை வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு அமைப்பைத் தக்க வைத்துக் கொள்கிறார்கள். கோனாடல் அஜெனெசிஸ் குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் (பாலியல் குரோமோசோம்களில் ஒன்றின் இல்லாமை அல்லது அசாதாரண அமைப்பு) மற்றும் கோனாட் முதன்மை சிறுநீரகப் பகுதிக்கு இடம்பெயர்வு மற்றும் ஒரு சாதாரண காரியோடைப் மூலம் கோனாட் உருவாவதைத் தடுக்கும் எந்தவொரு சேதப்படுத்தும் காரணிகளாலும் (போதை, கதிர்வீச்சு) ஏற்படலாம். கோனாடல் அஜெனெசிஸ் பாலினத்தின் முக்கிய கூறுகளை நாம் பகுப்பாய்வு செய்தால், மரபணு பாலினம் நிச்சயமற்றதாகவோ அல்லது ஆணாகவோ அல்லது பெண்ணாகவோ இருக்கலாம்; கோனாடல் பாலினம் மற்றும் ஹார்மோன் பாலினம் இல்லை; சோமாடிக், சிவில் மற்றும் மன பாலினம் பெண்.
மருத்துவ ரீதியாக, கோனாடல் ஏஜெனீசிஸின் இரண்டு வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: வெளிப்படையான குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் சோமாடிக் குறைபாடுகள் இல்லாத "தூய" ஏஜெனீசிஸ், மற்றும் ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறி, பாலியல் குரோமோசோம்களில் குறைபாடுகள் மற்றும் பல சோமாடிக் குறைபாடுகளுடன் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோயியல்.
பிறப்புறுப்பு சுரப்பிகளின் "தூய" தோற்றம். குழுவில் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும், மரபணு பின்னணியைப் பொருட்படுத்தாமல், பிறப்பிலிருந்தே சிவில் பெண் பாலினத்தைக் கொண்டுள்ளனர், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் கட்டமைப்பிற்கு ஏற்ப தீர்மானிக்கப்படுகிறார்கள். பாலியல் குரோமாடின் எதிர்மறையாகவும் நேர்மறையாகவும் இருக்கலாம் (சாதாரண அல்லது குறைந்த எண்ணிக்கையிலான பார் உடல்களுடன்). காரியோடைப் - 46,XY; 46,XX; மொசைக் வகைகள். பிறப்புறுப்புகள் இல்லை, இணைப்பு திசு இழைகள் அவற்றின் இடத்தில் காணப்படுகின்றன. உள் பிறப்புறுப்பு - அடிப்படை கருப்பை மற்றும் குழாய்கள், குழந்தை பிறப்புறுப்பு. வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் பெண், குழந்தை. இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் தன்னிச்சையாக உருவாகாது. உயரம் சாதாரணமானது அல்லது உயரமானது, சோமாடிக் குறைபாடுகள் இல்லாமல் - எனவே "தூய்மையானது" என்ற சொல். பருவமடைதலில், யூனுகோயிட் அம்சங்கள் சிகிச்சை இல்லாமல் உருவாகின்றன. சோமாடிக் முரண்பாடுகள் இல்லை. இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் மற்றும் மாதவிடாய் இல்லாததால், நோயாளிகள் தாமதமாக பருவமடைதலில் மட்டுமே மருத்துவ உதவியை நாடுகின்றனர். மீளமுடியாத முதன்மை மலட்டுத்தன்மை உள்ளது. எலும்புக்கூடு வேறுபாடு வயது விதிமுறையை விட சற்று பின்தங்கியுள்ளது. சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், ஹைபோதாலமிக் ஒழுங்குமுறை கோளாறுகளின் வெளிப்பாடுகள் உடல் பருமன் மற்றும் சோர்வு இரண்டிலும் வெளிப்படுத்தப்படலாம். முந்தையது பெரும்பாலும் டிராபிக் கோளாறுகள் இல்லாமல் நிகழ்கிறது. அக்ரோமெகலாய்டைசேஷன் மற்றும் நிலையற்ற தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.
பெண் பாலியல் ஹார்மோன்கள் (ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் அல்லது ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் புரோஜெஸ்டின்கள்) மூலம் சிகிச்சை பெண் பாலியல் சுழற்சிகளைப் பின்பற்றி, நீண்ட காலமாக, பருவமடைதல் (11-12 ஆண்டுகள்) தொடங்கி குழந்தை பிறக்கும் ஆண்டுகள் முழுவதும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கால அளவு காரணமாக, வாய்வழி மருந்துகளுடன் சிகிச்சை விரும்பத்தக்கது (திட்டங்கள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன). சிகிச்சையானது யூனுகோயிட் உடல் விகிதாச்சாரத்தின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது, உச்சரிக்கப்படும் பெண்ணியமயமாக்கலுக்கு வழிவகுக்கிறது, பாலியல் மற்றும் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி, தூண்டப்பட்ட மாதவிடாயின் ஆரம்பம், பாலியல் வாழ்க்கையின் சாத்தியத்தை உறுதி செய்கிறது, ஹைபோதாலமிக் கோளாறுகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது.
டர்னர்-ஷெரெஷெவ்ஸ்கி நோய்க்குறி (TS) என்பது சிறப்பியல்பு சோமாடிக் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் மற்றும் குறுகிய உயரத்துடன் கூடிய பிறப்புறுப்பு சுரப்பிகளின் ஏஜென்சிஸ் அல்லது டிஸ்ஜெனெசிஸ் ஆகும். செக்ஸ் குரோமாடின் பெரும்பாலும் எதிர்மறையாகவோ அல்லது பார் உடல்களின் குறைந்த உள்ளடக்கத்துடன், சில நேரங்களில் குறைக்கப்பட்ட அல்லது அதிகரித்த அளவுகளுடன் இருக்கும். காரியோடைப் - 45,X; 45,X/46,XX; 45,X/46,XY, X குரோமோசோமின் கட்டமைப்பு குறைபாடு, பிறப்புறுப்புகள் பெரும்பாலும் இல்லாமல் இருக்கும், அவற்றின் இடத்தில் - இணைப்பு திசு இழைகள். நோய்க்குறியின் மொசைக் வகைகளில், வளர்ச்சியடையாத (டிஸ்ஜெனெடிக்) பிறப்புறுப்பு திசுக்கள் (கருப்பை அல்லது விதைப்பை) காணப்படுகின்றன. உள் பிறப்புறுப்பு - அடிப்படை கருப்பை மற்றும் குழாய்கள், யோனி. வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் பெண், குழந்தை, சில நேரங்களில் கிளிட்டோரல் ஹைபர்டிராஃபியுடன் இருக்கும்.
பிந்தையது எப்போதும் கோனாடல் நாண்களில் டெஸ்டிகுலர் கூறுகள் இருப்பது குறித்து கவலையை எழுப்ப வேண்டும், இது புற்றுநோயியல் ஆபத்தை ஏற்படுத்துகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், வுல்வாவில் க்ராரோசிஸ் போன்ற மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் பொதுவாக இல்லை. அதிர்வெண்ணின் இறங்கு வரிசையில் மிகவும் பொதுவான சோமாடிக் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் (எங்கள் சொந்த தரவு): குறுகிய உயரம் - 98%; பொதுவான டிஸ்பிளாஸ்டிசிட்டி - 92%; பீப்பாய் வடிவ மார்பு - 75%; பாலூட்டி சுரப்பிகள் இல்லாதது, முலைக்காம்புகளுக்கு இடையில் பரந்த தூரம் - 74%; சுருக்கப்பட்ட கழுத்து - 63%; கழுத்தில் குறைந்த முடி வளர்ச்சி - 57%; அதிக "கோதிக்" அண்ணம் - 56%; கழுத்துப் பகுதியில் டெரிகோயிட் மடிப்புகள் - 46%; ஆரிக்கிள்களின் சிதைவு - 46%; மெட்டாகார்பல் மற்றும் மெட்டாடார்சல் எலும்புகளின் சுருக்கம், ஃபாலாங்க்களின் அப்லாசியா - 46%; நகங்களின் சிதைவு - 37%. முழங்கை மூட்டுகளின் வால்கஸ் சிதைவு - 36%; பல நிறமி பிறப்பு அடையாளங்கள் - 35%; மைக்ரோக்னாதிசம் - 27%; லிம்போஸ்டாஸிஸ் - 24%; பிடோசிஸ் - 24%; எபிகாந்தஸ் - 23%; இதய குறைபாடுகள் மற்றும் பெரிய நாளங்கள் - 22%; விட்டிலிகோ - 8%.
பருவமடைதலில் எலும்புக்கூட்டின் வேறுபாடு வயது விதிமுறையை விட குறிப்பிடத்தக்க அளவில் பின்தங்கியுள்ளது, பின்னர் முன்னேறத் தொடங்குகிறது மற்றும் பருவமடைதல் காலத்தில் உண்மையான வயதுக்கு ஒத்திருக்கிறது அல்லது அதற்கு முன்னால் உள்ளது.
ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் உடல் வளர்ச்சியின் தூண்டுதல், பிரசவத்திற்கு முந்தைய வயதிலேயே அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் தொடங்குகிறது. இந்த நோயாளிகளில் சிலர், குறிப்பாக குரோமோசோமால் மொசைசிசம் 45,X/46,XY உள்ளவர்கள் மற்றும் காரியோடைப் 45,X உள்ள சில நோயாளிகள், சிகிச்சை தொடங்குவதற்கு முன்பே வெளிப்புற பிறப்புறுப்பை வைரலைஸ் செய்யும் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளனர் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்கள் இரண்டிற்கும் உணர்திறன் அதிகமாக உள்ளது. ஒரு குறிப்பிட்ட ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாட்டைக் கொண்ட அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு வைரலைசேஷன் அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பு அல்லது தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும்.
இந்த அம்சம் அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகளை கண்டிப்பாக உடலியல் அளவுகளில் பயன்படுத்த வேண்டிய அவசியத்தை தீர்மானிக்கிறது: மெத்தண்ட்ரோஸ்டெனோலோன் (நெரோபோல், டயானபோல்) - 1 கிலோ உடல் எடையில் ஒரு நாளைக்கு 0.1-0.15 மி.கி வாய்வழியாக, 1 மாத படிப்புகளில் 15 நாட்கள் இடைவெளியுடன்; நெரோபோலில் - 1 கிலோ உடல் எடையில் 1 மி.கி மாதத்திற்கு தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது (மாதாந்திர டோஸ் பாதியாகப் பிரிக்கப்பட்டு 15 நாட்களுக்குப் பிறகு நிர்வகிக்கப்படுகிறது); ரெட்டபோலில் அல்லது சிலாபோலின் - 1 கிலோ உடல் எடையில் 1 மி.கி மாதத்திற்கு ஒரு முறை தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போது, நோயாளிகளுக்கு வழக்கமான மகளிர் மருத்துவ கண்காணிப்பு தேவை. ஆண்ட்ரோஜனேற்றத்தின் அறிகுறிகள் தோன்றினால், சிகிச்சையின் படிப்புகளுக்கு இடையில் இடைவெளிகள் நீட்டிக்கப்படுகின்றன. வைரலைசேஷனின் தொடர்ச்சியான அறிகுறிகள் இருந்தால், அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சை ரத்து செய்யப்படுகிறது.
ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறியில் பெண் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள், மாதவிடாய் மற்றும் கருவுறுதல் ஆகியவற்றின் தன்னிச்சையான வளர்ச்சி அரிதானது மற்றும் குளோன் 46,XX பரவியுள்ள மொசைசிசத்தில் மட்டுமே. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், டிஸ்ஜெனெடிக் கருப்பைகள் ஹார்மோன் மற்றும் உற்பத்தி செயல்பாடுகளுக்கு மாறுபட்ட அளவிலான சேதத்துடன் உருவாகின்றன. கோனாடல் ஏஜெனீசிஸில், ஹார்மோன் மற்றும் உற்பத்தி செயல்பாடுகள் இரண்டும் இயற்கையாகவே இல்லை. எனவே, உதவிக்கான முக்கிய வழி ஈஸ்ட்ரோஜன் மாற்று சிகிச்சையாகும், இது குறுகிய உயரத்தில் பருவமடைதலில் இருந்து (14-15 வயதுக்கு முந்தையது அல்ல) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் குழந்தை பிறக்கும் வயது முழுவதும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சிகிச்சையின் ஆரம்ப காலத்தில், எபிஃபைசல் வளர்ச்சி மண்டலங்களைத் தவிர்க்க ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் சிறிய அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பாலியல் வளர்ச்சியில் தாமதத்தின் அளவைப் பொறுத்து, இரண்டு சிகிச்சை முறைகள் சாத்தியமாகும். 1வது - கடுமையான வளர்ச்சியடையாத நிலையில், மயோமெட்ரியம், எண்டோமெட்ரியம், யோனி எபிட்டிலியம் ஆகியவற்றில் பெருக்க செயல்முறைகளை அதிகரிக்கவும், இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சியை அதிகரிக்கவும் ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் நீண்ட காலத்திற்கு (6-18 மாதங்கள்) இடையூறு இல்லாமல் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. அத்தகைய ஈஸ்ட்ரோஜன் தயாரிப்பிற்குப் பிறகு, ஒருவர் வழக்கமான விருப்பத்திற்கு மாறலாம் - ஒரு சாதாரண பாலியல் சுழற்சியைப் பின்பற்றும் சுழற்சி ஈஸ்ட்ரோஜன் சிகிச்சை. இரண்டாவதாக - பாலியல் வளர்ச்சியில் மிதமான தாமதம் உள்ள நோயாளிகளில், ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் சுழற்சி நிர்வாகத்துடன் உடனடியாக சிகிச்சையைத் தொடங்கலாம். கருப்பை மற்றும் பாலூட்டி சுரப்பிகளின் போதுமான வளர்ச்சி அடையப்பட்டு, வழக்கமான தூண்டப்பட்ட மாதவிடாய் ஏற்படும் போது, ஈஸ்ட்ரோஜன்களை கெஸ்டஜென்களுடன் இணைக்கலாம். சமீபத்திய ஆண்டுகளில் செயற்கை புரோஜெஸ்டின்களுடன் (இன்ஃபெகுண்டின், பைசெகுரின், நான்-ஓவ்லான், ரிஜெவிடான்) ஒருங்கிணைந்த ஈஸ்ட்ரோஜன்-புரோஜெஸ்டோஜென் மருந்துகள் வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
சிகிச்சையின் போது, பினோடைப்பின் பெண்ணியமயமாக்கல் அடையப்படுகிறது, பெண் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் உருவாகின்றன, வுல்வாவில் க்ராரோசிஸ் போன்ற மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் மறைந்துவிடும், தூண்டப்பட்ட மாதவிடாய் தோன்றும், மேலும் பாலியல் செயல்பாடு சாத்தியமாகும்.
கோனாடல் டிஸ்ஜெனிசிஸ். உண்மையான ஹெர்மாஃப்ரோடிடிசம் (கோனாடல் இருபாலின பாலின நோய்க்குறி) என்பது ஒரு நபரில் இரு பாலினத்தினதும் பாலியல் சுரப்பிகள் இருப்பது. செக்ஸ் குரோமாடின் பொதுவாக நேர்மறையானது. காரியோடைப் - 46.XX ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, சில நேரங்களில் - மொசைக் வகைகள், குறைவாக அடிக்கடி - 46.XY. இரு பாலினத்தினதும் கோனாட்கள், தனித்தனியாக அமைந்துள்ளன: ஒரு பக்கத்தில் - கருப்பை, மறுபுறம் - விரை (உண்மையான ஹெர்மாஃப்ரோடிடிசத்தின் பக்கவாட்டு வடிவம் என்று அழைக்கப்படுகிறது), அல்லது திசு மற்றும் கருப்பை மற்றும் விரை ஒரு கோனாட்டில் (ஓவோடெஸ்டிஸ்) இருப்பதுடன். உள் மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் இருபாலினத்தைச் சேர்ந்தவை. இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் - பெரும்பாலும் பெண், தன்னிச்சையான மாதவிடாய் தொடங்குவது அசாதாரணமானது அல்ல.
சிகிச்சை. சிவில் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுத்த பிறகு - அறுவை சிகிச்சை மற்றும், தேவைப்பட்டால், ஹார்மோன் திருத்தம். பெரும்பாலும், கோனாட்டின் பெண் பகுதியின் செயல்பாட்டு பரவல் உள்ளது, எனவே பெண் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுப்பது மிகவும் நல்லது. கோனாட்டின் ஆண் பகுதி அகற்றப்படுகிறது (கோனாட்கள் தனித்தனியாக அமைந்திருந்தால்) அல்லது ஓவோடெஸ்டிஸ் அகற்றப்படுகிறது (கோனாட்டின் ஆண் கூறுகளை வயிற்று குழியில் விட்டுவிடுவது புற்றுநோயியல் அடிப்படையில் ஆபத்தானது), அதைத் தொடர்ந்து பெண் வகைக்கு ஏற்ப வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் பிளாஸ்டிக் மறுகட்டமைப்பு செய்யப்படுகிறது. கருப்பை திசு பாதுகாக்கப்பட்டால் ஈஸ்ட்ரோஜன் சிகிச்சை தேவையில்லை. வழக்கமான திட்டத்தின் படி காஸ்ட்ரேஷன் ஏற்பட்டால் மட்டுமே இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஆண் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது, கோனாட்டின் பெண் பகுதி மற்றும் கருப்பை அகற்றப்பட்டு, ஆண்குறி நேராக்கப்படுகிறது, முடிந்தால், சிறுநீர்க்குழாய் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. கோனாட்டின் டெஸ்டிகுலர் பகுதியின் ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாட்டின் பற்றாக்குறை ஏற்பட்டால், துணை ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. கோனாடல் இருபாலின நோய்க்குறியில் கருவுறுதலுக்கான நம்பகமான வழக்குகள் விவரிக்கப்படவில்லை.
சிகிச்சையானது பாலினத்தின் தேர்வைப் பொறுத்தது மற்றும் தன்னிச்சையான வளர்ச்சியின் பண்புகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. யூனுகாய்டு வகை டெஸ்டிகுலர் டிஸ்ஜெனீசிஸில், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு பிறக்கும்போதே பெண் பாலினம் ஒதுக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் என்பது வயிற்று குழியிலிருந்து விந்தணுக்களை அகற்றுதல் மற்றும் தேவைப்பட்டால், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பை பெண்பால் சரிசெய்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது; பருவமடைதலின் போது அவற்றின் ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாடு அதிகரிப்பதன் மூலமோ அல்லது கட்டி சிதைவு இருப்பதன் மூலமோ மட்டுமே விந்தணுக்களை அகற்றுவது பற்றிய கேள்வி எழுகிறது (எங்கள் தரவுகளின்படி, டிஸ்ஜெனெடிக் விந்தணுக்களில் கட்டிகள் மிகவும் பொதுவானவை மற்றும் 30% வழக்குகளில் ஏற்படுகின்றன). இரண்டாம் நிலை பெண் பாலியல் பண்புகளை உருவாக்குவதற்கும், தூண்டப்பட்ட மாதவிடாயைப் பெறுவதற்கும், தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பாலினத்தில் பாலியல் செயல்பாடு சாத்தியத்தை உறுதி செய்வதற்கும் நோயாளிகள் தங்கள் குழந்தை பிறக்கும் ஆண்டுகளில் ஈஸ்ட்ரோஜன் மாற்று சிகிச்சைக்கு உட்படுகிறார்கள். நீண்டகால ஈஸ்ட்ரோஜன் சிகிச்சையின் முடிவுகள் இந்த நோயாளிகளுக்கு ஈஸ்ட்ரோஜன்களுக்கு மிகவும் அதிக உணர்திறனைக் குறிக்கின்றன. ஆண்ட்ராய்டு வகைகளில், சில நோயாளிகள் பிறப்பிலிருந்தே ஆண்களாகவும், மற்றவர்கள் பெண்களாகவும் வளர்க்கப்படுகிறார்கள். இந்த வடிவத்தில், ஆண் சிவில் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுப்பது மிகவும் பொருத்தமானது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் என்பது வயிற்று குழியிலிருந்து விந்தணுக்களை அகற்றுதல், ஆண்குறியை நேராக்குவதன் மூலம் ஆண் வகைக்கு ஏற்ப பிறப்புறுப்புகளை பிளாஸ்டிக் மறுகட்டமைப்பு செய்தல் மற்றும் சிறுநீர்க்குழாயின் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.
இளமைப் பருவத்தில் ஆண்ட்ராய்டு வகை டெஸ்டிகுலர் டிஸ்ஜெனிசிஸில், ஆண்ட்ரோஜன் மாற்று சிகிச்சை பொதுவாக தேவையில்லை. விந்தணுக்களின் முளை கருவிக்கு ஆழமான சேதம் ஏற்படுவதால் நோயாளிகள் மலட்டுத்தன்மை கொண்டவர்களாக உள்ளனர். முதிர்வயதில், குறிப்பாக பாலியல் ரீதியாக சுறுசுறுப்பாக இருக்கும் நோயாளிகளில், பாலியல் ஆற்றலை அதிகரிக்க சில நேரங்களில் ஆண்ட்ரோஜன்களின் கூடுதல் நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில் பெரும்பாலோர் சாதாரண பாலியல் செயல்பாடுகளைச் செய்ய வல்லவர்கள். அறிகுறிகளின்படி, கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் சிகிச்சையை மேற்கொள்ளலாம் (வாரத்திற்கு 1000-1500 IU 2 முறை தசைக்குள், ஒரு பாடத்திற்கு 15-20 ஊசிகள்). தேவைப்பட்டால், சிகிச்சையின் படிப்புகள் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுகின்றன.
விந்தணுக்களில் கட்டி மாற்றங்கள் ஏற்பட்டால், ஆண்மை நீக்கம் அவசியம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், பொருத்தமான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் ஹார்மோன் திருத்தத்துடன் பெண் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுப்பது மிகவும் சாதகமானது.
"டர்னாய்டு" வடிவத்தைக் கொண்ட சில நோயாளிகளுக்கு பிறக்கும்போதே பெண் என்றும், சிலர் ஆண் என்றும் ஒதுக்கப்படுகிறார்கள். வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் கட்டமைப்பில் சில அம்சங்களின் பரவலைப் பொறுத்து தேர்வு செய்யப்படுகிறது, இது பாலியல் வாழ்க்கைக்கு மிகவும் சாதகமான வாய்ப்புகளை வழங்கும். இருப்பினும், ஆண்ட்ராய்டு வடிவத்தைப் போலல்லாமல், எல்லைக்குட்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகள் பொதுவாக குட்டையாக இருப்பதால், பெண் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் சாய்வது நல்லது. பிந்தையதைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது, காஸ்ட்ரேஷன், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் பெண்மைப்படுத்தும் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன் சிகிச்சை அவசியம், ஆண் பாலினத்தைத் தேர்ந்தெடுக்கும்போது - வயிற்றுத் துவாரத்திலிருந்து விந்தணுக்களை அகற்றுதல், ஆண்மைப்படுத்தும் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் சிகிச்சை. ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சையின் அறிகுறிகள், காலம் மற்றும் தீவிரம் மருத்துவத் தரவைப் பொறுத்து தனிப்பயனாக்கப்படுகின்றன.
ரோகிடான்ஸ்கி-குஸ்டர்-மேயர் நோய்க்குறி என்பது பிறப்புறுப்பு மற்றும் கருப்பையில் மரபணு மற்றும் கோனாடல் பெண் பாலினம், பெண் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு மற்றும் பெண் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் கொண்ட ஒரு பிறவி அப்லாசியா ஆகும். வளர்ச்சிக்கான நோய்க்கிருமி அடிப்படை முல்லேரியன் வழித்தோன்றல்களின் கரு ஊடுருவல் ஆகும். காரணம் இன்னும் தீர்மானிக்கப்படவில்லை, ஆனால் கரு கருப்பைகள் முல்லேரியன் எதிர்ப்பு ஹார்மோனைப் போன்ற ஒரு பெப்டைடை சுரக்கின்றன என்று கருதலாம். கருப்பைகள், அவற்றின் அண்டவிடுப்பின் திறன்களை உறுதிப்படுத்திய போதிலும், பெரும்பாலும் ஸ்டீன்-லெவென்டல் நோய்க்குறியின் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன, சில சமயங்களில் இடுப்புச் சுவர்களுக்கும், விந்தணுக்களைப் போல குடல் கால்வாய்களுக்கும் கூட இடம்பெயரும் போக்கைக் கொண்டுள்ளன. பெரும்பாலும், இந்த நோய்க்குறி பருவமடைதலில் பெண் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் இயல்பான வளர்ச்சியுடன் மாதவிடாய் தோல்வி காரணமாக கண்டறியப்படுகிறது.
சிகிச்சை - பாலியல் வாழ்க்கையின் சாத்தியத்தை உறுதி செய்வதற்காக ஒரு செயற்கை யோனி உருவாக்கம். இயற்கையாகவே, இந்த நோயியல் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கருப்பை இல்லாததால் மாதவிடாய் அல்லது கர்ப்பம் இருக்க முடியாது.
க்ளைன்ஃபெல்டர் நோய்க்குறி என்பது கருத்தரித்தல் போது தீர்மானிக்கப்படும் பாலியல் வளர்ச்சியின் குரோமோசோமால் பிறவி நோயியலின் ஒரு வடிவமாகும். இது பொதுவாக பருவமடைதலில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது. இது மலட்டுத்தன்மை, மிதமான ஹைபோகோனாடிசம் மற்றும் வயதுக்கு ஏற்ப விந்தணுக்களின் முளை கூறுகளின் சிதைவுடன் செமினிஃபெரஸ் குழாய்களின் முற்போக்கான ஹைலினோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. செக்ஸ் குரோமாடின் நேர்மறையானது, சில நோயாளிகளுக்கு ஒரு கருவில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பார் உடல்கள் உள்ளன. காரியோடைப் - 47.XXY; 46,XY/47,XXY; 48.XXXY. கோனாட்கள் அளவு குறைக்கப்படுகின்றன, விந்தணுக்கள் சுருக்கப்படுகின்றன, பொதுவாக விதைப்பையில் அமைந்துள்ளன. வரலாற்று ரீதியாக - மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை, சிதைவு அல்லது முளை கூறுகள் இல்லாத (வயது வந்த நோயாளிகளில்) செமினிஃபெரஸ் குழாய்களின் ஹைலினோசிஸ். உள் பிறப்புறுப்புகள் ஆண் வகையைச் சேர்ந்தவை, புரோஸ்டேட் சுரப்பி சாதாரண அளவு அல்லது சற்று குறைக்கப்பட்டது. வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் ஆண். ஆண்குறி சாதாரண அளவு அல்லது சற்று வளர்ச்சியடையாதது. விதைப்பை சரியாக உருவாகிறது. விந்தணுக்கள் விதைப்பையில் அமைந்துள்ளன, குறைவாகவே இங்ஜினல் கால்வாய்களில் அமைந்துள்ளன, மேலும் அளவு குறைக்கப்படுகின்றன. இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சியடையாதவை, முடி வளர்ச்சி குறைவாக உள்ளது, பெரும்பாலும் பெண் வகையைச் சேர்ந்தவை. பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு உண்மையான கைனகோமாஸ்டியா உள்ளது. நோயாளிகளின் உயரம் சராசரியை விட அதிகமாக உள்ளது. எலும்புக்கூட்டின் வேறுபாடு வயதுக்கு ஒத்திருக்கிறது அல்லது வயது விதிமுறையை விட சற்று பின்தங்கியுள்ளது. நோயாளிகளின் அறிவுத்திறன் பெரும்பாலும் குறைகிறது, மேலும் அதன் குறைபாட்டின் அளவு காரியோடைப்பில் கூடுதல் X குரோமோசோம்களின் எண்ணிக்கைக்கு விகிதாசாரமாக அதிகரிக்கிறது.
ஆண்மைக்குறைவுடன் சேர்ந்து கடுமையான ஆண்ட்ரோஜன் குறைபாடு ஏற்பட்டால் மட்டுமே க்ளைன்ஃபெல்டர் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அவசியம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹார்மோன் சிகிச்சையைத் தவிர்க்கலாம். இந்த நோயாளிகளில் ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு திசுக்களின் உணர்திறன் குறைவதால், சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி, இந்த மருந்துகள் போதுமான அளவுகளில் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். சில தரவுகளின்படி, ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு திசுக்களின் உணர்திறனை அதிகரிக்க, அவற்றை கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினுடன் இணைப்பது நல்லது. இந்த நோயாளிகளில் செமினிஃபெரஸ் டியூபுல் ஹைலினோசிஸின் முன்னேற்றத்திற்கான காரணங்களில் ஒன்றாக கோனாடோட்ரோபின்களின் அதிகரித்த அளவுகள் கருதப்படுகின்றன என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், எனவே கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினுடன் சிகிச்சையின் படிப்புகள் குறுகியதாக இருக்க வேண்டும், மேலும் பயன்படுத்தப்படும் அளவுகள் சிறியதாக இருக்க வேண்டும்.
முழுமையற்ற ஆண்மையாக்க நோய்க்குறி, உடற்கூறியல் ரீதியாக சரியாக உருவாக்கப்பட்ட, வயிற்றுக்கு வெளியே அமைந்துள்ள இரண்டு விந்தணுக்களின் இருப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: குடல் கால்வாய்களில், பெரும்பாலும் அவற்றின் வெளிப்புற திறப்புகளில் அல்லது பிளவு விதைப்பையில் (லேபியா மஜோரா). பாலியல் குரோமாடின் எதிர்மறையானது. காரியோடைப் 46.XY ஆகும். உள் பிறப்புறுப்புகள் ஆண் (எபிடிடிமிஸ், வாஸ் டிஃபெரன்ஸ், செமினல் வெசிகல்ஸ்). புரோஸ்டேட் சுரப்பி மற்றும் முல்லேரியன் வழித்தோன்றல்கள் இல்லை (விந்தணுக்களின் எதிர்ப்பு முல்லேரியன் செயல்பாடு கரு உருவாக்கத்தின் போது பாதுகாக்கப்படுகிறது). வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் இருபாலினத்தைச் சேர்ந்தவை, பெண் போன்றது முதல் ஆணுக்கு நெருக்கமானது வரை மாறுபாடுகளைக் கொண்டுள்ளன. ஆண்குறி வளர்ச்சியடையாதது, சிறுநீர்க்குழாய் யூரோஜெனிட்டல் சைனஸில் திறக்கிறது, அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ உச்சரிக்கப்படும் "குருட்டு" யோனி செயல்முறை உள்ளது. இந்த நோய்க்குறியில் முழுமையற்ற ஆண்மையாக்கம் கரு உருவாக்கம் மற்றும் பருவமடைதல் ஆகிய இரண்டிலும் விந்தணுக்களின் போதுமான ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாட்டைப் பொறுத்தது. பல்வேறு அளவு தீவிரத்தன்மை கொண்ட ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு இலக்கு திசுக்களின் போதுமான உணர்திறன் இல்லை என்பதற்கான சான்றுகளும் உள்ளன.
டெஸ்டிகுலர் ஃபெமினைசேஷன் சிண்ட்ரோம் (TFS) என்பது மரபணு மற்றும் கோனாடல் ஆண் பாலின நோயாளிகளின் இலக்கு திசுக்கள் ஈஸ்ட்ரோஜன்களுக்கு நல்ல உணர்திறன் கொண்ட ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு உணர்திறன் இல்லாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி சாராம்சம், ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு இலக்கு உறுப்பு ஏற்பிகளின் எதிர்வினை இல்லாதது அல்லது குறைபாடு ஆகும், அத்துடன் டெஸ்டோஸ்டிரோனை அதன் செயலில் உள்ள வடிவமாக மாற்றும் திசு நொதி 5a-ரிடக்டேஸில் உள்ள குறைபாடு ஆகும் - 5a-டைஹைட்ரோடெஸ்டோஸ்டிரோன். நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முழுமையான ஆண்ட்ரோஜன் குறைபாடும் முக்கியமானது. பருவமடைதலில் பினோடைப் ஃபெமினைசேஷன் வெளிப்பாடுகளால் இது முழுமையற்ற ஆண்மையாக்கல் சிண்ட்ரோமிலிருந்து வேறுபடுகிறது. செக்ஸ் குரோமாடின் எதிர்மறையானது. காரியோடைப் 46,XY ஆகும். கோனாட்கள் உடற்கூறியல் ரீதியாக சரியாக உருவாக்கப்பட்ட விந்தணுக்கள், பெரும்பாலும் வயிற்றுக்கு வெளியே அமைந்துள்ளன: குடல் கால்வாய்களில் அல்லது "லேபியா மஜோரா"வில், ஆனால் சில நேரங்களில் வயிற்று குழியில். உட்புற பிறப்புறுப்புகள் எபிடிடிமிஸ் மற்றும் வாஸ் டிஃபெரன்களால் குறிப்பிடப்படுகின்றன. புரோஸ்டேட் சுரப்பி இல்லை. வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகள் பெண் அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன, சில சமயங்களில் "கிளிட்டோரிஸ்" ஹைப்போட்ரோபி மற்றும் யூரோஜெனிட்டல் சைனஸைப் போல யோனி வெஸ்டிபுலின் ஆழம் ஆகியவை இருக்கும். அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ உச்சரிக்கப்படும் "குருட்டு" யோனி செயல்முறை உள்ளது. டெஸ்டிகுலர் ஃபெமினேஷன் சிண்ட்ரோம் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் பிறப்பிலிருந்தே பெண் சிவில் பாலினத்தைக் கொண்டுள்ளனர்.
மருத்துவ ரீதியாக, இந்த குழுவை பெண்ணியமயமாக்கலின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து 2 வடிவங்களாகப் பிரிக்கலாம்.
- முழுமையான (கிளாசிக்கல்), இது பெண் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் நல்ல வளர்ச்சி (உடல், பாலூட்டி சுரப்பிகள், குரல்), இரண்டாம் நிலை முடி வளர்ச்சி இல்லாமை ("முடி இல்லாத பெண்கள்"), பெண் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு மற்றும் மிகவும் ஆழமான "குருட்டு" யோனி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
- முழுமையற்றது - பாலினங்களுக்கு இடையேயான உடல் வகை, பெண் வகை முடி வளர்ச்சி, வளர்ச்சியடையாத பாலூட்டி சுரப்பிகள், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் மிதமான ஆண்மை மற்றும் குறுகிய யோனியுடன்.
முழுமையான வடிவத்தில் (STFP), ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு உணர்திறன் இல்லை, எனவே, கரு வளர்ச்சியில், ஆண்ட்ரோஜன்-செயலில் உள்ள விந்தணுக்கள் இருந்தபோதிலும், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு பெண் ("நடுநிலை") அமைப்பில் உள்ளது. விந்தணுக்களின் எதிர்ப்பு முல்லேரியன் செயல்பாடு பாதுகாக்கப்படுகிறது, எனவே, முல்லேரியன் குழாய்கள் குறைக்கப்பட்டு, வுல்ஃபியன் குழாய்களின் வழித்தோன்றல்கள் உருவாகின்றன - எபிடிடிமிஸ், வாஸ் டிஃபெரன்ஸ், செமினல் வெசிகல்ஸ். பிறக்கும் போது, STFP உள்ள குழந்தையின் பெண் பாலினம் எந்த சந்தேகத்தையும் எழுப்புவதில்லை, சில சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே இங்ஜினல் குடலிறக்கங்கள் அல்லது பிளவுபட்ட "லேபியா மஜோரா"வில் விந்தணுக்களைக் கண்டறிவது நோயறிதலைக் குறிக்கிறது. பருவமடைதலில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் இயல்பான செயல்பாடு இருந்தபோதிலும், புபார்ச் ஏற்படாது, பாலியல் முடி வளர்ச்சி முற்றிலும் இல்லை. அதே நேரத்தில், பாலூட்டி சுரப்பிகள் அழகாக வளரும், உருவம் உச்சரிக்கப்படும் பெண் அம்சங்களைப் பெறுகிறது. விந்தணுக்கள் வயிற்று குழியில் இருந்தால், மாதவிடாய் மற்றும் பிறப்புறுப்பு முடி இல்லாததால் பருவமடைதலில் மட்டுமே வளர்ச்சி நோயியல் பற்றிய சிந்தனை எழுகிறது. STFP-க்கான சரிசெய்தல் சிகிச்சையின் தந்திரோபாயங்கள் இரண்டு விந்தணுக்களின் பயாப்ஸி மற்றும் வென்ட்ரோஃபிக்சேஷன் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன (பயாப்ஸியின் போது புற்றுநோயியல் கண்டுபிடிப்புகள் ஏற்பட்டால் மட்டுமே அவை அகற்றப்படும், போஸ்ட்காஸ்ட்ரேஷன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி மற்றும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையின் தேவையைத் தவிர்க்க), மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை கோல்போபொய்சிஸில் இருக்கும் சுருக்கப்பட்ட யோனி விஷயத்தில்.
பருவமடைவதற்கு முன் முழுமையற்ற வடிவம் (STFn) முழுமையற்ற ஆண்மையாக்க நோய்க்குறியிலிருந்து மருத்துவ ரீதியாக வேறுபடுத்த முடியாதது: வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் பாலின-தெளிவற்ற அமைப்பு, கருப்பை இல்லாதது, சுருக்கப்பட்ட யோனி, குடல் கால்வாய்களில் உள்ள விந்தணுக்கள் (குறைவாக அடிக்கடி - வயிற்று குழி மற்றும் லேபியா மஜோராவில்). இருப்பினும், பருவமடைதலின் போது, பிறப்புறுப்பு முடியின் வளர்ச்சியுடன் (பெண் வகை, சில நேரங்களில் சற்று அதிகரித்தது), உருவத்தின் பெண்ணியமயமாக்கல் மற்றும் பாலூட்டி சுரப்பிகளின் உருவாக்கம் தோன்றும். ஹெர்மாஃப்ரோடிடிசத்தின் அனைத்து நிகழ்வுகளையும் போலவே, பிறக்கும்போதே பாலினத்தை நிறுவுவது கடினமாக இருக்கலாம், ஆனால் பொதுவாக STFn உடன், வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் ஆண்மையாக்கம் சிறியதாக இருக்கும், எனவே முதிர்வயதில் செயல்பாட்டு செயல்படுத்தலைக் கருதுவது கடினம். எனவே, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பெண் திருத்தத்தின் திசை தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. பருவமடைவதற்கு முன்பு விந்தணுக்கள் வென்ட்ரோஃபிக்ஸ் செய்யப்படுகின்றன. பருவமடைதலின் போது அவற்றின் தேவையற்ற ஆண்ட்ரோஜெனிக் செயல்பாடு வெளிப்பட்டால், குரல் கரடுமுரடானதாகவும், அதிகப்படியான முடியாகவும் இருந்தால், அவை முன்பு சரி செய்யப்பட்ட வயிற்று தோலின் கீழ் இருந்து அகற்றப்படும்.
பெண்களில் பிறவியிலேயே அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் (அட்ரினோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம்) வீரியத்தை அதிகரிக்கும் செயலிழப்பு.
பெண்களில் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் இடியோபாடிக் பிறவி எக்ஸ்ட்ராஃபெட்டல் வைரலைசேஷன் என்பது ஒரு விசித்திரமான நோயியல் ஆகும், இதன் காரணவியல் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் நோய்க்கிருமி ரீதியாக கருவின் கருப்பையக வாழ்க்கையின் 12 மற்றும் 20 வது வாரங்களுக்கு இடைப்பட்ட காலகட்டத்தில் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு உருவாவதில் ஆண்ட்ரோஜன்களின் (மூலம் தெளிவாக இல்லை) விளைவைக் கருதலாம். மரபணு மற்றும் கோனாடல் பாலினம் பெண், பொதுவாக வளர்ந்த கருப்பை உள்ளது, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு மட்டுமே பாலியல் ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படவில்லை.
பருவமடைதலின் போது, பெண்களில் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் சரியான நேரத்தில் உருவாகின்றன, மாதவிடாய் ஏற்படுகிறது, மேலும் பெண்கள் கருவுறுகிறார்கள். மறுவாழ்வு என்பது வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் பெண்மைமயமாக்கல் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சையைக் கொண்டுள்ளது. ஹார்மோன் திருத்தம் தேவையில்லை.