சிக்னல் செல் அனீமியா

சிக்னல் செல் அனீமியா என்பது கடுமையான நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகும், இது அரிசி-வடிவ மரபணுக்கு ஒத்த ஆண்களில் ஏற்படும், அதிக இறப்பு விகிதத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. பெரும்பாலும், இந்த நோய் ஆப்பிரிக்காவில் உள்ள மக்களில் ஏற்படுகிறது. அரிசி செல் அனீமியாவின் நிகழ்வு 1: 625 பிறந்த குழந்தை. ஹோமோசைகோட்டுகள் HbA ஐ ஒருங்கிணைக்கவில்லை, அவற்றின் எரித்ரோசைட்டுகள் 90-100% HbS ஐ கொண்டிருக்கின்றன.

வெப்பமண்டல ஆபிரிக்கா மற்றும் இந்தியாவின் சில பகுதிகளில், மத்திய தரைக்கடல், மத்திய கிழக்கு, மற்றும் அமெரிக்காவில் குறைவான பொதுவான மக்களில் வாழும் மக்களிடையே சுக்கெலி-செல் ஹீமோகுளோபினோபயீஸ் பரவுகின்றன. பரந்தளவிலான மக்கள்தொகை தொடர்பாக மேற்கு ஐரோப்பாவில் சமீபத்தில் இடம்பெற்றது.

HB S அல்லது இரட்டை ஹீட்டோரோஜிக்யுசிட்டி: Hb S-β-thalassemia அல்லது HB SC (Hb SE, Hb SD) உள்ள ஒற்றைச் சளி இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது.

[1], [2], [3]

அரிசி செல் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள்

இந்த நோய் அடிப்படை குறைபாடு தன்னிச்சையான பிறழ்வுகள் மற்றும் நீக்கங்கள் β-குளோபின் (ஒரு நிலையை VIR இன்-polypeptide சங்கிலி மணிக்கு குளுடாமிக் க்கான வேலின் பதிலீடு வழிவகுக்கிறது என்று குரோமோசோம் 11 மரபணுவின் விளைவாக HBS வளர்ச்சியாக இருக்கிறது ₂ -ல், ₂, தண்டு 6). உயிர்வளி நீக்கம், ஒருங்கிணைத்தல் ஆகியவற்றின் விளைவாக படிகங்கள் மாற்றப்படுகிறது போன்ற எந்த monofilaments வடிவில் உள்ள பிராணவாயுவற்ற ஹீமோகுளோபின் மூலக்கூறுகள் அலமாரிகள் இதனால் இறுதியில் அரிவாள் செல்கள் உருவாக்கத்தின் மூலமாக உடனிணைந்த செங்குருதியம் சவ்வு, மாறி தாறுமாறான ஏற்படுத்துகிறது. அரிசி உயிரணு அனீமியா மரபணுவின் உடலில் இருப்பது நோயாளியை மலேரியாவுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிலான எதிர்ப்பை அளிக்கிறது என நம்பப்படுகிறது.

அரிசி செல் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

[4], [5], [6]

அரிசி-செல் இரத்த சோகை அறிகுறிகள்

நோய் குணமடைந்த காலங்களில் மாற்று, வலி தாக்குதல்கள் தொடர் நிகழ்வுகளை (நெருக்கடிகள்) தன்னிச்சையான "serpleniya" எரித்ரோசைடுகள் உள்ள நுண்குழாய்களில் இன் இடையூறு தொடர்புடைய வடிவில் ஏற்படுகிறது. நெருக்கடியான சூழ்நிலைகள், காலநிலை நிலைமைகள், அழுத்தங்கள், நெருக்கடியின் தன்னிச்சையான வெளிப்பாடு ஆகியவற்றால் நெருக்கடிகள் தூண்டப்படலாம்.

நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக வாழ்வின் முதல் ஆண்டின் முடிவில் தோன்றும். HbF இன் பிந்தைய காலப்பகுதியில் HbS இன் செறிவு அதிகரிக்கும்போது, பிறந்த குழந்தைகளில் பிடல் ஹீமோகுளோபின் (HbF) உள்ளது. Intravascular "serplenie" மற்றும் இரத்தமழிதலினால் அறிகுறிகள் 6-8 வாரங்களுக்கு வயதில் கண்டறிய முடியும், நோய் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், ஒரு விதி என்று, இல்லை வயது 5-6 மாதங்கள் பயன்படுத்தி உள்ளனர்.

அரிசி-செல் இரத்த சோகை அறிகுறிகள்

அரிசி செல் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்

ஹீமோக்ராமில், நெடுநோக்குரோமிக் ஹைபிரேகெர்னரேட்டிவ் அனீமியா கண்டறியப்படுகிறது - ஹீமோகுளோபின் செறிவு வழக்கமாக 60 ~ 80 கிராம் / எல், ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 50-150% ஆகும். வெளிப்புற இரத்தத்தின் சித்திரங்களில் பொதுவாக சிவப்பு ரத்த அணுக்களைக் கொண்டிருக்கும், மறுபடியும் "அரிவாள்" - அரிசி எரித்ரோசைட்கள்; அனிசோ- மற்றும் போக்கிழோசைடோசிஸ், பாலிக்ரோமாட்டோபிலியா, ஓவாலோசைடோசிஸ், மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோசைடோசிஸ் ஆகியவை காணப்படுகின்றன, மேலும் கெபோட் மற்றும் ஜாலி உடல்கள் காணப்படுகின்றன. 12-20 x 10 ⁹ / l க்கு லீகோசைட்ஸின் மொத்த எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது , நியூட்ரோபிலியா அனுசரிக்கப்படுகிறது; பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, எரித்ரோசைட் வண்டல் விகிதம் குறைகிறது.

அரிசி செல் இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல்

[7], [8], [9], [10], [11]

அரிசி செல் இரத்த சோகை சிகிச்சை

அரிசி செல் அனீமியாவுக்கான மாற்று சிகிச்சை HB S இன் அளவு குறைக்கப்படும் வரை அதிகரித்த இரத்த பாகுபாடு காரணமாக நிரம்பியுள்ளது; எர்ரோதோசிட் வெகுஜன மாற்றத்தின் தொடக்கத்திற்கு முன்னர் Ht 25-30% ஐ தாண்டக்கூடாது. அவசர இரத்த பரிமாற்றம் இரத்தத்தின் போக்குவரத்து செயல்பாடு அதிகரிக்கப்பட வேண்டும் என்றால் மட்டுமே Hb S இன் அளவு குறையும் இல்லாமல் குறிக்கப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக:

• கடுமையான இரத்த சோகை கொண்ட;
• தொடர்ச்சியான நெருக்கடியில்;
• நுண்ணிய நெருக்கடியில்;
• இரத்த இழப்பு ஏற்பட்டால்;
• அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?