டிரிகோனோசெபாலி

குழந்தைகளின் தலைகள் ஒழுங்கற்ற முறையில் வடிவமைக்கப்பட்டு, மண்டை ஓடு முக்கோணமாகத் தோன்றும் ஒரு மண்டை ஓடு சிதைவு வடிவத்தில் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை (கிரேக்க முக்கோணத்திலிருந்து - முக்கோணம் மற்றும் கெபல் - தலை) என வரையறுக்கப்படுகிறது. [1]

நோயியல்

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் பரவல் 10,000 நேரடி பிறப்புகளுக்கு சுமார் ஐந்து நிகழ்வுகளாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது (அல்லது பொது மக்களில் 2,000-2,500 க்கு ஒரு வழக்கு). [2]

கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் 85% வழக்குகளில் அவ்வப்போது உள்ளது, மீதமுள்ள வழக்குகள் ஒரு நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக நிகழ்கின்றன. [3]

புள்ளிவிவரங்களின்படி, இடைநிலை முன் சூட்சுமத்தின் முன்கூட்டிய இணைவு கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் இரண்டாவது பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் முக்கோணவியல் 5,000 முதல் 15,000 புதிதாகப் பிறந்தவர்களுக்கு ஒரு வழக்கைக் கணக்கிடுகிறது; இந்த ஒழுங்கின்மையுடன் கூடிய ஆண் குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை பெண் குழந்தைகளை விட கிட்டத்தட்ட மூன்று மடங்கு அதிகம். [4]

சுமார் 5% வழக்குகளில், இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மை குடும்ப வரலாற்றில் உள்ளது. [5]

காரணங்கள் முக்கோணநோய்

முதன்மை வளர்ச்சி மற்றும் எலும்பு மறுவடிவமைப்பு மையங்கள்-கிரானியோஃபேஷியல் சினார்த்ரோஸ்கள் (வெளிப்பாடுகள்) இருப்பதால் மண்டை ஓட்டின் இயல்பான உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது, இது தலையின் எலும்புக்கூட்டின் வளர்ச்சியில் -ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்தில் மூடப்பட்டு, எலும்புகளின் இணைவு வழங்குகிறது. [6]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் மண்டை ஓட்டின் முன் எலும்பு (ஓஎஸ் ஃபிரான்டேல்) குழந்தை பருவத்திலேயே வளர்ச்சியடையும் ஒரே இழை மண்டை ஓடு இது: 3-4 மாதங்கள் முதல் 8-18 மாதங்கள் வரை. [7]

மேலும் பார்க்கவும். - பிறப்புக்குப் பிறகு மண்டை ஓடு மாறுகிறது

ட்ரிகோனோசெபலியின் காரணங்கள் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் (கிரானியோஸ்டெனோசிஸ்) அல்லது மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸ் (கிரேக்க ஒத்திசைவு-ஒன்றாக மற்றும் ஆஸ்டியோன்-எலும்பு), அதாவது முன்கூட்டியே (மூன்றாவது மாதத்திற்கு முன்பு) மண்டை ஓடு முகாம்களின் அசையாமல், மண்டை ஓடு முன்னணியுடன். எனவே, கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் மற்றும் முக்கோணவியல் ஆகியவை காரணம் மற்றும் விளைவு அல்லது ஒரு நோயியல் செயல்முறை மற்றும் அதன் விளைவாக தொடர்புடையவை. [8]

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குழந்தையின் முக்கோணவியல் முதன்மை (தனிமைப்படுத்தப்பட்ட) கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் விளைவாகும், இதன் சரியான காரணம் தெரியவில்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அவ்வப்போது நிகழ்கிறது, இது மரபணு மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் சேர்க்கைகள் காரணமாக இருக்கலாம். [9]

ஆனால் ட்ரிகோனோசெபாலி குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் பல்வேறு மரபணுக்களின் பிறழ்வுகளின் விளைவாக பிறவி நோய்க்குறிகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். இவை பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன: ஓபிட்ஸின் ட்ரிகோனோசெபலி நோய்க்குறி (போரிங்-ஓபிட்ஸ் நோய்க்குறி), ஏபர் நோய்க்குறி முங்கே நோய்க்குறிகள். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், ட்ரிகோனோசெபலி நோய்க்குறி முக்கோணவியல் என குறிப்பிடப்படுகிறது. [10]

பிறக்கும்போது, மூளையின் அளவு பொதுவாக அதன் வயதுவந்தோரின் அளவில் 25% ஆகும், மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் முடிவில் அது வயதுவந்த மூளையில் 75% ஐ அடைகிறது. ஆனால் முதன்மை மூளை வளர்ச்சி பின்னடைவுடன், இரண்டாம் நிலை கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுவது சாத்தியமாகும். தாமதத்தின் நோயியல் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், சில ஹீமாடோலோஜிக் நோய்கள், ரசாயனங்களின் கருவில் டெரடோஜெனிக் விளைவுகள் (மருந்துகளின் கலவை உட்பட) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. [11]

நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, குழந்தை பருவத்தில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசைனோஸ்டோசிஸ் அல்லது பிறவி நோய்க்குறியின் விளைவாக சிகிச்சையளிக்கப்படாத பெரியவர்களில் முக்கோணவியல் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கிறது. [12]

ஆபத்து காரணிகள்

ட்ரிகோனோசெபலி (மற்றும் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை அதன் காரணமாக) மரபணு என்று வல்லுநர்கள் கருதுகின்றனர்: கடந்த இரண்டு தசாப்தங்களாக, 60 க்கும் மேற்பட்ட மரபணுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அதன் பிறழ்வுகள் குழந்தைகளில் கிரானியல் எலும்புகளின் முன்கூட்டிய அசைவற்ற இணைவுடன் தொடர்புடையவை.

கரு, கருப்பையக ஹைபோக்ஸியா, பல கர்ப்பங்கள், ஆல்கஹால், போதைப்பொருள் பயன்பாடு அல்லது புகைபிடித்தல் ஆகியவற்றின் மோசமான சந்தர்ப்பங்களில் கிரானியோஃபேஷியல் சினார்த்ரோசிஸ் மற்றும் பொது ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் (எலும்பு உருவாக்கம்) அசாதாரணங்கள் அதிக ஆபத்து உள்ளது. [13]

நோய் தோன்றும்

நடைமுறையில் உள்ள கோட்பாட்டின் படி, ட்ரிகோனோசெபலியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஆரம்பகால கர்ப்பத்தில் பலவீனமான கரு ஆஸ்டியோஜெனீசிஸில் உள்ளது, பெரும்பாலும் மரபணு காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, ஏனெனில் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சீரற்ற குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, ட்ரைசோமி 9 பி மிகவும் அடிக்கடி நிகழ்கிறது, இது கிரானியோஃபேசியல் மற்றும் எலும்பு குறைபாடுகள், மன மற்றும் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி தாமதங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. [14]

இடைநிலை முன் சூட்சுமத்தின் ஆரம்ப இணைவு காரணமாக, மண்டை ஓட்டின் இந்த பிராந்தியத்தின் வளர்ச்சி கடினம்: முன்புற கிரானியல் ஃபோசாவை சுருக்குவதன் மூலம் முன் எலும்பின் பக்கவாட்டு வளர்ச்சி மட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது; நெற்றியின் நடுப்பகுதியில் ஒரு எலும்பு ரிட்ஜ் உருவாகிறது; கண் சுற்றுப்பாதைகளை உருவாக்கும் எலும்புகளின் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் தற்காலிக எலும்புகளின் மனச்சோர்வு உள்ளது. [15]

ஆனால் மற்ற பகுதிகளில் மண்டை ஓட்டின் வளர்ச்சி தொடர்கிறது: மண்டை ஓட்டின் பின்புற பகுதியின் ஈடுசெய்யும் சகிட்டல் (ஆன்டெரோபோஸ்டீரியர்) மற்றும் குறுக்குவெட்டு வளர்ச்சி (அதன் பாரிட்டோ-ஆக்ஸிபிட்டல் பகுதியின் விரிவாக்கத்துடன்), அத்துடன் முகத்தின் மேல் பகுதியின் செங்குத்து மற்றும் சகிட்டல் வளர்ச்சியும் உள்ளது. இந்த அசாதாரணங்களின் விளைவாக, மண்டை ஓடு ஒரு ஒழுங்கற்ற வடிவத்தைப் பெறுகிறது - முக்கோண.

அறிகுறிகள் முக்கோணநோய்

ட்ரிகோனோசெபலியின் முக்கிய அறிகுறிகள் தலையின் வடிவத்திலும் தோற்றத்திலும் மாற்றங்கள்:

• தலையின் மேற்புறத்தில் இருந்து பார்க்கும்போது, மண்டை ஓடு முக்கோண வடிவத்தில் உள்ளது;
• குறுகலான நெற்றியில்;
• நெற்றியின் மையத்தில் இயங்கும் ஒரு முக்கிய அல்லது தெளிவான ரிட்ஜ் (எலும்பு புரோட்ரூஷன்), இது முன் எலும்புக்கு ஒரு சுட்டிக்காட்டப்பட்ட (கீல்) வடிவத்தை அளிக்கிறது;
• கண் சாக்கெட்டுகளின் மேல் பகுதியின் சிதைவு (சூப்பர்பார்பிட்டல் முகடுகளின் தட்டையானது) மற்றும் ஹைபோடெலோரிஸம் (கண்களுக்கு இடையில் குறைக்கப்பட்ட தூரம்).

முன் (முன்புற) ஃபோன்டானெல்லும் முன்கூட்டியே மூடப்படலாம்.

சிண்ட்ரோமல் ட்ரிகோனோசெபலியில், பிற முரண்பாடுகள் மற்றும் அறிகுறிகள் உள்ளன குழந்தைகளில் மனநல குறைபாடு. [16]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

தீவிரமான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மை அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தத்துடன் வாந்தி, தலைவலி மற்றும் பசி குறைகிறது. [17]

கூடுதலாக, உயர்த்தப்பட்ட இன்ட்ராக்ரானியல் அழுத்தம் கடுமையான மூளை சேதத்தைத் தூண்டுகிறது, இது அறிவாற்றல் குறைபாடு அல்லது வளர்ச்சி தாமதத்திற்கு வழிவகுக்கும். [18]

கண்டறியும் முக்கோணநோய்

ட்ரிகோனோசெபலி பிறக்கும்போது அல்லது சில மாதங்களுக்குள் பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் குறைவான கடுமையான கண்டுபிடிப்புகள் குழந்தை பருவத்திலேயே கண்டறியப்படாமல் இருக்கலாம்.

மண்டை ஓட்டின் நோயியலை காட்சிப்படுத்த, தலை சி.டி.யுடன் கருவி கண்டறிதல், அல்ட்ராசவுண்ட் செய்யப்படுகிறது. [19], [20]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸிலிருந்து ஒரு நோய்க்குறி குறைபாட்டை வேறுபடுத்துவதற்கு வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம், இதற்காக குழந்தைக்கு மரபணு வகை சோதனை.

சிகிச்சை முக்கோணநோய்

சில குழந்தைகளில், மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸின் வழக்குகள் மிகவும் லேசானவை (நெற்றியில் குறிப்பிடத்தக்க உரோமம் மற்றும் வேறு அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை), அவை குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை. [21]

கடுமையான ட்ரிகோனோசெபலி சிகிச்சையானது அறுவை சிகிச்சை மற்றும் தலையின் வடிவத்தை சரிசெய்யவும், சாதாரண மூளை வளர்ச்சியை அனுமதிக்கவும், அத்துடன் முக எலும்பு குறைபாடுகளை அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் செய்யவும் அறுவை சிகிச்சை செய்கிறது. [22]

இந்த அறுவைசிகிச்சை தலையீடு - மெட்டோபிக் சூட்சும சினோஸ்டெக்டோமி, சுற்றுப்பாதை விளிம்பு இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் கிரானிபிளாஸ்டி - 6 மாதங்களுக்கு முன்பே செய்யப்படுகிறது. குழந்தை ஒரு வயது வரை கண்காணிக்கப்படுகிறது; வாழ்க்கையின் முதல் சில ஆண்டுகளில், பேச்சு, மோட்டார் அல்லது நடத்தை பிரச்சினைகள் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்த குழந்தை அவ்வப்போது பரிசோதிக்கப்படுகிறது. [23]

தடுப்பு

இந்த பிறப்பு குறைபாட்டைத் தடுக்கும் முறைகள் உருவாக்கப்படவில்லை, ஆனால் குணப்படுத்த முடியாத கிரானியோசெரெபிரல் நோயியல் கொண்ட ஒரு குழந்தையின் பிறப்பைத் தடுக்க மரபணு ஆலோசனை தடுக்கும்.

கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் அதன் தலையின் பெற்றோர் ரீதியான அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கருவில் உள்ள கிரானியோசினோஸ்டோசிஸைக் கண்டறிய முடியும்.

முன்அறிவிப்பு

முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் மண்டை ஓடு சிதைவின் அளவைப் பொறுத்தது, இது மூளையின் நரம்பியல் அறிவாற்றல் செயல்பாடுகளை பாதிக்கிறது. திருத்த அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாவிட்டால், ட்ரிகோனோசெபலி உள்ள குழந்தைகள் - ஆரோக்கியமான சகாக்களுடன் ஒப்பிடும்போது - ஒட்டுமொத்த அறிவாற்றல் திறன்கள், பேச்சு, பார்வை, கவனம் மற்றும் நடத்தை பிரச்சினைகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன.