டிரிகோனோசெபாலி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.08.2022
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மண்டை ஓட்டின் சிதைவின் வடிவத்தில் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை, இதில் குழந்தைகளின் தலை ஒழுங்கற்ற வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது, மற்றும் மண்டை ஓடு முக்கோணமாகத் தெரிகிறது, இது டிரிகோனோசெபாலி (கிரேக்க முக்கோணத்திலிருந்து - முக்கோணம் மற்றும் கெபலே - தலை) என வரையறுக்கப்படுகிறது. [1]
நோயியல்
கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் பரவலானது 10 ஆயிரம் நேரடி பிறப்புகளுக்கு சுமார் ஐந்து வழக்குகள் (அல்லது பொது மக்களில் 2-2.5 ஆயிரம் பேருக்கு ஒரு வழக்கு) என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. [2]
85% வழக்குகளில், கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அவ்வப்போது ஏற்படுகிறது, மீதமுள்ள வழக்குகள் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக நிகழ்கின்றன. [3]
புள்ளிவிபரங்களின்படி, சராசரி முன்பக்க தையலின் முன்கூட்டிய இணைவு கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் இரண்டாவது பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் 5-15 ஆயிரம் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு டிரிகோனோசெபாலி ஒரு வழக்குக்கு காரணமாகிறது; இந்த ஒழுங்கின்மை கொண்ட ஆண் குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை புதிதாகப் பிறந்த பெண்களை விட கிட்டத்தட்ட மூன்று மடங்கு அதிகம். [4]
சுமார் 5% வழக்குகளில், இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மை குடும்ப வரலாற்றில் உள்ளது. [5]
காரணங்கள் முக்கோணநோய்
மண்டை ஓட்டின் இயல்பான உருவாக்கம் முதன்மை வளர்ச்சி மற்றும் எலும்பு மறுவடிவமைப்பு மையங்கள் இருப்பதால் நிகழ்கிறது - கிரானியோஃபேஷியல் சினார்த்ரோஸ்கள் (மூட்டுகள்), இது தலை எலும்புக்கூட்டின் வளர்ச்சியின் செயல்பாட்டில், ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்தில் மூடி, எலும்பு இணைவை வழங்குகிறது. [6]
புதிதாகப் பிறந்தவரின் மண்டை ஓட்டின் முன் எலும்பு ( ஓஎஸ் ஃப்ரண்டேல்) இரண்டு பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது, அவற்றுக்கு இடையே செங்குத்து நார்ச்சத்து இணைப்பு உள்ளது - நடுத்தர முன் அல்லது மெட்டோபிக் தையல் (கிரேக்க மெட்டோபானில் இருந்து - நெற்றியில்), பின்புறத்தின் மேற்புறத்தில் இருந்து இயங்குகிறது. மூக்கு நெற்றியின் நடுப்பகுதியிலிருந்து முன்புற எழுத்துரு வரை. இது குழந்தை பருவத்தில் குணமாகும் ஒரே நார்ச்சத்து மண்டை தையல்: 3-4 மாதங்கள் முதல் 8-18 வரை. [7]
மேலும் காண்க - பிறந்த பிறகு மண்டை ஓட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
டிரிகோனோசெபாலிக்கான காரணங்கள் மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் (கிரானியோஸ்டெனோசிஸ்) அல்லது மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸ் (கிரேக்க சின் - ஒன்றாக மற்றும் ஆஸ்டியோன் - எலும்பிலிருந்து), அதாவது, முன்கூட்டிய (மூன்றாவது மாதம் வரை) மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள் ஒன்றோடொன்று அசையாத இணைவு. நடுத்தர முன் தையல். இவ்வாறு, க்ரானியோசினோஸ்டோசிஸ் மற்றும் டிரிகோனோசெபாலி ஆகியவை காரணம் மற்றும் விளைவு அல்லது நோயியல் செயல்முறை மற்றும் அதன் விளைவாக தொடர்புடையவை. [8]
பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குழந்தையில் ட்ரைகோனோசெபாலி என்பது முதன்மை (தனிமைப்படுத்தப்பட்ட) கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் விளைவாகும், அதற்கான சரியான காரணம் தெரியவில்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அவ்வப்போது ஏற்படுகிறது, ஒருவேளை மரபணு மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் கலவையின் வெளிப்பாடு காரணமாக இருக்கலாம். [9]
ஆனால் டிரிகோனோசெபாலி குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் பல்வேறு மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளின் விளைவாக ஏற்படும் பிறவி நோய்க்குறிகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். இவை பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன: ஓபிட்ஸ் ட்ரைகோனோசெபலி நோய்க்குறி (போஹ்ரிங்-ஓபிட்ஸ் நோய்க்குறி), அபெர்ட் நோய்க்குறி, லோயிஸ்-டீட்ஸ் நோய்க்குறி, ஃபைஃபர் நோய்க்குறி, ஜாக்சன்-வெயிஸ் நோய்க்குறி, கிரானியோஃபேஷியல் டிசோஸ்டோசிஸ் அல்லது க்ரூஸோன் நோய்க்குறி , ஜேக்கப்சென்சென்சென், செட்ரென்சென்சென், இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், டிரிகோனோசெபாலி நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. [10]
பிறக்கும் போது, மூளையானது பொதுவாக அதன் வயது வந்தோருக்கான அளவில் 25% இருக்கும், வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தின் முடிவில் வயது வந்தவரின் மூளையில் 75% ஐ அடைகிறது. ஆனால் மூளையின் முதன்மை வளர்ச்சி பின்னடைவுடன், இரண்டாம் நிலை கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுவது சாத்தியமாகும். தாமதத்தின் காரணவியல் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், சில ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நோய்கள், ரசாயனங்களின் கருவில் டெரடோஜெனிக் விளைவுகள் (மருந்துகளில் உள்ளவை உட்பட) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. [11]
நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கிரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அல்லது பிறவி நோய்க்குறியின் விளைவாக குழந்தை பருவத்தில் சிகிச்சையளிக்கப்படாத பெரியவர்களில் டிரிகோனோசெபாலி வாழ்நாள் முழுவதும் தொடர்கிறது. [12]
ஆபத்து காரணிகள்
ட்ரைகோனோசெபாலி (மற்றும் மெட்டோபிக் க்ரானியோசினோஸ்டோசிஸ் அதன் காரணமாக) மரபணு காரணிகளை முக்கிய ஆபத்து காரணிகளாக வல்லுநர்கள் கருதுகின்றனர்: கடந்த இரண்டு தசாப்தங்களில், 60 க்கும் மேற்பட்ட மரபணுக்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அவற்றின் பிறழ்வுகள் குழந்தைகளின் மண்டை எலும்புகளின் முன்கூட்டிய அசையாத இணைவுடன் தொடர்புடையவை.
கருவின் முறையற்ற வெளிப்பாடு, அதன் கருப்பையக ஹைபோக்ஸியா, பல கர்ப்பங்கள், மது அருந்துதல், குழந்தை பிறக்கும் போது போதைப்பொருள் அல்லது புகைபிடித்தல் போன்ற நிகழ்வுகளில் கிரானியோஃபேஷியல் சினார்த்ரோசிஸ் மற்றும் பொதுவான ஆஸ்டியோஜெனீசிஸ் (எலும்பு உருவாக்கம்) நோய்க்குறியியல் உருவாகும் அபாயம் உள்ளது. [13]
நோய் தோன்றும்
நடைமுறையில் உள்ள கோட்பாட்டின் படி, ட்ரைகோனோசெபாலியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஆரம்பகால கர்ப்பத்தில் கரு ஆஸ்டியோஜெனீசிஸின் மீறலில் உள்ளது, பெரும்பாலும் மரபணு காரணிகளால், மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சீரற்ற குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, மிகவும் பொதுவான ஒன்று ட்ரைசோமி 9p ஆகும், இது கிரானியோஃபேஷியல் மற்றும் எலும்புக் குறைபாடுகள், மனநல குறைபாடு மற்றும் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. [14]
இடைநிலை முன் தையல் மிகவும் ஆரம்ப இணைவு காரணமாக, மண்டை ஓட்டின் இந்த பகுதியில் வளர்ச்சி கடினமாக உள்ளது: முன் எலும்பின் பக்கவாட்டு வளர்ச்சி முன்புற மண்டை ஓட்டின் சுருக்கத்துடன் வரையறுக்கப்படுகிறது; நெற்றியின் நடுப்பகுதியில் எலும்பு முகடு உருவாகிறது; கண் சுற்றுப்பாதையை உருவாக்கும் எலும்புகளின் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் தற்காலிக எலும்புகளின் தோற்றம் உள்ளது. [15]
ஆனால் மற்ற பகுதிகளில் மண்டை ஓட்டின் வளர்ச்சி தொடர்கிறது: ஈடுசெய்யும் சாகிட்டல் (ஆன்டெரோபோஸ்டீரியர்) மற்றும் மண்டை ஓட்டின் பின்புறத்தின் குறுக்கு வளர்ச்சி (அதன் பாரிட்டல்-ஆக்ஸிபிடல் பகுதியின் விரிவாக்கத்துடன்), அத்துடன் மேல் முகத்தின் செங்குத்து மற்றும் சாகிட்டல் வளர்ச்சி உள்ளது.. இந்த மீறல்களின் விளைவாக, மண்டை ஓடு ஒரு ஒழுங்கற்ற வடிவத்தை பெறுகிறது - முக்கோண.
அறிகுறிகள் முக்கோணநோய்
டிரிகோனோசெபாலியின் முக்கிய அறிகுறிகள் தலையின் வடிவம் மற்றும் தோற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றம்:
- தலையின் உச்சியில் மேலே இருந்து பார்க்கும் போது, மண்டை ஓடு ஒரு முக்கோண வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது;
- குறுகலான நெற்றி;
- நெற்றியின் மையத்தில் இயங்கும் ஒரு கவனிக்கத்தக்க அல்லது தெளிவாகத் தெரியும் ரிட்ஜ் (எலும்பு ப்ரோட்ரஷன்), முன் எலும்புக்கு ஒரு கூர்மையான (கீல்) வடிவத்தைக் கொடுக்கும்;
- சுற்றுப்பாதைகளின் மேல் பகுதியின் சிதைவு (சூப்பர்ஆர்பிட்டல் முகடுகளின் தட்டையானது) மற்றும் ஹைப்போடெலோரிசம் (கண்களுக்கு இடையே குறைக்கப்பட்ட தூரம்).
முன்பக்க (முன்) எழுத்துருவும் முன்கூட்டியே மூடப்பட்டிருக்கலாம்.
சிண்ட்ரோமிக் டிரிகோனோசெபாலியுடன், குழந்தைகளில் பிற முரண்பாடுகள் மற்றும் மனநல குறைபாடு அறிகுறிகள் உள்ளன . [16]
சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்
கண்டறியும் முக்கோணநோய்
டிரிகோனோசெபாலி பிறந்தவுடன் அல்லது குழந்தை பிறந்த சில மாதங்களுக்குள் கண்டறியப்படுகிறது. இருப்பினும், மெட்டோபிக் கிரானியோசினோஸ்டோசிஸின் குறைவான உச்சரிக்கப்படும் கண்டுபிடிப்புகள் குழந்தைப் பருவம் வரை கண்டறியப்படாமல் இருக்கலாம்.
மண்டை ஓட்டின் நோயியலைக் காட்சிப்படுத்த, தலையின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி, அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி கருவி கண்டறிதல் செய்யப்படுகிறது. [19], [20]
வேறுபட்ட நோயறிதல்
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸிலிருந்து நோய்க்குறிக் குறைபாட்டை வேறுபடுத்துவதற்கு வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம், இதற்காக குழந்தைக்கு ஒரு மரபணு பகுப்பாய்வு வழங்கப்படுகிறது .
சிகிச்சை முக்கோணநோய்
சில குழந்தைகளில், மெட்டோபிக் சினோஸ்டோசிஸின் வழக்குகள் போதுமான அளவு லேசானவை (நெற்றியில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க உரோமம் மற்றும் வேறு அறிகுறிகள் இல்லாதபோது) குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவையில்லை. [21]
கடுமையான ட்ரைகோனோசெபாலியின் சிகிச்சையானது அறுவை சிகிச்சை ஆகும், மேலும் இது தலையின் வடிவத்தை சரிசெய்வதற்கும், சாதாரண மூளை வளர்ச்சியை உறுதி செய்வதற்கும், அத்துடன் முக எலும்பு குறைபாடுகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் சரிசெய்வதற்கும் ஆகும். [22]
இத்தகைய அறுவை சிகிச்சை - மெட்டோபிக் தையலின் சினோஸ்டெக்டோமி, சுற்றுப்பாதை விளிம்பின் இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் கிரானியோபிளாஸ்டி - 6 மாத வயதில் செய்யப்படுகிறது. ஒரு வயது வரை, குழந்தை கண்காணிப்பில் உள்ளது; ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில், பேச்சு, மோட்டார் திறன்கள் அல்லது நடத்தை ஆகியவற்றில் எந்த பிரச்சனையும் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்த அவ்வப்போது பரிசோதிக்கப்படுகிறது. [23]
தடுப்பு
இந்த பிறப்புக் குறைபாட்டைத் தடுப்பதற்கான முறைகள் உருவாக்கப்படவில்லை, ஆனால் மரபணு ஆலோசனையானது குணப்படுத்த முடியாத க்ரானியோகெரிப்ரல் நோயியல் கொண்ட ஒரு குழந்தையின் பிறப்பைத் தடுக்கலாம்.
கர்ப்பத்தின் இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில், ஒரு கருவில் உள்ள மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம், கிரானியோசினோஸ்டோசிஸை அடையாளம் காண முடியும்.
முன்அறிவிப்பு
பல வழிகளில், முன்கணிப்பு மண்டை ஓட்டின் சிதைவின் அளவைப் பொறுத்தது, இது மூளையின் நரம்பியல் செயல்பாடுகளை பாதிக்கிறது. சரியான அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாவிட்டால், ஆரோக்கியமான சகாக்களுடன் ஒப்பிடும்போது ட்ரைகோனோசெபாலி உள்ள குழந்தைகளுக்கு குறைந்த பொது அறிவாற்றல், பேச்சு, பார்வை, கவனம் மற்றும் நடத்தை ஆகியவற்றில் சிக்கல்கள் உள்ளன.
Использованная литература