தன்னுடல் தாக்குநோய் இயல்புடைய பல எண்டோக்ரினோபதிகள்

மருத்துவ நடைமுறையில், பல நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயலிழப்பு அறிகுறிகளுடன் கூடிய நாளமில்லா நோய்கள் மிகப்பெரிய நோயறிதல் சிரமங்களை முன்வைக்கின்றன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த வகையான மருத்துவ அம்சங்கள் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி கோளாறுகளில் வெளிப்படுகின்றன. இருப்பினும், நாளமில்லா நோய்க்குறிகள் அறியப்படுகின்றன, ஆனால் குறைவாகவே ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன, இதில் பல புற நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயல்பாடுகள் முதன்மையாக பலவீனமடைகின்றன. இத்தகைய நோயியலுக்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் தன்னுடல் தாக்க புண்கள் அல்லது இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட புற நாளமில்லா உறுப்புகளின் கட்டிகள் ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

படிவங்கள்

தற்போது, இரண்டு முக்கிய நோயெதிர்ப்பு-நாளமில்லா நோய்க்குறிகள் அறியப்படுகின்றன: வகைகள் I மற்றும் II.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி வகை I

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி வகை I (APGSI) என்பது கிளாசிக்கல் ட்ரையாடால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, மியூகோகுடேனியஸ் கேண்டிடியாஸிஸ் மற்றும் ஹைப்போபராதைராய்டிசத்துடன் இணைந்தது. இந்த நோய் குடும்ப ரீதியானது, ஆனால் பொதுவாக ஒரு தலைமுறையை, பெரும்பாலான உடன்பிறப்புகளை பாதிக்கிறது. இது குழந்தை பருவத்தில் அடிக்கடி வெளிப்படுகிறது மற்றும் இது இளம் குடும்ப பாலிஎண்டோக்ரினோபதி என்று அழைக்கப்படுகிறது. நோய்க்கான காரணம் தெளிவாக இல்லை. ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பரம்பரை சாத்தியமாகும்.

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி I இன் முதல் வெளிப்பாடு பொதுவாக நாள்பட்ட மியூகோகுடேனியஸ் கேண்டிடியாஸிஸ் ஆகும், இது பெரும்பாலும் ஹைப்போபராதைராய்டிசத்துடன் இணைந்து காணப்படுகிறது; அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகள் பின்னர் தோன்றும். சில நேரங்களில் ஒரே நோயாளியின் நோயின் முதல் மற்றும் அடுத்தடுத்த அறிகுறிகளுக்கு இடையில் பல தசாப்தங்கள் கடந்து செல்கின்றன. நோயின் உன்னதமான முக்கோணம் பெரும்பாலும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் நோயியலுடன் சேர்ந்துள்ளது. ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் 2/3 பேர் அலோபீசியாவால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், சுமார் 1/3 பேர் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி, பாலியல் சுரப்பிகளின் பற்றாக்குறை; ஓரளவு குறைவாக அடிக்கடி அவர்களுக்கு நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ், தைராய்டு நோய், தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை மற்றும் சுமார் 4% பேர் இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயை உருவாக்குகிறார்கள்.

நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் ஆன்டிஅட்ரீனல் மற்றும் ஆன்டிபாராதைராய்டு ஆன்டிபாடிகள் இருக்கும். அவர்களில் பலர் எந்த முகவர்களுக்கும் அதிக உணர்திறன் கொண்டவர்கள், சிலருக்கு பூஞ்சைகளுக்கு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அதிக உணர்திறன் உள்ளது, அதே நேரத்தில் வயதுவந்த காலத்தில் வளர்ந்த ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி I நோயாளிகளில் கேண்டிடியாஸிஸ் அரிதாகவே காணப்படுகிறது. பெரியவர்களில், இது பெரும்பாலும் தைமோமாவால் ஏற்படும் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளுடன் வருகிறது. ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி I நோயாளிகளிலும் டி-லிம்போசைட்டுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

அட்ரீனல் பற்றாக்குறை மற்றும் ஹைப்போபராதைராய்டிசத்திற்கான சிகிச்சைகள் தொடர்புடைய அத்தியாயங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. கேண்டிடியாசிஸ் கீட்டோகோனசோலுடன் மிகவும் வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, ஆனால் மறுவாழ்வுக்கு குறைந்தது 1 வருடம் தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், மருந்தை நிறுத்துவதும் கீட்டோகோனசோலின் அளவைக் குறைப்பதும் கூட பெரும்பாலும் கேண்டிடியாசிஸின் மறுபிறப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 11 ]

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி வகை II

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி வகை II என்பது ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான மாறுபாடாகும், இது அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, ஹைப்பர்- அல்லது முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம், இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோய், முதன்மை ஹைப்போகோனாடிசம், மயஸ்தீனியா மற்றும் ஸ்டீட்டோரியா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நாளமில்லா உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வெளிப்பாடுகள் பெரும்பாலும் விட்டிலிகோ, அலோபீசியா, தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை ஆகியவற்றுடன் இருக்கும். ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி வகை II இன் காரணங்கள் தெரியவில்லை.

இருப்பினும், இந்த நோய்கள் எப்போதும் நோயின் முக்கிய கூறுகளின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்துடன் தொடர்புடைய சில நோயெதிர்ப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வெளிப்பாடுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. வெளிப்படையாக, அதன் தூண்டுதல் நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செல் சவ்வுகளில் HLA அமைப்பின் ஆன்டிஜென்களின் அசாதாரண வெளிப்பாடாகும். ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறிக்கு HLA- தூண்டப்பட்ட முன்கணிப்பு சில வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் உணரப்படுகிறது.

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் சிண்ட்ரோம் வகை II இல் இணைந்து ஏற்படும் அனைத்து நோய்களும் முக்கியமாக ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி ஆன்டிஜென் HLA-B8 உடன் தொடர்புடையவை. நோயின் பரம்பரை பெரும்பாலும் பொதுவான ஹாப்லோடைப் HLA-AI, B8 இன் தலைமுறையிலிருந்து தலைமுறைக்கு மாறுவதோடு தொடர்புடையது. 1-2 நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயலிழப்பு அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் கூட, உறுப்பு-குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படலாம், இதில் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ள அந்த உறுப்புகளின் ஆன்டிஜென்கள் அடங்கும், ஆனால் அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கண்டறியப்படவில்லை.

இந்த உறுப்புகளின் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில், லிம்பாய்டு நுண்ணறைகள் உருவாகி, பாரிய லிம்பாய்டு ஊடுருவல் இருப்பது தெரிய வருகிறது. உறுப்பு பாரன்கிமாவை லிம்பாய்டு திசுக்களால் கணிசமாக மாற்றுவதும், அதைத் தொடர்ந்து உறுப்பின் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் அட்ராபியும் ஏற்படுவதும் காணப்படுகிறது. தோராயமாக 3-5% வழக்குகளில், ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ் அல்ல, ஆனால் மற்றொரு ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல் தைராய்டு சுரப்பியில் உருவாகிறது: தைரோடாக்சிகோசிஸ் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பியில் சிறப்பியல்பு நோயியலின் மருத்துவ படம் கொண்ட கிரேவ்ஸ் நோய், சிறிய லிம்பாய்டு ஊடுருவல். இந்த நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் தைராய்டு-தூண்டுதல் ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன.

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் சிண்ட்ரோம் வகை II இன் மிகவும் பொதுவான மாறுபாடு ஷ்மிட் சிண்ட்ரோம் ஆகும், இதில் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பி ஆகியவை ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறையால் பாதிக்கப்படுகின்றன; ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ் அதில் உருவாகிறது. இந்த நோய்க்குறியின் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நாள்பட்ட அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை மற்றும் ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் அறிகுறிகளாகும், இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் சுரப்பியின் செயல்பாடு பலவீனமடையவில்லை, குறிப்பாக நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில்.

இந்த நோயாளிகளில் ஹைப்போ தைராய்டிசம் மறைந்திருக்கலாம். 30% நோயாளிகளில், இந்த நோய்க்குறி இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, 38% நோயாளிகளில், தைராய்டு மைக்ரோசோம்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, 11% இல் - தைரோகுளோபூலினுக்கு, 7% இல் - தீவு செல்களுக்கு, மற்றும் 17% இல் - ஸ்டீராய்டு உற்பத்தி செய்யும் செல்களுக்கு. பட்டியலிடப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாவிட்டாலும் கூட நோயாளிகளின் உறவினர்களிடம் கண்டறியப்படலாம். அவர்களுக்கு ஆன்டிபேரியட்டல் ஆன்டிபாடிகளும் இருக்கலாம்.

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் நோய்க்குறி II பெரும்பாலும் பார்வை நரம்புச் சிதைவு, லிப்போடிஸ்ட்ரோபி, ஆட்டோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, வாசோபிரசின் உற்பத்தி செய்யும் செல்களுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகளுடன் கூடிய இடியோபாடிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் கட்டி நோய்க்குறி, ஹைப்போபிசிடிஸ், சூடோலிம்போமா, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ACTH குறைபாடு, பிட்யூட்டரி கட்டிகள், ஸ்க்லெரெடிமா ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

கண்டறியும் தன்னுடல் தாக்க இயல்புடைய பல எண்டோக்ரினோபதிகள்.

குறிப்பாக அட்ரீனல் சுரப்பிகள் போன்ற ஒரே ஒரு நாளமில்லா உறுப்புக்கு சேதம் ஏற்பட்ட நபர்களில், நோயைக் கண்டறிய, இரத்தத்தில் T4 _{மற்றும்} TSH இன் உள்ளடக்கம், வெறும் வயிற்றில் குளுக்கோஸின் அளவை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம்; தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை, கோனாடல் பற்றாக்குறை மற்றும் பிற நாளமில்லா சுரப்பிகளின் அறிகுறிகள் இருப்பதைக் கவனியுங்கள்.

ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் சிண்ட்ரோம் வகை II நோயாளிகளைக் கொண்ட குடும்பங்களில், 20 முதல் 60 வயதுடைய உறுப்பினர்களிடையே ஒவ்வொரு 3-5 வருடங்களுக்கும் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது; அவர்கள் நோயின் அறிகுறிகளுக்காக பரிசோதிக்கப்படுகிறார்கள். கூடுதலாக, அவர்கள் உண்ணாவிரத குளுக்கோஸ், ஐலட் செல் சைட்டோபிளாஸத்திற்கு ஆன்டிபாடிகள், இரத்தத்தில் T4 மற்றும் TSH அளவுகள் _{மற்றும்} அடிப்படை நிலைமைகள் மற்றும் ACTH சோதனை நிலைமைகளின் கீழ் 17-கீட்டோ- மற்றும் 17-ஆக்ஸிகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் சிறுநீர் வெளியேற்றத்தின் அளவை தீர்மானிக்கிறார்கள்.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

சிகிச்சை தன்னுடல் தாக்க இயல்புடைய பல எண்டோக்ரினோபதிகள்.

இந்த நோய்க்குறியின் சிகிச்சை சிக்கலானது மற்றும் அதன் கூறு நோய்களுக்கான சிகிச்சையில் வருகிறது. அதன் முறைகள் தொடர்புடைய அத்தியாயங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் சிகிச்சையானது ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸால் ஏற்படும் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளில் முன்னேற்றத்துடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம் என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். நாளமில்லா உறுப்புகளின் ஒருங்கிணைந்த ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களின் போக்கின் இந்த அம்சங்கள், எடுத்துக்காட்டாக, தைராய்டு செயல்பாட்டில் இரண்டாம் நிலை குறைவுடன் அடிசன் நோயிலிருந்து ஷ்மிட் நோய்க்குறியை வேறுபடுத்த அனுமதிக்கின்றன. அடிசன் காசநோய் நோயின் சில சந்தர்ப்பங்களில், தைராய்டு சுரப்பியில் லிம்போமாட்டஸ் தைராய்டிடிஸ் உருவாகிறது, மாறாக, ஹாஷிமோட்டோவின் கோயிட்டருடன், அட்ரீனல் சுரப்பிகள் ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறையால் மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன என்பது கவனிக்கத்தக்கது.

இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு இன்சுலின் தேவை குறைவது எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் வெளிப்படுவதற்கும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் தோன்றுவதற்கும் முன்பே அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம் என்பதையும் நினைவில் கொள்வது அவசியம். ஆட்டோ இம்யூன் பாலிகிளாண்டுலர் சிண்ட்ரோம் II இல் நீரிழிவு நோய்க்கு பெரும்பாலும் நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், பக்க விளைவுகளும் சாத்தியமாகும். இதனால், சைக்ளோஸ்போரின் நெஃப்ரோடாக்சிகோசிஸ், ஹெபடோடாக்சிகோசிஸ், ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைதல், ஹிர்சுட்டிசம், ஈறு ஹைபர்டிராபி மற்றும் லிம்போமாக்களின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. ஆன்டிலிம்போசைட் குளோபுலின் அனாபிலாக்ஸிஸ், அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை, தோல் வெடிப்புகள், நிலையற்ற, லேசான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்றவற்றை ஏற்படுத்துகிறது. சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்கள் மற்றும் அசாதியாப்ரின் மைலோபொய்சிஸைத் தடுப்பதற்கும் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களின் வளர்ச்சிக்கும் பங்களிக்கின்றன.

பாலிகிளாண்டுலர் குறைபாடு நோய்க்குறிகளில் சூடோஹைபோபாராதைராய்டிசம் மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட THT குறைபாடு போன்ற கலவைகள் அடங்கும், இதற்கான காரணம் தெளிவாக இல்லை; இந்த தொடர்பு வெளிப்படையாக மரபணு தோற்றம் கொண்டது. நோய்களின் மற்றொரு கலவை (நீரிழிவு நோய் மற்றும் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், பார்வை நரம்பு அட்ராபி) ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பரம்பரையுடன் கூடிய மரபணு ஒழுங்கின்மையாகக் கருதப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில் பாலிகிளாண்டுலர் குறைபாடு உருவாகலாம், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் உன்னதமான பதிப்பைப் போலவே கணையம், கல்லீரல், தோலில் மட்டுமல்ல, தைராய்டு மற்றும் பாராதைராய்டு சுரப்பிகள், பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் பாரன்கிமாட்டஸ் செல்களிலும் இரும்பு படிவு காணப்படுகிறது.

"வெண்கல" நீரிழிவு நோய், பெரும்பாலும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில் காணப்படுகிறது, இது தோலில் இரும்பு படிவு காரணமாக மட்டுமல்லாமல், அதனுடன் இணைந்த ஹைபோகார்டிசிசத்தாலும் ஏற்படுகிறது. பல நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயல்பாடு இழப்பு, பிட்யூட்டரி சுரப்பி, அட்ரீனல் சுரப்பிகள், தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் பிற நாளமில்லா உறுப்புகளில் தெரியாத காரணவியல் (காசநோய் அல்லாத, சார்கோயிடோசிஸ் அல்லாத, பிலிடிக் அல்லாத) ராட்சத செல் கிரானுலோமாடோசிஸால் ஏற்படும் புண்களால் ஏற்படலாம். இது பெரும்பாலும் 45-60 வயதுடைய பெண்களில் உருவாகிறது. லிம்பாய்டு கூறுகள் கிரானுலோமாக்களின் நிலையான அங்கமாக இருப்பதால், செயல்முறையின் தன்னுடல் தாக்க தன்மையை நிராகரிக்க முடியாது.