தன்னுடனிருத்தல் இயல்புடைய பல நொதித்தொகுதிகள்

மருத்துவ நடைமுறையில், நோயறிதலுக்கான மிகப்பெரிய சிக்கல்கள் பல எண்டோகிரைன் சுரப்பிகளின் பலவீனமான செயல்பாடுகளை அறிகுறிகளுடன் கூடிய எண்டோகிரைன் நோய்கள் ஆகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த வகையான மருத்துவ அம்சங்கள் ஹைப்போதாலமிக் பிட்யூட்டரி கோளாறுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. இருப்பினும், எண்டோகிரைன் நோய்க்குறியீடுகள் அறியப்பட்டிருக்கின்றன, ஆனால் சிறியதாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது, இதில் பல புற எண்டோகிரைன் சுரப்பிகள் செயல்படுகின்றன, முதன்மையாக தொந்தரவு செய்கின்றன. இந்த நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான காரணியாக இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வெளிப்புற எண்டோகிரைன் உறுப்புகளின் தன்னுடல் தாக்கங்கள் அல்லது கட்டிகள் ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

படிவங்கள்

தற்போது, I மற்றும் II வகையின் இரண்டு பிரதான நோயெதிர்ப்பு நாளமில்லா நோய்க்குறியீடுகள் உள்ளன.

[8], [9], [10]

தன்னுடனான பாலிகுலாண்டல் நோய்க்குறி வகை I

ஆட்டோமேன்யூன் பாலிஜவுண்டல் நோய்க்குறி வகை I (APGSI) என்பது கிளாசிக்கல் தியரினால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: முதுகெலும்பு காண்டிடியாஸ்ஸிஸ் மற்றும் ஹைப்போபராதிராய்டிசிசத்துடன் இணைந்து அட்ரினலின் குறைபாடு. நோய் ஒரு குடும்ப இயல்பு, ஆனால் பொதுவாக ஒரு தலைமுறை, பெரும்பாலான உடன்பிறப்புகள் பாதிக்கிறது. இது குழந்தை பருவத்தில் அடிக்கடி தோன்றுகிறது மற்றும் இளம் குடும்பம் பாலிடெண்டினோரிபீடியா என அழைக்கப்படுகிறது. நோய் காரணம் தெளிவாக இல்லை. மரபணு ரீதியாக மீளப்பெறும் வகையிலான வகை சாத்தியம்.

கார்டியோக்ளினுலர் நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடாக நான் வழக்கமாக நீண்டகால மூட்டுவலிமை கேண்டடிசியாஸ் ஆகும், இது பெரும்பாலும் ஹைப்போபரோதிராய்டிசத்துடன் இணைந்து; பின்னர் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை அறிகுறிகள் உள்ளன. சில நேரங்களில் அதே நோயாளிக்கு நோய் முதல் மற்றும் அடுத்தடுத்து அறிகுறிகள் இடையே பல தசாப்தங்களாக உள்ளன. இந்த நோய்க்கான உன்னதமான தியானம் பெரும்பாலும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் நோய்க்கிருமித்திறன் கொண்டிருக்கும். சுமார் 2/3 ஆட்டோ இம்யூன் polyglandular நோய்க்குறி நோயாளிகள் நான் 1/4 பற்றி, அலோபாஸ் பாதிக்கப்படுகின்றனர் - மாலப்சார்சன் சிண்ட்ரோம், கோனடால் குறைபாடு; குறைவான நேரங்களில் அவை நீண்டகால செயலில் ஹெபடைடிஸ், தைராய்டு நோய், தீங்கு விளைவிக்கும் அனீமியா மற்றும் சுமார் 4% இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோய்களை உருவாக்குகின்றன.

நோயாளிகளுக்கு அடிக்கடி எதிர்ப்புத் தன்மை மற்றும் ஆன்டிபராதிரையோ ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. , கேண்டிடியாசிஸ் அரிதாக ஆட்டோ இம்யூன் polyglandular நோய்க்குறி நான் வயதுவந்த உருவாகிறது நோயாளிகளுக்கு கடைபிடிக்கப்படுகின்றது கொண்டு பூஞ்சை ஒரு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அதிக உணர்திறன் உள்ளது - பல அதிக உணர்திறன் முகவர்கள் எந்த ஒரு பகுதியாகக் தெரியவரவில்லை. வயது வந்தவர்களில், அவர் அடிக்கடி தைமமாவால் ஏற்படும் நோய்த்தடுப்பு கோளாறுகளைச் சந்திக்கிறார். ஆட்டோ இம்யூன் பாலிஜவுண்டல் நோய்க்குறி நோயாளிகளில் நான், டி-லிம்போசைட்டுகளில் மாற்றங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

அட்ரீனல் பற்றாக்குறை மற்றும் ஹைபோபராதிராய்டிஸிஸ் சிகிச்சை சம்பந்தப்பட்ட அத்தியாயங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. கேடோகொனாசால் உடன் Candidiasis சிகிச்சை வெற்றிகரமாக செய்யப்படுகிறது, ஆனால் மறுவாழ்வு குறைந்தது 1 வருடம் ஆகும். இருப்பினும், போதை மருந்துகளை திரும்பப் பெறுவது மற்றும் கெட்டோகொனசோலின் அளவைக் கூட குறைப்பது பெரும்பாலும் காண்டியாசியாஸின் மறுபடியும் ஏற்படுகிறது.

[11]

ஆட்டோமேன்யூன் பாலிஜவுண்டல் நோய்க்குறி வகை II

தன்நோயெதிர் polyglandular நோய்குறித்தொகுப்பு வகை II - மிகவும் அடிக்கடி மாறுபாடு ஆட்டோ இம்யூன் polyglandular நோய்க்குறி நாளமில்லா உறுப்புகள் அண்ணீரகம், hyper- அல்லது முதல்நிலை தைராய்டு, இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோய், முதன்மை இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை, தசைக்களைப்பு மற்றும் steatorrhea வளர்ச்சி 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட புண்கள் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். இந்த வெளிப்பாடுகள் அடிக்கடி விட்டிலிகோ, அலோப்பியா, தீங்கு விளைவிக்கும் அனீமியா ஆகியவற்றுடன் செல்கின்றன. வகை II இன் ஆட்டோ இம்யூன் polyglandular நோய்க்குறி காரணங்கள் தெரியவில்லை.

இருப்பினும், இந்த நோய்களில், நோய்த்தடுவின் முக்கிய கூறுகளின் நோய்க்கிருமி தொடர்பான சில தடுப்பாற்றல் மற்றும் தடுப்பாற்றல் வெளிப்பாடுகள் எப்போதும் கண்டறியப்படுகின்றன. வெளிப்படையாக, அதன் தூண்டுதலின் வழிமுறையானது எண்டோகிரைன் சுரப்பிகளின் செல்லுலார் சவ்வுகளில் HLA அமைப்பில் உள்ள ஆன்டிஜென்களின் அசாதாரண வெளிப்பாடு ஆகும். தன்னுடனான பாலிகுலாண்டுலர் நோய்க்குறி நிபந்தனைக்குரிய நிபந்தனை HLA முன்கணிப்பு சில வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் உணரப்படுகிறது.

சுய நோயெதிர்ப்பு பாலிஜன்லாண்ட் நோய்க்குறி வகை II உடன் இணைந்து காணப்படும் அனைத்து நோய்களும் முக்கியமாக ஹிஸ்டோபாபாட்டிமைன் ஆன்டிஜென் HLA-B8 உடன் தொடர்புடையவை. இந்த நோய்க்குரிய மரபுவழி பொதுவாக தலைமுறை தலைமுறைக்கு பிறகும் பொதுவான ஹாலோலோடை HLA-AI, B8 ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. கூட இரத்தத்தில் பிறழ்ச்சி 1-2 நாளமில்லா சுரப்பிகள் அறிகுறிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு நோயியல் முறைகள் ஈடுபட்டுள்ளன என்று உடல்கள் ஆன்டிஜென்கள் உட்பட உறுப்பு-சார்ந்த ஆன்டிபாடிகள் கண்டறிய முடியும், ஆனால் அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கண்டறியப்பட்டது இல்லை.

இந்த உறுப்புகளின் நுண்ணுயிரியல் பரிசோதனைகள் போது, லிம்போயிட் நுண்குழாய்களில் உருவாகும் பெரிய லிம்போயிட் ஊடுருவல் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பதிலீட்டு அடுத்தடுத்த ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் உறுப்பு செயல்நலிவு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பெரன்சைமல் உறுப்பு நிணநீர் திசு. மருத்துவ அதிதைராய்டியத்தில் மற்றும் சிறிய நிணநீர் ஊடுருவலை கொண்டு தைராய்டு சுரப்பி பண்பு நோயியல் கொண்டு க்ரேவ்ஸ் நோய்: தைராய்டு சுரப்பி ஏறத்தாழ 3-5% ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிட்டிஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல் உருவாக்க முடியாது. இந்த நோயாளிகளின் இரத்தத்தில், தைராய்டு-தூண்டுதல் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

டைமிங் II இன் தன்னியக்க அணு உலர்த்திய நோய்க்குறியின் நோய்த்தாக்கம் மிகவும் அடிக்கடி மாறுபடும் ஸ்கிமிட்ஸ் நோய்க்குறி ஆகும், இதில் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பி ஆகியவை தன்னுடல் சுருக்க செயல் மூலம் பாதிக்கப்படுகின்றன; இது ஒரு தன்னுடல் தோற்றுவாய் தைராய்டிடிஸ் உருவாகிறது  . நோய்த்தொற்றின் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நாள்பட்ட அட்ரினலின் குறைபாடு மற்றும் தைராய்டு சுரப்பிகளின் அறிகுறிகளாக இருக்கின்றன, சில சமயங்களில் சுரப்பியின் செயல்பாடு குறிப்பாக தொற்றுநோய்களின் ஆரம்ப கட்டங்களில் தொந்தரவு செய்யப்படவில்லை. 

 இந்த நோயாளிகளுக்கு ஹைப்போதைராய்டிசம் மறைக்கப்படலாம். தைரோகுளோபினில், 7% - - ஐலண்ட் செல்கள் மற்றும் 17% - செல்கள் steroidprodutsiruyuschim இன்சுலினின் அளவு சார்ந்த நீரிழிவு நோய் மற்றும் 38% இணைந்து குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் 30% உள்ள தைராய்டு microsomes, 11% ஆக பிறப்பொருளெதிரிகளைக் கொண்டுள்ளனர். நோயாளிகளின் உறவினர்களிடமிருந்தும், நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமலும் பட்டியலிடப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன. அவை உடற்கூற்றியல் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறிய முடியும்.

தன்நோயெதிர் polyglandular நோய்க்குறி இரண்டாம் பொதுவாக விழி நரம்பு செயல்நலிவு, கொழுப்பணு சிதைவு, ஆட்டோ இம்யூன் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா, செல்கள் நோய் பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள், hypophysitis, pseudolymphoma, ஏ.சி.டி.ஹெச் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைபாடு, பிட்யூட்டரி கட்டிகள், scleredema vazopressinprodutsiruyuschim செய்ய தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் கொண்டு தான் தோன்று வெல்லமில்லாதநீரிழிவு சேர்ந்து.

[12], [13], [14], [15]

கண்டறியும் தன்னுடல் தாங்குதிறன் இயற்கையின் பல உட்சுரப்பியல் நோய்கள்

குறிப்பாக புண்கள் மட்டுமே ஒற்றை அகஞ்சுரக்குமுறுப்பு கொண்டு நோயாளிகளுக்கு நோயை அறிந்துகொள்ள, அட்ரீனல் போன்ற, டி உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க வேண்டும் ₄  வெறும் வயிற்றில் இரத்த குளுக்கோஸ் நிலை மற்றும் டி.எஸ்.ஹெச்; தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை அறிகுறிகள் முன்னிலையில் கவனத்தை செலுத்த, கோனோடால் குறைபாடு மற்றும் பிற எண்டோக்ரின் அறிகுறிகள்.

தன்னியக்க நுண்ணுயிர் பாலிவுக்ளவுலர் நோய்க்குறி வகை II நோயாளிகளுடன் குடும்பங்களில் திரையிடல் 20 முதல் 60 வயது வரையான ஒவ்வொரு உறுப்பினர்களுக்கும் 3-5 ஆண்டுகளில் நடத்தப்படுகிறது. நோய் அறிகுறிகளுக்கு அவை பரிசோதிக்கப்படுகின்றன. மேலும், அவர்கள் விரதம் குளுக்கோஸ் செல் சைட்டோபிளாஸமில் டி உள்ளடக்கத்தை ஐலண்ட் உறுதியாக, பிறப்பொருளெதிரிகளைக் கொண்டுள்ளனர் ₄  சிறுநீரில் 17 கீட்டோ மற்றும் அடித்தளத் நிலைமைகள் மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் மாதிரியின் நிலைமைகளில் 17 hydroxycorticosteroids இரத்தத்தில் மற்றும் டி.எஸ்.ஹெச் கழிவு நீக்கம் விகிதம்.

[16], [17], [18]

சிகிச்சை தன்னுடல் தாங்குதிறன் இயற்கையின் பல உட்சுரப்பியல் நோய்கள்

சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை சிக்கலானது, இது அதன் நோய்க்கான சிகிச்சையின் சிகிச்சையை குறைக்கிறது. அதன் முறைகள் பொருத்தமான அத்தியாயங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அது கோர்டிகோஸ்டெராய்டுகளுடன் அண்ணீரகம் சிகிச்சை ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டழற்சியால் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் முன்னேற்றம் தொடர்புடையவையாக இருக்கலாம் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. , ஷ்மிட் நோய்க்கூறு, தைராய்டு இரண்டாம் குறைப்பு அடிசனின் நோய் எ.கா. இணைந்து ஓட்டம் நாளமில்லா உறுப்புகள் இந்த அம்சங்கள் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், வேறுபடுத்திக் காட்டுகிறது. அது சில நேரங்களில், அடிசன் நோய் tubercular நோய்க்காரணவியலும் தைராய்டு சுரப்பி தைராய்டழற்சியால் உள்ள, மறுபுறம், தைராய்டு ஹாஸ்மிமோட்டோஸ் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் பாதிக்கப்பட்ட போது ஒரு தன்நோய்தடுப்பாற்றல் முறைகளை மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும் மூலம் அபிவிருத்தியுறுகின்றன என்று, மற்றும் நினைவில் சிறப்பாக உள்ளது.

இது இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு இன்சுலின் தேவை குறைப்பு கூட மின்பகுபொருள் முறை பிறழ்தல்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் உயர்நிறமூட்டல் தோன்றுவதற்கு முன்னர் தங்கள் கொண்ட அண்ணீரகம் முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம் என்பதையும் நினைவில் கொள்ள வேண்டும். தன்னுடனான பாலிகண்டலாந்து நோய்க்குறி II இல் நீரிழிவு நோய் பெரும்பாலும் நோயெதிர்ப்பிக்கு தேவைப்படுகிறது. எனினும், பக்க விளைவுகள் கூட சாத்தியமாகும். இவ்வாறு, cyclosporin, nefrotoksikoz உள்ளது gepatotoksikoz குறைந்திருக்கின்றன ஹீமோகுளோபின் நிலை, அதிகப்படியான தலைமயிர், ஈறு ஹைபர்டிராபிக்கு, லிம்போமா வளர்ச்சி. Antilymphocyte குளோபிலுன் லேசான உறைச்செல்லிறக்கம் எட் ஆல் காப்புப்பிறழ்ச்சிகளுக்கு, காய்ச்சல், தோல் வெடிப்பு, நிலையற்ற காரணமாகின்றது. செல்நச்சிய மருந்துகள் azatiaprin மற்றும் myelopoiesis தடுப்பு வீரியம் மிக்க உடற்கட்டிகளைப் வளர்ச்சியை மேம்படுத்துகின்றன.

Polyglandular குறைபாடு நோய்த்தாக்கங்களுக்கான pseudohypoparathyreosis பற்றாக்குறை மற்றும் அதன் காரணம் தெளிவாக தெரியவில்லை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட TGT போன்ற கலவையை அடங்கும்; இந்த சங்கம் வெளிப்படையாக மரபணு தோற்றம் ஆகும். மற்றொரு சேர்க்கையை நோய்கள் (வெல்லமில்லாதநீரிழிவு மற்றும் நோய், கண்ணின் செயல்திறன் இழப்பு) ஒரு மரபணு ஒழுங்கின்மை autosomnoretsessivnym பரம்பரை கருதப்படுகிறது. Polyglandular குறைபாடு எங்கே இரும்பு படிவு மீது கிளாசிக்கல் மாறுபாடு ஹீமோகுரோமடோடிஸ் என, ஒரே கணையம், கல்லீரல், தோல் கடைபிடிக்கப்படுகின்றது ஹீமோகுரோமடோடிஸ் உருவாகலாம், ஆனால் தைராய்டு மற்றும் தைராய்டு சுரப்பிகள், பிட்யூட்டரி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் பெரன்சைமல் செல்களில் இருக்கலாம்.

"வெண்கல" நீரிழிவு, அடிக்கடி அதன் தோலிலுள்ள இரும்பு படிவு, ஆனால் அதனுடன் gipokortitsizm மட்டுமல்ல, ஈமோகுரோம் கடைபிடிக்கப்படுகின்றது. பல நாளமில்லா சுரப்பிகள் செயல்பாடு இழப்பு அறியாதது நோய்க்காரணவியலும் (nontuberculous, nesarkoidoznoy, nesifiliticheskoy) இன் பிட்யூட்டரி, அட்ரினல், தைராய்டு மற்றும் பிற நாளமில்லா உறுப்புகள் மாபெரும் granulomatosis அழிப்பு விளைவிக்கலாம். இது பெரும்பாலும் 45-60 வயதுடைய பெண்களில் உருவாகிறது. லிம்போயிட் உறுப்புகள் கிரானூலமஸின் நிலையான பாகமாக இருப்பதால், இந்த செயல்முறையின் தன்னியக்க நுண்ணுயிர் இயல்பை நீக்க முடியாது.