பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் (மின்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கோஃபர் நோய்)

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் (மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்) என்பது சவ்வு புரதங்களின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு கோளாறுகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகும், இது உள்செல்லுலார் ஹீமோலிசிஸுடன் நிகழ்கிறது.

குடும்ப ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை முதன்முதலில் விவரித்தவர் ஜெர்மன் சிகிச்சையாளர் ஓ. மின்கோவ்ஸ்கி (1900); பிரெஞ்சு சிகிச்சையாளரான எம்.ஏ. சாஃபர்ட் (1907), எரித்ரோசைட்டுகளின் எதிர்ப்பில் குறைவு மற்றும் நோயாளிகளில் ஹீமோலிசிஸில் தொடர்புடைய அதிகரிப்பைக் கண்டறிந்தார்.

இந்த நோய் பரவலாக உள்ளது, மக்கள்தொகையில் 1:5,000 என்ற விகிதத்தில் ஏற்படுகிறது. இது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் பரவுகிறது; சுமார் 25% வழக்குகள் அவ்வப்போது ஏற்படுகின்றன, இது ஒரு புதிய பிறழ்வின் தோற்றத்தால் ஏற்படுகிறது.

வடக்கு ஐரோப்பாவில் வசிப்பவர்களிடையே இது மிகவும் பொதுவானது, அங்கு இந்த நோயின் பரவல் 5000 மக்கள்தொகையில் 1 ஆக உள்ளது.

ஏறக்குறைய 75% வழக்குகளில் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மரபுரிமை ஏற்படுகிறது. இரத்த சோகையின் தீவிரமும், ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் அளவும் குடும்ப உறுப்பினர்களிடையே வேறுபடலாம். 25% வழக்குகளில், குடும்ப வரலாறு இல்லை. சில நோயாளிகளில், ஆய்வக அளவுருக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மிகக் குறைவு, இது ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு மரபுரிமை முறையைக் குறிக்கிறது, மற்ற நிகழ்வுகள் தன்னிச்சையான பிறழ்வுகளின் விளைவாகும்.

மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய் எவ்வாறு உருவாகிறது?

சில கட்டமைப்பு புரதங்களின் (ஸ்பெக்ட்ரின்கள், அன்கிரின்கள், ஆக்டின்கள்) குறைபாட்டின் வடிவத்தில் எரித்ரோசைட் சவ்வின் பரம்பரை குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது. இந்த புரதங்கள் எரித்ரோசைட்டுகளின் பைகோன்கேவ் வடிவத்தை பராமரிக்க உதவுகின்றன, அதே நேரத்தில் குறுகிய நுண்குழாய்கள் வழியாக செல்லும்போது அவை சிதைக்க அனுமதிக்கின்றன. ஸ்பெக்ட்ரின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பகுதி குறைபாடு, ஸ்பெக்ட்ரின் மற்றும் அன்கிரின் ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த குறைபாடு (30-60% வழக்குகள்), பேண்ட் 3 புரதத்தின் பகுதி குறைபாடு (15-40% வழக்குகள்), புரதம் 4.2 மற்றும் பிற, குறைவான முக்கியத்துவம் வாய்ந்த புரதங்களின் குறைபாடு உள்ளது. இந்த புரதங்களின் குறைபாடு எரித்ரோசைட் சவ்வின் லிப்பிட் கட்டமைப்பை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது, மேலும் சவ்வின் சோடியம்-பொட்டாசியம் பம்பின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது. சோடியம் அயனிகளுக்கான எரித்ரோசைட்டின் ஊடுருவல் அதிகரிக்கிறது. செல்லுக்குள் நுழையும் சோடியம் அதனுடன் தண்ணீரை இழுக்கிறது. வீக்கம், எரித்ரோசைட் ஒரு கோள வடிவத்தைப் பெறுகிறது - மிகவும் ஆற்றல்மிக்க சாதகமானது. இந்த வழக்கில், இது விட்டம் குறைகிறது, ஆனால் அதன் தடிமன் அதிகரிக்கிறது. சவ்வின் மாற்றப்பட்ட அமைப்பு காரணமாக, மண்ணீரலின் சிறிய இன்டர்சைனுசாய்டல் இடைவெளிகள் வழியாகச் செல்லும்போது அத்தகைய எரித்ரோசைட் உருமாற்றம் அடைய முடியாது, அங்கு குளுக்கோஸ் மற்றும் கொழுப்பின் செறிவு குறைகிறது, இது எரித்ரோசைட்டின் இன்னும் பெரிய வீக்கத்திற்கு பங்களிக்கிறது. இந்தப் பாதை லிப்பிட் கட்டமைப்புகளின் பிரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. எரித்ரோசைட் பெருகிய முறையில் குறைபாடுள்ளதாகவும் சிறியதாகவும் மாறுகிறது. அத்தகைய எரித்ரோசைட் மண்ணீரலின் மேக்ரோபேஜ்களால் அந்நியமாக உணரப்படுகிறது, கைப்பற்றப்பட்டு அழிக்கப்படுகிறது. இதனால், உள்செல்லுலார் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படுகிறது. எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆயுட்காலம் அவற்றின் கடுமையான தேய்மானம் காரணமாக கூர்மையாகக் குறைக்கப்படுகிறது (12-14 நாட்கள் வரை), ஏனெனில் செல்லில் இருந்து சோடியம் அயனிகளை அகற்ற அதிக ஆற்றல் தேவைப்படுகிறது, இது அதிகமாக செல்லுக்குள் நுழைகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் ஈடுசெய்யும் எரித்ரோயோசிஸ் அதிகரிக்கிறது. ஹீமோலிசிஸின் விளைவாக, இரத்தத்தில் மறைமுக பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்கிறது, ஆனால் கூர்மையான அதிகரிப்பு இல்லை, ஏனெனில் கல்லீரல் அதன் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது: இது நேரடி பிலிரூபின் உருவாவதை அதிகரிக்கிறது, இதன் விளைவாக பித்தத்தில் அதன் செறிவு மற்றும் பித்த நாளங்களில் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது. இந்த வழக்கில், பித்தப்பை மற்றும் குழாய்களில் பிலிரூபின் கற்கள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன - பித்தப்பை உருவாகிறது. இதன் விளைவாக, இயந்திர மஞ்சள் காமாலை தோன்றக்கூடும்: ஸ்டெர்கோபிலினோஜனின் அளவும் யூரோபிலினின் உள்ளடக்கமும் அதிகரிக்கிறது. 10 வயதிற்குப் பிறகு, மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாத பாதி நோயாளிகளில் பித்தப்பைக் கற்கள் காணப்படுகின்றன.

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் (மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்)

மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோயின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ படத்தின் தீவிரமும் பன்முகத்தன்மையும் எரித்ரோசைட் சவ்வில் இல்லாத கட்டமைப்பு புரதத்தின் வகையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (ஸ்பெக்ட்ரின் α-சங்கிலியின் குறைபாடு ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது மற்றும் லேசானது, அதே நேரத்தில் பீட்டா-சங்கிலியின் குறைபாடு ஒரு ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகக் கொண்ட கடுமையான நோயை ஏற்படுத்துகிறது). பாதி நிகழ்வுகளில், பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் ஏற்கனவே பிறந்த குழந்தைப் பருவத்திலேயே வெளிப்படுகிறது, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோய் அல்லது நீடித்த இணைவு ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் படத்தைப் பின்பற்றுகிறது. ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் மருத்துவ படம் மூன்று அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது: வெளிர், மஞ்சள் காமாலை, மண்ணீரல் மெகாலி. தொற்று நோய்கள், பல மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் நெருக்கடிகள் தூண்டப்படலாம், ஆனால் தன்னிச்சையாகவும் இருக்கலாம். நெருக்கடி காலத்தில், நோயாளிகள் புகார் செய்வதில்லை, ஆனால் அவர்களின் விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் எப்போதும் தெளிவாகத் தெரியும். நோய் எவ்வளவு கடுமையானதோ, அவ்வளவு உச்சரிக்கப்படும் சில ஃபென்டிபிக் அம்சங்கள், அதாவது: கோபுர மண்டை ஓடு, கோதிக் அண்ணம், அகன்ற நாசி பாலம், பற்களுக்கு இடையில் பெரிய இடைவெளிகள். எலும்பு திசுக்களில் ஏற்படும் இந்த மாற்றங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையின் ஈடுசெய்யும் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன் (எரித்ராய்டு கிருமி) தொடர்புடையவை, இதன் விளைவாக, தட்டையான எலும்புகளின் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, மருத்துவ அறிகுறிகளின் வெளிப்பாட்டின் அளவு மாறுபடலாம். சில நேரங்களில் மஞ்சள் காமாலை மட்டுமே நோயாளி மருத்துவரை அணுகும் ஒரே அறிகுறியாக இருக்கலாம். எம்.ஏ. சாஃபர்டின் பிரபலமான வெளிப்பாடு இந்த நபர்களுக்குத்தான் பொருந்தும்: "அவர்கள் நோயுற்றவர்களை விட மஞ்சள் காமாலை அதிகமாக உள்ளனர்." நோயின் வழக்கமான கிளாசிக்கல் அறிகுறிகளுடன், பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் வடிவங்களும் உள்ளன, ஹீமோலிடிக் அனீமியா மிகவும் நன்றாக ஈடுசெய்யப்படும்போது, நோயாளி பொருத்தமான பரிசோதனைக்குப் பிறகுதான் நோயைப் பற்றி அறிந்துகொள்கிறார்.

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகள் (மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்)

மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோயின் சிக்கல்கள்

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் மிகவும் பொதுவான சிக்கல் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு காரணமாக ஏற்படும் பித்தப்பை அழற்சி ஆகும். பெரும்பாலும், பித்தப்பை நோயில் இயந்திர மஞ்சள் காமாலை வளர்ச்சி ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியாக தவறாகக் கருதப்படுகிறது. பித்தப்பையில் கற்கள் இருந்தால், மண்ணீரல் நீக்க அறுவை சிகிச்சையுடன் சேர்த்து பித்தப்பை நீக்க அறுவை சிகிச்சையும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தொடர்ச்சியான ஹீமோலிசிஸ் விரைவில் அல்லது பின்னர் பித்த நாளங்களில் கற்கள் உருவாக வழிவகுக்கும் என்பதால், பித்தப்பை நீக்க அறுவை சிகிச்சையை மட்டும் செய்வது பொருத்தமற்றது.

ட்ரோபிக் புண்கள் உருவாவது என்பது குழந்தைகளில் ஏற்படும் ஒரு அரிதான சிக்கலாகும். இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால் புண்கள் ஏற்படுகின்றன, இதன் விளைவாக இரத்த நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் இஸ்கெமியா உருவாகிறது.

மிக அரிதாக, அதிகரித்த ஹீமோலிசிஸ் பல நாட்களுக்கு அதிகரித்த எரித்ரோபொய்சிஸுடன் இல்லாதபோது, அரேஜெனரேட்டிவ் அல்லது அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடிகள் ஏற்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் இரத்தத்திலிருந்து மறைந்துவிடும், இரத்த சோகை விரைவாக அதிகரிக்கிறது மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் அளவு குறைகிறது. தற்போது, இந்த சிக்கலில் முன்னணி எட்டியோலாஜிக் பங்கு பார்வோவைரஸுக்கு (B 19) வழங்கப்படுகிறது.

[ 1 ]

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

இந்த நோயைக் கண்டறிவது மிகவும் எளிமையானது. பின்வரும் அறிகுறிகள் பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் நோயறிதலை சந்தேகத்திற்கு இடமின்றி உறுதிப்படுத்துகின்றன: மஞ்சள் காமாலை, முக மண்டை ஓட்டின் சிதைவு, விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல், எரித்ரோசைட்டுகளின் ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ், அவற்றின் குறைக்கப்பட்ட ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பு, அதிக ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ். சரியான நோயறிதலை நிறுவுவதில் அனமனிசிஸின் முழுமையான தொகுப்பு பெரும் பங்கு வகிக்கிறது. ஒரு விதியாக, நோயாளியின் பெற்றோரில் ஒருவருக்கு இதே போன்ற அறிகுறிகளைக் காணலாம், இருப்பினும் அவர்களின் தீவிரம் வேறுபட்டிருக்கலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, ஸ்க்லெராவின் அவ்வப்போது ஏற்படும் ஐக்டெரஸ்). அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், பெற்றோர்கள் முற்றிலும் ஆரோக்கியமாக உள்ளனர். நோயறிதல் சிரமங்கள் பெரும்பாலும் கோலெலிதியாசிஸ் காரணமாகும், இது பொதுவாக பரம்பரை மைக்ரோஸ்பெரோசைட்டோசிஸுடன் வருகிறது (குழாய்கள் மற்றும் பித்தப்பையில் பிலிரூபின் கற்கள் உருவாகுவதால்). ஹீமோலிசிஸின் சிறப்பியல்பு மறைமுக பிலிரூபினமியா, கோலெலிதியாசிஸில் நேரடி பிலிரூபினமியாவால் மாற்றப்படுகிறது - இயந்திர மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுகிறது. பித்தப்பை பகுதியில் வலி, கல்லீரலில் சிறிது விரிவாக்கம் ஆகியவை பரம்பரை மைக்ரோஸ்பெரோசைட்டோசிஸின் பொதுவான அறிகுறிகளாகும். பெரும்பாலும், பல ஆண்டுகளாக, நோயாளிகள் பித்தநீர் பாதை அல்லது கல்லீரலின் நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக தவறாகக் கருதப்படுகிறார்கள். இந்த வழக்கில் தவறான நோயறிதலுக்கான காரணங்களில் ஒன்று ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் பற்றிய தகவல் இல்லாதது.

ஆய்வக நோயறிதலில் பல ஆய்வுகள் அடங்கும்.

மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை - நார்மோக்ரோமிக் ஹைப்பர்ரீஜெனரேட்டிவ் அனீமியா, எரித்ரோசைட்டுகளின் மைக்ரோஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நெருக்கடியின் போது, இடதுபுறமாக மாற்றத்துடன் நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைடோசிஸ் இருக்கலாம். ESR இன் அதிகரிப்பு சிறப்பியல்பு.

இரத்தத்தின் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு மறைமுக பிலிரூபின், சீரம் இரும்பு மற்றும் LDH அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகிறது.

பல்வேறு செறிவுகளின் சோடியம் குளோரைடு கரைசல்களில் எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பை ஆய்வு செய்வது அவசியம். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில், குறைந்தபட்ச எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்கனவே 0.6-0.7% சோடியம் குளோரைடு செறிவில் (விதிமுறை 0.44-0.48%) தொடங்கும் போது குறைந்தபட்ச ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பில் குறைவு காணப்படுகிறது. அதிகபட்ச எதிர்ப்பை அதிகரிக்க முடியும் (விதிமுறை 0.28-0.3%). பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளில், எரித்ரோசைட்டுகளின் உருவ அமைப்பில் வெளிப்படையான மாற்றங்கள் இருந்தபோதிலும், சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ், எரித்ரோசைட்டுகளின் சாதாரண ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பைக் கொண்ட நபர்கள் உள்ளனர். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆரம்ப 24 மணி நேர அடைகாப்பிற்குப் பிறகு அதைப் படிப்பது அவசியம்.

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில் எரித்ரோசைட்டுகளின் உருவவியல் அம்சங்களில் கோள வடிவம் (கோளங்கள்), விட்டம் குறைதல் (ஒரு எரித்ரோசைட்டின் சராசரி விட்டம் <6.4 μm), மற்றும் தடிமன் அதிகரிப்பு (1.9-2.1 μm விதிமுறையுடன் 2.5-3 μm) ஆகியவை அடங்கும், பொதுவாக எரித்ரோசைட்டுகளின் சாதாரண சராசரி அளவு இருக்கும். இது சம்பந்தமாக, பெரும்பாலான செல்களில், எரித்ரோசைட் பைகோன்கேவிலிருந்து கோளமாக மாறுவதால், எந்த மைய தெளிவும் தெரியவில்லை.

எரித்ரோசைட்டுகளில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கம் உடலியல் விதிமுறைக்குள் அல்லது சற்று அதிகமாகவே உள்ளது. வண்ண குறியீடு 1.0 க்கு அருகில் உள்ளது. பிரைஸ்-ஜோன்ஸ் எரித்ரோசைட்டோமெட்ரிக் வளைவு நீட்டி, இடதுபுறமாக மாற்றப்பட்டுள்ளது.

எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல் கட்டாயமில்லை. இது தெளிவற்ற சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே செய்யப்படுகிறது. மைலோகிராம் எரித்ராய்டு ஹீமாடோபாய்டிக் கோட்டின் ஈடுசெய்யும் எரிச்சலைக் காட்ட வேண்டும்.

நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்களை நடத்துவதற்கு, கூம்ப்ஸ் சோதனையைச் செய்வது அவசியம். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில், இது எதிர்மறையானது.

புரதங்களின் அளவு நிர்ணயத்துடன் இணைந்து எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதங்களின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ், பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் நோயறிதலை உறுதியான மற்றும் நம்பகமான உறுதிப்படுத்தலுக்கு அனுமதிக்கிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில் எரித்ரோசைட்டுகளின் ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் பிற அறிகுறிகள் (மஞ்சள் காமாலை, விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல், ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ்) காணப்படுகின்றன. இருப்பினும், பரம்பரை மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டோசிஸைப் போலல்லாமல், பிந்தையது மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளில் மாற்றங்களையோ அல்லது பெற்றோர் இருவரிடமும் பரம்பரை மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகளையோ கொண்டிருக்கவில்லை; ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிசிஸின் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில், மண்ணீரலில் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம் அல்லது பித்தப்பையில் வலி இல்லை, ஆனால் எரித்ரோசைட்டுகளின் அனிசோசைட்டோசிஸ் மற்றும் போய்கிலோசைட்டோசிஸ் ஆகியவை மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டோசிஸை விட அதிகமாக வெளிப்படுகின்றன. சந்தேகத்திற்குரிய சந்தர்ப்பங்களில், கூம்ப்ஸ் சோதனையை நடத்துவது அவசியம், இது ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நேர்மறை (நேரடி சோதனை) மற்றும் பரம்பரை மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டோசிஸில் எதிர்மறையாக இருக்கும்.

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல் (மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்)

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்க்கான சிகிச்சை

ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது சிகிச்சையானது ஹீமோகுளோபின் 70 கிராம்/லிக்குக் கீழே குறையும் போது இரத்த சிவப்பணுக்களுடன் மாற்று சிகிச்சையைக் கொண்டுள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில், நச்சு நீக்க நோக்கங்களுக்காக உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. அதிக பிலிரூபின் அளவுகளுடன், அல்புமினுடன் சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. நெருக்கடி இல்லாத காலகட்டத்தில், கொலரெடிக் மருந்துகளுடன் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். உடல் வளர்ச்சியில் தாமதத்துடன் இணைந்து நோயின் கடுமையான போக்கில், நிலையான மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படும் அடிக்கடி நெருக்கடிகளுடன், மண்ணீரல் நீக்கம் குறிக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, மண்ணீரல் நீக்கத்திற்கான அறிகுறி ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசத்தின் வளர்ச்சியாகும். மண்ணீரல் நீக்கம் இந்த நோயியலை குணப்படுத்தாது, ஆனால் மண்ணீரலை அகற்றிய பிறகு, இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவுக்கான முக்கிய தளம் மறைந்துவிடும் மற்றும் அவற்றின் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, மண்ணீரல் அகற்றப்பட்ட குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக் நெருக்கடிகள் மீண்டும் ஏற்படாது. மண்ணீரல் நீக்கத்தின் எதிர்மறை அம்சங்களும் உள்ளன. மண்ணீரலை அகற்றுவது குழந்தையின் உடலின் நோயெதிர்ப்பு வினைத்திறனில் எதிர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, லுகோசைட்டுகளின் பாகோசைடிக் செயல்பாட்டில் குறைவு காணப்படுகிறது, மேலும் ஒட்டுண்ணி, பூஞ்சை மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது. மண்ணீரலை அகற்றுவது ஹைப்போஸ்ப்ளெனிசம் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் என்று நம்பப்படுகிறது, இது உயிர்ச்சக்தி குறைதல், மனநல குறைபாடு மற்றும் வேலை செய்யும் திறன் குறைதல் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகிறது. பெரிய உறுப்பு அளவுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சையின் போது ஏற்படும் தொழில்நுட்ப சிக்கல்கள், அறுவை சிகிச்சையின் போது மற்றும் அதற்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு ஏற்படுதல், அத்துடன் தொற்று மற்றும் செப்டிக் சிக்கல்கள் ஆகியவை மண்ணீரல் நீக்கத்திற்கான சாத்தியமான ஆபத்து காரணிகளாகும். 5 வயதுக்குட்பட்ட வயதில் மண்ணீரல் நீக்கம் செய்யப்பட்ட குழந்தைகளில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் ஆபத்தான பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்படுவதற்கான வழக்குகள் உள்ளன. அதனால்தான் 5 வயதுக்குட்பட்ட வயதில் மண்ணீரல் நீக்கம் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. மண்ணீரல் நீக்கத்திற்கான தயாரிப்பில் அறுவை சிகிச்சைக்கு 2 வாரங்களுக்கு முன்பு நிமோகோகல் மற்றும் மெனிங்கோகோகல் தடுப்பூசிகள், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் IVIG ஆகியவை அடங்கும். அடுத்த 2 ஆண்டுகளில், பிசிலின்-5 இன் மாதாந்திர நிர்வாகம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், லேப்ராஸ்கோபிக் மண்ணீரல் நீக்கம் பரவலாக செய்யப்படுகிறது, இது கணிசமாகக் குறைவான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் சிக்கல்களைக் கொண்டுள்ளது, குறைந்தபட்ச அழகு குறைபாட்டை விட்டுச்செல்கிறது மற்றும் நோயாளி மருத்துவமனையில் தங்குவதைக் குறைக்கிறது. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு மாற்றாக மண்ணீரலின் எண்டோவாஸ்குலர் அடைப்பு என்று கருதலாம் - மண்ணீரல் தமனியில் பொருட்களை அறிமுகப்படுத்துதல், இது அதன் பிடிப்பை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் பின்னர் மண்ணீரல் இன்ஃபார்க்ஷன் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. உறுப்பு அடைப்புக்குப் பிறகு 2-5% திசுக்கள் பிணையங்கள் காரணமாக இரத்த விநியோகத்தைத் தக்கவைத்துக்கொள்கின்றன. இது உடலின் நோயெதிர்ப்பு வினைத்திறனைப் பராமரிக்கிறது, இது குழந்தை மருத்துவ நடைமுறைக்கு முக்கியமானது. இந்த அறுவை சிகிச்சையில் குறைந்தபட்ச எண்ணிக்கையிலான சிக்கல்கள் உள்ளன. வெளிநாட்டில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படும் சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைக்க மண்ணீரலின் அருகாமையில் உள்ள எம்போலைசேஷன் பெரும்பாலும் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு சில நாட்களுக்கு முன்பு பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் (மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்) எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

யாத்திராகமம்

லேசான நோயிலும், சரியான நேரத்தில் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டாலும், விளைவு சாதகமாக இருக்கும். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் போக்கு அலை அலையாக இருக்கும். நெருக்கடியின் வளர்ச்சியைத் தொடர்ந்து, மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக குறிகாட்டிகள் மேம்படுகின்றன மற்றும் நிவாரணம் ஏற்படுகிறது, இது பல வாரங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும்.