பரிமாற்ற நெப்ரோபாட்டீஸ் (ஆக்ஸால்யூரியா)

பரஸ்பர அர்த்தத்தில் பரிமாற்றம், அல்லது குறைபாடுள்ள, நெப்ட்பாத்தீஸ் - நீர்-உப்பு வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் முழு உயிரினத்தின் வளர்சிதைமாற்றத்திற்கான கடுமையான தொந்தரவுகளுடன் தொடர்புடைய நோய்கள். குறுகிய அர்த்தத்தில் டிஸ்மெட்டபாலிக் நெப்ரோபயதி என்பது ஆக்ஸலிக் அமில வளர்சிதைமாற்றத்தின் பாலிஜினியரீதியாக மரபுவழி நோய்க்குறியீடு ஆகும், இது செல் சவ்வுகளின் குடும்ப உறுதியற்ற நிலைமைகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பரிமாற்ற நெப்ரோபாட்டீக்கள் முதன்மையானவைகளாக பிரிக்கப்படுகின்றன - சிறுநீரகங்களில் உள்ள நொதி முறைகளை சீர்குலைப்பதில் தொடர்புடைய உடல் மற்றும் இரண்டாம் நிலை மாற்றங்கள் மூலம் சிறுநீரக சேதம் விளைவித்துள்ளது.

முதன்மை ஆக்ஸால்யூரியா.

ஆக்ஸலேட்ஸின் பெரும்பகுதி எண்டோஜெனெஸ் செயல்முறைகள் ஆகும். Oxalates முன்னோடிகள் கிளைசின், phenylalanine, டைரோசின், டிரிப்டோபான், threonine, asparagine மற்றும் அஸ்கார்பிக் அமிலம். ஆக்ஸலேட்ஸ் ஒரு பெரிய எண்டோஜெனுஸ் ஆதாரமாக உள்ளது எத்தனால். ஆக்ஸலேட்ஸின் எண்டோஜெனிய ஹைபர்ப்ரோடக்சன்ஸிற்கான கூடுதல் நிபந்தனைகள் - வைட்டமின்கள் A, D, B ₆, டாரைனின் குறைபாடு . எல்லா முன்னோடிகளும் கிளைசெய்லால் ஆக்ஸாலிக் அமிலத்திற்கு மாற்றப்படுகின்றன. குறிப்பாக முக்கியத்துவம் குடல் உள்ள oxalates அதிகரித்த உறிஞ்சுதல் ஆகும். ஆக்ஸலிக் அமிலத்தின் முதன்மையான எட்டோஜெனெஸ் மெட்டாபொலிக் தொந்தரவுகளின் மருத்துவ வடிவங்கள் நொதிரோலிதிஸியுடனான ஆக்ஸாலோசு மற்றும் ஹைபரோக்ஸால்யூரியா ஆகியவை. உயிரியல் ரீதியாக இரு வகைகளை வேறுபடுத்துகின்றன, இருவரும் மரபுரிமை ரீதியாக மீளமைக்கப்படுகின்றன.

1. கிளைசெய்ல் அமில கார்போ-லிடேசின் குறைபாடு, இது கிளைசெய்லேட்டை CO ₂ மற்றும் ஃபார்மிக் அமிலத்திற்கு மாற்றுகிறது . இந்த பிரதிபலிப்பின் இணைப்பான் தியமின். சிறுநீரகத்தின் குறைபாட்டின் இந்த மாறுதலில், பெருமளவிலான ஆக்ஸலிக், கிளைகோலிக் மற்றும் கிளைலாக்ஸிலிக் அமிலங்கள் வெளியிடப்படுகின்றன.
2. டி-கிளிசரேட் டீஹைட்ரோஜினேஸின் நொதி மண்டலத்தில் குறைபாடு. இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரக மற்றும் கிளைசார் அமிலங்கள் அதிக அளவில் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகின்றன. இரண்டு நொதி அமைப்புகள் கல்லீரலில் செயல்படுகின்றன. மருத்துவரீதியாக, இரண்டு விருப்பங்கள் வேறுபடுவதில்லை.

இரண்டு சந்தர்ப்பங்களிலும், சந்தர்ப்பங்களின் உறவினர்கள் பல சிறுநீரகக் காயங்களைக் கொண்டுள்ளனர். தாய்வழி பயிற்றுவிப்பாளர்களில், கருச்சிதைவுகள் மற்றும் பிறப்புரிமைகள் குறிப்பிடத்தக்கவை. ஆக்ஸாலோசஸ் பையன்களில் மிகவும் பொதுவானது. நோயாளிகளின் 65% நோயாளிகள் 5 வயதிற்கு முன்பே தோன்றும், 80% 20 ஆண்டுகள் வரை வாழவில்லை. நோயாளிக்கு குறுகிய காலம் - நோய்க்கு முந்தைய நோயை வெளிக்கொணர்வது, மோசமான முன்கணிப்பு. இந்த நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடுகள் சிறுநீரக பகுப்பாய்வில் புரோட்டினூரியா மற்றும் ஹெமாட்டூரியா, சிறுநீரகக் கோளாறு, மீண்டும் மீண்டும் வரும் பைலோனெர்பிரைடிஸ் ஆகியவற்றின் வடிவத்தில் இருக்கின்றன. Lithiasis முக்கியமாக இருதரப்பு, பவள கற்கள் மீண்டும் மீண்டும். உடல் வளர்ச்சி, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், மயோர்கார்டியிலுள்ள மாற்றங்கள், இதயக் கடத்தல், அஷ்டாலஜிஜியா ஆகியவை விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வேகமாக முனைய நிலைக்கு உருவாகிறது. ஆக்ஸாலோசஸ் முதன்மை ஆக்ஸாலூரியாவின் அரிய மருத்துவ வடிவமாகும். பொதுவான ஆக்ஸலோசின் 100 க்கும் மேற்பட்ட ஆவணப்படுத்தப்பட்ட வழக்குகள் இலக்கியத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. குறிப்பிடத்தக்க மிகவும் பொதுவான முதன்மை தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைபொரோக்ஸாலுரியா. அதன் போக்கை ஓரளவு குறைவாகவும், நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆக்லோசோஸைக் காட்டிலும் பின்னர் உருவாகிறது. இருப்பினும், முன்னறிவிப்பு மோசமாக உள்ளது. கல்லீரலின் நொதிய அமைப்புகளில் குறைபாடு குறைவாக இருப்பதால், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை பயனற்றது. தற்போது, கல்லீரல்-சிறுநீரகக் குழாயை மாற்றுவதற்கு முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

இரண்டாம்நிலை ஹைபரோக்யூலூரியா. ஆக்ஸலேட்-கால்சியம் படிஸ்டுரியா

ஆக்ஸலேட்-கால்சியம் படிஸ்டுரியா என்பது அடிக்கடி நிகழும் நிகழ்வு. அதன் காரணங்கள் பல குழுக்கள் உள்ளன. அவற்றில் ஒன்று - சிறுநீரில் கால்சியம் ஆக்ஸலேட் அதிகரிக்கும் மழை. தண்ணீர் 0.56 ஒன்றுக்கு மிகி 100 மில்லி - சிறுநீர் எப்போதும் 7 (5,5-7,2) நெருக்கமாக சாதாரண சிறுநீர் பி.எச் மதிப்புகள், கால்சியம் ஆக்சலேட் கரைதிறனை மிகவும் சிறியதாக உள்ளது கீழ் கால்சியம் ஆக்ஸலேட் தீர்வு நிறைவுற்ற உள்ளது. கால்சியம் ஆக்ஸலேட் அதிகபட்சமாக கரையக்கூடியது pH 3.0 க்கு கீழே செல்கிறது. மழையின் அளவு கால்சியம் மற்றும் ஆக்ஸலேட்ஸின் விகிதத்தை சார்ந்திருக்கிறது (ஹைபர்காக்குரியாவுடன் அதிக கால்சியம் ஆக்சலேட்டை வெளியேற்றும் நபர்கள்); மக்னீசியம் உப்புகளின் முன்னிலையில் (மக்னீசியம் குறைபாடு மழை அதிகரிக்கும்); சிறுநீரகத்தின் கூழ்மப் பண்புகள் (சிட்ரேட்டுகள், செலத்தீன், பைரோபாஸ்பேட்ஸ்) ஆதரிக்கும் அதிகப்படியான அல்லது குறைபாடுகளிலிருந்து; ஆக்ஸலேட்ஸ் அதிகப்படியான வெளியேற்றத்திலிருந்து.

அதிகப்படியான ஆக்சலேட் வெளியேற்றத்தை அதிகப்படியான அதன் தயாரிப்புகள் (கல்லீரல் நொதிகள் பெரும்பாலும் அல்லாத மரபணு ஏற்படும் குறைபாடுகள்), குடல் ஆக்ஸலேட் அதிகமான உறிஞ்சல் கொண்டு, அத்துடன் சிறுநீரக ஆக்ஸலேட் தங்களை குழாய்களில் உள்ளூர் உருவாக்கம் தொடர்புடையவையாக இருக்கலாம். வைட்டமின்கள் A மற்றும் டி குறைப்பாடு நிலைமைகள் கீழ் அதிகப்படியான ஆக்சலேட் கிடைக்க பொருட்கள், அத்துடன் பைரிடாக்சின் வளர்சிதை மாற்ற வெளி அல்லது உள்ளார்ந்த குறைபாடு தடுப்பாட்டம். இந்த குறைபாடு உள்ள டாரைன் மற்றும் taurocholic அமிலங்கள் உருவாகிறது மற்றும் விளைவாக - glycocholic அமிலம் வளர்சிதை ஆக்ஸலேட் அதிகப்படியான தயாரிப்பை நோக்கியதாகக் மாறுபடுகிறது. குறைபாடுள்ள யூரிக் அமில வளர்சிதைமாற்ற நோயாளிகளுக்கு (ஹைபர்கியூரிமியா) ஆக்ஸலேட் கற்கள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. 80% நோயாளிகளுக்கு இரத்தத்தில் ஆக்ஸலிக் அமிலத்தின் அதிகரித்த செறிவு உள்ளது.

ஆக்ஸலிக் அமில உப்புகளில் நிறைந்த உணவின் பெரிய நுகர்வு காரணமாக, குடலில் ஆக்ஸலேட்ஸின் அதிகரித்த உறிஞ்சுதல் சாத்தியமாகும். இவை இலையுதிர் காய்கறிகள் (கீரை, சிவந்த பழுப்பு வண்ணம், கீரை), தக்காளி மற்றும் ஆரஞ்சு சாறு, பீட் ஆகியவை அடங்கும். மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட எண்டோடோக்ஸ்லேட் சிண்ட்ரோம், அல்லது லோகா சிண்ட்ரோம், விவரிக்கப்படுகிறது, இதில் குடலில் ஆக்ஸலேட்ஸின் அதிகரித்த உறிஞ்சுதல் அவற்றின் நுகர்வுக்கு குறைவாகவே சார்ந்துள்ளது. சிறுநீரகங்களில் உள்ள ஆக்ஸலேட்ஸின் உள்ளூர் வடிவம் லேசான ஆக்ஸாலூரியாவின் மிகவும் பொதுவான காரணியாகும் மற்றும் சிறுநீரில் அதிகரித்த படிக உருவாக்கம் ஆகும். நுண்ணுயிர் எபிதீயல் உயிரணுக்கள் உள்ளிட்ட செல் சவ்வுகள், புரதங்கள் மற்றும் பாஸ்போலிப்பிடுகளின் இடைநிலைப்படுத்தும் அடுக்குகள் கொண்டதாக அறியப்படுகிறது. குழாயின் ஒளியை எதிர்கொள்ளும் செல் சவ்வு வெளிப்புற அடுக்கு முக்கியமாக பாஸ்பாடிடைல்சரைன் மற்றும் பாஸ்பாடிலைல்தெனோலாமைன் ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது. பாஸ்போலிப்பேஸ் நைட்ரஜன் தளங்களால் (ethanolamine மற்றும் தொடர்) செயல்படுத்துவதன் சவ்வு மற்றும் குறுகிய வளர்சிதை மாற்ற சங்கிலி இருந்து வெட்டப்படுகிறது போது ஆக்சலேட் மாற்றப்படுகிறது. பிந்தையது கால்சியம் அயனிகளுடன் இணைந்து கால்சியம் ஆக்ஸலேட் ஆக மாற்றப்படுகிறது. உட்புகுந்த அல்லது பாக்டீரியா பாஸ்போலிபீஸின் தோற்றத்தை செயல்படுத்துவது வீக்க எதிர்வினைக்கு ஒரு ஒருங்கிணைந்த கூறு ஆகும். கால்சியம் ஆக்சலேட் மற்றும் எப்போதும் crystalluria வீக்கம் குறையவில்லை முன் dysmetabolic நெப்ரோபதி வகை oxaluria கண்டறிய தடுக்கிறது சிறுநீரக நுண்குழலழற்சி செயல்பாட்டு கட்டத்தில் நோயாளிகள் சிறுநீரில் தற்போது அதிகரித்த வெளியேற்றத்தை. பாஸ்போலிபீஸின் அதிகரித்த செயல்பாடு எப்போதுமே எந்தவொரு இயற்கையின் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் ஐசோமியாவுடன் சேர்ந்து புரதங்கள் மற்றும் லிப்பிடுகளின் நச்சுத்தன்மையின் செயல்பாட்டை செயல்படுத்துகிறது. பாஸ்போலிபீஸின் அதிகரித்த செயல்பாடு கொண்ட செல் சவ்வுகளின் உறுதியற்ற தன்மை, polygenically மரபுவழிப்பட்ட பண்புகளாக விவரிக்கப்படுகிறது. ஹைபோகொக்சாலூரியா மற்றும் கிரிஸ்டல்லூரியா பெரும்பாலும் ஒவ்வாமை, குறிப்பாக சுவாச ஒவ்வாமை ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடுகளுடன் செல்கின்றன. Oxalate diathesis முன்னிலையில் விவாதிக்கப்படுகிறது.

குறிப்பான்கள் calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamine வெளியேற்றத்தை சிறுநீர் பாஸ்போலிப்பேஸ் சி யின் உயர் நடவடிக்கை சிறுநீரில், அதிகரித்த படிக நேர்மின்துகள்களை வெளியேற்றத்தை அதிகரித்திருக்கின்றது, - oxalates மற்றும் பாஸ்பேட்கள்.

இரண்டாம்நிலை உயர் இரத்த அழுத்தத்தை சிகிச்சை

ஒரு பெண்புள்ள பானம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது ( குறிப்பாக 1.73 மீ ² க்கு 2 லிட்டர் ), குறிப்பாக மாலை, படுக்கைக்கு முன். நாங்கள் பொட்டாசியம் நிறைந்த ஒரு உருளைக்கிழங்கு-முட்டைக்கோஸ் உணவு பரிந்துரைக்கிறோம், ஆக்ஸலிக் அமிலத்தின் உப்புகளில் ஏழை. அதிக எண்ணிக்கையிலான ஆக்ஸலேட்ஸ் (இலை காய்கறிகள், பீட், தக்காளி மற்றும் ஆரஞ்சு சாறு) கொண்ட பொருட்கள் குறைவாக உள்ளன. பொட்டாசியம் மற்றும் மெக்னீசியம் நிறைந்த பயனுள்ள உணவுகள் உலர்ந்த பழங்கள், தவிடு, பூசணி, சீமை சுரைக்காய், கத்திரிக்காய், நாய்க்குட்டிகள், புதிய சுத்திகரிக்கப்பட்ட பழங்கள் ஆகியவையாகும். மெக்னிரன் ஸ்டேபிலைஸர்களின் மாதாந்திர படிப்புகள் - ஆக்ஸால்யூரியாவின் இயற்கை மேம்பாட்டின் பருவங்களில் - வசந்தகால மற்றும் இலையுதிர்காலத்தில் மெடிக்கல் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. அமில வைட்டமின்கள் A, B ₆, வைட்டமின் E கொண்டிருக்கும் சிக்கலான தயாரிப்புகளை ஆன்டிஆக்சிடென்ட் அமைப்பின் மற்ற பாகங்களுடன் சேர்த்து, அதே போல் சிறு அளவு மெக்னீசியம் (பாங்கைன் அல்லது அஸ்பர்க்ஸ்). ஒரு உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் தொடர்ந்து ஹைப்பொக்சொக்சுராரியாவுடன், டைமேபாஸ்பேட் படிப்புகள் - சைடோபோன் அல்லது டைமேபாஸ்போன்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]