பல நாளமில்லா உறுப்புகளின் நோய்க்குறி

கால "பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் நோய்" (SMEO) இணைந்து நோய்கள் இதில் கட்டி நரம்பு எக்டோடெர்மல் பூர்வீகம் (சுரப்பி சீதப்படலக் அல்லது புற்றுநோய்களுக்கு) மற்றும் / அல்லது மிகைப்பெருக்கத்தில் (பரவலான, முடிச்சுகள்) இரண்டுக்கு மேற்பட்ட நாளமில்லா உறுப்புகளில் வெளிப்படுத்தினார். 

காரணங்கள் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் சிண்ட்ரோம்

பெரும்பாலான நோயாளிகள் பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் குறிப்பிட்ட மரபணுக்கள் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க வெளிப்பாடு குடும்பங்களில் ஏற்படும் நோய்த்தொகைகளுடனும் எனினும் அவர்கள் மேலும் பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் (SSMEO) இன் நோய்த்தாக்கங்களுக்கான குடும்ப அழைக்கப்படுகின்றன.

1904 ஆம் ஆண்டில் என்.ஆர்டிஹீம் என்பவர் சிண்ட்ரோம் உள்ள பல என்டோகினின் உறுப்புகளை தொடர்புபடுத்தியதில் முதல் கருத்தை வெளிப்படுத்தினார். நோயாளியின் ஒட்டுண்ணிய சுரப்பி மற்றும் ஒட்டுயிரி சுரப்பிகளின் ஹைபர்பைசியா நோய்க்குரிய நோயாளியை அவர் விவரித்தார். மேலும், நாளமில்லா சுரப்பி கட்டிகளின் பல்வேறு சேர்க்கைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. 

[1], [2], [3], [4]

அறிகுறிகள் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் சிண்ட்ரோம்

இன்றுவரை, SSSEO இன் 3 முக்கிய வகைகள் உள்ளன: I, IIa மற்றும் IIb, III.

பல நாளமில்லா உறுப்புகளின் நோய்க்குறியின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள்

நான் (வெர்மீயர் நோய்க்குறி)	இரண்டாம்		மூன்றாம்
	IIa (எளிய நோய்க்குறி)	IIб
பராரிராய்டை சுரப்பிகள் (தனித்தன்மை, அரிதாக பல) அல்லது அனைத்து சுரப்பிகளின் ஹைபர்பைசியாவின் கட்டிகள் ஓஸ்ட்ரோவ்ய் கட்டிஸ் (இன்சுலினோமா, குளுக்கோநோமா, காஸ்ட்ரினோமா, விஐமோமா, முதலியன) கட்டிகள் (சோமாடோட்ரோபினோமா, ப்ரோலாக்டினோமா, கார்ட்டிகோட்ரோபினோமா, முதலியன)	மெடல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா ஹைபர்ரரரைராய்டிசம் (50% வழக்குகள்)	மெடல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா ஹைப்பரபதி தைராய்டு (அரிதாக) சளி சவ்வுகளின் நரம்புகள் தசைகள் மற்றும் எலும்புக்கூடு நோய்க்குறியியல் Neyropatiya	Gipyerparatiryeoz ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா சிறுநீரகத்தின் காசினோயிட்

வகை I இன் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் நோய்க்குறி

நோய்களுக்கான இந்த வகை நோயாளிகள், முதன்மையாக ஹைபர்ரரரைராய்டிஸிஸத்தின் குடும்ப வடிவத்தில் உள்ளனர். இந்த நோய் சம்பந்தப்பட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உருவாவதற்குக் காரணமாக, கணையம் மற்றும் / அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பி அதிகமாக இன்சுலின் குளுக்கோஜென் விஐபி, PRL, GH, ஏ.சி.டி.ஹெச் உள்ள காஸ்ட்ரீனை சுரக்க முடியும் ஒரு கட்டி இணைந்து தைராய்டு சுரப்பிகள் மிகைப்பெருக்கத்தில் கண்டறியப்பட்டது. பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டி வகை சிண்ட்ரோம் நான் பல திசுக்கட்டி மற்றும் கார்சினோமஸ் இணைக்கப்படலாம். Gtc: - நோய் பன்மடங்கு நாளமில்லா வகை I கட்டிகளில் தனிப்பட்ட முறையில் மிகவும் வெளிப்படுத்தினர் உட்சுரப்புநோய், அது நோயாளிகள் 95% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது. கஸ்த்ரீனமஸ்கள் (37%) மற்றும் ப்ரோலாக்டினோமாஸ் (23%) ஆகியவை குறைவான பொதுவானவை. மேலும் அரிதாக, வழக்குகள் 5% இன்சுலின் புற்று, somatotropinoma, ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிக்கும் பிட்யூட்டரி கட்டி, VIPoma, carcinoids மற்றும் பலர் உருவாக்க.

பலவிதமான எண்டோக்ரைன் கட்டிகள் வகை நோய்க்குறியில் ஹைபர்ப்பேரிய தைராய்டின் ஒரு அம்சம் நான் பராரிராய்டு சுரப்பிகளின் ஆரம்ப விலகலுக்குப் பிறகு அதன் விரைவான மறுபிறப்பு ஆகும். Hyperparathyroidism பெரும்பாலும் சிண்ட்ரோம் முதல் வெளிப்பாடு ஆகும். Parathyroid சுரப்பி hyperplasia நோயாளிகளுக்கு parathyroid சுரப்பி hyperplasia கண்டறிதல் பிற நரம்பு மண்டல கோளாறுகள் (எண்டோகிரைன் கணையம் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி நோய்க்குறி) அடையாளம் திரையிடல் காரணம். இந்த அறிகுறிகளில், ஒரு ஹைப்பர்ரரரைராய்டியம் 15 ஆண்டுகளில் மிக அரிதாகவே காணப்படுகிறது. அண்மைக்காலங்களில், இந்த நோயாளிகளின் பிளாஸ்மா வைட்டோவில் பராய்சிரோட் செல்கள் வளர்ச்சியை தூண்டுகிறது என்று ஒரு காரணி உள்ளது என்று, humoral தோற்றம் என்ற parathyroid சுரப்பிகள் hyperplasia. ஆரோக்கியமான மக்களின் பிளாஸ்மாவை விட அதன் மிதொஜெனிக் செயல்பாடு 2500% அதிகமாக இருப்பதைக் கண்டறிந்தது, மேலும் ஒரு ஹைப்பர்ரரரைராய்டியோஸிஸ் நோய்க்குறியற்ற நோயாளிகளோடு ஒப்பிடுகையில் பல மடங்கு அதிகமாக உள்ளது. இந்த காரணி நொதி வளர்ச்சியின் முக்கிய காரணிகளுடன் தொடர்புடையது என்று கண்டறியப்பட்டது, மேலும் அது பராரிராய்டு சுரப்பிகளின் ஈதர்சியல் உயிரணுக்களின் ஹைபர்பைசியாவில் வெளிப்படையாக ஈடுபட்டுள்ளது. மற்றும், கணையம் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி உள்ள கட்டிகள் உருவாக்கம் சாத்தியமான.

நோய்க்குறி பன்மடங்கு நாளமில்லா வகை I கட்டிகளின் கணையம் நோய்க்குறியியலை வலியுணர்வு மற்றும் குழல் முன்பொருள்களின் சிறு தீவுக் கூட்டம் மல்டிஃபோகல் பெருக்கம் நியூரோஎண்டோகிரைன் செல்கள் இருக்கும். நோயியல் முறைகள் இந்நோயின் தாக்கம்% சுற்றி இன்சுலின் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு overproduce முக்கியமாக பீட்டா செல்கள் ஈடுபட்டன. Insuloma மடங்காக இருக்க மற்றும் மட்டுமே இன்சுலின் சுரக்க வரக்கூடும், எனினும் குளுக்கோஜென் somatostatin, கணைய polypeptide (II) மற்றும் பலர். வலியுணர்வு மருத்துவ வெளிப்படுத்தலானது நோயியல் முறைகள் மற்ற neiroendokrinnyh ஐலண்ட் செல்கள் ஈடுபட்டதை உடன் பல்வேறானவை மற்றும் நியோப்பிளாஸ்டிக் செல்கள் உருவாக்குகிறது இது eutopic மற்றும் இடம் மாறிய ஹார்மோன் வகையை சார்ந்தது . அதிகப்படியான விஐபி கொண்டு வயிற்றுப் புண் (Zollinger-எலிசன் நோய்க்குறி) வளரும் காஸ்ட்ரீனை அதிக அளவில் உருவாக்கத்தில் - glucagonoma சிண்ட்ரோம் - தண்ணீரால் வயிற்றுப்போக்கு (வெர்னர்-மோரிசன் நோய்த்தாக்கம்), மற்றும் குளுக்கோஜென் மட்டுமே எடுக்க அனுமதிக்கப்படுவார். அங்கப்பாரிப்பு மருத்துவ படம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் GH-ஆர்.எச், இந்த கட்டிகள் இடம் மாறிய உருவாக்கம் வழக்குகள் உள்ளன. இந்த நோயாளிகளில் எதிர்மறை sth-ஆர்.எச் ஒரு மாதிரி: அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது STG-WG அல்லது அனலாக் அதன் எந்த GH-ஆர்.எச் இன் இடம் மாறிய உருவாக்கம் வேறுபடுத்தி அனுமதிக்கிறது என்று ஒரு நம்பகமான வேற்றுமை கண்டறியும் அளவுகோல் உள்ளது இரத்தத்தில் வளர்ச்சி ஹார்மோன் நிலை, பாதிக்காது.

பிட்யூட்டரி சுரப்பிக்கு ஏற்படும் பாதிப்பு (ஹைப்பர்ளாஸ்டிக் மாற்றங்கள் அல்லது அடினோமாஸ்) 1/3 நோயாளியின் நோய்க்கான பல எண்டோகிரைன் உறுப்புகளின் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது. இந்த நிலையில், பல்வேறு பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களால் அதிகமாக ஏற்படும் பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையின் அல்லது அறிகுறிகளின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இருக்கலாம்.

தைராய்டு சுரப்பிகள் சேதம் ஆரம்ப கண்டறிதல் இரத்த மற்றும் சீரம் தைராய்டு ஹார்மோன் உள்ள கால்சியம் அளவுகளை உறுதியை இரத்தத்தில் சூட்சுமமாக நான் வருடாந்திர திரையிடல் உறுப்பினர்கள் செய்யப்படுகிறது பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் நோய் வகையைப் பொறுத்து குடும்பங்கள் அடையாளம் காண. கணையத்தின் தீங்கு கருவிகளைப் புதைப்பதற்கான ஆரம்பக் கண்டறிதலுக்காக இரத்தத்தில் காஸ்ட்ரின் மற்றும் பிற கணைய சுரப்பிகள் செறிவு ஒரு கதிரியக்க நுண்ணுயிர் தீர்மானத்தை மேற்கொள்ள வேண்டும். முன்புற பிட்யூட்டரியில் புண்கள் ஆரம்ப கண்டுபிடிக்கும் PRL ஐப் மற்றும் பிற பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களின் அளவு தீர்மானிக்க, அத்துடன் Sella எக்ஸ் கதிர் பகுதியில் முன்னெடுக்க செயல் ஆகும்.

வகை IIa பல எண்டோக்ரின் கட்டிகளின் நோய்க்குறி

இது முள்ளெலும்பு தைராய்டு புற்றுநோய், ஃபோக்ரோரோசைட்டோமா மற்றும் ஹைபர்பிளாசியா அல்லது பராரிராய்டை சுரப்பிகளின் கட்டிகள் ஆகியவற்றில் உள்ள நோயாளிகளால் ஏற்படுகிறது. Sipple ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா முதல் விபரம் (1961), உடன் மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோயின் சேர்க்கையை எனினும் இந்த வடிவமாகும் நோய் பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் Sipple நோய் அழைப்பு விடுத்தார். இது உயர் ஊடுருவலுடன் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுரிமை பெற்றுள்ளது, ஆனால் வெவ்வேறு வெளிப்பாடுகளுடன். வகை IIA மற்றும் IIB பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் நோய்க்குறியின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குரோமோசோம் 20 ன் குறுகிய கையை நீக்குவதற்கு குறைக்கப்படுகிறது.

ஹைப்பரபதிதிராய்ச்சல் நோயாளிகளின் கணிசமான விகிதத்தில் (தோராயமாக 50% வழக்குகள்) ஏற்படுகிறது மற்றும் இது பெரும்பாலும் நோய்க்கான முதல் மருத்துவ அறிகுறியாகும். பர்டியோராயிரை சுரப்பியின் ஹைபர்பைசியா சில நேரங்களில் அறுவை சிகிச்சையின் போது அறுவை சிகிச்சையின் தாக்கத்தால் ஏற்படும் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமலும் காணப்படுகின்றன.  இந்த நோயாளிகளுக்கு கடுமையான  ஹைபர்கால்செமியா அரிதானது மற்றும் வகை I இன் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் சிண்ட்ரோம் போன்றது, சிறுநீரகங்களில் கற்களை உருவாக்குவதோடு சேர்ந்து வருகிறது.

மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் அது பெரும்பாலும் வருகிறார் அல்லது C-செல் மிகைப்பெருக்கத்தில் முந்தியுள்ளது, ஒரு சி செல் தோன்றிய விதம். இந்த கட்டி அமியோயிட் மற்றும் பல்வேறு பாலிபேப்டைகளை உருவாக்குகிறது. சில வேளைகளில், இந்தக் கட்டிகள் செரோடோனின் ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய் கஷ்ஷிங் உருவாக்கியதன் மூலம் புற்றனையக் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி ஏற்படுத்துகிறது சுரக்கின்றன. முதுகெலும்பு தைராய்டு புற்றுநோயுடன் கூடிய 32% நோயாளிகள் விஐபி மூலம் கட்டியை உறிஞ்சுவதால் வயிற்றுப்போக்கு ஏற்பட்டுள்ளனர். மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் - வீரியம் மிக்க, பெரும்பாலும் இருதரப்பு கட்டிகள் (இடையிடையில் வழக்குகளுக்கு எதிராக), அடிக்கடி கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் நிணநீர் கணுக்கள் நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் மாற்றங்களை விளைவிக்கும். வழக்கமான கட்டி மார்க்கர்கள் கால்சிட்டோனின் மற்றும் ஹிஸ்டமைன். கால்சிட்டோனின் உயர்ந்த கொண்டு நோயாளிகளின் இரத்த தீர்மானிக்கப்படுகிறது இல், கார்சினோமா கரு ஆன்டிஜென் (CEA), ஹிஸ்டமைன் அழிப்பு நொதிப்பொருள், மற்றும் பலர்.

தசைநார் தைராய்டின் புற்றுநோயை கண்டறிவதற்கு, இரத்தத்தில் கால்சியம் அளவு நிலைத்தன்மையும், பெண்டகஸ்டிரினால் மாதிரிகள் நடத்தும் மற்றும் கால்சியம் நரம்பு வழிவகையுடன் மாதிரிகள் நடத்தும் நிலைகளின் உறுதிப்பாடு பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த சேர்மங்கள் கால்சிட்டோனின் வெளியீட்டை தூண்டுகின்றன மற்றும் C- செல் ஹைபர்பைசியா மற்றும் MTC இன் நோயறிதலை அனுமதிக்கின்றன. Pentagastrin (உடலியல் தீர்வு 5-10 ml இல் 0.5 μg / கிலோ என்ற விகிதத்தில்) மிகவும் நுண்ணறிவு சோதனை, 60 நொடிகளுக்கு நொறுக்கப்பட்டு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. சோதனைக்குப் பிறகு இரத்த பரிசோதனைக்கு பிறகு, 2, 5-, 10-, 15-, 20- மற்றும் 30 நிமிடங்களில் சோதனை செய்யப்படும்.

சுமை கால்சியம்: 10 நிமிடம் காலத்தில் மெதுவான நரம்பு வழி ஊசி 3 மி.கி / கி.கி உடல் எடையில் ஒரு இறுதி செறிவு 50 மில்லி உப்பு உள்ள கால்சியம் குளோரைடு. உறுதியை கால்சிட்டோனின் நிலை இரத்த ஊசி முடிவில் மற்றும் 5, 10 மற்றும் 20 நிமிடங்கள் வரை எடுத்து. ஸ்கேன்கள் மீது மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் பொதுவாக குளிர் அடுப்பு அல்லது கணு ஆக வெளியானது. ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் என, மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் சில நேரங்களில் உறிஞ்சி முடியும்  ¹³¹, மையவிழையத்துக்குரிய புற்றுநோய் இந்த மருந்தினாலேயே கண்டறியும் மற்றும் நோய் தீர்க்கும் நோக்கத்திற்காக பயன்படுத்தப்படுகின்றன வருகிறது உள்ளடக்கிய உள்ள முடியும் என்று - ஒரு புறம், மறுபுறத்தில் கேட்டகாலமின் தயாரிக்க தங்கள் திறனைக் குறிக்கும் என்று, 1-metilyodbenzilguanidin தைராய்டு. மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் அறுவை சிகிச்சை நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை. அது நிணநீர் கணுக்கள் அகற்றியது குறித்த மொத்தம் thyroidectomy காட்டுகிறது.

நோய்க்குறி பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் II அ வகை ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா பல இருபுறம் அடிக்கடி (நோயாளிகள் 70%) உள்ளன. கூட எதிர் அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் உள்ள ஒருதலைப்பட்சமான கட்டிகள் வழக்கில் அடிக்கடி மையவிழையத்துக்கு செல்கள், பதிலுக்கு கட்டி அல்லது கட்டிகள் ஆதாரமானது ஏற்படுகிறது. ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா வழக்குகள் சுமார் 50% மற்றும் இதில் மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் கண்டுபிடிக்கப்படும் குடும்பங்களின் 40% வகை II நோய் பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் குடும்பங்களில் அடையாளம். ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா பெரும்பாலும் முக்கிய ஹார்மோன் உற்பத்தி இதில் நோரெபினிஃப்ரைன் கட்டியாகும் இடையிடையில் வழக்குகள் போலல்லாமல், எப்பினெப்பிரின் சுரக்கின்றன. இருதரப்பு அட்ரீனல் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா பரவல் paragangliomoi Tsukkerkandlya உடல் இணைந்து முடியும். நோய்க்குறி பன்மடங்கு நாளமில்லா உள்ள ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் பெரும்பகுதி II அ தீங்கற்ற கட்டிகளை தட்டச்சு செய்யவும். அவர்களது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவை விரைவாக நோய் கண்டறியப்படுவதை அனுமதிக்காது. அதிகப்படியான நோயாளிகள் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நெருக்கடிகளோடு இணைந்து கிளாசிக் பார்சோசைச்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை. பல விரைவான சோர்வு, tachycardia மற்றும் வியர்வை என்ற போட்ஸ் புகார். இன்ஹிபிஷன் (குளோனிடைன்) மற்றும் தூண்டுதல் (pentolaminom மற்றும் ஹிஸ்டமின்) கேட்டகாலமின் வெளியீட்டில் உறவு அட்ரினலின் / noradrenaline நீளத்தை கண்டுபிடிப்பது அத்துடன் ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகள் ரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் கேட்டகாலமின் அளவை நிர்ணயிக்கும் வழக்கமான முறைகளை பயன்படுத்தி கண்டறியும் நோக்கங்களுக்கும்,. இருப்பினும், தீவிர சிக்கல்களைத் தவிர்ப்பதற்காக, பிந்தையவர்கள் பரவலாக பயன்படுத்தப்படுவதில்லை. மேலும், குளோனிடைன் இந்தக் கட்டிகள், இடையிடையில் வழக்குகள் மாறாக, முதன்மையாக குளோனிடைன் சுரக்க தடுக்கின்றன முதன்மையாக அட்ரினலின், மற்றும் noradrenaline இல்லை, உற்பத்தி என்ற உண்மையை இரண்டாம் கட்டிகள் தேவையற்றுக்கிடக்கும் நோய்க்குறி பன்மடங்கு நாளமில்லா வகை கண்டறிதல் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமஸ் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட பயன் உள்ளது. அது அனைத்து வயது மற்றும் உடல் நிலையை நோயாளிகள் பயன்படுத்த முடியும் இது ஒரு எளிய அல்லாத ஆக்கிரமிக்கும் ஆத்திரமூட்டல் உடல் செயல்பாட்டுடன் சோதனை பயன்படுகிறது. அது நோயாளி லேசான கோளாறுகளை மற்றும் சோர்வு ஒரு நிபந்தனையாக அனுபவிக்கத் துவங்குகிறார் மெல்ல மெல்ல அதிகரித்து இது மின்சார சைக்கிள் இல் submaximal உடற்பயிற்சி பயன்படுத்தி உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. இந்த நேரத்தில், இதய துடிப்பு, இரத்த அழுத்தம், ஈசிஜி அளவை. முன் ஓய்வு 30 நிமிடங்கள் கழித்து உடனடியாக மல்லாந்து படுத்திருக்கிற நிலையில் வேலை வற்றிய பிறகும், சிரை வடிகுழாய் மூலம் ஒரு ஒளி காலை பிறகு மாதிரி எடுத்து ஆய்வுகள் இரத்த. ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா அதிகரிப்பு அட்ரினலின் அளவுகளைக் கொண்டுள்ள நோயாளிகளில் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா இல்லாமல் அந்த விட பெருமளவு அதிகமாக. டோபமைன் - அட்ரினலின் உறவுக்கு இதுதான் பண்பு  . கணக்கிடும் டோமோகிராபிக்கு 1 செ.மீ. விட இது ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா விட்டம் அதிக அடையாளம் அனுமதிக்கிறது  ¹³¹ மெட்டாஸ்டாடிஸ் மற்றும் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா தீர்மானிக்க 1-metilyod benzilguanidin. அறுவை சிகிச்சை, ஒரு விதியாக, இருதரப்பு அட்ரினலேக்டமி.

நோய்குறித்தொகுப்பு வகை II பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள் பற்றி திரையிடல் மூன்று கூறுகளை உள்ளடக்கியது. தைராய்டு கட்டிகள், chromaffin திசு, போன்றவை அடையாள அறிகுறிகள் உட்பட வரலாறு (விரிவாக 2-3 தலைமுறைகளாக வாழ்க்கை வரலாறு), நோயாளி பரிசோதனை; அதன் பல்வேறு மாறுபாடுகளில் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள்; நோயாளி மற்றும் அவரது உடனடி குடும்பத்தின் ஆய்வக பரிசோதனை.

பல எண்டோகிரைன் கட்டிகள் IIB வகை நோய்க்குறி

மருத்துவ அறிகுறிகளில், நோய்க்குறி வகை IIA இன் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் சிண்ட்ரோம் போன்றது, ஆனால் அது மரபணு ரீதியாக மாறுபடும். இளைய வயதில் இது தோன்றும், பராரிராய்டு சுரப்பிகள் அரிதாக பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக நெடுவரிசிகேமியா மற்றும் ஒரு சாதாரண அளவிலான நோயெதிரேயான ஒட்டுரோராய்டு ஹார்மோன் (PTH) உள்ளது. அதே நேரத்தில், பி.ஹெச்.டி யின் நிலை, கால்சியம் நரம்புத்திறன் மேலாண்மை மூலம் குறைக்கப்படுவதில்லை, இது வகை II இன் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகள் நோய்த்தாக்க நோயாளிகளுக்கு அனுமதியில்லை.

IIb வகை பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் நோய்க்குறியின் முக்கிய வேறுபாடு வாய்வழி குழி, உதடுகள், கண் இமைகள் ஆகியவற்றின் பல நரம்பணு சவ்வுகளின் தோற்றமே பெரும்பாலும் குழந்தைப்பருவத்தில் ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டவை. அவை விட்டம் 1 செ.மீ. வரை விநாடிக்கு 1 செ.மீ. வரை பல nodules வடிவத்தில் நாக்கு முனை மற்றும் பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில் குறிப்பாக தெளிவாக தெரியும். நரம்புகள் கிட்டத்தட்ட முழு LCG முழுவதும் தோற்றமளிக்கின்றன. இந்த நோய் marfanopodobnaya தோற்றம் மற்றும் பிற எலும்பு மற்றும் தசை வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் பல நோயாளிகள்: strephopodia, தொடைச்சிரை தலைவர் கைபோசிஸ், ஸ்கிலியோசிஸை சறுக்குவதைத், மார்பு முன்னே அதன் சிதைப்பது. இவை அனைத்தும் நோயாளிகளுக்கு ஒரு வித்தியாசமான தோற்றத்தை அளிக்கின்றன. இந்த அறிகுறிகளுடன் முன்கணிப்பு வகை IIA இன் பல எண்டோகிரைன் கட்டிகள் நோய்த்தாக்கத்தைவிட மோசமாக உள்ளது, ஏனெனில் கட்டி வளர்ச்சி தீவிரமான தன்மை காரணமாக. IIB வகை பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் நோய்க்குறி நோயாளிகளில், முள்ளெலும்பு தைராய்டின் புற்றுநோயுடன் தொடர்புடைய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடிக்கடி வெளிவருகின்றன. நோயாளிகளின் மரணம் மிகவும் பொதுவான காரணியாகும்.

ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா, Recklinghausen ஒரு நோய், டியோடினத்தின் புற்றனையக்: இரண்டு நோய்களின் பல ஒன்றிணைக்கும் முயற்சியில் பல நாளமில்லா கட்டிகள் வகை III நோய்க்குறி, உள்ளது என்ற கருத்தைக் கூறினார். பல எண்டோகிரைன் கட்டிகளின் கலப்பு சிண்டெம்களை பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன. இந்த நோய்க்கிருமிகளால், பல எண்டாக்ரைன் கட்டிகளின் நோய்க்குறியின் தெளிவான வகைகளில் ஒரு குறிப்பிட்ட குறிப்பிட்ட பாகம் மற்ற உறுப்புகளுடன் இணைந்துள்ளது. எனவே, ஐலண்ட் கணைய புற்றுநோய் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா இணைந்து என்பது குடும்பத்தினர்களும், அட்ரீனல் சுரப்பி மையவிழையத்துக்கு இருந்து வரும் உள்ளன, இந்த நிகழ்வுகளில் நோய் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது. பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் அடினோமாஸ் paragangliomas இணைந்து முடியும். இந்த நோயாளிகளில் சிலர், பராரிராய்டு சுரப்பிகள் நோயியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபட்டுள்ளனர். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், ஹைபர்கால்செமியா கண்டறியப்படுகிறது. பிட்யூட்டரி அடெனோமாக்கள் வகை IIA மற்றும் IIB பல எண்டோக்ரின் கட்டிகளின் நோய்த்தாக்கங்களின் மற்ற வகைகளிலும் இணைக்கப்படலாம்.

அது போது கட்டி மின்கலங்களை வெவ்வேறு பல்பெப்டைட்டுகள் உற்பத்தி தொடங்கும் வீரியம் மிக்க செல்கள் dedifferentiation வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது இருப்பதற்கான சாத்தியங்கள், விலக்கப்பட்ட இல்லை என்றாலும் ஒருங்கிணைந்த பல்வேறு நோய்த்தாக்கங்களுக்கான பன்மடங்கு நாளமில்லா கட்டிகள், எல்லா செல்கள் அபுட் அமைப்பு ஒரு ஒற்றை மூதாதையராக செல்கள் இருப்பதை கோட்பாடு உறுதிப்படுத்துகின்றன.

முன்அறிவிப்பு

பல்வகை நாளமில்லா உறுப்புகள் மற்றும் பல்வேறு அறுவை சிகிச்சையின் போது தனிநபர்களின் சரியான நேரத்தைக் கண்டறிதல் நோய்க்கான முன்கணிப்புகளை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் நோயாளிகளின் வாழ்க்கையை மேம்படுத்துகிறது.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]