வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி என்பது கடுமையான, சிகிச்சையை எதிர்க்கும் நீர் வயிற்றுப்போக்கு, ஹைபோகாலேமியா மற்றும் இரைப்பை அக்லோர்ஹைட்ரியா அல்லது ஹைபோகுளோர்ஹைட்ரியா என வெளிப்படும் ஒரு நோயாகும், மேலும் இது WDHA அல்லது WDHH நோய்க்குறி (ஹைபோகாலேமியா அக்லோர்ஹைட்ரியா, ஹைபோகுளோர்ஹைட்ரியா) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. காலராவுடன் அதன் குறிப்பிடத்தக்க ஒற்றுமை காரணமாக, மற்றொரு ஒத்த சொல் பயன்படுத்தப்படுகிறது - "கணைய காலரா".

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

இந்த நோயின் படத்தை முதன்முதலில் மோரிசன் 1958 இல் விவரித்தார். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (90%) இந்த நோய்க்குறி கணையத்தின் ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் கட்டியால் ஏற்படுகிறது, 5-10% கட்டியில் கணையக் கட்டி அதிகமாக உள்ளது. கணையக் கட்டி அதிகமாக உள்ள இடத்தில் கட்டி பெரும்பாலும் ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் கேங்க்லியோநியூரோமா அல்லது கேங்க்லியோநியூரோபிளாஸ்டோமாவாகும். தீங்கற்ற கட்டிகள் ஓரளவுக்கு பொதுவானவை (60%).

தோராயமாக 80% நோயாளிகளுக்கு கட்டி திசு மற்றும் பிளாஸ்மாவில் அதிக செறிவுள்ள VIP உள்ளது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், கட்டி VIPoma என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. 20% நோயாளிகளில், வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி, VIP அல்ல, PP அல்லது புரோஸ்டாக்லாண்டின் E என்ற அபுடோமாவால் VIPoma உற்பத்தியாவதால் ஏற்படுகிறது, இதன் செயல்பாட்டின் நிறமாலை VIP இன் விளைவுகளுக்கு மிகவும் ஒத்திருக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறி மிகப்பெரிய நீர் வயிற்றுப்போக்கு. ஒரு நாளைக்கு நீர் இழப்பு 4-6 மற்றும் 8-10 லிட்டரை கூட அடைகிறது. 20% வழக்குகளில் மட்டுமே மலத்தின் அளவு ஒரு நாளைக்கு 3 லிட்டருக்கும் குறைவாக உள்ளது. உடலின் நீரிழப்பு காரணமாக, நோயாளிகள் விரைவாக எடை இழக்கிறார்கள். பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம் தண்ணீருடன் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, ஹைபோகாலேமியா, வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை மற்றும் ஹைப்போஹைட்ரேஷன் உருவாகின்றன, இது இருதய மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். வயிற்றுப்போக்கு பெரும்பாலும் வயிற்று வலியுடன் இருக்கும். இது சிறுகுடலில் உள்ள நீர்-சோடியம் ஓட்டத்தில் VIP இன் விளைவால் ஏற்படுகிறது - நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளை உறிஞ்சுவதற்குப் பதிலாக, அது அவற்றின் சுரப்பை ஏற்படுத்துகிறது. காலரா விப்ரியோவின் நச்சுகளைப் போலவே, பாலிபெப்டைடின் விளைவும் செல் சவ்வுகளின் அடினிலேட் சைக்லேஸைத் தூண்டுவதன் மூலம் அடையப்படுகிறது. இரண்டு காரணிகளின் செயல்பாட்டின் ஒத்த வழிமுறை இரண்டு நோய்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் ஒற்றுமையை விளக்குகிறது.

குடல் மற்றும் கணையத்தில் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் மிகை சுரப்புடன் VIP, இரைப்பை சுரப்பைத் தடுக்கிறது, இது வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியின் மற்றொரு அறிகுறியை ஏற்படுத்துகிறது - ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக மாறாத இரைப்பை சளிச்சவ்வுடன் கூடிய ஹைப்போ- அல்லது அக்லோர்ஹைட்ரியா.

அதனுடன் தொடர்புடைய அறிகுறியாக, குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைபாடு (VIP கிளைகோஜெனோலிசிஸ் மற்றும் குளுகோகன் சுரப்பை அதிகரிக்கிறது) மற்றும் ஹைப்போமக்னீமியா ஏற்படலாம், இது ஒரே நேரத்தில் காணப்பட்ட ஹைப்பர்கால்சீமியா இருந்தபோதிலும், டெட்டனிக்கு வழிவகுக்கும்.

பெரும்பாலும், VIPoma நோயாளிகளுக்கு ஒரு பெரிய அடோனிக் பித்தப்பையுடன் கூடிய பித்தப்பை நோய் இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது - இந்த உறுப்பின் மென்மையான தசையில் (ஆனால் சிறுகுடல் அல்ல) VIP இன் தளர்வு விளைவின் விளைவு.

ஒவ்வொரு ஐந்தாவது நோயாளிக்கும் மீண்டும் மீண்டும் சூடான ஃப்ளாஷ் தாக்குதல்கள் ஏற்படுகின்றன (கட்டியால் உற்பத்தி செய்யப்படும் பெப்டைடு ஒரு வாசோடைலேட்டர் பொருளாகும், அதனால்தான் அது அதன் பெயரைப் பெற்றது). இதன் விளைவாக ஏற்படும் எரித்மா ஓரளவு யூர்டிகேரியல் தன்மையைக் கொண்டுள்ளது.

கடுமையான எக்ஸிகோசிஸ் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் மாற்றங்கள் காரணமாக, மனநோய்க்கு சமமான மாற்றங்கள் ஏற்படக்கூடும்.

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி குறைந்தது 3 வாரங்களுக்கு வயிற்றுப்போக்கு இருந்தால் மற்றும் தினசரி மல அளவு குறைந்தது 0.7 லிட்டராக (அல்லது 0.7 கிலோ எடை) இருந்தால் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். 3 நாள் உண்ணாவிரத சோதனை (இதன் போது நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் இழப்புகள் பேரன்டெரல் நிர்வாகத்தால் மாற்றப்படும்) தினசரி மல அளவு 0.5 லிட்டருக்குக் கீழே குறைவதற்கு வழிவகுக்காது. இரைப்பை சுரப்பைப் படிப்பதன் மூலம் ஹைப்போ- அல்லது அக்லோர்ஹைட்ரியா நிரூபிக்கப்படுகிறது. உயர்ந்த பிளாஸ்மா விஐபி அளவுகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் இறுதி நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. சாதாரண விஐபி செறிவுகளுக்கு உயர்ந்த பிளாஸ்மா பிபி மற்றும் புரோஸ்டாக்லாண்டின் இ அளவுகள் விலக்கப்பட வேண்டும்.

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி மற்றும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் முதன்மையாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இரைப்பை சுரப்பு (முதலில் ஹைப்போ- அல்லது அக்லோர்ஹைட்ரியா மற்றும் இரண்டாவதில் ஹைப்பர்குளோர்ஹைட்ரியாவுடன் ஹைப்பர்சுரேஷன்) மற்றும் பிளாஸ்மாவில் விஐபி மற்றும் காஸ்ட்ரின் ஆகியவற்றை நிர்ணயிப்பது பற்றிய ஆய்வு இதைச் செய்ய அனுமதிக்கிறது.

மலமிளக்கிகள் மற்றும் டையூரிடிக் மருந்துகளை துஷ்பிரயோகம் செய்யும் நோயாளிகளுக்கு வயிற்றுப்போக்கு பொதுவானது. இந்த நோயாளிகளில் சீரம் VIP அளவுகள் இயல்பானவை.

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியின் மருத்துவப் படப் பண்பு கணையக் கட்டியுடன் மட்டுமல்லாமல், தீவு செல்களின் பரவலான ஹைப்பர் பிளாசியாவிலும் காணப்படுகிறது.

மெசென்டெரிக் இன்ஃபார்க்ஷன் மற்றும் அதிர்ச்சி நோயாளிகளுக்கு, வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியுடன் கூடுதலாக, பிளாஸ்மாவில் அதிகரித்த விஐபி உள்ளடக்கம் சாத்தியமாகும். இந்த நோயியல் அறிகுறிகளின் கடுமையான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 5 ]

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியின் சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு

வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட சிகிச்சை பெறாத நோயாளிகள் சில மாதங்களுக்குள் இறந்துவிடுகிறார்கள். முடிந்தால், தீவிர அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகுதான் முழுமையான சிகிச்சை கிடைக்கும், இது 30% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியாத கட்டிகள் ஸ்ட்ரெப்டோசோடோசினுடன் சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. கீமோதெரபி பல ஆண்டுகளுக்கு நிவாரண கட்டத்தைத் தூண்டும். ஸ்ட்ரெப்டோசோடோசின் சிகிச்சைக்கு விபோமாவின் எதிர்ப்பு, முதன்மையானதாகவோ அல்லது முந்தைய வெற்றிகரமான சிகிச்சையின் பின்னணியில் வளரும்போமாவாகவோ இருந்தால், வயிற்றுப்போக்கை பெரும்பாலும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (ப்ரெட்னிசோலோன் 20 முதல் 60 மி.கி வரை) மூலம் குறைந்தபட்சம் தற்காலிகமாக கட்டுப்பாட்டில் வைத்திருக்க முடியும்.

புரோஸ்டாக்லாண்டின் E உற்பத்தி செய்யும் கட்டியால் ஏற்படும் வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், புரோஸ்டாக்லாண்டின் தொகுப்பு தடுப்பானான இண்டோமெதசினுடன் (வாய்வழியாக 50 முதல் 200 மி.கி/நாள்) சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் நல்ல முடிவுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், அறிகுறி சிகிச்சையும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது முதன்மையாக வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் அதன் விளைவுகளை நீக்குதல் அல்லது குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டது - ஹைப்போஹைட்ரேஷன், எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள்.