பிரவுன்-சீக்வார்ட் நோய்க்குறி

ஏராளமான நரம்பியல் நோய்களில், பிரவுன்-சாகுவார்ட் நோய்க்குறி தனித்து நிற்கிறது, இது ஹெமிபராப்லெஜிக் நோய்க்குறி அல்லது பிரவுன்-சாகார்ட் ஹெமிபிலீஜியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது (கிரேக்க ஹெமியில் இருந்து - பாதி). இது முதுகெலும்புக்கு ஒருதலைப்பட்ச சேதத்தின் விளைவாக ஏற்படுகிறது, குறிப்பாக கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பில். [1]

இந்த நோய் பக்கவாத நோய்க்குறிக்கு சொந்தமானது, மற்றும் ஐசிடி -10 இல் அதன் குறியீடு ஜி 83.81 ஆகும்.

நோயியல்

இந்த நோய்க்குறி ஒரு அரிய நரம்பியல் நிலை என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, மேலும் WHO ஆல் பதிவுசெய்யப்பட்ட முதுகெலும்பு காயங்களின் மொத்த புள்ளிவிவரங்களில் அதன் பங்கு 4% க்கும் அதிகமாக இல்லை. [2], [3]

காரணங்கள் பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறி

முதுகெலும்பின் பாதியின் தோல்வியின் நோய்க்குறி பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படலாம், மேலும் பெரும்பாலும் அதன் சேதம் இதனுடன் தொடர்புடையது:

• அப்பட்டமான அல்லது ஊடுருவி  முதுகெலும்பு காயம் , கழுத்து அல்லது முதுகில் முதுகெலும்பு முறிவு;
• நீடித்த சுருக்க -  முதுகெலும்பின் சுருக்க ;
• குடலிறக்க வட்டு , அத்துடன் கர்ப்பப்பை வாய் ஸ்போண்டிலோசிஸ் (சி 1-சி 8);
•  அதே பிரிவில் முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் வட்டின் நீட்சி; [4]
• ஆஞ்சியோமா  மற்றும் இன்ட்ராமெடல்லரி கட்டி உள்ளிட்ட முதுகெலும்பு நியோபிளாசம் ;
• முதுகெலும்பின் அராக்னாய்டு அல்லது கேங்க்லியோனிக்  நீர்க்கட்டி ;
• உள் முதுகெலும்பு குடலிறக்கம்;
• தொராசி முதுகெலும்பின் மட்டத்தில் முதுகெலும்பின் எபிடூரல் ஹீமாடோமா (Th1-Th12);
• மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் நோயாளிகள் உட்பட கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பில் உள்ள நரம்பு வேர்களை  நீக்குதல் .

முதுகெலும்பின் காசநோய் முதுகெலும்பின் ஒரு பகுதியை சேதப்படுத்தும் நோய்களுக்கும் சொந்தமானது. முதுகெலும்பு தமனி பிளவுபடுவதால் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி, இதில் இஸ்கிமிக் சேதத்துடன் முதுகெலும்பு நாளங்களில் இரத்த ஓட்டம் -  முதுகெலும்பு ஊடுருவல் , குறைகிறது, இது மிகவும் அரிதான நிகழ்வாக கருதப்படுகிறது. [5],  [6],  [7], [8]

ஆபத்து காரணிகள்

ஹெமிபரபிளெஜிக் நோய்க்குறியின் முக்கிய காரணங்களின் அடிப்படையில், அதன் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகள்:

• துப்பாக்கிச் சூடு அல்லது குத்து காயங்களிலிருந்து கழுத்து அல்லது முதுகில் காயங்கள், உயரம் அல்லது கார் விபத்துக்களில் இருந்து விழுதல்;
• ஒரு சீரழிவு இயற்கையின் முதுகெலும்புகளின் கட்டமைப்புகளில் நோயியல் மாற்றங்கள், அத்துடன் அதன் பக்கவாட்டு வளைவு (கைபோசிஸ்);
• முதுகெலும்பு கட்டிகள் (முதன்மை அல்லது மெட்டாஸ்டேடிக்);
• முதுகெலும்பில் அழற்சி செயல்முறைகள்;
• வாஸ்குலர் சேதத்தால் ஏற்படும் முதுகெலும்பு இரத்தக்கசிவு;
• காசநோய், நியூரோசிபிலிஸ் (டேப்ஸ் டார்சலிஸ்), மூளைக்காய்ச்சல், சிங்கிள்ஸ் போன்றவற்றின் வளர்ச்சியுடன் பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்றுகள்;
• கையேடு மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் நீண்டகால பயன்பாடு.

நோய் தோன்றும்

முதுகெலும்பு அரைக்கோளத்தின் நோய்க்கிருமிகள்  பக்கவாட்டு நரம்பு மண்டலங்களின் இழைகளை அழிப்பதன் மூலம் முதுகெலும்பின் ஒரு பக்கத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதால் பலவீனமான நரம்புத்தசை பரவுதலால் ஏற்படுகிறது  : கார்டிகோஸ்பைனல் (பிரமிடல்), ஸ்பினோத்தாலமிக் (எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல்), அத்துடன் இடைப்பட்ட லெம்னிஸ்கஸ் பாதை முதுகெலும்பு நெடுவரிசைகள்.

மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி நியூரான்கள் மற்றும் அவற்றின் செயல்முறைகளை உள்ளடக்கிய நடத்துகின்ற நரம்பு பாதைகளின் இழைகள் - அச்சுகள், நேராக செல்லாது, ஆனால் மீண்டும் மீண்டும் எதிர் பக்கத்திற்கு மாறுவதால் வெட்டுகின்றன. இதன் பொருள், முதுகெலும்புக்கு ஒருதலைப்பட்ச சேதம், பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது, நரம்பு இழைகளின் மாற்றத்தின் ஒரே பக்கத்திலிருந்தே அதன் வெளிப்பாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது - இருதரப்பு, மற்றும் எதிர் இருந்து, அதாவது, பரஸ்பர பக்க உடல்.

பக்கவாட்டு கார்டிகோஸ்பைனல் பாதையில் நரம்பு சமிக்ஞைகள் கடத்தப்படாத நிலையில், மோட்டார் செயல்பாடு இழக்கப்படுகிறது. பக்கவாட்டு ஸ்பினோத்தாலமிக் மற்றும் நடுத்தர லெம்னிஸ்கல் பாதைகளில் நியூரோசென்சரி கடத்துதலின் மீறலின் விளைவாக, நோசிசெப்சனின் இழப்பு (வலியின் உணர்வுகள்) - தொடர்ச்சியான ஹைபால்ஜியா, புரோபிரியோசெப்சன் (உடல் நிலை மற்றும் இயக்கத்தின் மெக்கானோசென்சரி உணர்வு) மற்றும் தொட்டுணரக்கூடிய (தொட்டுணரக்கூடிய) உணர்வுகள் உட்பட வெப்பநிலை - உச்சரிக்கப்படும் தெர்மனெஸ்தீசியாவுடன்.

பொருட்களில் கூடுதல் தகவல்:

• மூளை மற்றும் முதுகெலும்பின் பாதைகள்
• நரம்பு மண்டலத்தின் அமைப்பு

அறிகுறிகள் பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறி

முதுகெலும்பு காயத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்து, இத்தகைய வகை பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறி வலது பக்க மற்றும் இடது பக்கமாக வேறுபடுகின்றன. மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் படி - முழுமையான (தலைகீழ்) மற்றும் முழுமையற்ற (பகுதி); பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு முழுமையற்ற வடிவம் உள்ளது.

இந்த நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள்: வலி, வெப்பநிலை, ஒளி தொடுதல், அதிர்வு மற்றும் கால் மூட்டுகளின் நிலை ஆகியவற்றின் உணர்வுகள் இழப்பு - முதுகெலும்பு மாற்ற மண்டலத்திற்கு கீழே (உடலின் ஒரே பக்கத்தில்).

முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் முதுகெலும்புக்கு அரைக்கோள சேதத்தை பிரதிபலிக்கின்றன மற்றும் அவை வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன:

• மோட்டார் செயல்பாட்டின் இழப்பு - இருதரப்பு  கீழ் மூட்டு பலவீனமடைவதோடு மெல்லிய (ஸ்பாஸ்டிக்) பராபரேசிஸ் அல்லது  ஹெமிபரேசிஸ் (ஹெமிபிலீஜியா) ;
• வலி உணர்வு, அடித்தள பதில் மற்றும் வெப்பநிலை உணர்திறன் ஆகியவற்றின் முரண்பாடான இழப்பு (பாதிக்கப்பட்ட பகுதிக்கு கீழே);
• இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பின் மீறல்கள் - அட்டாக்ஸியா;
• சிறுநீர்ப்பை மற்றும் குடல் கட்டுப்பாடு இழப்பு.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

சாத்தியமான சிக்கல்கள் உணர்திறன் இழப்பு (இதில் வெட்டுக்கள் மற்றும் தீக்காயங்களின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது) மற்றும் பலவீனமடைதல் - தசைகளின் ஹைபோடோனியா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது, இது மட்டுப்படுத்தப்பட்ட இயக்கம் நிலைமைகளில் தசைச் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும்.

பக்கவாதத்தை முடிக்க நோய்க்குறி முன்னேறும் போது மிகவும் கடுமையான விளைவுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

கண்டறியும் பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறி

ஹெமிபரபிளெஜிக் நோய்க்குறியின் மீளமுடியாத விளைவுகளைத் தடுப்பதில், அதன் ஆரம்பகால நோயறிதல் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.

நரம்பியல் நோயியல் வல்லுநர்கள் நோயாளியை அனிச்சை  - ஆழமான மற்றும் மேலோட்டமான ஆய்வு மூலம் பரிசோதிக்கின்றனர்,  அத்துடன் செயல்பாட்டு மற்றும் நரம்பியல் கோளாறுகளின் அளவை மதிப்பிடுகின்றனர்.

ஆய்வக சோதனைகள் - இரத்தத்தின் உயிர்வேதியியல் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சோதனைகள், அதே போல் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் - கடினமான சந்தர்ப்பங்களில் தேவைப்படலாம் (நோய்க்குறியின் அதிர்ச்சிகரமான தோற்றம்) மற்றும் நோயறிதலை தெளிவுபடுத்துதல்.

முக்கிய கண்டறியும் முறை கருவி கண்டறிதல்:  முதுகெலும்பு மற்றும் முதுகெலும்பின் எக்ஸ்ரே , கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி மற்றும்  முதுகெலும்பின் எம்ஆர்ஐ ,  எலக்ட்ரோநியூரோமோகிராபி , சிடி மைலோகிராபி.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நோயறிதல் வகையீட்டுப் மோட்டார் நரம்பணுக்கள் (முதன்மையாக அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம்) உண்டாக்கும், முள்ளந்தண்டு தசைகள் முற்போக்கான செயல் இழப்பு பரம்பரை மோட்டார்-உணர்ச்சி polyneuropathies மற்றும் முள்ளந்தண்டு சிறுமூளைக்குரிய ataxias, மில்ஸ் மற்றும் ஹார்னர் நோய்த்தொகைகளுடனும் பல ஸ்களீரோசிஸ்சின் நோய்கள், அடங்கும்  [9]கிட்டத்தட்ட அனைத்து மாற்று நோய்த்தாக்கங்களுக்கான தண்டுவடத்தை தொடர்புடைய  , அதே என... [10]

சிகிச்சை பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறி

பிரவுன்-சாகார்ட் ஹெமிபிலீஜியாவுக்கான நிலையான சிகிச்சை அதன் அடிப்படை காரணத்தை மையமாகக் கொண்டுள்ளது - அது நன்கு நிறுவப்பட்டபோது. சில அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்க அல்லது குறைக்க மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம்.

அதிக அளவிலான கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்பட்டாலும், அவற்றின் செயல்திறன் விவாதத்திற்குரிய விஷயமாகவே உள்ளது.

பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறியில், மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடையது, ஒரு நோயெதிர்ப்பு தூண்டுதல் பயன்படுத்தப்படுகிறது -  பி-இம்யூனோஃபெரான் 1 அ .

ஹெர்னியேட்டட் கர்ப்பப்பை வாய் இன்டர்வெர்டெபிரல் வட்டு காரணமாக ஏற்படும் பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறியுடன், அவை அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையை நாடுகின்றன: டிஸ்கெக்டோமி, முதுகெலும்பு இணைவு,  லேமினெக்டோமி .

மற்றும் முதுகெலும்பின் ஒரு இவ்விடைவெளி ஹீமாடோமாவின் சிகிச்சை அதன் அறுவை சிகிச்சை வடிகால் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அதிர்ச்சி, கட்டி, அல்லது முதுகெலும்பு சுருக்கத்தை ஏற்படுத்தும் புண் நோயாளிகளுக்கு டிகம்பரஷ்ஷன் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [11], [12]

பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறி உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் விரிவான மறுவாழ்வு தேவைப்படுகிறது, இது மோட்டார் திறன்களை ஓரளவு மீட்டெடுக்க உதவும் (நரம்பு பாதைகளின் இறங்கு மோட்டார் அச்சுகளின் பாதுகாக்கப்பட்ட செயல்பாடுகளுக்கு நன்றி). இதைச் செய்ய, பல்வேறு பிசியோதெரபி நடைமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அதே போல் உடல் எடை ஆதரவுடன் ரோபோ டிரெட்மில்லைப் பயன்படுத்தி லோகோமோட்டர் சிகிச்சையும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

தடுப்பு

ஹெமிபரபிளெஜிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் ஒருதலைப்பட்ச முதுகெலும்பு காயம் ஏற்படுவதைத் தடுக்க சிறப்பு தடுப்பு நடவடிக்கைகள் எதுவும் இல்லை.

முன்அறிவிப்பு

பிரவுன்-சாகார்ட் நோய்க்குறியில், முன்கணிப்பு அதன் நோயியல் மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் அளவைப் பொறுத்து மாறுபடும், மேலும் செயல்பாட்டு மேம்பாடுகளின் அடிப்படையில் இது நல்லது என்று அழைக்க முடியாது. பி.எஸ்.எஸ் நோயாளிகளில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்கள் நன்றாக குணமடைகிறார்கள், மேலும் பெரும்பாலான அதிர்ச்சிகரமான நோயாளிகள் மோட்டார் செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்கின்றனர். மூன்று முதல் ஆறு மாதங்களுக்குள் மீட்பு குறைகிறது, நிரந்தர நரம்பியல் மீட்பு இரண்டு ஆண்டுகள் வரை ஆகலாம்.  [13] குறைபாடு குடல் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை பாதிக்கும் மட்டத்தில் இருந்தால், நோயாளிகள் 90% வழக்குகளில் அவற்றின் செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்க முடியும். பெரும்பாலான நோயாளிகள் கீழ் மூட்டுகளில் சில வலிமையை மீட்டெடுக்கின்றனர், மேலும் பெரும்பாலானவர்கள் நடமாடும் செயல்பாட்டு திறனை மீட்டெடுக்கின்றனர். மோட்டார் செயல்பாட்டின் இழப்பு இருக்கும்போது, மீட்பு எதிர் பக்கத்தில் வேகமாகவும், இருதரப்பு பக்கத்திலும் மெதுவாகவும் இருக்கும்.