குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு ஏற்பிகளை முதன்மை எதிர்ப்பின் நோய்க்குறி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் செய்ய நோய்க்குறி முதன்மை எதிர்ப்பு வாங்கி - நோய் குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாத நிலையில் இலவச கார்டிசோல் வெளியேற்றம் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கின்றது, கார்டிசோல் சுரப்பு இரத்தத்தில் ஏ.சி.டி.ஹெச் மட்டத்திலான இன் hypercortisolemic, சாதாரண சர்க்கேடியன் இசைவு வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.
காரணங்கள் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு ஏற்பிகளை முதன்மை எதிர்ப்பின் நோய்க்குறி
முதல் முறையாக இந்த நோய் "குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் இல்லாமல் தன்னிச்சையான hypercortisolism" என்று அழைக்கப்படுகிறது 1976, தந்தை மற்றும் மகன் ஆண்டில் Vingerhoeds ஏ, எம், Tijssen JHH சுவார்ட்ஸ் எஃப் விவரித்தார்.
சீரம் கார்டிசோல் அளவிலான அதிகரிப்பு 52 வயதான நோயாளிக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் பரிசோதிக்கப்பட்டது, இது அறியப்படாத மரபணுக்களின் ஹைபோகலேமிக் அல்கலோசோசிஸ் உடன் இணைந்துள்ளது. இரத்தத்தில் கார்டிசோல் அதிகரிப்புடன் கூடுதலாக, சிறுநீரகத்துடன் 17 சி.எஸ்.சி வெளியேற்றத்தில் அதிகரித்தது குறிப்பிடத்தக்கது. குஷிங் சிண்ட்ரோம் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லை. பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு சாதாரணமானது, மேலும் சிறுநீரில் அல்டோஸ்டிரோன் வெளியீடு குறைக்கப்பட்டது. 20 வயதில் மகனும் சீரம் கார்ட்டிஸால் அதிகரித்தது மற்றும் அதன் சுரப்பு விகிதத்தில் அதிகரித்தது. சிறுநீரகத்துடன் சிஎஸ் 17 தனிமைப்படுத்தப்பட்டது. தமனி சார்ந்த அழுத்தம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்கள் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருந்தன. குஷிங் சிண்ட்ரோம் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லை. அமெரிக்காவில் படி, அட்ரினல் சுரப்பிகள் அளவு நெறிமுறை இருந்து விலகல் பிரதிநிதித்துவம் இல்லை. பரிசோதனையுள்ள நோயாளிகளுக்கு நோய்க்குறியின் தோற்றமே தெளிவாக இல்லை.
1980 கிராம் இல். கே Kontula மற்றும் பலர்., அட்ரீனல் நோய்கள் நோயாளிகளுக்கு புற வாங்கிகள் ஆராயப்படுகின்றன, இதில் நிணநீர்க்கலங்கள் மீது குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகளின் எண் வெகுவாக குறைந்தது (மருத்துவ குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் இல்லாத நிலையில்) சீரம் கார்டிசோல் அதிக அளவில் உடைய நோயாளி பதிவாகும் போது அவற்றின் சாதாரண இணக்கத்தை .
1982-1983 ஆண்டுகளில். க்ரூஸோஸ் மற்றும் பலர். ஹைபர்கோர்டிசோலிசம் கொண்ட இரண்டு முதல்-விவரித்த நோயாளிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் விரிவான பரிசோதனை முடிவுகளை வெளியிட்டது. நோயாளிகளுக்கு உயர் இரத்த அழுத்தம் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட ஆறு வருடங்கள் கழித்து, குஷிங் சிண்ட்ரோம் நோய்க்கு எந்த மருத்துவ அறிகுறிகளும் இல்லை. சீரம் கார்டிசோல், டெஹைட்ரோபியாண்ட்ரோஸ்டிரோன், அரோஸ்ட்ஸ்டெனியோன் மற்றும் இலவச கார்டிசோல் தினசரி வெளியேற்றப்படுதல் ஆகிய இரண்டும் நோயாளிகளிடத்திலும் அதிக முக்கியத்துவம் பெற்றன.
17-ஹைட்ரோக்சிப்ரோஜெஸ்ட்டிரோன் மற்றும் 11-டீக்ஸாக் கார்டிசோல் ஆகியவை தந்தையில் மட்டுமே அதிகரித்தன. ACTH இன் உள்ளடக்கம் இரண்டிலும் சாதாரணமாக இரண்டு மடங்கு அதிகமாக இருந்தது. ஒய் மகன் - அடக்கக்கூடிய டெக்ஸாமெதாசோன் ஒடுக்கியது சோதனை (அதாவது, சாதாரண அடித்தளத் கார்டிசோல் நீரின் அளவு குறைந்து ..) தந்தை மருந்தின் 3 மில்லிகிராம் மற்றும் 1.2 மி.கி என ஒற்றை டோஸ் பிறகு சாதகமாக அமைந்தது. ஆசிரியர்கள் டெக்ஸாமெதாசோன் கபச்சுரப்பியைப் எதிர்ப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது பட்டம் நோய்க்குறி தீவிரத் தன்மை தொடர்புடையதாக என்று பரிந்துரைத்தார். குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு ஏற்பி mononuclear லூகோசைட், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் குறித்த ஆய்வின், மற்றும் சாதாரண அளவு குறித்து சாட்சியமளித்துள்ளனர் ஆனால் ஆசிரியர்கள் இந்த நோய் வகைப்படுத்துவது "கார்டிசோல் முதன்மை எதிர்ப்பு" கால பயன்படுத்த அனுமதி என்று இருவரும் நோயாளிகளுக்கு கார்டிசோல் இணக்கத்துடன் குறைகின்றன.
கால "க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் குடும்ப முதன்மை எதிர்ப்பு" மிக சமீபத்தில் இலக்கியத்தில் பயன்படுத்தப்படும், ஆராய்ச்சி செயல்பாட்டில் போன்ற டெக்ஸாமெதாசோன் கண்டறியப்பட்ட மற்றும் பகுதி எதிர்ப்பு குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு ஏற்பி (GR) என்ற வருகிறது.
குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு வாங்கிகளை முதன்மை எதிர்ப்பின் நோய்க்குறி அரிதான நோய். 1999 வரை, இலக்கியத்தில் 50 வழக்குகள் வெளியிடப்பட்டன, இதில் பாலிமார்பிக் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் நோய்க்குறியியல் வடிவங்கள் ஆகிய நோயாளிகளும் அடங்கும், இவை மட்டுமே ஹார்மோன் குறைபாடுகளால் வெளிப்படுகின்றன. அதிகப்படியான வெளியிடப்பட்ட வழக்குகள் தானாக தன்னலமின்றி ஆதிக்கம் செலுத்துவதால் ஏற்படும் நோய்களின் குடும்ப வடிவங்களாகும். இருப்பினும், நோய்க்குறியின் குறிப்பிட்ட வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. குளுக்கோகார்டிகோயிட் வாங்கிகளை கார்டிசோல் பகுதிக்கு எதிர்க்கும் சாத்தியமான காரணங்கள், அனைத்து வெளியிடப்பட்ட வழக்குகளிலும் நடத்தப்பட்டன, இருவரும் சந்தர்ப்பங்களிலும், உறவினர்களிடமும் கலவையான முடிவுகளுக்கு வழிவகுத்தது.
அது குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகள் முதன்மை எதிர்ப்பு நோய் தங்கள் எண், இணக்கத்தை, thermolability மற்றும் / அல்லது DNA உடன் ஜி அணு தொடர்பு குறைபாடுகளில் ஒரு குறைத்துவிடும் அளவு மற்றும் / அல்லது தரமான சேதங்கள் குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகள் காரணமாக இருக்கலாம் என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக டிஎன்ஏ GH பிணைப்பு குறைக்கிறது குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு ஏற்பி மரபணுவின் பிறழ்வுகள், மற்றும் குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு ஏற்பி மரபணுவின் நீக்குவதற்கு வழங்கலாம் ஏற்படும். புள்ளித் திடீர் மற்றும் microdeletion குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு ஏற்பி மரபணுவின், குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகள் எண்ணிக்கை மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் தங்கள் இணக்கத்தை குறைவு சேர்ந்து, க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் முதன்மை எதிர்ப்பு நோய்க்குறிகளுக்குக் காரணம். க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் எதிர்ப்பு நோய்க்குறிகளுக்குக், அத்துடன் பிட்யூட்டரி மற்றும் ஹைப்போதலாமஸின் கார்டிசோல் வாங்கிகள் எனக் குறைந்தது உணர்திறன் முன்னிலையில் ஐந்து குடும்பங்கள் நான்கு உறவினர்கள் மத்தியில் காணப்படும் மரபணு குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகளின் விகாரம்.
[நோய் தோன்றும்
இந்த நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் நோய்க்கிருமி தற்போது பின்வருமாறு வழங்கப்படுகிறது. பிட்யூட்டரி வாங்கிகள் உட்பட திசு வாங்கிகளை கார்டிசோல் பகுதி பகுதி எதிர்ப்பானது, பின்னூட்டத்தின் ஒரு இடையூறுக்கு வழிவகுக்கிறது, எனவே கார்டிசோல் சுரப்பு எதிர்ப்பை மீட்பதற்காக ஈடுசெய்யப்படுகிறது. ஏ.சி.டி.ஹெச் அதிகரித்த உற்பத்தி ஆண்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் கனிமக், இதனால் அதிகரித்து தயாரிப்பு Doxa corticosterone சுரக்க தூண்டுகிறது மற்றும் அல்லது alkalosis இல்லாமல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு காரணமாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி இல்லாமல் அல்டோஸ்டிரான் மற்றும் ரெனின் சுரப்பு ஒடுக்கியது வழிவகுக்கும் கிடைக்க அட்ரீனல் ஊக்க உற்பத்திக் குறைபாட்டினால் நீண்ட பிளாஸ்மாவை தொகுதி அதிகரிக்கிறது ஒருவேளை அதிகரிப்பு.
8-ஆஸ்ட்ரோஸ்டெனோனின் அதிகரித்த சுரப்பு, DHEA மற்றும் DHEA- சல்பேட் ஆகியவை ஆன்ட்ரோஜென்ஸின் அதிகப்படியான அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கின்றன. பெண்களில், இது ஒரு அறிகுறி-சிக்கலான கருவியாக ஆக்னேஹிர்சுசிஸம், மென்மையாக்கம், குழப்பம், மற்றும் ஓஸ்போமோனோரியின் வளர்ச்சி, கருத்தரித்தல், மலட்டுத்தன்மையை உருவாக்குகிறது. ஆண்கள், விந்தணு மற்றும் FSH ஆகியவற்றுக்கு இடையில் உள்ள கருத்துக்களில் ஒரு தொந்தரவின் விளைவாக விந்துதள்ளல் குறைபாடுகள் மற்றும் கருவுறாமை ஏற்படலாம். 6 வயது சிறுவன் உள்ள கார்டிசோலுக்கு முதன்மையான எதிர்ப்பின் அறிகுறி காட்டுகிறது, இது ஐசோசிகல் முன்கூட்டியே பருவமடைதல் மூலம் வெளிப்படுகிறது.
குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுக்கு ஏற்புகளின் முதன்மை எதிர்ப்பின் அறிகுறிகளின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமலேயே அதிக எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு ஹார்மோன் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. இந்த நோயாளிகள், புராண்ட்டின் உறவினர்கள் பரிசோதிக்கப்படும்போது மட்டுமே அடையாளம் காணப்படுவர். இவ்வாறு, எம். கார்ல் எட் அல். உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஹைபோகலீமியா இல்லாமல் கார்டிசோல் 1110-1290 என்எம்எல் / எல் அடிப்படை ஆதார நிலை கொண்ட முதுகெலும்பு, வழுக்கை மற்றும் டிஸ்மெனோரியா என்ற 26 வயது பெண்ணை விவரித்தார். கஷ்ஷிங்கின் நோய்க்குறியின் மருத்துவப் பிரிவு இல்லை. கார்ட்டிசாலின் சர்க்காடியன் ரிதம் சாதாரணமாக இருந்தது, மேலும் ACTH, 8-ஆஸ்ட்ரோஸ்டெனெனோன் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் அளவு அதிகரித்தது. இன்சுலின் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாட்டிற்கு பதில், ACTH மற்றும் கார்டிசோல் ஆகியவற்றின் சாதாரண பதில் பெறப்பட்டது. 1 மில்லி டெக்ஸாமெத்தசோனை எடுத்துக் கொண்டு 580 நொஎம் / எல் வரை ஹைபர்கோர்டிஸ்ஸெல்லெமிலியா ஒடுக்கப்பட்டது. தந்தை மற்றும் இரு சகோதரர்களுள் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு ஏற்பிகளுக்கான முதன்மை எதிர்ப்பின் அறிகுறியாகும் ஹைப்பர் கார்டிசோலோமா ஆகும்.
இவ்வாறு, முதன்மையான எதிர்ப்பு நோய் வாங்கிகளின் மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் இயல்பு குளுக்கோர்டிகாய்ட்ஸ் ஒரு கூடவோ குறையவோ அளவிற்கு கார்டிசோல் மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் பதில் குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகளின் எதிர்ப்பு தீவிரத்தை ஸ்டெராய்டொஜெனிசிஸ் தூண்டுவது மினரல்கார்டிகாய்ட் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்கள் பெரும்பாலும் காரணமாக இருக்கிறது. கூடுதலாக, ஹார்மோன்கள் தனிப்பட்ட உணர்திறன் ஒரு பாத்திரம் வகிக்கிறது, இது கணிசமாக வேறுபடலாம்.
கண்டறியும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு ஏற்பிகளை முதன்மை எதிர்ப்பின் நோய்க்குறி
முதன்மை எதிர்ப்பு சிண்ட்ரோம் குளுக்கோகார்டிகாய்ட் வாங்கிகளின் கண்டறிதல் ஏனெனில் நோய்ப் உயர் பாலிமார்பிஸம் மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாத கார்டினல் மருத்துவ அடையாளம் கணிசமான சிரமங்களை அளிக்கிறது. ஆகவே, நோய்க்குரிய தன்மை அட்ரீனல் ஹார்மோன்களின் அதன் தோற்றத்தில் பங்கெடுத்துக் கொண்டபோது, சிண்ட்ரோம் நோய்க்குறியீடு பெரும்பாலும் சீரற்றதாக இருந்தது. Androgenemii அறிகுறிகள் பெண்களுக்கு - பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிகள் முதன்மை எதிர்ப்பு நோய் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் hypokalaemia நோயாளிகளுக்கு விசாரணையின் போது மற்றும் நோயாளிகள் சந்தேகிக்கப்படுகிறது.
அறுதியிடலை உறுதிப்படுத்துவதற்கு உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கும் உள்ளது கார்டிஸாலால் (டெஸ்டோஸ்டிரோன் இணைந்து, டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் அல்லது அதன் சல்பேட், அந்திரோதெனேடியோன்) அல்லது அட்ரினல் ஆண்ட்ரோஜன்கள் (அல்டோஸ்டிரோன் சாதாரண அல்லது குறைந்த அளவு கீழ்) இரத்த ஸ்டெராய்டொஜெனிசிஸ் மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்ட் வளர்ச்சிதைமாற்றப். முக்கிய அம்சம் ப்ராம்பாண்ட் உறவினர்களில் ஹைபர்கோர்டிசோலோமா இருப்பதைக் குறிக்கிறது. சாதாரண சர்க்கேடியன் இசைவு மற்றும் சீரம் கார்டிசோல் மீது டெக்ஸாமெதாசோன் இன் ஒடுக்கும் விளைவு, மற்றும் இன்சுலின் கொண்டு சோதனைகள் நடத்த தேவைப்பட்டால், சிடி மற்றும் எம்ஆர்ஐ வழக்குகள் 60% மருத்துவ உடனில்லாதபட்சத்தில் இது குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் (இடம் மாறிய ஏ.சி.டி.ஹெச் நோய்க்குறி, மருத்துவ அறிகுறிகள் உடன்செல்வதாக இல்லை என்று மற்ற நோய் மற்றும் நிலைமைகளின் இல்லாமல் இருப்பதை உறுதி செய்ய அனுமதிக்க குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம், அட்ரீனல் புறணிப்பகுதிகளின் கட்டிகள், எதிர்ப்பு குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு கார்டிசோல் வாங்கிகள் சிகிச்சை Ru 486) உருவாக்கம் பயன்படுத்தி ஏற்படும்.
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுக்கு ஏற்பிகளை முதன்மை எதிர்ப்பின் நோய்க்குறி
குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு வாங்கிக்கு முதன்மை எதிர்ப்பு நோய்க்குறிகளுக்குக் சிகிச்சை க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் எதிர்ப்பு பட்டப் படிப்பு தீவிரத்தை பொறுத்து 1 முதல் 3 மிகி மாறுபடுகிறது தினசரி உட்கொள்ளும் ஒடுக்கும் டெக்ஸாமெதாசோன் அளவுகள் ஆகும்.
டெக்ஸாமெதாசோன் சிகிச்சை ஏ.சி.டி.ஹெச் சீரம் சீராக்கி சாத்தியமான அட்ரீனல் மற்றும் பிட்யூட்டரி மிகைப்பெருக்கத்தில் தடுக்கும், நாள் இலவச கார்டிசோல் ஒன்றுக்கு வெளியேற்றப்படுகிறது உதவுகிறது. சாதாரண கார்டிசோல் சுரப்பு குறைக்கப்பட்டு ஏ.சி.டி.ஹெச் மினரல்கார்டிகாய்ட் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜெனிக் வளர்சிதை மாற்றத்தில் அதிகப்படியான தயாரிப்பு, உயர் இரத்த அழுத்தம் விளைவான நீக்குதல் மற்றும் hyperandrogenism மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நீக்குகிறது.