கணையத்தின் தீவு செல் கட்டிகள்

லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் கட்டிகள் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் உருவவியலாளர்களுக்குத் தெரிந்திருந்தன.

கணையம் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் ஹார்மோன்களைக் கண்டுபிடித்ததன் மூலம் மட்டுமே நாளமில்லா சுரப்பி நோய்க்குறிகளின் விளக்கம் சாத்தியமானது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

தீவு செல் கட்டிகளின் பரவலை மதிப்பிடுவதற்கு துல்லியமான தரவு எதுவும் இல்லை. நோயியல் நிபுணர்கள் ஒவ்வொரு 1000-1500 பிரேத பரிசோதனைகளுக்கும் ஒரு அடினோமாவைக் கண்டுபிடிக்கின்றனர். பொது நோக்கத்திற்கான நிறுவனங்களில், லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் செயல்படும் கட்டி உள்ள நோயாளிகளின் விகிதம் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுபவர்களுக்கு 1/50 ஆயிரம் ஆகும். கணையத்தின் அனைத்து நாளமில்லா கட்டிகளிலும் சுமார் 60% இன்சுலின் சுரக்கும்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

நோய் தோன்றும்

ஐலெட் செல் கட்டிகள் மற்ற கணையக் கட்டிகளை விட மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. அவை ஏற்படுத்தும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் அவற்றில் அடையாளம் காணப்பட்ட செல் வகை மற்றும் ஹார்மோன்கள், குறிப்பாக இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் அடிப்படையில் அவை வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்தக் கட்டிகளில் குறிப்பிடத்தக்க விகிதம் வெவ்வேறு கட்டி செல்களில் காணப்படும் பல ஹார்மோன்களை உருவாக்குகிறது, ஆனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் பொதுவாக உயிரியல் ரீதியாக சுறுசுறுப்பாகவும் அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு ஹார்மோனால் ஏற்படுகின்றன. மேலும், ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியின் விஷயத்தில் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஒரு செல் வகையை மட்டுமே கொண்டிருக்கலாம், முதன்மையாக பாலிக்ளோனல் கட்டியின் விஷயத்தில் கூட. கூடுதலாக, பல்வேறு பெப்டைட்களை உருவாக்கும் ஒற்றை செல் வகை கட்டிகள் உள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவ மற்றும் ஹார்மோன் படம் கணையத்தின் பல நாளமில்லா கட்டிகள் மற்றும்/அல்லது ஒன்று அல்லது வெவ்வேறு வகைகளின் ஐலெட் செல்களின் ஹைப்பர்பிளாசியா காரணமாகும்.

நாளமில்லா கட்டிகளுக்கு இரண்டு சாத்தியமான ஆதாரங்கள் உள்ளன: இன்சுலர், அவற்றின் பெயர் இன்சுலோமாவிலிருந்து வருகிறது, மற்றும் டக்டல், டக்டல் எபிதீலியத்தில் (நெசிடோபிளாஸ்ட்கள்) உள்ள பல ஆற்றல்மிக்க ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து வருகிறது, அவை பல்வேறு பெப்டைட்களை உருவாக்கும் செல்களாக பெருகி வேறுபடுகின்றன. இந்த கட்டிகள் பெரும்பாலும் எக்டோபிக் ஹார்மோன் உற்பத்தியின் மூலமாகும். அவை பெரும்பாலும் கணையத்தின் எந்தப் பகுதியிலும் பெரியவர்களுக்கு ஏற்படுகின்றன, மேலும் அரிதாகவே அவற்றின் சொந்த காப்ஸ்யூலை (குறிப்பாக சிறியவை) கொண்டிருக்கின்றன. காப்ஸ்யூல் செய்யப்படாத கட்டிகள் ஊடுருவக்கூடிய கட்டிகளைப் போலவே ஜிக்ஜாக் வளர்ச்சி முறை என்று அழைக்கப்படுகின்றன. வழக்கத்திற்கு மாறாக பணக்கார வாஸ்குலரைசேஷன் காரணமாக அவை நிறம் மற்றும் தோற்றத்தில் ஒரு துணை மண்ணீரலை ஒத்திருக்கலாம்; வெட்டு மேற்பரப்பு ஒரே மாதிரியானது, சாம்பல்-இளஞ்சிவப்பு அல்லது செர்ரி நிறத்தில் இருக்கும், மேலும் இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் நீர்க்கட்டி பகுதிகள் எப்போதாவது கண்டறியப்படுகின்றன. சுண்ணாம்பு உப்புகள் படிவுடன் கூடிய கடுமையான ஸ்ட்ரோமல் ஃபைப்ரோஸிஸுடன், இன்சுலோமாக்கள் குருத்தெலும்பு அடர்த்தியைப் பெறுகின்றன. தன்னியக்க கட்டிகளின் அளவுகள் 700 மைக்ரான் முதல் பல சென்டிமீட்டர் விட்டம் வரை மாறுபடும். 2 செ.மீ விட்டம் கொண்ட கட்டிகள் பொதுவாக தீங்கற்றவை, மேலும் 6 செ.மீ க்கும் அதிகமானவை வீரியம் மிக்கவை.

தனித்தனி அல்லது பல கட்டிகள் கூட பெரும்பாலும் சுற்றியுள்ள கணைய திசுக்களில் உள்ள தீவு கருவியின் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும்/அல்லது ஹைபர்டிராஃபியின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துகொள்கின்றன, முதன்மையாக பீட்டா செல்கள் (இன்சுலினோமாக்களில்) காரணமாகும்.

இன்சுலர் கட்டிகள் முதன்மையாக அடினோமாக்கள் மற்றும், குறைவாகவே, அடினோகார்சினோமாக்கள். கட்டி செல்கள் அளவு மற்றும் வடிவத்தில் சாதாரண தீவுகளின் தொடர்புடைய செல்களைப் போலவே இருக்கும்: பலகோண அல்லது பிரிஸ்மாடிக், அரிதாக சுழல் வடிவ. சில செல்களில், சைட்டோபிளாசம் ஈசினோபிலிக், மற்றவற்றில், பாசோபிலிக், மற்றும் பிறவற்றில், ஒளி, மற்றும் அதன் அளவு குறைவாக இருந்து ஏராளமாக மாறுபடும். அணு பாலிமார்பிசம் என்பது மிகவும் பொதுவான நிகழ்வு. பாதிக்கும் மேற்பட்ட கட்டிகளில், ஸ்ட்ரோமா ஃபைப்ரோடிக், ஹைலினைஸ் மற்றும் பல்வேறு அளவுகளில் கால்சிஃபைட் ஆகும். தோராயமாக 30% இல், ஸ்ட்ரோமாவில் அமிலாய்டு படிவு காணப்படுகிறது. 15% வழக்குகளில், சாம்மோமா உடல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, அவற்றின் எண்ணிக்கை மாறுபடும். மொத்த கட்டிகளின் எண்ணிக்கையில் 2/3 இல், டக்டல் கட்டமைப்புகள் மற்றும் டக்டலில் இருந்து கட்டிக்கு இடைநிலை கட்டமைப்புகள் காணப்படுகின்றன. பிந்தையது அனஸ்டோமோசிங் வடங்கள், கூடுகள், ரொசெட்டுகள், அல்வியோலி, ஏராளமான மெல்லிய சுவர் பாத்திரங்களால் பிரிக்கப்பட்ட பாப்பில்லரி கட்டமைப்புகளை உருவாக்குகிறது. பிரதான கட்டமைப்பைப் பொறுத்து, மூன்று வகையான கட்டிகள் வேறுபடுகின்றன:

• நான் - திடமானது, பரவல் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது;
• II - மெடுல்லரி, பெரும்பாலும் டிராபெகுலர் என்று அழைக்கப்படுகிறது (இந்த வகை அமைப்பு இன்சுலினோமாக்கள் மற்றும் குளுகோகோனோமாக்களில் மிகவும் பொதுவானது);
• III - சுரப்பி (அல்வியோலர் அல்லது சூடோஅசினார்). இந்த வகை காஸ்ட்ரினோமாக்கள் மற்றும் வெர்னர் நோய்க்குறியில் மிகவும் பொதுவானது. அனைத்து வகையான அமைப்புகளும் அதன் வெவ்வேறு பகுதிகளில் ஒரு கட்டியில் இருக்கலாம்.

பீட்டா-செல் கட்டிகள் (இன்சுலினோமாக்கள்) மிகவும் பொதுவான தீவு கட்டிகள், அவற்றில் 90% தீங்கற்றவை. அவற்றில் சுமார் 80% தனித்தவை. 10% நிகழ்வுகளில், இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு பல கட்டிகளால் ஏற்படுகிறது, அவற்றில் 5% வீரியம் மிக்கவை, மற்றும் 5% நெசிடியோபிளாஸ்டோசிஸ் ஆகும், இது டக்டல் செல்களிலிருந்து அவற்றின் நியோபிளாசம் காரணமாக தீவு ஹைப்பர் பிளாசியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும்/அல்லது அதை உருவாக்கும் செல்களின், முக்கியமாக பீட்டா செல்களின் ஹைபர்டிராஃபியால் ஏற்படும் தீவு ஹைபர்டிராபி. நெசிடியோபிளாஸ்டோசிஸ் என்ற சொல் 1938 இல் GF லைட்லாவால் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. இது அசினஸ்-இன்சுலர் உருமாற்றத்தின் நிகழ்வுகளாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இன்சுலினோமாக்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கும் அவற்றின் அளவுகளுக்கும் இடையே ஒரு குறிப்பிட்ட உறவு உள்ளது. இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ரீதியாக, A- மற்றும்/அல்லது D-செல்கள், அரிதாகவே EC-செல்களை இன்சுலினோமாக்களில் கண்டறிய முடியும்.

ஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி மற்றும் எண்டோகிரைனாலஜி துறையில் கடந்த இரண்டு தசாப்தங்களில் குறிப்பிடத்தக்க சாதனைகளில் ஒன்று APUD (அமைன் ப்ரிகர்சர் அப்டேக் மற்றும் டெகார்பாக்சிலேஷன்) வளர்ச்சியாகும் - இது கணையத்தின் தீவு செல் நியோபிளாம்கள் மூலம், அதன் உடலியல் செயல்பாட்டின் சிறப்பியல்பு இல்லாத பல ஹார்மோன்களின் சுரப்பை விளக்குவதை சாத்தியமாக்கிய ஒரு கருத்தாகும். எனவே, சமீபத்திய ஆண்டுகளில் இந்த கட்டிகள் சுரக்கும் திறனைப் புகாரளித்ததில் ஆச்சரியமில்லை, ஏற்கனவே குறிப்பிடப்பட்டுள்ள ஹார்மோன்களான கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின், கால்சிட்டோனின், பல்வேறு புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள், வளர்ச்சி ஹார்மோன், ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோன் போன்றவை, எந்தவொரு நாளமில்லா நோய்க்குறிகளின் உருவாக்கத்திலும் சுயாதீனமான பங்கு உறுதியாக நிரூபிக்கப்படவில்லை, ஆனால் இந்த திசையில் மேலும் ஆராய்ச்சி செய்வது இரைப்பைக் குழாயின் சில அறியப்பட்ட நோய்களுக்கும் கணையக் கட்டிகளுக்கும் இடையில் ஒரு காரண உறவை ஏற்படுத்த அனுமதிக்கும்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

படிவங்கள்

தற்போது, செயல்படும் கணையக் கட்டிகள் இரண்டு குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன: தீவுகளின் உடலியல் செயல்பாட்டின் சிறப்பியல்புகளான ஆர்த்தோஎண்டோகிரைன், சுரக்கும் ஹார்மோன்கள் மற்றும் அவற்றின் சிறப்பியல்பு அல்லாத ஹார்மோன்களை சுரக்கும் பாராஎண்டோகிரைன். முதல் குழுவில் ஆல்பா-, பீட்டா-, சிக்மா- மற்றும் எஃப்-செல்களின் நியோபிளாம்கள் அடங்கும், அவை முறையே குளுகோகன், இன்சுலின், சோமாடோஸ்டாடின் மற்றும் கணைய பெப்டைடை சுரக்கின்றன, இது அவற்றின் பெயரில் பிரதிபலிக்கிறது: எனவே குளுகோகோனோமா, இன்சுலினோமா, சோமாடோஸ்டாடினோமா மற்றும் பிபிஓமா. பாராஎண்டோகிரைன் கட்டிகளின் செல்லுலார் தோற்றம் இன்னும் உறுதியாக நிறுவப்படவில்லை, அவை பி-செல் வகையைச் சேர்ந்தவை அல்ல என்பது மட்டுமே அறியப்படுகிறது. இவற்றில் காஸ்ட்ரின் - காஸ்ட்ரினோமா, வாசோஆக்டிவ் குடல் பெப்டைட் - விபோமா, ஏசிடிஎச் போன்ற செயல்பாடு - கார்டிகோட்ரோபினோமா, அத்துடன் கார்சினாய்டு நோய்க்குறியின் மருத்துவ படம் கொண்ட கட்டிகள் ஆகியவற்றை சுரக்கும் நியோபிளாம்கள் அடங்கும். பாராஎண்டோகிரைன் கட்டிகளில் பிற பெப்டைடுகள் மற்றும் புரோஸ்டாக்லாண்டின்களை சுரக்கும் சில அரிய கட்டிகளும் அடங்கும்.

ஒரு விதியாக, லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் நியோபிளாம்கள், குறிப்பாக வீரியம் மிக்கவை, பாலிஹார்மோனல் சுரப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன; "தூய" கட்டிகள் அரிதானவை; இருப்பினும், ஒன்று அல்லது மற்றொரு ஹார்மோனின் சுரப்பு அதிகமாக இருப்பது ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ எண்டோகிரைன் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 17 ]