ஃபியூனிகுலர் மைலோசிஸ்

ஃபியூனிகுலர் மைலோசிஸ், நியூரோஅனெமிக் சிண்ட்ரோம் அல்லது ஃபினிகுலர் மைலோசிஸ் சிண்ட்ரோம் மைலோபதிஸ் என குறிப்பிடப்படுகின்றன, ஏனெனில் இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு நோயியல் செயல்முறையின் விளைவாக முதுகெலும்பு நரம்பு இழைகளின் பாதுகாப்பு மெய்லின் உறை அழிக்கப்படுவதால், இது சபாக்கிட் ஒருங்கிணைந்த சீரழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது முதுகெலும்பு.

நோயியல்

ஃபினிகுலர் மைலோசிஸ் பாதிப்பு குறித்த தரவு எதுவும் இல்லை, ஆனால் இது பொதுவாக நாற்பது வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களைப் பாதிக்கிறது என்பதும், 95% நோயாளிகளில், இந்த நோய்க்குறியின் எட்டியோலாஜிக்கல் காரணி தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை ஆகும், இது இயற்கையில் தன்னுடல் எதிர்ப்பு சக்தி: வயிற்றின் பாரிட்டல் செல்கள் மற்றும் உள் கோட்டைக் காரணிக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பது, இது ileum இல் வைட்டமின் பி 12 உறிஞ்சப்படுவதை உறுதி செய்கிறது.

மேலும், சர்வதேச புள்ளிவிவரங்களின்படி, இரத்த சோகை தொடர்பான அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 1-2% தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை.

ஐரோப்பிய நாடுகளில், வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு 5-46% முதியவர்களிடமும், லத்தீன் அமெரிக்காவில் - வயது வந்தோரின் 60% மக்களிடமும் காணப்படுகிறது. மேலும், 20-85% சைவ உணவு உண்பவர்கள் கோபாலமின் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

காரணங்கள் funicular myelosis

ஃபினிகுலர் மைலோசிஸின் முக்கிய காரணங்கள் - ஃபனிகுலஸ் அல்லது முதுகெலும்பு நெடுவரிசைகளின் நரம்பு இழைகளின் டிமெயிலினேஷன் -   உடலில் வைட்டமின் பி 12 (கோபாலமின்) இல்லாதது. [1]

மேலும், வைட்டமின் பி 12 (குறிப்பாக, அதன் மாலாப்சார்ப்ஷன்) மற்றும் ஃபோலிக் அமிலம் மற்றும் கோபாலமின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய  மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்களின் வளர்சிதை மாற்றத்தில்  ஏற்படும் இடையூறுகள் இந்த நோயியலுக்கு வழிவகுக்கும்  .

தீங்கு விளைவிக்கும் அல்லது பி 12 குறைபாடுள்ள இரத்த சோகை மற்றும் ஃபனிகுலர் மைலோசிஸ் எவ்வாறு தொடர்புடையது? அதன் கலவை காரணமாக, கோபாலமின் பல உயிரியல் செயல்முறைகளில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது மற்றும் கொழுப்பு அமிலங்கள், சில அமினோ அமிலங்கள் மற்றும் ஃபோலிக் அமிலங்களின் மாற்றத்திற்கு அவசியம்; டி.என்.ஏ, நியூக்ளியோடைடுகள் மற்றும் மெத்தியோனைன் ஆகியவற்றின் உயிரியக்கவியல்; சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் முதிர்ச்சி மற்றும் நரம்பணு உயிரணுக்களின் அச்சுகளின் வளர்ச்சிக்கு.

இந்த வைட்டமின் நரம்பு மண்டலத்தின் இயல்பான செயல்பாட்டைப் பராமரிக்க பங்களிக்கிறது, ஏனெனில் இது நரம்பு நார் உறைகளின் முக்கிய புரதத்தின் உற்பத்தியில் ஒரு இணைப்பாளராக இருப்பதால் - ஸ்க்வான் செல்கள் மற்றும் ஒலிகோடென்ட்ரோசைட்டுகளால் மெய்லின்.

ஆபத்து காரணிகள்

உடலில் நாள்பட்ட கோபாலமின் குறைபாட்டில் ஃபினிகுலர் மைலோசிஸின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளை வல்லுநர்கள் காண்கின்றனர், இதன் சாத்தியக்கூறுகள் குறைந்த வயிற்று அமிலத்தன்மையுடன் அதிகரிக்கின்றன  ; hypoacid, உடன் atrophic அல்லது anacid இரைப்பை  அமிலமற்ற , அதே வயிறு பகுதியாக நீக்கப்பட்டது போது. ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலம் மற்றும் வயிற்றின் உயிரணுக்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரோட்டீஸ் - பெப்சினோஜென் ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டின் கீழ் - உணவின் புரதத்துடன் தொடர்புடைய வைட்டமின் பி 12 வயிற்றில் வெளியிடப்படுகிறது என்பதே இதற்குக் காரணம்.

நரம்பியல் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் பி 12 குறைபாட்டின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் காரணிகள் நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய் (டிரான்ஸ்கோபாலமின் I வடிவத்தில் இந்த வைட்டமின் சேமித்து வைக்கப்பட்டிருப்பதால்),  கிரோன் நோய், அடிசன் நோய், ஹைபோபாரைராய்டிசம் ஆகியவை அடங்கும். மற்றும் கணையப் பற்றாக்குறை,  சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி , செலியாக் நோய், இரைப்பை குடல் பாதிப்புடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா, வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் (லிம்போமா உட்பட),  டிஃபிலோபொத்ரியாஸிஸ் . [2]

நோய் தோன்றும்

முதுகெலும்பில் ஏற்படும் சீரழிவு மாற்றங்களின் நோய்க்கிருமிகளை விளக்கி,  இந்த நிலையில் நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் முதுகெலும்பின் வெள்ளை விஷயத்தின் ஜோடி பின்புற (ஃபனிகுலஸ் டார்சலிஸ்) மற்றும் பக்கவாட்டு (ஃபனிகுலஸ் லேட்டரலிஸ்) கயிறுகளின் தோல்வியால் ஏற்படுகின்றன என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். நியூரான்களின் செயல்முறைகள் (அச்சுகள்) கொண்டது. இந்த வடங்கள் கடத்தும் துணை, ஏறுதல் (உறுதியான) மற்றும் இறங்கு (எஃபெரென்ட்) பாதைகள், அதனுடன் தொடர்புடைய தூண்டுதல்கள் முதுகெலும்பு மற்றும் மூளைக்கு இடையில் செல்கின்றன. அதாவது, பின்புற நெடுவரிசையின் ஏறும் பாதைகளிலும், இறங்கு பிரமிடு பாதைகளிலும் அச்சுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. [3]

வைட்டமின் பி 12 இன் குறைபாடுள்ள வடங்களின் டிமெயிலினேஷன் என்பது உயிரணுக்களின் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் (ரெட்டிகுலம்) இல் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துவதோடு தொடர்புடையது, இது கைனேஸின் பாஸ்போரிலேஷன் (IRE1α மற்றும் PERK) மற்றும் மொழிபெயர்ப்பு துவக்க காரணி 2 ( EIF2), அத்துடன் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி 6 (ATF6) ஐ செயல்படுத்தும் வெளிப்பாடு. இதன் விளைவாக, மொழிபெயர்ப்பு துவக்கத்தில் குறைவு (மெசஞ்சர் ஆர்.என்.ஏவில் ரைபோசோமின் புரத தொகுப்பு) மற்றும் மொத்த புரதத் தொகுப்பைத் தடுப்பது ஆகியவை செல் சுழற்சியைக் கைது செய்வதற்கும் மயிலின் கலங்களின் அப்போப்டொசிஸின் முடுக்கம்க்கும் வழிவகுக்கிறது. [4]

கூடுதலாக, அசாதாரணமாக மாற்றப்பட்ட மெலனின் உற்பத்தி - குறைந்த லிப்பிட் உள்ளடக்கத்துடன் - கோபாலமின் பற்றாக்குறையால் கோஎன்சைம் மெத்தில்மலோனியல்-கோஏவின் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அளவு அதிகரிப்பதன் காரணமாக சாத்தியமாகும், இது கொழுப்பு அமிலங்களின் தொகுப்புக்கு இடையூறு விளைவிக்கும் மற்றும் மெத்தில்மலோனிக் அமிலத்தின் குவிப்பு, இது உயிரணுக்களில் ஆக்ஸிஜனேற்ற அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

இதையும் படியுங்கள் -  வைட்டமின் பி 12 குறைபாட்டின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

அறிகுறிகள் funicular myelosis

ஃபினிகுலர் மைலோசிஸின் அத்தகைய வகைகள் அல்லது வடிவங்கள் உள்ளன: முதுகெலும்பின் பின்புற வடங்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் பின்புற நெடுவரிசை உணர்ச்சி அட்டாக்ஸியா அல்லது ஃபினிகுலர் மைலோசிஸ்; பிரமிடு ஃபனிகுலர் மைலோசிஸ் - ஃபனிகுலஸ் பக்கவாட்டு சேதத்துடன், அதே போல் கலப்புடன் (பின்புற மற்றும் பக்கவாட்டு வடங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது). [5]

நோயியலின் வளர்ச்சியில் மூன்று நிலைகள் அல்லது காலங்கள் உள்ளன. முதுகெலும்பின் சபாக்கிட் ஒருங்கிணைந்த சிதைவின் புரோட்ரோமல் காலத்தின் முதல் அறிகுறிகள் கால்விரல்களின் நுனிகளில் உணர்வின்மை மற்றும் கூச்ச உணர்வு (பரேஸ்டீசியா), எப்போதாவது கால் மற்றும் கைகளில்; அவற்றின் உணர்திறன் குறைகிறது. காலப்போக்கில், இந்த உணர்வுகள் கால்களுக்கும் கைகளுக்கும் பரவுகின்றன. நோயாளிகள் தசை பலவீனம், அடிக்கடி சமநிலை இழப்பு மற்றும் நடை மாற்றங்கள் குறித்து புகார் கூறுகின்றனர்.[6]

முன்னேற்றம் முன்னேறும்போது - இரண்டாவது கட்டத்தில் - அட்டாக்ஸியா (இயக்கங்களின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்பு), பிந்தைய உணர்திறன் மாற்றங்கள், சில தசைநார் அனிச்சைகளில் குறைவு, ஆழ்ந்த உணர்திறன் இழப்பு, ஸ்பாஸ்டிக் பரேசிஸ் காரணமாக கீழ் முனைகளின் இயக்கங்களின் விறைப்பு, நடைபயிற்சி சிரமம் மற்றும் நோயாளியின் அசைவற்ற தன்மை ஆகியவை காணப்படுகின்றன. பார்வை மோசமடையக்கூடும் (பப்புலரி கோளாறுகள் காரணமாக). [7]

மூன்றாவது கட்டத்தில், சிறுநீர் கழித்தல் (சிறுநீரைத் தக்கவைத்தல் அல்லது அடங்காமை என்ற வடிவத்தில்) மற்றும் மலம் கழித்தல் (மலச்சிக்கலால் வெளிப்படுகிறது) ஆகியவை தற்போதுள்ள அறிகுறிகளில் சேர்க்கப்படலாம். ஆன்மாவின் ஒரு பகுதியிலுள்ள உச்சரிக்கப்படும் மாற்றங்கள் அசாதாரணமானது அல்ல.

மேலும் காண்க -  முதுகெலும்பு சேதத்தின் அறிகுறிகள்

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஃபினிகுலர் மைலோசிஸின் மிக முக்கியமான விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள்: நரம்பியல் கோளாறுகள், குறைந்த ஸ்பாஸ்டிக் பராபரேசிஸ் (பாராப்லீஜியா), மற்றும் மன மாற்றங்கள் - பகுதி அறிவாற்றல் செயலிழப்பு வரை.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், முதுகெலும்பின் முன்புற கொம்பு மற்றும் மூளையின் கார்டிகல் பாகங்களின் சாம்பல் நிறம் மற்றும் அச்சுகளுக்கு சேதம் ஏற்படலாம். [8]

கண்டறியும் funicular myelosis

தற்போதுள்ள அறிகுறிகளைப் பதிவுசெய்தல், வரலாற்றை ஆராய்வது, நோயாளியை பரிசோதித்தல் மற்றும் அனிச்சைகளை ஆராய்வது ஆகியவற்றுடன் வழக்கமான நோயறிதல் தொடங்குகிறது  .

இரத்த பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன: பொது, வைட்டமின் பி 12 மற்றும் ஃபோலேட்டுகள், ஹோமோசிஸ்டீன் மற்றும் மெத்தில்மலோனிக் அமிலம், உள்ளார்ந்த காரணி (AIFAB) மற்றும் இரைப்பை சளி (APCAB) போன்றவற்றின் ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதற்கு.

கருவி கண்டறிதலில்  முதுகெலும்பின் தொடர்புடைய பகுதிகளின் எலக்ட்ரோநியூரோமோகிராபி மற்றும் எம்ஆர்ஐ ஆகியவை அடங்கும் . [9]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

கதிர்வீச்சு அல்லது ஹெர்பெஸ் மைலிடிஸ், அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு மற்றும் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ், பாலிநியூரிடிஸ், ஸ்பான்டிலோஜெனிக் மைலோபதி, எச்.ஐ.வி வெற்றிட மைலோபதி, நியூரோசிபிலிஸின் தாமத வடிவம் (டேப்ஸ் டோர்சம்), சார்கோயிடோசிஸ், பரம்பரை நோய்க்குறிகள் மற்றும் பல்வேறு மோட்டார்-சென்சரி பாலிநியூரோபதிகள்

சிகிச்சை funicular myelosis

சிகிச்சையானது பிற பி வைட்டமின்களுடன் சேர்ந்து வைட்டமின் பி 12 (சயனோகோபாலமின்) இன் இன்ட்ராமுஸ்குலர் ஊசி மூலம் இரத்த சோகை மற்றும் ஆக்சான்களை நீக்குவதற்கான செயல்முறையை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. கட்டுரையில் மேலும் தகவல்கள் -  வைட்டமின் பி 12 குறைபாட்டின் சிகிச்சை [10]

தடுப்பு

நீடித்த வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு நரம்பு மண்டலத்திற்கு மாற்ற முடியாத சேதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, எனவே, உணவில் கோபாலமின் கொண்ட போதுமான உணவுகள் இருக்க வேண்டும். வைட்டமின் பி 12 - வெளியீட்டில் விரிவாக என்ன உணவுகள் உள்ளன  .

மேலும், முடிந்தால், வைட்டமின் பி 12 குறைபாட்டிற்கான காரணங்கள் அகற்றப்பட வேண்டும் , இருப்பினும் தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகைக்கான முன்கணிப்பு ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வழியில் பெறப்படுகிறது .

முன்அறிவிப்பு

ஃபினிகுலர் மைலோசிஸின் முன்கணிப்பை எது தீர்மானிக்கிறது? மருத்துவரிடம் செல்லும் நேரத்தில் நோய்க்குறியின் கட்டத்தில் இருந்து, அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்திறன். சிகிச்சையின்றி, நோயாளிகளின் நிலை மோசமடைகிறது, ஆனால் சிகிச்சையானது பரேஸ்டீசியா மற்றும் அட்டாக்ஸியாவைப் போக்கும். இருப்பினும், தாமதமான கட்டத்தில் பாதி வழக்குகளில்,  ஸ்பாஸ்டிக் பாராப்லீஜியாவைச்  சமாளிப்பது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது.