கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி.
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி என்பது பல்வேறு காரணவியல் ஆனால் ஒத்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது, இது ஹீமோலிடிக் அனீமியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி முதன்முதலில் 1955 ஆம் ஆண்டில் காசர் மற்றும் பலரால் ஒரு சுயாதீன நோயாக விவரிக்கப்பட்டது, இது மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் 45-60% வழக்குகளில் ஆபத்தானது.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் 70%, ஒரு மாத வயதிலிருந்து தொடங்கி, வாழ்க்கையின் முதல் வருட குழந்தைகளில் விவரிக்கப்படுகிறது, மீதமுள்ளவை - 4-5 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளிலும், பெரியவர்களில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளிலும்.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் தீவிரம் இரத்த சோகையின் அளவு மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பின் அளவைப் பொறுத்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது; அனூரியாவின் காலம் நீண்டதாக இருந்தால், முன்கணிப்பு மிகவும் தீவிரமானது.
[ ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்
6 மாதங்கள் முதல் 3 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி முக்கிய காரணமாகும், மேலும் இது வயதான குழந்தைகளிலும் சாத்தியமாகும். HUS இன் வளர்ச்சி ஷிகா நச்சுத்தன்மையை உற்பத்தி செய்யும் திறன் கொண்ட குடல் இரத்தப்போக்கு குடல் பாக்டீரியா 0157:H7 ஆல் ஏற்படும் கடுமையான குடல் தொற்றுடன் தொடர்புடையது. நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 3-5 நாட்களுக்குப் பிறகு, முழுமையான அனூரியா வரை டையூரிசிஸில் படிப்படியாகக் குறைவு காணப்படுகிறது. குழந்தைகளில் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் ஒரு அத்தியாயம் பொதுவாக கண்டறியப்படுவதில்லை.
நவீன கண்ணோட்டத்தில், ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முதன்மையாக சிறுநீரக குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் எண்டோதெலியத்திற்கு நுண்ணுயிர் அல்லது வைரஸ் நச்சு சேதம், DIC நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளுக்கு இயந்திர சேதம் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது. ஃபைப்ரின் கட்டிகளால் நிரப்பப்பட்ட சிறுநீரக குளோமருலியின் நுண்குழாய்கள் வழியாகச் செல்லும்போது எரித்ரோசைட்டுகள் முக்கியமாக சேதமடைகின்றன என்று நம்பப்படுகிறது. இதையொட்டி, அழிக்கப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள் வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்தில் சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, DIC நோய்க்குறியைப் பராமரிக்கின்றன. இரத்த உறைதல் செயல்பாட்டின் போது, பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் உறைதல் காரணிகள் சுழற்சியில் இருந்து தீவிரமாக உறிஞ்சப்படுகின்றன.
சிறுநீரக குளோமருலி மற்றும் அஃபெரன்ட் தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ் சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் கடுமையான ஹைபோக்ஸியா, சிறுநீரக குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தின் நெக்ரோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக இடைநிலையின் வீக்கம் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. இது சிறுநீரகங்களில் பிளாஸ்மா ஓட்டம் மற்றும் வடிகட்டுதல் விகிதத்தில் குறைவுக்கும், அவற்றின் செறிவு திறனில் கூர்மையான குறைவிற்கும் வழிவகுக்கிறது.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் முக்கிய நச்சுகள், வயிற்றுப்போக்கு நோய்க்கிருமிகளின் ஷிகா நச்சு மற்றும் ஷிகா போன்ற நச்சு வகை 2 (வெரோடாக்சின்) ஆகும், இது பொதுவாக எஸ்கெரிச்சியா கோலி செரோவர் 0157 ஆல் சுரக்கப்படுகிறது (இது மற்ற என்டோரோபாக்டீரியாக்களாலும் சுரக்கப்படலாம்). இளம் குழந்தைகளில், இந்த நச்சுகளுக்கான ஏற்பிகள் சிறுநீரக குளோமருலியின் நுண்குழாய்களில் அதிகமாக உள்ளன, இது இரத்த உறைதலை செயல்படுத்துவதன் காரணமாக உள்ளூர் த்ரோம்போசிஸுடன் இந்த நாளங்களுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது. வயதான குழந்தைகளில், சிறுநீரக நாளங்களுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்த பங்களிக்கும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் (CIC) மற்றும் நிரப்பு செயல்படுத்தல் ஆகியவை HUS இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முன்னணி முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
HUS இன் ஒரு சிறப்பு வடிவமும் வேறுபடுகிறது, இது வாஸ்குலர் சுவரின் எண்டோடெலியல் செல்கள் மூலம் புரோஸ்டாசைக்ளின் உற்பத்தியில் பிறவி, மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட குறைபாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த பொருள் வாஸ்குலர் சுவருக்கு அருகில் உள்ள த்ரோம்போசைட்டுகளின் திரட்டலை (ஒன்றாக ஒட்டிக்கொள்வதை) தடுக்கிறது, இதன் மூலம் ஹீமோஸ்டாசிஸின் வாஸ்குலர்-த்ரோம்போசைட் இணைப்பை செயல்படுத்துவதையும் ஹைப்பர் கோகுலேஷன் வளர்ச்சியையும் தடுக்கிறது.
கடுமையான குடல் தொற்று அல்லது கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகளின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஒரு குழந்தைக்கு ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் சந்தேகம் பெரும்பாலும் சிறுநீர் வெளியேற்ற அமைப்பின் இயல்பான அளவுருக்களின் பின்னணியில் மற்றும் நீரிழப்பு அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் டையூரிசிஸில் விரைவான குறைவு ஏற்படுகிறது. இந்த காலகட்டத்தில் வாந்தி மற்றும் காய்ச்சல் தோன்றுவது ஏற்கனவே ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் மற்றும் பெருமூளை எடிமா இருப்பதைக் குறிக்கிறது. நோயின் மருத்துவ படம் சருமத்தின் வெளிர் நிறம் (மஞ்சள் நிறத்துடன் கூடிய தோல்), சில நேரங்களில் தோலில் ரத்தக்கசிவு தடிப்புகள் அதிகரிப்பதன் மூலம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல்
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதில், இரத்த சோகை (பொதுவாக Hb அளவு < 80 g/l), துண்டு துண்டான எரித்ரோசைட்டுகள், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (105±5.4-10 9 /l), மறைமுக பிலிரூபின் (20-30 μmol/l), யூரியா (>20 mmol/l), கிரியேட்டினின் (>0.2 mmol/l) ஆகியவற்றின் செறிவில் மிதமான அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் கண்டறிவது உதவுகிறது.
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை
சமீப காலங்களில், HUS உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் இறந்தனர் - இறப்பு விகிதம் 80-100% ஐ எட்டியது. "செயற்கை சிறுநீரக" சாதனங்களைப் பயன்படுத்தி இரத்தத்தை சுத்திகரிக்கும் முறையை உருவாக்குவது நிலைமையை மாற்றியது. உலகின் சிறந்த மருத்துவமனைகளில், இறப்பு விகிதம் தற்போது 2-10% க்கு இடையில் ஏற்ற இறக்கமாக உள்ளது. இந்த நோய்க்குறியின் தாமதமான நோயறிதல் மற்றும் அதன் எடிமா காரணமாக மூளையில் மீளமுடியாத மாற்றங்களின் வளர்ச்சி காரணமாக ஒரு அபாயகரமான விளைவு பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி (பிந்தைய காலத்தில்) இது மருத்துவமனையால் பெறப்பட்ட நிமோனியா மற்றும் பிற தொற்று சிக்கல்களுடன் தொடர்புடையது.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு ஒரு பாடத்திற்கு (தினசரி) 2 முதல் 9 ஹீமோடையாலிசிஸ் அமர்வுகள் ARF சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. டயாலிசிஸ் கிட்டத்தட்ட இயல்பான வளர்சிதை மாற்ற மற்றும் VEO குறியீடுகளைப் பராமரிக்கிறது, ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன், பெருமூளை மற்றும் நுரையீரல் வீக்கம் ஆகியவற்றைத் தடுக்கிறது.
கூடுதலாக, ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கான சிகிச்சை வளாகத்தில், அவற்றின் குறைபாடு ஏற்பட்டால் இரத்தக் கூறுகளை அறிமுகப்படுத்துதல் (எரித்ரோசைட் நிறை அல்லது கழுவப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள், அல்புமின், எஃப்.எஃப்.பி), ஹெப்பரின் மூலம் ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை, பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் பயன்பாடு (பொதுவாக 3 வது தலைமுறை செபலோஸ்போரின்கள்), நுண் சுழற்சியை மேம்படுத்தும் மருந்துகள் (ட்ரெண்டல், யூஃபிலின், முதலியன), அறிகுறி முகவர்கள் ஆகியவை அடங்கும். பொதுவாக, அனுபவம் காட்டுவது போல், ஒரு குழந்தை ஒரு சிறப்பு மருத்துவமனையில் விரைவில் அனுமதிக்கப்படுவதால் (ஒரு முக்கியமான நிலை உருவாகும் முன்), வெற்றிகரமான, முழுமையான மற்றும் விரைவான மீட்புக்கான வாய்ப்பு அதிகம்.
டயாலிசிஸுக்கு முந்தைய காலத்தில், திரவக் கட்டுப்பாடு அவசியம்; இது பின்வரும் கணக்கீட்டின் அடிப்படையில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: முந்தைய நாளுக்கான டையூரிசிஸ் + நோயியல் இழப்புகளின் அளவு (மலம் மற்றும் வாந்தி) + வியர்வை இழப்புகளின் அளவு (பொதுவாக ஒரு நாளைக்கு 15 முதல் 25 மிலி/கிலோ வரை) (வயதைப் பொறுத்து). இந்த மொத்த திரவ அளவு பகுதியளவு, முக்கியமாக வாய்வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. டயாலிசிஸ் சிகிச்சை தொடங்குவதற்கு முன், டேபிள் உப்பு நுகர்வு கட்டுப்படுத்துவது நல்லது; டயாலிசிஸ் மற்றும் டையூரிசிஸ் மீட்டெடுக்கும் காலங்களில், குழந்தைகள் உப்பு உட்கொள்ளலை நாங்கள் நடைமுறையில் கட்டுப்படுத்துவதில்லை.
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு
ஒலிகோஅனூரிக் காலம் 4 வாரங்களுக்கு மேல் நீடித்தால், குணமடைவதற்கான முன்கணிப்பு கேள்விக்குரியது. முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் தொடர்ச்சியான நரம்பியல் அறிகுறிகள் மற்றும் முதல் 2-3 ஹீமோடையாலிசிஸ் அமர்வுகளுக்கு நேர்மறையான பதில் இல்லாதது. முந்தைய ஆண்டுகளில், ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள கிட்டத்தட்ட அனைத்து இளம் குழந்தைகளும் இறந்தனர், ஆனால் ஹீமோடையாலிசிஸைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், இறப்பு விகிதம் 20% ஆகக் குறைந்துள்ளது.
Использованная литература