கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி - தகவலின் கண்ணோட்டம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
1928 ஆம் ஆண்டில், WH பிரவுன் முதன்முதலில் ஓட்ஸ் செல் நுரையீரல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளியை விவரித்தார், அவருக்கு ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இருந்தன: சிறப்பியல்பு உடல் பருமன், ஸ்ட்ரை, ஹிர்சுட்டிசம் மற்றும் குளுக்கோசூரியா. பிரேத பரிசோதனையில் விரிவாக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பிகள் இருப்பது தெரியவந்தது. பல்வேறு கட்டிகள் ACTH போன்ற பொருட்களை சுரக்க முடியும் என்பதற்கான சான்றுகள் பின்னர் பெறப்பட்டன. 1960 ஆம் ஆண்டில், நுரையீரல் கட்டிகளில் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் செயல்பாடு கொண்ட பெப்டைடுகள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டன. இது "எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி" என்ற புதிய நோயை அடையாளம் காண வழிவகுத்தது.
நாளமில்லா சுரப்பிகள் மற்றும் நாளமில்லா உறுப்புகளின் கட்டிகள் பல்வேறு உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களை சுரக்கக்கூடும், மேலும் சில மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றத்துடன் இருக்கும். ACTH, ADH, புரோலாக்டின், பாராதைராய்டு ஹார்மோன், கால்சிட்டோனின் மற்றும் பல்வேறு வெளியிடும் ஹார்மோன்களை உருவாக்கும் கட்டிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. எக்டோபிக் ஹார்மோன் சுரப்பின் அதிர்வெண் இன்னும் நன்கு அறியப்படவில்லை. நுரையீரல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் 10% பேருக்கு பல்வேறு ஹார்மோன்களின் எக்டோபிக் சுரப்பு இருப்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. முதலில் விவரிக்கப்பட்ட ஒன்று எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறி ஆகும், மேலும் இது மற்ற ஒத்த நோய்க்குறிகளில் மிகவும் பொதுவானது.
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் காரணங்கள்
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியால் ஏற்படும் ஹைப்பர்கார்டிசிசம் நோய்க்குறி, நாளமில்லா உறுப்புகள் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகள் இரண்டின் கட்டிகளிலும் காணப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த நோய்க்குறி மார்பின் கட்டிகளில் (நுரையீரல் புற்றுநோய், கார்சினாய்டு மற்றும் மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய், வீரியம் மிக்க தைமோமாக்கள், முதன்மை தைமஸ் கார்சினாய்டுகள் மற்றும் பிற மீடியாஸ்டினல் கட்டிகள்) உருவாகிறது. குறைவாக அடிக்கடி, இந்த நோய்க்குறி பல்வேறு உறுப்புகளின் கட்டிகளுடன் வருகிறது: பரோடிட், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், சிறுநீர் மற்றும் பித்தப்பை, உணவுக்குழாய், வயிறு, பெருங்குடல். மெலனோமா மற்றும் லிம்போசர்கோமாவில் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நாளமில்லா சுரப்பிகளின் கட்டிகளிலும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ACTH சுரப்பு பெரும்பாலும் லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளின் புற்றுநோயில் காணப்படுகிறது. மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய் மற்றும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, நியூரோபிளாஸ்டோமா ஒரே அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கின்றன. கருப்பை வாய், கருப்பைகள், விந்தணுக்கள் மற்றும் புரோஸ்டேட் சுரப்பியின் புற்றுநோயில் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி மிகவும் குறைவாகவே கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ACTH ஐ உருவாக்கும் பல வீரியம் மிக்க கட்டிகளில், ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காணப்படவில்லை என்பதும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. தற்போது, செல் கட்டிகளில் ACTH உற்பத்திக்கான காரணங்கள் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை. 1966 ஆம் ஆண்டு பியர்ஸின் அனுமானத்தின்படி, APUD அமைப்பின் கருத்தின் அடிப்படையில், நரம்பு திசுக்களில் இருந்து உருவாகும் செல்களின் குழுக்கள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் மட்டுமல்ல, பல உறுப்புகளிலும் உள்ளன: நுரையீரல், தைராய்டு மற்றும் கணையம், யூரோஜெனிட்டல் பகுதி, முதலியன. இந்த உறுப்புகளின் கட்டிகளின் செல்கள், கட்டுப்பாடற்ற வளர்ச்சியின் நிலைமைகளின் கீழ், பல்வேறு ஹார்மோன் பொருட்களை ஒருங்கிணைக்கத் தொடங்குகின்றன.
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பல்வேறு அளவிலான ஹைப்பர் கார்டிசிசம் ஆகும். கட்டி செயல்முறையின் விரைவான முன்னேற்றம் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் அதிக ஹார்மோன்கள் உற்பத்தி செய்யப்பட்டால், வழக்கமான இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி உருவாகிறது. நோயாளிகளுக்கு முகம், கழுத்து, தண்டு, வயிறு ஆகியவற்றில் தோலடி கொழுப்பு அதிகமாக படிகிறது. முகம் "முழு நிலவு" தோற்றத்தைப் பெறுகிறது. கைகால்கள் மெல்லியதாகி, தோல் வறண்டு, ஊதா-சயனோடிக் நிறத்தைப் பெறுகிறது. வயிறு, தொடைகள், தோள்களின் உள் மேற்பரப்புகளின் தோலில் சிவப்பு-வயலட் "நீட்சி" கோடுகள் தோன்றும். தோலின் பொதுவான மற்றும் உராய்வு ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இரண்டும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. முகம், மார்பு, முதுகு ஆகியவற்றின் தோலில் ஹைபர்டிரிகோசிஸ் தோன்றும். ஃபுருங்குலோசிஸ் மற்றும் எரிசிபெலாஸுக்கு ஒரு போக்கு உள்ளது. இரத்த அழுத்தம் உயர்த்தப்படுகிறது. எலும்புக்கூடு ஆஸ்டியோபோரோடிக் ஆகும், கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் விலா எலும்புகள் மற்றும் முதுகெலும்புகளின் எலும்பு முறிவுகள் உள்ளன. ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு இன்சுலின் எதிர்ப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மாறுபட்ட அளவுகளின் ஹைபோகாலேமியா ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அளவைப் பொறுத்தது. அதன் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி, கட்டியால் சுரக்கப்படும் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் கார்டிசோல், கார்டிகோஸ்டிரோன், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களால் சுரக்கப்படும் ஹார்மோன்களின் உயிரியல் செயல்பாடு மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது.
எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு மற்றும் நிலையான அறிகுறிகளில் ஒன்று முற்போக்கான தசை பலவீனம். இது விரைவான சோர்வு, கடுமையான சோர்வு என வெளிப்படுகிறது. இது கீழ் முனைகளில் அதிக அளவில் காணப்படுகிறது. தசைகள் தளர்வாகவும் மென்மையாகவும் மாறும். நோயாளிகள் உதவி இல்லாமல் நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்கவோ அல்லது படிக்கட்டுகளில் ஏறவோ முடியாது. பெரும்பாலும், இந்த நோயாளிகளில் உடல் ரீதியான ஆஸ்தீனியா மனநல கோளாறுகளுடன் இருக்கும்.
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
நோயாளிகளில் தசை பலவீனம் மற்றும் விசித்திரமான ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் விரைவாக அதிகரிப்பதன் மூலம் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி இருப்பதை சந்தேகிக்கலாம். இந்த நோய்க்குறி பெரும்பாலும் 50 முதல் 60 வயது வரையிலான வயதினருக்கும் ஆண்களுக்கும் சமமாக அடிக்கடி உருவாகிறது, அதே நேரத்தில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் 20 முதல் 40 வயது வரை தொடங்குகிறது, மேலும் பெண்களில் ஆண்களை விட 3 மடங்கு அதிகமாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பிரசவத்திற்குப் பிறகு பெண்கள் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். எலும்பு செல் புற்றுநோயால் ஏற்படும் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி, மாறாக, இளம் புகைப்பிடிப்பவர்களில் மிகவும் பொதுவானது. எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது.
நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவால் ஏற்படும் எக்டோபிக் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் ஒரு அரிய நிகழ்வு 5 வயது ஜப்பானிய சிறுமியிடம் விவரிக்கப்பட்டது. 2 மாதங்களுக்குள், குழந்தைக்கு குஷிங்காய்டு உடல் பருமன், முகம் வட்டமானது, தோல் கருமையாகுதல் மற்றும் வயதுக்கு ஏற்ற பாலியல் வளர்ச்சி ஆகியவை ஏற்பட்டன. இரத்த அழுத்தம் 190/130 மிமீ எச்ஜி ஆக உயர்ந்தது, பிளாஸ்மா பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் 3.9 மிமீல்/லி. தினசரி சிறுநீரில் 17-OCS மற்றும் 17-CS இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது. நரம்பு வழியாக பைலோகிராபி இடது சிறுநீரகத்தின் அசாதாரண உள்ளமைவைக் காட்டியது, மேலும் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிறுநீரக தமனி வரைவி அதன் கீழ் பகுதியில் பலவீனமான இரத்த ஓட்டத்தை வெளிப்படுத்தியது. கட்டி, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, அறுவை சிகிச்சையின் போது அகற்றப்பட்டது, மேலும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியப்படவில்லை. கட்டி "பெரிய" ACTH, பீட்டா-லிபோட்ரோபின், பீட்டா-எண்டோர்பின் மற்றும் கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியீடு போன்ற செயல்பாட்டை ஒருங்கிணைக்கிறது. சிறுநீரகக் கட்டியை அகற்றிய பிறகு, ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகள் பின்வாங்கி, அட்ரீனல் செயல்பாடு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பியது.
[ என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி சிகிச்சை
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் சிகிச்சையானது நோய்க்கிருமி மற்றும் அறிகுறியாக இருக்கலாம். முதலாவது கட்டியை அகற்றுவதை உள்ளடக்கியது - ACTH இன் மூலமானது மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை இயல்பாக்குதல். எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையின் தேர்வு கட்டியின் இருப்பிடம், கட்டி செயல்முறையின் அளவு மற்றும் நோயாளியின் பொதுவான நிலையைப் பொறுத்தது. கட்டியை தீவிரமாக அகற்றுவது நோயாளிகளுக்கு மிகவும் வெற்றிகரமான சிகிச்சையாகும், ஆனால் எக்டோபிக் கட்டியின் தாமதமான மேற்பூச்சு நோயறிதல் மற்றும் பரவலான கட்டி செயல்முறை அல்லது விரிவான மெட்டாஸ்டாஸிஸ் காரணமாக இது பெரும்பாலும் மேற்கொள்ளப்படாது. கட்டி செயல்படாத சந்தர்ப்பங்களில், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, கீமோதெரபி அல்லது இரண்டின் கலவையும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறி சிகிச்சையானது நோயாளிகளில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை ஈடுசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது: எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை, புரத டிஸ்ட்ரோபியை நீக்குதல் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தை இயல்பாக்குதல்.
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் கட்டிகளில் பெரும்பாலானவை வீரியம் மிக்கவை, எனவே கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்பட்ட பிறகு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தைமிக் கார்சினோமாவால் ஏற்படும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் விரைவான மருத்துவ வளர்ச்சியைக் கொண்ட 21 வயது நோயாளியை MO டோமர் மற்றும் பலர் விவரித்தனர். பரிசோதனை முடிவுகள் ACTH ஹைப்பர்செக்ரிஷனின் பிட்யூட்டரி மூலத்தை விலக்க அனுமதித்தன. மார்பு கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி மீடியாஸ்டினத்தில் ஒரு கட்டி கண்டறியப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டைக் குறைக்க மெட்டோபிரோன் (ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 750 மி.கி) மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் (ஒவ்வொரு 8 மணி நேரத்திற்கும் 0.25 மி.கி) நிர்வகிக்கப்பட்டன. அறுவை சிகிச்சையின் போது 28 கிராம் தைமிக் கட்டி அகற்றப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மீடியாஸ்டினத்தின் வெளிப்புற கதிர்வீச்சு 5 வாரங்களுக்கு 40 Gy அளவில் பரிந்துரைக்கப்பட்டது. சிகிச்சையின் விளைவாக, நோயாளி மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் நிவாரணத்தை அடைந்தார். மீடியாஸ்டினல் கட்டிகளுக்கான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு முறைகளின் கலவையை எக்டோபிக் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சிறந்த முறையாக பல ஆசிரியர்கள் கருதுகின்றனர்.
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியைத் தடுத்தல்
எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி, புகைபிடிப்பவர்களில் ஆண்களில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் நுரையீரல், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மீடியாஸ்டினம் புற்றுநோயால் ஏற்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, புகைபிடிப்பதற்கு எதிரான போராட்டம் நோயைத் தடுப்பதில் நேர்மறையான பங்கை வகிக்க முடியும்.
எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு
பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது, இது செயல்முறையின் வீரியம் மிக்க தன்மை, அதன் பரவல், ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் தீவிரம் மற்றும் நோயறிதலின் நேரம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் வேலை செய்யும் திறனை இழக்கிறார்கள்.