சோனல் அட்ரேசியா

உடலின் பல்வேறு உடற்கூறியல் கட்டமைப்புகளில் இயற்கையான திறப்புகள் முழுமையாக இல்லாதது அட்ரேசியா என்று அழைக்கப்படுகிறது (கிரேக்க மொழியில் இருந்து a - ஏதாவது மறுப்பு, ட்ரெசிஸ் - திறப்பு). சோனல் அட்ரேசியா என்பது நாசி பத்தியின் பின்புறத்தில் ஜோடி திறப்புகள் இல்லாததைக் குறிக்கிறது - பின்புற நாசி பத்திகள், இது நாசி குழியை நாசோபார்னக்ஸுடன் இணைக்கிறது. [1]

நோயியல்

இந்த குறைபாட்டின் அதிர்வெண் 5-8 ஆயிரம் நேரடி பிறப்புகளுக்கு ஒரு வழக்கு (மற்ற தரவுகளின்படி, 10 ஆயிரத்துக்கு மூன்று வழக்குகள்), மற்றும் 65% வழக்குகளில், குழந்தைகள் ஒருதலைப்பட்ச சோனல் அட்ரேசியாவுடன் பிறக்கின்றன.

அதே நேரத்தில், இருதரப்பு அட்ரேசியாவின் 60-75% வழக்குகளில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இணக்கமான குறைபாடுகள் உள்ளன - பிற கிரானியோஃபேஷியல் முரண்பாடுகள். கூடுதலாக, புள்ளிவிவரங்கள் குடும்ப வழக்குகளில் கிட்டத்தட்ட 8% குறிப்பிடுகின்றன.

சில அறிக்கைகளின்படி, 30% நோயாளிகளுக்கு CHARGE சிண்ட்ரோமில் சோனல் அட்ரேசியா உள்ளது. [2]

காரணங்கள் சோனல் அட்ரேசியா

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில் சோவா அட்ரேசியா ஒரு பிறவி நோயியல் என்பதால், அதன் காரணங்கள் கருப்பையக வளர்ச்சியின் கரு காலத்தில் நாசி கட்டமைப்புகளை சீர்குலைப்பதோடு தொடர்புடையது. இந்த கோளாறுகளின் விளைவாக, ஒரு எலும்பு/குருத்தெலும்பு செப்டம் அல்லது, மிகவும் அரிதாக, நாசி குழி (கேவம் நாசி) மற்றும் நாசோபார்னெக்ஸின் மேல் பகுதி (பார்ஸ் நாசாலிஸ் ஃபரிங்கிஸ்) ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு நார்ச்சத்து (இணைப்பு திசு) சவ்வு உள்ளது.

மரபணு காரணி கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும், குறிப்பாக பிறவி சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் போன்ற வளர்ச்சி குறைபாடுகளின் சிக்கலான முன்னிலையில்சார்ஜ்-சங்கம் - கண் சவ்வுகள், ஆரிக்கிள்ஸ், உணவுக்குழாய், பிறப்புறுப்பு, முதலியவற்றின் முரண்பாடுகளுடன். மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படும் கிரானியோஃபேஷியல் (கிரானியோஃபேஷியல்) டைசோஸ்டோசிஸ் அல்லது க்ரானியோசிண்டோசிஸ் (ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மண்டை ஓடுகளின் முன்கூட்டிய இணைவு) பிறவி நோய்க்குறிகள், இதில் ஒரு முரண்பாடு உள்ளது. நாசோபார்னக்ஸ் மற்றும் பின்புற நாசி பத்திகளும் அடங்கும்ட்ரீச்சர் காலின்ஸ் நோய்க்குறி; Alfie, DiGeorgi, Apert syndromes;எட்வர்ட்ஸ் நோய்க்குறி; க்ரூஸன், ஆன்ட்லி-பிக்ஸ்லர், ஃபைஃபர், டெசியர், பீர்-ஸ்டீவன்சன், ஜாக்சன்-வெயிஸ் நோய்க்குறிகள்;கரு ஆல்கஹால் நோய்க்குறி (கரு ஆல்கஹால் நோய்க்குறி).

நாசி பாலிபோசிஸை சிதைக்கும் போதுகுழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடம் உருவாகிறது சோனல் ஸ்டெனோசிஸ் உள்ளது, அதாவது, அவற்றின் அசாதாரண குறுகலானது, பின்பக்க சோனல் பகுதியில் உள்ள நாசி சுவாசப்பாதைகள் குறுகுவது, நாசோபார்னீஜியல் ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது பகுதி சோனல் அட்ரேசியா என வரையறுக்கப்படுகிறது.

எனவே, ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜியில், சோனல் அட்ரேசியாவைப் பெற்றது - இரண்டாம் நிலை முன்புற மற்றும் பின்புற ஸ்டெனோசிஸ்நாசி குழியின் நார்ச்சத்து செப்டாவின் உருவாக்கத்துடன் - பெரும்பாலும் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை சிபிலிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் ஆகியவற்றின் விளைவாக இருக்கலாம்.பாராநேசல் சைனஸுக்கு அதிர்ச்சி, அறுவை சிகிச்சை தலையீடு, அத்துடன் நாசோபார்னெக்ஸின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கான கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் விளைவு.

இருப்பினும், choanal atresia ஒரு பிறவி நோய்க்குறியியல் என மருத்துவ நிபுணர்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்டுகள் அதை பின்பக்க நாசி பத்திகளின் ஸ்டெனோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும், இது முழுமையான தடையை ஏற்படுத்தாது.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா இரண்டு மடங்கு பொதுவானது: முறையே வலது பக்க சோனல் அட்ரேசியா அல்லது இடது பக்க சோனல் அட்ரேசியா. [3]

ஆபத்து காரணிகள்

மரபியல் அசாதாரணங்களுக்கு கூடுதலாக, பல்வேறு கரு நச்சு வெளிப்பாடுகள் மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் ஃபோரமென் டிஸ்டல் நாசலிஸின் அட்ரேசியாவின் ஆபத்து காரணிகளாக அங்கீகரிக்கப்படுகின்றன.

எனவே, கர்ப்ப காலத்தில் ஹைப்பர் தைராய்டிசத்தில் (தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அளவைக் குறைக்க) தியோமைடு குழுவின் மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்ட கர்ப்பிணித் தாய்மார்களுக்கு கருவில் இந்த ஒழுங்கின்மை அதிக ஆபத்து ஏற்படலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கருவில் தைராய்டு ஹார்மோன்கள் இல்லாமல் இருக்கலாம், இது மேல் சுவாச உறுப்புகளின் மார்போஜெனீசிஸை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது.

கூடுதலாக, கர்ப்ப காலத்தில் அதிக அளவு வைட்டமின் பி12, பி3 (பிபி), டி மற்றும் துத்தநாகத்துடன் பிறந்த குழந்தை சோனல் அட்ரேசியாவின் சாத்தியமான தொடர்பை ஆய்வுகள் கண்டறிந்துள்ளன. ஆல்கஹால், புகையிலை புகை மற்றும் காஃபின் ஆகியவை கருவின் கிரானியோஃபேஷியல் கட்டமைப்புகளின் வளர்ச்சியில் மிகவும் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. [4]

2010-12 ஆம் ஆண்டில், பயிர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் ரசாயனங்களை கர்ப்பிணிப் பெண்கள் வெளிப்படுத்தியதால், சோனல் அட்ரேசியாவுடன் பிறப்புகள் அதிகரித்ததாக அமெரிக்காவில் தெரிவிக்கப்பட்டது.

மேலும் படிக்க:

• கர்ப்பம் மற்றும் கருவில் நச்சுப் பொருட்களின் விளைவுகள்
• களைக்கொல்லிகள் அரிதான நோய்களைத் தூண்டும்

நோய் தோன்றும்

Choans (லத்தீன். choane (லத்தீன்: funnel) என்பது இதிலிருந்து வரும் திறப்புகள்நாசி குழி நாசோபார்னக்ஸில், நடுவில் கட்டப்பட்டுள்ளதுசாக்கெட் மூலம் (எலும்பு தட்டின் விளிம்பு);கியூனிஃபார்ம் எலும்பு - மேலே மற்றும் பின்னால் இருந்து; இந்த எலும்பின் இறக்கை தகடுகள் - பக்கங்களிலிருந்து, மற்றும் கீழே இருந்து -பாலாடைன் எலும்பு (அதன் கிடைமட்ட தட்டு). பொருளில் மேலும் தகவல் -சுவாச அமைப்பு உறுப்புகளின் வளர்ச்சி

கருவின் கில் வளைவுகளில் இருந்து உருவாகும் சோனாவின் உருவாக்கம், கர்ப்பத்தின் நான்காவது வாரத்தில் தொடங்குகிறது (மற்றும் எட்டாவது வாரம் வரை தொடர்கிறது) நரம்பு முகடு செல்கள் முதுகெலும்பு நரம்பு மடிப்புகளுக்கு இடம்பெயர்கிறது. அடுத்து, முதன்மை வாய்வழி குழியின் கூரை மற்றும் தலையின் பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில் நாசி செயல்முறைகள் (பிளாகோடா நாசலிஸ்) ஆகியவற்றிற்கு இடையே செங்குத்தாக அமைக்கப்பட்ட எபிடெலியல் மடிப்பு (ஓரோனாசல் சவ்வு). நாசி செயல்முறைகள் மீசோடெர்மில் ஆழமடைகின்றன, இது நாசி ஃபோஸாவை உருவாக்குவதற்கும் பின்னர் முதன்மை (பழமையான) சோனேவுக்கும் வழிவகுக்கிறது.

கோட்பாட்டளவில், சோனல் அட்ரேசியாவின் பிறவி முரண்பாட்டின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் கன்ன-ஃபரிங்கீயல் (புக்கோபார்னீஜியல்) சவ்வு, எக்டோடெர்ம் மற்றும் எண்டோடெர்ம் செல்களின் மெல்லிய அடுக்கு ஆகியவற்றைப் பாதுகாப்பதன் காரணமாக இருக்கலாம். சோர்டா கர்ப்பத்தின் ஆறாவது வாரத்தில் இந்த சவ்வு துளையிட வேண்டும், ஆனால் அறியப்படாத காரணங்களுக்காக அது இல்லாமல் போகலாம், இதன் விளைவாக பிளவு அண்ணம் மற்றும் சோனல் அட்ரேசியா போன்ற வாய்வழி குறைபாடுகள் ஏற்படலாம்.

மேலும் சாத்தியம்: புக்கோனாசல் மென்படலத்தைப் பாதுகாத்தல் (எபிடெலியல் திசுக்களின் மெல்லிய அடுக்கு, இது கர்ப்பத்தின் ஏழாவது வாரத்தில் உறிஞ்சப்பட வேண்டும்); சோனாஸ் பகுதியில் மீசோடெர்மல் திசுக்களின் அசாதாரணமான பின்பற்றுதல்; நரம்பு முகடு வழியாக மெசன்கிமல் செல் இடம்பெயர்வு உள்ளூர் சீர்குலைவு, தலை பகுதி மற்றும் அதன் கிளைகள் கரு முன்தோல் குறுக்கம் உருவாக்கம் குறைபாடுகள் வழிவகுக்கும்.

ஆனால் பின்புற நாசி அட்ரேசியாவின் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையின் அனுமானங்கள் எதுவும் இன்றுவரை எந்த ஆதாரமும் இல்லை.

அறிகுறிகள் சோனல் அட்ரேசியா

புதிதாகப் பிறந்தவர்கள் மூக்கு வழியாக சுவாசிக்கிறார்கள் (பெரியவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது) அதிகமாக இருப்பதால், குரல்வளை விழுங்கும் போது உயர்ந்து, நாசோபார்னெக்ஸைத் தொடுகிறது மற்றும் மென்மையான அண்ணம் மற்றும் நாசோபார்னெக்ஸின் பக்கங்களுக்கு இடையில் மூடுகிறது. மற்றும் வாய் வழியாக சுவாசிக்கும் திறன் பிறந்து 4-6 வாரங்களில் தோன்றும் - குரல்வளையைக் குறைத்த பிறகு.

எனவே, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியாவால் வெளிப்படும் உன்னதமான அறிகுறிகள் சுவாச செயல்பாடுகளின் முழுமையான குறைபாடு காரணமாகும்.

எடுத்துக்காட்டாக, குழந்தைக்கு மூச்சுத்திணறல் ஏற்படுவதைக் குறிக்கும் சுழற்சியான சயனோசிஸ் உள்ளது: தோலின் சுறுசுறுப்பு, அழும் போது குறைகிறது (குழந்தை தனது வாயை அகலமாகத் திறந்து சுவாசிக்கும்போது மற்றும் வெளியே எடுக்கும்போது) மற்றும் அழுகை நின்று, குழந்தை தனது வாயை மூடியவுடன் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கிறது. . இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், அவசர மருத்துவ கவனிப்பு தேவைப்படுகிறது - எண்டோட்ராஷியல் இன்டூபேஷன் அல்லது டிராக்கியோடோமி.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா (அதாவது ஒரே ஒரு பின்பக்க நாசிப் பாதை இல்லாதது) பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில் (5-10 மாதங்கள் அல்லது அதற்குப் பிறகு) கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் அதன் முதல் அறிகுறிகள் ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கும்.நாசி நெரிசல். கூடுதலாக, ஒரு நாசியில் இருந்து தொடர்ந்து வெளியேற்றம் உள்ளது -ரைனோரியா, குறட்டை மற்றும் ஸ்ட்ரைடர் (சத்தம் சுவாசம்), அத்துடன் நாள்பட்ட சைனசிடிஸ். [5]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா கடுமையான நிலைக்கு வழிவகுக்கிறது பிறந்த குழந்தை சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி மூக்கின் சுவாசப்பாதையின் முழுமையான அடைப்பு காரணமாக.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள்: முக விகிதாச்சாரத்தின் சிதைவு, மேல் மற்றும் கீழ் தாடைகளின் பலவீனமான வளர்ச்சி மற்றும் நோயியல் கடியின் உருவாக்கம் - முறையற்ற கிரானியோஃபேஷியல் வளர்ச்சி காரணமாக; தோற்றம்தடுப்பு இரவு மூச்சுத்திணறல் மற்றும் மேல் சுவாசக் குழாயின் பலவீனமான செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய பிற சுவாச பிரச்சனைகள். [6]

கண்டறியும் சோனல் அட்ரேசியா

இருதரப்பு நியோனாடல் சோனல் அட்ரேசியா சந்தேகப்பட்டால், குழந்தையின் நாசி குழி வழியாக நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாயைச் செருகுவதன் மூலம் அவசரகாலத்தில் ஒரு நியோனாட்டாலஜிஸ்ட் மூலம் ஆரம்ப மருத்துவ நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. வடிகுழாயைச் செருக முடியாவிட்டால், இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மை பற்றிய சந்தேகம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, இமேஜிங் அவசியம்:நாசி குழியின்எண்டோஸ்கோபி (பரிசோதனை)., மூக்கின் CT ஸ்கேன், பாராநேசல் சைனஸ்கள் மற்றும் பாராநேசல் எலும்பு கட்டமைப்புகள்.

ஒருதலைப்பட்ச சோனல் அட்ரேசியா மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் பிறப்பு குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், எனவே இது பிறந்த உடனேயே கண்டறியப்படாமல் போகலாம்.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவில், கருவி நோயறிதல்களும் செய்யப்படுகின்றன: முன்புற மற்றும் பின்புற ரைனோஸ்கோபி; நாசி குழி மற்றும் நாசி கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபியின் எண்டோஸ்கோபி; rhinomanometry -நாசி சுவாச செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வு.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதலில் நாசி சுவாசப் பிரச்சனைகள் அடங்கும், அவை காரணமாக இருக்கலாம்: நாசி செப்டம் அல்லது குருத்தெலும்பு விலகல்; நாசி குழி ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் கீழ் நாசி எலும்புகளின் பிறவி ஹைபர்டிராபி; நாசி ஃபோரமன் பேரிக்காய் வடிவத்தின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஸ்டெனோசிஸ் (நாசி எலும்புக்கூட்டின் முன்புற எலும்பு கட்டுப்பாடு); ஒரு ஆந்த்ரோகோனல் பாலிப், நாசி குழியின் டெர்மாய்டு நீர்க்கட்டி அல்லது நாசோலாக்ரிமல் குழாய் நீர்க்கட்டி; ஹெமாஞ்சியோமா அல்லது நாசி கார்மாடோமா.

சிகிச்சை சோனல் அட்ரேசியா

சோனல் அட்ரேசியா ஏற்பட்டால், அவற்றின் காப்புரிமையை மீட்டெடுக்க, டிரான்ஸ்நேசல் எண்டோஸ்கோபிக் ரெசெக்ஷன் மற்றும் நாசி குழியின் முன் CT அல்லது MRI உடன் சோனோபிளாஸ்டி மூலம் அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே செய்யப்படுகிறது.

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியாவுக்கான அறுவை சிகிச்சை தலையீடு பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் மூன்று மாதங்களுக்குள் செய்யப்படுகிறது, மேலும் ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவின் நிகழ்வுகளில், குழந்தைக்கு இரண்டு வயதுக்குப் பிறகு. [7]

வெளியீட்டில் உள்ள அனைத்து விவரங்களும் -சோனல் அட்ரேசியாவை மீட்டமைத்தல்

தடுப்பு

இந்த பிறப்பு குறைபாட்டிற்கான அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகளைக் கருத்தில் கொண்டு, தடுப்பு நடவடிக்கைகள் கர்ப்பத்தை சரியான முறையில் நிர்வகித்தல் மற்றும் எதிர்பார்ப்புள்ள தாய்மார்களுக்கு எந்த மருந்துகளையும் பரிந்துரைப்பதில் தீவிர எச்சரிக்கையுடன் கருதப்படலாம்.

மேலும் பொறுப்புள்ள தம்பதிகளுக்கு மருத்துவ-மரபணு ஆலோசனை போன்ற மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நோய்க்குறியுடன் குழந்தை பெறுவதைத் தடுக்க ஒரு வழி உள்ளது.

முன்அறிவிப்பு

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் உயிருக்கு ஆபத்தானது, ஆனால் சரியான நேரத்தில் மற்றும் பயனுள்ள சிகிச்சை மற்றும் பிறவி நோய்க்குறிகளுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லாமல், முன்கணிப்பு பொதுவாக நல்லதாக கருதப்படுகிறது.

அட்ரேசியா ஆஃப் தி சோனே பற்றிய புத்தகங்கள்

1. குழந்தைகளின் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜி: கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி பாதைகள்" - கிறிஸ்டோபர் ஜே. ஹார்ட்னிக் மற்றும் பலர் (வெளியிட்ட ஆண்டு: 2015)
2. "ஸ்காட்-பிரவுனின் ஓட்டோரினோலரிஞ்ஜாலஜி, தலை மற்றும் கழுத்து அறுவை சிகிச்சை" - ஆசிரியர்: ஜான் சி வாட்கின்சன் மற்றும் பலர். (வெளியிட்ட ஆண்டு: 2020)
3. "கம்மிங்ஸ் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜி: தலை மற்றும் கழுத்து அறுவை சிகிச்சை" - ஆசிரியர்: பால் டபிள்யூ. பிளின்ட் மற்றும் பலர். (வெளியிட்ட ஆண்டு: 2020)
4. "ENT: ஒரு அறிமுகம் மற்றும் நடைமுறை வழிகாட்டி" - ஆசிரியர்: ஷரன் கே. நைடூ (வெளியிடப்பட்ட ஆண்டு: 2018)

பயன்படுத்திய இலக்கியம்

1. பால்சுன், மாகோமெடோவ், அலெக்ஸீவா: ஓட்டோரினோலரிஞ்ஜாலஜி. தேசிய கையேடு. ஜியோட்டர்-மீடியா, 2022.
2. குழந்தைகளில் பிறவி சோனல் அட்ரேசியா. மருத்துவ மாணவர்களுக்கான பாடநூல். கோடோவா இ.என்., ராட்ஸிக் ஈ.யு. 2021