சோனல் அட்ரேசியா

உடலின் பல்வேறு உடற்கூறியல் கட்டமைப்புகளில் இயற்கையான திறப்புகளின் முழுமையான இல்லாதது அட்ரேசியா என்று அழைக்கப்படுகிறது (கிரேக்க மொழியில் இருந்து - எதையாவது மறுப்பது, ட்ரெசிஸ் - திறப்பு). சோனல் அட்ரேசியா என்பது நாசி பத்தியின் பின்புற பகுதியில் ஜோடி திறப்புகள் இல்லாதது - பின்புற நாசி பத்திகள், அவை நாசி குழியை நாசோபார்னெக்ஸுடன் இணைக்கின்றன. [1]

நோயியல்

இந்த சிதைவின் அதிர்வெண் 5-8 ஆயிரம் நேரடி பிறப்புகளுக்கு ஒரு வழக்கு (மற்ற தரவுகளின்படி, 10 ஆயிரத்திற்கு மூன்று வழக்குகள்), மற்றும் 65% வழக்குகளில், குழந்தைகள் ஒருதலைப்பட்ச சோயனல் அட்ரேசியாவுடன் பிறக்கின்றனர்.

அதே நேரத்தில், 60-75% இருதரப்பு அட்ரேசியா வழக்குகளில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இணக்கமான குறைபாடுகள் உள்ளன - பிற கிரானியோஃபேஷியல் முரண்பாடுகள். கூடுதலாக, புள்ளிவிவரங்கள் கிட்டத்தட்ட 8% குடும்ப வழக்குகளில் குறிப்பிடுகின்றன.

சில அறிக்கைகளின்படி, 30% வரை நோயாளிகளுக்கு சோனல் அட்ரேசியா சார்ஜ் நோய்க்குறியில் உள்ளது. [2]

காரணங்கள் சோனல் அட்ரேசியா

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில் சோ அட்ரேசியா ஒரு பிறவி நோயியல் என்பதால், அதன் காரணங்கள் கருப்பையக வளர்ச்சியின் கரு காலத்தில் நாசி கட்டமைப்புகளை சீர்குலைப்பதோடு தொடர்புடையவை. இந்த கோளாறுகளின் விளைவாக, ஒரு எலும்பு/குருத்தெலும்பு செப்டம் அல்லது, இன்னும் அரிதாக, நாசி குழி (கேவம் நாசி) மற்றும் நாசோபார்ன்க்ஸின் மேல் பகுதி (பார்ட்ஸ் நாசாலிஸ் ஃபிரரிங்கிஸ்) இடையே ஒரு நார்ச்சத்து (இணைப்பு திசு) சவ்வு உள்ளது.

மரபணு காரணி கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும், குறிப்பாக பிறவி சார்ஜ் நோய்க்குறி அல்லது சூத்திரங்கள்) மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது, இதில் நாசோபார்ன்க்ஸ் மற்றும் பின்புற நாசி பத்திகளின் ஒழுங்கின்மை உள்ளது, மேலும் ட்ரெச்சர் காலின்ஸ் நோய்க்குறி; ஆல்ஃபி, டிஜியோர்கி, அபர்ட் நோய்க்குறி; எட்வர்ட்ஸ் நோய்க்குறி; க்ரூசன், ஆண்ட்லி-பிக்ஸ்லர், பிஃபர், டெசியர், பீர்-ஸ்டீவன்சன், ஜாக்சன்-வெயிஸ் நோய்க்குறி; கரு ஆல்கஹால் நோய்க்குறி (கரு ஆல்கஹால் நோய்க்குறி).

நாசி பாலிபோசிஸை சிதைக்கும் போது குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடையே உருவாகிறது

ஆகவே, ஓட்டோலரிங்காலஜியில், நாசி குழியின் இன் ஃபைப்ரஸ் செப்டா உருவாவதன் மூலம் சோனல் அட்ரேசியாவை-இரண்டாம் நிலை முன்புற மற்றும் பின்புற ஸ்டெனோசிஸ் வாங்கியது-பெரும்பாலும் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை சிபிலிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், பரணசல் சைனஸ்களுக்கு அதிர்ச்சி, அறுவை சிகிச்சை தலையீடு, அத்துடன் நாசோபாரின்க்ஸின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கான கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் விளைவாக இருக்கலாம்.

இருப்பினும், சோனல் அட்ரேசியா மருத்துவ நிபுணர்களால் ஒரு பிறவி நோயியல் என வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்டுகள் பயிற்சி செய்வது பின்புற நாசி பத்திகளின் ஸ்டெனோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும், இது முழுமையான தடையை ஏற்படுத்தாது.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா இரண்டு மடங்கு பொதுவானது: முறையே வலது பக்க சோனல் அட்ரேசியா அல்லது இடது பக்க சோனல் அட்ரேசியா. [3]

ஆபத்து காரணிகள்

மரபணு அசாதாரணங்களுக்கு மேலதிகமாக, பல்வேறு கரு வெளிப்பாடுகள் மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் ஃபோரமென் டிஸ்டல் நாசாலிஸின் அட்ரேசியாவிற்கான ஆபத்து காரணிகளாக அங்கீகரிக்கப்படுகின்றன.

ஆகவே, கருவில் இந்த ஒழுங்கின்மையின் அதிக ஆபத்து கர்ப்ப காலத்தில் தியோமைடு குழுவின் மருந்துகளை ஹைப்பர் தைராய்டிசத்தில் எடுத்துள்ள எதிர்பார்ப்புள்ள தாய்மார்களுக்கு (தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அளவைக் குறைக்க) வெளிப்படும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கருவில் தைராய்டு ஹார்மோன்கள் இல்லாமல் இருக்கலாம், இது மேல் சுவாச உறுப்புகளின் மார்போஜெனீசிஸை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது.

கூடுதலாக, கர்ப்ப காலத்தில் அதிக அளவு வைட்டமின் பி 12, பி 3 (பிபி), டி மற்றும் துத்தநாகம் கொண்ட பிறந்த குழந்தை சோனல் அட்ரேசியாவின் சாத்தியமான தொடர்பை ஆய்வுகள் கண்டறிந்துள்ளன. கருவின் கிரானியோஃபேஷியல் கட்டமைப்புகளின் வளர்ச்சியில் ஆல்கஹால், புகையிலை புகை மற்றும் காஃபின் மிகவும் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. [4]

2010-12 ஆம் ஆண்டில், பயிர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் இரசாயனங்கள் கர்ப்பிணிப் பெண்கள் வெளிப்படுவதால் அமெரிக்காவில் சோனல் அட்ரேசியாவுடன் பிறப்பு அதிகரிப்பு பதிவாகியுள்ளது.

மேலும் வாசிக்க:

• கர்ப்பம் மற்றும் கருவில் நச்சுப் பொருட்களின் விளைவுகள்
• களைக்கொல்லிகள் அரிய நோய்களைத் தூண்டும்

நோய் தோன்றும்

சோயன்ஸ் (லத்தீன். சோவேன் (லத்தீன்: புனல்) என்பது நாசி குழி நாசோபார்னெக்ஸிற்குள், நடுவில் கட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது சாக்கெட் மூலம் (எலும்பு தட்டின் விளிம்பு); கீழே - பலட்டின் எலும்பு (அதன் கிடைமட்ட தட்டு).

கருவின் கில் வளைவுகளிலிருந்து தோன்றும் சோனாவின் உருவாக்கம், கர்ப்பத்தின் நான்காவது வாரத்தில் (மற்றும் எட்டாவது வாரம் வரை தொடர்கிறது) நரம்பியல் முகடு செல்களை முதுகெலும்பு நரம்பியல் மடிப்புகளில் இடம்பெயர்வதன் மூலம் தொடங்குகிறது. அடுத்து, முதன்மை வாய்வழி குழியின் கூரைக்கும், தலையின் பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில் நாசி செயல்முறைகள் (பிளாக்கோடா நாசாலிஸ்) இடையே செங்குத்தாக அமைக்கப்பட்ட எபிடெலியல் மடிப்பு (ஓரோனாசல் சவ்வு). நாசி செயல்முறைகள் மீசோடெர்முக்குள் ஆழமடைகின்றன, இது நாசி ஃபோஸாக்கள் உருவாக வழிவகுக்கிறது, பின்னர் முதன்மை (பழமையான) சோனேவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

கோட்பாட்டளவில், கோயனல் அட்ரேசியாவின் பிறவி ஒழுங்கின்மையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் கன்னத்தில்-ஃபார்னீஜியல் (புக்கோபார்னீஜியல்) சவ்வு, எக்டோடெர்ம் ஒரு மெல்லிய அடுக்கு மற்றும் ஆண்டோடெர்ம் செல்கள் ஆகியவற்றின் மெல்லிய அடுக்கு, சோர்டாவின் கிரானியல் முடிவுக்கு மேலே உள்ள கருவின் "வாய்வழி திறப்பு" ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. இந்த சவ்வு கர்ப்பத்தின் ஆறாவது வாரத்தில் துளையிட வேண்டும், ஆனால் அறியப்படாத காரணங்களுக்காக அது இல்லாமல் இருக்கலாம், இதன் விளைவாக பிளவு அண்ணம் மற்றும் சோனல் அட்ரேசியா போன்ற ஓரோஃபேஷியல் குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன.

மேலும் சாத்தியம்: புக்கனாசல் மென்படலத்தைப் பாதுகாத்தல் (எபிடெலியல் திசுக்களின் மெல்லிய அடுக்கு, இது கர்ப்பத்தின் ஏழாவது வாரத்தில் மீண்டும் செயல்பட வேண்டும்); சோனாஸ் பகுதியில் மீசோடெர்மல் திசுக்களின் அசாதாரண பின்பற்றுதல்; நரம்பியல் முகடுடன் மெசன்கிமல் செல் இடம்பெயர்வின் உள்ளூர் கோளாறு, இது தலை பகுதியின் கரு ஃப்ரண்டோனாசல் புரோட்ரூஷன் மற்றும் அதன் மாற்றங்களை உருவாக்குவதில் குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆனால் பின்புற நாசி அட்ரேசியாவின் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையின் அனுமானங்கள் எதுவும் இன்றுவரை எந்த ஆதாரமும் இல்லை.

அறிகுறிகள் சோனல் அட்ரேசியா

புதிதாகப் பிறந்தவர்கள் மூக்கு வழியாக சுவாசிக்கிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் எபிக்ளோடிஸ் அதிகமாக உள்ளது (பெரியவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது), மற்றும் குரல்வளை விழுங்கும் போது எழுகிறது, நாசோபார்ன்க்ஸைத் தொடுகிறது, மேலும் மென்மையான அண்ணம் மற்றும் நாசோபார்ன்க்ஸின் பக்கங்களுக்கு இடையில் மூடுகிறது. மற்றும் வாய் வழியாக சுவாசிக்கும் திறன் பிறந்த 4-6 வாரங்களில் தோன்றும் - குரல்வளையை குறைத்த பிறகு.

ஆகையால், நியோனேட்டுகளில் இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியாவால் காட்சிப்படுத்தப்பட்ட உன்னதமான அறிகுறிகள் சுவாச செயல்பாட்டின் முழுமையான குறைபாடு காரணமாகும்.

எடுத்துக்காட்டாக, குழந்தைக்கு மூச்சுத்திணறல் சயனோசிஸைக் குறிக்கிறது: மூச்சுத்திணறல்: இது அழுகையின் போது குறைகிறது (குழந்தை அவரது வாயை அகலமாகத் திறந்து உள்ளேயும் வெளியேயும் சுவாசிக்கும் போது) மற்றும் அழுகை நிறுத்தப்பட்டு குழந்தை வாயை மூடிக்கொண்டவுடன் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், அவசர மருத்துவ கவனிப்பு தேவை - எண்டோட்ராஷியல் இன்டூபேஷன் அல்லது டிராக்கியோடமி.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா (அதாவது ஒரே ஒரு பின்புற நாசி பாதை இல்லாதது) பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில் கண்டறியப்படுகிறது (5-10 மாதங்கள் அல்லது அதற்குப் பிறகு) மற்றும் அதன் முதல் அறிகுறிகள் ஒருதலைப்பட்சமாக உள்ளன நாசி நெரிசல் >. கூடுதலாக, ஒரு நாசியிலிருந்து தொடர்ச்சியான வெளியேற்றம் உள்ளது - ரைனோரியா, குறட்டை மற்றும் ஸ்ட்ரைடர் (சத்தமில்லாத சுவாசம்), அத்துடன் நாள்பட்ட சைனசிடிஸ். [5]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா கடுமையான பிறந்த குழந்தை சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி நாசி காற்றுப்பாதைகளின் முழுமையான தடையாக இருப்பதால்.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள்: முக விகிதாச்சாரத்தின் விலகல், மேல் மற்றும் கீழ் தாடைகளின் பலவீனமான வளர்ச்சி மற்றும் ஒரு நோயியல் கடியை உருவாக்குதல் - முறையற்ற கிரானியோஃபேஷியல் வளர்ச்சி காரணமாக; தடைசெய்யும் இரவு மூச்சுத்திணறல் மற்றும் மேல் சுவாசக் குழாயின் பலவீனமான செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய பிற சுவாச பிரச்சினைகள். [6]

கண்டறியும் சோனல் அட்ரேசியா

இருதரப்பு குழந்தை பிறந்த சோனல் அட்ரேசியா சந்தேகிக்கப்பட்டால், குழந்தையின் நாசி குழி வழியாக ஒரு நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாயைச் செருகுவதன் மூலம் அவசரகாலத்தில் ஒரு நியோனாட்டாலஜிஸ்ட்டால் பூர்வாங்க மருத்துவ நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. வடிகுழாயை செருக முடியாவிட்டால் இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மையின் சந்தேகம் உறுதி செய்யப்படுகிறது.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, இமேஜிங் அவசியம்: நாசி குழியின் எண்டோஸ்கோபி (பரிசோதனை), மூக்கின் சி.டி ஸ்கேன், பரணசால் சைனஸ்கள் மற்றும் பரணசால் எலும்பு கட்டமைப்புகள்.

ஒருதலைப்பட்ச சோனல் அட்ரேசியா மிகவும் பொதுவான வடிவம் மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய பிறப்பு குறைபாடுகள் எதுவும் இல்லை, எனவே இது பிறந்த உடனேயே கண்டறியப்படாமல் போகலாம்.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவில், கருவி நோயறிதல்களும் செய்யப்படுகின்றன: முன்புற மற்றும் பின்புற ரைனோஸ்கோபி; நாசி குழி மற்றும் நாசி கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி ஆகியவற்றின் எண்டோஸ்கோபி; ரைனோமோமெட்ரி - நாசி சுவாச செயல்பாட்டின் ஆய்வு.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதலில் நாசி சுவாச சிக்கல்கள் அடங்கும்: விலகிய நாசி செப்டம் அல்லது குருத்தெலும்பு இடப்பெயர்வு; நாசி குழி ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் கீழ் நாசி எலும்புகளின் பிறவி ஹைபர்டிராபி; நாசி ஃபோரமென் பேரிக்காய் வடிவத்தின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஸ்டெனோசிஸ் (நாசி எலும்புக்கூட்டின் முன்புற எலும்பு கட்டுப்பாடு); ஒரு ஆந்த்ரோகோனல் பாலிப், நாசி குழியின் டெர்மாய்டு நீர்க்கட்டி, அல்லது நாசோலாக்ரிமல் குழாய் நீர்க்கட்டி; ஹெமாஞ்சியோமா அல்லது நாசி கார்மடோமா.

சிகிச்சை சோனல் அட்ரேசியா

சோனல் அட்ரேசியாவைப் பொறுத்தவரை, நாசி குழியின் முந்தைய சி.டி அல்லது எம்.ஆர்.ஐ உடன் டிரான்ஸ்நாசல் எண்டோஸ்கோபிக் பிரித்தல் மற்றும் சோனோபிளாஸ்டி மூலம் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை மட்டுமே அவர்களின் காப்புரிமையை மீட்டெடுக்கப்படுகிறது.

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியாவிற்கான அறுவை சிகிச்சை தலையீடு வழக்கமாக வாழ்க்கையின் முதல் மூன்று மாதங்களுக்குள் செய்யப்படுகிறது, மற்றும் ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைக்கு இரண்டு வயதிற்குப் பிறகு. [7]

வெளியீட்டில் உள்ள அனைத்து விவரங்களும் - சோனல் அட்ரேசியாவின் மறுசீரமைப்பு

தடுப்பு

இந்த பிறப்பு குறைபாட்டிற்கான அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகளைக் கருத்தில் கொண்டு, தடுப்பு நடவடிக்கைகள் கர்ப்பத்தின் சரியான மேலாண்மை மற்றும் எதிர்பார்ப்புள்ள தாய்மார்களுக்கு எந்தவொரு மருந்துகளையும் பரிந்துரைப்பதில் தீவிர எச்சரிக்கையுடன் கருதப்படலாம்.

மற்றும் பொறுப்பான தம்பதிகளுக்கு மருத்துவ-மரபணு ஆலோசனை போன்ற மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நோய்க்குறி உள்ள குழந்தையைப் பெறுவதைத் தடுக்க ஒரு வழி உள்ளது.

முன்அறிவிப்பு

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா என்பது புதிதாகப் பிறந்தவர்களுக்கு உயிருக்கு ஆபத்தானதாகும், ஆனால் சரியான நேரத்தில் மற்றும் பயனுள்ள சிகிச்சையுடனும், பிறவி நோய்க்குறிகளுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை, முன்கணிப்பு பொதுவாக நல்லதாகக் கருதப்படுகிறது.

அட்ரேசியா ஆஃப் தி சோனே பற்றிய புத்தகங்கள்

1. குழந்தை ஓட்டோலரிங்காலஜி: கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி பாதைகள் " - கிறிஸ்டோபர் ஜே. ஹார்ட்னிக் மற்றும் பலர் எழுதியது. (வெளியீட்டு ஆண்டு: 2015)
2. "ஸ்காட் -பிரவுனின் ஓட்டோர்ஹினோலரிங்காலஜி, தலை மற்றும் கழுத்து அறுவை சிகிச்சை" - ஆசிரியர்: ஜான் சி வாட்கின்சன் மற்றும் பலர். (வெளியீட்டு ஆண்டு: 2020)
3. "கம்மிங்ஸ் ஓட்டோலரிங்காலஜி: தலை மற்றும் கழுத்து அறுவை சிகிச்சை" - ஆசிரியர்: பால் டபிள்யூ. பிளின்ட் மற்றும் பலர். (வெளியீட்டு ஆண்டு: 2020)
4. "ENT: ஒரு அறிமுகம் மற்றும் நடைமுறை வழிகாட்டி" - ஆசிரியர்: ஷரன் கே. நாயுடூ (வெளியீட்டு ஆண்டு: 2018)

பயன்படுத்தப்படும் இலக்கியம்

1. பால்ச்சூன், மாகோமெடோவ், அலெக்ஸீவா: ஓட்டோஹினோலரிங்காலஜி. தேசிய கையேடு. ஜியோடார்-மீடியா, 2022.
2. குழந்தைகளில் பிறவி சோனல் அட்ரேசியா. மருத்துவ மாணவர்களுக்கான பாடநூல். கோட்டோவா ஈ.என்., ராட்ஸிக் ஈ.யு. 2021