சோனல் அட்ரேசியா

உடலின் பல்வேறு உடற்கூறியல் அமைப்புகளில் இயற்கையான திறப்புகள் முழுமையாக இல்லாதது அட்ரேசியா என்று அழைக்கப்படுகிறது (கிரேக்க மொழியில் இருந்து a - எதையாவது மறுப்பது, ட்ரெசிஸ் - திறப்பு). சோனல் அட்ரேசியா என்பது நாசிப் பாதையின் பின்புறப் பகுதியில் ஜோடி திறப்புகள் இல்லாததைக் குறிக்கிறது - பின்புற நாசிப் பாதைகள், இது நாசி குழியை நாசோபார்னக்ஸுடன் இணைக்கிறது. [ 1 ]

நோயியல்

இந்த குறைபாட்டின் அதிர்வெண் 5-8 ஆயிரம் நேரடி பிறப்புகளுக்கு ஒரு வழக்கு (மற்ற தரவுகளின்படி, 10 ஆயிரத்திற்கு மூன்று வழக்குகள்), மேலும் 65% வழக்குகளில், குழந்தைகள் ஒருதலைப்பட்சமான சோனல் அட்ரேசியாவுடன் பிறக்கின்றன.

அதே நேரத்தில், இருதரப்பு அட்ரேசியாவின் 60-75% வழக்குகளில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஒரே நேரத்தில் குறைபாடுகள் உள்ளன - பிற கிரானியோஃபேஷியல் முரண்பாடுகள். கூடுதலாக, புள்ளிவிவரங்கள் கிட்டத்தட்ட 8% குடும்ப வழக்குகளைக் குறிப்பிடுகின்றன.

சில அறிக்கைகளின்படி, CHARGE நோய்க்குறியில் 30% நோயாளிகளுக்கு சோனல் அட்ரேசியா உள்ளது. [ 2 ]

காரணங்கள் குரல்வளைத் திசு அடைப்பு

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் சோவா அட்ரீசியா ஒரு பிறவி நோயியல் என்பதால், அதன் காரணங்கள் கருப்பையக வளர்ச்சியின் கரு காலத்தில் மூக்கின் கட்டமைப்புகளில் ஏற்படும் சீர்குலைவுடன் தொடர்புடையவை. இந்தக் கோளாறுகளின் விளைவாக, நாசி குழி (கேவம் நாசி) மற்றும் நாசோபார்னக்ஸின் மேல் பகுதி (பார்ஸ் நாசலிஸ் ஃபரிங்கிஸ்) இடையே ஒரு எலும்பு/குருத்தெலும்பு செப்டம் அல்லது, மிகவும் அரிதாக, ஒரு நார்ச்சத்து (இணைப்பு திசு) சவ்வு உள்ளது.

மரபணு காரணியை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், குறிப்பாக பிறவி CHARGE நோய்க்குறி அல்லது CHARGE-அசோசியேஷன் போன்ற வளர்ச்சி குறைபாடுகளின் சிக்கலான முன்னிலையில், கண் சவ்வுகள், ஆரிக்கிள்கள், உணவுக்குழாய், பிறப்புறுப்பு போன்றவற்றின் முரண்பாடுகளுடன். மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படும் கிரானியோஃபேஷியல் (கிரானியோஃபேஷியல்) டைசோஸ்டோசிஸ் அல்லது கிரானியோசைன்டோசிஸ் (ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மண்டை ஓடுகளின் முன்கூட்டிய இணைவு) ஆகியவற்றின் பிறவி நோய்க்குறிகளில், நாசோபார்னக்ஸ் மற்றும் பின்புற நாசிப் பாதைகளின் ஒழுங்கின்மை உள்ளது, இதில் ட்ரேச்சர் காலின்ஸ் நோய்க்குறியும் அடங்கும்; ஆல்ஃபி, டிஜோர்கி, அப்பர்ட் நோய்க்குறிகள்; எட்வர்ட்ஸ் நோய்க்குறி; க்ரூசன், ஆண்ட்லி-பிக்ஸ்லர், ஃபைஃபர், டெசியர், பீர்-ஸ்டீவன்சன், ஜாக்சன்-வெயிஸ் நோய்க்குறிகள்; கரு ஆல்கஹால் நோய்க்குறி (கரு ஆல்கஹால் நோய்க்குறி).

குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களுக்கு சிதைக்கும் நாசி பாலிபோசிஸ் உருவாகும்போது, கோனல் ஸ்டெனோசிஸ் ஏற்படுகிறது, அதாவது, அவர்களின் அசாதாரண குறுகல், இது பின்புற கோனல் பகுதியில் நாசி காற்றுப்பாதைகள் குறுகுவது, நாசோபார்னீஜியல் ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது பகுதி கோனல் அட்ரேசியா என வரையறுக்கப்படுகிறது.

எனவே, ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜியில், வாங்கிய சோனல் அட்ரேசியா - நாசி குழியின் இரண்டாம் நிலை முன்புற மற்றும் பின்புற ஸ்டெனோசிஸ், நாசி நாசி செப்டா உருவாவதோடு - பெரும்பாலும் அங்கீகரிக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை சிபிலிஸ், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், பாராநேசல் சைனஸ்களுக்கு ஏற்படும் அதிர்ச்சி, அறுவை சிகிச்சை தலையீடு மற்றும் நாசோபார்னெக்ஸின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கான கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் விளைவாக இருக்கலாம்.

இருப்பினும், சோனல் அட்ரேசியாவை மருத்துவ நிபுணர்கள் ஒரு பிறவி நோயியல் என வகைப்படுத்துகின்றனர், மேலும் பயிற்சி பெற்ற ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்டுகள் அதை பின்புற நாசிப் பாதைகளின் ஸ்டெனோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்திப் பார்க்க வேண்டும், இது முழுமையான அடைப்பை ஏற்படுத்தாது.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா இரு மடங்கு பொதுவானது: முறையே வலது பக்க கோனல் அட்ரேசியா அல்லது இடது பக்க கோனல் அட்ரேசியா. [ 3 ]

ஆபத்து காரணிகள்

மரபணு அசாதாரணங்களுக்கு மேலதிகமாக, பல்வேறு கரு நச்சு வெளிப்பாடுகள் மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் ஃபோரமென் டிஸ்டல் நாசலிஸின் அட்ரேசியாவிற்கான ஆபத்து காரணிகளாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளன.

எனவே, கர்ப்ப காலத்தில் ஹைப்பர் தைராய்டிசத்தில் (தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அளவைக் குறைக்க) தியோமைடு குழுவின் மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்ட கர்ப்பிணித் தாய்மார்களுக்கு கருவில் இந்த ஒழுங்கின்மைக்கான அதிக ஆபத்து ஏற்படலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கருவில் தைராய்டு ஹார்மோன்கள் இல்லாமல் இருக்கலாம், இது மேல் சுவாச உறுப்புகளின் உருவ அமைப்பை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது.

கூடுதலாக, கர்ப்ப காலத்தில் வைட்டமின் பி12, பி3 (பிபி), டி மற்றும் துத்தநாகம் அதிக அளவுகளுடன் பிறந்த குழந்தைகளின் சோனல் அட்ரேசியாவின் சாத்தியமான தொடர்பை ஆய்வுகள் கண்டறிந்துள்ளன. ஆல்கஹால், புகையிலை புகை மற்றும் காஃபின் ஆகியவை கருவின் கிரானியோஃபேஷியல் கட்டமைப்புகளின் வளர்ச்சியில் மிகவும் எதிர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. [ 4 ]

2010-12 ஆம் ஆண்டில், கர்ப்பிணிப் பெண்கள் பயிர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் ரசாயனங்களுக்கு ஆளானதால், அமெரிக்காவில் சோனல் அட்ரேசியாவுடன் பிறப்புகளின் அதிகரிப்பு பதிவாகியுள்ளது.

மேலும் படிக்க:

• கர்ப்பம் மற்றும் கருவில் நச்சுப் பொருட்களின் விளைவுகள்
• களைக்கொல்லிகள் அரிய நோய்களைத் தூண்டும்

நோய் தோன்றும்

சோன்ஸ் (லத்தீன். சோனே (லத்தீன்: புனல்) என்பது நாசி குழியிலிருந்து நாசோபார்னக்ஸுக்குச் செல்லும் திறப்புகள், நடுவில் சாக்கெட் (எலும்புத் தகட்டின் விளிம்பு) ஆல் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது; கியூனிஃபார்ம் எலும்பு - மேலேயும் பின்னால் இருந்தும்; இந்த எலும்பின் இறக்கைத் தகடுகள் - பக்கங்களிலிருந்தும், கீழே இருந்து - பலாடைன் எலும்பு (அதன் கிடைமட்ட தட்டு). பொருளில் கூடுதல் தகவல்கள் - சுவாச அமைப்பு உறுப்புகளின் வளர்ச்சி.

கருவின் செவுள் வளைவுகளிலிருந்து உருவாகும் சோனேக்களின் உருவாக்கம், கர்ப்பத்தின் நான்காவது வாரத்தில் தொடங்குகிறது (மற்றும் எட்டாவது வாரம் வரை தொடர்கிறது) நரம்பு முகடு செல்கள் முதுகு நரம்பு மடிப்புகளுக்குள் இடம்பெயர்கின்றன. அடுத்து, முதன்மை வாய்வழி குழியின் கூரைக்கும் தலையின் பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில் உள்ள நாசி செயல்முறைகளுக்கும் (பிளாக்கோடா நாசலிஸ்) இடையே செங்குத்தாக அமைக்கப்பட்ட எபிதீலியல் மடிப்பு (ஓரோனாசல் சவ்வு) உடைகிறது. நாசி செயல்முறைகள் மீசோடெர்மிற்குள் ஆழமடைகின்றன, இது நாசி ஃபோஸா உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது, பின்னர் முதன்மை (பழமையான) சோனேவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

கோட்பாட்டளவில், பிறவியிலேயே ஏற்படும் சோனல் அட்ரேசியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், கன்னம்-தொண்டை (புக்கோபார்னீஜியல்) சவ்வு, எக்டோடெர்ம் மற்றும் என்டோடெர்ம் செல்களின் மெல்லிய அடுக்கு, கோர்டாவின் மண்டை ஓடு முனைக்கு மேலே உள்ள கருவின் "வாய்வழி திறப்பை" உள்ளடக்கியிருப்பதன் காரணமாக இருக்கலாம். இந்த சவ்வு கர்ப்பத்தின் ஆறாவது வாரத்தில் துளையிட வேண்டும், ஆனால் அறியப்படாத காரணங்களுக்காக அது ஏற்படாமல் போகலாம், இதன் விளைவாக பிளவு அண்ணம் மற்றும் சோனல் அட்ரேசியா போன்ற வாய்வழி முக குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன.

மேலும் சாத்தியம்: புக்கோனாசல் சவ்வைப் பாதுகாத்தல் (எபிதீலியல் திசுக்களின் மெல்லிய அடுக்கு, இது கர்ப்பத்தின் ஏழாவது வாரத்தில் மீண்டும் உறிஞ்சப்பட வேண்டும்); சோனாஸ் பகுதியில் மீசோடெர்மல் திசுக்களின் அசாதாரண ஒட்டுதல்; நரம்பு முகடு வழியாக மீசன்கிமல் செல் இடம்பெயர்வின் உள்ளூர் கோளாறு, இது கரு முன்னோசல் முன்பக்கத்தின் உருவாக்கத்தில் குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் அதன் கிளைகள்.

ஆனால் பின்புற நாசி அட்ரேசியாவின் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையின் எந்த அனுமானங்களுக்கும் இன்றுவரை எந்த ஆதாரமும் இல்லை.

அறிகுறிகள் குரல்வளைத் திசு அடைப்பு

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மூக்கின் வழியாக சுவாசிக்கிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் எபிக்ளோடிஸ் (பெரியவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது) அதிகமாக உள்ளது, மேலும் விழுங்கும்போது குரல்வளை உயர்ந்து, நாசோபார்னக்ஸைத் தொட்டு, மென்மையான அண்ணம் மற்றும் நாசோபார்னக்ஸின் பக்கங்களுக்கு இடையில் மூடுகிறது. மேலும் வாய் வழியாக சுவாசிக்கும் திறன் பிறந்த 4-6 வாரங்களுக்குப் பிறகு தோன்றும் - குரல்வளை தாழ்ந்த பிறகு.

எனவே, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியாவால் வெளிப்படுத்தப்படும் உன்னதமான அறிகுறிகள் சுவாச செயல்பாட்டின் முழுமையான குறைபாட்டின் காரணமாகும்.

உதாரணமாக, குழந்தைக்கு மூச்சுத்திணறல் எபிசோடுகளைக் குறிக்கும் சுழற்சி சயனோசிஸ் உள்ளது: தோலில் ஏற்படும் உஷ்ணம், அழும்போது குறைகிறது (குழந்தை வாயை அகலமாகத் திறந்து மூச்சை உள்ளிழுத்து வெளியேற்றும்போது) மற்றும் அழுகை நின்றதும் குழந்தை வாயை மூடியதும் மீண்டும் நிகழ்கிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், அவசர மருத்துவ கவனிப்பு தேவைப்படுகிறது - எண்டோட்ராஷியல் இன்டியூபேஷன் அல்லது டிராக்கியோடமி.

ஒருதலைப்பட்சமான அட்ரீசியா (அதாவது ஒரே ஒரு பின்புற நாசிப் பாதை மட்டும் இல்லாதது) பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில் (5-10 மாத வயது அல்லது அதற்குப் பிறகு) கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் அதன் முதல் அறிகுறிகள் ஒருதலைப்பட்ச நாசி நெரிசல் ஆகும். கூடுதலாக, ஒரு நாசியில் இருந்து தொடர்ந்து வெளியேற்றம் ஏற்படுகிறது - ரைனோரியா, குறட்டை மற்றும் ஸ்ட்ரைடர் (சத்தமான சுவாசம்), அத்துடன் நாள்பட்ட சைனசிடிஸ். [ 5 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

மூக்கின் காற்றுப்பாதைகளின் முழுமையான அடைப்பு காரணமாக இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா கடுமையான பிறந்த குழந்தைகளின் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவின் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள்: முக விகிதாச்சாரத்தில் ஏற்படும் சிதைவு, மேல் மற்றும் கீழ் தாடைகளின் வளர்ச்சி குறைபாடு மற்றும் நோயியல் கடி உருவாக்கம் - முறையற்ற கிரானியோஃபேஷியல் வளர்ச்சி காரணமாக; மேல் சுவாசக் குழாயின் பலவீனமான செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய தடுப்பு இரவு மூச்சுத்திணறல் மற்றும் பிற சுவாசப் பிரச்சினைகள் தோன்றுதல். [ 6 ]

கண்டறியும் குரல்வளைத் திசு அடைப்பு

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா சந்தேகிக்கப்பட்டால், அவசரகாலத்தில் ஒரு நியோனாட்டாலஜிஸ்ட்டால் குழந்தையின் நாசி குழி வழியாக ஒரு நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாயைச் செருகுவதன் மூலம் ஆரம்ப மருத்துவ நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. வடிகுழாயைச் செருக முடியாவிட்டால் இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மையின் சந்தேகம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, இமேஜிங் அவசியம்: நாசி குழியின் எண்டோஸ்கோபி (பரிசோதனை), மூக்கின் சி.டி ஸ்கேன், பாராநேசல் சைனஸ்கள் மற்றும் பாராநேசல் எலும்பு கட்டமைப்புகள்.

ஒருதலைப்பட்ச சோனல் அட்ரேசியா என்பது மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் அதனுடன் தொடர்புடைய பிறப்பு குறைபாடுகள் எதுவும் இல்லாமல் இருக்கலாம், எனவே பிறந்த உடனேயே இது கண்டறியப்படாமல் போகலாம்.

ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியாவில், கருவி நோயறிதல்களும் செய்யப்படுகின்றன: முன்புற மற்றும் பின்புற ரைனோஸ்கோபி; நாசி குழியின் எண்டோஸ்கோபி மற்றும் மூக்கின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி; ரைனோமனோமெட்ரி - நாசி சுவாச செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வு.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதலில் மூக்கு சுவாசப் பிரச்சினைகள் அடங்கும், அவை பின்வருவனவற்றால் ஏற்படக்கூடும்: விலகும் நாசி செப்டம் அல்லது குருத்தெலும்பு இடப்பெயர்வு; நாசி குழி ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் கீழ் நாசி எலும்புகளின் பிறவி ஹைபர்டிராபி; நாசி ஃபோரமெனின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஸ்டெனோசிஸ் பேரிக்காய் வடிவ (நாசி எலும்புக்கூட்டின் முன்புற எலும்பு கட்டுப்பாடு); ஒரு ஆந்த்ரோகோனல் பாலிப், நாசி குழியின் டெர்மாய்டு நீர்க்கட்டி அல்லது நாசோலாக்ரிமல் குழாய் நீர்க்கட்டி; ஹெமாஞ்சியோமா அல்லது நாசி கார்மடோமா.

சிகிச்சை குரல்வளைத் திசு அடைப்பு

கோனல் அட்ரேசியா ஏற்பட்டால், நாசி குழியின் முந்தைய CT அல்லது MRI உடன் டிரான்ஸ்நாசல் எண்டோஸ்கோபிக் பிரித்தல் மற்றும் கோனோபிளாஸ்டி மூலம் அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே செய்யப்படுகிறது, இதன் மூலம் அவற்றின் காப்புரிமையை மீட்டெடுக்க முடியும்.

இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியாவிற்கான அறுவை சிகிச்சை தலையீடு பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் மூன்று மாதங்களுக்குள் செய்யப்படுகிறது, மேலும் ஒருதலைப்பட்ச அட்ரேசியா நிகழ்வுகளில், குழந்தைக்கு இரண்டு வயது ஆன பிறகு செய்யப்படுகிறது. [ 7 ]

வெளியீட்டில் உள்ள அனைத்து விவரங்களும் - சோனல் அட்ரேசியாவின் மறுசீரமைப்பு

தடுப்பு

இந்தப் பிறப்புக் குறைபாட்டிற்கான அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகளைக் கருத்தில் கொண்டு, தடுப்பு நடவடிக்கைகள் கர்ப்பத்தின் சரியான மேலாண்மை மற்றும் கர்ப்பிணித் தாய்மார்களுக்கு எந்த மருந்துகளையும் பரிந்துரைப்பதில் மிகுந்த எச்சரிக்கையுடன் இருக்க வேண்டும் என்று கருதலாம்.

மேலும் பொறுப்புள்ள தம்பதிகள், மருத்துவ-மரபணு ஆலோசனை போன்ற மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்க்குறியுடன் குழந்தை பிறப்பதைத் தடுக்க ஒரு வழியைக் கொண்டுள்ளனர்.

முன்அறிவிப்பு

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் உயிருக்கு இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா ஆபத்தானது, ஆனால் சரியான நேரத்தில் மற்றும் பயனுள்ள சிகிச்சை மற்றும் பிறவி நோய்க்குறிகளுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லாமல், முன்கணிப்பு பொதுவாக நல்லது என்று கருதப்படுகிறது.

அட்ரேசியா ஆஃப் தி சோனே பற்றிய புத்தகங்கள்

1. குழந்தைகளுக்கான காது மூக்கு அறுவை சிகிச்சை: கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி பாதைகள்" - கிறிஸ்டோபர் ஜே. ஹார்ட்னிக் மற்றும் பலர் எழுதியது (வெளியிடப்பட்ட ஆண்டு: 2015)
2. "ஸ்காட்-பிரவுனின் காது மூக்கு அறுவை சிகிச்சை, தலை மற்றும் கழுத்து அறுவை சிகிச்சை" - ஆசிரியர்: ஜான் சி வாட்கின்சன் மற்றும் பலர். (வெளியிடப்பட்ட ஆண்டு: 2020)
3. "கம்மிங்ஸ் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜி: தலை மற்றும் கழுத்து அறுவை சிகிச்சை" - ஆசிரியர்: பால் டபிள்யூ. பிளின்ட் மற்றும் பலர். (வெளியிடப்பட்ட ஆண்டு: 2020)
4. "ENT: ஒரு அறிமுகம் மற்றும் நடைமுறை வழிகாட்டி" - ஆசிரியர்: ஷரன் கே. நாயுடு (வெளியிடப்பட்ட ஆண்டு: 2018)

பயன்படுத்தப்பட்ட இலக்கியம்

1. பால்சுன், மாகோமெடோவ், அலெக்ஸீவா: ஓட்டோரினோலரிஞ்ஜாலஜி. தேசிய கையேடு. ஜியோட்டர்-மீடியா, 2022.
2. குழந்தைகளில் பிறவியிலேயே ஏற்படும் சோனல் அட்ரேசியா. மருத்துவ மாணவர்களுக்கான பாடநூல். கோட்டோவா EN, ராட்ஸிக் E.Yu. 2021