சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா என்பது ஒரு பிறவி உடற்கூறியல் நோயியல் ஆகும், இதில் உறுப்பு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கட்டமைப்பில் இயல்பானதாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் அதன் அளவு சாதாரண வரம்பிலிருந்து வெகு தொலைவில் உள்ளது. அதன் அசாதாரண அளவைத் தவிர, குறைக்கப்பட்ட சிறுநீரகம் ஆரோக்கியமான உறுப்பிலிருந்து வேறுபட்டதல்ல, மேலும் அதன் சிறிய அளவிற்குள் கூட செயல்படும் திறன் கொண்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

பிரேத பரிசோதனை தரவுகளின்படி, சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா 0.09-0.16% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

காரணங்கள் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவின் காரணம், மெட்டானெஃப்ரோஸ் குழாயின் இயல்பான வளர்ச்சி மற்றும் தூண்டுதல் விளைவுடன் கூடிய மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமாவின் போதுமான நிறை இல்லாதது. எனவே, அனைத்து நெஃப்ரான்களும் இயல்பான அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன மற்றும் செயல்பாட்டு ரீதியாக திறமையானவை, ஆனால் அவற்றின் மொத்த எண்ணிக்கை இயல்பை விட 50% குறைவாக உள்ளது. சாராம்சத்தில், இது ஒரு சிறிய விதிமுறை. எதிர் பக்க சிறுநீரகத்தில் அதிக எண்ணிக்கையிலான நெஃப்ரான்கள் உள்ளன. எனவே, மொத்த செயல்பாடு பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை.

சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா, மற்ற ஹைப்போபிளாசியாவைப் போலவே, கருப்பையக வளர்ச்சியின் குறைபாடு என்று நம்பப்படுகிறது. கருப்பையக உறுப்பு உருவாக்கத்தை மீறுவது கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் உடலைப் பாதிக்கும் வெளிப்புற மற்றும் உள் காரணிகளுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. குறிப்பிட்ட பிளாஸ்டெமா செல்களின் மிகச்சிறிய முனைகளான மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமாவின் வளர்ச்சியின்மையில் பெரும்பாலும் இருக்கும் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா, ஒரு பரம்பரை நோயியலாக இருக்கலாம். பிளாஸ்டெமா முடிச்சுகளுக்கு இரத்த வழங்கல் பலவீனமடைந்தால், அவை குளோமருலி மற்றும் சிறுநீரகக் குழாய்களின் உருவாக்கத்தை செயல்படுத்த முடியாது, உறுப்பு வளர்ச்சியடைந்து சாதாரண அளவுகளைப் பெற முடியாது. சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா பின்வரும் காரணங்களால் ஏற்படலாம்:

• மரபணு முன்கணிப்புடன் தொடர்புடைய முதன்மை வளர்ச்சியின்மை (ஹைபோஜெனீசிஸ்).
• கருப்பையில் அல்லது ஒரு வயதுக்கு முன்பே உருவாகும் பைலோனெப்ரிடிஸ்.
• ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகங்களில் இரண்டாம் நிலை அழற்சி செயல்முறை, இது இடைநிலை திசுக்களின் வீக்கத்தின் அடிப்படையில் பாதிக்கப்படக்கூடியது.
• சிறுநீரக நரம்புகளின் கருப்பையக இரத்த உறைவு, உறுப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.
• ஒலிகோஹைட்ராம்னியோஸ், அம்னோடிக் திரவத்தின் போதுமான அளவு இல்லை.
• கருவின் நிலையில் முரண்பாடுகள்.
• தாய்வழி தொற்று நோய்கள் - இன்ஃப்ளூயன்ஸா, ரூபெல்லா, டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ்.

சில ஆசிரியர்கள், நெஃப்ரோபாதாலஜி நிபுணர்கள், சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவின் காரணங்கள் பெரும்பாலும் கருப்பையக அழற்சி இயல்புடையவை என்றும், குளோமருலி மற்றும் சிறுநீரக இடுப்பு ஆகியவற்றின் அடிப்படைகளில் மறைக்கப்பட்ட நோய்க்குறியீடுகளால் தூண்டப்படுகின்றன என்றும் நம்புகிறார்கள்.

கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் ஆரோக்கியத்தை பாதிக்கும் வெளிப்புற காரணிகளாலும் ஹைப்போபிளாசியா தூண்டப்படலாம், இவற்றில் பின்வரும் காரணங்கள் அடங்கும்:

• அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு.
• வயிற்றுப் புண்கள் உட்பட காயங்கள்.
• வெளிப்புற ஹைப்பர்தெர்மியா என்பது ஒரு பெண் அசாதாரணமான வெப்பமான சூழ்நிலையில், சுட்டெரிக்கும் வெயிலில் நீண்ட நேரம் வெளிப்படுவதைக் குறிக்கிறது.
• மது அருந்துதல், நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம்.
• புகைபிடித்தல்.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

நோய் தோன்றும்

நோயியல் பிரிவில், ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகம் சிறுநீரக திசுக்களின் பொதுவான புறணி மற்றும் மெடுல்லர் அடுக்குகளையும், குறுகிய, மெல்லிய சுவர் கொண்ட தமனியையும் கொண்டுள்ளது.

சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா நோயால் கண்டறியப்பட்ட கிட்டத்தட்ட பாதி குழந்தைகளுக்கு பிற முரண்பாடுகளும் உள்ளன - ஒற்றை சிறுநீரகத்தை இரட்டிப்பாக்குதல் (ஒரே, ஒப்பீட்டளவில் ஆரோக்கியமானது), சிறுநீர்ப்பையின் தலைகீழ் மாற்றம் (எக்ஸ்ட்ரோபி), சிறுநீர்க்குழாயின் அசாதாரண இடம் (ஹைபோஸ்பேடியாஸ்), சிறுநீரக தமனி குறுகுதல், கிரிப்டோர்கிடிசம்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

அறிகுறிகள் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

நோயியல் ஒருதலைப்பட்சமாக இருந்தால், தனித்த (ஒரே ஒரு ஆரோக்கியமான) சிறுநீரகம் சாதாரணமாக செயல்பட்டால், ஹைப்போபிளாசியா வாழ்நாள் முழுவதும் அறிகுறிகளைக் காட்டாமல் போகலாம். தனித்த சிறுநீரகம் இரட்டைச் செயல்பாட்டை முழுமையாகச் சமாளிக்கவில்லை என்றால், ஹைப்போபிளாஸ்டிக் உறுப்பு வீக்கமடையக்கூடும், பைலோனெப்ரிடிஸ் இந்த நோயின் சிறப்பியல்பு மருத்துவப் படத்துடன் உருவாகிறது. பெரும்பாலும், ஒரு குழந்தையில் தொடர்ச்சியான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான காரணம் துல்லியமாக சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா ஆகும். நாள்பட்ட நெஃப்ரோபதி உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகத்தை அகற்ற வேண்டிய அவசியத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, ஏனெனில் நோயின் ரெனின் சார்ந்த வடிவம் மருந்து சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காது மற்றும் வீரியம் மிக்கதாக மாறும்.

உறுப்பு வளர்ச்சியடையாத நோயியல் மருத்துவ ரீதியாக இன்னும் தெளிவாக வெளிப்படும்:

• குழந்தை உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சியில் தெளிவாக பின்தங்கியிருக்கிறது.
• தோல் வெளிறிப்போதல், முகம் மற்றும் கைகால்களில் வீக்கம்.
• நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு.
• சப்ஃபிரைல் வெப்பநிலை.
• ரிக்கெட்ஸின் அறிகுறிகளைப் போன்ற பல அறிகுறிகள் - எலும்பு திசுக்களை மென்மையாக்குதல், மண்டை ஓட்டின் முன் மற்றும் பாரிட்டல் டியூபர்கிள்கள் நீண்டுகொண்டிருக்கும் சிறப்பியல்பு, தலையின் தட்டையான பின்புறம், கால்களின் வளைவு, வீக்கம், வழுக்கை.
• நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு.
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• நிலையான குமட்டல், சாத்தியமான வாந்தி.

இருதரப்பு ஹைப்போபிளாசியா வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தில் குழந்தைகளுக்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் இரு உறுப்புகளும் செயல்பட முடியாது மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்பட்டவை அல்ல.

ஒருதலைப்பட்ச சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா அரிதாகவே குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது மற்றும் முற்றிலும் மாறுபட்ட நோய்க்கான மருத்துவ பரிசோதனை அல்லது விரிவான பரிசோதனையின் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

துரதிர்ஷ்டவசமாக, சமீபத்திய ஆண்டுகளில் பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளின் உருவாக்கத்தில் பிறவி முரண்பாடுகள் அதிகரித்து வருகின்றன. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா என்பது கருவின் கண்டறியப்பட்ட அனைத்து பிறவி குறைபாடுகளிலும் கிட்டத்தட்ட 30% ஆகும். குழந்தைகளில் இருதரப்பு சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா பிறந்த முதல் நாட்கள் அல்லது மாதங்களில் கண்டறியப்படுகிறது, ஏனெனில் எந்த சிறுநீரகமும் சாதாரணமாக செயல்பட முடியாது. பொதுவான சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவின் மருத்துவ அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• வளர்ச்சி தாமதம், பிறவி அனிச்சைகள் இல்லாதது (ஆதரவு அனிச்சை, பாதுகாப்பு அனிச்சை, கேலண்ட் அனிச்சை, மற்றவை).
• கட்டுப்படுத்த முடியாத வாந்தி.
• வயிற்றுப்போக்கு.
• சப்ஃபிரைல் உடல் வெப்பநிலை.
• ரிக்கெட்ஸின் தெளிவான அறிகுறிகள்.
• ஒருவரின் சொந்த வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகளால் விஷம் ஏற்படுவதால் ஏற்படும் போதை.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் கடுமையான இருதரப்பு சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா என்பது சிறுநீரக செயலிழப்பின் விரைவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் பிறந்த முதல் நாட்களில் குழந்தையின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ஹைப்போபிளாசியா உறுப்பின் ஒன்று முதல் மூன்று பிரிவுகளைப் பாதித்தால், குழந்தை உயிர்வாழக்கூடும், ஆனால் அவருக்கு அல்லது அவளுக்கு தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது.

ஒருதலைப்பட்ச ஹைப்போபிளாசியா என்பது சாத்தியமான உறுப்பின் குறைந்த செறிவு திறனால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வுகளை மேற்கொள்ளும்போது, இரத்தக் குறியீடுகள் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும். தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் பிற்காலத்தில், பொதுவாக பருவமடையும் போது உருவாகலாம்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா என்பது கருவில் வெளிப்புற அல்லது உள் செல்வாக்கின் விளைவாக ஏற்படும் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை ஆகும். அதனால்தான் எதிர்கால தாய்மார்கள் மற்றும் கர்ப்பிணிப் பெண்கள் இந்தத் தகவலைக் கற்றுக்கொள்வது மட்டுமல்லாமல், கருவைப் பாதிக்கும் தீங்கு விளைவிக்கும் காரணிகளை முடிந்தவரை நடுநிலையாக்க முடிந்த அனைத்தையும் செய்ய வேண்டும்.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ஒரு குழந்தையில் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

ஒரு வயது அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குழந்தையின் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா நீண்ட காலத்திற்கு தன்னை வெளிப்படுத்தாமல் இருக்கலாம் மற்றும் கடுமையான பைலோனெப்ரிடிஸ் அல்லது தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான பரிசோதனையின் போது கண்டறியப்படுகிறது. மேலும், நீடித்த பியூரியா (சிறுநீரில் சீழ்) அல்லது ஹெமாட்டூரியா (சிறுநீரில் இரத்தம்) ஆகியவை விரிவான சிறுநீரக பரிசோதனைக்கு அடிப்படையாக இருக்கலாம். பின்வரும் அறிகுறிகளால் பெற்றோர்கள் எச்சரிக்கப்பட வேண்டும், இது குழந்தையின் சிறுநீரகங்களின் நோயியல் நிலையைக் குறிக்கலாம்:

• டைசூரியா என்பது சிறுநீர் தக்கவைத்தல், பாலியூரியா (அதிகப்படியான சிறுநீர் கழித்தல்) அல்லது சிறிய அளவு சிறுநீருடன் அடிக்கடி சிறுநீர் கழித்தல் ஆகும்.
• வலிமிகுந்த சிறுநீர் கழித்தல்.
• என்யூரிசிஸ்.
• வலிப்பு நோய்க்குறி.
• சிறுநீரின் நிறம் மற்றும் அமைப்பில் மாற்றங்கள்.
• அடிவயிற்றின் கீழ் வலி அல்லது இடுப்புப் பகுதியில் வலி பற்றிய புகார்கள்.
• முகம் மற்றும் கைகால்களின் வீக்கம் (பாஸ்டோசிட்டி).
• இரத்த அழுத்தத்தில் அவ்வப்போது அதிகரிப்பு.
• தொடர்ந்து தாகம்.
• உடல் வளர்ச்சியில் தாமதம், பலவீனம்.

ஒரு குழந்தையில் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா பின்வரும் அறிகுறிகளால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படும்:

• தோல் வறட்சி.
• வெளிர், மெல்லிய தோல் நிறம்.
• முன்-ஆர்பிட்டல் பகுதியில் (கண்களைச் சுற்றி) முகத்தின் வீக்கம்.
• பொதுவான வீக்கம் - கைகால்கள், தண்டு.
• தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் தலைவலி.
• நோயியல் ரீதியாகப் பொதுவான எடிமா - அனசர்கா (இடைத்தசை திசு மற்றும் தோலடி திசுக்களின் எடிமா), நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு.
• பியூரியா, ஹெமாட்டூரியா.
• சிறுவர்களில் - கிரிப்டோர்கிடிசம் (விரைப்பைக்குள் இறங்காத விரை).

ஒரு குழந்தையின் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவை ஸ்வீடிஷ் சிறுநீரக மருத்துவர் அஸ்க்-அப்மார்க் விரிவாக விவரிக்கிறார், இதில் உறுப்பின் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பாரன்கிமாட்டஸ் பகுதிகள் தமனி சிறுநீரக கிளைகளின் வளர்ச்சியின்மையுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. ஸ்வீடிஷ் மருத்துவரின் கூற்றுப்படி, அத்தகைய நோயியல் பெரும்பாலும் 4 முதல் 12 வயது வரையிலான மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆய்வில் தெரியும் ஃபண்டஸின் பாத்திரங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் கட்டுப்படுத்த முடியாத தாகம் (பாலிடிப்சியா) போன்ற வடிவங்களில் "தொடங்குகிறது".

ஒரு மழலையர் பள்ளி அல்லது பள்ளியில் குழந்தையின் சேர்க்கை தொடர்பான மருத்துவ பரிசோதனையின் போது ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை பெரும்பாலும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீரகங்களுடன் தொடர்பில்லாத ஏற்கனவே உள்ள நோய்கள் குறித்த பரிசோதனையின் போது குறைவாகவே தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

படிவங்கள்

நெஃப்ரோலாஜிக்கல் நடைமுறையில், சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா மூன்று வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

1. அசாதாரண உறுப்பில் போதுமான எண்ணிக்கையிலான நெஃப்ரான்கள் மற்றும் காலிஸ்கள் கண்டறியப்படும்போது எளிய சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா ஏற்படுகிறது.
2. ஹைப்போபிளாசியா ஒலிகோனெஃப்ரோனியாவுடன் இணைந்து (சிறிய எண்ணிக்கையிலான நெஃப்ரான்கள், குளோமருலி மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் அதிகரிப்பு, விரிவடைந்த குழாய்கள் கொண்ட இருதரப்பு ஹைப்போபிளாசியா).
3. டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் கூடிய சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா (சிறுநீரக திசுக்களின் குறைபாடுகள் - உருவாக்கப்படாத மெசன்கிமல் திசுக்களுடன் கூடிய கரு குளோமருலி, பெரும்பாலும் குருத்தெலும்பு திசுக்களின் பகுதிகளுடன்).

வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா

வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா, இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவிலிருந்து நடைமுறையில் வேறுபட்டதல்ல, குறைந்தபட்சம் மருத்துவ ரீதியாகவோ அல்லது செயல்பாட்டு ரீதியாகவோ இந்த இரண்டு முரண்பாடுகளும் வேறுபடுவதில்லை. வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவை தற்செயலாகவோ அல்லது கரு வளர்ச்சியின் கருப்பையக கட்டத்தில் அல்லது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஆரம்ப பரிசோதனையின் போது கண்டறியலாம்.

ஒரு ஹைப்போபிளாஸ்டிக் உறுப்பை வேறுபடுத்துவது கடினம், ஏனெனில் எக்கோகிராஃபியில் ஹைப்போபிளாசியா மற்றொரு நோயியலுக்கு மிகவும் ஒத்திருக்கிறது - ஒரு சுருங்கிய உறுப்பு, டிஸ்ப்ளாசியா, இது ஒரு தனி நோயாகும். போதுமான எண்ணிக்கையிலான சிறுநீரக குளோமருலி மற்றும் காலிஸ்கள் மட்டுமே அசாதாரண சிறுநீரகத்திற்கும் முற்றிலும் ஆரோக்கியமான சிறுநீரகத்திற்கும் உள்ள ஒரே வித்தியாசம், வளர்ச்சியடையாத உறுப்பின் அமைப்பு மற்றும் செயல்பாடு பாதுகாக்கப்படுகிறது. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகத்தின் பற்றாக்குறை ஒரு தனி சிறுநீரகத்தால் ஈடுசெய்யப்படுகிறது, அதாவது ஒப்பீட்டளவில் ஆரோக்கியமாக இருக்கும் சிறுநீரகம். வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா என்பது இடது சிறுநீரகத்தின் சில ஹைபர்டிராஃபியைக் குறிக்கிறது, இது அதிகரிக்கிறது, கூடுதல் வேலை செய்ய முயற்சிக்கிறது. உடற்கூறியல் ரீதியாக, வலது சிறுநீரகம் இடதுபுறத்தை விட சற்று கீழே அமைந்திருக்க வேண்டும், ஏனெனில் இது மிகவும் பெரிய வலது பக்க உறுப்புடன் - கல்லீரலுடன் தொடர்பில் உள்ளது. வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா பெரும்பாலும் பெண்களில் காணப்படுகிறது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, இது பெரும்பாலும் பெண் உடல் அமைப்பின் உடற்கூறியல் அம்சங்களால் ஏற்படுகிறது. வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா, ஒரு விதியாக, இடது சிறுநீரகம் சாதாரணமாக இயங்கினால், சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை. ஹைப்போபிளாசியாவைத் தவிர வேறு எந்த உடலியல் அசாதாரணங்களும் கண்டறியப்படவில்லை என்றால், சிறுநீர் பாதை தொற்று இல்லை, நெஃப்ரோபதி இல்லை, சிறுநீர் ரிஃப்ளக்ஸ் (சிறுநீர் ரிஃப்ளக்ஸ்) இல்லை என்றால், எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை. நிச்சயமாக, வலது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா கண்டறியப்பட்டால், அதன் நோயைத் தடுக்க இடது சிறுநீரகம் பாதுகாக்கப்பட வேண்டும், இது மோசமான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

வழக்கமான மருத்துவ பரிசோதனைகள், மென்மையான உப்பு இல்லாத உணவைப் பின்பற்றுதல், உடல் செயல்பாடுகளில் சில கட்டுப்பாடுகள், தாழ்வெப்பநிலை, வைரஸ்கள் மற்றும் தொற்றுகளைத் தவிர்ப்பது ஆகியவை ஒரு செயல்படும் சிறுநீரகத்துடன் முழுமையான, உயர்தர வாழ்க்கைக்கு போதுமான நடவடிக்கைகள் ஆகும். ஒரு உறுப்பின் நெஃப்ரோப்டோசிஸ், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது கடுமையான பைலோனெப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து ஒரு கடுமையான நிலை ஏற்பட்டால், நெஃப்ரெக்டோமி சாத்தியமாகும்.

[ 21 ], [ 22 ]

இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா

உடற்கூறியல் ரீதியாக, இடது சிறுநீரகம் வலதுபுறத்தை விட சற்று உயரமாக அமைந்திருக்க வேண்டும், எனவே இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படும்.

இடது சிறுநீரகத்தின் வளர்ச்சியின்மையைக் குறிக்கும் அறிகுறிகளில் கீழ் முதுகில் வலி ஏற்படுவது அடங்கும். அவ்வப்போது ஏற்படும் வலியைத் தவிர, இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா, ஒரு விதியாக, வேறு எந்த அறிகுறிகளையும் காட்டாது. சில நேரங்களில் ஒரு நபர் தனது வாழ்நாள் முழுவதும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது சிறுநீரகத்துடன் அதை சந்தேகிக்காமல் வாழலாம், குறிப்பாக வலது சிறுநீரகம் ஹோமியோஸ்டாசிஸை முழுமையாக வழங்கினால், அது விகாரியஸ் (மாற்று) செயல்பாட்டின் காரணமாக ஹைபர்டிராஃபி செய்யப்பட்டாலும். உறுப்பு வளர்ச்சியடையாத நிலையில் நோயியல் அறிகுறிகள் இல்லாதது எதிர்காலத்தில் பாதுகாப்பிற்கான உத்தரவாதம் அல்ல என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்: எந்தவொரு தொற்று, தாழ்வெப்பநிலை, அதிர்ச்சி ஆகியவை பைலோனெப்ரிடிஸைத் தூண்டும், தொடர்ச்சியான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகும் மற்றும் இணை வேலை செய்யும் சிறுநீரகத்தின் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவை ஏற்படுத்தும். இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா பெரும்பாலும் ஆண்களில் ஒரு பிறவி நோயியல் என வரையறுக்கப்படுகிறது என்று நம்பப்படுகிறது, இருப்பினும் சர்வதேச மருத்துவ சமூகத்தால் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட துல்லியமான புள்ளிவிவர தகவல்கள் எதுவும் இல்லை.

இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவும், வலது சிறுநீரகத்தின் வளர்ச்சியின்மையும் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும், எனவே இந்த உடற்கூறியல் நோயியலுக்கான சிகிச்சையின் தரநிலைகள் துறையில் இன்னும் கருத்து வேறுபாடுகள் உள்ளன. வலது சிறுநீரகம் சாதாரணமாக செயல்படுவதால், இடது சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியாவுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை. நோயாளிக்கு வழக்கமான பரிசோதனைகள் மட்டுமே தேவை, ஆய்வக சோதனைகளுக்கு அவ்வப்போது இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரை தானம் செய்வது மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்துவது அவசியம்.

கண்டறியும் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

தற்போது, தேவைப்பட்டால், டைனமிக் நெஃப்ரோஸ்கிண்டிகிராஃபியுடன் இணைந்து MRI அல்லது MSCT நடத்துவது போதுமானது. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த குறைபாட்டில் எதிர் பக்க சிறுநீரகத்தின் நிலை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, ஏனெனில் அதன் நோய் அல்லது காயம் சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

டிஸ்பிளாஸ்டிக் சிறுநீரகம் அல்லது உண்மையான சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா என்பது இந்த உறுப்பில் ஏற்படும் குறைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதன் அமைப்பு, நாளங்கள் பொதுவாக வளர்ச்சியடையாத நிலையில், இந்த வகை ஒழுங்கின்மை இருதரப்பு சார்ந்ததாக இருக்கலாம். சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியாவின் காரணம், மெட்டானெஃப்ரோஸ் குழாயின் இணைவுக்குப் பிறகு மெட்டானெஃப்ரோஸ் பிளாஸ்டீமாவை வேறுபடுத்துவதற்கு போதுமான தூண்டல் இல்லாததுதான். மருத்துவ ரீதியாக, இந்த சிறுநீரகக் குறைபாடு பெரும்பாலும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நாள்பட்ட பைலோனெஃப்ரிடிஸின் அறிகுறிகளாக வெளிப்படுகிறது, இது உள் உறுப்பு வாஸ்குலர் நெட்வொர்க், முக்கிய நாளங்கள் மற்றும் கேலிசியல்-இடுப்பு அமைப்பு இரண்டின் அசாதாரண அமைப்புடன் தொடர்புடையது. சிறுநீரக செயலிழப்பு இருதரப்பு செயல்முறையின் சிறப்பியல்பு. டிஸ்பிளாஸ்டிக் சிறுநீரகத்தின் வேறுபட்ட நோயறிதல் குள்ள மற்றும் சுருங்கிய சிறுநீரகத்துடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் சுருங்கிய சிறுநீரகத்துடன் சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. ஹைப்போபிளாசியா சிறுநீரக நாளங்கள், கலீசியல்-இடுப்பு அமைப்பு மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் ஆகியவற்றின் இயல்பான அமைப்பு மூலம் சாட்சியமளிக்கப்படுகிறது, இது முன்னர் வெளியேற்ற யூரோகிராபி, ரெட்ரோகிரேட் யூரிடெரோபிலோகிராபி, சிறுநீரக ஆஞ்சியோகிராபி மற்றும் டைனமிக் நெஃப்ரோஸ்கிண்டிகிராபி மூலம் நிறுவப்பட்டிருக்கலாம்.

சிகிச்சை சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான காரணம் சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா அல்லது இந்த ஒழுங்கின்மையின் பின்னணியில் பைலோனெப்ரிடிஸ் கண்டறியப்பட்டால், சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவிற்கு பின்வரும் சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது - நெஃப்ரெக்டோமி.

ஒன்று அல்லது இரண்டு சிறுநீரகங்களின் வளர்ச்சியின்மை என்பது ஒரு சிக்கலான நோயியல் ஆகும், ஏனெனில் இது தாமதமாகக் கண்டறிதல் மற்றும் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா சிகிச்சையானது ஹைப்போபிளாசியாவின் வகை மற்றும் தனியாக செயல்படும் சிறுநீரகத்தின் நிலையைப் பொறுத்து மாறுபடும் சிகிச்சையை உள்ளடக்கியது.

ஒருதலைப்பட்ச ஹைப்போபிளாசியாவிற்கான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் நோயாளியின் ஆரோக்கியத்தின் தனிப்பட்ட பண்புகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு உருவாக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் ஒரு சிறுநீரகம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதைப் போலவே இருக்கும்.

இணை சிறுநீரகம் இரட்டைச் செயல்பாட்டை முழுமையாகச் செய்தால், சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகத்தின் பைலோனெப்ரிடிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால் மட்டுமே சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் சாத்தியமாகும். இணை சிறுநீரகம் ஆரோக்கியமாக இருந்தாலும், வளர்ச்சியடையாத உறுப்பின் நெஃப்ரெக்டோமியைச் செய்ய சில நிபுணர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர். வளர்ச்சியடையாத உறுப்பு தொற்று மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சக்தியில் ஆபத்தான மையமாக இருப்பதால் இது விளக்கப்படுகிறது, மேலும் ஆரோக்கியமான சிறுநீரகத்தை பாதிக்கலாம்.

மேலும், நிலையான மருந்து சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்பட்டால், சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியாவுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகத்தை அகற்றுவது பொதுவாக வயதுவந்த நோயாளிகளுக்கு குறிக்கப்படுகிறது. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகம் அதன் நோக்கம் கொண்ட அளவில் குறைந்தது 30% செயல்படக்கூடிய குழந்தைகளுக்கு மருந்தக பதிவு, கண்காணிப்பு, வழக்கமான பரிசோதனைகள் மற்றும் சிறிதளவு செயல்பாட்டு விலகல்கள் சந்தேகிக்கப்பட்டால் அறிகுறி சிகிச்சை ஆகியவை காட்டப்படுகின்றன.

கடுமையான இருதரப்பு சிறுநீரக ஹைப்போபிளாசியா கண்டறியப்பட்டால், சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சையாக இருக்க வேண்டும், பொதுவாக இரண்டு அசாதாரண சிறுநீரகங்களையும் அகற்ற வேண்டும். நோயாளி ஹீமோடையாலிசிஸுக்கு உட்படுத்தப்பட்டு, நன்கொடையாளர் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படுகிறார்.

முன்அறிவிப்பு

சிறு வயதிலேயே இந்த ஒழுங்கின்மை கண்டறியப்பட்டு இருதரப்பு ஹைப்போபிளாசியா என கண்டறியப்பட்டால், நீர்-எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையை மீட்டெடுக்கவும் சரிசெய்யவும், அசோடீமியாவை (நைட்ரஜன் பொருட்களுடன் இரத்தத்தின் போதை) நடுநிலையாக்கவும் முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்படலாம். இருப்பினும், கடுமையான இருதரப்பு ஹைப்போபிளாசியாவுடன், குழந்தை பெரும்பாலும் யூரேமியா மற்றும் இதய செயலிழப்பு (சிதைவு இழப்பீடு) ஆகியவற்றால் இறக்கிறது. முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமற்றது; இத்தகைய கடுமையான நோயியல் உள்ள குழந்தைகள் 8 முதல் 15 ஆண்டுகள் வரை வாழ்கின்றனர்.

[ 29 ], [ 30 ]