கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா என்பது சிறுநீரக திசு வளர்ச்சியில் ஏற்படும் குறைபாடுகளில் ஒரு முக்கிய இடத்தைப் பிடித்துள்ளது. சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா என்பது சிறுநீரக திசு வளர்ச்சியில் ஏற்படும் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடைய ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய்களின் குழுவாகும். உருவவியல் ரீதியாக, டிஸ்ப்ளாசியா என்பது நெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமா மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் முளையின் கிளைகளின் பலவீனமான வேறுபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது, வேறுபடுத்தப்படாத மெசன்கைமின் குவியங்கள் மற்றும் பழமையான குழாய்கள் மற்றும் குழாய்களின் வடிவத்தில் கரு கட்டமைப்புகள் உள்ளன. ப்ளூரிபோடென்ட் கேம்பியல் செல்கள் மற்றும் கொலாஜன் இழைகளால் குறிப்பிடப்படும் மெசன்கைம், ஹைலீன் குருத்தெலும்பு மற்றும் மென்மையான தசை நார்களின் டைசோன்டோஜெனடிக் வழித்தோன்றல்களை உருவாக்க முடியும்.
[ 1 ]
காரணங்கள் சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா
நோய் தோன்றும்
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் உருவவியல் பரிசோதனையில் சிறுநீரக நிறை குறைதல், லோபுலர் மேற்பரப்பு, எப்போதும் அடுக்குகளாக தெளிவாக வரையறுக்கப்படாத பிரிவு, சில சமயங்களில் சிறுநீர்க்குழாய்களின் சில விரிவாக்கம் அல்லது ஹைப்போபிளாசியா ஆகியவை வெளிப்படுகின்றன. நுண்ணோக்கி மூலம், பழமையான கட்டமைப்புகள் கண்டறியப்படுகின்றன: பல குளோமருலி அளவு குறைக்கப்படுகின்றன, வாஸ்குலர் சுழல்கள் அட்ராபிக் ஆகும், காப்ஸ்யூல் தடிமனாக இருக்கும். குளோமருலியின் வடிவம் S- வடிவமாகவோ அல்லது வளைய வடிவமாகவோ இருக்கலாம், அவற்றில் பல ஹைலினைஸ் செய்யப்பட்டு ஸ்க்லரோஸ் செய்யப்பட்டவை. குளோமருலி திராட்சை போன்ற முறையில் அமைக்கப்பட்டிருக்கும், லிம்பாய்டு மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக் செல்களின் குவியக் குவிப்புகளுடன் தளர்வான இணைப்பு திசுக்களால் சூழப்பட்டுள்ளது. மெடுல்லாவில், பல பழமையான குழாய்கள் மற்றும் குழாய்கள் உள்ளன, அவை கரு வளர்ச்சியின் பல்வேறு நிலைகளின் முதிர்ச்சியற்ற வடிவங்கள். பழமையான குழாய்கள் முக்கியமாக ஜக்ஸ்டாமெடுல்லரி மண்டலத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன மற்றும் மீசோனெஃப்ரோஜெனிக் குழாயின் எச்சங்கள் ஆகும். மென்மையான தசை செல்கள் மற்றும் இணைப்பு திசு இழைகளின் நிழல்கள் அவற்றைச் சுற்றி இருப்பது ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சமாகும். பழமையான கட்டமைப்புகளின் இருப்பு நெஃப்ரானின் முதிர்ச்சியில் தாமதத்தை பிரதிபலிக்கிறது.
எளிய குவிய டிஸ்ப்ளாசியாவின் உருவவியல் பரிசோதனையில் சிறுநீரக வெகுஜனத்தில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் தெரியவில்லை. சில சந்தர்ப்பங்களில், புறணி தடிமன் குறைவது காணப்படுகிறது. நுண்ணோக்கி மூலம் வெளிப்படுத்தப்படும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் அடிப்படையில் இந்த நெஃப்ரோபதி கண்டறியப்படுகிறது. எளிய குவிய டிஸ்ப்ளாசியா முதன்மையான குளோமருலி மற்றும் குழாய்களின் கொத்துகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அவை இணைப்பு திசு இழைகள் மற்றும் மென்மையான தசை செல்களால் சூழப்பட்டுள்ளன, முக்கியமாக சிறுநீரகப் புறணியில்; சில நேரங்களில் குருத்தெலும்பு திசுக்கள் காணப்படுகின்றன. சுருண்ட குழாய்களின் எபிட்டிலியத்தின் பாலிமார்பிசம் சிறப்பியல்பு, அங்கு அருகிலுள்ள செல்கள் அளவு, கட்டமைப்பு, தொகுப்பு மற்றும் உள்செல்லுலார் உறுப்புகளின் எண்ணிக்கையில் வேறுபடுகின்றன. சில குழந்தைகளுக்கு சிறுநீரகங்களில் விரிந்த குழாய் லுமன்கள் இருக்கலாம். குளோமருலர் நீர்க்கட்டிகள் கூட கண்டறியப்படலாம், ஆனால் அவற்றின் எண்ணிக்கை மிகக் குறைவு. மெசன்கிமல் மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் ஸ்ட்ரோமாவில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.
எளிய பிரிவு டிஸ்ப்ளாசியா (ஆஸ்க்-அப்மார்க் சிறுநீரகம்) மிகவும் அரிதானது (அனைத்து பிரேத பரிசோதனைகளிலும் 0.02%). இந்த வகை டிஸ்ப்ளாசியாவில், சிறுநீரகத்தின் அளவு குறைகிறது, ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பிரிவின் இடத்தில் வெளிப்புற மேற்பரப்பில் ஒரு குறுக்கு பள்ளம் தெளிவாகத் தெரியும், மேலும் பிரமிடுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. சிறுநீரகத்தின் தனிப்பட்ட பிரிவுகளில் உள்ள பாத்திரங்களின் டைசெம்பிரியோஜெனீசிஸால் உருவ மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, பின்னர் இந்த பகுதிகளுக்கு இரத்த விநியோகத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் காரணமாக திசு கட்டமைப்புகளின் வேறுபாட்டை சீர்குலைக்கிறது. தொடர்புடைய தமனி கிளைகளின் வளர்ச்சியின்மை பொதுவாக கண்டறியப்படுகிறது. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பிரிவில் பழமையான மீசோனெஃப்ரோஜெனிக் குழாய்கள் இருப்பது ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சமாகும், இது மென்மையான தசை செல்கள் மற்றும் ஹைலீன் குருத்தெலும்புகளின் குவியங்களால் சூழப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக, ஸ்க்லரோசிஸ், குளோமருலர் ஹைலினோசிஸ், குழாய் எபிட்டிலியத்தின் அட்ராபி, அவற்றின் லுமினின் விரிவாக்கம், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் செல்லுலார் ஊடுருவலின் அறிகுறிகள் மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியம் உருவாகின்றன.
சிறுநீர் மண்டலத்தின் அனைத்து பிறவி குறைபாடுகளிலும் 3.5% அப்லாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா (மல்டிசிஸ்டிக் ரூடிமென்டரி சிறுநீரகம்) மற்றும் அனைத்து வகையான சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவிலும் 19% ஆகும். சிறுநீரகங்கள் அளவு கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகின்றன, 2-5 மிமீ விட்டம் கொண்ட வடிவமற்ற நீர்க்கட்டி வடிவங்கள், சிறுநீரக பாரன்கிமா கிட்டத்தட்ட முற்றிலும் இல்லை, சிறுநீர்க்குழாய் இல்லை அல்லது அட்ரேசியா உள்ளது. நுண்ணோக்கி மூலம், குளோமருலர் மற்றும் குழாய் வடிவ நீர்க்கட்டிகள், அத்துடன் பழமையான குழாய்கள் மற்றும் குருத்தெலும்பு திசுக்களின் குவியங்கள் என அதிக எண்ணிக்கையிலான நீர்க்கட்டிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. இருதரப்பு சேதம் வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாது. ஒரு சீரற்ற பரிசோதனையின் போது ஒரு பக்கவாட்டு அடிப்படை சிறுநீரகம் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் இரண்டாவது சிறுநீரகம் பெரும்பாலும் அசாதாரணமானது.
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா (மல்டிசிஸ்டிக் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகம்) அனைத்து சிறுநீர் அமைப்பு குறைபாடுகளிலும் 3.9% மற்றும் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாக்களில் 21.2% ஆகும். சிறுநீரகங்கள் அளவு மற்றும் எடையில் குறைக்கப்படுகின்றன. குளோமருலர் நீர்க்கட்டிகள் பொதுவாக சப்கேப்சுலர் மண்டலத்தில் அமைந்துள்ளன, அவற்றின் விட்டம் மாறுபடும் மற்றும் 3-5 மிமீ வரை அடையலாம். குழாய் நீர்க்கட்டிகள் புறணி மற்றும் மெடுல்லா இரண்டிலும் காணப்படுகின்றன. இணைப்பு திசு ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் பழமையான குழாய்களின் இருப்பு மெடுல்லாவில் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கவை. நீர்க்கட்டிகள் பெரியவை மற்றும் சிஸ்டிக் ரீதியாக விரிவடைந்த சேகரிக்கும் குழாய்களைக் குறிக்கின்றன. சிறுநீரக பாரன்கிமா ஓரளவு பாதுகாக்கப்படுகிறது. நோயியல் ரீதியாக மாற்றப்பட்ட பகுதிகளுக்கு இடையில் சாதாரண அமைப்பின் சேகரிக்கும் குழாய்கள் உள்ளன. சிறுநீரக இடுப்பு மாறாமல் இருக்கலாம், பெரும்பாலும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக், சிறுநீர்க்குழாய் போன்றவை. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா பெரும்பாலும் கீழ் சிறுநீர் பாதை, இரைப்பை குடல், இருதய அமைப்பு மற்றும் பிற உறுப்புகளின் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது.
இருதரப்பு சேதம் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு முன்கூட்டியே வழிவகுக்கிறது. ஒரு விதியாக, இந்த டிஸ்ப்ளாசியாவின் ஒருதலைப்பட்ச மாறுபாட்டுடன், இரண்டாவது சிறுநீரகம் டைசெம்பிரியோஜெனீசிஸின் சில வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது.
ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா பெரும்பாலும் படாவ் நோய்க்குறியுடன் வருகிறது. இந்த செயல்முறை இருதரப்பு ஆகும். சிறுநீரகங்கள் அளவில் பெரிதாகி, பல நீர்க்கட்டிகளால் மூடப்பட்டிருக்கும். நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில், புறணி மற்றும் மெடுல்லாவில் அதிக எண்ணிக்கையிலான பழமையான குழாய்கள், நீர்க்கட்டிகள் இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது. ஆபத்தான விளைவு பொதுவாக சிறு வயதிலேயே ஏற்படுகிறது.
மல்டிசிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா (மல்டிசிஸ்டிக் சிறுநீரகம்) என்பது ஒரு வளர்ச்சிக் குறைபாடாகும், இதில் சிறுநீரகங்கள் பெரிதாகின்றன, பல்வேறு வடிவங்கள் மற்றும் அளவுகளில் (5 மிமீ முதல் 5 செமீ வரை) அதிக எண்ணிக்கையிலான நீர்க்கட்டிகள் உள்ளன, அவற்றுக்கிடையே பாரன்கிமா நடைமுறையில் இல்லை.
நுண்ணோக்கி நீர்க்கட்டிகளுக்கு இடையில் பழமையான குழாய்கள் மற்றும் குளோமருலியை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் குருத்தெலும்பு திசுக்கள் உள்ள பகுதிகளையும் சந்திக்க நேரிடலாம். இருதரப்பு புண்கள் ஏற்பட்டால், வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் மரணம் ஏற்படுகிறது. ஒருதலைப்பட்ச புண்கள் ஏற்பட்டால், கிழங்கு கட்டி போன்ற உருவாக்கத்தின் படபடப்பு போது அல்லது அல்ட்ராசவுண்ட் முடிவுகளின் அடிப்படையில் நோயறிதல் தற்செயலாக செய்யப்படுகிறது. ஒருதலைப்பட்ச மல்டிசிஸ்டிக் நோயில், இரண்டாவது சிறுநீரகத்தின் பகுதியில் (பெரும்பாலும் ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ்), இதய குறைபாடுகள், இரைப்பை குடல் குறைபாடுகள் போன்றவை குறைபாடுகளாக இருக்கலாம்.
மெடுல்லரி டிஸ்ப்ளாசியாவில் (சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா ஆஃப் தி மெடுல்லா, மெடுல்லரி சிஸ்டிக் நோய், ஃபான்கோனி நெஃப்ரோனோஃப்திசிஸ்), சிறுநீரகங்கள் பொதுவாக அளவில் குறைக்கப்பட்டு, பெரும்பாலும் கரு லோபுலேஷனைத் தக்கவைத்துக்கொள்கின்றன. புறணி மெலிந்து, 1 செ.மீ விட்டம் வரை அதிக எண்ணிக்கையிலான நீர்க்கட்டிகள் இருப்பதால் மெடுல்லா விரிவடைகிறது, இதில் சேகரிக்கும் குழாய்களின் சிறப்பியல்பு சிஸ்டிக் விரிவாக்கம் அடங்கும். நுண்ணோக்கி பல குளோமருலியின் அளவு குறைவதை வெளிப்படுத்துகிறது, அவற்றில் சில ஹைலினைஸ் செய்யப்பட்டு ஸ்க்லரோடிக் ஆகும், இன்டர்ஸ்டீடியமும் ஸ்க்லரோடிக் ஆகும், மேலும் ஸ்ட்ரோமாவில் லிம்பாய்டு ஊடுருவல் உள்ளது.
சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாக்களில் ஒரு சிறப்பு இடம் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது. பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் நிகழ்வு சிறுநீரகங்களின் கரு வளர்ச்சியின் மீறலுடன் தொடர்புடையது, பெரும்பாலும் முதன்மை சேகரிக்கும் குழாய்களின் இணைப்பு இல்லாத வடிவத்தில், மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டோமாவிலிருந்து உருவாகும் நெஃப்ரானின் ஒரு பகுதியுடன். இந்த வழக்கில் உருவாகும் குருட்டு குழாய்கள் தொடர்ந்து உருவாகின்றன, முதன்மை சிறுநீர் அவற்றில் குவிந்து, அவற்றை நீட்டி, எபிதீலியல் அட்ராபியை ஏற்படுத்துகிறது. அதே நேரத்தில், குழாய்களைச் சுற்றியுள்ள இணைப்பு திசு வளர்கிறது.
நீர்க்கட்டிகளின் அளவு பரவலாக வேறுபடுகிறது: சிறியவற்றுடன், பூதக்கண்ணாடி அல்லது நுண்ணோக்கி மூலம் மட்டுமே தெரியும், பெரியவை உள்ளன, பல சென்டிமீட்டர் விட்டம் வரை இருக்கும். சிறுநீரகங்களின் புறணி மற்றும் மெடுல்லாவில் உள்ள ஏராளமான மெல்லிய சுவர் நீர்க்கட்டிகள் வெட்டப்படும்போது தேன்கூடு போன்ற தோற்றத்தை அளிக்கின்றன. வரலாற்று ரீதியாக, நீர்க்கட்டிகள் கனசதுர எபிட்டிலியத்துடன் விரிவடைந்த குழாய்களால் குறிக்கப்படுகின்றன அல்லது தடிமனான இணைப்பு திசு சுவர் மற்றும் கூர்மையாக தட்டையான எபிட்டிலியம் கொண்ட குழிகளின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன. குழாய்களை மாற்றாமல், குளோமருலியின் போமன்ஸ் காப்ஸ்யூலின் குழியின் விரிவாக்கத்துடன் தொடர்புடைய நீர்க்கட்டிகளை E. பாட்டர் (1971) விவரித்தார். நீர்க்கட்டிகள் காலியாக இருக்கலாம் அல்லது சீரியஸ், புரத திரவத்தைக் கொண்டிருக்கலாம், சில நேரங்களில் இரத்த நிறமிகள், யூரிக் அமில படிகங்களால் கறை படிந்திருக்கும். பாலிசிஸ்டிக் நோயில் சிறுநீரகங்களின் ஸ்ட்ரோமா ஸ்க்லரோடிக் ஆகும், பெரும்பாலும் குவிய லிம்பாய்டு செல் ஊடுருவலுடன், மற்றும் 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் - எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹெமாட்டோபாய்சிஸின் குவியத்துடன். சில நேரங்களில் குருத்தெலும்பு தீவுகள் அல்லது மென்மையான தசை நார்கள் ஸ்ட்ரோமாவில் காணப்படுகின்றன. நீர்க்கட்டிகளுக்கு இடையில் அமைந்துள்ள குளோமருலி மற்றும் குழாய்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் வகை மாறுபடலாம்.
அறிகுறிகள் சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா
எளிய மொத்த டிஸ்ப்ளாசியா பெரும்பாலும் இலக்கியத்தில் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா என்று விவரிக்கப்படுகிறது. சிறுநீர் மண்டலத்தின் அனைத்து பிறவி குறைபாடுகளிலும், இது 2.7% ஆகும்.
அப்லாஸ்டிக் மற்றும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் வகைகளுக்கு இடையில் வேறுபாடு காட்டப்படுகிறது. அப்லாஸ்டிக் சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா விஷயத்தில், இருதரப்பு புண்களின் விஷயத்தில், வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களில் மரணம் ஏற்படுகிறது.
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் மாறுபாடு, மொசைசிசத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் சிறுநீர் நோய்க்குறியின் ஆரம்ப வெளிப்பாடு மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஆரம்ப வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
எளிய குவிய டிஸ்ப்ளாசியா பொதுவாக நெஃப்ரோபயாப்ஸி அல்லது பிரேத பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை.
எளிய பிரிவு டிஸ்ப்ளாசியாவில், ஆதிக்கம் செலுத்தும் அறிகுறி, சிறு வயதிலேயே தொடர்ச்சியான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதாகும், இது பெண்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது. குழந்தைகள் தலைவலி, வலிப்பு ஏற்படலாம், மேலும் ஃபண்டஸின் பாத்திரங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆரம்பத்தில் உருவாகின்றன.
முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகளில் ஒன்று வயிற்று வலி, பாலியூரியா மற்றும் பாலிடிப்சியா போன்ற வடிவங்களில் வலி நோய்க்குறி ஆகும், இது டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டீடியல் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகளாக மிக விரைவாகத் தோன்றும். சில சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைகளின் உடல் எடை மற்றும் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு காணப்படுகிறது. மைக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் மிதமான லுகோசைட்டூரியாவின் பின்னணியில் பிரதான புரோட்டினூரியாவால் சிறுநீர் நோய்க்குறி வெளிப்படுகிறது.
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இளமைப் பருவத்தில் தோன்றும்: கீழ் முதுகு வலி, வயிற்றுத் துவாரத்தில் கட்டி போன்ற உருவாக்கத்தின் படபடப்பு, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம். சிறுநீர் நோய்க்குறி ஹெமாட்டூரியாவால் வெளிப்படுகிறது. பைலோனெப்ரிடிஸ் பெரும்பாலும் இணைகிறது. செயல்பாட்டு ரீதியாக, சிறுநீரகங்கள் பல ஆண்டுகளாகப் பாதுகாக்கப்படுகின்றன, பின்னர் ஹைப்போஸ்தெனுரியா, குளோமருலர் வடிகட்டுதல் குறைதல் மற்றும் அசோடீமியா தோன்றும்.
மல்டிலோகுலர் நீர்க்கட்டி (சிறுநீரகத்தின் குவிய சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா) என்பது சிறுநீரகத்தின் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் ஒரு குவிய வடிவமாகும், மேலும் அதன் துருவங்களில் ஒன்றில் பல அறை நீர்க்கட்டி இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது சாதாரண சிறுநீரக திசுக்களிலிருந்து ஒரு காப்ஸ்யூலால் வரையறுக்கப்பட்டு செப்டாவால் உட்புறமாகப் பிரிக்கப்படுகிறது.
சிறுநீரக இடுப்பு அல்லது சிறுநீர்க்குழாய் ஒரு பெரிய நீர்க்கட்டியால் அழுத்தப்படுவதால் சிறுநீர் வெளியேறுவதில் ஏற்படும் இடையூறு காரணமாக வயிறு மற்றும் இடுப்புப் பகுதியில் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட வலி நோய்க்குறி தோன்றுவதன் மூலம் மல்டிலோகுலர் நீர்க்கட்டியின் மருத்துவ படம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, வயிற்று உறுப்புகளின் சாத்தியமான சுருக்கம் காரணமாக, அவற்றின் நோயை உருவகப்படுத்தும் அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.
மெடுல்லரி டிஸ்ப்ளாசியாவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 3 வயதை எட்டிய பிறகு உருவாகின்றன, பெரும்பாலும் 5-6 வயதில் "ஃபான்கோனி அறிகுறி சிக்கலானது" தோன்றும் - பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை, தாமதமான உடல் வளர்ச்சி, மீண்டும் மீண்டும் வாந்தி, நீரிழப்பு, அமிலத்தன்மை, இரத்த சோகை, யுரேமியாவின் விரைவான முன்னேற்றம்.
அப்லாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் மருத்துவ படம் இரண்டாவது சிறுநீரகத்தின் நிலையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இதில் பைலோனெப்ரிடிஸ் பெரும்பாலும் டிஸ்ப்ளாசியா இருப்பதால் உருவாகிறது.
மல்டிசிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா, அடிவயிற்றிலும், இடுப்புப் பகுதியிலும் மந்தமான அல்லது பராக்ஸிஸ்மல் வலியுடன் வெளிப்படும். தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் கண்டறியப்படலாம்.
கார்டிகல் டிஸ்ப்ளாசியாவில் (மைக்ரோசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய், "ஃபின்னிஷ்" வகையின் பிறவி நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி), சிறுநீரகங்கள் அளவில் மாறாது, லோபுலேஷன் பாதுகாக்கப்படலாம். 2-3 மிமீ விட்டம் கொண்ட சிறிய குளோமருலர் மற்றும் குழாய் நீர்க்கட்டிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் படம் பிறப்பிலிருந்தே காணப்படுகிறது. "ஃபின்னிஷ்" வகையின் பிறவி நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஹார்மோன்-எதிர்ப்பு, சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் உள்ளது. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஆரம்பகால வளர்ச்சி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் மருத்துவ படம் பைலோனெப்ரிடிஸால் ஏற்படுகிறது, இது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சியாகும், இதன் முன்னேற்ற விகிதம் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் சிறுநீரகத்தின் பாதுகாக்கப்பட்ட பாரன்கிமாவின் அளவை மட்டுமல்ல, இரண்டாவது ஹைப்போபிளாஸ்டிக் அல்லாத சிறுநீரகத்திற்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவையும் சார்ந்துள்ளது, ஆனால், ஒரு விதியாக, டிஸ்பிளாஸ்டிக் கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது.
இடைப்பட்ட நோயின் பின்னணியில் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவைக் கண்டறிய முடியும், அதே நேரத்தில் வெளிப்புற சிறுநீரக நோய்க்குறிகள் இல்லாமலோ அல்லது பலவீனமாகவோ இருக்கலாம். மிதமான புரோட்டினூரியாவுடன் கூடிய ஹெமாட்டூரியாவால் சிறுநீர் நோய்க்குறி வெளிப்படுகிறது. இந்த நோயின் வெளிப்பாடுகள் மிகவும் பன்முகத்தன்மை கொண்டவை. பெரும்பாலும் புரதத்தின் குறிப்பிடத்தக்க இழப்புடன் ஒரு புரோட்டினூரிக் மாறுபாடு இருக்கலாம், ஆனால் எடிமாட்டஸ் நோய்க்குறி ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது, குறிப்பிடத்தக்க புரோட்டினூரியாவுடன் கூட, மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முழுமையடையாததாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தையின் டைனமிக் கவனிப்பு, மருத்துவ படம் பின்னர் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, டியூபுலோ-இன்டர்ஸ்டீடியல் மாற்றங்களின் இருப்பு, பெரும்பாலும் சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றின் அடுக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது என்பதைக் காட்டுகிறது.
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா உள்ள குழந்தைகள் பொதுவாக ஹைப்போ இம்யூன் அல்லது நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகளை உருவாக்குகிறார்கள், இது சிறுநீரகங்களில் நோயியல் செயல்முறையின் முன்னேற்றத்துடன் கடுமையான மற்றும் அடிக்கடி ஏற்படும் இடைப்பட்ட நோய்களைச் சேர்ப்பதை விளக்குகிறது. இந்த நெஃப்ரோபதியின் ஒரு முக்கிய அம்சம் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாதது, ஹைபோடென்ஷன் மிகவும் பொதுவானது. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் இரத்த அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு ஏற்கனவே ஏற்படுகிறது.
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் போக்கு மந்தமானது, வெளிப்பாடுகளின் சுழற்சி அல்லது அலை போன்ற தன்மை இல்லை, மருந்து சிகிச்சை பொதுவாக பயனற்றது.
படிவங்கள்
தற்போது, சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியாவின் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்பாடு எதுவும் இல்லை. பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள், உருவவியல் வெளிப்பாடுகளின் அடிப்படையில், எளிய மற்றும் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாக்களை வேறுபடுத்துகிறார்கள், மேலும் உள்ளூர்மயமாக்கல் மூலம் - கார்டிகல், மெடுல்லரி, கார்டிகோமெடுல்லரி. பரவலைப் பொறுத்து, குவிய, பிரிவு மற்றும் மொத்த டிஸ்ப்ளாசியாக்கள் வேறுபடுகின்றன.
பரவலைப் பொறுத்து, சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் மொத்த, குவிய மற்றும் பிரிவு வடிவங்கள் உள்ளன.
சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் மொத்த வடிவங்களில், அப்லாஸ்டிக், ஹைப்போபிளாஸ்டிக், ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் மற்றும் மல்டிசிஸ்டிக் வகைகள் வேறுபடுகின்றன.
பாலிசிஸ்டிக் நோய் இரண்டு முக்கிய வடிவங்களில் வெளிப்படுகிறது, அவை பரம்பரை தன்மை, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உருவவியல் படம் ஆகியவற்றில் வேறுபடுகின்றன - "குழந்தை" மற்றும் "வயது வந்தோர்" வகைகள்.
"குழந்தை" வகை (சிறிய நீர்க்கட்டி சிறுநீரகம்) பாலிசிஸ்டிக் நோய் ஒரு ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு வகை மரபுரிமையைக் கொண்டுள்ளது. சிறுநீரகங்கள் அளவு மற்றும் எடையில் கணிசமாக பெரிதாகின்றன. ஏராளமான உருளை மற்றும் சுழல் வடிவ நீர்க்கட்டிகள் புறணி மற்றும் மெடுல்லாவில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. நீர்க்கட்டிகள் இணைப்பு திசுக்களின் மிகக் குறைந்த அடுக்குகளால் பிரிக்கப்படுகின்றன. நீர்க்கட்டிகள் கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளிலும் காணப்படுகின்றன. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பாதிக்கப்பட்ட குழாய்களின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்தது. 60% குழாய்களுக்கு சேதம் ஏற்பட்டால், முற்போக்கான யுரேமியாவால் மரணம் முதல் 6 மாதங்களில் நிகழ்கிறது. OV சுமகோவாவின் (1999) முடிவுகள் ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு பாலிசிஸ்டிக் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் ஆரம்பகால இறப்பு பற்றிய கிளாசிக்கல் கருத்துக்களை உறுதிப்படுத்தவில்லை மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகளை முன்கூட்டியே கண்டறிந்தாலும் கூட, அவர்களின் ஆயுட்காலம் மிக நீண்டதாக இருக்கும் என்பதைக் காட்டுகின்றன. இருப்பினும், பாலிசிஸ்டிக் நோயின் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வடிவத்தை விட நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு அவர்களுக்கு முன்னதாகவே உருவாகிறது. இந்த நோயாளிகளில், கல்லீரல் சேதத்தின் அறிகுறிகளால் மருத்துவ படத்தில் முன்னணி பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. மைக்ரோ-, மேக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் மருத்துவமனையில் காணப்படுகின்றன. பாலிசிஸ்டிக் நோய் பெரும்பாலும் பைலோனெப்ரிடிஸால் ஒரு டார்பிட் போக்கால் சிக்கலாக்கப்படுகிறது.
"வயது வந்தோர்" வகை பாலிசிஸ்டிக் நோயில் (பெரிய சிஸ்டிக் சிறுநீரகம்), சிறுநீரகங்கள் எப்போதும் அளவில் பெரிதாகிவிடும், பெரியவர்களில் அவற்றின் நிறை ஒவ்வொன்றும் 1.5 கிலோ அல்லது அதற்கு மேற்பட்டதை எட்டும். புறணி மற்றும் மெடுல்லாவில் 4-5 செ.மீ விட்டம் வரை ஏராளமான நீர்க்கட்டிகள் உள்ளன.
கண்டறியும் சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா
பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயைக் கண்டறிதல் குடும்ப வரலாறு, அல்ட்ராசவுண்ட் தரவு, வெளியேற்ற யூரோகிராபி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது, இது சிறுநீரகங்களின் வரையறைகளில் அதிகரிப்பு, சிறுநீரக இடுப்பு தட்டையானது, நீட்சி, நீட்சி மற்றும் கலிசஸின் சுருக்கத்துடன் காணப்படுகிறது.
மல்டிலோகுலர் நீர்க்கட்டிகளைக் கண்டறிவதில், நெஃப்ரோடோமோகிராபி மற்றும் ஆஞ்சியோகிராபி உள்ளிட்ட கதிரியக்க பரிசோதனை முறைகள் தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.
மெடுல்லரி டிஸ்ப்ளாசியாவின் ஆய்வக அறிகுறிகளில், ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா சிறப்பியல்பு, சிறுநீர் நோய்க்குறி பொதுவாக லேசான புரோட்டினூரியாவால் வெளிப்படுகிறது. உப்புகளின் அதிகரித்த இழப்பு காரணமாக, ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைபோகாலேமியா மற்றும் ஹைபோகால்சீமியா உருவாகின்றன. குறிப்பிடத்தக்க பைகார்பனேட்டூரியா, அமிலோ- மற்றும் அம்மோனியோஜெனீசிஸின் மீறல் காரணமாக அமிலத்தன்மை உருவாகிறது.
அல்ட்ராசவுண்ட் தரவு, வெளியேற்ற யூரோகிராபி, ரெனோ- மற்றும் சிண்டிகிராபி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அப்லாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. சிஸ்டோஸ்கோபியின் போது, அடிப்படை சிறுநீரகத்தின் பக்கவாட்டில் உள்ள சிறுநீர்க்குழாய் பொதுவாக இல்லாமல் அல்லது ஸ்டெனோடிக் ஆக இருக்கும்.
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா நோயறிதலுக்கு, நோயை தற்செயலாகக் கண்டறிதல், டைசெம்பிரியோஜெனீசிஸின் பல களங்கங்கள் இருப்பது மற்றும் உடல் வளர்ச்சியில் சிறிது தாமதம் ஆகியவை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸ், இன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸ், குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸின் பல்வேறு வடிவங்கள் ஆகியவற்றுடன் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இறுதி நோயறிதலை நிறுவ, சிறுநீரக பயாப்ஸி சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.
[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]
சிகிச்சை சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியா சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும்.
மல்டிசிஸ்டிக் நோய் கண்டறியப்பட்டால், வீரியம் மிக்க கட்டிகள் உருவாகும் அபாயம் இருப்பதால், நெஃப்ரெக்டோமி செய்யப்படுகிறது.
மெடுல்லரி டிஸ்ப்ளாசியா சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும். நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சியில், ஹீமோடையாலிசிஸ் அல்லது பெரிட்டோனியல் டயாலிசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை குறிக்கப்படுகின்றன.
முன்அறிவிப்பு
ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளாசியாவிற்கான முன்கணிப்பு தீவிரமானது, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஆரம்பகால வளர்ச்சி மற்றும் மாற்று சிகிச்சையின் தேவை - ஹீமோடையாலிசிஸ் அல்லது பெரிட்டோனியல் டயாலிசிஸ், சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை.
[ 28 ]
Использованная литература