சிறுநீரக கோளாறு

சிறுநீரக அறுவைசிகிச்சை சிறுநீரக அமைப்பின் குறைபாடுகள் மத்தியில் ஒரு முக்கிய இடத்தை ஆக்கிரமித்துள்ளது. சிறுநீரகக் குழப்பம் என்பது சிறுநீரக திசுக்களின் குறைபாடுள்ள வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய நோய்களுக்கான ஒரு பரவலான குழுவாகும். உருவகப்படுத்துதலால், பிறழ்வு மந்தநிலை தடுப்பு மற்றும் கிளிசரின் முளைப்பு கிளைகளின் பிரித்தெடுத்தல் வேறுபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது, அசைக்க முடியாத மேசன்கைமின், மற்றும் பழமையான குழாய்களும் குழாய்களும் ஆகியவற்றின் வடிவத்தில் கரு நிலை கட்டமைப்புகள் இருப்பதுடன். பாலிபொட்டண்ட் காம்பியல் செல்கள் மற்றும் கொலாஜன் ஃபைப்ஸால் குறிப்பிடப்படும் மெசன்க்மிம், ஹைலைன் குருத்தெலும்பு மற்றும் மென்மையான தசை நார் டிஸ்டோடோஜெனெடிக் டெரிவேடிவ்களை உருவாக்கலாம்.

[1]

காரணங்கள் சிறுநீரக கோளாறு

சிறுநீரக கோளாறு (57%) வளர்ச்சியில் மரபணு கோளாறுகள் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவையாக இருக்கின்றன, டெரட்டோஜெனிக் செல்வாக்கு விகிதம் கணிசமாக குறைவாக உள்ளது (16%), மற்றும் நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் பிசுபிசுப்புக்கு வழிவகுக்கும் காரணிகள் தெரியவில்லை.

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

நோய் தோன்றும்

சிறுநீரக செயலிழப்பு பற்றிய உருவமற்ற ஆய்வு போது, சிறுநீரகங்களின் வெகுஜனத்தில் சிறிது குறைவு, ஒரு பரந்த மேற்பரப்பு உள்ளது, அடுக்குகள் மீது பிரிவு எப்போதும் வெளிப்படையாக இல்லை, சில நேரங்களில் சில நேரங்களில் விரிவடைதல் அல்லது யூப்ட்டர்களின் ஹைப்போபிளாசியா உள்ளது. முதன்மையான கட்டமைப்புகள் நுண்ணியரீதியாக கண்டறியப்பட்டுள்ளன: பல குளோமருளி அளவு குறைக்கப்படுகின்றன, வாஸ்குலார் சுழற்சிகள் வீக்கம், காப்ஸ்யூல் தடித்தது. குளோமருளியின் வடிவமானது S- வடிவ அல்லது வளைய வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கும், அவற்றில் பெரும்பாலானவை ஹைலினினஸ் மற்றும் ஸ்க்ரிரோஸட். குளோமருளி புண்களைக் கொண்டுள்ளன, ஆனால் அவை லிம்போயிட் மற்றும் ஹிஸ்டோயோசைடிக் செல்கள் மைய குவிப்புகளுடன் தளர்வான இணைப்பு திசுக்களால் சூழப்பட்டுள்ளன. மிடில்லாவில் பல பழமையான குழாய்கள் மற்றும் குழாய்களும் உள்ளன, இவை வெவ்வேறு வளர்ச்சிக்கான வளர்ச்சிக் கட்டங்களின் முதிர்ச்சியடையாத கட்டமைப்புகள் ஆகும். முதன்முதலில் ஜூட்மேடுல்லல்லரி மண்டலத்தில் முதன்முதலில் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட முதன்மையான குழாய்கள், மெசோஎன்போஜெக்டிக் குழாயின் எஞ்சியுள்ளவை. மென்மையான தசை செல்கள் மற்றும் இணைப்பு திசு நாரிகளின் நிழல்களின் சுற்றளவில் ஒரு சிறப்பம்சம் உள்ளது. பழமையான கட்டமைப்புகள் இருப்பதால், நெப்ரான் முதிர்ச்சியின் தாமதத்தை பிரதிபலிக்கிறது.

எளிமையான குவியல்புறாவிலுள்ள சிறுநீரகங்களின் பெரிய மாற்றங்களில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் காணப்படுவதைப் பார்க்கையில், சில சமயங்களில், பட்டை தடிமன் குறைந்து காணப்படுகிறது. இந்த நெப்ரோபயதி நுண்ணோக்கி மூலம் கண்டறியப்பட்ட உயிரியல் மாற்றங்களின் அடிப்படையில் அன்னோஸ்டிக் ஆகும். முதன்மையான குரோமருளி மற்றும் துத்தநாகங்களின் கொத்தாக இருப்பது, சிறுநீரகங்களின் வளி மண்டலத்தில் முக்கியமாக, இணைப்பு திசு நாரிகளால் மற்றும் மென்மையான தசை செல்கள் சூழப்பட்டுள்ளது, சில நேரங்களில் சில நேரங்களில் குருத்தெலும்பு திசு இருக்கும். குவிக்கப்பட்ட குழாய் எபிடிஹீலியின் பாலிமார்பிஸம் என்பது குணாதிசயம் ஆகும், அங்கு எதிரெதிர் செல்கள் அளவு, கட்டமைப்பு, செட் மற்றும் எண்ணற்ற கலப்புகளின் எண்ணிக்கை வேறுபடுகின்றன. சிறுநீரகத்தில் உள்ள சில பிள்ளைகள் பெருமளவிலான குளோபல் லுமேன்களைக் கொண்டிருக்கலாம். சாத்தியமான கண்டறிதல் மற்றும் குளோமலர் சிஸ்ட்கள், ஆனால் அவற்றின் எண் முக்கியமற்றது. மெஸ்சிக்கல் வகைகளின் ஸ்ட்ரோமா மோனோனிகல் செல்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

எளிமையான பிரிவு பிரிப்பான் (கேஸ்-அப்மார்க் சிறுநீரகம்) மிகவும் அரிதானது (0.02 சதவிகிதம் அனைத்து அறுவைசிகிச்சைகள்). இந்த வகையான பிசுபிசுப்புடன், சிறுநீரக அளவு குறைகிறது, ஹைட்ரோபாஸ்ட்டிக் பிரிவின் தளத்தில் வெளிப்புற மேற்பரப்பில் பன்மடங்கு பள்ளம் தோன்றுகிறது, மேலும் பிரமிடுகள் எண்ணிக்கை குறைகிறது. சிறுநீரகத்தின் தனிப்பட்ட பிரிவுகளில் வாஸ்குலார் டைம்பிரியோஜெனெஸிஸ் காரணமாக உருவகப்படுத்துதல் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் இந்த பகுதிகளுக்கு இரத்த விநியோகத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் காரணமாக திசு அமைப்புகளின் பலவீனமான வேறுபாடு காரணமாக உள்ளது. பொதுவாக தமனிகளின் தொடர்புடைய கிளைகள் குறைவான வளர்ச்சியைக் கண்டறிந்துள்ளன. ஒரு குணாதிசய அம்சம் பழமையான மீசோஎஃப்ரோஜெனிக் குழாய்களின் ஹைபோபிளாஸ்டிக் பிரிவில் இருப்பதுடன், மென்மையான தசை செல்கள் மற்றும் ஹைலைன் குருத்தெலும்புகளின் பிணைப்பு ஆகியவற்றால் சூழப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக, ஸ்க்வீரோசிஸ், குளோமலர் ஹலலினெஸிஸ், குழாயின் எபிடீலியத்தின் வீக்கம் ஆகியவை அவற்றின் லுமினின் விரிவாக்கம், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் செல் ஊடுருவல் அறிகுறிகள், இன்டர்ஸ்டீடியம் ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றன.

குறைப்பிறப்பு சிஸ்டிக் பிறழ்வு (multikistoz அடிப்படை சிறுநீரகம் உள்ளிட்டவை) 2-5 மிமீ விட்டம் நீர்க்கட்டிகளாக உருவமற்ற உருவாக்கம், அனைத்து பிறவி சிறுநீர் பாதை 3.5% மற்றும் கணிசமாக அளவு குறைக்கப்பட்டது சிஸ்டிக் சிறுநீரகங்கள் பிறழ்வு எல்லா வகையான 19% ஆகும் கிட்டத்தட்ட முழுமையாகவே இல்லை சிறுநீரக பாரன்கிமாவிற்கு அழைக்கப்படுகின்றன, எந்த உறிஞ்சும் இல்லை அல்லது அத்ஸ்ஸியா உள்ளது. நுண்ணுயிரியல் மற்றும் குளோபல் மற்றும் குளோரிலைட் திசுக்களின் முதன்மையான துகள்கள் மற்றும் பிசிக்கள் ஆகியவற்றின் பெரிய எண்ணிக்கையிலான நீர்க்கட்டிகள் வெளிப்படுத்தப்பட்டன. இருதரப்பு தோல்வி வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாது. ஒருதலைப்பட்ச சிறுநீரகம் அடிக்கடி சீரற்ற பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் இரண்டாம் சிறுநீரகம் பெரும்பாலும் அசாதாரணமானது.

சிறுநீரக சிஸ்டிக் டிஸ்லளாசியா (மல்டிசிஸ்டிக் ஹைபோபிளாஸ்டிக் சிறுநீரக) அனைத்து சிறுநீரக அமைப்பு குறைபாடுகளிலும் 3.9% மற்றும் சிஸ்டிக் பித்தப்பை 21.2% ஆகியவற்றில் உள்ளது. சிறுநீரகங்கள் அளவு மற்றும் எடை குறைக்கப்படுகின்றன. குளோமலர் சிஸ்ட்கள் வழக்கமாக சப்ஸ்குலர் மண்டலத்தில் அமைந்துள்ளன, அவற்றின் விட்டம் வேறுபட்டது மற்றும் 3-5 மிமீ அடையலாம். கோர்டெக்ஸிலும், மெடல்லாவிலும் டூபல் நீர்க்கட்டிகள் காணப்படுகின்றன. இணைப்பு திசுக்களின் ஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் பழங்காலத் துகள்கள் முன்னிலையில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. பெரிய அளவுகளில் நீர்க்கட்டிகள் மற்றும் நீர்க்குழாய் நீர்க்குழாய்கள் சேகரித்தல். சிறுநீரகத்தின் பாரெஞ்சம் பகுதியளவு பாதுகாக்கப்படுகிறது. நோய்க்கிருமி மாற்றியமைக்கப்பட்ட பகுதிகளுக்கு இடையில் சாதாரண அமைப்பின் குழாய் சேகரிப்புகள் உள்ளன. வயிற்றுப்போக்கைப் போலவே, இடுப்புக்கு மாற்ற முடியாது, பெரும்பாலும் மயக்கமருந்து. ஹைபோப்ளாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்லேசியா அடிக்கடி குறைந்த சிறுநீர் பாதை, இரைப்பை குடல், இதய அமைப்பு மற்றும் பிற உறுப்புகளின் குறைபாடுகளுடன் இணைந்துள்ளது.

இருதரப்பு சேதம் சீக்கிரம் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு விதியாக, இந்த பிசுபிசுப்பு ஒருதலைப்பட்சமாக மாறுபடும், இரண்டாவது சிறுநீரகத்தில் சில அல்லது பிற அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.

ஹைபர்ப்ளாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்லேசியா அடிக்கடி பட்டு சிண்ட்ரோம் உடன் செல்கிறது. செயல்முறை இரண்டு பக்கமாகும். சிறுநீரகங்கள் விரிவடைந்து, பல நீர்க்கட்டிகள் மூலம் மூடப்பட்டிருக்கும். மைக்ரோஸ்கோபி முதன்மையான குழாய்களை வெளிப்படுத்துகிறது, கோர்டெக்ஸிலும், மெடுல்லிலும் உள்ள பெரிய நீர்க்கட்டிகள். அபாயகரமான விளைவு பொதுவாக ஒரு வயதில் ஏற்படுகிறது.

மல்டிசிஸ்டிக் டிஸ்லளாசியா (மல்டிசிஸ்டிக் சிறுநீரகம்) சிறுநீரகங்கள் விரிவடைந்திருக்கும் ஒரு பிழையானது, பல வடிவங்கள் மற்றும் அளவுகளில் உள்ள பெரிய அளவிலான நீர்க்கட்டிகள் (5 மிமீ முதல் 5 செ.மீ) உள்ளன, இவற்றில் நடைமுறையில் எந்தவொரு பிரேன்க்மிமாவும் இல்லை.

நீர்க்கட்டிகளுக்கு இடையில் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை முதன்மையான குழாய்களையும் குளோமருளியையும் வெளிப்படுத்துகிறது, மற்றும் குருத்தெலும்பு திசுக்களின் பகுதிகள் காணப்படுகின்றன. ஒரு இருதரப்புக் காயத்தால், வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் மரணம் ஏற்படுகிறது. ஒருதலைப்பட்சமான காயத்தின் போது, ஒரு குழிவுறுதல் கட்டி போன்ற உருவாக்கம் அல்லது அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் நோயறிதல் தோராயமாக செய்யப்படுகிறது. ஒருதலைப்பட்ச மல்டிசிஸ்டிக் நோயினால், இரண்டாவது சிறுநீரகத்தின் (அடிக்கடி ஹைட்ரோநெரோசிஸ்), இதய குறைபாடுகள், இரைப்பை குடல், பலவீனமானவையாக இருக்கலாம்.

முள்ளந்தண்டு வீக்கம் (முள்ளந்தண்டு பொருளின், முள்ளெலும்பு சிஸ்டிக் நோய், ஃபன்கோனி நெஃப்ரோனோஃபிஸிஸ்) சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளளாசியாவில், சிறுநீரகங்களில் பொதுவாக அளவு குறைவாகவும், பெரும்பாலும் எபிரோபிக் லோபலுக்கும் குறைக்கப்படுகின்றன. கார்டிகல் பொருள் thinned, சேகரிப்பு குழாய்களின் சிஸ்டிக் விரிவாக்கம் உட்பட, விட்டம் 1 செ.மீ. வரை பெரிய cysts காரணமாக medulla விரிவடைந்துள்ளது. நுண்ணுயிரியல் பல குளோமருளியின் அளவு குறைவதைக் காட்டுகிறது, அவற்றில் சில ஹைலைனிங் மற்றும் ஸ்க்லரோஸெட், இன்ஸ்டிஸ்டிடியம் மேலும் துளசியாக்கம் மற்றும் ஸ்ட்ரோமா லிம்போயிட் ஊடுருவல் ஆகியவற்றில் உள்ளது.

பல்சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் சிஸ்டிக் டிஸ்லேசியாவிலிருந்து ஒரு சிறப்பு இடத்தை ஆக்கிரமித்துள்ளது. பாலிசிஸ்டிக் தோற்றம் சிறுநீரகங்களின் கரு வளர்ச்சியின் மீறல் தொடர்பாக தொடர்புடையது, பெரும்பாலும் பெரும்பாலும் முதன்மை சேகரிப்பு குழாய்களின் இணைப்பு இல்லாததால், மெஃப்அபிரோஜெனிக் ப்ளாஸ்டோமாமிலிருந்து வளரும் நஃப்ரானின் ஒரு பகுதி. இதன் விளைவாக குருட்டுக் குழாய்களை உருவாக்குவது தொடர்கிறது, அவை முதன்மை சிறுநீரைக் குவிக்கும், அவை நீண்டுபோகும், அவை எபிலீஷியல் அரோபிஃபியை உருவாக்குகின்றன. அதே நேரத்தில் சுற்றியுள்ள திசு வளர வளரும்.

நீர்க்கட்டிகளின் அளவை பரவலாக வேறுபடுகிறது: சிறு உருவங்களுடன், ஒரு பூதக்கண்ணாடி அல்லது ஒரு நுண்ணோக்கிகளுடன் மட்டுமே காணக்கூடியவை, விட்டம் பல சென்டிமீட்டர் வரை பெரியவை உள்ளன. ஹார்மோன்களின் வடிவில் பிரித்தெடுக்கப்பட்ட சிறுநீரகங்களின் சிறுநீர்ப்பை மற்றும் சிறுநீரகத்தில் உள்ள மெல்லுகள் உள்ள பல மெலிந்த சுவர் சிஸ்ட்கள். கருத்தியல் ரீதியாக, நீர்க்கட்டிகள் ஒரு கனசதுர எபிடிஹீலியுடன் பெருமளவிலான குழாய்களால் பிரதிநிதித்துவம் செய்யப்படுகின்றன அல்லது தடிமனான இணைப்பு திசு சுவர் கொண்ட குழி தோற்றத்தைக் கொண்டிருக்கின்றன, மேலும் தீவிரமாக தட்டையான இடுப்புத்தூள் கொண்டிருக்கும். ஈ. பாட்டர் (1971) குளோமருளியின் குலுக்கல் கவசத்தின் விரிவாக்கத்துடன் தொடர்புடைய முனையங்கள் விவரிக்கப்பட்டது, குழாய்களை மாற்றாமல். சிஸ்ட்கள் காலியாக இருக்கலாம் அல்லது serous, புரத திரவத்தைக் கொண்டிருக்கலாம், சில சமயங்களில் இரத்த நிறமிகள், யூரிக் அமில படிகங்களால் வரையப்பட்டிருக்கும். பாலிசிஸ்டிக் ஸ்க்ளெரோஸிஸில் சிறுநீரக ஸ்ட்ரோமா, அடிக்கடி குவிந்த லிம்போயிட் செல் ஊடுருவல் மற்றும் 1 வயதுக்குக் குறைவாக உள்ள குழந்தைகளுக்கு - எக்ஸ்ட்ராமுல்லல்லரி ஹெமாட்டோபோஸிஸின் ஃபோஸுடன். சில நேரங்களில் குருத்தெலும்பு தீவுகளில் அல்லது மென்மையான தசை நார்களை ஸ்ட்ரோமாவில் கண்டறிந்துள்ளன. குளோமருளி மற்றும் திசுக்களுக்கு இடையில் உள்ள குழாய்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் வகை வேறுபட்டிருக்கலாம்

[8], [9], [10], [11], [12]

அறிகுறிகள் சிறுநீரக கோளாறு

இலக்கியத்தில் எளிமையான மொத்த பிறழ்வு பெரும்பாலும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்லேசியா என விவரிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக அமைப்பின் பிற பிறழ்வுத் தவறுகளில் இது 2.7% ஆகும்.

நுண்ணுயிர் மற்றும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் வகைகள் உள்ளன. இருதரப்புக் காயங்களைப் பொறுத்த வரையில் சிறுநீரக இயல்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சையில், இறப்பு முதல் மணிநேரத்திலோ அல்லது நாட்களின் நேரத்திலோ நிகழ்கிறது.

சிறுநீரக மாற்று மாறுபாடு மூளையதிர்ச்சி மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆரம்பகால வளர்ச்சி ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும் சிறுநீரக நோய்க்குறியின் ஆரம்ப வெளிப்பாடாகும்.

எளிமையான குவியல்புறாநோய் என்பது ஒரு விதியாக, nephrobiopsy அல்லது அறுவை சிகிச்சையின் போது கண்டறியப்படுகிறது. நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை.

எளிமையான பிரித்தெடுத்தல் இயல்புசக்தி உள்ள, மேலாதிக்க அறிகுறி ஒரு இளம் வயதில் ஏற்கனவே எதிர்ப்பு தடுப்பு உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சி, இது பெண்கள் மிகவும் பொதுவானது. குழந்தைகள் தலைவலிக்கு புகார் தெரிவிக்கின்றன, அங்கு குழப்பங்கள் ஏற்படலாம், மேலும் ஆரம்பகால மாற்றங்கள் வளர்ந்து வரும் கப்பல்களில் உருவாகின்றன.

முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகளில் வயிற்று வலி, பாலுரியா மற்றும் பாலிடிப்ஸியா ஆகியவற்றின் வடிவத்தில் வலுவாக இருப்பது tubulo-interstitial syndrome இன் வெளிப்பாடுகளாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், உடல் எடை மற்றும் குழந்தைகளின் உயரத்தில் ஒரு லேக் உள்ளது. சிறுநீரக நோய் மற்றும் மிதமான லுகோசைட்டூரியாவின் பின்னணியில் சிறுநீரக நோய்க்குறித்தொகுதி புரதச்சத்து வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயாளியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இளமை பருவத்தில் தோன்றும்: முதுகு வலி, வயிற்றுப் புறத்தில் கட்டிகள் போன்ற உருவாக்கம், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம். சிறுநீர்ப்பை மூலம் சிறுநீரக நோய்க்குறி வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலும் பைலோனென்பிரைசில் சேர்கிறது. செயற்கையாக, சிறுநீரகங்கள் பல ஆண்டுகளாக பாதுகாக்கப்படுகின்றன, பின்னர் ஹைப்போஸ்டுனூரியா, குளோமலர் வடிகட்டுதல் மற்றும் அஸோடெமியாவின் குறைப்பு ஆகியவை தோன்றும்.

Multilokulyarnaya நீர்க்கட்டி (lobular சிஸ்டிக் சிறுநீரக பிறழ்வு) ஒரு குவிய வடிவம் சிஸ்டிக் சிறுநீரக பிறழ்வு பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் அதன் முனைகள் ஒன்று பல நீர்க்கட்டிகள் சாதாரண சிறுநீரக திசு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட காப்ஸ்யூல் கொண்ட வகைப்படுத்தப்படும், பகுதிகளும் உட்புறத்திலேயே பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

மல்டிகோக்கலர் நீர்க்கட்டி என்ற மருத்துவப் படம், இடுப்பு அல்லது அயனியின் பெரிய நீர்க்கட்டி சுருக்கத்தின் காரணமாக சிறுநீர் வெளியேற்றத்தின் காரணமாக அடிவயிற்றில் மற்றும் வயிற்றுப் பகுதியில் பல்வேறு தீவிர வலிமையைக் காட்டுகிறது. கூடுதலாக, அடிவயிற்று உறுப்புகளின் சாத்தியமான சுருக்கம் தொடர்பாக, அறிகுறிகள் அவற்றின் நோயை சித்தரிக்கின்றன.

பாலியூரியா பாலிடிப்ஸீயா, காய்ச்சல், சரியில்லாத உடல் வளர்ச்சி, மீண்டும் வாந்தி, உடல் வறட்சி, அமிலத்தேக்கத்தை, இரத்த சோகை, விரைவான முன்னேற்றத்தை - மையவிழையத்துக்குரிய பிறழ்வு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 3 வயதிற்குப் பிறகு தோன்றி, பெரும்பாலும் 5-6 வயது வரையுள்ள அங்கு "ஒரு அறிகுறி Fanconi" ஆகும் யுரேமியாவின்.

சிறுநீரக சிஸ்டிக் டிஸ்லெசியாவின் மருத்துவ படம் இரண்டாவது சிறுநீரகத்தின் நிலைப்பாட்டில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இதில் பில்லெலோனெர்பிரிஸ் பெரும்பாலும் டிஸ்லெசியாவின் இருப்பின் காரணமாக உருவாகிறது.

மல்டிசிஸ்டிக் டிஸ்லேசியா மந்தமான அல்லது paroxysmal வயிற்று வலி முன்னிலையில், அதே போல் இடுப்பு பகுதியில் உள்ள வெளிப்படுத்த முடியும். தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் சாத்தியமான கண்டறிதல்.

நுரையீரல் வீக்கம் (சிறுநீரக நுண்ணுயிர் நோய், "ஃபின்னிஷ்" வகையின் பிறழ்வு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி), சிறுநீரகங்கள் அளவு மாற்றப்படவில்லை, பரவலை பராமரிக்க முடியும். 2-3 மிமீ விட்டம் கொண்ட சிறிய குளோமலர் மற்றும் குழாய் நீர்க்கட்டிகள் காணப்படுகின்றன. பிறந்ததிலிருந்து நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஒரு படம் காணப்படுகிறது. "ஃபின்னிஷ்" வகையின் பிறழ்வு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஏழை முன்கணிப்புடன் ஹார்மோன் எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டது. நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆரம்பகால வளர்ச்சி குறிப்பிடத்தக்கது.

காரணமாக சிறுநீரக நுண்குழலழற்சி செய்ய குறைப்பிறப்பு சிஸ்டிக் பிறழ்வு மருத்துவ படம், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, பாதுகாக்கப்படுகிறது பாரன்கிமாவிற்கு hypoplastic சிறுநீரகங்கள் எண்ணிக்கை, ஆனால் இரண்டாவது negipoplazirovannoy சிறுநீரக அழிவு அளவு மட்டுமே இயல்புப்பிறழ்ந்த வளர்ச்சிக்கான கூறுகளைக் கொண்டிருக்கின்றன, ஒரு விதி என்று, சார்ந்துள்ள, ஆனால் முன்னேறும் வேகம்.

ஹைபோப்ளாஸ்டிக் டிஸ்லளாசியாவை ஒரு இடைக்கால நோய்க்கு பின்புலத்தில் கண்டறிய முடியும், அதே சமயம் வெளிப்படையான நோய்க்குறி இல்லாமல் இருக்கலாம் அல்லது பலவீனமாக வெளிப்படுத்தலாம். சிறுநீரக நோய்த்தாக்கம் மிதமான புரோட்டினூரியாவுடன் ஹெமாட்டூரியாவால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோயின் வெளிப்பாடுகள் மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கின்றன. பெரும்பாலும் புரதத்தின் குறிப்பிடத்தக்க இழப்புடன் புரோட்டீனூரிக் மாறுபாடு இருக்கக்கூடும், ஆனால் எடைமடஸ் நோய்க்குறி மிகவும் குறைவானது, குறிப்பிடத்தக்க புரதத்தன்மை கொண்டது, மேலும் நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி முழுமையற்றதாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தையின் டைனமிக் கவனிப்பு, மருத்துவப் படம் பின்னர் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, சிறுநீரக உள்நோக்கிய மாற்றங்கள் இருப்பதைக் குறிக்கிறது, பெரும்பாலும் சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்று ஏற்படுவதால்.

இது சிறுநீரகம் அல்லது நோயெதிர்ப்புத் தன்மை கொண்ட மாநிலங்களை உருவாக்க ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்லெக்சியா கொண்ட குழந்தைகளின் சிறப்பியல்பு ஆகும், இது சிறுநீரகங்களில் நோயியல் செயல்முறையின் முன்னேற்றத்துடன் கடுமையான மற்றும் அடிக்கடி இடைச்செருகல் நோய்களை கூடுதலாக விளக்குகிறது. உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாதிருப்பதால், இந்த நெப்ரோபதியின் ஒரு முக்கியமான அம்சம், ஹைபோடன்ஷன் மிகவும் பொதுவானது. அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் ஏற்கனவே ஏற்படுகிறது.

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் டிஸ்லெசியாவின் போக்கிரி எரிமட்டம், வெளிப்பாடுகளின் சுழற்சி அல்லது அலை போன்ற தன்மை இல்லை, மருந்து சிகிச்சை பொதுவாக பயனற்றது.

[13], [14], [15]

படிவங்கள்

தற்போது, சிறுநீரக இயல்புச்சட்டத்தின் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்பாடு இல்லை. உடற்கூறியல் சார்ந்த வெளிப்பாடுகளின் அடிப்படையில் பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள், எளிய மற்றும் சிஸ்டிக் டிஸ்ப்ளளாசிக்கும் இடையே உள்ள வேறுபாட்டை, உள்ளூர்மயமாக்கல் மூலம் - கோர்சிகல், தசைநார், கார்டிகோ-மெடுல்லரி. பரவலை பொறுத்து, குவிமையம், பிரிவு, மொத்த டிஸ்ளிபிசாஸ் ஆகியவை வேறுபடுகின்றன.

நோய்த்தாக்கம், மொத்த, குவிமைய மற்றும் பிரிவினையான சிஸ்டிக் டிஸ்லெசியாவின் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

அப்டாஸ்டிக், ஹைப்போபிளாஸ்டிக், ஹைபர்பிளாஸ்டிக் மற்றும் மல்டிசஸ்டிக் வகைகள் ஆகியவை மொத்த சிஸ்டிக் டிஸ்லேசியாவின் வடிவங்களிலிருந்து வேறுபடுகின்றன.

"முக்கியத்துவம் வாய்ந்த" மற்றும் "வயது வந்தோர்" வகைகள் - பரம்பரை வகை, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், உருவவியல் வடிவத்தில் வேறுபடுகின்ற இரண்டு முக்கிய வடிவங்களில் பாலிசிஸ்டிக் வெளிப்படுகிறது.

பாலிசிஸ்டிக் "சிசுக்கொலை" வகை (சிறு சிஸ்டிக் சிறுநீரகம்) மரபணு ரீதியாக மறுமதிப்பீடு செய்யும் முறை உள்ளது. சிறுநீரகங்கள் அளவு மற்றும் வெகுஜனத்தில் பெரிதாக விரிவடைந்துள்ளன. கோர்டெக்ஸிலும், மெடுலாவிலும் பல நீர்க்கட்டிகள் உருளை மற்றும் சுழல் வடிவமாக உள்ளன. திசுக்கள் பிணைப்பு திசுக்களின் குறைவான அடுக்குகளால் பிரிக்கப்படுகின்றன. கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் நீர்க்கட்டிகள் காணப்படுகின்றன. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பாதிக்கப்பட்ட குழாய்களின் எண்ணிக்கையை சார்ந்தது. முனையங்களில் 60% வரை தோல்வியுடனும், முதல் 6 மாதங்களில் முற்போக்கான யுரேமியாவிலிருந்து இறப்பு ஏற்படுகிறது. OV Chumakova (1999) இன் பாலின்கோஸ்டோசிஸ் இன் autosomal மந்தமான வடிவம் கொண்ட குழந்தைகளின் ஆரம்ப இறப்பு பற்றிய பாரம்பரிய கருத்துக்களை உறுதிப்படுத்தாது மற்றும் அவர்களின் ஆயுட்காலம் நீண்டகாலமாகவும், மருத்துவ அறிகுறிகளின் ஆரம்ப கண்டறிதலுடனும் இருக்கலாம் என்பதைக் காட்டுகின்றன. இருப்பினும், பாலிசிஸ்டிக் நோய்க்குரிய தன்னியக்க மேலாதிக்க வடிவில் இருப்பதை விட அவை நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னர் உருவாகிறது. இந்த நோயாளிகளில், கல்லீரல் சேதம் அறிகுறிகள் மருத்துவ படத்தில் ஒரு முக்கிய பங்கை வகிக்கிறது. மருத்துவமனை அடிக்கடி மைக்ரோ-, மொத்த ஹேமடுரியா மற்றும் அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் குறிக்கப்படுகிறது. பாலிசிஸ்டிக் அடிக்கடி பர்பிட் பைலோனெர்பிரிடிஸ் மூலம் சிக்கலாக்கும்.

பாலிசிஸ்டிக் "வயது முதிர்ந்த" வகை (பெரிய சிஸ்டிக் சிறுநீரகத்தின்) விஷயத்தில், சிறுநீரகங்கள் எப்பொழுதும் பெரிதாக விரிவடைகின்றன, பெரியவர்கள் தங்கள் எடையை 1.5 கிலோ மற்றும் அதற்கும் அதிகமான எடையுடன் அடையும். கோர்டெக்ஸிலும், மெடுல்லிலும் 4-5 செ.மீ. விட்டம் வரை ஏராளமான நீர்க்கட்டிகள் உள்ளன.

[16], [17], [18]

கண்டறியும் சிறுநீரக கோளாறு

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயைக் கண்டறிதல் ஒரு குடும்ப வரலாறு, அல்ட்ராசவுண்ட் தரவு, எக்ஸ்டிரரிக் யூரோ கிராபியை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இதில் சிறுநீரகங்களின் வரையறைகளை அதிகரிப்பது, இடுப்புத் தசைகளின் நீள்வட்டம், நீட்டிப்பு மற்றும் க்யூக்ஸ்சுகளின் அழுத்தம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.

மல்டிளோகுலர் நீர்க்கட்டி நோய் கண்டறிதலில், கதிர்வீச்சியல் முறைகள் பரிசோதனை, நெஃப்ரோடோகிராபி மற்றும் ஆஞ்சியோக்கம் உள்ளிட்ட முக்கிய முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

முதுகெலும்பு குழப்பம் ஏற்படுவதற்கான ஆய்வக அறிகுறிகளின்போது, ஹைப்போப்ரோடெமியாமியா என்பது சிறப்பியல்பு மற்றும் சிறுநீரக நோய்க்குறி பொதுவாக சிறிய புரதச்சூறையுடன் வெளிப்படுகிறது. உப்புக்கள் அதிகரித்த இழப்பு, ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைபோகலீமியா மற்றும் ஹைபோல்கால்மியா வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது. குறிப்பிடத்தக்க பைகார்பனாட்டூரியா, பலவீனமான அமிலம் மற்றும் அம்மோனியோஜெனெஸிஸ் காரணமாக ஆக்ஸிஸோசிஸ் உருவாகிறது.

அஸ்பாஸ்டிக் சிஸ்டிக் டிஸ்லேசியா நோயறிதல் அல்ட்ராசவுண்ட் தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, தனித்திறன் சிறுநீரகம், ரெனோ-மற்றும் சிண்டிகிராபி. சிஸ்டோஸ்கோப்பியின் போது, சிறுநீரகத்தின் மூளையின் வாயில் நுரையீரலின் வாயில், ஒரு விதியாக, இல்லாது அல்லது துர்நாற்றமாக இருக்கும்.

ஹைபோப்ளாஸ்டிக் டிஸ்ப்ளளாசியா நோய்க்கான அறிகுறிகளால், நோய் அறிகுறிகளை கண்டறிதல், பல்வகை நோய் அறிகுறிகளின் பல நிலைகள் மற்றும் உடல் வளர்ச்சியில் சிறிது தாமதம் ஆகியவை முக்கியம்.

[19], [20]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பரவலான நெப்ரிடிஸ், இண்டஸ்ட்ஸ்டிடிக் நெஃப்ரிடிஸ், குளோமெருலோனெஃபிரிஸின் பல்வேறு வடிவங்கள் ஆகியவற்றால் ஹைபோபிளாஸ்டிக் டிஸ்லேசியாவின் வேறுபாடு கண்டறியப்படுகிறது. இறுதி நோயறிதலை நிறுவுவதற்காக, சிறுநீரகத்தின் ஒரு உயிரியல்பு கண்டறியப்பட்டது.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

சிகிச்சை சிறுநீரக கோளாறு

ஹைபோபிளாஸ்டிக் டிஸ்லெசியாவின் அறிகுறி சிகிச்சை.

மல்டிசிஸ்டோசிஸ் கண்டறியப்பட்டால், நரம்புத்தன்மையின் வீழ்ச்சியின் அபாயத்தில் நொஃபரெக்டோமை செய்யப்படுகிறது.

முதுகெலும்பு வீக்க நோய் சிகிச்சை அறிகுறியாகும். நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன், ஹீமோடிரியாசிஸ் அல்லது பெரிடோனிடல் டையலிசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றைக் குறிப்பிடலாம்.

முன்அறிவிப்பு

சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான முன்கணிப்பு கடுமையானது, ஆரம்பகால சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் மாற்று சிகிச்சையை ஏற்பாடு செய்ய வேண்டிய அவசியத்துடன் - ஹீமோடிரியாசிஸ் அல்லது பெரிடோனினல் டையலிசிஸ், சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

[29]