டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி என்பது சிறுமூளை மற்றும் நான்காவது வென்ட்ரிக்கிளின் அரிதான மற்றும் மிகவும் கடுமையான சிதைவு ஆகும். இது குழந்தைகளில் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மையாகக் கருதப்படுகிறது மற்றும் 1:25,000 அதிர்வெண்ணுடன் பொதுவானது. இந்த குறைபாடு சிறுமூளை வென்மிஸின் வளர்ச்சியின்மை அல்லது ஹைப்போபிளாசியா, நான்காவது வென்ட்ரிக்கிளின் நீர்க்கட்டி விரிவாக்கம் மற்றும் பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசாவின் விரிவாக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி மற்ற உறுப்புகளின் பல முரண்பாடுகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம், ஆனால் முக்கியமானது மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள 3 ஆகும். தோராயமாக 70-90% நோயாளிகளுக்கு ஹைட்ரோகெபாலஸ் உள்ளது, இது பெரும்பாலும் பிறந்த உடனேயே உருவாகிறது. அதிர்ஷ்டவசமாக, கர்ப்ப காலத்தில் கூட நோயியலைக் கண்டறிய முடியும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

துரதிர்ஷ்டவசமாக, நவீன மருத்துவத்தால் கூட டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு என்ன காரணம் என்ற கேள்விக்கு இன்னும் உறுதியாக பதிலளிக்க முடியவில்லை. நிச்சயமாக, ஒரு சந்தர்ப்பத்தில் அல்லது இன்னொரு சந்தர்ப்பத்தில் கருப்பையக குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கும் சில ஆபத்து காரணிகள் உள்ளன. இந்த ஒழுங்கின்மை உருவாவதில் பின்வருபவை முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன:

1. கர்ப்ப காலத்தில் தாய்க்கு ஏற்படும் வைரஸ் நோய்கள் (குறிப்பாக முதல் மூன்று மாதங்களில் தொற்றுகள் குறித்து எச்சரிக்கையாக இருங்கள்).
2. சைட்டோமெலகோவைரஸ் தொற்று.
3. ரூபெல்லா.
4. நீரிழிவு நோய் அல்லது எதிர்பார்ப்புள்ள தாயின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பிற நோய்கள்.

பெரும்பாலும், குடிப்பழக்கம் அல்லது போதைப் பழக்கத்தால் பாதிக்கப்பட்ட பெண்களில் கருப்பையக வளர்ச்சியின் போது பல்வேறு கரு நோய்கள் தோன்றும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அத்தகைய தாய்மார்கள் தான் டான்டி-வால்கர் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளைப் பெற்றெடுக்கிறார்கள். அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் மூலம் கரு அசாதாரணமாக வளர்வதை மருத்துவர் கண்டால், கர்ப்பத்தை நிறுத்த பரிந்துரைக்கிறார். மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், டான்டி-வால்கர் நோய்க்குறி பரம்பரை காரணங்களுக்காக உருவாகிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

நோய் தோன்றும்

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி முதன்முதலில் 1914 ஆம் ஆண்டு டான்டி மற்றும் பிளாக்ஃபான் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. ஆரம்ப விளக்கத்திலிருந்து, இந்தக் குறைபாட்டின் பல்வேறு உருவவியல் அம்சங்களை விவரிக்கும் கூடுதல் ஆய்வுகள் நடத்தப்பட்டுள்ளன.

1963 ஆம் ஆண்டில் டி'அகோஸ்டினோ மற்றும் 1972 ஆம் ஆண்டில் ஹார்ட் ஆகியோரால் மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆராய்ச்சி, டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு முக்கோணத்தை அடையாளம் கண்டது, அதாவது:

1. புழுவின் முழுமையான அல்லது பகுதியளவு வளர்ச்சியின்மை
2. நான்காவது வென்ட்ரிக்கிளின் நீர்க்கட்டி விரிவாக்கம்
3. பக்கவாட்டு பரணசல் சைனஸ்கள் மற்றும் சிறுமூளை மேல்நோக்கி இடப்பெயர்ச்சியுடன் பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோஸாவின் விரிவாக்கம்.

இந்த முக்கோணம் பொதுவாக மேல்நிலை ஹைட்ரோகெபாலஸுடன் தொடர்புடையது, அவை சிக்கல்கள் மற்றும் குறைபாடு வளாகத்தின் ஒரு பகுதியாக இல்லை.

பாரம்பரியமாக, பின்புற ஃபோஸாவின் நீர்க்கட்டி குறைபாடுகள் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி, டான்டி-வாக்கர் மாறுபாடு, மெகா சிஸ்டெர்னா மேக்னா மற்றும் பின்புற ஃபோஸா அராக்னாய்டு நீர்க்கட்டி என பிரிக்கப்படுகின்றன - இந்த குறைபாடுகள் டான்டி-வாக்கர் வளாகத்தை உருவாக்குகின்றன.

டான்டி-வாக்கர் மாறுபாடு, பின்புற ஃபோஸாவின் விரிவாக்கம் இல்லாமல், நான்காவது வென்ட்ரிக்கிளின் வெர்மிஸ் ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் சிஸ்டிக் விரிவாக்கத்தை ஒருங்கிணைக்கிறது.

இந்த நோய்க்குறி ஒரு பிறவி நோயியல் ஆகும், இது செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ பாதைகள் மற்றும் சிறுமூளை முழுமையாக வளர்ச்சியடையவில்லை என்பதில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, இந்த ஒழுங்கின்மை இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்களை (மூன்றாவது மற்றும் நான்காவது) மூளையின் பெரிய நீர்த்தேக்கத்துடன் இணைக்கும் திறப்புகளையும், அதே வென்ட்ரிக்கிள்களை மூளைச்சலவையின் சப்அரக்னாய்டு இடத்துடன் இணைக்கும் திறப்புகளையும் பற்றியது. செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ வெளியேற்றத்தின் மீறல் காரணமாக, நான்காவது வென்ட்ரிக்கிளின் இரண்டாம் நிலை நீர்க்கட்டி விரிவாக்கத்தின் விளைவாக (70-90% வழக்குகள்) பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசா மற்றும் தடைசெய்யும் ஹைட்ரோகெபாலஸில் ஒரு செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ நீர்க்கட்டி உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது.

டான்டி-வாக்கர் ஒழுங்கின்மையுடன் தொடர்புடைய மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் குறைபாடுகள் (70% வழக்குகள்):

• கார்பஸ் கால்சத்தின் டிஸ்ஜெனெசிஸ் (20-25%).
• கார்பஸ் கால்சோமின் லிபோமா.
• ஹோலோபுரோசென்ஸ்பாலி (25%).
• போரென்செபாலி.
• சிங்குலேட் டிஸ்ப்ளாசியா (25%).
• ஸ்கிசென்ஸ்பாலி.
• பாலிமைக்ரோஜிரியா/சாம்பல் நிறப் பொருள் ஹீட்டோரோடோபியா (5-10%).
• சிறுமூளை ஹீட்டோரோடோபியா.
• ஆக்ஸிபிடல் என்செபலோசெல் (7%).
• மைக்ரோசெபாலி.
• தோல் நீர்க்கட்டி.
• சிறுமூளை லோபூல்களின் குறைபாடுகள் (25%).
• கீழ் ஆலிவரி கருவின் குறைபாடுகள்.
• சாம்பல் நிறக் கட்டியில் ஹமர்டோமா.
• சிரிங்கோமைலியா.
• கிளிப்பல்-ஃபீல் உருமாற்றம்.
• ஸ்பைனா பிஃபிடா.

பிற அரிதான தொடர்புடைய மத்திய நரம்பு மண்டலக் குறைபாடுகள் (20-33% வழக்குகள்):

• வாய் மற்றும் அண்ணத்தின் குறைபாடுகள் (6%).
• பாலிடாக்டிலி மற்றும் சிண்டாக்டிலி.
• இதய வளர்ச்சியில் முரண்பாடுகள்.
• சிறுநீர் பாதை அசாதாரணங்கள் (பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்).
• விழித்திரை கண்புரை, கோரொய்டல் டிஸ்ஜெனெசிஸ், கோலோபோமா.
• முகத்தில் ஹெமாஞ்சியோமா.
• ஹைபர்டெலோரிசம்.
• மெக்கல்-க்ரூபர் நோய்க்குறி.
• நரம்பு தோல் மெலனோசிஸ்.

[ 9 ], [ 10 ]

அறிகுறிகள் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

கர்ப்பத்தின் முதல் மாதங்களில் ஏற்கனவே அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையின் உதவியுடன் குழந்தையின் வளர்ச்சியில் இந்த அசாதாரணத்தைக் காணலாம். குறிப்பாக, இந்த நோயின் அனைத்து அறிகுறிகளும் 20 வாரங்களில் ஏற்கனவே தெரியும். நோயியலின் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய சான்றுகள் மூளை சேதத்தின் பல்வேறு அறிகுறிகள்: மண்டை ஓடு ஃபோஸாவில் உள்ள நீர்க்கட்டிகள் தெளிவாகத் தெரியும், சிறுமூளை மோசமாக வளர்ச்சியடைந்துள்ளது, நான்காவது வென்ட்ரிக்கிள் மிகவும் விரிவடைந்துள்ளது. அதே நேரத்தில், கரு உருவாகும்போது அல்ட்ராசவுண்ட் அறிகுறிகள் மிகவும் தெளிவாகின்றன.

காலப்போக்கில், கடினமான அண்ணம் மற்றும் உதட்டில் பிளவுகள், அசாதாரண சிறுநீரக வளர்ச்சி மற்றும் சிண்டாக்டிலி தோன்றும். கர்ப்ப காலத்தில் ஏதேனும் காரணத்திற்காக அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் செய்யப்படாவிட்டால், குழந்தை பிறந்த உடனேயே நோயின் அறிகுறிகள் தெளிவாகத் தெரியும். மண்டை ஓட்டின் உள்ளே அதிக அழுத்தம் இருப்பதால், அத்தகைய குழந்தைகள் மிகவும் அமைதியற்றவர்களாக இருக்கிறார்கள். அவர்களுக்கு தசைப்பிடிப்பு, நிஸ்டாக்மஸ் ஆகியவற்றுடன் ஹைட்ரோகெபாலஸ் உருவாகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹைட்ரோகெபாலஸின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கலாம்.

[ 11 ], [ 12 ]

முதல் அறிகுறிகள்

1. மெகெண்டி மற்றும் லுஷ்காவின் ஃபோரமினாவின் அட்ரேசியா (மூடல் அல்லது பிறவி இல்லாமை).
2. மண்டை ஓடு ஃபோஸாவின் பின்புற பகுதி அளவு அதிகரிக்கிறது.
3. சிறுமூளை அரைக்கோளங்களின் அட்ராபி.
4. ஃபிஸ்துலாக்கள் உட்பட சிஸ்டிக் வடிவங்கள் தோன்றும்.
5. மாறுபட்ட அளவுகளில் ஹைட்ரோகெபாலஸ்.

இந்த முதல் அறிகுறிகள் அனைத்தும் கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் போது தெளிவாகத் தெரியும். அதனால்தான் கர்ப்பிணிப் பெண்கள் அனைத்து பரிசோதனைகளையும் சரியான நேரத்தில் மேற்கொள்வது மிகவும் முக்கியம்.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

குழந்தைகளில் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

முன்னதாக, டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி குழந்தை பருவ நோயாகக் கருதப்படுகிறது. அதிர்ஷ்டவசமாக, இது மிகவும் அரிதானது (புதிதாகப் பிறந்த 25,000 குழந்தைகளுக்கு ஒரு வழக்கு மட்டுமே). இதன் அறிகுறிகள் கருப்பையில் காணப்படுகின்றன, ஆனால் சில காரணங்களால் இது செய்யப்படாவிட்டால், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் வயதுக்கு ஏற்ப மிகவும் வலுவான மற்றும் கடுமையான சிக்கல்களை உருவாக்குகிறார்கள்.

காலப்போக்கில், குறிப்பிடத்தக்க சிறுமூளை அறிகுறிகள் தோன்றும். வயதான குழந்தைகளில், இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு பலவீனமடையத் தொடங்குகிறது, எனவே அவர்கள் நகர்வதும் நடப்பதும் மிகவும் கடினம் (சில நேரங்களில் கூட சாத்தியமற்றது). முக்கிய அறிகுறி கடுமையான மனநல குறைபாடு, இது குணப்படுத்த கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. தொடர்புடைய சிக்கல்களும் தோன்றும்: சிறுநீரக நோய், இதய நோய், விரல்கள், முகம், கைகளின் அசாதாரண வளர்ச்சி, பார்வைக் குறைபாடு.

[ 16 ]

பெரியவர்களில் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி என்பது வீரிய ஹைட்ரோகெபாலஸின் உடற்கூறியல் மற்றும் மருத்துவ மாறுபாடாகும். இந்த நோய் மூளையில் உள்ள திறப்புகளின் அட்ரேசியா, அதே போல் வென்ட்ரிக்கிள்களின் விரிவாக்கம் (மூன்றாவது மற்றும் நான்காவது) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இந்த நோயியல் பிறவியிலேயே ஏற்படுவதாகக் கருதப்பட்டாலும், மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் அதன் முதல் அறிகுறிகள் குழந்தைப் பருவத்தின் ஆரம்பக் கட்டத்திலேயே (நான்கு வயது) அல்லது அதற்குப் பிறகும் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. நீண்ட காலமாக, இந்த பிறவி குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. சில நேரங்களில் பள்ளி வயது குழந்தைகள் அல்லது இளம் பருவத்தினருக்கு மட்டுமே இழப்பீடு குறைகிறது. பெரியவர்களில் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும் போது விதிவிலக்கான நிகழ்வுகள் உள்ளன.

பெரியவர்களில் நோயின் முக்கிய அறிகுறிகளில், பின்வருவனவற்றை வேறுபடுத்தி அறியலாம்:

1. தலையின் அளவு படிப்படியாக அதிகரிக்கிறது.
2. தலையின் பின்புற எலும்புகள் நீண்டு செல்லத் தொடங்குகின்றன: அவை வெளியே வீங்குவது போல் தெரிகிறது.
3. இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு கடுமையாக பாதிக்கப்படுகிறது, மேலும் தெளிவற்ற மற்றும் பரவலான இயக்கங்கள் தோன்றும்.
4. நிஸ்டாக்மஸ் உருவாகிறது, இது பக்கத்திலிருந்து பக்கமாக கண்களின் ஊசலாட்ட இயக்கங்களில் வெளிப்படுகிறது.
5. வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் அடிக்கடி வலிப்புத்தாக்கங்கள்.
6. தசையின் தொனி பெரிதும் அதிகரிக்கிறது (சில நேரங்களில் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி அளவிற்கு). தசைகள் நிலையான பதற்றத்தில் இருக்கும்.
7. மனநலக் குறைபாட்டின் வளர்ச்சி, ஒரு நபர் உறவினர்களை அடையாளம் காணவில்லை, எழுத்துக்களைப் படிப்பதிலும் வேறுபடுத்துவதிலும் சிரமப்படுகிறார், எழுத முடியாது என்பதில் வெளிப்படுகிறது.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

கர்ப்ப காலத்தில் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

பொதுவாக, டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியை கர்ப்பத்தின் 18-20 வாரங்களிலேயே அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் காணலாம். இந்த காலகட்டத்தில், சிறுமூளை வெர்மிஸின் முழுமையான அல்லது பகுதியளவு வளர்ச்சி கவனிக்கத்தக்கதாக இருக்கலாம். மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிவது ஆரம்ப கட்டத்திலேயே சாத்தியமாகும்.

[ 21 ], [ 22 ]

படிவங்கள்

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியின் இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன, அவை உடற்கூறியல் குறைபாட்டின் அளவில் வேறுபடுகின்றன:

1. முழுமையான வடிவம் - சிறுமூளை புழுவின் வளர்ச்சியின்மை முழுமையானது.
2. முழுமையற்ற வடிவம் - சிறுமூளையின் ஒரு பகுதி மட்டுமே தவறாக உருவாகிறது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

நிச்சயமாக, பல பிறவி நோய்கள் மிகவும் தீவிரமானவை, ஆனால் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி குழந்தைகளில் மிகவும் கடுமையான முரண்பாடுகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது. இந்த நோய் மிகவும் சிக்கலான விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது:

1. மனநலக் குறைபாடு வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும்.
2. பெரும்பாலும், ஒரு நரம்பியல் குறைபாடும் உள்ளது: தசை தொனி அதிகரிக்கிறது, மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு தவறாக உள்ளது.
3. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு அபாயகரமான விளைவை எதிர்பார்க்கலாம்.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

கண்டறியும் டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

முதலாவதாக, மருத்துவர் புகார்களையும் மருத்துவ வரலாற்றையும் (பிறந்த பிறகு டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி தோன்றினால்) கண்டறிகிறார். இந்த கட்டத்தில் சில கேள்விகளுக்கான பதில்கள் அடங்கும்:

1. உங்கள் குடும்பத்தில் இதற்கு முன்பு இதுபோன்ற ஏதாவது நடந்திருக்கிறதா?
2. எந்த வயதில் நோயின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்ற ஆரம்பித்தன?
3. இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு எப்போது தொந்தரவு செய்யத் தொடங்கியது, தலை வளரத் தொடங்கியது, தசையின் தொனி எப்போது மாறியது?

அடுத்து, நிபுணர் ஒரு நரம்பியல் பரிசோதனையை நடத்த வேண்டும். இந்த கட்டத்தில், நிஸ்டாக்மஸ் (வெவ்வேறு திசைகளில் கண்களின் தன்னிச்சையான ஊசலாட்ட இயக்கங்கள்), ஃபோண்டானெல்லின் வீக்கம், தசை தொனி குறைதல் மற்றும் தலையின் அளவு அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் காணலாம்.

கர்ப்ப காலத்தில் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை மேற்கொள்வது கருவில் இந்த நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகளைக் காண உதவுகிறது. கூடுதலாக, நோயின் பிற்பகுதியில் இதயத்தில் குறைபாடுகள் உள்ளதா என சரிபார்க்க இதே முறையைப் பயன்படுத்தலாம்.

மூளையின் MRI (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) நடத்துவதன் மூலம், தலையின் அளவு அதிகரிப்பின் அளவு, பின்புற மண்டை ஓடு குழியில் நீர்க்கட்டி தோற்றம், வென்ட்ரிக்கிளின் விரிவாக்கம், சிறுமூளையின் அசாதாரண வளர்ச்சி மற்றும் ஹைட்ரோகெபாலஸ் ஆகியவற்றைக் காண முடியும்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் அல்லது மருத்துவ மரபியல் நிபுணரை அணுகுவது அவசியம்.

கருவி கண்டறிதல்

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகளைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் பொதுவான கருவி நோயறிதல் முறைகள் அல்ட்ராசவுண்ட் (கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை) மற்றும் எம்ஆர்ஐ (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) ஆகும். ஒரு விதியாக, கர்ப்பத்தின் 18-20 வாரங்களில் செய்யப்படும் முதல் அல்ட்ராசவுண்டின் போது குழந்தையின் அசாதாரண வளர்ச்சி கவனிக்கத்தக்கது. நிபுணர் துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்ய முடியாவிட்டால் அல்லது அதன் உறுதிப்படுத்தல் அவசியமானால், அவர் ஒரு எம்ஆர்ஐயை பரிந்துரைக்கலாம். எம்ஆர்ஐ உதவியுடன் செய்யப்படும் நோயறிதல் 99% துல்லியமானது.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பொதுவாக மூளையின் பெரிய நீர்த்தேக்கத்தின் விரிவாக்கத்துடன் செய்யப்படுகிறது, இது சிறுமூளையின் அழற்சி அல்லது நச்சு ஹைப்போபிளாசியாவுடன் உருவாகிறது, அதே போல் ஒரு ரெட்ரோசெரிபிரல் நீர்க்கட்டியுடன் உருவாகிறது. ஆனால் இங்கே டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறியுடன், சிறுமூளை வெர்மிஸ் ஒரு நோய்க்குறியியல் குறைபாட்டைக் கொண்டுள்ளது என்பதைக் கருத்தில் கொள்வது மதிப்பு, இது மற்ற ஹைப்போபிளாசியாவுடன் காணப்படவில்லை. அராக்னாய்டு நீர்க்கட்டிகளுடன் இந்த நோயியலின் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்ய, எம்ஆர்ஐ செய்வது அவசியம்.

சிகிச்சை டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி பல்வேறு அளவுகளில் தீவிரத்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. ஒரு விதியாக, இந்த ஒழுங்கின்மையின் கடுமையான வடிவத்துடன் பிறக்கும் குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்திலேயே இறந்துவிடுகிறார்கள். குறைபாடு வாழ்க்கையுடன் ஒத்துப்போனால், குழந்தையின் மன வளர்ச்சி மிகவும் சிக்கலானதாகக் கருதப்படுகிறது. குழந்தைக்கு மிகக் குறைந்த புத்திசாலித்தனம் இருக்கும் என்பதற்கு பெற்றோர்கள் தயாராக இருக்க வேண்டும், இதை மாற்றுக் கல்வியின் உதவியுடன் மாற்ற முடியாது. டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தையின் வளர்ச்சிக்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது.

இதுபோன்ற ஒரு ஒழுங்கின்மைக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் நடைமுறையில் எந்த அர்த்தமும் இல்லை. ஆனால் ஹைட்ரோகெபாலஸ் அதிகரிக்கத் தொடங்கினால், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படுகிறது. மூளையின் நான்காவது வென்ட்ரிக்கிளைத் துண்டிப்பதன் மூலம் மண்டையோட்டுக்குள் அழுத்தத்தைக் குறைக்கலாம்.

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையானது அறிகுறியாக மட்டுமே இருக்க முடியும். குழந்தையின் மனநலக் குறைபாட்டை சரிசெய்ய முடியாது, உடலின் மோட்டார் செயல்பாடுகள் கடுமையாகப் பாதிக்கப்படுகின்றன, எனவே அத்தகைய குழந்தைகள் பொதுவாக சுதந்திரமாக உட்காரவோ அல்லது நிற்கவோ முடியாது.

சிகிச்சையளிக்கும் போது, u200bu200bஇதயம், சிறுநீரகங்கள், மாக்ஸில்லோஃபேஷியல் நோயியல் ஆகியவற்றின் ஒத்த நோய்கள் பற்றி நினைவில் கொள்வது மிகவும் முக்கியம். அவர்களுக்கு பெரும்பாலும் தகுதிவாய்ந்த மருத்துவ தலையீடு தேவைப்படுகிறது.

ஒரு மருத்துவர் ஒரு கருவில் இந்த ஒழுங்கின்மையைக் கண்டறிந்தால், பெற்றோர்கள் மிகவும் கடினமான ஒரு தேர்வை எடுக்க வேண்டும்: கர்ப்பத்தை நிறுத்துவதா அல்லது வாழ்நாள் முழுவதும் குணப்படுத்த முடியாத நோயியலால் அவதிப்படும் ஒரு குழந்தையைப் பெற்றெடுப்பதா.

அறுவை சிகிச்சை

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறிக்கான ஒரே அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை ஷண்டிங் முறையாகும், இது ஹைட்ரோகெபாலஸ் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்கவும், செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் வெளியேற்றத்தை மேம்படுத்தவும் உதவுகிறது.

தடுப்பு

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி ஒரு பரம்பரை நோய் என்பதால், அதைத் தடுப்பது அர்த்தமற்றதாகக் கருதப்படுகிறது. கர்ப்ப காலத்தில் (முதல் மூன்று மாதங்களில் மாதத்திற்கு ஒரு முறை, இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில் இரண்டு முதல் மூன்று வாரங்களுக்கு ஒரு முறை, மற்றும் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் ஏழு முதல் பத்து நாட்களுக்கு ஒரு முறை) ஒரு மகப்பேறியல்-மகளிர் மருத்துவ நிபுணரை தவறாமல் சந்திக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. (கர்ப்பத்தின் 12 வது வாரத்திற்கு முன்பு) சரியான நேரத்தில் பெண்கள் சுகாதார மருத்துவமனையில் பதிவு செய்ய முயற்சிக்கவும்.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

முன்அறிவிப்பு

டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு பேரழிவு தரும் வகையில் சாதகமற்றது. 50% வழக்குகளில், குழந்தை வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்திலேயே இறந்துவிடுகிறது. உயிர் பிழைக்கும் குழந்தைகள் தொடர்ந்து மருத்துவர்களின் கண்காணிப்பில் இருக்க வேண்டும். அவர்களுக்கு மிகக் குறைந்த அளவிலான புத்திசாலித்தனம் உள்ளது, இது திருத்தத்திற்கு உட்பட்டது அல்ல. இந்த நோய்க்குறி ஒரு உச்சரிக்கப்படும் செயல்பாட்டு நரம்பியல் நிலையுடன் ஏற்படுகிறது.

[ 39 ]

இயலாமை

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிறவி குறைபாடுகள், குறிப்பாக டான்டி-வாக்கர் நோய்க்குறி, வாழ்க்கையின் முதல் நிமிடங்களிலிருந்தே கடுமையான இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும்.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]