கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
அப்லாஸ்டிக் அனீமியா
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அப்லாஸ்டிக் அனீமியா என்பது நோய்களின் ஒரு குழுவாகும், இதன் முக்கிய அறிகுறி எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட் மற்றும் பயாப்ஸி தரவுகளின்படி எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாய்சிஸின் மனச்சோர்வு மற்றும் லுகேமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, மைலோஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஆகியவற்றின் நோயறிதல் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் புற பான்சிட்டோபீனியா (மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, லுகோகிரானுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா) ஆகும். அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில், அனைத்து ஹீமாடோபாய்டிக் கிருமிகளும் (எரித்ராய்டு, மைலோயிட், மெகாகாரியோசைடிக்) இழப்பு மற்றும் ஹீமாடோபாய்டிக் எலும்பு மஜ்ஜை கொழுப்பு திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது.
"அப்லாஸ்டிக் அனீமியா" என்ற வார்த்தையின் அர்த்தம், புற இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைந்து, செயலற்ற எலும்பு மஜ்ஜையுடன் இணைந்ததாகும். 19 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட இந்த சொல், மிகவும் மாறுபட்ட நோய்களின் குழுவின் வெளிப்புற, மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க நிகழ்வுகளை மட்டுமே பிரதிபலிக்கிறது, இது துல்லியமானது அல்ல என்பது தெளிவாகிறது. உண்மையில், பெறப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் சமமான முக்கியமான அம்சம் கிரானுலோசைடிக் மற்றும் மெகாகாரியோசைடிக் கிருமிகளுக்கு சேதம் விளைவிப்பதாகும். மறுபுறம், "ஹெமாட்டோபாயிசிஸ் மனச்சோர்வுகள்" அல்லது "எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறிகள்" போன்ற சொற்கள் சாராம்சத்தில் துல்லியமற்றவை அல்லது பரந்த கருத்துகளாகும். எனவே, இந்த குழுக்களில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிலிருந்து அடிப்படை காரணவியல் மற்றும்/அல்லது நோய்க்கிருமி வேறுபாடுகளைக் கொண்ட நோய்க்குறிகள் அடங்கும், எடுத்துக்காட்டாக, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகள் அல்லது பெரிய சிறுமணி லிம்போசைட்டுகளிலிருந்து நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா.
ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நடைமுறையில் "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா" என்ற சொல் பெறப்பட்ட ட்ரைலினியர் அப்லாசியாக்களைக் குறிக்க மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். எலும்பு மஜ்ஜையில் அப்லாசியா அல்லது தொடர்புடைய கிருமியின் குறைப்புடன் இணைந்து மோனோலினியர் சைட்டோபீனியாக்களின் நோய்க்குறிகள் வேறு பெயர்களைக் கொண்டுள்ளன.
கடுமையான இரத்த சோகை, காய்ச்சல் மற்றும் இரத்தக்கசிவுகளால் வெளிப்படும் ஒரு முழுமையான நோயால் இறந்த ஒரு கர்ப்பிணிப் பெண்ணில் 1888 ஆம் ஆண்டு பால் எர்லிச் என்பவரால் முதன்முதலில் டிரிலினேஜ் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா விவரிக்கப்பட்டது. எரித்ராய்டு மற்றும் மைலாய்டு முன்னோடிகள் இல்லாத இரத்த சோகை, லுகோபீனியா மற்றும் குறைக்கப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான ஆச்சரியமான வேறுபாட்டை எர்லிச் வலியுறுத்தினார். உண்மையில், இந்த இரண்டு அறிகுறிகளும் - பான்சிட்டோபீனியா மற்றும் மோசமான எலும்பு மஜ்ஜை - தற்போது அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கான முக்கிய நோயறிதல் அளவுகோல்களாக செயல்படுகின்றன. பான்சிட்டோபீனியாவுடன் சேர்ந்து வரும், ஆனால் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவுடன் பொதுவான எதுவும் இல்லாத (அல்லது குறைவாக உள்ள) நோய்களின் ஆய்வு, அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவைக் கண்டறிவதற்கான தேவையான அளவுகோல்களில் இன்னும் பல அறிகுறிகளைச் சேர்க்க வழிவகுத்தது: கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவாக்கம் இல்லாதது, மைலோஃபைப்ரோசிஸ், அத்துடன் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி அல்லது கடுமையான லுகேமியாவின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகள்.
தற்போது, பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட சொல் "அப்லாஸ்டிக் அனீமியா" ஆகும், இது பல்வேறு ஆசிரியர்களால் முன்னர் அடையாளம் காணப்பட்ட ஹைப்போ- மற்றும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் அனைத்து வடிவங்கள் அல்லது நிலைகளையும் உள்ளடக்கியது. குழந்தைகளில் அதிர்வெண் ஆண்டுக்கு 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 6-10 வழக்குகள் ஆகும்.
[ அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் காரணங்கள்
அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் காரணம் இன்னும் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. அப்லாஸ்டிக் அனீமியா வளர்ச்சியின் வெளிப்புற மற்றும் உட்புற காரணவியல் காரணிகள் வேறுபடுகின்றன. வெளிப்புற காரணிகள் நோயின் வளர்ச்சியில் முன்னுரிமைப் பங்கை வகிக்கின்றன, இதில் உடல் விளைவுகள், இரசாயனங்கள் (முதன்மையாக மருந்துகள்), தொற்று முகவர்கள் (வைரஸ்கள், பாக்டீரியா, பூஞ்சைகள்) அடங்கும்.
அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
ஏராளமான கலாச்சார, எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, ஹிஸ்டாலஜிக்கல், உயிர்வேதியியல் மற்றும் நொதி ஆராய்ச்சி முறைகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட நவீன கருத்துகளின்படி, அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் மூன்று முக்கிய வழிமுறைகள் முக்கியமானவை: ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களுக்கு (PSCs) நேரடி சேதம், ஸ்டெம் செல்லின் நுண்ணிய சூழலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் அதன் விளைவாக, அதன் செயல்பாட்டைத் தடுப்பது அல்லது சீர்குலைப்பது; மற்றும் ஒரு நோயெதிர்ப்பு நோயியல் நிலை.
அறிகுறிகள்
பின்னோக்கி மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆய்வுகள், காரண காரணியின் வெளிப்பாட்டிலிருந்து பான்சிட்டோபீனியாவின் தொடக்கம் வரையிலான சராசரி இடைவெளி 6-8 வாரங்கள் என்பதை நிறுவியுள்ளன.
அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள், புற இரத்தத்தின் 3 மிக முக்கியமான குறிகாட்டிகளான ஹீமோகுளோபின், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் நியூட்ரோபில்கள் குறைவின் அளவோடு நேரடியாக தொடர்புடையவை. அப்லாஸ்டிக் அனீமியா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் இரத்தப்போக்கு குறித்து மருத்துவரை அணுகுகிறார்கள், மேலும் நோயின் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடாக உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு மிகவும் அரிதானது.
அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் வகைப்பாடு
எரித்ராய்டு பரம்பரை அல்லது அனைத்து பரம்பரைகளும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒடுக்குமுறை உள்ளதா என்பதைப் பொறுத்து, பகுதி மற்றும் மொத்த அப்லாஸ்டிக் அனீமியா வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. அவற்றுடன் முறையே தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இரத்த சோகை அல்லது பான்சிட்டோபீனியாவும் உள்ளன. நோயின் பின்வரும் வகைகள் வேறுபடுகின்றன.
அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் வகைப்பாடு
அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கான பரிசோதனைத் திட்டம்
- ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் டி.சி.யை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை.
- ஹீமாடோக்ரிட்.
- இரத்த வகை மற்றும் Rh காரணி.
- 3 உடற்கூறியல் ரீதியாக வேறுபட்ட புள்ளிகளிலிருந்து மைலோகிராம்கள் மற்றும் ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி, காலனி உருவாக்கும் பண்புகளை தீர்மானித்தல் மற்றும் நோயின் பரம்பரை மாறுபாடுகளில் சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வு.
- நோயெதிர்ப்பு பரிசோதனை: எரித்ரோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள், லுகோசைட்டுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளை தீர்மானித்தல், இம்யூனோகுளோபுலின்களை தீர்மானித்தல், HLA அமைப்பின் படி தட்டச்சு செய்தல், RBTL.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
அப்லாஸ்டிக் அனீமியா சிகிச்சை
புதிதாகக் கண்டறியப்பட்ட கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கு, முழுமையாக ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிலிட்டி கொண்ட நன்கொடையாளரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சையாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் இந்த வகை சிகிச்சை குழந்தைகளுக்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருப்பதால், உடனடியாகச் செய்யப்பட வேண்டும்.
நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் முழுமையாக HLA- இணக்கமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட குழந்தைகளின் நீண்டகால உயிர்வாழ்வு விகிதம், இலக்கியத்தின்படி, 65-90% ஆகும். மிகவும் பொதுவான வகை எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை அலோஜெனிக் ஆகும், இது உடன்பிறப்புகளிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையைப் பயன்படுத்துகிறது, அதாவது பெறுநருக்கு மிகப்பெரிய ஆன்டிஜெனிக் அருகாமையில் உள்ள முழு சகோதரர்கள் அல்லது சகோதரிகளிடமிருந்து. உடன்பிறப்புகளிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையைப் பெறுவது சாத்தியமில்லை என்றால், அவர்கள் மற்ற உறவினர்களிடமிருந்தோ அல்லது HLA- இணக்கமான தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்களிடமிருந்தோ எலும்பு மஜ்ஜையைப் பயன்படுத்த முயற்சிக்கிறார்கள். துரதிர்ஷ்டவசமாக, 20-30% நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பொருத்தமான நன்கொடையாளரைக் கண்டுபிடிக்க முடியும். நன்கொடையாளர் தொப்புள் கொடி இரத்தத்திலிருந்து முழுமையடையாமல் இணக்கமான ஸ்டெம் செல்களை மாற்றுவது சாத்தியமாகும்.
Использованная литература