அப்லாஸ்டிக் அனீமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் பிறவி வடிவங்களுக்கான சிகிச்சை

ஃபான்கோனி இரத்த சோகை

• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

ஃபான்கோனி இரத்த சோகை சிகிச்சையில் இது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையாகும்.

HLA-ஒத்த உடன்பிறந்தவரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை, குறைக்கப்பட்ட கண்டிஷனிங் மூலம் செய்யப்படுகிறது - 6 Gy அளவில் தோராகோஅப்டோமினல் கதிர்வீச்சு மற்றும் 20 மி.கி/கி.கி அளவில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு. இந்த அணுகுமுறை ஃபான்கோனி இரத்த சோகை உள்ள 70-75% நோயாளிகளை குணப்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு நன்கொடையாளர் இல்லாத நிலையில், பழமைவாத சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - ஆண்ட்ரோஜன்கள் (ஸ்டீராய்டு அனபோலிக்).

ஃபான்கோனி இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் ஸ்டீராய்டு அனபோலிக் மருந்துகள்

மருந்தின் பெயர்	மி.கி/கி.கி/நாள் அளவு	நிர்வாக பாதை	நிர்வாகத்தின் அதிர்வெண்
மெத்தன்ட்ரோஸ்டெனோலோன் (நெரோபோல், டயானபோல்)	0.2-0.4	உள்ளிழுக்க	தினசரி
ரெட்டாபோலில் (டெகா-டுராபோலின்; நான்ட்ரோலோன்)	1-1.5	தசைக்குள்	7-14 நாட்களில் 1 முறை
பெனோபோலின் (டுராபோலின்; நெரோபோலில்)	0.25-0.4	தசைக்குள்	7-10 நாட்களில் 1 முறை
ஆக்ஸிமெத்தோலோன் (டைஹைட்ரோடெஸ்டோஸ்டிரோன்)	0.5-2	உள்ளிழுக்க	தினசரி
டெஸ்டோஸ்டிரோன் எனந்தேட்	4	தசைக்குள்	7 நாட்களில் 1 முறை
டெஸ்டோஸ்டிரோன் புரோபியோனேட் (ஓரெட்டன்)	1-2	நாக்குக்குக் கீழே	தினசரி

ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை 3-6 மாதங்களுக்கு மேற்கொள்ளப்படுகிறது, முதல் 1.5-2 மாதங்களில் மருந்துகளின் முழு அளவும் வழங்கப்படுகிறது, பின்னர் அவை பராமரிப்பு டோஸுக்கு மாறுகின்றன, இது முழு சிகிச்சை அளவின் 1/2 ஆகும். சிகிச்சை தொடங்கிய 6-8 வாரங்களுக்குப் பிறகு ஹீமாட்டாலஜிக்கல் அளவுருக்களின் முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது - ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, பின்னர் லுகோசைட்டுகள். பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை நீண்ட காலத்திற்கு அதிகரிக்காது.

சிகிச்சை பொதுவாக தினமும் 0.5-2 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் வாய்வழியாக ஆக்ஸிமெத்தலோனுடன் தொடங்கப்படுகிறது. சிகிச்சை தொடங்கிய 4-8 வாரங்களுக்குப் பிறகு சிகிச்சைக்கான பதில் காணப்படுகிறது. தோராயமாக 50% நோயாளிகள் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் அளவுருக்களில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தைக் காட்டுகிறார்கள். ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சைக்கான பதில் முன்கணிப்பு முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது: ஆண்ட்ரோஜன்களுக்கு பதிலளித்த நோயாளிகளின் சராசரி உயிர்வாழ்வு சுமார் 9 ஆண்டுகள், மற்றும் பதிலளிக்காதவர்களின் சராசரி உயிர்வாழ்வு - 2.5 ஆண்டுகள்.

• மாற்று இரத்தமாற்ற சிகிச்சை.

மாற்று சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் அளவுருக்களால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன:

• ஹீமோகுளோபின் அளவு < 80 கிராம்/லி;
• முழுமையான நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை < 1.0 x 10 ⁹ /l;
• பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை < 20 x 10 ⁹ /லி.

குறிகாட்டிகள் குறிப்பிட்ட அளவை எட்டும்போதுதான் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் த்ரோம்பஸ் இடைநீக்கங்கள் மாற்றப்படும். சாத்தியமான ஹீமோசைடரோசிஸைக் கண்டறிய, சரியான நேரத்தில் டெஸ்ஃபெரல் சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க, ஃபெரிட்டின் அளவை ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் ஒருமுறை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம்.

• ஹீமாடோபாய்டிக் வளர்ச்சி காரணிகள்.

வழக்கமான சிகிச்சை பயனற்றதாகவும், இணக்கமான கொடையாளர் கிடைக்காதபோதும், அவற்றை ஒரு சோதனை சிகிச்சையாக பரிந்துரைக்கலாம். G-CSF மற்றும் GM-CSF போன்ற வளர்ச்சி காரணிகளின் பயன்பாடு விவாதிக்கப்படுகிறது. ஃபான்கோனி இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு எரித்ரோபொய்டின் மற்றும் G-CSF பயன்பாடு நியூட்ரோபில்கள், பிளேட்லெட்டுகள், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் CD 34+ செல்களின் முழுமையான எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கிறது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

• சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஃபான்கோனி இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு மரபணு சிகிச்சை முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டதாக தகவல்கள் தெரிவிக்கின்றன.

பிறவியிலேயே ஏற்படும் டிஸ்கெராடோசிஸில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா சிகிச்சை

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது (கண்டிஷனிங் விதிமுறை வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவைப் போன்றது), ஆனால் இந்த குழுவில் BMT க்குப் பிறகு தாமதமான இறப்பு சுமார் 90% ஆகும். ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை சில நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

ஸ்வாச்மேன் நோய்க்குறியில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா சிகிச்சை

ஸ்வாச்மேன் நோய்க்குறியில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா சிகிச்சை உருவாக்கப்படவில்லை. மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்க என்சைம் மாற்று சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை கட்டாயமாகும். சில நோயாளிகளில், சிறிய அளவிலான ப்ரெட்னிசோலோனை நிர்வகிப்பது நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்க உதவுகிறது.

பிளாக்ஃபேன்-வைர இரத்த சோகை (BDA)

• கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையே ABD சிகிச்சைக்கான முக்கிய முறையாகும்; நோயின் தொடக்கத்தில் சிகிச்சை கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் தொடங்குகிறது. ப்ரெட்னிசோலோன் 4 வாரங்களுக்கு 3 அளவுகளில் 2 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; பின்னர் நேர்மறையான பதிலைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு (Hb இல் 100 கிராம்/லிட்டராக அதிகரிப்பு) தினசரி அளவை குறைந்தபட்ச பராமரிப்பு தினசரி அளவை அடையும் வரை படிப்படியாகக் குறைக்க வேண்டும் (நிலையான பதிலைப் பராமரிக்க தினசரி அல்லது ஒவ்வொரு நாளும்).

ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சைக்கான பதில் பெரும்பாலும் 2 வாரங்களுக்குள் தோன்றும், ஆனால் தாமதமாகலாம். சில நேரங்களில் தொடக்க அளவை அதிகரிக்க வேண்டியது அவசியம். 0.5 மி.கி / கி.கி / நாளுக்கு மேல் ஒரு நிலையான மருந்தளவு நீண்ட காலத்திற்கு தேவைப்படும்போது, பதிலளிக்காதவர்கள் மற்றும் அதிக மறுமொழி வரம்பு உள்ள நோயாளிகள் இருவருக்கும் சிகிச்சை நிறுத்தப்பட வேண்டும். ABD உள்ள குழந்தைகளுக்கு பதிலளிப்பதில், ஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் கடுமையான சிக்கல்களின் வளர்ச்சியால் ப்ரெட்னிசோலோன் பயன்பாட்டின் காலம் வரையறுக்கப்படுகிறது. அனைத்து நோயாளிகளிலும், உடல் வளர்ச்சி (வளர்ச்சி) கண்காணிக்கப்பட வேண்டும், மேலும் தாமதம் ஏற்பட்டால், ஸ்டீராய்டு சிகிச்சை தற்காலிகமாக நிறுத்தப்பட வேண்டும் மற்றும் வழக்கமான இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட வேண்டும். இது குழந்தையின் வளர்ச்சியை மீட்டெடுக்கலாம். இது சம்பந்தமாக மிகவும் பாதிக்கப்படக்கூடிய காலங்கள் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு மற்றும் பருவமடைதல் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். இலக்கிய தரவுகளின்படி, நல்ல முதன்மை மறுமொழி கொண்ட நோயாளிகளின் விகிதம் சுமார் 70% ஆகும், ஆனால் சில நோயாளிகள் நோயின் போது பயனற்றவர்களாக மாறுகிறார்கள் அல்லது அதிக மறுமொழி வரம்பு மற்றும் / அல்லது கடுமையான பக்க விளைவுகள் காரணமாக சிகிச்சையை நிறுத்துகிறார்கள்.

பிளாக்ஃபான்-டயமண்ட் இரத்த சோகை உள்ள குழந்தைகளில் சிகிச்சைக்கான பதிலைக் குறிக்கும் குறிகாட்டிகள்

சிகிச்சைக்கான பதில்	அதிகரித்த ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை	இரத்தமாற்ற சுதந்திரம்	இரத்தமாற்றத்திற்கான தேவை குறைந்தது	இரத்தமாற்றத்திற்கான வழக்கமான தேவை (3-6 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை)
முழு	+	+	-	-
பகுதியளவு	+	-	+	-
மோசமான பகுதி	+	-	-	+
பதில் இல்லை	-	-	-	+

• ஹீமோட்ரான்ஸ்ஃபியூஷன் சிகிச்சை என்பது ஒரு மாற்று சிகிச்சையாகும், மேலும் இது ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு நோயாளிகள் அல்லது ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் அதிக வரம்பைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ஒரு பொதுவான மாற்றாகும்.

குழந்தையின் உகந்த வளர்ச்சியை உறுதி செய்யும் ஹீமோகுளோபின் அளவைப் பராமரிக்க, குழந்தைகளுக்கு ஒவ்வொரு 4-5 வாரங்களுக்கும், ஒவ்வொரு 2-3 வாரங்களுக்கும் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மாற்றப்படுகின்றன. இரத்தமாற்ற சிகிச்சையின் மிகவும் கடுமையான சிக்கல்கள் ஹீமோசைடிரோசிஸின் வளர்ச்சி மற்றும் வைரஸ் நோய்களின் சேர்க்கை ஆகும்.

• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை. HLA- இணக்கமான நன்கொடையாளர் கிடைத்தால் இரத்தமாற்றம் தேவைப்படும் ABD உள்ள ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு நோயாளிகளுக்கு இது ஒரு முக்கியமான சிகிச்சை மாற்றாகும். HLA- இணக்கமான உடன்பிறந்தவரிடமிருந்து தண்டு இரத்த அணுக்களை வெற்றிகரமாக மாற்றியமைத்ததாக அறிக்கைகள் உள்ளன, இது ABD நோயாளிகளின் உடன்பிறந்தவர்களிடமிருந்து தண்டு இரத்தத்தை உறைய வைப்பதன் அறிவுறுத்தலைக் குறிக்கிறது.
• அதிக அளவிலான மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (HDMP) சிகிச்சையானது ABD நோயாளிகளுக்கு மற்றொரு மாற்றாகும்.

மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனை 100 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் நரம்பு வழியாகவோ அல்லது பின்வரும் திட்டத்தின் படியோ பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:

நாட்கள் 1-3 - 30 மி.கி/கி.கி/நாள்; நாட்கள் 4-7 - 20 மி.கி/கி.கி/நாள்; நாட்கள் 8-14 - 10 மி.கி/கி.கி/நாள்; நாட்கள் 15-21 - 5 மி.கி/கி.கி/நாள்; நாட்கள் 22-28 - 2 மி.கி/கி.கி/நாள். 0.9% NaCl கரைசலில் 20 மில்லி நரம்பு வழியாக மெதுவாக செலுத்தப்படுகிறது.

29வது நாளிலிருந்து 1 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் 3 டோஸ்களில் 3-6 மாதங்களுக்கு ஹீமோகுளோபின் 100 கிராம்/லிக்கு மேல் அதிகரிக்கும் வரை சிகிச்சையை கண்காணிப்பது கட்டாயமாகும்:

1. ஸ்டெர்னல் பஞ்சர் - பாடநெறிக்கு முன்பும் 30 வது நாளிலும்.
2. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளுடன் மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை 5 நாட்களுக்கு ஒரு முறை.
3. கரு ஹீமோகுளோபின் - பாடநெறிக்கு முன்பும் 30 வது நாளிலும்.
4. உயிர்வேதியியல் - (ALT, AST, FMPA, சர்க்கரை, எலக்ட்ரோலைட்டுகள்) 7 நாட்களுக்கு ஒரு முறை.
5. வாரத்திற்கு 2 முறை சிறுநீர் பகுப்பாய்வு (குளுக்கோசூரியாவின் கட்டுப்பாடு).
6. ஈ.சி.ஜி - பாடநெறிக்கு முன், பின்னர் ஒவ்வொரு 14 நாட்களுக்கும் ஒரு முறை.
7. இரத்த அழுத்தம் - 45 நாட்களுக்கு தினமும்.

• ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு இருந்தால், ஆண்ட்ரோஜன்கள், 6-மெர்காப்டோபூரின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, சைக்ளோஸ்போரின் ஏ, ஏடிஜி/ஏஎல்ஜி ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் சிகிச்சை

• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (BMT)

புதிதாகக் கண்டறியப்பட்ட கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கு, முழுமையாக ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிலிட்டி கொண்ட நன்கொடையாளரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சையாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் இந்த வகை சிகிச்சை குழந்தைகளுக்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருப்பதால், உடனடியாகச் செய்யப்பட வேண்டும்.

நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் முழுமையாக HLA- இணக்கமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட குழந்தைகளின் நீண்டகால உயிர்வாழ்வு விகிதம், இலக்கியத்தின்படி, 65-90% ஆகும். மிகவும் பொதுவான வகை எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை அலோஜெனிக் ஆகும், இது உடன்பிறப்புகளிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையைப் பயன்படுத்துகிறது, அதாவது பெறுநருக்கு மிகப்பெரிய ஆன்டிஜெனிக் அருகாமையில் உள்ள முழு சகோதரர்கள் அல்லது சகோதரிகளிடமிருந்து. உடன்பிறப்புகளிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையைப் பெறுவது சாத்தியமில்லை என்றால், அவர்கள் மற்ற உறவினர்களிடமிருந்தோ அல்லது HLA- இணக்கமான தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்களிடமிருந்தோ எலும்பு மஜ்ஜையைப் பயன்படுத்த முயற்சிக்கிறார்கள். துரதிர்ஷ்டவசமாக, 20-30% நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பொருத்தமான நன்கொடையாளரைக் கண்டுபிடிக்க முடியும். நன்கொடையாளர் தொப்புள் கொடி இரத்தத்திலிருந்து முழுமையடையாமல் இணக்கமான ஸ்டெம் செல்களை மாற்றுவது சாத்தியமாகும்.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையை மேற்கொள்வதற்கு பயனுள்ள நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு கவனமாகத் தயாரிப்பு தேவைப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் தயாரிப்பில் ("கண்டிஷனிங்") ஆன்டிதைமோசைட் குளோபுலின் (ATG) உடன் அல்லது இல்லாமல் அதிக அளவு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (200 மி.கி/கி.கி) வழங்குவது அடங்கும், பகுதியளவு மொத்த உடல் கதிர்வீச்சு. அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் சாத்தியமான சிக்கல் "கிராஃப்ட் வெர்சஸ் ஹோஸ்ட்" எதிர்வினை ஆகும், இதன் அதிர்வெண் உறவினர்களிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜையைப் பயன்படுத்தும்போது 25% மற்றும் தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யும் போது 50% ஆகும்.

• மாற்று சிகிச்சைகள்

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை (ஆன்டி-ஐஜிஜி/ஆன்டி-ஐஜிஜி, சைக்ளோஸ்போரின் ஏ, அதிக அளவு மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்) மற்றும் ஹெமாட்டோபாய்டிக் வளர்ச்சி காரணிகள் ஆகியவை இதில் அடங்கும்.

• நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை

1. ஆன்டிலிம்போசைட் (ஆண்டிதைமோசைட்) குளோபுலின் (ALG).

HLA- இணக்கமான நன்கொடையாளர் இல்லாத நிலையில், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க இது பயன்படுத்தப்படுகிறது. தொராசிக் குழாய் லிம்போசைட்டுகளிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ALG மற்றும் மனித தைமஸ் செல்களிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ATG பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நம் நாட்டில், மிகவும் பொதுவான மருந்து "ஆன்டிலிம்போலின்" ஆகும், இது முயல்கள் அல்லது ஆடுகளுக்கு மனித லிம்போசைட்டுகளுடன் நோய்த்தடுப்பு செய்வதன் மூலம் பெறப்படுகிறது.

ALG ஒரு மைய வடிகுழாய் வழியாக 12 மணி நேரத்திற்கும் மேலாக நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது, மேலும் 10 நாட்களுக்கு 15 மி.கி/கி.கி/நாள் அல்லது 4 நாட்களுக்கு 40 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பிந்தைய சிகிச்சை முறை பயன்படுத்த எளிதானது மற்றும் குறைவான கடுமையான சீரம் நோயை ஏற்படுத்துகிறது. ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளைக் குறைக்க ALG உடன் மிதமான அளவு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் வழங்கப்படுகின்றன.

சிகிச்சைக்கு பதிலளித்தவர்களில், கிரானுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 1-2 மாதங்களுக்குள் அதிகரிக்கிறது, மேலும் இரத்தமாற்ற சார்பு 2-3 மாதங்களுக்குப் பிறகு மறைந்துவிடும். ALG சிகிச்சையின் ஒரு போக்கின் போதுமான செயல்திறன் இல்லாதது மீண்டும் மீண்டும் படிப்புகளுக்கான அறிகுறியாகும், ஆனால் மருந்து அதிக அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

2. சைக்ளோஸ்போரின் ஏ (சாண்டிஇம்யூன்).

11 அமினோ அமிலங்களைக் கொண்ட ஒரு சுழற்சி பாலிபெப்டைடு; இரண்டு பூஞ்சை விகாரங்களால் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை மற்றும் முக்கிய பக்க விளைவுகள்

மருந்துகளின் குழு	செயல்பாட்டின் வழிமுறை	முக்கிய பக்க விளைவுகள்
ஆன்டிலிம்போசைட் குளோபுலின்	செயல்படுத்தப்பட்ட டி-அடக்கிகள் மீது லிம்போசைட்டோடாக்ஸிக் விளைவு. கிரானுலோசைட்டோபாயிசிஸில் நோயெதிர்ப்புத் தூண்டுதல் விளைவு (GM-CSF மற்றும் IL-3 இன் அதிகரித்த உற்பத்தி) ஸ்டெம் செல்கள் மீதான விளைவு	புற நரம்புக்குள் செலுத்தப்படும்போது ஏற்படும் வேதியியல் ஃபிளெபிடிஸ். ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள்: அனாபிலாக்ஸிஸ் (முதல் 1-3 நாட்களில்), சீரம் நோய் (முதல் டோஸுக்குப் பிறகு 7-10 வது நாளில்) மத்திய நரம்பு மண்டலம்: காய்ச்சல், வலிப்பு CVS: உயர் இரத்த அழுத்தம், இதய செயலிழப்பு, நுரையீரல் வீக்கம் தொற்று (பாக்டீரியா) சிக்கல்கள் இரத்தவியல் சிக்கல்கள்: இரத்தச் சிதைவு, DIC நோய்க்குறி, மோசமடைந்து வரும் நியூட்ரோபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா
கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (ப்ரெட்னிசோலோன், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்)	நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு விளைவு (டி- மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகளின் உள்ளடக்கத்தில் குறைப்பு, சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் டைட்டரில் குறைப்பு மற்றும் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டர்). எரித்ரோபொய்சிஸ் மற்றும் கிரானுலோசைட்டோபொய்சிஸுக்கு உறுதியளிக்கப்பட்ட ஸ்டெம் செல்களின் எண்ணிக்கை குறைந்தது. எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து இரத்த ஓட்டத்தில் ஸ்டெம் செல்கள் இடம்பெயர்வதைத் தடுக்கிறது. ஹீமோஸ்டேடிக் விளைவு	நாளமில்லா அமைப்பு: இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி வளர்சிதை மாற்றம்: கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு, எடை அதிகரிப்பு, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ். இரைப்பை குடல்: வயிறு மற்றும் குடல் புண்கள் மத்திய நரம்பு மண்டலம்: மனநல கோளாறுகள், அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம். CCC: உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறி
அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகள் (ஆண்ட்ரோஜன்கள்)	சிறுநீரகங்களால் எரித்ரோபொய்டின் உற்பத்தி அதிகரித்தது. G o - G 1 கட்டத்தில் ஸ்டெம் செல்கள் மீதான விளைவு மற்றும் எரித்ரோபொய்ட்டினுக்கு உணர்திறன் கொண்ட மைட்டோடிக் கட்டத்தில் அவற்றின் நுழைவைத் தூண்டுதல். எலும்பு மஜ்ஜை மேக்ரோபேஜ்களால் காலனி-தூண்டுதல் காரணியின் உற்பத்தியை அதிகரிப்பதன் மூலம் கிரானுலோசைட்டோபாயிசிஸைத் தூண்டுதல்.	நாளமில்லா அமைப்பு: வைரலைசேஷன், எலும்பு வளர்ச்சித் தகடுகளை முன்கூட்டியே மூடுதல், எடை அதிகரிப்பு. இரைப்பை குடல் பாதை: கல்லீரல் கட்டிகள், கொலஸ்டாஸிஸ் ஆகியவற்றின் சாத்தியமான வளர்ச்சியுடன் ஹெபடோடாக்சிசிட்டி.
சைக்ளோஸ்போரின் ஏ (சாண்டிஇம்யூன்)	செல்லுலார் எதிர்வினைகள் மற்றும் டி-லிம்போசைட் சார்ந்த ஆன்டிபாடி உருவாக்கத்தின் வளர்ச்சியை அடக்குகிறது. செல்லுலார் மட்டத்தில், இது செல் சுழற்சியின் G o மற்றும் G 1 லிம்போசைட்டுகளைத் தடுக்கிறது, செயல்படுத்தப்பட்ட டி-லிம்போசைட்டுகளால் லிம்போகைன்கள் (இன்டர்லூகின்கள் 1, 2, பீட்டா மற்றும் y-இன்டர்ஃபெரான்) சுரப்பு மற்றும் உற்பத்தியைத் தடுக்கிறது.	சிறுநீரக செயல்பாடு பலவீனமடைதல் (சீரம் யூரியா மற்றும் கிரியேட்டினின் செறிவு அதிகரிப்பு). இரைப்பை குடல்: ஹெபடோடாக்சிசிட்டி, பசியின்மை, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு, கணைய அழற்சி. CCC: உயர் இரத்த அழுத்தம். மத்திய நரம்பு மண்டலம்: தலைவலி, பரேஸ்தீசியா, வலிப்பு. நாளமில்லா அமைப்பு: மீளக்கூடிய டிஸ்மெனோரியா மற்றும் அமினோரியா, ஹிர்சுட்டிசம். ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள்: அனாபிலாக்டிக் மற்றும் அனாபிலாக்டாய்டு எதிர்வினைகள், தடிப்புகள், அரிப்பு. ஈறு ஹைபர்டிராபி. தொற்று சிக்கல்கள்

இந்த மருந்து இரண்டு வடிவங்களில் கிடைக்கிறது: நரம்பு வழியாகவும் வாய்வழியாகவும் நிர்வகிக்கப்படும் ஆம்பூல்கள். வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான மருந்துகள்:

• நியோரல் வாய்வழி கரைசல் - கரைசல், 100 மி.கி/மி.லி.
• நியோரல் காப்ஸ்யூல் அல்லது சாண்டிமுன் காப்ஸ்யூல் எண் 10, 25, 50 மற்றும் 100 மி.கி காப்ஸ்யூலில்

இந்தக் கரைசலை அறை வெப்பநிலையில் பால் அல்லது ஆரஞ்சு சாறுடன் கலக்கலாம்.

சிகிச்சையின் போது தினமும் 5 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் அல்லது சிகிச்சையின் 1-14 நாட்களில் 8 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் சைக்ளோஸ்போரின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, பின்னர் டோஸ் குழந்தைகளில் 15 மி.கி/கி.கி/நாள் (2 அளவுகளில்) மற்றும் பெரியவர்களில் 12 மி.கி/கி.கி/நாள் (2 அளவுகளில்) என அதிகரிக்கப்படுகிறது. இரத்தத்தில் சிகிச்சை அளவின் அளவு 200-400 ng/ml ஆகும். சிகிச்சையின் கண்காணிப்பு கட்டாயமாகும்: தினசரி இரத்த அழுத்தம், உயிர்வேதியியல் (ALT, AST, FMPA, பிலிரூபின், சர்க்கரை, யூரியா, கிரியேட்டினின், கொழுப்பு, எலக்ட்ரோலைட்டுகள்) 7 நாட்களுக்கு ஒரு முறை. இரத்த சீரத்தில் உள்ள சைக்ளோஸ்போரின் அளவு, சிகிச்சையின் முதல் இரண்டு வாரங்களில் வாரத்திற்கு ஒரு முறை, பின்னர் 2 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை ரேடியோ இம்யூன் முறையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

பிளாஸ்மா கிரியேட்டினினை கண்காணிப்பது முக்கியம்: கிரியேட்டினினின் அளவு 30% க்கும் அதிகமாக அதிகரித்தால், கிரியேட்டினின் அளவு இயல்பாக்கப்படும் வரை ஒவ்வொரு வாரமும் சைக்ளோஸ்போரின் அளவை 2 மி.கி/கி.கி/நாள் குறைக்க வேண்டும். சைக்ளோஸ்போரின் அளவு 500 ng/ml க்கு மேல் இருந்தால், சிகிச்சை நிறுத்தப்படும். அளவு 200 ng/ml அல்லது அதற்கும் குறைவாகக் குறைந்த பிறகு, சிகிச்சை ஆரம்ப அளவை விட 20% குறைவான அளவில் மீண்டும் தொடங்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை தொடங்கிய 3-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு சைக்ளோஸ்போரின் அதிகபட்ச விளைவு காணப்படுகிறது.

3. கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை - அதிக அளவு மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (HDMP).

மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் 3 நாட்களுக்கு 20 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து 1 மாதத்தில் படிப்படியாக அளவைக் குறைக்க வேண்டும்.

சைக்ளோஸ்போரின் மருந்து இடைவினைகள்

மருந்தியக்கவியல்

சீரம் சைக்ளோஸ்போரின் அளவைக் குறைக்கிறது	சீரம் சைக்ளோஸ்போரின் அளவை அதிகரிக்கிறது
கார்பமாசெபைன்	எரித்ரோமைசின்
ஃபீனோபார்பிட்டல்	ஃப்ளூகோனசோல்
ரிஃபாம்பின் (Rifampin)	கீட்டோகோனசோல்
டிரைமெத்தோட்ரைன் (நரம்பு வழியாக)	நிஃபெடிபைன்
மெட்டோகுளோபிரமைடு (ராக்லான்)	இமிபெனெம்-செலாஸ்டைன்
ஃபெனிடோயின் (Phenytoin)	மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்
	ப்ரெட்னிசோலோன்

மருந்தியல் தொடர்புகள்

• அமினோகிளைகோசைடுகள், ஆம்போடெரிசின் பி, NSAIDகள், டிரைமெத்தோபிரிம் - நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டியை அதிகரிக்கும்.
• மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் - வலிப்புத்தாக்கங்கள்
• அசாதியோபிரைன், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு - நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அதிகரிக்கும், தொற்று மற்றும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும்.

மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் பின்வரும் விதிமுறைகளின்படி உள்ளிழுக்க அல்லது நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படலாம்: நாட்கள் 1-9: 1 mcg/kg/day நாட்கள் 10-11: 0.66 mg/kg/day நாட்கள் 12-13: 0.5 mg/kg/day நாட்கள் 14-16: 0.33 mg/kg/day நாட்கள் 17-18: 0.16 mg/kg/day நாள் 19: 0.04 mg/kg/day நாள் 20: 0.33 mg/kg/day நாள் 21: நிர்வகிக்கப்படவில்லை நாள் 22: 0.16 mg/kg/day நாள் 23: நிர்வகிக்கப்படவில்லை நாள் 24: 0.08 mg/kg/day நாள் 25: நிறுத்து (பாடநெறி முடிந்தது).

மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் கூடுதலாக, குறிப்பாக ATG நிர்வாக நாட்களில், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 20 x 10 ⁹ /L ஐ விட அதிகமாக இருப்பதை உறுதிசெய்ய, பிளேட்லெட் செறிவு பரிமாற்றங்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. 4.

அதிக அளவு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு.

ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிள் கொடையாளர் இல்லாத கடுமையான AA நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான திட்டம் பின்வருமாறு:

1-3 நாட்கள் - 45 மி.கி/கிலோ/நாள் நரம்பு வழியாக; 4-9 நாட்கள் - 5 மி.கி/கிலோ/நாள் நரம்பு வழியாக; 10-20 நாட்கள் - 3.75 மி.கி/கிலோ/நாள் நரம்பு வழியாக; 21-27 நாட்கள் - 2.5 மி.கி/கிலோ/நாள் நரம்பு வழியாக; 28-31 நாட்கள் - 1.5 மி.கி/கிலோ/நாள் நரம்பு வழியாக; 32 நாட்கள் - 5 மி.கி/கிலோ/நாள் வாய்வழியாக; 33-56 நாட்கள் - 10 மி.கி/கிலோ/நாள் வாய்வழியாக; 57-100 நாட்கள் - 7.5 மி.கி/கிலோ/நாள் வாய்வழியாக.

• ஹீமாடோபாய்டிக் வளர்ச்சி காரணிகள்

மறுசீரமைப்பு மனித ஹீமாடோபாய்டிக் வளர்ச்சி காரணிகள் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளின் சிக்கலான சிகிச்சையில் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஏனெனில் அவை லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் ஒரு நிலையற்ற அதிகரிப்பை மட்டுமே ஏற்படுத்துகின்றன மற்றும் நோயின் இயற்கையான போக்கை பாதிக்காது, ஆனால் தொற்று சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைக்கின்றன.

1. கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (GM-CSF).

GM-CSF ஐப் பயன்படுத்தும் போது, நியூட்ரோபில்கள், மோனோசைட்டுகள், ஈசினோபில்கள் ஆகியவற்றின் அளவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் செல்லுலாரிட்டி அதிகரிக்கிறது. சிகிச்சையிலிருந்து குறிப்பிடத்தக்க விளைவு 2 வாரங்களுக்குப் பிறகு தோன்றும், பொதுவாக சிகிச்சை நீண்டது. ஆரம்பத்தில் அதிக அளவு நியூட்ரோபில்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இதன் விளைவு சிறப்பாக இருக்கும். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையின் முதல் நாளிலிருந்து இது 5 mcg / kg / day என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

2. கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (G-CSF).

பயன்படுத்தும்போது, நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, சிகிச்சையின் விளைவு 2 வாரங்களுக்குப் பிறகு கவனிக்கத்தக்கது. ஆரம்பத்தில் குறைந்த அளவிலான நியூட்ரோபில்களைக் கொண்ட குழந்தைகள் சிகிச்சைக்கு மோசமாக பதிலளிக்கின்றனர். மருந்தளவு 5 mcg/kg/நாள்.

3. இன்டர்லூகின் 3 (IL-3).

1990 ஆம் ஆண்டு முதல், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு IL-3 இன் செயல்திறன் பற்றிய தகவல்கள் வந்துள்ளன. IL-3 ப்ளூரிபோடென்ட் செல்களைப் பாதிக்கிறது என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, மருந்தை பரிந்துரைக்கும்போது அதன் பயன்பாட்டின் இரு- அல்லது ட்ரைலீனியர் விளைவு எதிர்பார்க்கப்பட்டது. இருப்பினும், இரத்தவியல் விளைவு மைலாய்டு கூறுக்கு மட்டுமே இருந்தது மற்றும் GM-CSF மற்றும் G-CSF ஐ விட நியூட்ரோபீனியாவை சரிசெய்வதில் IL-3 குறைவான செயல்திறன் கொண்டது. மருந்து உச்சரிக்கப்படும் நச்சுத்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது, மிகவும் பொதுவான பக்க விளைவுகள் காய்ச்சல், இரத்தப்போக்கு மற்றும் தலைவலி. தற்போது, IL-3 இன் குறைந்த சிகிச்சை மதிப்பு குறித்து ஒரு முடிவு எடுக்கப்பட்டுள்ளது.

4. பிற ஹீமாடோபாய்டிக் வளர்ச்சி காரணிகள்.

இன்டர்லூகின் 1 (IL-1) பயன்பாடு குறித்து இலக்கியத்தில் அறிக்கைகள் உள்ளன, ஆனால் மருந்தின் அதிக நச்சுத்தன்மை மற்றும் போதுமான இரத்தவியல் விளைவு இல்லை என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. எரித்ரோபொய்டின் பொதுவாக G-CSF உடன் இணைந்து நிர்வகிக்கப்படுகிறது, சிகிச்சைக்கான பதில் 10 நாட்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நாட்களுக்குப் பிறகு குறிப்பிடப்படுகிறது. த்ரோம்போபொய்ட்டின் (மெகாகாரியோசைட் வளர்ச்சி காரணி) மருத்துவ பரிசோதனைகள் மிகவும் ஆரம்ப கட்டங்களில் உள்ளன மற்றும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளை உள்ளடக்குவதில்லை.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை மற்றும் வளர்ச்சி காரணிகளின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடு அக்ரானுலோசைட்டோசிஸில் தொற்றுநோய்களிலிருந்து ஆரம்பகால இறப்பைத் தடுக்கிறது. வளர்ச்சி காரணிகளுடன் சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில் ஏற்கனவே நியூட்ரோபில்களின் அளவை அதிகரிப்பது, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளின் உதவியுடன் எலும்பு மஜ்ஜையை மீட்டெடுக்கும் வரை (அல்லது BMT வரை) நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வை நீண்ட காலம் நீடிக்க அனுமதிக்கிறது.

தற்போது, ATG, சைக்ளோஸ்போரின் A மற்றும் G-CSF ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாட்டின் மூலம் சிறந்த முடிவுகள் பெறப்பட்டுள்ளன. ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையின் உடனடி முடிவுகள் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் முடிவுகளிலிருந்து வேறுபடுவதில்லை, ஆனால் வெற்றிகரமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்குப் பிறகு, அப்லாசியா மீண்டும் வருவதற்கான ஆபத்து மற்றும் (32% வரை) தாமதமான குளோனல் அசாதாரணங்களை உருவாக்கும் ஆபத்து - மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி மற்றும் கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா - அதிகமாக இருப்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

ஹீமாடோபாய்டிக் வளர்ச்சி காரணிகள்

காரணியின் பெயர்	செயல்பாட்டின் வழிமுறை	வெளியீட்டு படிவம்	உற்பத்தியாளர்	முக்கிய பக்க விளைவுகள்
கிரானோசைட் (லெனோகிராஸ்டிம்)	ஜி-சிஎஸ்எஃப்	33.6 மில்லியன் IU (263 mcg) அளவுள்ள குப்பி	ரோன்-பவுலெங்க் ரோரர், பிரான்ஸ்	இரைப்பை குடல் அனாபிலாக்ஸிஸ்: பசியின்மை, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு.
நியூபோஜென் (ஃபில்கிராஸ்டிம்)	ஜி-சிஎஸ்எஃப்	30 மில்லியன் IU (300 mcg) மற்றும் 48 மில்லியன் VD (480 mcg) கொண்ட குப்பி அல்லது சிரிஞ்ச்-குழாய்	ஹாஃப்மேன் லாரோச், சுவிட்சர்லாந்து	CCC: தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம், இதய அரித்மியா, இதய செயலிழப்பு, பெரிகார்டிடிஸ். மத்திய நரம்பு மண்டலம்: காய்ச்சல், பெருமூளை இரத்த நாள விபத்து, குழப்பம், வலிப்புத்தாக்கங்கள், அதிகரித்த உள்மண்டை அழுத்தம்.
லுகோமேக்ஸ் (மோல்கிராமோஸ்ஜிம்)	ஜி-சிஎஸ்எஃப்	150, 300, 400 mcg செயலில் உள்ள பொருள் கொண்ட குப்பி	ஷெரிங்-ப்ளோ, அமெரிக்கா	ஊசி போடும் இடத்தில் எதிர்வினைகள் (தோலடி நிர்வாகத்துடன்). பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளின் விரிவாக்கம், வீக்கம் (GM-CSF ஐ அதிக அளவுகளில் பயன்படுத்தும் போது)

• ஆண்ட்ரோஜன்கள்

அவை தனித்தனியாகப் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை, ஆனால் ALG உடன் இணைந்து பயன்படுத்தும்போது ஓரளவு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

• அறிகுறி சிகிச்சை

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு ஹீமோகாம்பொனென்ட் (மாற்று) சிகிச்சை, பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை, அறிகுறி ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சை மற்றும் டெஸ்ஃபெரல் ஆகியவற்றை பரிந்துரைப்பது இதில் அடங்கும்.

• ஹீமோகாம்பொனென்ட் சிகிச்சை

இது இரத்த சோகை மற்றும் இரத்தக்கசிவு நோய்க்குறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது. கழுவப்பட்ட (EMOLT) அல்லது பனி நீக்கப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள், த்ரோம்போகான்சென்ட்ரேட் மற்றும் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

தற்போது, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு ஹீமோதெரபி பின்வரும் கொள்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது:

• வங்கியில் சேமிக்கப்பட்ட இரத்தத்தைப் பயன்படுத்த மறுப்பது;
• இரத்தக் கூறுகளின் பயன்பாட்டிற்கான கண்டிப்பாக வேறுபடுத்தப்பட்ட அறிகுறிகள்;
• இரத்தக் கூறுகளின் பயனுள்ள அளவுகளைப் பயன்படுத்துதல்;
• நன்கொடையாளர் மற்றும் பெறுநரின் இரத்தத்தின் நோயெதிர்ப்பு பொருந்தக்கூடிய தன்மையை அதிகபட்சமாகக் கடைப்பிடித்தல்;
• நோயாளியின் உறவினர்களான நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து முதன்மையாகப் பெறப்பட்ட கூறுகளின் பயன்பாடு;
• "ஒரு நன்கொடையாளர் - ஒரு பெறுநர்" என்ற விதிமுறைக்கு இணங்குதல்.

கழுவப்பட்ட அல்லது உறைந்த இரத்த சிவப்பணுக்கள் இரத்த சோகை நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவை லுகோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா புரத ஆன்டிஜென்கள், ஆன்டிபாடிகள், சோடியம் சிட்ரேட் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் குறைந்த உள்ளடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இது இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிந்தைய சிக்கல்களின் அபாயத்தை கணிசமாகக் குறைக்கிறது. அவற்றின் நிர்வாகத்தின் அதிர்வெண் நோயாளியின் நிலை மற்றும் இரத்த சோகையின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. கடுமையான இரத்த சோகை நோய்க்குறியிலிருந்து விடுபட (ஹீமோகுளோபின் 60 கிராம்/லிக்குக் கீழே, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் 2.0 x 10 ¹² /லிக்குக் குறைவாக), கழுவப்பட்ட அல்லது உறைந்த இரத்த சிவப்பணுக்கள் தினமும் 10 மிலி/கிலோ உடல் எடையில் இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன. பின்னர், இரத்த சிவப்பணு எண்ணிக்கையில் முன்னேற்றத்துடன், இரத்த ஹீமோகுளோபின் அளவை குறைந்தபட்சம் 90 கிராம்/லிக்கு மேல் பராமரிக்க வாரத்திற்கு இரண்டு முறை இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது, இது திசு ஹைபோக்ஸியாவை அகற்ற போதுமானது.

பிளேட்லெட் செறிவு பரிமாற்றங்கள் இதற்குக் குறிக்கப்படுகின்றன:

• இரத்தக்கசிவு இருக்கிறதா இல்லையா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை < 5.0 x 10 ^{9 /l;}
• ^{குறைந்தபட்ச இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும்/அல்லது 38 o} C அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஹைப்பர்தெர்மியா இருந்தாலும் கூட பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 5-10 x 10 ^{9 /l;}
• தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்குடன் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 20 x 10 ^{9, l;}
• இரத்தப்போக்கின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளுடன் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை < 30 x 10 ⁹ /l (வாய், மூக்கு, பிறப்புறுப்புகளின் சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு; உள்ளூர் உள்ளுறுப்பு - இரைப்பை குடல், மரபணு அமைப்பு மற்றும் பெருமூளை இரத்தக்கசிவுகள்);
• துளையிடுவதற்கு முன் குழந்தைகளில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 20-50 x 10 ^{9 /l அல்லது அதற்கும் குறைவாக (ஸ்டெர்னல், இடுப்பு மற்றும் பிற), பெரிய சிரை தண்டுகளின் வடிகுழாய் மற்றும் பிற அதிர்ச்சிகரமான நடைமுறைகள்;}
• இரத்தப்போக்கு இருக்கிறதா இல்லையா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல், 24 மணி நேரத்தில் 50 x 10 ⁹ / l க்கும் அதிகமான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் அல்லது 1 மணி நேரத்தில் 2.5 x 10 ^{9 / l க்கும் அதிகமான குறைவு.}

இரத்தமாற்றத்திற்கு, 500 மில்லி பாதுகாக்கப்பட்ட இரத்தத்திலிருந்து பெறப்பட்ட 0.5-0.7 x 10 ⁹ செல்கள் கொண்ட பிளேட்லெட் செறிவு 1 டோஸ், ஒவ்வொரு 10 கிலோ உடல் எடைக்கும் அல்லது குழந்தையின் உடல் மேற்பரப்பில் 1 மீ ^{2 க்கு 4 டோஸ்களுக்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.}

பிளேட்லெட் செறிவுகளை மாற்றும்போது, u200bu200bசிகிச்சை செயல்திறனைக் கண்காணிப்பது முக்கியம்: ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் நிவாரணம், புற இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையை தீர்மானித்தல்.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவை மாற்றுவதற்கான முக்கிய அறிகுறிகள், DIC நோய்க்குறி மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு நிகழ்வுகளில் காணப்படும் இரத்த உறைதல் காரணிகளின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு சிக்கல்கள் ஆகும்.

• பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை

தொற்று சிக்கல்களைத் தணிக்க இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை 0.5 x 10 ⁹ /l க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது தொற்றுநோய்க்கான ஆபத்து கணிசமாக அதிகரிக்கிறது மற்றும் நியூட்ரோபீனியாவின் கால அளவை நேரடியாக சார்ந்துள்ளது. கடுமையான நியூட்ரோபீனியாவுடன், நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள் தெளிவற்றதாக இருக்கலாம், எனவே அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு முற்காப்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படலாம். அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் நியூட்ரோபீனியா 0.5 x 10 ^{9 /l உள்ள நோயாளிக்கு பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சைக்கான முழுமையான அறிகுறிகள் 38o} C வரை காய்ச்சல் ஏற்படுவதாகும், இது தொற்றுநோயின் வெளிப்பாடாகக் கருதப்பட வேண்டும். உடல் பரிசோதனையின் போது, சிரை வடிகுழாய், பாராநேசல் சைனஸ்கள், வாய்வழி குழி மற்றும் அனோரெக்டல் பகுதி செருகப்பட்ட இடத்திற்கு சிறப்பு கவனம் செலுத்தி, நோய்த்தொற்றின் மூலத்தை நிறுவ முயற்சிக்க வேண்டியது அவசியம். சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன், புற நரம்பு (இரண்டு வெவ்வேறு தளங்களிலிருந்து), சிறுநீர், மலம், சளி, தொண்டை மற்றும் மூக்கிலிருந்து ஒரு ஸ்வாப், அத்துடன் தொற்றுநோய்க்கான சாத்தியமான மையங்களிலிருந்து பொருட்களின் கலாச்சாரங்கள் கட்டாயமாகும்; மார்பு எக்ஸ்ரே செய்யப்படுகிறது. கலாச்சாரத்திற்கான பொருளைச் சேகரித்த உடனேயே அனுபவ ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை தொடங்குகிறது. நோய்த்தொற்றின் மூலத்தை அடையாளம் காண முடியாவிட்டால், கிராம்-எதிர்மறை தண்டுகள் மற்றும் கிராம்-பாசிட்டிவ் கோக்கிக்கு எதிராக செயல்படும் பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மூன்றாம் தலைமுறை அமினோகிளைகோசைடுகளுடன் ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: அமிகாசின், டோப்ராமைசின், சிசோமைசின், நெட்டில்மைசின் மற்றும் மூன்றாம் தலைமுறை செஃபாலோஸ்போரின்கள் செஃபோடாக்சைம் (கிளாஃபோரான்), செஃப்ட்ரியாக்சோன் (ரோசெபின்), செஃப்டாசிடைம் (ஃபோர்டாஸ், டாசிடைம், டாசிசெஃப்), செஃப்டிசோக்சைம் (செஃபிசாக்ஸ், எபோசிலின்), முதலியன அல்லது யூரிடோபெனிசிலினமைன்: அஸ்லோசிலின், மெஸ்லோசிலின், பைபராசிலின், மூன்றாம் தலைமுறை செஃபாலோஸ்போரின்கள் அல்லது கார்பபெனெம்களுடன் மோனோதெரபி சாத்தியமாகும்: டைனம், இமிபெனெம், மெரோபினெம். கலாச்சார முடிவுகளைப் பெற்ற பிறகு அல்லது சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை முறையை மாற்ற வேண்டியிருக்கலாம். காய்ச்சல் 72 மணி நேரத்திற்கும் மேலாக நீடித்தால், பூஞ்சை காளான் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன (ஆம்போட்ரெசின் பி 0.5-1 மி.கி/கி.கி/நாள்). தொற்று நின்ற பிறகு, நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை 0.5x10 ⁹ /l ஐ தாண்டும் வரை ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை தொடர்கிறது.

நியூட்ரோபீனியாவுடன் கூடிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு தொற்றுநோயைத் தடுக்க, நோயாளியை ஒரு தனி அறையில் வைப்பது, அறையை குவார்ட்ஸ் செய்வது, தினமும் துணியை மாற்றுவது, தொண்டையை துவைப்பது மற்றும் குடலில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட கிருமி நீக்கம் செய்வது அவசியம்.

• அறிகுறி சார்ந்த ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சை

வயதுக்கு ஏற்ற அளவுகளில் அட்ராக்ஸோன், டிசின்னான், எப்சிலான்-அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் ஆகியவற்றை வழங்குதல்; உள்ளூர் ஹீமோஸ்டேடிக் முகவர்களின் பயன்பாடு (ஹீமோஸ்டேடிக் ஸ்பாஞ்ச், த்ரோம்பின்) ஆகியவை அடங்கும்.

• செலேஷன் சிகிச்சை

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு உருவாகும் ஹீமோசைடரோசிஸின் வெளிப்பாடுகளைக் குறைக்க இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. டெஸ்ஃபெரல் (டிஃபெராக்ஸமைன்) சிறுநீருடன் திசுக்களில் இருந்து ட்ரிவலன்ட் இரும்பை பிணைத்து நீக்குகிறது. இந்த மருந்து ஃபெரிட்டின், ஹீமோசைடரின், டிரான்ஸ்ஃபெரின் ஆகியவற்றிலிருந்து இரும்பைப் பிரிக்கிறது மற்றும் ஹீம் சேர்மங்களிலிருந்து அதைப் பிரித்தெடுக்காது. டெஸ்ஃபெரலை பரிந்துரைப்பதற்கான அறிகுறிகள் அதிகரித்த ஃபெரிட்டின் அளவுகள் > 1000 ng/ml மற்றும் டெஸ்ஃபெரல் சோதனையின் நேர்மறையான முடிவுகள் (சிறுநீருடன் அதிகரித்த இரும்பு வெளியேற்றம்) ஆகும். டெஸ்ஃபெரல் 30 நாட்களுக்கு தினமும் 20 மி.கி/கிலோ/நாள் என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நான்கு வார இடைவெளிக்குப் பிறகு, சிகிச்சை படிப்புகள் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுகின்றன.

• மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை

முன்னதாக, இது பெரும்பாலும் "விரக்தி சிகிச்சை"யாகச் செய்யப்பட்டது, தற்போது இதற்கு எந்த சுயாதீன மதிப்பும் இல்லை, இது சிகிச்சையின் துணை முறையாகும். பரம்பரை அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில் இது நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை. வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் ஆழமான பயனற்ற த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, கடுமையான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மற்றும் அடிக்கடி பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்களின் தேவை, ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் ஆகியவையாக இருக்கலாம்.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளின் சிகிச்சையின் முடிவுகளை மதிப்பிடுவதற்கு, நிவாரணம் இருப்பதை வகைப்படுத்த பின்வரும் அளவுகோல்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

1. முழுமையான மருத்துவ மற்றும் இரத்தவியல் நிவாரணம்.
   • நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாதது மற்றும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள்.
   • இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் அளவு 110 கிராம்/லிட்டருக்கு மேல் உள்ளது.
   • ^{கிரானுலோசைட் உள்ளடக்கம் 2 x 10 9} /l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
   • ^{இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை 100 x 10 9} /l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
   • ஹீமாடோக்ரிட் 0.35 க்கு மேல் உள்ளது.
   • தொற்று சிக்கல்களுக்கு ஆபத்து இல்லை.
2. பகுதி மருத்துவ மற்றும் இரத்தவியல் நிவாரணம்.
   • நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாதது மற்றும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள்.
   • இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் அளவு 80 கிராம்/லிட்டருக்கு மேல் உள்ளது.
   • ^{கிரானுலோசைட் உள்ளடக்கம் 0.5 x 10 9} /l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
   • ^{இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை 20 x 10 9} /l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
   • தொற்று சிக்கல்கள் இல்லாதது.
   • நோயாளிகள் இரத்தக் கூறுகளை மாற்றுவதைச் சார்ந்து இருப்பதில்லை.
3. மருத்துவ மற்றும் இரத்தவியல் முன்னேற்றம்.
   • புற இரத்த அளவுருக்கள் நோயாளிகளுக்கு வெளிநோயாளர் சிகிச்சையை அனுமதிக்கின்றன.
   • உச்சரிக்கப்படும் ரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகள் இல்லாதது.
   • ^{கிரானுலோசைட் உள்ளடக்கம் 0.5 x 10 9} /l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
   • ^{இரத்தத் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை 20 x 10 9} /l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
   • ஹீமோகாம்பொனென்ட் சிகிச்சையின் தேவை இன்னும் உள்ளது.
4. விளைவு இல்லை.

மருத்துவ மற்றும் இரத்தவியல் அறிகுறிகளின் முன்னேற்றம், இரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகளில் அதிகரிப்பு, தொற்று சிக்கல்கள் ஏற்படுதல்.

வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு

நிவாரண நிலையில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளின் வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

• 10 நாட்களுக்கு ஒரு முறை மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை.
• தடுப்பூசிகளிலிருந்து நிரந்தர மருத்துவ விலக்கு.
• உடற்கல்வி வகுப்புகளிலிருந்து விலக்கு.
• பள்ளி வகுப்புகள் அனுமதிக்கப்படுகின்றன, ஆனால், நிலைமையைப் பொறுத்து, தனிப்பட்ட வகுப்புகள் மற்றும் வீட்டு வகுப்புகள் சாத்தியமாகும்.
• பின்வரும் மருந்துகள் முரணாக உள்ளன: குளோராம்பெனிகால், சாலிசிலேட்டுகள் மற்றும் பிற ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் (குரான்டில், முதலியன); FTL முரணாக உள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]