அமிலாய்டோசிஸ்

அமிலாய்டோசிஸ் என்பது புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு கோளாறு ஆகும், இது திசுக்களில் ஒரு குறிப்பிட்ட புரத-பாலிசாக்கரைடு வளாகம் (அமிலாய்டு) உருவாகி பல உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• E85 அமிலாய்டோசிஸ்.
• E85.0 நரம்பியல் இல்லாமல் பரம்பரை குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ்.
• E85.1 நரம்பியல் பரம்பரை குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ்.
• E85.2 பரம்பரை குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ், குறிப்பிடப்படவில்லை.
• E85.3 இரண்டாம் நிலை முறையான அமிலாய்டோசிஸ்.
• E85.4 வரையறுக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ்.
• E85.8 அமிலாய்டோசிஸின் பிற வடிவங்கள்.
• E85.9 அமிலாய்டோசிஸ், குறிப்பிடப்படவில்லை.

அமிலாய்டோசிஸின் தொற்றுநோயியல்

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸின் நிகழ்வு ஆண்கள் மற்றும் பெண்களிடையே ஒரே மாதிரியாக இருக்கிறது. நோய் தொடங்கும் வயது 17 முதல் 60 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும், மேலும் நோயின் காலம் பல மாதங்கள் முதல் 23 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அமிலாய்டு படிவு தொடங்கிய நேரத்துடன் ஒத்துப்போகாததால், நோய் தொடங்கும் நேரத்தை நிறுவுவது கடினம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

அமிலாய்டோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நோய்க்காரணி மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்க அம்சங்களைப் பொறுத்து, இடியோபாடிக் (முதன்மை), வாங்கியது (இரண்டாம் நிலை), பரம்பரை (மரபணு), உள்ளூர் அமிலாய்டோசிஸ், மைலோமா நோயில் அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் APUD அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவை வேறுபடுகின்றன. இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் மிகவும் பொதுவானது, இது குறிப்பிட்ட அல்லாத (குறிப்பாக நோயெதிர்ப்பு) எதிர்வினைகளுக்கு ஒத்ததாக இருக்கிறது. இது முடக்கு வாதம், அன்கிலோசிங் ஸ்பான்டைலிடிஸ், காசநோய், நாள்பட்ட ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ், சிறுநீரகம், நுரையீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் கட்டிகள், சிபிலிஸ், குறிப்பிட்ட அல்லாத அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, கிரோன் மற்றும் விப்பிள்ஸ் நோய்கள், சப்அக்யூட் இன்ஃபெக்டிவ் எண்டோகார்டிடிஸ், சொரியாசிஸ் போன்றவற்றில் குறைவாகவே உருவாகிறது.

அமிலாய்டோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள்

அமிலாய்டோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வேறுபட்டவை மற்றும் அமிலாய்டு படிவுகளின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் அவற்றின் பரவலைப் பொறுத்தது. தோல் அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற அமிலாய்டோசிஸின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட வடிவங்கள் நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறியற்றவை, அதே போல் முதுமை அமிலாய்டோசிஸும், இதில் மூளை, கணையம் மற்றும் இதயத்தில் அமிலாய்டு படிவுகள் பெரும்பாலும் பிரேத பரிசோதனையில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.

அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள்

அமிலாய்டோசிஸின் வகைப்பாடு

சர்வதேச நோயெதிர்ப்பு சங்கங்களின் ஒன்றியத்தின் பெயரிடல் குழுவின் வகைப்பாட்டின் படி (WHO புல்லட்டின், 1993), அமிலாய்டோசிஸின் ஐந்து வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

• AL அமிலாய்டோசிஸ் (A - அமிலாய்டோசிஸ், L - ஒளி சங்கிலிகள்) - முதன்மையானது, மைலோமா நோயுடன் தொடர்புடையது (மைலோமா நோயின் 10-20% வழக்குகளில் அமிலாய்டோசிஸ் பதிவு செய்யப்படுகிறது).
• AA அமிலாய்டோசிஸ் (வாங்கிய அமிலாய்டோசிஸ்) என்பது நாள்பட்ட அழற்சி, வாத நோய்கள், அத்துடன் குடும்ப மத்தியதரைக் கடல் காய்ச்சல் (கால நோய்) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் ஆகும்.
• ATTR அமிலாய்டோசிஸ் (A - அமிலாய்டோசிஸ், அமிலாய்டோசிஸ், TTR - டிரான்ஸ்தைரெடின்) - பரம்பரை குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ் (குடும்ப அமிலாய்டு பாலிநியூரோபதி) மற்றும் வயதான முறையான அமிலாய்டோசிஸ்.
• Aβ ₂ M-அமிலாய்டோசிஸ் (A - அமிலாய்டோசிஸ், அமிலாய்டோசிஸ், β ₂ M - β ₂ -மைக்ரோகுளோபுலின்) - திட்டமிடப்பட்ட ஹீமோடையாலிசிஸுக்கு உட்படும் நோயாளிகளுக்கு அமிலாய்டோசிஸ்.
• உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் வயதானவர்களிடம் உருவாகிறது (AIAPP அமிலாய்டோசிஸ் - இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயில், AV அமிலாய்டோசிஸ் - அல்சைமர் நோயில், AANF அமிலாய்டோசிஸ் - முதுமை ஏட்ரியல் அமிலாய்டோசிஸ்).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

அமிலாய்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

நெஃப்ரோபதி, தொடர்ச்சியான கடுமையான இதய செயலிழப்பு, மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம் அல்லது தெரியாத காரணத்தின் பாலிநியூரோபதி ஆகியவற்றில் அமிலாய்டோசிஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் அல்லது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பில், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸுடன் கூடுதலாக அமிலாய்டோசிஸையும் விலக்க வேண்டும். ஹெபடோமெகலி மற்றும் ஸ்ப்ளெனோமெகலியுடன் அமிலாய்டோசிஸ் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு அதிகரிக்கிறது.

அமிலாய்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சை

இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸில், அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது: வாத நோய்களில், நோயின் செயல்பாட்டை அடக்குவதற்கு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது, நாள்பட்ட சீழ் மிக்க செயல்முறைகளில், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் அல்லது அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது, புற்றுநோயியல் நோய்களில், கட்டிகள் அகற்றப்படுகின்றன, முதலியன.

அமிலாய்டோசிஸ் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

அமிலாய்டோசிஸ் தடுப்பு

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸைத் தடுப்பது இன்னும் உருவாக்கப்படவில்லை. இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸில், தடுப்பு என்பது அதன் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தக்கூடிய நோய்களை சரியான நேரத்தில் கண்டறிந்து போதுமான சிகிச்சையளிப்பதாகும்.

முன்னறிவிப்பு

வளர்ந்த அமிலாய்டோசிஸிற்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் சிறுநீரக செயலிழப்பால் சில ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர். சில சந்தர்ப்பங்களில், கோல்கிசின் மற்றும் அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் நிவாரணம் ஏற்படலாம்.

[ 23 ], [ 24 ]