அமிலோலிடோசிஸ் அறிகுறிகள்

அம்மோயிடோடிஸின் அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை, அவை அமிலாய்டு வைப்புத்தொகைகளின் இருப்பிடத்தை சார்ந்தது, அவற்றின் பாதிப்பு. உதாரணமாக அமிலோய்டோசிஸ் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட வடிவங்கள், தோல் அமிலோய்டோசிஸ் அறிகுறியில்லாத வரை முதுமைக்குரிய அமிலோய்டோசிஸ், அமிலாய்டு படிவுகள் என்பது மூளை, கணையம், இதயம் அடிக்கடி மட்டுமே சவப்பரிசொதனை கண்டறியப்பட்டு.

அமிலோலிடோசிஸின் விரிவாக்கப்பட்ட அறிகுறிகள் சிறுநீரக சேதம் விளைவிக்கும், அமியோயிட் மிகவும் அடிக்கடி பரவல். அமிலாய்டு வைப்புகளின் படிப்படியான விநியோகம் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் செயல்பாட்டில் ஈடுபடுதல் சிறுநீரக அமிலோலிடோஸிஸ் முன்னணி அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறது. இந்த குளோமரூலர் வடிகட்டுதல் விகிதம், azotemia, அடிக்கடி nephrogenic ஹைபர்டென்ஷன் nephrotic நோய், இரத்த ஓட்டம் படிப்படியான குறைவு, குறையும் வழக்கமான தோற்றம் கொண்ட அதிகரித்து புரோடீனுரியா அடங்கும். இரண்டாம் நிலை அமிலோலிடோஸின் நிகழ்வுகளில், அம்மோயிடோடிஸ் உருவாக்கிய அடிப்படை நோய்க்கான வெளிப்பாடுகள் தொடர்ந்திருக்கலாம். இந்த விஷயத்தில் மருத்துவ படம் ஒரு விசித்திரமான பாத்திரத்தை அடைகிறது, இதில் நெப்போராதி அறிகுறிகள், குறிப்பாக தொடங்கி, கவனிக்கத்தக்கவை.

புரோட்டினூரியா, சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் மிக முக்கியமான மற்றும் மிகவும் நம்பகமான அறிகுறி, அதன் அனைத்து வடிவங்களிலும் வளர்த்துக் கொள்கிறார், ஆனால் மிகப் பொதுவானது அது வழக்குகள் 64-72% நடப்பனவற்றை, இரண்டாம் அமிலோய்டோசிஸ் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. புரோட்டீனூரியாவை வெவ்வேறு நேரங்களில் கண்டறியலாம்: முதல் 3 ஆண்டுகளில், மற்றும் 10 வயதுக்குட்பட்ட நோய்களால் ஏற்படும் நோய்களுக்கு பிறகு. ஒரு விதியாக, புரதச்சூழல் அதன் முனைய நிலை உட்பட நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியில் தொடர்கிறது. சிறுநீரக புரதம் தொடர்ச்சியான இழப்பு, அதோடு பிற காரணிகளால் ஹைபோபிமினிமியா கொண்டு புரதக்குறைவு வளர்ச்சிக்கு (உடல், உறிஞ்சுதல் குறைப்பு அதிகரித்துள்ளது புரதம் முறிவு மற்றும் இரைப்பை குடல் மூலம் புரதம் வெளியேற்றம் சில நேரங்களில் விரிவாக்கம்) முன்னணி மற்றும் தொடர்புடைய அடைதல் நோய்க்குறி. உச்சந்தலையான எடிமாவுடன் பாரிய புரோட்டினுரியாவின் சேர்க்கை சிறுநீரக அமிலோலிடோஸின் ஒரு சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறியாகும். அதே நேரத்தில் ஹைப்போப்ரோடெமினியா, மற்றும் சில நேரங்களில் இதற்கு முன், டிஸ்ப்ரோடெய்ன்மியா வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. அது அமிலோய்டோசிஸ் உருவாக்கப்பட்டது இதில் நோய் பண்புகள் சார்ந்ததாக இருக்கலாம் எழுத்து, ஆனால் பெரும்பாலும் தன்னை, ஒரு குறிப்பிடத்தக்க சேர்ந்து அமிலோய்டோசிஸ் பிளாஸ்மா புரதங்கள் பல்வேறு திசைகளை இயல்பு நிலைக்கு விகிதத்தில் குறிப்பிடப்படாத மாற்றம் என்றாலும். காரணமாக dysproteinemia இருக்கலாம் அதே நேரத்தில் பெரும்பாலான நோயாளிகள் வண்டல் மாதிரிகள், அதேப் போல அதிகரிக்கும் செங்குருதியம் அலகு வீதம் மாற்றியிருக்கலாம் dysproteinemia வெளிப்படுத்தினர் பணியாற்றி உள்ளார்.

அம்மிலோடோசிஸ் வெளிப்படுத்திய பொதுவான அறிகுறி ஹைப்பர்லிபிடிமியா ஆகும். பலவீனமான கொழுப்புப்புரதத்தின் விகிதம் மற்றும் β-கொழுப்புப்புரதத்தின் மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் அதிகரிப்பு அதிகரித்த கொழுப்பு மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க வடிவமாகும் nephrotic நாள்பட்ட க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ளது போன்று உயர் எனினும், குறிப்பாக குழந்தைகளுக்கு இருக்க முடியும். ஹைபர்கோலெஸ்டிரோமியாமியா பொதுவாக குறைவான நோயாளிகளிலும், உயர் புரோட்டினுரியா மற்றும் எடிமாவுடன் சேர்ந்து, வயர்மட்ட கட்டத்தில் பராமரிக்கப்படுகிறது. பாரிய புரோட்டினூரியா, புரதக்குறைவு, ஹைப்பர்கொலஸ்ட்ரால்மியா மற்றும் திரவக் கோர்வை கிளாசிக் nephrotic நோய், சிறுநீரகச் அமிலோய்டோசிஸ் அடையாளமாக உள்ளடக்கியிருப்பதாக கொண்டு ஹைபோபிமினிமியா இந்த கலவை. சிறுநீரகங்களின் அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுடன் 60% நோயாளிகளில் சராசரியாக நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உருவாகிறது. அமிலோய்டோசிஸ் ஏற்படும் Nephrotic நோய் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கல்லீரல் காயம், மண்ணீரல், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், வயிறு, கணையம் அறிகுறிகள் இணைந்து போன்ற, வீக்கம் அல்லது பாரம்பரிய இல்லாமல் ஏற்படலாம் அதே. மிதமான புரோட்டினுரியாவின் நீண்ட காலத்திற்குப் பிறகு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் படிப்படியான வளர்ச்சி மிகுந்த குணாம்சமாகும், இது மிக நீண்ட நேரம் எடுக்கலாம். இந்த நாள்பட்ட க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், அடிக்கடி நோயின் ஆரம்பக்காலத்திலேயே ஏற்படுகிறது பின்னர் மிகுதல் இது nephrotic நோய்க்குறி சிறுநீரகங்கள் அமிலோய்டோசிஸ் வேறுபடுத்துகிறது. அது சில நோயாளிகளுக்கு இந்த நோய் அமிலோய்டோசிஸ் நிகழ்வு இடைப்பரவு தொற்று, குளிர்ச்சி, அதிர்வு, மருந்து விளைவுகள், தடுப்பூசி அல்லது நோயின் அதிகரித்தல் தூண்டியது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, மேலும் திடீர் தோன்றலாம். அமிலோய்டோசிஸ் முந்தைய மேடைப் சரியான நேரத்தில் அறியப்படாததாய் இருந்தது என்றால், நீர்க்கட்டு மற்றும் புரோடீனுரியா தவறுதலாக கடுமையான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், நாள்பட்ட அல்லது கடுமையான அறிகுறிகள் கருதப்படுகிறது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் பிற தோற்றம் மற்ற சிறுநீரகங்களைப் போலவே, சிறுநீரக சேதம் தீவிரத்தை குறிக்கிறது. அமிலோலிடோஸில் உள்ள அதன் போக்கை அதன் எதிர்ப்பிற்கும், பல்வேறு நீர்ப்பெருக்கங்களுக்கு எதிர்ப்பின் ஆரம்ப தோற்றத்திற்கும் குறிப்பிடத்தக்கது. தன்னிச்சையான தீர்வுகள், விவரித்து இருப்பினும், அரிதானவை. புரதச்சூரணிக்கு கூடுதலாக, சிறுநீரக நோய்த்தாக்கத்தை உருவாக்கும் சிறுநீரில் பிற மாற்றங்கள் உள்ளன. அவர்கள் குறைவாக குறிப்பிடத்தக்கவர்கள். மற்ற nephropathies ஒப்பிடும்போது, சிறிய வெளிப்படுத்தினார். பொதுவாக, புரதச்சூழலின் அளவைப் பொறுத்து, ஹைலைன் மற்றும் குறைவாக அடிக்கடி சிறுநீரக உருளைகள் காணப்படுகின்றன, இது ஒரு கூர்மையான நேர்மறை ஷிக் எதிர்வினை அளிக்கிறது. அவை அயோலாய்டு அடிப்படை பண்புகளை கொண்டிருக்கவில்லை: படிக நீலம் மற்றும் டிக்ரோயிசம் கொண்ட மெட்டாகிராமசியா. ஒப்பீட்டளவில் அடிக்கடி, அவர்கள் தொடர்ந்து மைக்ரோஹௌட்டூரியாவை, சில நேரங்களில் மேக்ரோஹௌட்டூரியாவை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். Leukocyturia ஏற்படலாம் அல்லது இணைந்த pyelonephritis இல்லாமல். அம்மாயோலிடோஸில், சிறுநீர் உட்செலுத்துதலில் டயர்ஃபிரியண்ட் படிகங்களைக் கொண்ட லிபிடுரியாவை கண்டறிய முடியும்.

சிறுநீரக மையவிழையத்துக்குரிய பொருள் உள்ள அமிலோய்டோசிஸ் போதுமான ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது கொண்டு சிறுநீரக குழாய் அலகு, ஆனால் அமைலோயிட்டு படிவு தோற்கடிக்க பைகார்பனேட் இரையாகவே இல்லை சேகரிக்கும் குழாய்களைக் கொண்டு பாலியூரியா மற்றும் வாசோப்பிரசின்னுடன் கூடிய எதிர்ப்பு, சிரமம் நீர் அகத்துறிஞ்சலை மற்றும் குழாய் அமிலத்தேக்கத்தை திருத்தம் ஏற்படுத்தலாம். அமிலோய்டோசிஸ் சிறுநீரகச் செயல் பிறழ்ச்சி அவசியம் ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் அளவு தங்கள் அமைலோயிட்டு ஏற்ற பிரதிபலிப்பதில்லை. கழிவகற்று சிறுநீரகச் செயல்பாடு அமைலோயிட்டு கணிசமான வைப்பு சான்று பகரும் nephrotic நோய்க்குறியில் காக்கப்படுகிறது. அமிலோய்டோசிஸ் பொதுவான மருத்துவ சிறுநீரக செயலிழப்பு வெவ்வேறு நோய்முதல் அறிய நாள்பட்ட சிறுநீரக பற்றாக்குறை வேறுபட்டது மற்றும் அவரது எல்லா அறிகுறிகளும் அழைக்கப்படும் ஒரு மெதுவாக முன்னேறி azotemia வகைப்படுத்தப்படும். அது பெரும்பாலும் உயர் புரோடீனுரியா மற்றும் சிறுநீரக உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாத இணைந்து நடைபெறுகிறது. அமிலோய்டோசிஸ் உள்ள குளோமரூலர் வடிகட்டுதல் விரைந்து சரிவு நீர்ப்பெருக்கிகளின் கட்டுப் பாடின்றி பயன்படுத்துதல் விளைவாக கடுமையான நீர்ப்போக்கில் பங்களிக்க முடியும் சிறுநீரக நரம்பு இரத்த உறைவு, தொடர்புடையவையாக இருக்கலாம். அமிலோய்டோசிஸ் பரம்பரை பரம்பரையாக வடிவங்களில் சிறுநீரக ஈடுபாடு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பெரும்பாலும் இரண்டாம் அமிலோய்டோசிஸ் உள்ள நெப்ரோபதி போலவே இருக்கும், ஆனால் பொதுவாக பிற உறுப்பு அமைப்புகள் மற்றும் (அறிகுறிகள் கால நோய், உயர் இரத்த அழுத்த நோய், பல்வேறு ஒவ்வாமை வெளிப்பாடுகள்) இணைந்ததாகும்.

சமீபத்தில் வரை, முதன்மை அமிலோலிடோசிஸ் உடன் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் ஈடுபாடு மற்ற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் தோல்வி (இதயம், நரம்பு மண்டலம், செரிமானப் பாதை) பொதுவாகக் குறிக்கப்படுவதால், சிறப்பம்சமாக கருதப்படவில்லை. முதன்மை அமிலோலிடிஸில், உள்ளூர் அமிலோலிடோஸிஸ் தவிர, இந்த செயல்முறை எப்பொழுதும் பொதுமைப்படுத்தப்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஒரு குறிப்பிட்ட உறுப்பு அல்லது அமைப்பின் நடைமுறையில் இருக்கும் நோய்களால்.

கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பு தோல்வி முதன்மை அமிலோலிடிஸ் நோயாளிகளுடன் அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படுகிறது. எந்தவொரு திறமையும் கொண்ட தமனி மற்றும் சிரை நாளங்கள் இந்த செயலில் ஈடுபட்டிருக்கலாம். இதய நோய் அல்லாத குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் பெரிய அளவில் குணாதிசயப்படுத்தப்படுகிறது: சுவாசம் படபடப்பு, மார்பு வலி, எல்லைகள் மற்றும் வண்ணங்கள், அரித்திமியாக்கள் மற்றும் ஒரு இதய நோய் அல்லது மாரடைப்பின், இதயச்சுற்றுப்பையழற்சி அறிகுறிகள் ஒரு மாற்றம் திணறல். ECG படம் வேறுபட்டது மற்றும் முரண்பாடாக உள்ளது. இதய சேதம் என்பது முதன்மை பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட அம்யோலிடோஸிஸ் நோய்க்கு முக்கியமாகும் என்பதை வலியுறுத்துவது முக்கியம், மேலும் பெரும்பாலும் இதய செயலிழப்பு மரணத்தின் உடனடி காரணியாகும். இதய செயலிழப்பு தெளிவாகவும், குறிப்பாக வயதான நோயாளிகளுடனும், சிகிச்சையளிக்கும் அதன் எதிர்ப்பும், எப்போதும் இதயத்தின் அமிலோலிடோசிஸ் பற்றி சிந்திக்க வேண்டும்.

நுரையீரலில் தோல்வியை நோயாளிகள் பாதியில் அனுசரிக்கப்பட்டது மற்றும் சுவாசம் ஹேமொப்டிசிஸ் ஹெமொர்ர்தகிக் திசு அழிவு மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா, நுரையீரல் பற்றாக்குறை, வளர்ச்சி முறை alveolitis மற்றும் பற்குழி-தந்துகி அலகு fibrosing திணறல் வெளிப்படுவதே உள்ளது. இதயக் கோளாறு இணைந்து நோய் நுரையீரல் நோய் கண்டுபிடிப்பது மிகவும் சிரமமாக படம், ஆனால் மூச்சு, மற்ற மருத்துவ குறிகளில் இணைந்து மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா சந்தேகிக்கப்படும் முடியும் அமிலோய்டோசிஸ் நுரையீரலில் முற்போக்கான திணறல் தீவிரமாகிறது.

வயிற்று வலி, வயிற்றுப்போக்கு, வாய்வு, வாந்தி, குமட்டல், வயிறு வலுவின்மை குடல் மற்றும் பெரிட்டோனிட்டிஸ் கொண்டு அமைலோயிட்டு புண், முதலியன கொண்டு மலச்சிக்கல் மாற்று: அதிக நோயாளிகள் செரிமான பகுதியாக மாற்றங்கள் உள்ளன பாதிக்கு மேல் பிளவுகள் மற்றும் படுக்கைகள் கொண்ட குறிப்பாக மாகோலோலோஸியா, நாக்கு நீளம் இந்த 15 செ.மீ. அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அடைய முடியும். நாவலின் அதிகரிப்பு டிஸ்ரார்ட்ரியா, உமிழ்நீர், டிஸ்பாஜியா மற்றும் உணவு மெல்லும் மற்றும் விழுங்குவதற்கான மொத்த இயலாமைக்கும் வழிவகுக்கும்.

மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் மண்டலங்களின் தோல்வி நோயாளிகளின் பாதிகளில் காணப்படுகிறது. நிணநீர் முடிச்சுகளில் உள்ள ஒரு குறிக்கப்பட்ட அதிகரிப்பு வழக்கமாக ஹாட்ஜ்கின்'ஸ் நோய், இணைப்புத்திசுப் புற்று, காசநோய் என சந்தேகிப்பதற்கு அடிப்படையில் பணியாற்றுகிறார், ஆனால் அது கணக்கில் இரண்டாவதாக வந்த அமைலோயிட்டு தோற்றமாக உள்ள மேலும் அதிகரிக்கக் கூடும் எடுக்க வேண்டும். கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் செயல்பாட்டில் ஈடுபாடு என்பது உறுப்புகளின் அதிகரிப்பு மற்றும் ஒருங்கிணைப்பு ஆகியவையாகும். சாதாரண நோயாளிகளுக்கு போர்ட்டி ஹைபர்டென்ஷன் மற்றும் ஹெபேடி பற்றாக்குறையின் வெளிப்பாடு இருக்கக்கூடும். அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் தோல்வி தொடர்ச்சியான ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் அடினமியாவுடன் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. உயர் இரத்த அழுத்தம் மிகவும் அரிதானது, ஏனெனில் சிறுநீரக சேதம், இரண்டாம் அமிலோவிடோசிஸ் போலல்லாமல், குறைவான பொதுவானது (சுமார் 40%) மற்றும் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.

கணையம் பாதிக்கப்படும் போது, மறைந்த நீரிழிவு நோய் மற்றும் கணைய நொதிகளின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சாத்தியமாகும். இரண்டாம் நிலை அமிலோலிடோஸிஸ் கொண்ட பரம்பரை முதன்மை அமிலோலிடோசிஸ் என்ற தனிப்பட்ட வகைகளின் நரம்பியல் அறிகுறிகள், நோய் முனையத்தில் (யுரேமிக்) கட்டத்தில் தோன்றக்கூடும்.

அமிலோய்டோசிஸ் மேலும் hyperfibrinogenemia, உறைவுச், இரத்த சோகை பார்த்திருக்கிறேன் (பெரும்பாலும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, அல்லது அமிலோய்டோசிஸ் சமயத்தில் வளர்ச்சியடைந்த எந்த நோய் காரணமாக உருவாவதாகும்,) கொண்டுள்ளது, மையவிழையத்துக்குரிய plasmacytosis, அதிகரித்த hexosamine உள்ளடக்கம் மற்றும் குருதிச்சீரத்தின் உள்ள கால்சியம் குறைந்த நிலை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]