தோல் அமியோலிடோசிஸ்

சருமத்தின் அமிலோலிடோசிஸ் ஒரு வளர்சிதைமாற்றக் கோளாறு ஆகும், இதில் தோலில் அமிலாய்டு வைப்புக்கள் உள்ளன.

அமிலோயிட் புரோட்டின் கிளைகோப்ரோடைன் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. இந்த புரதத்தின் படிதல் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் முக்கிய நடவடிக்கைகளை இடையூறுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[1], [2], [3]

தோல் அமிலோலிடோசிஸ் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

அமிலோலிடோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. நார் புரதம் அமைலோயிட்டு செயற்கை amiloidoblastov - சில ஆசிரியர்கள் படி, நோய் அடிப்படையில் இடைநுழைத் திசுக் தோற்றம் செல்களில் ஏற்படும் ஒரு குளோன் உருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும், பிறழ்வு ஆகும்.

அமிலோய்டோசிஸ் - அசாதாரண நார் புரதம் திசு இடைநுழைத் திசுக் disproteinoz அதனுடன் நிகழ்வு சிற்றிடைவெளிக்குரிய இழையத்துக்குள்ளும் சிக்கலான பொருள் உருவாகத் - அமைலோயிட்டு.

வி.வி. சேரோவ் மற்றும் ஜி.என். டிகோனோவ் (1976), எல்.என். Kapinus (1978) அமைலோயிட்டு பொருள் யாருடைய முக்கிய கூறு ஒரு fibril புரதம் (F- கூறு) ஆகும் glyukoproteidov இருப்பது நிரூபிக்கப்பட்டிருக்கிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி 7.5 என்எம் சுற்றளவோடும் 800 என்எம் நீளம், குறுக்கு striation அற்ற கொண்ட அமைலோயிட்டு fibril தெரிய வந்தது. Amiloidoblastami (நார்முன்செல்கள், நுண்வலைய செல்கள்) - நார் புரதம் இடைநுழைத் திசுக் செல்கள் மூலம் தொகுக்கப்படுகிறது. திசு அது ஒரு எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி அது கோல்-வடிவமாக ஏதுவாக, 10 என்எம் விட்டத்துடன் மற்றும் 400 என்எம் நீளம் கொண்ட ஐங்கோண படிமங்களையும் கொண்ட வடிவில் தெரிகிறது, அதன் இரண்டாவது பிணைப்பு கூறு (ஆர் கூறு) இவை புரதங்கள் மற்றும் பாலிசகரைடுகள், இரத்த பிளாஸ்மா, பிணைப்பாக. அமிலாய்டு நூலிழைகளைச் மற்றும் திசு கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் கொண்டு பிளாஸ்மா கூறு வடிவம் கலவைகள் மற்றும் ஃபைப்ரின் மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் ஒரு சிக்கலான இணைந்தது. ஃபிப்ரிலார் மற்றும் பிளாஸ்மா கூறுகள் ஆன்டிஜெனிக் பண்புகள் உள்ளன. ஜி.ஜி Glenner (1972) மோனோக்லோனல் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் மற்றும் எந்த வெளிச்சத்தில் சங்கிலிகள் பொருட்படுத்தாமல் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை அமிலோய்டோசிஸ் இருவரும் அமிலாய்டு மருத்துவ வகைப்பாட்டு அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் பகுதியாக இருப்பதால் அமைலோயிட்டு ஏற்படலாம் என்று கருதுகிறது. ஜி. ஹுஸ்பி மற்றும் பலர். (1974), என்று சேர்த்து அமைலோயிட்டு மக்களின் neimmunoglo-bulinovogo புரதம் (அமைலோயிட்டு ஏ) தோற்றத்தை விவரிக்கின்றன. இரண்டு வகையான அமிலோயிட், ஒரு விதியாக, ஒன்றாக இணைந்து நிகழும்.

அமிலோலிடோஸின் உருமாற்றம், V.V. Serov மற்றும் GN. டிகோனோவா (1976), வி.வி. Serov மற்றும் I.A. ஷமோவா (1977), பின்வரும் இணைப்புகள் உள்ளன:

1. அமிலோவிடின் இழைமப் பாகத்தை ஒருங்கிணைப்பதற்கான செல்கள் ஒரு குளோன் தோற்றத்துடன் கூடிய மேக்ரோபிராஜ்-ஹிஸ்டோயோசைட் அமைப்பின் உறுப்புகளை மாற்றுதல்;
2. இந்த செல்கள் மூலம் நார்ச்சத்து புரதத்தின் தொகுப்பு;
3. அமிலோயிட் பொருளின் "எலும்புக்கூடு" உருவாவதோடு, நார்ச்சத்துகள் திரட்டப்படுகிறது
4. புரதங்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா குளூக்கோபுரோட்டின்கள், அத்துடன் கிளைகோசமினோக்ளான்ன் திசுக்களுடன் பிப்ரவரி கருவிகளின் கலவைகள்.

Periretikulyarnogo மற்றும் perikollagenovogo - அமைலோயிட்டு உருவாக்கம் அமைலோயிட்டு இரண்டு வகையான வேறுபடுத்தி காரணம் கொடுக்கிறது இணைப்பு திசு இழைகள் (கொலாஜன் மற்றும் retikulinovymi) நெருங்கிய சங்கம், செல்கள் வெளியே ஏற்படுகிறது. Periretikulyarny அமிலோய்டோசிஸ் மண்ணீரல், கல்லீரல் புண்கள் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், சிறுநீரகச்சுரப்பிகள், குடல், வாஸ்குலர் நெருங்கிய, மற்றும் வெளிப் படலம் நாளங்கள், மையோகார்டியம் perikollagenovy அமிலோய்டோசிஸ் மனப்பாங்கு கோடுகளான மற்றும் மென்மையான தசை திசு, நரம்புகள் மற்றும் தோல் மணிக்கு பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது.

மஞ்சள் நிறத்தில் உள்ள வான் க்ச்சன் முறையின் படி, ஹேமடாக்ஸிலின் மற்றும் ஈசினுடன் கறை படிந்திருக்கும் அம்மோயிட் வெளிறிய இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் ஈர்க்கப்படுகிறது. குறிப்பிட்ட வண்ணம் - கொங்கோ சிவப்பு நிற சிவப்பு. அமியோயாய்டைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு சிறப்பு வழி, தியோஃப்ளேவின் டி உடன் எதிர்விளைவுகளும், அதனடிப்படையில் நோய்த்தடுப்பு ஊசி நுண் நுண்ணோக்கியும் ஆகும்.

V.V. வகைப்படுத்தலின் படி, காரண காரணி பொறுத்து. Serov மற்றும் I.A. ஷமோவா (1977). அமியோலிடோசிஸ் பின்வரும் வடிவங்களில் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது: இடியோபாட்டிக் (முதன்மை), பரம்பரை, வாங்கிய (இரண்டாம் நிலை), முதியவர், உள்ளூர் (கட்டி).

தோல் பெரும்பாலும் முதன்மை மையப்படுத்தப்பட்டால் பாதிக்கப்படுகிறது, பின்னர் முதன்மை அமைப்பு அமிலோலிடோசிஸ் மூலமாக. அமிலோலிடோஸின் குடும்ப வடிவங்களில், தோல் மாற்றங்கள் முறையான வடிவங்களில் குறைவாகவே இருக்கின்றன. கணினி அமிலோயிடுடனான தோல் மாற்றங்கள் பாலிமார்பிக் ஆகும். சிதைவுக்கு சிதைவுகள் மிகவும் பொதுவானவை ஆனால் மிகவும் பொதுவானவையாக அறிகுறியற்றவர்களாகவே இருக்கிறார்கள், முடிச்சுரு, அத்துடன் வாய்வழி குழி, முகம், கழுத்து மற்றும் மார்பு மீது முக்கியமாக அமைந்துள்ளன மஞ்சள்-முடிச்சுரு உறுப்புகள், அடிக்கடி பெருநா அனுசரிக்கப்படுகிறது. ஸ்கெலரோடெர்மால் போன்ற, பிளேக் ஃபோசை, மாற்றங்கள் காணப்படலாம். அமானுஷ்யமான மற்றும் myxedematous புண்கள் போன்ற, அரிய சந்தர்ப்பங்களில் - கொந்தளிப்பான எதிர்வினைகள், அலோபியா. இரண்டாம் நிலை ஒழுங்குமுறை அமிலோயிட் தோல் மாற்றங்கள் இல்லாமல், ஒரு விதியாக, ஏற்படுகிறது. சருமத்தின் இரண்டாம் நிலை அமிலோலிடோசிஸ் பல்வேறு வகையான தோல் நோய்களின் பின்னணியில் உருவாகிறது, முக்கியமாக சிவப்பு பிளாட் லைஹென் மற்றும் நரம்பியடிமடிடிஸ் ஆகியவற்றில்.

[4], [5], [6], [7], [8]

தோல் அமிலோலிடோசிஸ் நோய்க்குறியியல்

காயங்கள் உள்ள இடமளித்த முள்ளந்தண்டு அமிலோடிடிஸோசிஸ் மூலம், அமிலாய்டு வெகுஜனங்கள் பொதுவாக தடிமனான பாபிலேட் அடுக்குகளில் கண்டறியப்படுகின்றன. புதிய காயங்களில், சிறிய திரவங்கள் தோலின் குறைந்த பப்பிலா அல்லது நேரடியாக மேல்தோன்றின் கீழ் காணப்படுகின்றன. இந்த படிவுகள் அடிக்கடி மொழிபெயர்க்கப்பட்ட pericapillary, மற்றும் அவை சுற்றி mgogochislennye retikulinovye இழை, சில சந்தர்ப்பங்களில் fibrobdastov மிதப்படுத்தப்பட்ட எண்ணிக்கையில், அமைந்துள்ளது - நாள்பட்ட அழற்சி இன்பில்ட்ரேட்டுகள்.

பெரிய அமிலோயிட் வெகுஜனங்களில், மெலனின்-அடர்த்தியான மேக்ரோபாய்கள், ஃபைப்ரோப்ளாஸ்ட்ஸ், ஹிஸ்டோயோசைட்கள் மற்றும் சில நேரங்களில் லிம்போசைட்கள் காணப்படுகின்றன. எப்போதாவது, அடோபிட்ஸின் அடர்த்தியான வைப்புத்தொகை அடர்த்தியான மேல்தளத்தில் காணப்படும். தோல் தோற்றங்கள் பெரும்பாலும் அப்படியே உள்ளன.

அம்மோயிட் லிச்சனின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ் முற்றிலும் தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. எபிதெலியல் செல்கள் குவியத்தினால் ஏற்படும் அமிலோயிட் எபிடர்மல் தோற்றத்திற்கான சான்றுகள் உள்ளன, அவற்றை இழைமணி வெகுஜனங்களாக மாற்றுகிறது, பின்னர் அம்மோயிட்ஸிற்குள் செல்கின்றன. கெரட்டின் அமைலோயிட்டு உருவாக்கத்தில் பங்கு மனித கெரட்டின், அமைலோயிட்டு உள்ள டைசல்ஃபைட் பிணைப்புகள் முன்னிலையில், அத்துடன் ரெட்டினோயிக் அமிலம் பங்குகள் மறைமுக நேர்மறையான விளைவை எதிரான பிறப்பொருளெதிரிகளைக் கொண்டு அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் எதிர்வினை குறிப்பிடுகின்றன.

முதன்முதலில் காணப்பட்ட வெடிப்பு அமிலோலிடோசிஸ்

மேல் முதுகு interscapular பிராந்தியம் - முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் அசாதரணமான அடித்தோல் தோற்றம் கணிசமாக அரிக்கும் புள்ளிகள் உடலில் அமைந்துள்ள, ஆனால் பெரும்பாலும் விட்டம் 2-3 செ.மீ., பழுப்பு அல்லது பழுப்பு, வகைப்படுத்தப்படும். கண்களை சுற்றி நிறமி அம்மோயிடோடிஸின் தோற்றத்தை விவரிக்கிறது. இடங்களில் ஹைபர்பிம்மென்ட் பகுதிகளை ஒன்றிணைக்க மற்றும் உருவாக்குகின்றன. மெஷ் ஹைபர்பிகிளேஷன் என்பது புள்ளியுள்ள அம்மோயிடோடிஸின் ஒரு சிறப்பம்சமாகும். ஒரே நேரத்தில் ஹைபிகிபிகேமென்டில், பாபிகோடெர்மியாவைப் போலவே இது ஏற்படுகிறது. நோயாளிகள் பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் அரிப்பு பற்றி புகார் செய்கின்றனர். 18% வழக்குகளில், நமைச்சல் இல்லாமல் இருக்கலாம். ஒரே சமயத்தில் காணப்பட்ட கசிவுகளுடன் சிறிய சிறுநெறிகள் (நொதிலர் அமிலோலிடிஸ்) தோன்றும்.

நோய்க்குறியியல் ஆராய்ச்சியில், அமிலாய்ட் தடிமனியின் பாப்பில்லர் அடுக்குகளில் காணப்படுகிறது. எப்ஸ்டீன் பார் வைரஸ் நோயாளியிடம் காணப்படும் புள்ளியுள்ள-குழாய் அமிலோலிடிஸின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. அசைக்ளோரைர் மற்றும் இண்டர்ஃபெரோன் உடன் சிகிச்சையளித்தபின்னர், திசுக்கள்-குழாயின் தடிப்புகள் கணிசமாக கவனிக்கப்பட்டன, இவை திசுக்களில் அமியோயாயின் வைப்புத்தொகையில் வைரஸின் பங்கை உறுதிப்படுத்துகின்றன. அமிலோலிடோஸின் காணப்பட்ட வடிவம் வயது வந்தவர்களில் ஏற்படுகிறது, ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த நோய் பெரும்பாலும் ஆசியா மற்றும் மத்திய கிழக்கில் காணப்படுகிறது, இது ஐரோப்பாவிலும் வட அமெரிக்காவிலும் மிகவும் அரிது.

தோல் அமிலோலிடோசிஸ் நோயோலார்-பிளேக் வடிவம்

நாட்-பிளேக் வடிவம் என்பது முதன்மையான தோல் அழற்சியின் ஒரு அரிய மாறுபாடு ஆகும். பெரும்பாலும் நோயுற்ற பெண்கள். ஒற்றை அல்லது பல nodules மற்றும் plaques பெரும்பாலும் கால்களிலும், சில நேரத்திலும் உடற்பகுதி மற்றும் புறப்பரப்புகளில் குறைக்கப்படுகின்றன. இருவரும் tibiae கண்டிப்பாக சமச்சீர் முன் பரப்புகளில் பட்டாணி, உருண்டையானது க்கு ஒரு pinhead அளவு, பளபளப்பான கழலை, ஒருவருக்கொருவர் நெருக்கமாக அடுத்தடுத்த ஆனால் confluent இல்லை, மேலும் குறுகிய வளர்ச்சிகள் ஆரோக்கியமான தோல் பிரிக்கப்பட்டிருக்கும், ஏராளமாக உள்ளன. சில புண்களில் கொம்பு அடுக்குகள் மற்றும் மேற்பரப்பில் செதில்கள் கொண்ட போர்க்கால அமைப்புக்களின் தன்மை உள்ளது. வெறித்தனமான துர்நாற்றம் வீசுகிறது, தோலை அரிப்பு மற்றும் லைனிஃபைஃபிஷன் ஆகியவற்றின் தோற்றத்தைக் காட்டுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், ஒரு அளவு மற்றும் சீரம் உள்ள Y- குளோபிலின்கள் உயர்ந்துள்ளது. சேர்க்கைகள் நீரிழிவு, Sjogren நோய்க்கூறு மற்றும் நோயியல் செயல்பாட்டில் உள்ளுறுப்புக்களில் சம்பந்தப்பட்ட வடிவம் முறையான அமிலோய்டோசிஸ் ஏற்படும் மாறுதல்கள் கொண்டு முடிச்சுரு அமிலோய்டோசிஸ்-தகடு விவரியுங்கள்.

அடித்தோலுக்கு கணிசமான அமைலோயிட்டு படிவு, இரத்த நாளங்கள், வியர்வை சுரப்பிகள் மற்றும் கொழுப்பு செல்கள் சுற்றி அடித்தள சவ்வு சுவர்களில் தோலடி கொழுப்பு அடுக்கு காட்சிகளுக்கும். எடைகள் கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிக்க உள்ள பிளாஸ்மா அணுக்களால் பெரும் செல்களின் மற்றும் வெளிநாட்டு உடல்கள் நாள்பட்ட அழற்சி ஊடுருவ செல்கள் மத்தியில் அமைலோயிட்டு இருக்கலாம். போது 29,000 மூலக்கூறு எடை கொண்ட பெப்டைடுகளுடன் காணப்படும் அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு; 20 000 மற்றும் 17 000 Immunoblotting பிறப்பொருளெதிரிகளிடமிருந்தும் இம்யூனோக்ளோபுலின் சங்கிலி 29,000 மூலக்கூறு எடை கொண்ட பெப்டைடுக்கு நிறிமிடு வெளிப்படுத்தினார். வைப்பு χ- ஒளி மற்றும் λ சங்கிலி இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் கலவையை ஆதாரமும் இல்லை. இந்த பொருட்கள் அமிலோய்டோசிஸ் இந்த வடிவத்தில் என்று அமைலோயிட்டு இம்யூனோக்ளோபுலின் இயற்கை குறிப்பிடுகின்றன. அது மேக்ரோபேஜுகள் விழுங்கப்பட்டு மற்றும் nolulyarnogo அமிலோய்டோசிஸ் என அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் மாற்றப்பட்டு அவை ஒளி எல் சங்கிலி இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் சுரக்கின்ற பிளாஸ்மா செல்கள் திரள்வதையும் மையங்களில், நீர்க்கொப்புளம் மணிக்கு அமிலோய்டோசிஸ் முறையான அமிலோய்டோசிஸ் விலக்க விரும்பும் என்று கருதப்படுகிறது. நீர்க்கொப்புளம் அமிலோய்டோசிஸ் ஒரு விசித்திரமான வடிவம் டி Ruzieka மற்றும் பலர் விவரித்தார். (1985) மருத்துவரீதியாக அது காரணமாக pruritic urticarial eritemato மற்றும் நீர்க்கொப்புளம் தடித்தல் மற்றும் உயர் புள்ளிகள் depigmentation செய்ய இயல்பற்ற தோலழற்சி ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் ஒற்றுமை உள்ளது. தோல் தடித்தல் மற்றும் ichthyosiform தடித்தோல் நோய் பைகளில் உள்ளன. திசு ஆய்விலின்படி அடித்தோலுக்கு மேல் அடுக்குகளில் அமிலாய்டு படிவு கண்டறிய. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி படி, பைகளைக் அடித்தள சவ்வு ஒளி தட்டு ஒரு பகுதியில் அமைந்துள்ளது. பல்வேறு புரதங்கள் மற்றும் அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் monoklonalyshh ஐஜிஏ ஆன்டிபாடிகள் எதிர்மறை முடிவுகளே கிடைத்தன எதிராக antisera பயன்படுத்தி Immunogistohimncheskoe ஆய்வு.

இரண்டாம் நிலை அமைப்பு அமிலோலிடோசிஸ்

தோலில் உள்ள இரண்டாம்நிலை அமைப்புமுறை அமிலோடிடிஸோசிஸ் முக்கியமாக சிறுநீரக மற்றும் பிளாஸ்மாட்டோமா நோயாளிகளுக்கு பல்வேறு நாள்பட்ட சத்திர சிகிச்சை மூலம் உருவாக்கலாம். தோல் மீது மருத்துவ மாற்றங்கள் அரிதானவை, ஆனால் கார்டிகோலிகால் போது காரா காங்கோ சிவப்பு நிறத்தில் அது அயோலாய்டு வெகுஜனங்களை வெளிப்படுத்தலாம், இது துருவப்படுத்தல் நுண்ணோக்கிகளில் பச்சை நிறத்தில் இருக்கும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், அவை வியர்வை சுரப்பிகள் முழுவதும் காணப்படுகின்றன, சிலநேரங்களில் முடி மற்றும் கொழுப்புச் சத்துக்களின் புடவைகள் உள்ளன.

இரண்டாம் நிலை உள்ளூர் அமிலோலிடோசிஸ்

ஊறல் மருக்கள், அடித்தள கலன் புற்றுநோய் மற்றும் போவன் வியாதி: இரண்டாம் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட அமிலோய்டோசிஸ் போன்ற லிச்சென் பிளானஸ், அடோபிக் டெர்மடிடிஸ், அத்துடன் சில தோல் கட்டிகள் நாள்பட்ட dermatoses, பல்வேறு பின்னணியில் உருவாக்க முடியும். வட்டப் பரிதியின் கெராடிடிஸ் அல்லது பரு வடிவத் தோல் புற்று தோய் உள்ள அமிலோய்டோசிஸ், அமைலோயிட்டு கொப்புளத் தோல் காணப்பட்டது போது, நாள்பட்ட அரிக்கும் அடிக்கடி என்று அழைக்கப்படும் அமைலோயிட்டு உடல்கள் (கட்டிகள் அமைலோயிட்டு, அமைலோயிட்டு கட்டிகளுடன்) கண்டுபிடித்திருக்கிறது. பெரிய குழுக்களின் வடிவில் அமைந்திருக்கும் போது அவை பெரும்பாலும் தடிமனான பாப்பில்லேட் அடுக்குகளில் இடமளிக்கப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் தனிப்பட்ட பாபிலா முற்றிலும் ஒரே மாதிரியான மக்களால் நிரப்பப்படுகின்றன, ஆனால் அவை பெரும்பாலும் மயிர் வடிவில் மருந்தின் ஆழமான பகுதிகளில் காணப்படுகின்றன. அவர்கள் eosinophilic பாஸ் நேர்மறை, குறிப்பிட்ட கறை காங்கோ சிவப்பு, ஒரு தளவிளைவு நுண்ணோக்கி மஞ்சள் பச்சை நிறம், thioflavin கொண்டு உட்கிரகிப்பதற்குக் மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட antisera நோயெதிர்ப்புத் திறனை வழங்கும். அமியோலிட் உடல்கள் பெரும்பாலும் பல இணைப்பு திசு செல்கள் சூழப்பட்டுள்ளன, அவற்றின் செயல்முறைகள் அவற்றுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன, மேலும் சில நரம்புகள் இந்த மக்களை ஃபைப்ரோப்ஸ்டுகளால் தயாரிக்கின்றன என்று நம்புகின்றன.

குடும்பம் (பரம்பரை) அமிலோலிடோசிஸ்

குடும்பம் (பரம்பரை) அமிலோலிடோசிஸ் குடும்பம் மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட வெடிப்பு அமிலோலிடோஸிஸ் ஆகிய இரண்டையும் விவரிக்கிறது. ஒரு குடும்பம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பினர்கள் அதிகளவு மற்றும் கடுமையான அரிப்புகளை கொண்டிருந்தனர். இந்த நோய் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பாதை மூலம் மரபு வழிவகுக்கப்படுகிறது என்று நம்பப்படுகிறது. முதன்மை! வெட்டு அமீலோயிடிசிஸ் ஒத்த இரட்டையர்களில் கண்டறியப்பட்டது, இது அமிலோலிடோஸிஸ் கூடுதலாக பல்வேறு பிறழ்நிலை முரண்பாடுகளை சந்தித்தது. இலக்கியம் பிறவி தோலிற்குரிய அமிலோய்டோசிஸ் pachyonychia, இயல்பற்ற பிறவிக் குறைபாடு பால்மோப்லாண்ட்டர் முள்தோல், பன்மடங்கு நாளமில்லா பிறழ்வு மற்றும் பலர் ஈடுபடும் நோயாளிகளுக்கு சேர்க்கைகள் விவரிக்கிறது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

நோயெதிர்ப்பு மண்டல ஆய்வு திசுக்களின் மற்றும் சுவர் சுரப்பிகளின் சவ்வுகள், சவ்வுகளின் சுவர்களில் தோல் மற்றும் சருமம் உள்ள கொழுப்புகளில் அமிலோயிட் டிப்ஸ்யூஸ் டிபியூசிஷனை வெளிப்படுத்தும் போது.

தோல் அமிலோலிடோசிஸ் அறிகுறிகள்

தற்போது, அமிலோலிடோசிஸ் பின்வரும் வடிவங்களில் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது:

1. சிஸ்டமிக் அமிலோலிடோசிஸ்
   • முதன்மை (மைலோமா-தொடர்புடைய) அமைப்பு அமிலோலிடோசிஸ்
   • இரண்டாம் நிலை அமைப்புமுறை அமிலோலிடோசிஸ்
2. கணையியல் அம்மோடைடோசிஸ்
   • முதன்மை வெட்டு அமியோலிடோசிஸ்
   • முதன்மை அமிலோலிடோசிஸ்
   • காணப்பட்டது அமிலோய்டோசிஸ்
   • முடிச்சுரு அமிலோய்டோசிஸ்
   • knotty-plaque amyloidosis
   • இரண்டாம் நிலை (கட்டி-தொடர்புடைய) தோல் அழற்சியின்மை
3. குடும்பம் (பரம்பரை) அமிலோலிடோசிஸ் அல்லது குடும்ப ஒற்றுமைகளுடன் அமிலோலிடோசிஸின் கலவை.

முதன்மையான அமைப்பு அமிலோலிடோசிஸ்

முதன்மை நோய்த்தடுப்பு நோய் முந்தைய நோயைத் தவிர வேறில்லை. இந்த வழக்கில், மேசன்கைமல் தோற்றத்தின் உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன: நாக்கு, இதயம், ஜிஐடி மற்றும் தோல். மைலோசோலேட் அமிலோலிடோசிஸ் முதன்மை அமைப்புமுறை அமிலோலிடோஸில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. வழக்குகள் இரத்தப் புள்ளிகள் பாலிமார்பிக் தோன்றும் என்று தோல் தடித்தல், ஊதா, கழலை, பிளெக்ஸ் முனைகள், கட்டிகள் poykilodermii, கொப்புளம், sklerodermopodobnyh மாற்றங்கள் அறிக்கை செய்யப்பட்டு 40% முதன்மை முறையான அமிலோய்டோசிஸ் இல். கூறுகள் ஒன்றிணைக்கின்றன. மிகவும் பொதுவானது பர்புரா (15-20% நோயாளிகளில்). பர்ப்யூரா கண்களை சுற்றி .. முனைப்புள்ளிகள், காயங்கள், overvoltage, உடல் உழைப்பு, வாந்தி, கடுமையான இருமல் பிறகு வாய்வழி குழி, அமைலோயிட்டு சூழப்பட்ட இது அழுத்தம் நாளங்கள் அதிகரிப்பு, அங்கு என்பதால் தோன்றும்.

க்ளோஸ்ஸிடிஸ் மற்றும் மேக்ராக்ஸ்ஸியா நோயாளிகளில் 20% நோயாளிகள் ஏற்படுகின்றன, பெரும்பாலும் ஆரம்பகால அமைதியான அமிலோலிடோஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகளாக இருக்கின்றன மற்றும் டிஸ்ஃபாகியாவுக்கு வழிவகுக்கலாம். நாக்கு அளவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் பெருங்கொண்டே வருகிறது, பற்கள் இருந்து பதிவுகள் தெரியும். சில நேரங்களில் நாக்கில் இரத்தப்போக்குகளுடன் கூடிய பருக்கள் அல்லது முடிச்சுகள் உள்ளன. குமிழி வடுக்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, இவை மிகவும் அரிதானவை. ஹெமொர்ர்தகிக் உள்ளடக்கத்தை குமிழிகள் மிகப்பெரிய அதிர்ச்சி (கைகள், கால்கள்) மற்றும் மருத்துவ மிகவும் மேல் தோல் கொப்புளம் மற்றும் மரபு வழி cutanea tarda கொண்டு குமிழிகள் ஒத்த பகுதிகளில் தோன்றும்.

ஒரு முதன்மை முறையான அமிலோலிடோசிஸ் நோய்த்தாக்கம் மற்றும் குவிப்புக் கோளாறு ஆகியவை விவரித்துள்ளன, ஸ்க்லொரோடர்-போன்றது மற்றும் ஸ்க்லெரோமிக்சனிஸ்டுமோமோட் ரோசெஸ்.

அமிலாய்டு zlastoz

தோல் மற்றும் தோலடி திசு, serosal obodochek, தசை வகை இரத்த குழல் சுவர்களில் மீள்தன்மையுள்ள இழைகள் சுற்றி அமைலோயிட்டு படிவு - முறையான அமிலோய்டோசிஸ் தனித்துவம் வாய்ந்தது மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது முடிச்சுரு அல்லது முடிச்சுரு தடித்தல் மற்றும் திசு ஆய்விலின்படி zlastoz ஒரு அமைலோயிட்டு உள்ளது. அது இயல்பான மீள் நார்களின் microfibrils தொடர்புடைய அமைலோயிட்டு பி கூறு, அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் படிவு பங்கேற்க என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

ஸ்பாட்லி அமிலோலிடோஸிஸ் உடன், தோல் தமனியின் பாபிலாவில் அமிலோயிட்டின் சிறிய வைப்புத்தொகைகளைக் காட்டுகிறது. அவர்கள் எப்போதுமே சிறப்புத் தொழிற்பாடுகளால் கண்டறியப்பட முடியும். அமிலோலிட்ஸின் பல்வேறு வகையான அமிலோலிட் வெகுஜனங்கள், குளோபிலுகள் அல்லது ஒற்றைப் பரந்த வெகுஜன வடிவத்தில், மேல்நோக்கி கீழ் மற்றும் அதன் அடித்தள செல்கள் ஆகியவற்றில் அமைந்துள்ளன. இதன் விளைவாக, நிறமியின் ஒத்திசைவு இருக்கலாம், இது பொதுவாக தோல் அழற்சியின் தடிமனான அடுக்குகளின் மெலனோஃபேஜ்களில் ஏற்படுகிறது, பொதுவாக இது ஒரு அழற்சியை எதிர்வினையாக்குகிறது. மருத்துவ ஆஸ்பியோடிசிஸ் பல்வேறு அளவுகளில் ஹைபர்பிஜென்ட் புள்ளிகளால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது முக்கியமாக பின்னால் தோலின் மீது அமைந்துள்ளது அல்லது மெஷ் ஃபோசைக் கொண்டுள்ளது. புள்ளிகளுடன் சேர்ந்து, அயோலாய்ட் லைச்சனுடன் காணப்பட்டதைப் போலவே, கணுக்கால் வெடிப்புகளையும் கண்டறிய முடியும். நைலான் உடனான தொடர்பால் ஏற்படுகின்ற தடங்கல் அமிலோலிடோஸின் நிகழ்வுகளில், அமிலோயிட்டின் முக்கிய கூறுகள் மாற்றம் செய்யப்பட்ட கேராடின் ஆகும்.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

இரண்டாம் நிலை அமைப்பு அமிலோலிடோசிஸ்

இரண்டாம் முறையான அமிலோய்டோசிஸ் போன்ற காசநோய், lepromatous தொழுநோய் வகை, ஹாட்ஜ்கின்'ஸ் நோய், முடக்கு வாதம், Behchsta நோய், அல்சரேடிவ் கோலிடிஸ் நாட்பட்ட நோய்கள் அவதிப்படும் நோயாளிகள் உருவாகிறது. இந்த விஷயத்தில், பரவளைய உறுப்புக்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் தோல் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

முதன்மை உள்ளூர்மயமான தோல் அமிலோலிடோசிஸ்

தோலில் உள்ள முக்கிய இடமளித்த அமிலோலிடோஸிஸ் பெரும்பாலும் பாப்புலர் அம்மாயோடோசிஸ் என வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. குறைவாக அடிக்கடி - முனை-பிளேக், மடிந்த மற்றும் கொடூரமான.

காபனீரொட்சைலோ அமிலோடிடிஸ் கால்களின் தோல் மீது அடிக்கடி உருவாகிறது, ஆனால் அது மற்ற இடங்களிலும் ஏற்படலாம். குடும்ப வழக்குகள் உள்ளன. காயங்கள் ஒருவருக்கொருவர் நெருக்கமாக நெருங்கிய அடர்த்தியான கோளப்பதமான பிளாட் அல்லது கூம்பு முனைகளால் குறிக்கப்படுகின்றன. உறிஞ்சும், அவர்கள் ஒரு verruxial மேற்பரப்பில் பெரிய பிளெக்ஸ் அமைக்கின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அமிலோலிடிசிஸ், myxedema lichen, சிவப்பு பிளாட் லைஹென், knotty prurigo ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

[23], [24], [25]

தோல் அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சை

முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட வெடிப்பு அமிலோலிடோஸின் எளிமையான ஓட்டம், உள்ளூர் உள்ளூர் குளூக்கோகோர்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயனுள்ளதாகும். ஈக்வடோரில், முதன்மையான வெட்டு அமிலோலிடோஸின் பல வழக்குகள் இருந்தன, 10% டிமிதில்சல்பாக்ஸைடு (டி.எம்.எஸ்.ஓ) பரவலான பயன்பாட்டிலிருந்து ஒரு நல்ல விளைவு காணப்பட்டது. ஒரு முனையுரு வடிவில், ரெடினெடிஸ் போதுமானதாக இருக்கிறது, எனினும், மருந்து நிறுத்தப்படுவதற்குப் பிறகு, நோய் அடிக்கடி மீண்டும் தொடங்குகிறது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (50 மி.கி. ஒரு நாளைக்கு) நச்சுத்தன்மையைக் குறைத்து கணிசமான அமிலோலிடோஸின் முனையுரு வடிவத்துடன் கூடிய பருப்புகளைத் தீர்மானிக்கிறது.

Intramuscularly - சில ஆசிரியர்கள் நாளைக்கு 0.5 கிராம், லேசர் சிகிச்சை, 5% unithiol மூலம் சிகிச்சை அமிலோய்டோசிஸ் தோல் rezorhinom (delagilom) நீண்ட பரிந்துரைக்கிறோம்.