Amyloidosis of the skin

சரும அமிலாய்டோசிஸ் என்பது ஒரு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு ஆகும், இதில் அமிலாய்டு தோலில் படிகிறது.

அமிலாய்டு என்பது புரத இயல்புடைய கிளைகோபுரதம் என்று ஆராய்ச்சி நிறுவியுள்ளது. இந்த புரதத்தின் படிவு திசு மற்றும் உறுப்பு செயல்பாட்டில் இடையூறுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

தோல் அமிலாய்டோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

அமிலாய்டோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, இந்த நோய் மீசன்கிமல் தோற்றம் கொண்ட செல்களின் குளோன் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் ஒரு பிறழ்வை அடிப்படையாகக் கொண்டது - அமிலாய்டோபிளாஸ்ட்கள், ஃபைப்ரிலர் புரத அமிலாய்டை ஒருங்கிணைக்கிறது.

அமிலாய்டோசிஸ் என்பது ஒரு மெசன்கிமல் டிஸ்ப்ரோட்டினோசிஸ் ஆகும், இது திசுக்களில் அசாதாரண ஃபைப்ரிலர் புரதத்தின் தோற்றத்துடன் இடைநிலை திசுக்களில் அமிலாய்டு என்ற சிக்கலான பொருளை உருவாக்குகிறது.

VV Serov மற்றும் GN Tikhonova (1976), LN Kapinus (1978) ஆகியோர் அமிலாய்டு பொருள் ஒரு குளுக்கோபுரதம் என்பதைக் காட்டினர், இதன் முக்கிய கூறு ஃபைப்ரிலர் புரதம் (F-கூறு). எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்கள் 7.5 nm விட்டம் மற்றும் 800 nm நீளம் கொண்டவை என்றும், அவை குறுக்குவெட்டு ஸ்ட்ரைஷன் இல்லாதவை என்றும் காட்டியது. ஃபைப்ரிலர் புரதம் மெசன்கிமல் செல்கள் - அமிலாய்டோபிளாஸ்ட்கள் (ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், ரெட்டிகுலர் செல்கள்) மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. திசுக்களில், இது இரத்த பிளாஸ்மாவின் புரதங்கள் மற்றும் பாலிசாக்கரைடுகளுடன் இணைகிறது, அவை அதன் இரண்டாவது கட்டாய கூறு (P-கூறு); ஒரு எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியில், இது 10 nm விட்டம் மற்றும் 400 nm நீளம் கொண்ட தடி வடிவ அமைப்புகளாகத் தோன்றுகிறது, இது பென்டகோனல் அமைப்புகளைக் கொண்டுள்ளது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா கூறு திசு கிளைகோசமினோகிளைகான்களுடன் இணைகிறது, மேலும் ஃபைப்ரின் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் விளைந்த வளாகத்தில் இணைகின்றன. ஃபைப்ரிலர் மற்றும் பிளாஸ்மா கூறுகள் ஆன்டிஜெனிக் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன. முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸில் அமிலாய்டின் மருத்துவ வகைப்பாடு எதுவாக இருந்தாலும், அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் மோனோக்ளோனல் ஒளி சங்கிலிகள் மற்றும் இம்யூனோகுளோபின்களிலிருந்து அமிலாய்டு உருவாகலாம் என்று ஜிஜி க்ளென்னர் (1972) நம்புகிறார். ஜி. ஹஸ்பி மற்றும் பலர் (1974) இம்யூனோகுளோபுலின் அல்லாத புரதத்திலிருந்து (அமிலாய்டு ஏ) அமிலாய்டு நிறைகள் உருவாவதையும் விவரிக்கிறார்கள். இரண்டு வகையான அமிலாய்டுகளும் பொதுவாக ஒன்றாகக் காணப்படுகின்றன.

வி.வி. செரோவ் மற்றும் ஜி.என். டிகோனோவா (1976), வி.வி. செரோவ் மற்றும் ஐ.ஏ. ஷாமோவ் (1977) ஆகியோரின் கூற்றுப்படி, அமிலாய்டோசிஸின் உருவவியல் பின்வரும் இணைப்புகளைக் கொண்டுள்ளது:

1. அமிலாய்டின் ஃபைப்ரிலர் கூறுகளை ஒருங்கிணைக்கும் திறன் கொண்ட செல்களின் குளோனின் தோற்றத்துடன் மேக்ரோபேஜ்-ஹிஸ்டியோசைட் அமைப்பின் கூறுகளின் மாற்றம்;
2. இந்த செல்கள் மூலம் ஃபைப்ரிலர் புரதத்தின் தொகுப்பு;
3. அமிலாய்டு பொருளின் "கட்டமைப்பை" உருவாக்குவதன் மூலம் ஃபைப்ரில்களின் திரட்டுதல் மற்றும்
4. பிளாஸ்மாவின் புரதங்கள் மற்றும் குளுக்கோபுரோட்டின்கள், அத்துடன் திசு கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் ஆகியவற்றுடன் ஃபைப்ரிலர் கூறுகளின் இணைப்புகள்.

இணைப்பு திசு இழைகளுடன் (ரெட்டிகுலின் மற்றும் கொலாஜன்) நெருங்கிய தொடர்பில் செல்களுக்கு வெளியே அமிலாய்டு உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது, இது இரண்டு வகையான அமிலாய்டை வேறுபடுத்துவதற்கு அடிப்படையாக அமைகிறது - பெரிரெட்டிகுலர் மற்றும் பெரிகோலாஜன். பெரிரெட்டிகுலர் அமிலாய்டோசிஸ் முக்கியமாக மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், குடல்கள், வாஸ்குலர் இன்டிமா ஆகியவற்றின் புண்களில் ஏற்படுகிறது, மேலும் பெரிகோலாஜன் என்பது வாஸ்குலர் அட்வென்சிட்டியா, மயோர்கார்டியம், ஸ்ட்ரைட்டட் மற்றும் மென்மையான தசை திசு, நரம்புகள் மற்றும் தோலின் அமிலாய்டோசிஸின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

அமிலாய்டு நிறைகள் ஹெமாடாக்சிலின் மற்றும் ஈயோசினுடன் வெளிர் இளஞ்சிவப்பு நிறத்திலும், வான் கீசன் முறையுடன் மஞ்சள் நிறத்திலும் வரையப்படுகின்றன. குறிப்பிட்ட சாயமான காங்கோ சிவப்பு அதை சிவப்பு நிறத்தில் கறைபடுத்துகிறது. அமிலாய்டைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு சிறப்பு முறை தியோஃப்ளேவின் டி உடனான எதிர்வினைகள் மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நுண்ணோக்கி ஆகும்.

காரண காரணியைப் பொறுத்து, வி.வி. செரோவ் மற்றும் ஐ.ஏ. ஷாமோவ் (1977) ஆகியோரின் வகைப்பாட்டின் படி, அமிலாய்டோசிஸ் பின்வரும் வடிவங்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது: இடியோபாடிக் (முதன்மை), பரம்பரை, வாங்கியது (இரண்டாம் நிலை), முதுமை, உள்ளூர் (கட்டி).

முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிலையில் தோல் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகிறது, பின்னர் முதன்மை முறையான அமிலாய்டோசிஸில். அமிலாய்டோசிஸின் குடும்ப வடிவங்களில், முறையானதை விட தோல் மாற்றங்கள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. முறையான அமிலாய்டில் தோல் மாற்றங்கள் பாலிமார்பிக் ஆகும். ரத்தக்கசிவு தடிப்புகள் மிகவும் பொதுவானவை, ஆனால் முகம், கழுத்து, மார்பு மற்றும் வாய்வழி குழியில் முக்கியமாக அமைந்துள்ள அறிகுறியற்ற, மஞ்சள் நிற முடிச்சு-முடிச்சு கூறுகள், பெரும்பாலும் மேக்ரோகுளோசியாவுடன் சேர்ந்து, மிகவும் பொதுவானவை. புள்ளிகள், ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற, பிளேக் குவியம், சியான்டோமாட்டஸ் மற்றும் மைக்ஸெடிமாட்டஸ் புண்களைப் போன்ற மாற்றங்கள், அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் - புல்லஸ் எதிர்வினைகள், அலோபீசியா இருக்கலாம். இரண்டாம் நிலை முறையான அமிலாய்டோசிஸ் பொதுவாக தோல் மாற்றங்கள் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது. தோலின் இரண்டாம் நிலை உள்ளூர் அமிலாய்டோசிஸ் பல்வேறு தோல் நோய்களின் பின்னணியில் உருவாகிறது, முக்கியமாக லிச்சென் பிளானஸ் மற்றும் நியூரோடெர்மடிடிஸ் ஆகியவற்றின் குவியத்தில்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

தோல் அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்குறியியல்

உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட பாப்புலர் அமிலாய்டோசிஸில், அமிலாய்டு நிறைகள் புண்களில் காணப்படுகின்றன, பொதுவாக சருமத்தின் பாப்பில்லரி அடுக்கில். புதிய புண்களில், தோலின் குறைக்கப்பட்ட பாப்பில்லாவில் அல்லது நேரடியாக மேல்தோலின் கீழ் சிறிய திரட்டுகள் காணப்படுகின்றன. இந்த படிவுகள் பெரும்பாலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட பெரிகாபில்லரி ஆகும், மேலும் அவற்றைச் சுற்றி ஏராளமான ரெட்டிகுலின் இழைகள், மிதமான எண்ணிக்கையிலான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், நாள்பட்ட அழற்சி ஊடுருவல்கள் உள்ளன.

பெரிய அமிலாய்டு நிறைகளில் மெலனின் கொண்ட மேக்ரோபேஜ்கள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் மற்றும் சில நேரங்களில் லிம்போசைட்டுகள் தெரியும். எப்போதாவது, தடிமனான மேல்தோலில் சிறிய அமிலாய்டு படிவுகள் காணப்படலாம். தோல் இணைப்புகள் பெரும்பாலும் அப்படியே இருக்கும்.

அமிலாய்டு லிச்சனின் ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. எபிதீலியல் செல்கள் ஃபைப்ரிலர் வெகுஜனங்களாகவும் பின்னர் அமிலாய்டாகவும் மாறுவதால் குவிய சேதம் ஏற்படுவதால் அமிலாய்டின் மேல்தோல் தோற்றம் இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன. அமிலாய்டு உருவாவதில் கெரட்டின் பங்கேற்பு, மனித கெரட்டினுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளுடன் அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் எதிர்வினை, அமிலாய்டில் டைசல்பைட் பிணைப்புகள் இருப்பது மற்றும் ரெட்டினோயிக் அமில வழித்தோன்றல்களைப் பயன்படுத்துவதன் மறைமுக நேர்மறையான விளைவு ஆகியவற்றால் நிரூபிக்கப்படுகிறது.

முதன்மை மாகுலர் தோல் அமிலாய்டோசிஸ்

முதன்மையான புள்ளிகள் கொண்ட தோல் அமிலாய்டோசிஸ், 2-3 செ.மீ விட்டம் கொண்ட, பழுப்பு அல்லது பழுப்பு நிறத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அரிப்பு புள்ளிகள் தோன்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அவை உடற்பகுதியில் அமைந்துள்ளன, ஆனால் பெரும்பாலும் - பின்புறத்தின் மேல் பகுதியில், இடைநிலைப் பகுதியில். கண்களைச் சுற்றி நிறமி அமிலாய்டோசிஸ் தோன்றுவதற்கான ஒரு வழக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. புள்ளிகள் ஒன்றிணைந்து ஹைப்பர்பிக்மென்டட் பகுதிகளை உருவாக்குகின்றன. ரெட்டிகுலேட்டட் ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷன் என்பது புள்ளிகள் கொண்ட அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சமாகும். ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷனுடன் ஒரே நேரத்தில், ஹைப்போபிக்மென்டட் ஃபோசி ஏற்படலாம், இது போய்கிலோடெர்மாவை ஒத்திருக்கிறது. நோயாளிகள் மாறுபட்ட தீவிரத்தின் அரிப்பு இருப்பதாக புகார் கூறுகின்றனர். 18% வழக்குகளில், அரிப்பு இல்லாமல் இருக்கலாம். சிறிய முடிச்சுகள் (நோடுலர் அமிலாய்டோசிஸ்) புள்ளிகள் கொண்ட தடிப்புகளுடன் ஒரே நேரத்தில் தோன்றும்.

நோய்க்குறியியல் பரிசோதனையின் போது, சருமத்தின் பாப்பில்லரி அடுக்கில் அமிலாய்டு கண்டறியப்படுகிறது. எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் உள்ள நோயாளிக்கு மாகுலோபாபுலர் அமிலாய்டோசிஸின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. அசைக்ளோவிர் மற்றும் இன்டர்ஃபெரான் சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மாகுலோபாபுலர் தடிப்புகள் கணிசமாகக் குறைந்துவிட்டன, இது திசுக்களில் அமிலாய்டு படிவதில் வைரஸ்களின் பங்கை உறுதிப்படுத்துகிறது. மாகுலோபாபுலர் வடிவ அமிலாய்டோசிஸ் பெரியவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது, ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த நோய் ஆசியா மற்றும் மத்திய கிழக்கில் பொதுவானது, ஐரோப்பா மற்றும் வட அமெரிக்காவில் அரிதானது.

தோல் அமிலாய்டோசிஸின் முடிச்சு-பிளேக் வடிவம்

முடிச்சு-பிளேக் வடிவம் முதன்மை தோல் அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு அரிய வகையாகும். இது முக்கியமாக பெண்களை பாதிக்கிறது. ஒற்றை அல்லது பல முடிச்சுகள் மற்றும் பிளேக்குகள் பெரும்பாலும் தாடைகளில், சில நேரங்களில் தண்டு மற்றும் கைகால்களில் அமைந்துள்ளன. இரண்டு தாடைகளின் முன்புற மேற்பரப்பில், ஏராளமான, ஊசி தலை முதல் பட்டாணி அளவு, கோள வடிவ, பளபளப்பான முடிச்சுகள் கண்டிப்பாக சமச்சீராக அமைந்துள்ளன, ஒருவருக்கொருவர் நெருக்கமாக ஒட்டியிருக்கின்றன, ஆனால் ஒன்றிணைக்கப்படவில்லை, மேலும் ஆரோக்கியமான தோலின் குறுகிய பள்ளங்களால் பிரிக்கப்படுகின்றன. சில புண்கள் மருக்கள் போன்ற வடிவங்களின் தன்மையைக் கொண்டுள்ளன, அவை மேற்பரப்பில் கொம்பு அடுக்குகள் மற்றும் செதில்களுடன் இருக்கும். சொறி கடுமையான அரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது, மேலும் தோலில் அரிப்பு மற்றும் லிச்செனிஃபிகேஷன் பகுதிகள் காட்சிப்படுத்தப்படுகின்றன. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், இரத்த சீரத்தில் ஆல்பா மற்றும் காமா-குளோபுலின்களின் அளவு உயர்த்தப்படுகிறது. நீரிழிவு, ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் இந்த வகையான அமிலாய்டோசிஸ் முறையான அமிலாய்டோசிஸாக மாறுதல் ஆகியவற்றுடன் முடிச்சு பிளேக் அமிலாய்டோசிஸின் சேர்க்கைகள் நோயியல் செயல்பாட்டில் உள் உறுப்புகளின் ஈடுபாட்டுடன் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

சருமம், தோலடி கொழுப்பு அடுக்கு, இரத்த நாள சுவர்கள், வியர்வை சுரப்பி அடித்தள சவ்வு மற்றும் கொழுப்பு செல்களைச் சுற்றி குறிப்பிடத்தக்க அமிலாய்டு படிவு காணப்படுகிறது. பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் வெளிநாட்டு உடல் ராட்சத செல்களைக் கொண்ட நாள்பட்ட அழற்சி ஊடுருவல் செல்களில் அமிலாய்டு நிறைகள் காணப்படலாம். உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு 29,000 மூலக்கூறு எடை கொண்ட பெப்டைடுகளை வெளிப்படுத்தியது; அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களில் 20,000, மற்றும் 17,000. இம்யூனோகுளோபுலின் ஆல்பா சங்கிலிக்கு ஆன்டிபாடிகளால் 29,000 மூலக்கூறு எடை கொண்ட பெப்டைடின் கறை படிந்ததை இம்யூனோபிளாட்டிங் வெளிப்படுத்தியது. இம்யூனோகுளோபுலின்களின் ஒளி χ- மற்றும் λ-சங்கிலிகளின் படிவுகளின் கலவையின் சான்றுகள் உள்ளன. இந்த பொருட்கள் அமிலாய்டோசிஸின் இந்த வடிவத்தில் அமிலாய்டின் இம்யூனோகுளோபுலின் தன்மையைக் குறிக்கின்றன. இம்யூனோகுளோபுலின்களின் ஒளி எல்-சங்கிலிகளை சுரக்கும் பிளாஸ்மா செல்களை குவிக்கும் குவியங்கள் என்று கருதப்படுகிறது, அவை மேக்ரோபேஜ்களால் பாகோசைட்டேஸ் செய்யப்பட்டு அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களாக மாற்றப்படுகின்றன. முடிச்சு அமிலாய்டோசிஸைப் போலவே, புல்லஸ் அமிலாய்டோசிஸிலும், முறையான அமிலாய்டோசிஸை விலக்குவது அவசியம். புல்லஸ் அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு விசித்திரமான வடிவத்தை டி. ருசீகா மற்றும் பலர் விவரித்தனர் (1985). மருத்துவ ரீதியாக, இது அரிப்பு எரித்மாட்டஸ் யூர்டிகேரியல் மற்றும் புல்லஸ் சொறி, புள்ளிகள் கொண்ட ஹைப்பர்- மற்றும் நிறமி நீக்கம் காரணமாக ஏற்படும் வித்தியாசமான ஹெர்பெட்டிஃபார்ம் டெர்மடிடிஸைப் போன்றது. லிச்செனிஃபிகேஷன் மற்றும் இக்தியோசிஃபார்ம் ஹைப்பர்கெராடோசிஸின் குவியங்களும் உள்ளன. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் சருமத்தின் மேல் அடுக்குகளில் அமிலாய்டு படிவு வெளிப்படுகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் படி, கொப்புளங்கள் அடித்தள சவ்வின் லுமினல் தட்டின் மண்டலத்தில் அமைந்துள்ளன. பல்வேறு அமிலாய்டு ஃபைப்ரில் புரதங்களுக்கு எதிராக ஆன்டிசெராவைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஆய்வுகள் மற்றும் IgA க்கு எதிரான மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் எதிர்மறையாக இருந்தன.

இரண்டாம் நிலை முறையான அமிலாய்டோசிஸ்

மைலோமா மற்றும் பிளாஸ்மாசைட்டோமா நோயாளிகளுக்கு பல்வேறு நாள்பட்ட சப்யூரேட்டிவ் செயல்முறைகளுடன் தோலில் இரண்டாம் நிலை அமைப்பு அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் உருவாகலாம். தோலில் மருத்துவ மாற்றங்கள் அரிதானவை, ஆனால் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக, கார காங்கோ சிவப்பு நிறத்துடன் கறை படிந்தால், அமிலாய்டு நிறைகளைக் கண்டறிய முடியும், அவை துருவமுனைக்கும் நுண்ணோக்கியின் கீழ் பச்சை நிறமாகத் தெரிகின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், அவை வியர்வை சுரப்பிகளைச் சுற்றி, சில நேரங்களில் மயிர்க்கால்கள் மற்றும் கொழுப்பு செல்களைச் சுற்றி காணப்படுகின்றன.

இரண்டாம் நிலை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ்

இரண்டாம் நிலை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ், பல்வேறு நாள்பட்ட தோல் நோய்களின் பின்னணியில் உருவாகலாம், எடுத்துக்காட்டாக லிச்சென் பிளானஸ், நியூரோடெர்மடிடிஸ், மற்றும் சில தோல் கட்டிகள்: செபோர்ஹெக் வார்ட், போவன்ஸ் நோய் மற்றும் பாசலியோமா. புள்ளியிடப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ், அமிலாய்டு லிச்சென், கெரடோமாக்கள் அல்லது எபிதெலியோமாக்களின் சுற்றளவில், நாள்பட்ட அரிக்கும் தோலழற்சியில், அமிலாய்டு உடல்கள் (அமிலாய்டு கட்டிகள், அமிலாய்டு கட்டிகள்) என்று அழைக்கப்படுபவை பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. அவை பெரும்பாலும் பெரிய குழுக்களின் வடிவத்தில் அமைந்துள்ள சருமத்தின் பாப்பில்லரி அடுக்கில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் தனிப்பட்ட பாப்பிலாக்கள் ஒரே மாதிரியான வெகுஜனங்களால் முழுமையாக நிரப்பப்படுகின்றன, ஆனால் அவை சருமத்தின் ஆழமான பகுதிகளிலும், பெரும்பாலும் கட்டிகள் வடிவத்திலும் காணப்படுகின்றன. அவை ஈசினோபிலிக், பிஏஎஸ்-பாசிட்டிவ், குறிப்பாக காங்கோ சிவப்பு, துருவமுனைக்கும் நுண்ணோக்கியில் மஞ்சள்-பச்சை நிறத்தில், தியோஃப்ளேவின் டி உடன் ஒளிரும் மற்றும் குறிப்பிட்ட ஆன்டிசெராவுடன் நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினையை அளிக்கின்றன. அமிலாய்டு உடல்கள் பெரும்பாலும் ஏராளமான இணைப்பு திசு செல்களால் சூழப்பட்டுள்ளன, அவற்றின் செயல்முறைகள் அவற்றுடன் தொடர்புடையவை, எனவே சில ஆசிரியர்கள் இந்த வெகுஜனங்கள் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களால் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன என்று நம்புகிறார்கள்.

குடும்ப (பரம்பரை) அமிலாய்டோசிஸ்

குடும்ப (பரம்பரை) அமிலாய்டோசிஸ் குடும்ப மற்றும் உள்ளூர் தோல் அமிலாய்டோசிஸ் இரண்டிலும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பினர்களுக்கு ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மற்றும் கடுமையான அரிப்பு இருந்த ஒரு குடும்பத்தை விவரித்துள்ளது. இந்த நோய் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாக இருப்பதாக நம்பப்படுகிறது. முதன்மையானது! அமிலாய்டோசிஸுடன் கூடுதலாக, பல்வேறு பிறவி முரண்பாடுகளால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரே மாதிரியான இரட்டையர்களில் தோல் அமிலாய்டோசிஸ் பதிவாகியுள்ளது. பிறவி பேக்கியோனிச்சியா, பிறவி டிஸ்கெராடோசிஸ், பால்மோபிளான்டர் கெரடோடெர்மா, மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் டிஸ்ப்ளாசியாக்கள் போன்றவற்றுடன் இணைந்த தோல் அமிலாய்டோசிஸின் நிகழ்வுகளை இலக்கியம் விவரிக்கிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

திசுநோயியல்

நோய்க்குறியியல் பரிசோதனையானது தோலில் அமிலாய்டின் பரவலான படிவு மற்றும் இரத்த நாளங்கள், வியர்வை சுரப்பிகளின் சவ்வுகள் மற்றும் கொழுப்பு செல்களின் சுவர்களில் தோலடி கொழுப்பு திசுக்கள் இருப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது.

தோல் அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள்

தற்போது, அமிலாய்டோசிஸ் பின்வரும் வடிவங்களாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது:

1. சிஸ்டமிக் அமிலாய்டோசிஸ்
   • முதன்மை (மைலோமா-தொடர்புடைய) முறையான அமிலாய்டோசிஸ்
   • இரண்டாம் நிலை முறையான அமிலாய்டோசிஸ்
2. சரும அமிலாய்டோசிஸ்
   • முதன்மை தோல் அமிலாய்டோசிஸ்
   • முதன்மை முடிச்சு அமிலாய்டோசிஸ்
   • புள்ளி அமிலாய்டோசிஸ்
   • முடிச்சு அமிலாய்டோசிஸ்
   • முடிச்சுத் தகடு அமிலாய்டோசிஸ்
   • இரண்டாம் நிலை (கட்டி தொடர்பான) தோல் அமிலாய்டோசிஸ்
3. குடும்ப (பரம்பரை) அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது குடும்ப நோய்க்குறிகளுடன் அமிலாய்டோசிஸின் கலவை.

முதன்மை அமைப்பு ரீதியான அமிலாய்டோசிஸ்

முதன்மை முறையான அமிலாய்டோசிஸ் முந்தைய நோய் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது. இந்த வழக்கில், மெசன்கிமல் தோற்றத்தின் உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன: நாக்கு, இதயம், இரைப்பை குடல் மற்றும் தோல். மைலோமாவுடன் தொடர்புடைய அமிலாய்டோசிஸ் முதன்மை முறையான அமிலாய்டோசிஸில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. முதன்மை முறையான அமிலாய்டோசிஸில், 40% வழக்குகளில் தோல் தடிப்புகள் காணப்படுகின்றன, அவை பாலிமார்பிக் மற்றும் பெட்டீசியா, பர்புரா, முடிச்சுகள், பிளேக்குகள், கணுக்கள், கட்டிகள், போய்கிலோடெர்மா, கொப்புளங்கள், ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற மாற்றங்களாக வெளிப்படுகின்றன. கூறுகள் ஒன்றிணைகின்றன. பர்புரா மிகவும் பொதுவானது (15-20% நோயாளிகளில்). அமிலாய்டால் சூழப்பட்ட பாத்திரங்களில் அழுத்தம் அதிகரிப்பதால், கண்களைச் சுற்றி, கைகால்கள், வாய்வழி குழியில் பர்புரா தோன்றும்.

குளோசிடிஸ் மற்றும் மேக்ரோகுளோசியா ஆகியவை 20% வழக்குகளில் ஏற்படுகின்றன, அவை பெரும்பாலும் முதன்மை அமைப்பு ரீதியான அமிலாய்டோசிஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகளாகும், மேலும் அவை டிஸ்ஃபேஜியாவுக்கு வழிவகுக்கும். நாக்கு அளவு அதிகரித்து, பள்ளங்களாக மாறும், மேலும் பற்களிலிருந்து வரும் அச்சுகள் தெரியும். சில நேரங்களில் இரத்தக்கசிவுகளுடன் கூடிய பருக்கள் அல்லது முனைகள் நாக்கில் காணப்படுகின்றன. வெசிகுலர் தடிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அவை மிகவும் அரிதானவை. ரத்தக்கசிவு உள்ளடக்கங்களைக் கொண்ட வெசிகிள்கள் மிகப்பெரிய அதிர்ச்சி உள்ள பகுதிகளில் (கைகள், கால்கள்) தோன்றும் மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக பிறவி புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ் மற்றும் போர்பிரியா கட்னேனியா டார்டாவில் உள்ள கொப்புளங்களைப் போலவே இருக்கும்.

முதன்மை முறையான அமிலாய்டோசிஸ், பரவலான மற்றும் குவிய அலோபீசியாவில், ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற மற்றும் ஸ்க்லெரோமிக்ஸீடிமா போன்ற தடிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

அமிலாய்டு எலாஸ்டோசிஸ்

முறையான அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு விசித்திரமான வடிவம் அமிலாய்டு எலாஸ்டோசிஸ் ஆகும், இது மருத்துவ ரீதியாக முடிச்சு தடிப்புகள் மூலமாகவும், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக தோலின் மீள் இழைகள் மற்றும் தோலடி திசுக்கள், சீரியஸ் விளிம்புகள் மற்றும் தசை இரத்த நாளங்களின் சுவர்களைச் சுற்றி அமிலாய்டு படிவு மூலமாகவும் வெளிப்படுகிறது. சாதாரண மீள் இழைகளின் மைக்ரோஃபைப்ரில்களுடன் தொடர்புடைய அமிலாய்டு கூறு P அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் படிவில் பங்கேற்க முடியும் என்பது முன்னர் காட்டப்பட்டுள்ளது.

தோலின் மாகுலர் அமிலாய்டோசிஸில், அமிலாய்டின் சிறிய படிவுகள் தோல் பாப்பிலாவில் காணப்படுகின்றன. எப்போதும் இல்லாவிட்டாலும், சிறப்பு சாயமிடுதல் மூலம் மட்டுமே அவற்றைக் கண்டறிய முடியும். இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸில் உள்ள அமிலாய்டு நிறைகள் மேல்தோலுக்குக் கீழே உடனடியாகவும், ஓரளவு அதன் அடித்தள செல்களிலும் அமைந்துள்ள குளோபுல்கள் அல்லது ஒரே மாதிரியான நிறைகளின் வடிவத்தில் இருக்கலாம். இதன் விளைவாக, நிறமியின் அடங்காமை இருக்கலாம், இது பெரும்பாலும் சருமத்தின் பாப்பில்லரி அடுக்கின் மெலனோபேஜ்களில் காணப்படுகிறது, இது பொதுவாக ஒரு அழற்சி எதிர்வினையுடன் சேர்ந்துள்ளது. மருத்துவ ரீதியாக, மாகுலர் அமிலாய்டோசிஸ் பல்வேறு அளவுகளில் ஹைப்பர்பிக்மென்ட் புள்ளிகள் மூலம் வெளிப்படுகிறது, முக்கியமாக முதுகின் தோலில் அல்லது ரெட்டிகுலர் ஃபோசியில் அமைந்துள்ளது. புள்ளிகளுடன், அமிலாய்டு லிச்சனில் காணப்படுவதைப் போன்ற முடிச்சு வெடிப்புகளையும் காணலாம். நைலானுடன் தொடர்பு கொள்வதால் ஏற்படும் மாகுலர் அமிலாய்டோசிஸ் நிகழ்வுகளில், அமிலாய்டின் முக்கிய கூறு மாற்றப்பட்ட கெரட்டின் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

இரண்டாம் நிலை முறையான அமிலாய்டோசிஸ்

காசநோய், தொழுநோய் தொழுநோய், ஹாட்ஜ்கின் நோய், முடக்கு வாதம், பெஹ்ஸ்ட் நோய், அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி போன்ற நாள்பட்ட நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு இரண்டாம் நிலை அமைப்பு அமிலாய்டோசிஸ் உருவாகிறது. இந்த விஷயத்தில், பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் தோல் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட தோல் அமிலாய்டோசிஸ்

தோலில் உள்ள முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் பப்புலர் அமிலாய்டோசிஸாக வெளிப்படுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி முடிச்சு-பிளேக், ஸ்பாட்டி மற்றும் புல்லஸ் என வெளிப்படுகிறது.

பப்புலர் அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் தாடைகளின் தோலில் உருவாகிறது, ஆனால் மற்ற இடங்களிலும் ஏற்படலாம். குடும்ப வழக்குகள் காணப்படுகின்றன. புண்கள் அரிப்பு அடர்த்தியான அரைக்கோள தட்டையான அல்லது கூம்பு வடிவ பருக்கள் மூலம் குறிக்கப்படுகின்றன, அவை ஒருவருக்கொருவர் நெருக்கமாக ஒட்டியுள்ளன. ஒன்றிணைந்து, அவை ஒரு மருக்கள் நிறைந்த மேற்பரப்புடன் பெரிய தகடுகளை உருவாக்குகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அமிலாய்டோசிஸை லிச்சென் மைக்ஸெடிமா, லிச்சென் பிளானஸ் மற்றும் முடிச்சு அரிப்பு ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

தோல் அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சை

முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட தோல் அமிலாய்டோசிஸின் லேசான நிகழ்வுகளில், வலுவான மேற்பூச்சு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயனுள்ளதாக இருக்கும். ஈக்வடாரில், முதன்மை தோல் அமிலாய்டோசிஸின் பல வழக்குகள் உள்ளன, 10% டைமெத்தில் சல்பாக்சைடு (DMSO) மேற்பூச்சுப் பயன்பாட்டால் நல்ல முடிவுகள் காணப்பட்டன. முடிச்சு வடிவத்தில், ஓட்ரெடினேட் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் மருந்தை நிறுத்திய பிறகு, நோய் பெரும்பாலும் மீண்டும் வருகிறது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (ஒரு நாளைக்கு 50 மி.கி) அரிப்பைக் கணிசமாகக் குறைக்கிறது மற்றும் தோல் அமிலாய்டோசிஸின் முடிச்சு வடிவத்தில் பருக்களை தீர்க்கிறது.

சில ஆசிரியர்கள் தோல் அமிலாய்டோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க ரெசோர்சின் (டெலாஜில்), நீண்ட கால, ஒரு நாளைக்கு 0.5 கிராம், லேசர் சிகிச்சை, 5% யூனிதியோல் - தசைக்குள் செலுத்த பரிந்துரைக்கின்றனர்.