அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு: காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

அமிலோயிட்டின் திசு வைப்புக்களின் அடிப்படையிலான அமிலாய்டு ஃபைபர்ஸ் - 5-10 nm விட்டம் கொண்ட வினைத்திறன் கொண்ட புரத கட்டமைப்புகள் மற்றும் 800 nm வரை நீளம் கொண்டது, இதில் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இணையான filaments உள்ளன. அமிலோயிட் இழைகளின் புரதச் சார்புகள் மூலக்கூறுகளின் ஒரு விசித்திரமான வெளிப்புற திசையமைப்பு-ஒரு குறுக்கு பி-மடங்கு இணக்கத்தினால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அது உள்ளார்ந்த அமிலோயிட் டின்னெக்டிகல் மற்றும் ஆப்டிகல் பண்புகளைத் தீர்மானிக்கிறது. இவற்றில் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கது, கறுப்பு இரட்டை பிரதிபலிப்புச் சொத்து ஆகும், இது துருப்பிடிக்காத ஒளியில் துருப்பிடிக்காத காங்கோ சிவப்பு தயாரிப்புகளின் நுண்ணோக்கி, ஆப்பிள்-பச்சை பளபளப்பை கொடுக்கும். இந்த சொத்து அடையாளம் என்பது அமிலோலிடோசிஸ் நோய்க்குறிப்புக்கான அடிப்படையாகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

அமிலோலிடோசிஸ் நோய்க்குறியீடு

அம்மோயிட் புரோட்டின் வகைகளில் வேறுபாடு இருந்தபோதிலும், அமிலோலிடிஸ் உருவாவதற்கான வழிமுறைகள் ஒத்திருக்கின்றன. நோய் அபிவிருத்திக்கான முக்கிய நிபந்தனை - குறிப்பிட்ட முன்னிலையில், amyloidogenic முன்னோடி பெரும்பாலும் அதிக அளவில். தோற்றம் அல்லது பெருக்கம் amyloidogenic காரணமாக முன்னோடி புரதங்கள் (மாறுபாடு transthyretin, ஒளி சங்கிலி அமினோ அமிலம் பதிலீடுகள், வெவ்வேறு isotypes SAA புரதம்) மூலக்கூறு மாறுபட்ட மரபணுத்துவத்தையும் இருக்கலாம் மற்றும் விளைவாக, புரதம் புழக்கத்தில் வழிவகுக்கும் மூலக்கூறு மற்றும் மேற்பரப்பு மூலக்கூறு குற்றச்சாட்டுக்கள் உடைந்த விகிதம் மேம்பட்ட பொது நீர் தவிர்க்கும்தன்மையில், உடன் வகைகள் புரத மூலக்கூறின் மற்றும் ஸ்திரத்தன்மையை அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் அதன் திரட்டல் ஊக்குவிக்கிறது. இந்த இயக்க முறைமைகளின் குறிப்பாக தெளிவாக மாற்றங்கள் உடலியல் இணக்கம் வேண்டும் அமைந்துள்ளது செயல்பாடு என்பது உதாரணம் புரதங்களுக்கு அழைத்துச்செல்கின்றது. இவ்வாறு, கிட்டத்தட்ட அனைத்து அபோலிப்போப்புரதங்கள், இரண்டாம் நிலை வடிவமைப்புகள் கொழுப்பு இடம்மாறலின் செயல்பாட்டில் கப்பல் சுவர் வழியாக அமிலோய்டோசிஸ் பல்வேறு வடிவங்களில் தோன்றும் முறையில் ஈடுபட்டு உருவாகிறது.

Amyloidogenesis அமைலோயிட்டு புரோட்டின் இடைவினைச் கடைசிப் படியில் ஒரு இரத்த பிளாஸ்மா புரதங்கள் மற்றும் கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் திசுக்கள் நிகழ்கிறது. இந்த வழக்கில், சீரம் அமிலாய்டு படிவுகள் அமைலோயிட்டு பி கூறு, heparan சல்ஃபேட்ஸ் மற்றும் dermatan திரைக்கு glycocalyx அடங்கும். மேலும் கட்டுமான அம்சங்களும் அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் கூடியிருந்த உயிரணுவமைப்பு அணி, மதிப்பு மற்றும் இயல், இரசாயன பண்புகள் உள்ளன (எ.கா., ஒரு குறைவானதும் ஆன அமிலக் சிறுநீரக interstitium திரட்டல் நெகட்டிவாக சார்ஜ் செய்யப்பட்டது புரதங்கள் பங்களிக்க முடியும்). நடைமுறையில், நன்கு அறியப்பட்ட சோதனை அமிலோய்டோசிஸ் திறன் அமைலோயிட்டு மக்களின் இடைநீக்கம் அதன் ஆரோக்கியமான விலங்குகள் (amiloiduskoryayuschaya பொருள்) தூண்டும் மேற்கொள்ளப்படும் விலங்கு இழையங்கள் பாதிக்கப்பட்ட அமைலோயிட்டு பெறப்படுவதாக இருக்கலாம். , இதயம் அமிலாய்டு படிவுகள் நிறை வளர்ச்சி தொடர்ந்து காரணமாக சாதாரண, மாற்றப்படாத transthyretin கைப்பற்றப்பட்டதன் காரணமாக ஆரோக்கியமான கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின் அசாதாரண transthyretin ஓட்டம் நிறுத்தும்போது போதிலும்: ATTR ஐக்-அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு - ஒலிபரப்பு அமிலாய்டு திறனை இது மருந்தக நடைமுறையில் அறியப்படுகிறது. ப்ரிஜன் நோய்களில் மூளை சேதம் என்பது தொற்றுநோய் அமிலோலிடிஸின் ஒரு தனித்துவமான வடிவம் ஆகும். பொதுவான அமிலோய்டோசிஸ் பல வடிவங்களில் முதிய மற்றும் முதுமை ஏற்படும் என்று (அல், ATTR ஐக், AIAPP, AApoAl, AFib, ALys, AANF, Abeta); இந்த மேல்நோக்கி amyloidogenic புரதங்களை பல வயது அமைப்பு பரிணாமம் வழிமுறைகள் காணப்படுவதை குறிப்பிடுகிறது மற்றும் அமிலோய்டோசிஸ் வயதாவதற்கு ஒரு மாடலாக கருதலாம்.

அமிலோலிடோசிஸ் முக்கிய வகைகளின் சிறப்பியல்புகள்

பி தாள் கட்டமைப்பு அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் அது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் முற்போக்கான அழிவு, அதன் செயல்களும் இழப்பு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குவியும் செய்கிறது உயிரணுவமைப்பு அணி, புரோட்டியோலிட்டிக் நொதிகள் எதிர்ப்பு தொடர்புடைய என்பதால். அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் (கிளைகோபுரோட்டீன்களால்), முன்னணி அமிலோய்டோசிஸ் ஒவ்வொரு வகை குறிப்பிட்ட பங்கு திரும்ப இணக்கமாக்கல் நிலையின்மை அமைலோயிட்டு முன் வகை புரதங்களின் amyloidogenic காரணிகள் மத்தியில் பலபடித்தான போதிலும், இதில் fibril உள்ளடக்கத்தை 80% ஐ எட்டும்.

மற்ற அமைலோயிட்டு புரதங்கள் மத்தியில் சிறப்பு முக்கியத்துவம் என்றழைக்கப்படும் அமைலோயிட்டு பி அங்கமாகும் - கல்லீரல் மூலம் தொகுப்பாக்கம் அக்யூட் ஃபேஸ் புரதம் ஒரு வகைக்கெழுவினால் சி ரியாக்டிவ் புரதத்தை கட்டமைப்புரீதியாக ஒத்ததாக இருக்கிறது. செல்லுலார் ஒட்டுதல் தடுக்கும் திறன் அமிலோலிட் பி புரதத்தின் உட்பகுதி அழற்சி எதிர்விளைவை கட்டுப்படுத்தும் மற்றும் தன்னுணர்வை தடுப்பதை விளக்குகிறது. அமிலோவிட் கலவையில், பி-பாகம் அமிலாய்டு-மேக்ரோபாகேட் மேக்ரோப்களால் என்சைம் அழிவிலிருந்து நார்ச்சத்துகளை பாதுகாக்கிறது. அமிலாய்டு இழைகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் பிரதான புரதத்தைப் பொறுத்து, பல வகையான அமிலோலிடோசிஸ் வேறுபடுகின்றது.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

ஏஏ-அமிலோய்டோசிஸ்

இந்த குழுவில் எதிர்வினை (இரண்டாம் நிலை) அமிலோலிடோசிஸ் உள்ளது; அடிக்கடி அது ஏற்படுத்துகிறது - முடக்கு வாதம் (30-50%), நாள்பட்ட suppurative அழிவு நோய் (osteomyelitis, மூச்சுக் குழாய் விரிவு), குடல் அழற்சி நோய் (அல்சரேடிவ் கோலிடிஸ், கிரோன் நோய்), காசநோய், கட்டி (பொதுவாக லிம்போமா மற்றும் சிறுநீரக உயிரணு கார்சினோமா). கால நோய் - கே ஏஏ அமிலோய்டோசிஸ் மேலும் kriopirinopatiyah அமிலோய்டோசிஸ் (அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி மற்றும் காதுகேளாமை இணைந்து குடும்ப கால காய்ச்சல் எ.கா., Muckle-வெல்ஸ் நோய்க்குறி) மணிக்கு அடங்கும்.

தனிம நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல்) - மத்தியதரைக்கடல் மக்களில் இருந்து எழும் மரபு இயல்பு நிறமியின் அரியவகை முறையில் ஒரு நோய்: யூதர்கள், ஆர்மேனியர்கள், குறைந்தது அரபு நாட்டினர், துருக்கியர்கள், மற்றும் கிரீஸ், இத்தாலி, வட ஆப்பிரிக்கா கடற்கரையை மக்கள். வழக்குகள் 20-40% ஒரு காய்ச்சல் இணைந்து அழுகலற்றதாகவும் serozity தொடர்ச்சியான தாக்குதல்கள் (பெரிட்டோனிட்டிஸ், மீளமுடியாத நுரையீரல் அழற்சி மோசமடைந்ததால், மூட்டழற்சி), வயிறு, மார்பு வலி வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, மூட்டுகள் குணவியல்புகளை அமிலோய்டோசிஸ் வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது. புண், ஒரு குடும்ப நோய் மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் நோய் ஆரம்பித்துவிடுகிறது இன இயல்பு சார்ந்து குறிப்பிட்ட காலத்திற்கான நோய் பரம்பரை பரம்பரையாக இயற்கையின் அனுமானம். 1997 ஆம் ஆண்டில், MEFV மரபணு (மெடிசியன் ஃபீவர்) குரோமோசோம் 16 இன் குறுகிய கையில் அடையாளம் காணப்பட்டபோது இந்த நோய் பற்றிய மரபணு கருத்து 1997 ஆம் ஆண்டு உறுதி செய்யப்பட்டது. MEFV மரபணு, முக்கியமாக நியூட்ரபில்ஸால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, பிரின்ட் புரதத்தின் (மாரானோஸ்டிரினோ) தொகுப்பு உருவாக்குகிறது. நவீன கருத்துகளின் படி, பிர்ன் ந்யூட்டோபில்கள் அழற்சி எதிர்வினையின் முக்கிய ஒழுங்குபடுத்தியாகும். குறிப்பிட்ட நோய் வளர்ச்சிக்கு தொடர்புடைய பிர்ரின் மரபணு 20 க்கும் மேற்பட்ட மாற்றங்கள் உள்ளன. இந்த பிறழ்வுகள் கட்டுப்பாடு நியூட்ரோபில் வீக்கம், நிரந்தர அழற்சி சார்பு சாத்தியமான பாதுகாப்பதற்கான ஒரு மீறியதாக, இறுதியில் குறைபாடுள்ள புரதம் சேர்க்கையின் விளைவாகத் மற்றும்.

தொடர்பாடல் பரம்பரை நாள்பட்ட அழற்சி நோய் மற்றும் அதன் ஏஏ அமிலோய்டோசிஸ் கடினமாகிறது கால நோயில் அமிலோய்டோசிஸ் ஒரு மரபியல் காரணங்கள் கருதுகோள் இட்டுச் சென்றுள்ளது. இந்த நோய் அமிலோய்டோசிஸ் பரம்பரை பரம்பரையாக இயற்கையின் கருத்து அது மீண்டும் மீண்டும் அழுகலற்றதாகவும் வீக்கம் விளைவாக வளரும், எதிர்வினை கால நோயில் அமிலோய்டோசிஸ் காரணம் அனுமதிக்கும் அமைலோயிட்டு இரண்டாம் அமிலோய்டோசிஸ் அல்ட்ராகட்டமைப்பில் (ஏஏ புரதம்), ஒரு சகோதரி முரணாக என்ற உண்மையை போதிலும், நீண்ட நேரம் நீடித்தது. குரோமோசோம் 11, SAA ஒரு மரபணு மட்டுமே கண்டுபிடிப்பு, மற்றும் அதன் திடீர் அடையாள கால நோய் மற்றும் அமிலோய்டோசிஸ் ஒரு பொதுவான மரபியல் சார்ந்த இயல்பைத் கருதுகோள் மறுக்க, மற்றும் இரண்டாவதாக வந்த பாத்திரமாக அங்கீகரிக்க அனுமதித்தது.

முன்னோடி புரதத்தில் சீரம் SAA இன் ஏஏ அமைலோயிட்டு வடிவங்கள் - அக்யூட் ஃபேஸ் புரதம், பொதுவாக சிறிதளவு ஹெபட்டோசைட்கள் நியூட்ரோஃபில்களில் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மூலம் தொகுப்பாக்கம். அதன் செறிவு இன்டெல்லுக்கின்களின் 1 மற்றும் -6, TNF இன் செல்வாக்கின் கீழ் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, வீக்கம், கட்டி வளர்ச்சிக்கு பதில். இரத்தத்தில் SAA இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பு AA- அமிலோலிடோஸிஸ் நோய்க்குறியீட்டில் ஒரு முக்கிய பங்கைக் கொண்டுள்ளது.

ஆயினும், அமிலோவிடிஸின் வளர்ச்சிக்கான SAA இன் உயர்ந்த செறிவு மட்டும் போதுமானதாக இல்லை - முன்னோடி புரோட்டீனுக்கு அமியோலிடோஜெனீசிட்டி உள்ளது என்பது அவசியம். மனித மரபு வகை 4 SAA புரதங்களை குறியாக்குகிறது, இதில் SAA1 மற்றும் SAA2 ஆகியவை கடுமையான கட்ட புரதங்களைச் சேர்ந்தவை. மனிதர்களில் அமிலோலிடோசிஸ் வளர்ச்சி SAA1 வைப்புடன் தொடர்புடையது; SAA1 இன் 5 ஐசோடப்கள் உள்ளன, இதில் 1a / a மற்றும் 18 அசோசியேட்ஸ் ஆகியவை மிக உயர்ந்த அமிலோடிஜெனெனிசிட்டிக்கு காரணம். Amyloidogenesis இறுதி நடவடிக்கைகளைச் - மோனோசைட்கள்-மேக்ரோபேஜ்களின் மேற்பரப்பில் சவ்வு தொடர்புடைய புரோடேசுகள் மூலம் முழுமையற்ற பிளவு செய்யப்பட்ட அமைலோயிட்டு முன்னோடி புரதம் fibril உருவாக்கம். அமிலோயிட் இழைமங்களின் மீது AA புரதத்தின் தொடர்ச்சியான திரவமே மேக்ரோன் நொதிகளின் செயல்படுத்தும் விளைவைக் கொண்டிருக்கும் மேக்ரோபாகங்களின் மேற்பரப்பில் ஏற்படுகிறது. அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் நிலைப்படுத்துதல் மற்றும் மூலக்கூறு சிக்கலான பி கூறு மற்றும் பாலிசாக்காரைட்கள் interstitium வினை கூடுதலாக பெரியளவில் கரைதிறனை பெரும் சரிவு.

AA- அமிலோலிடோஸிஸ் உடன், அயோலாய்ட் பல்வேறு உறுப்புகளில் காணப்படுகிறது: சிறுநீரகங்கள், கல்லீரல், மண்ணீரல், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், இரைப்பை குடல். இருப்பினும், மருத்துவத் தோற்றம் மற்றும் முன்கணிப்பு ஆகியவை சிறுநீரக சேதத்தால் நிர்ணயிக்கப்படுகின்றன.

[13], [14], [15], [16],

அல்-அமிலோய்டோசிஸ்

அல்-அமிலோய்டோசிஸ் மூலம் முதல்நிலை (தான் தோன்று) அமிலோய்டோசிஸ், அவர் நோயாளிகள் 7-10% இல் உருவாகிறது இதில் பல்கிய, தொடர்புடைய அமிலோய்டோசிஸ் ஆகியவை ஆகும். நவீனக் கருத்துக்களுக்கும் படி, முதன்மை அல்-அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் சோற்றுப்புற்று (இரண்டும் அமிலோய்டோசிஸ் தொடர்புடைய, அது இணைந்து இல்லை) ஒரு ஒற்றை பி லிம்ஃபோசைட்டிக் dyscrasias கட்டமைப்புக்குள்ளேயே கருதப்படுகிறது - அதிகப்படியான மோனோக்லோனல் இம்யூனோக்ளோபுலின் தயாரிப்பு எலும்பு மஜ்ஜையில் பிளாஸ்மா செல்கள் அல்லது பி செல்களுக்கும் அசாதாரண உருவங்களுடன் பெருக்கம் , இது அமிலோடிரோஜெனசிட்டி உள்ளது. உடன் முன்னோடி புரதத்தில் அமிலோய்டோசிஸ் அல்-மோனோக்லோனல் பெயர் சுருக்கம் எல் இருந்து வரும் ஒளி சங்கிலி இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் கருத்தில் அங்குதான் முதன்மை ஒளி சங்கிலி அமிலோய்டோசிஸ் ஏஏ-வகை, பல்கிய போலல்லாமல், வகை விட 3 மடங்கு வகைப்படுத்தப்படும் போது k- வகை ஒளி சங்கிலிகளின் ஆதிக்கம். அல்-அமைலோயிட்டு உருவாக்கம் திரட்டல் திறன் polypeptide துண்டுகள் அமைக்க பெரும் முக்கியத்துவம் மீறல் புரதப்பிளவு ஒளி சங்கிலிகள் உள்ளது.

AL-amyloidosis என்பது இதயம், சிறுநீரகம், இரைப்பை குடல், நரம்பு மண்டலம் மற்றும் தோலின் பிரதான சிதைவுடன் பொதுவான செயல்முறை ஆகும்.

[17], [18], [19], [20], [21],

ATTR ஐக்-அமிலோய்டோசிஸ்

ATTR-amyloidosis குடும்ப Amyloid polyneuropathy சொந்தமானது, autosomal மேலாதிக்க வகை மரபுரிமை, மற்றும் முதுமை senile amyloidosis. அமிலோலிடோசிஸின் இந்த வடிவத்தில் புரதம் முன்னோடி என்பது ஒரு டிரான்ஸ்டைரேடின் ஆகும் - கல்லீரல் மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது மற்றும் தைராக்ஸின் போக்குவரத்து புரதத்தின் செயல்பாடுகளை செயல்படுத்துகிறது.

அது பரம்பரை ATTR ஐக்-அமிலோய்டோசிஸ் TTR மூலக்கூறில் உள்ள ஒரு அமினோ அமிலம் மாற்றம் விளைவாக மரபணு குறியிடும் transthyretin, மாற்றங்களின் விளைவாக கண்டறியப் பட்டுள்ளது. பல வகையான பரம்பரை அம்மோடிட் நரம்பியல்: போர்த்துகீசியம், ஸ்வீடிஷ், ஜப்பான் மற்றும் பல. மிகவும் அடிக்கடி மாறுபாடு குடும்பம் (போர்த்துகீசியம்) மூலக்கூறின் transthyretin மெத்தியோனைன் என்-இறுதியில் இருந்து 30 நிலையில் முன்னோடி புரதம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் amyloidogenic அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் அதன் பாலிமரைசேஷனைத் வசதி இதில் வேலின் மூலம் மாற்றாக வருகிறது. டிரான்ஸ்டைரேட்டின் பல வகைகள் அறியப்படுகின்றன, இது பரம்பரை நரம்பு நோய்க்குரிய மருத்துவ வகைகளை விளக்குகிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய் முற்போக்கு புற மற்றும் தாவர நரம்பியல் வகைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது இதய, சிறுநீரகம் மற்றும் பல்வேறு டிகிரிகளின் பிற உறுப்புகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

சாதாரண transthyretin உள்ள வயது conformal மாற்றங்கள் விளைவாக 70 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு சிஸ்டமிக் வயது முதிர்ந்த அமிலோடிடியஸ் உருவாகிறது, வெளிப்படையாக, அதன் amyloidogenicity அதிகரிக்கிறது. வயிற்றுவலி அமிலோலிடோசிஸின் இலக்கு உறுப்புகள் இதயம், மூளையின் மற்றும் குழாய்களின் பாத்திரங்கள்.

[22], [23], [24]

அம்மைளோயிடோஸின் மற்ற வடிவங்கள்

அமிலோலிடோசிஸின் குடும்ப வடிவங்களில் மேலும் அரிஜெல் ஏஜெல், ஏபிப், ஏலீஸ் ஆகியவை அடங்கும், இதில் ஜில்போனைன், ஃபைப்ரினோகன், லைசோசைம் ஆகியவற்றின் பிற்போக்கு வடிவங்கள் முறையே அமிலோலிடோஜெனிக் ஆகும்.

அமிலோய்டோசிஸ் இந்த வகையான முக்கிய சிறுநீரக ஈடுபாடு கண்காணிக்கப்பட்டு, வலை நெப்ரோபதி கருவிழி தேய்வு மற்றும் நரம்பு வியாதிகள் (முதன்மையாக மூளை நரம்புகள் பாதிக்கும்) இணைந்து வகைப்படுத்தப்படும் gelsolinovogo அமிலோய்டோசிஸ் உடன்.

தற்போது, 20 க்கும் மேற்பட்ட அமிலோலிடோஜெனிக் புரதம் புரோட்டீன்கள் மற்றும், அதன்படி, அமிலோலிடிஸின் மருத்துவ வடிவங்கள் அறியப்படுகின்றன. எனவே, AP-amyloid அல்சைமர் நோய், AIAPP- அமிலாய்டு வகை 2 நீரிழிவு, ஆனால் amyloidosis இந்த வடிவங்களில், சிறுநீரக சேதம் பொதுவாக குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ முக்கியத்துவம் இல்லை இல்லை.

AP ₂ M-amyloidosis (நீண்டகால ஹீமோடலியலிசத்துடன் தொடர்புடையது) நிணநீர்க்குறிகளில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. அமிலோய்டோசிஸ் இந்த வடிவம் முன்னோடி புரதம், பீட்டா ₂ -microglobulin, பொதுவாக இரத்தத்தில், சிறுநீர், முதுகெலும்பு மற்றும் மூட்டுறைப்பாயத்தின் திரவங்கள். சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாடு, இரத்தத்தில் அதன் செறிவு 1-2 mg / l ஆகும். இந்த புரதம் சிறுநீரகங்களின் குளோமருலஸில் வடிகட்டப்படுகிறது மற்றும் அண்மையில் உள்ள குழாய்களில் மறுசுழற்சிக்குப் பின்னர் வளர்சிதை மாற்றமடைந்துள்ளது. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு பீட்டா செறிவு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ₂ இரத்த அதிகரிக்கிறது, கிரியேட்டினைன் உள்ளடக்கத்தில் தொடர்புடையதாக உள்ள -microglobulin ஆனால் இதன் அதிகப்பட்ச மதிப்புகள் (சாதாரண விட அதிக 20-70 காலங்களில்), அது வழக்கமான ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக ஒரு சில ஆண்டுகளுக்கு அடையும். பீட்டா _2- நுண்ணுளோபுலினை அறுவைச் சிகிச்சையின் போது நீக்காததால், 7 ஆண்டுகளுக்கு சிகிச்சை அல்லது அதற்கு மேலாக அம்மோயிடோடிஸ்சின் வளர்ச்சிக்கான முன்நிபந்தனைகள் உள்ளன. 60 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயதுடைய நோயாளிகளில் அமிலோலிடோசிஸ் விரைவாக உருவாகிறது. டயலசைச்ட் அமிலோலிடோஸிஸ் நோய்க்குறித்திறன் உள்ள முன்னோடி புரதத்தின் அதிக செறிவு கூடுதலாக, மற்ற காரணிகள் முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. Amyloidogenic பீட்டா ₂ முழுமையற்ற புரதப்பிளவு இருந்து microglobulin அதிகரிக்கும் சைட்டோகீன்கள் (இன்டர்லியுகின் -1 மற்றும் -6, TNF என்பது ஒரு), அதன் தயாரிப்புகள் தூண்டுகிறது மோனோசைட்கள் கூறுகள் டயாலிசேட் மற்றும் ஒரு கூழ்மப்பிரிப்பு சவ்வு நடவடிக்கை காரணமாக அமைவதில்லை. பீட்டா _2- நுண்ணுருளோபலின் அதிக கொலாஜன்-பிணைப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டிருப்பதைக் கண்டறிந்தது , இரத்தத்தில் அதிக அளவு செறிவு அதிகரித்தது. மேலும், இது பீட்டா இணக்கத்துடன் காட்டுகிறது ₂ மூட்டு திசுக்களில் அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் விருப்பப்பட்டு படிவு விளக்க இது கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின், மூட்டுக்குறுத்துக்கு -microglobulin. இந்த வகை அமிலோலிடோசிஸ், எலும்புகள் மற்றும் உயிரியல் திசுக்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவது, அரிதாகவே கப்பல்களால் குறிப்பிடப்படுகிறது.

அமிலோலிடோஸின் வகைப்படுத்தல்

அண்மைக்கால வரை, அமிலோலிடோசிஸின் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்பாடு காரணமாக ஏற்பட்ட நோய்க்கிருமியின் அடிப்படையிலேயே இருந்தது. அது காரணமாக சீரம் அமைலோயிட்டு முன் வகை புரதங்களின் உற்பத்தி பல்வேறு பலபடித்தன்மை என்று காட்டப்பட்டது பிறகு, இந்த புரதங்கள் வகை நோய் மருத்துவ வடிவங்களில் ஒரு உறவு உள்ளது உயிர்வேதியியல் முன்னோடி புரதத்தில் எந்த வகை அடிப்படையில் அமிலோய்டோசிஸ் வகைப்பாடு நிறுவப்பட்டுள்ளது.

அமியோலிட் புரதம்	புரோட்டின் முன்னோடி	அமிலோலிடோசிஸ் மருத்துவ வடிவம்
ஏஏ	SAA-புரத	காலநிலை அழற்சி மற்றும் மெக்லீன் வெல்ஸ் நோய்க்குறி உள்ளிட்ட நீண்ட கால அழற்சி நோய்களில் இரண்டாம்நிலை அமிலோலிடோசிஸ்
அல்	லாம்ப்டா, இம்யூனோகுளோபிலின் ஒளி-சங்கிலிகள்	பிளாஸ்மா செல் டைஸ்கிராசியாவிலுள்ள அமிலாய்டிஸிஸ் என்பது அயோக்கியத்தனம், மயோமாமா நோய் மற்றும் வால்டன்ஸ்டிராக் மக்ரோகலோபுலின்மியா
ATTR ஐக்	Transthyretin	பாலிநயர்பாடி, கார்டியோபாதிக் மற்றும் பிற அமிலோலிடிஸ்சின் குடும்ப வடிவங்கள், முதுமை நிறைந்த வயிற்றுப்போக்கு
Abeta2M	பீட்டா 2- மைக்ரோகுளோபூலின்	அமிலோலிடோசிஸ்
Agel	Gelsolin	பின்னிஷ் குடும்பம் அய்யோயிட் பாலிநெரோபதி
கட்டுரை காட்சி AApoAI	அப்போலோபிரார்ட்டன் AI	அம்மியோலிட் பாலிநியூரபிபதி (வகை III, வான் அலென், 1956 இன் படி)
AFib	Fibrinogen	அமியோலிட் நெப்ரோபதியி
அப்	பீட்டா புரதம்	அல்சைமர் நோய், டவுன்ஸ் நோய்க்குறி, மூளை உள்ள பரம்பரை நோய்த்தொற்றுகள் அமிலோலிடோசிஸ் (ஹாலந்து)
APrpscr	பிரையன் புரதம்	கெர்ட்ஸ்மன் ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷிங்கிங்கரின் Creutzfeldt-Jakob நோயின் நோய்
AANF	ஆட்ரியல் நேட்ரியூரிக் காரணி	பிரித்தானியாவின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அய்யோலிடோசிஸ்
AIAPP	Amylin	வகை 2 நீரிழிவு, இன்சுலின் எண் கொண்ட லங்கார்கானின் தீவுகளில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அய்யோலிடோசிஸ்
Acl	Procalcitonin	முள்ளெலும்பு தைராய்டு புற்றுநோய்
ACys	சிஸ்டாடின் சி	மூளையில் உள்ள பரம்பரை நோய்த்தொற்றுகள் அமிலோலிடோசிஸ் (ஐஸ்லாந்து)

அமிலோய்டோசிஸ் அனைத்து வகையான தற்போதைய வகைப்படுத்தலின்படி இது முதல் எழுத்தையும் ஒரு "அமிலோய்டோசிஸ்" பின்னர் குறிக்கிறது, சுருக்கமாக உள்ளது - அமைலோயிட்டு புரதம் ஏ, எல் - - ஒளி சங்கிலி இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ், TTR இன் - முக்கிய நார் புரதம் அமைலோயிட்டு A வின் பெயர் சுருக்கமாக transthyretin, P2M - beta2- microglobulin மற்றும் பலர். ஒரு மருத்துவ கண்ணோட்டத்தில் அது அமிலோய்டோசிஸ் முறைப்படியான அல்லது பொதுப்படையானது மற்றும் உள்ளூர் வடிவங்கள் ஒதுக்கீடு அறிவுறுத்தப்படுகிறது. ஏஏ, ஏஎல், ATTR ஐக் மற்றும் Abeta கருதப்படுகிறது முக்கிய முறையான வடிவங்கள் மத்தியில் ₂ எம் அமிலோய்டோசிஸ்.

[25], [26], [27], [28]