கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அமிலாய்டின் திசு வைப்புகளின் அடிப்படையானது அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்கள் - 5-10 nm விட்டம் மற்றும் 800 nm வரை நீளம் கொண்ட சிறப்பு புரத கட்டமைப்புகள், 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இணையான இழைகளைக் கொண்டது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் புரத துணைக்குழுக்கள் மூலக்கூறின் ஒரு குறிப்பிட்ட இடஞ்சார்ந்த நோக்குநிலையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன - குறுக்கு-P- மடிந்த இணக்கம். இது அமிலாய்டில் உள்ளார்ந்த டிங்க்டோரியல் மற்றும் ஒளியியல் பண்புகளை தீர்மானிக்கிறது. அவற்றில் மிகவும் குறிப்பிட்டது, துருவப்படுத்தப்பட்ட ஒளியில் காங்கோ சிவப்பு நிறத்தில் கறை படிந்த தயாரிப்புகளின் நுண்ணோக்கியின் போது கற்றையின் இரட்டை ஒளிவிலகல் பண்பு, இது ஒரு ஆப்பிள்-பச்சை ஒளியைக் கொடுக்கும். இந்த சொத்தை கண்டறிவது அமிலாய்டோசிஸ் நோயறிதலுக்கான அடிப்படையாகும்.
அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
அமிலாய்டு புரத வகைகளில் வேறுபாடு இருந்தபோதிலும், அமிலாய்டோசிஸ் உருவாவதற்கான வழிமுறைகள் ஒத்தவை. நோயின் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய நிபந்தனை, ஒரு குறிப்பிட்ட, பெரும்பாலும் அதிகரித்த அளவு அமிலாய்டோஜெனிக் முன்னோடி இருப்பதுதான். அமிலாய்டோஜெனிசிட்டியின் தோற்றம் அல்லது அதிகரிப்பு, முன்னோடி புரதங்களின் மூலக்கூறு பன்முகத்தன்மை (மாறுபாடு டிரான்ஸ்தைரெடின்கள், அமினோ அமில மாற்றுகளுடன் கூடிய ஒளி சங்கிலிகள், SAA புரதத்தின் பல்வேறு ஐசோடைப்கள்) மற்றும் இதன் விளைவாக, மூலக்கூறின் அதிகரித்த ஒட்டுமொத்த ஹைட்ரோபோபசிட்டி மற்றும் மேற்பரப்பு மூலக்கூறு கட்டணங்களின் தொந்தரவு செய்யப்பட்ட விகிதத்துடன் புரத மாறுபாடுகளின் சுழற்சி காரணமாக இருக்கலாம், இது புரத மூலக்கூறின் உறுதியற்ற தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் அதன் திரட்டலை அமிலாய்டு ஃபைப்ரிலாக ஊக்குவிக்கிறது. இந்த வழிமுறைகள் குறிப்பாக புரதங்களில் தெளிவாகக் காணப்படுகின்றன, அதன் செயல்பாட்டில் இணக்கத்தில் உடலியல் மாற்றத்திற்கான தேவை அடங்கும். எனவே, கிட்டத்தட்ட அனைத்து அபோலிபோபுரோட்டின்களும், அதன் இரண்டாம் நிலை அமைப்பு, பாத்திரச் சுவர் வழியாக கொழுப்பை இடமாற்றம் செய்யும் போது உருவாகிறது, பல்வேறு வகையான அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பங்கேற்கிறது.
அமிலாய்டோஜெனீசிஸின் கடைசி கட்டத்தில், அமிலாய்டு புரதம் இரத்த பிளாஸ்மா புரதங்கள் மற்றும் திசு கிளைகோசமினோகிளைகான்களுடன் தொடர்பு கொள்கிறது. இந்த வழக்கில், அமிலாய்டு படிவுகளில் சீரம் அமிலாய்டு பி-கூறு, ஹெபரான் சல்பேட்டுகள் மற்றும் இடைநிலை கிளைகோகாலிக்ஸின் டெர்மடன் சல்பேட்டுகள் ஆகியவை அடங்கும். கட்டமைப்பு அம்சங்களுடன் கூடுதலாக, அமிலாய்டு ஃபைப்ரில் கூடியிருக்கும் இடைநிலை மேட்ரிக்ஸின் இயற்பியல் வேதியியல் பண்புகளும் முக்கியம் (எடுத்துக்காட்டாக, சிறுநீரக இடைநிலையின் குறைந்த pH எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட புரதங்களின் திரட்டலை ஊக்குவிக்கும்). சோதனை அமிலாய்டோசிஸின் நடைமுறையில், அமிலாய்டால் பாதிக்கப்பட்ட விலங்குகளின் திசுக்களில் இருந்து பெறப்பட்ட அமிலாய்டு வெகுஜனங்களின் இடைநீக்கம் ஆரோக்கியமான விலங்குகளுக்கு (அமிலாய்டு-முடுக்கிவிடும் பொருள்) நிர்வகிக்கப்படும் போது அதைத் தூண்டும் திறன் நன்கு அறியப்பட்டதாகும். அமிலாய்டின் பரவும் திறன் மருத்துவ நடைமுறையிலும் அறியப்படுகிறது - ATTR அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில்: ஆரோக்கியமான கல்லீரலை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்த பிறகு நோயியல் டிரான்ஸ்தைரெட்டின் சுழற்சி நிறுத்தப்பட்ட போதிலும், இதயத்தில் அமிலாய்டு படிவுகளின் நிறை சாதாரண, மாறாத டிரான்ஸ்தைரெட்டின் பிடிப்பு காரணமாக தொடர்ந்து அதிகரித்து வருகிறது. தொற்று அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு விசித்திரமான வடிவம் ப்ரியான் நோய்களில் மூளை பாதிப்பு ஆகும். அமிலாய்டோசிஸின் பல வடிவங்கள் வயதான மற்றும் வயதான காலத்தில் (AL, ATTR, AIAPP, AApoAl, AFib, ALys, AANF, Abeta) ஏற்படுவதால் ஒன்றுபடுகின்றன; இது அதிகரித்த அமிலாய்டோஜெனிசிட்டியை நோக்கி பல புரதங்களின் கட்டமைப்பின் வயது தொடர்பான பரிணாம வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள் இருப்பதைக் குறிக்கிறது மற்றும் அமிலாய்டோசிஸை உடலின் வயதான மாதிரிகளில் ஒன்றாகக் கருத அனுமதிக்கிறது.
அமிலாய்டோசிஸின் முக்கிய வகைகளின் பண்புகள்
ஃபைப்ரிலின் β-மடிந்த உள்ளமைவு, இன்டர்செல்லுலர் மேட்ரிக்ஸின் புரோட்டியோலிடிக் என்சைம்களுக்கு அமிலாய்டின் எதிர்ப்புடன் தொடர்புடையது, இது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் முற்போக்கான அழிவு மற்றும் அதன் செயல்பாட்டை இழப்பதன் மூலம் அதன் குறிப்பிடத்தக்க திரட்சியை ஏற்படுத்துகிறது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் (கிளைகோபுரோட்டின்கள்) பன்முகத்தன்மை இருந்தபோதிலும், அமிலாய்டோஜெனிக் காரணிகளில், அமிலாய்டு முன்னோடி புரதங்களின் இணக்கமான லேபிலிட்டிக்கு முன்னணி பங்கு வழங்கப்படுகிறது, இது ஒவ்வொரு வகை அமிலாய்டோசிஸுக்கும் குறிப்பிட்டது, ஃபைப்ரிலில் உள்ள உள்ளடக்கம் 80% ஐ அடைகிறது.
மற்ற அமிலாய்டு புரதங்களில், அமிலாய்டு பி-கூறு என்று அழைக்கப்படுவது குறிப்பாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. இது கல்லீரலால் தொகுக்கப்பட்ட கடுமையான கட்ட புரதத்தின் வழித்தோன்றலாகும் மற்றும் கட்டமைப்பு ரீதியாக சி-ரியாக்டிவ் புரதத்துடன் ஒத்திருக்கிறது. செல்லுலார் ஒட்டுதலைத் தடுக்கும் திறன், அழற்சி எதிர்வினையைக் கட்டுப்படுத்துவதிலும், தன்னுடல் எதிர்ப்பு சக்தியைத் தடுப்பதிலும் அமிலாய்டு பி-புரதத்தின் பங்களிப்பை விளக்குகிறது. அமிலாய்டின் ஒரு பகுதியாக, பி-கூறு அமிலாய்டோக்ளாஸ்ட் மேக்ரோபேஜ்களால் நொதி அழிவிலிருந்து ஃபைப்ரில்களைப் பாதுகாக்கிறது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள முக்கிய புரதத்தைப் பொறுத்து, பல வகையான அமிலாய்டோசிஸ் வேறுபடுகின்றன.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
ஏஏ அமிலாய்டோசிஸ்
இந்தக் குழுவில் எதிர்வினை (இரண்டாம் நிலை) அமிலாய்டோசிஸ் அடங்கும்; அதன் மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் முடக்கு வாதம் (30-50%), நாள்பட்ட சீழ்-அழிக்கும் நோய்கள் (ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி), அழற்சி குடல் நோய்கள் (அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, கிரோன் நோய்), காசநோய், கட்டிகள் (பெரும்பாலும் லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக புற்றுநோய்). AA அமிலாய்டோசிஸில் கிரையோபிரினோபதிகளில் அமிலாய்டோசிஸ் (எடுத்துக்காட்டாக, மக்கிள்-வெல்ஸ் நோய்க்குறியில் - காது கேளாமை மற்றும் யூர்டிகேரியாவுடன் இணைந்த குடும்ப கால காய்ச்சல்), அவ்வப்போது ஏற்படும் நோய் ஆகியவை அடங்கும்.
கால நோய் (குடும்ப மத்தியதரைக் கடல் காய்ச்சல்) என்பது மத்தியதரைக் கடலில் வசிப்பவர்களுக்கு ஏற்படும் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு வகை மரபுவழி நோயாகும்: யூதர்கள், ஆர்மீனியர்கள், அரிதாகவே அரேபியர்கள், துருக்கியர்கள், கிரீஸ், இத்தாலி மற்றும் வட ஆபிரிக்காவின் கடற்கரையில் வசிப்பவர்கள். இது அசெப்டிக் செரோசிடிஸ் (பெரிட்டோனிடிஸ், ப்ளூரிசி, சினோவிடிஸ்) தொடர்ச்சியான தாக்குதல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது வயிறு, மார்பு, மூட்டுகளில் வலியால் காய்ச்சலுடன் இணைந்து வெளிப்படுகிறது மற்றும் 20-40% வழக்குகளில் அமிலாய்டோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. கால நோயின் பரம்பரை தன்மை பற்றிய அனுமானம் காயத்தின் இனத் தன்மை, நோயின் குடும்ப இயல்பு மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் நோயின் தொடக்கத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. 1997 ஆம் ஆண்டில், குரோமோசோம் 16 இன் குறுகிய கையில் MEFV (மத்திய தரைக்கடல் காய்ச்சல்) மரபணு அடையாளம் காணப்பட்டபோது, நோயின் மரபணு கருத்து உறுதிப்படுத்தப்பட்டது. முக்கியமாக நியூட்ரோபில்களால் வெளிப்படுத்தப்படும் MEFV மரபணு, புரத பைரின் (மரேனோஸ்ட்ரின்) தொகுப்புக்கான குறியீடுகளாகும். நவீன கருத்துகளின்படி, நியூட்ரோபில்களின் அழற்சி எதிர்வினையின் முக்கிய சீராக்கி பைரின் ஆகும். பைரின் மரபணுவின் 20 க்கும் மேற்பட்ட பிறழ்வுகள் அறியப்படுகின்றன, அவை அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை. இந்த பிறழ்வுகள் குறைபாடுள்ள புரதத்தின் தொகுப்புக்கு வழிவகுக்கும், இறுதியில், நியூட்ரோபில்களால் வீக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துவதை மீறுகின்றன, அவற்றின் நிலையான அழற்சி எதிர்ப்பு திறனைப் பராமரிக்கின்றன.
பரம்பரை நாள்பட்ட அழற்சி நோய்க்கும் AA அமிலாய்டோசிஸுக்கும் இடையிலான தொடர்பு, அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயில் அமிலாய்டோசிஸுக்கு மரபணு முன்கணிப்பு என்ற கருதுகோளுக்கு வழிவகுத்தது. இந்த நோயில் அமிலாய்டோசிஸின் பரம்பரை தன்மை பற்றிய கருத்து நீண்ட காலமாக இருந்தது, இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸின் அதே வகை அமிலாய்டு அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சர் (AA புரதம்) மூலம் இது முரண்பட்டது, இது அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயில் அமிலாய்டோசிஸை எதிர்வினையாக வகைப்படுத்த அனுமதித்தது, இது மீண்டும் மீண்டும் வரும் அசெப்டிக் வீக்கத்தின் விளைவாக உருவாகிறது. குரோமோசோம் 11 இல் SAA மரபணுவின் கண்டுபிடிப்பு மற்றும் அதன் பிறழ்வுகளை அடையாளம் காண்பது மட்டுமே அவ்வப்போது ஏற்படும் நோய் மற்றும் அமிலாய்டோசிஸின் ஒற்றை மரபணு தன்மையின் கருதுகோளை மறுக்கவும், பிந்தையவற்றின் இரண்டாம் நிலை தன்மையை அங்கீகரிக்கவும் முடிந்தது.
AA-அமிலாய்டு சீரம் புரத முன்னோடி SAA இலிருந்து உருவாகிறது - இது ஹெபடோசைட்டுகள், நியூட்ரோபில்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களால் பொதுவாக சுவடு அளவுகளில் ஒருங்கிணைக்கப்படும் ஒரு கடுமையான கட்ட புரதமாகும். வீக்கம், கட்டி வளர்ச்சிக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக இன்டர்லூகின்ஸ்-1 மற்றும் -6, TNF-a ஆகியவற்றின் செல்வாக்கின் கீழ் அதன் செறிவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. இரத்தத்தில் SAA உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு AA-அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.
இருப்பினும், அமிலாய்டோசிஸை உருவாக்க SAA இன் அதிக செறிவு மட்டும் போதாது - முன்னோடி புரதமும் அமிலாய்டோஜெனிக் ஆக இருக்க வேண்டும். மனித மரபணு வகை 4 SAA புரதங்களை குறியீடாக்குகிறது, அவற்றில் SAA1 மற்றும் SAA2 மட்டுமே கடுமையான கட்ட புரதங்கள். மனிதர்களில் அமிலாய்டோசிஸின் வளர்ச்சி SAA1 இன் படிவுடன் தொடர்புடையது; SAA1 இன் 5 ஐசோடைப்கள் அறியப்படுகின்றன, அவற்றில் மிக உயர்ந்த அமிலாய்டோஜெனிசிட்டி 1a/a- மற்றும் 18-ஐசோடைப்களுக்குக் காரணம். அமிலாய்டோஜெனீசிஸின் இறுதி நிலை - முன்னோடி புரதத்திலிருந்து அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் உருவாக்கம் மோனோசைட்டுகள்-மேக்ரோபேஜ்களின் மேற்பரப்பு சவ்வுடன் தொடர்புடைய புரோட்டீஸ்களால் முழுமையற்ற பிளவுகளுடன் நிகழ்கிறது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களில் AA புரதத்தின் அடுத்தடுத்த திரட்டலும் சவ்வு நொதிகளின் செயல்படுத்தும் செல்வாக்கின் கீழ் மேக்ரோபேஜ்களின் மேற்பரப்பில் நிகழ்கிறது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரிலின் நிலைப்படுத்தல் மற்றும் இந்த மேக்ரோமோலிகுலர் வளாகத்தின் கரைதிறனில் கூர்மையான குறைவு ஆகியவை பெரும்பாலும் P-கூறுகளைச் சேர்ப்பதன் மூலமும் இடைநிலை பாலிசாக்கரைடுகளுடனான தொடர்பு மூலமும் ஏற்படுகின்றன.
AA அமிலாய்டோசிஸில், அமிலாய்டு பல்வேறு உறுப்புகளில் காணப்படுகிறது: சிறுநீரகங்கள், கல்லீரல், மண்ணீரல், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், இரைப்பை குடல். இருப்பினும், மருத்துவ படம் மற்றும் முன்கணிப்பு சிறுநீரக சேதத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]
AL அமிலாய்டோசிஸ்
AL அமிலாய்டோசிஸில் முதன்மை (இடியோபாடிக்) அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் மைலோமா நோயுடன் தொடர்புடைய அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவை அடங்கும், இதில் இது 7-10% நோயாளிகளில் உருவாகிறது. நவீன கருத்துகளின்படி, முதன்மை AL அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் மைலோமா நோய் (அமிலோய்டோசிஸுடன் தொடர்புடையது மற்றும் அதனுடன் இணைக்கப்படவில்லை) ஆகியவை ஒற்றை பி-லிம்போசைட் டிஸ்க்ரேசியாவின் கட்டமைப்பிற்குள் கருதப்படுகின்றன - அமிலாய்டோஜெனிசிட்டியுடன் மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபுலின் அதிகப்படியான உற்பத்தியுடன் எலும்பு மஜ்ஜையில் பிளாஸ்மா செல்கள் அல்லது பி-செல்களின் அசாதாரண குளோனின் பெருக்கம். AL அமிலாய்டோசிஸில் முன்னோடி புரதம் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் மோனோக்ளோனல் ஒளி சங்கிலிகளாகக் கருதப்படுகிறது, அதன் பெயரிலிருந்து L என்ற சுருக்கம் வருகிறது, மேலும் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸில், A-வகையின் ஒளி சங்கிலிகள் K-வகையை விட 3 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன, மைலோமா நோய்க்கு மாறாக, இது K-வகையின் ஒளி சங்கிலிகளின் ஆதிக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. AL அமிலாய்டின் உருவாக்கத்தில், ஒளிச் சங்கிலிகளின் புரோட்டியோலிசிஸை மீறுவதும், திரட்டும் திறன் கொண்ட பாலிபெப்டைட் துண்டுகளை உருவாக்குவதும் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.
AL அமிலாய்டோசிஸ் என்பது இதயம், சிறுநீரகங்கள், இரைப்பை குடல், நரம்பு மண்டலம் மற்றும் தோலுக்கு முதன்மையான சேதத்துடன் கூடிய ஒரு பொதுவான செயல்முறையாகும்.
[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]
ATTR அமிலாய்டோசிஸ்
ATTR அமிலாய்டோசிஸில், தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமையாகக் கிடைக்கும் குடும்ப அமிலாய்டு பாலிநியூரோபதி மற்றும் முறையான முதுமை அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவை அடங்கும். இந்த வகையான அமிலாய்டோசிஸில் முன்னோடி புரதம் டிரான்ஸ்தைரெடின் ஆகும், இது கல்லீரலால் தொகுக்கப்பட்டு தைராக்ஸின் போக்குவரத்து புரதமாக செயல்படும் ப்ரீஅல்புமின் மூலக்கூறின் ஒரு அங்கமாகும்.
பரம்பரை ATTR அமிலாய்டோசிஸ் என்பது டிரான்ஸ்தைரெடினை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வின் விளைவாகும், இதன் விளைவாக TTR மூலக்கூறில் அமினோ அமில மாற்றீடு ஏற்படுகிறது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. பல வகையான பரம்பரை அமிலாய்டு நரம்பியல் வகைகள் உள்ளன: போர்த்துகீசியம், ஸ்வீடிஷ், ஜப்பானிய மற்றும் பிற. மிகவும் பொதுவான குடும்ப மாறுபாட்டில் (போர்த்துகீசியம்), டிரான்ஸ்தைரெடின் மூலக்கூறின் N-முனையத்திலிருந்து 30 வது நிலையில் மெத்தியோனைன் வேலினால் மாற்றப்படுகிறது, இது முன்னோடி புரதத்தின் அமிலாய்டோஜெனிசிட்டியை அதிகரிக்கிறது மற்றும் அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களாக அதன் பாலிமரைசேஷனை எளிதாக்குகிறது. பல மாறுபட்ட டிரான்ஸ்தைரெடின்கள் அறியப்படுகின்றன, இது பரம்பரை நரம்பியல் நோயின் மருத்துவ வடிவங்களின் பன்முகத்தன்மையை விளக்குகிறது.
மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய் முற்போக்கான புற மற்றும் தன்னியக்க நரம்பியல் நோயால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது இதயம், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பல்வேறு அளவுகளில் உள்ள பிற உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிப்பதோடு இணைக்கப்படுகிறது.
சாதாரண டிரான்ஸ்தைரெடினில் வயது தொடர்பான இணக்க மாற்றங்களின் விளைவாக 70 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு முறையான முதுமை அமிலாய்டோசிஸ் உருவாகிறது, இது வெளிப்படையாக அதன் அமிலாய்டோஜெனிசிட்டியை அதிகரிக்கிறது. முதுமை அமிலாய்டோசிஸின் இலக்கு உறுப்புகள் இதயம், பெருமூளை நாளங்கள் மற்றும் பெருநாடி ஆகும்.
அமிலாய்டோசிஸின் பிற வடிவங்கள்
அமிலாய்டோசிஸின் குடும்ப வடிவங்களில் அரிதான AGel, AFib, ALys ஆகியவை அடங்கும், இதில் முறையே ஜெல்சோலின், ஃபைப்ரினோஜென் மற்றும் லைசோசைமின் பிறழ்ந்த வடிவங்கள் அமிலாய்டோஜெனிசிட்டியைக் கொண்டுள்ளன.
அமிலாய்டோசிஸின் இந்த வடிவங்களில், சிறுநீரகங்களுக்கு முக்கிய சேதம் காணப்படுகிறது, இருப்பினும், ஜெல்சோலின் அமிலாய்டோசிஸ் நெஃப்ரோபதியின் கலவையால் ரெட்டிகுலர் கார்னியல் டிஸ்ட்ரோபி மற்றும் புற நரம்பியல் (மண்டை நரம்புகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
தற்போது, 20க்கும் மேற்பட்ட அமிலாய்டோஜெனிக் முன்னோடி புரதங்களும், அதன்படி, அமிலாய்டோசிஸின் மருத்துவ வடிவங்களும் அறியப்படுகின்றன. எனவே, AR-அமிலாய்டு என்பது அல்சைமர் நோயின் உருவவியல் அடிப்படையாகும், AIAPP-அமிலாய்டு - வகை 2 நீரிழிவு நோய், இருப்பினும், அமிலாய்டோசிஸின் இந்த வடிவங்களுக்கு, சிறுநீரக பாதிப்பு பொதுவாக குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டிருக்கவில்லை.
AR 2 M-அமிலாய்டோசிஸ் (நாள்பட்ட ஹீமோடையாலிசிஸுடன் தொடர்புடையது) சிறுநீரகவியல் நடைமுறையில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. இந்த வகையான அமிலாய்டோசிஸில் முன்னோடி புரதமான பீட்டா 2 -மைக்ரோகுளோபுலின், பொதுவாக இரத்தம், சிறுநீர், செரிப்ரோஸ்பைனல் மற்றும் சினோவியல் திரவங்களில் உள்ளது. சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாட்டில், இரத்தத்தில் அதன் செறிவு 1-2 மி.கி / லி ஆகும். இந்த புரதம் சிறுநீரகங்களின் குளோமருலியில் வடிகட்டப்பட்டு, அருகிலுள்ள குழாய்களில் மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்ட பிறகு வளர்சிதை மாற்றப்படுகிறது. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளில், இரத்தத்தில் பீட்டா 2 -மைக்ரோகுளோபுலின் செறிவு அதிகரிக்கிறது, கிரியேட்டினின் உள்ளடக்கத்துடன் தொடர்புடையது, ஆனால் பல வருட வழக்கமான ஹீமோடையாலிசிஸுக்குப் பிறகு அது அதன் அதிகபட்ச மதிப்புகளை (இயல்பை விட 20-70 மடங்கு அதிகமாக) அடைகிறது. செயல்முறையின் போது பீட்டா 2 -மைக்ரோகுளோபுலின் அகற்றப்படாததால், 7 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட சிகிச்சையின் பின்னர் அமிலாய்டோசிஸ் உருவாவதற்கு முன்நிபந்தனைகள் உள்ளன. 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில், டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸ் மிக வேகமாக உருவாகிறது. முன்னோடி புரதத்தின் அதிக செறிவுக்கு கூடுதலாக, டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பிற காரணிகளும் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளன. சைட்டோகைன்களின் (இன்டர்லூகின்ஸ்-1 மற்றும் -6, TNF-a) செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய முழுமையற்ற புரோட்டியோலிசிஸுடன் பீட்டா 2 -மைக்ரோகுளோபுலினின் அமிலாய்டோஜெனிசிட்டி அதிகரிக்கிறது, இதன் உற்பத்தி மோனோசைட்டுகளால் டயாலிசேட் மற்றும் டயாலிசிஸ் மென்படலத்தின் கூறுகளால் தூண்டப்படுகிறது. பீட்டா2 -மைக்ரோகுளோபுலின் அதிக கொலாஜன்-பிணைப்பு செயல்பாட்டைக் கொண்டிருப்பது கண்டறியப்பட்டது, இது இரத்தத்தில் அதன் செறிவு அதிகரிப்புடன் அதிகரிக்கிறது. கூடுதலாக, குருத்தெலும்பு கிளைகோசமினோகிளைகான்களுக்கான பீட்டா2 -மைக்ரோகுளோபுலினின் தொடர்பு காட்டப்பட்டுள்ளது, இது மூட்டு திசுக்களில் அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் முக்கிய படிவை விளக்க முடியும். இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸுடன், எலும்புகள் மற்றும் பெரியார்டிகுலர் திசுக்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி - பாத்திரங்கள்.
அமிலாய்டோசிஸின் வகைப்பாடு
சமீப காலம் வரை, அமிலாய்டோசிஸின் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்பாடு, அதை ஏற்படுத்திய நோயின் இருப்பை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அமிலாய்டின் பன்முகத்தன்மை சீரம் முன்னோடி புரதங்களின் பன்முகத்தன்மை காரணமாகும் என்றும், நோயின் மருத்துவ வடிவங்களுக்கும் இந்த புரதங்களின் வகைக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு இருப்பதாகவும் நிரூபிக்கப்பட்ட பிறகு, முன்னோடி புரதத்தின் உயிர்வேதியியல் வகையின் அடிப்படையில் அமிலாய்டோசிஸின் வகைப்பாடு உருவாக்கப்பட்டது.
அமிலாய்டு புரதம் |
முன்னோடி புரதம் |
அமிலாய்டோசிஸின் மருத்துவ வடிவம் |
ஏஏ |
SAA புரதம் |
நாள்பட்ட அழற்சி நோய்களில் இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ், அவ்வப்போது ஏற்படும் நோய் மற்றும் மக்கிள்-வெல்ஸ் நோய்க்குறி உட்பட. |
அல் |
லாம்ப்டா, இம்யூனோகுளோபுலின்களின் கே-லைட் சங்கிலிகள் |
பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாக்களில் அமிலாய்டோசிஸ் - இடியோபாடிக், மைலோமா நோய் மற்றும் வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவில். |
ஏடிடிஆர் |
டிரான்ஸ்தைரெடின் |
பாலிநியூரோபதி, கார்டியோபதி மற்றும் பிற அமிலாய்டோசிஸ், முறையான வயதான அமிலாய்டோசிஸின் குடும்ப வடிவங்கள் |
| அபெட்டா2எம் | பீட்டா 2 -மைக்ரோகுளோபுலின் | டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸ் |
ஏஜெல் |
ஜெல்சோலின் |
பின்லாந்து குடும்ப அமிலாய்டு பாலிநியூரோபதி |
ஏஏபிஓஏஐ |
அபோலிபோபுரோட்டீன் AI |
அமிலாய்டு பாலிநியூரோபதி (வகை III, வான் ஆலன், 1956 இன் படி) |
அஃபிப் |
ஃபைப்ரினோஜென் |
அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதி |
அபேட்டா |
பீட்டா புரதம் |
அல்சைமர் நோய், டவுன் நோய்க்குறி, அமிலாய்டோசிஸுடன் பரம்பரை பெருமூளை இரத்தக்கசிவு (ஹாலந்து) |
ஏ.பி.ஆர்.பி.எஸ்.சி.ஆர் |
பிரையன் புரதம் |
க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய், கெர்ட்ஸ்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷைங்கர் நோய் |
ஏஏஎன் |
ஏட்ரியல் நேட்ரியூரிடிக் காரணி |
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஏட்ரியல் அமிலாய்டோசிஸ் |
ஏஐஏபிபி |
அமிலின் |
வகை 2 நீரிழிவு நோய், இன்சுலினோமாவில் லாங்கர்ஹான்ஸ் தீவுகளில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ். |
ஏ.சி.ஏ.எல் |
புரோகால்சிட்டோனின் |
மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய்க்கு |
ஏசிஸ் |
சிஸ்டாடின் சி |
அமிலாய்டோசிஸுடன் பரம்பரை பெருமூளை இரத்தக்கசிவு (ஐஸ்லாந்து) |
நவீன வகைப்பாட்டின் படி, அனைத்து வகையான அமிலாய்டோசிஸும் ஒரு சுருக்கத்தால் குறிக்கப்படுகின்றன, இதில் முதல் எழுத்து A என்பது "அமிலாய்டோசிஸ்" என்று பொருள்படும், மேலும் பின்வரும் எழுத்துக்கள் அமிலாய்டின் முக்கிய ஃபைப்ரிலர் புரதங்களின் சுருக்கமான பெயர்களாகும்: A - அமிலாய்டு புரதம் A, L - இம்யூனோகுளோபுலின்களின் ஒளி சங்கிலிகள், TTR - டிரான்ஸ்தைரெடின், P2M - பீட்டா2-மைக்ரோகுளோபுலின், முதலியன. மருத்துவக் கண்ணோட்டத்தில், அமிலாய்டோசிஸின் முறையான, அல்லது பொதுவான மற்றும் உள்ளூர் வடிவங்களை வேறுபடுத்துவது நல்லது. முறையான வடிவங்களில், முக்கியமானவை AA, AL, ATTR மற்றும் Abeta 2 M-அமிலாய்டோசிஸ் என்று கருதப்படுகின்றன.