அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு: நோய் கண்டறிதல்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 19.10.2021
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஆய்வு மற்றும் உடல் பரிசோதனை தரவு
பல்வேறு வகையான அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு இந்த பரிசோதனை தரவு கணிசமாக வேறுபடுகிறது.
இரண்டாம்நிலை AA- அமிலாய்டிடோஸில், 80% நோயாளிகள், பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் ஆரம்பத்தில் ஒரு டாக்டரை அணுகவும். அத்தகைய நோயாளிகளின் முக்கிய புகார் அம்மைளோயிஸிஸ் நோய்க்கு முன்கூட்டியே பல்வேறு தீவிரத்தன்மை மற்றும் அறிகுறிகளின் வீக்கம் - முடக்கு வாதம், எலும்பு முறிவு, கால வியாதி, முதலியன
மிகவும் கடுமையான மற்றும் மாறுபட்ட மருத்துவ படம் AL-amyloidosis இன் பண்பு ஆகும். சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் முக்கிய அறிகுறிகள் - காரணமாக இதய அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் குற்றுநிலை கலவையால் திணறல் பல்வேறு அளவுகளில் நிகழ்வு ortostatizma, மயக்கநிலை; பொதுவாக நோயாளிகளுக்கு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் ஓரளவு அளவிற்கு வீக்கம் ஏற்படுகிறது - சுழற்சியின் குறைபாடு. பெரிஃபெரல் அமிலோயிட் பாலிநெரோபதியுடனான நோயாளிகளுக்கு தசைக் கோளாறு காரணமாக உடல் எடையில் (9-18 கிலோ) கணிசமான இழப்பு ஏற்படுகிறது. காரணமாக உண்மை அகத்துறிஞ்சாமை நோய் காரணமாக குடல் நரம்பு பின்னல், மிகவும் அரிதாக (4-5%) இன் அமைலோயிட்டு சிதைவுகளுக்கு மோட்டார் வயிற்றுப்போக்கு, நோயாளிகள் காரணமாக 25% அனுசரிக்கப்பட்டது - உடல் எடை குறைக்கும் மற்றொரு காரணம். நோயாளிகளை ஆய்வு செய்யும் போது பொதுவாக கல்லீரல் மற்றும் / அல்லது மண்ணீரல் அதிகரிக்கும். கல்லீரல் அடர்த்தியான, வலியற்றது, ஒரு பிளாட் விளிம்பில், பெரும்பாலும் மிகப்பெரியது.
AL-amyloidosis மற்ற வகைகளிலிருந்து வேறுபடுகின்ற ஒரு குறிப்பிட்ட அம்சம் மேகிரோலோஸ்ஸியா மற்றும் பெர்ஃபெக்டல் தசையின் சூடோஹைர்பெரோட்ரோபி உள்ளது. நாக்கில் அமிலோயிட் ஊடுருவலும், சிறுநீரகப் பகுதியும் அதிகளவில் அதிகரிக்கின்றன. இது வாயில் பொருந்தாது; மெல்லும் மற்றும் பேச்சு செயல்பாடுகளை முறித்துவிட்டால், நோயாளிகள் பெரும்பாலும் கஷ்டப்படுகிறார்கள்; பேச்சு பாரபட்சமற்றது. அமைலோயிட்டு பெருநா போலல்லாமல், தைராய்டு மற்றும் சிற்றிடைவெளிக்குரிய இழையத்துக்குள்ளும் நீர்க்கட்டு ஏற்படும் இரத்த சோகை மற்றும், அவர்களிடம் கூடுதலான தாய்மொழி எனவே, குறிப்பிடத்தக்க கச்சிதமாய் தாய்மொழி திசு சேர்ந்து அல்ல, அதன் செயல்களும் தொந்தரவு இல்லை. அமிலாய்டு தசைகளின் ஊடுருவல் தசை வலிமைக்கு கணிசமான அளவு குறைவதால் அவற்றின் சூடோஹைர்பெரோபிராபி - மேம்பட்ட தசைநார் நிவாரணத்துடன் இணைகிறது.
அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் அறிகுறிக்கும் மற்றொரு குறிப்பிட்ட - periorbital இரத்தக்கசிவு, வழக்கமாக, இருமல் ஒரு "ரக்கூன் கண்கள்" அல்லது ஹெமொர்ர்தகிக் ஒப்பிடுகையில் இது, வடிகட்டுதல் அச்சுறுத்தப்பட்ட "புள்ளிகள்." இரத்தக்கசிவு மேலும் முன்னேறுகிறது, தோல் உராய்வு bedsores வரை ஷேவிங் போது எழும், அடிவயிற்றின் பரிசபரிசோதனை, உடலின் பெரும் பகுதிகளான மூடி தோல் வெப்பமண்டல கோளாறுகள் உருவாக்கம் தூண்ட.
பிற வகையான அமிலோலிடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அயலாய்டு வைப்புக்களின் முக்கிய பரவல் மற்றும் அவற்றின் தாக்கம், சில சமயங்களில் முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாக இருக்கும், அதே நேரத்தில் மருத்துவ படம் AL-அமிலோலிடோஸின் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம்.
சிறுநீரக அமிலோலிடோசிஸ் ஆய்வுக்கூட நோய் கண்டறிதல்
இரத்தம் ஒரு மருத்துவ ஆய்வு, ESR ஒரு தொடர்ந்து மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஏற்கனவே ஆரம்ப நோய் நிலைகளில். அனீமியா என்பது அமிலோலிடோஸிஸின் அரிதான அறிகுறியாகும், இது முக்கியமாக சிறுநீரக குறைபாடு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது. ஜாலி மண்ணீரல் அமைலோயிட்டு புண்கள் விளைவாக செயல்பாட்டு hyposplenism வெளிப்பாடு கருதப்படுகிறது கன்றுகளோடும் இரத்த சிவப்பணுக்கள் சுற்றும் தோற்றம் ஒன்று சேர்ந்து ஒவ்வொரு ஏஏ மற்றும் அல்-அமிலோய்டோசிஸ் வகையான கண்காட்சியின் உறைவுச், நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட அரை.
இரத்தத்தில் உள்ள அனைத்து வகையான அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுடனும் கிட்டத்தட்ட 90% நோயாளிகளுக்கு எலும்பொலோன் இம்யூனோகுளோபுலின் (எம்-சாய்வு) வழக்கமான எலக்ட்ரோபோரேஸைக் கண்டறிதல்; immunoelectrophoresis நோய்த்தடுப்பு ஊசி மூலம் அதிக தகவலறிதல் ஆகும். முதன்மையான AL-அமிலாயிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு M-சாய்வுத் தன்மை செறிவூட்டுவதால் மிலோமாவின் (> 30 கிராம் / எல் இரத்தம் மற்றும் 2.5 கிராம் / நாள் சிறுநீர்) மதிப்பின் சிறப்பியல்பு அடையும். AL-type amyloidosis சிறுநீரில் Bene-Jones புரதம் முன்னிலையில் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, immunofixation பயன்படுத்தி immunoelectrophoresis இது தீர்மானிக்கும் மிகவும் துல்லியமான முறை. ரத்தத்தில் உள்ள இம்முனோகுளோபினின்களின் இலவச ஒளி சங்கிலிகளின் உறுதிப்பாட்டிற்காகவும் ஒரு முறை உருவாக்கப்பட்டுள்ளது, இது எம்-சாய்வுக்கான மிகுந்த உணர்ச்சிகரமான ஆய்வுக்கு மட்டுமல்லாமல், நோய் மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்திறனை கண்காணிப்பதற்கும் மிகவும் ஏற்றது.
- மேலும் immunoforeticheskogo பிளாஸ்மா செல் dyscrasias கண்டறியும் பொருட்டு அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டுள்ள நோயாளிகள் மோனோக்லோனல் காம்மோபதி அடையாளம் அமிலோய்டோசிஸ் இந்த வகை காரணங்களை, ஓர் ஆய்வு myelograms மேற்கொள்ளப்படும்: முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் க்கான பிளாஸ்மா செல்களின் எண்ணிக்கை 5% சராசரி, ஆனால் நோயாளிகள் 20% 10% மேல் உள்ளது; பல்கிய தொடர்புடைய அமிலோய்டோசிஸ், பிளாஸ்மா செல் நடுத்தர அளவு 15% மீறுகிறது.
சிறுநீரகங்களின் அமிலோலிடோசிஸின் கருவியாகக் கண்டறிதல்
மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் அடிப்படையில் கருதப்பட்டால், அமிலாய்டிசிஸ் திசு நுண்ணுயிரிகளில் அமியோயாய்டைக் கண்டறிவதன் மூலம் தார்மீக ரீதியில் உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும்.
அமிலோலிடோசிஸ் AL வகை, சந்தேகிக்கப்படுகிறது என்றால், ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை துடிப்பு மற்றும் / அல்லது டிரெர்போபொப்பொசி செய்யப்படுகிறது. பிளாஸ்மா செல் எண்ணிக்கை மற்றும் அமிலோயிட் வண்ணம் AL-type amyloidosis முதன்மை மற்றும் myeloma- தொடர்புடைய மாறுபாடுகள் வேறுபாடு மற்றும் கூடுதலாக, மேலும் அமிலாய்டிசிஸ் ஆய்வுக்கு. அமிலோயிட்ஸின் எலும்பு மஜ்ஜை ஆராய்ச்சிகளின் சாதகமான முடிவு AL-type amyloidosis உடைய நோயாளிகளில் 60% இல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
தோலடி கொழுப்பு எளிய மற்றும் பாதுகாப்பான கண்டறிதல் நடைமுறையிலும் கண்டறிய-onnuyu ஆர்வத்தையும் பயாப்ஸிகள் இதில் அமைலோயிட்டு அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் 80% கண்டறியப்படவில்லை. Informativeness தவிர இந்த நடைமுறை நன்மைகள் எனவே நீங்கள் பலவீனமான இரத்தம் உறைதல் நோயாளிகளுக்கு இந்நிறுவனம் இம்முறையை பயன்படுத்த முடியும், இரத்தப்போக்கு கிடைப்பதால் அடங்கும் (முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அடிக்கடி இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டு உள்ள உறைதல் காரணி எக்ஸ் ஒரு குறைபாடு, வேண்டும்).
சிறுநீரக அமிலோலிடோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல் மலச்சிக்கல், சிறுநீரகம், கல்லீரல் ஆகியவற்றின் உயிரியலுக்குரியது. நோயாளியின் 70 சதவிகிதம், மற்றும் ஒரு சிறுநீரகப் பெப்சியலில் அமிலோயிட் இருப்பதை கண்டறிதல் - மலேரியாவின் சளி மற்றும் நீரிழிவு அடுக்குகளின் ஒரு உயிரியல்புகள் - கிட்டத்தட்ட 100% வழக்குகளில். கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறி நோயாளிகளில், அம்மோயிட் டிகம்பரஷ்ஷனில் நீக்கப்பட்ட ஒரு திசுவுக்கு உட்படுத்தப்படுகிறது.
அம்மோயிட் கண்டுபிடிப்பிற்கான ஆய்வக பொருள் காங்கோ சிவப்பு நிறமாக இருக்க வேண்டும். ஒளி நுண் அமைலோயிட்டு துருவப்பட்ட ஒளியை காரணமாக இருபக்க சிதறல் நிகழ்வு, இந்த பிரிவுகளையும் சேர்த்தே ஆப்பிள் பச்சை ஒளிர்வு காட்ட இளஞ்சிவப்பு அல்லது ஆரஞ்சு, மற்றும் நுண்ணோக்கியியல்களும் போன்ற படிக உருவமற்ற eosinophilic வெகுஜன தோன்றுகிறது. Thioflavin T இன் பூச்சு இது உறுதி வெளிர் பச்சை ஃப்ளோரசன்ஸின் உணர்திறன் அதிகமாகக் ஆனால் குறைவான தனிக்குறிப்புத், எனவே அமிலோய்டோசிஸ் மிகவும் துல்லியமான கண்டறிதல் இரண்டு தெளிப்பு முறை பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது உள்ளது.
அமிலாய்டிடிசோஸின் நவீன உருவவியல் நோய் கண்டறிதல் என்பது கண்டறிதல் மட்டுமல்லாமல், அமிலோயிட் தட்டல் மட்டுமல்ல, அதன் வகை சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிக்கிறது. தட்டச்சு செய்வதற்கு, பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் மாதிரி பொட்டாசியம் பெர்மாங்கானேட் ஆகும். பொட்டாசியம் பர்மாங்கனேட் ஏஏ வகை அமைலோயிட்டு இன் காங்கோ சிவப்பு ஏற்பாடுகளை கறைப்பிடித்தல் செயல்படுத்தும்போது 5% தீர்வு போது அல்-வகை அமைலோயிட்டு அவர்களை கடைகள், நிறம் இழந்து இரட்டை ஒளிப்பிரிகையையும் சொத்து இழக்க. காரம் guanidine பயன்படுத்தி கார guanidine செயலாக்க பிறகு காங்கோ நிறங்களை வாய்-நேர்மறை ஏற்பாடுகளை மறையும் ஏஏ மற்றும் அமிலோய்டோசிஸ் அல்-வகையான வேறுபாடுகள் அனுமதிக்கிறது - 30 நிமிடங்களுக்கு (ஏஏ வகை) அல்லது 1 -2 மணி (எந்த ஏஏ வகைக்கு). இருப்பினும், அமிலோயிட் வகையை உருவாக்குவதில் வண்ண முறைகள் போதுமானதாக இல்லை.
தட்டச்சு மிகவும் பயனுள்ள முறை (ஏஏ-AT வகைகள் புரதம், நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் ஒளி சங்கிலிகள், transthyretin மற்றும் பீட்டா எதிரான குறிப்பிட்ட அமைலோயிட்டு புரதம் முக்கிய வகையான antisera பயன்படுத்தி அமைலோயிட்டு இம்முனோஹி்ஸ்டோகெமிஸ்ட்ரி கருத்தில் 2 -microglobulin).
உயிரியலில் அமியோலிட் வைப்புக்களை மதிப்பிடுவதற்கான ஒரு மதிப்புமிக்க முறையானது ரேடியோஐயோடோப் சிண்டிகிராபி என்பது 131 1 சீரம் பீட்டா-பாகுபாடு கொண்டது. சிகிச்சையின் போது உட்பட நோய் வளர்ச்சி அனைத்து நிலைகளிலும் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் அமிலோயிட் விநியோகத்தையும் அளவையும் கண்காணிப்பதை இந்த முறை அனுமதிக்கிறது. முறை கொள்கை மோர் கூறு பி குறிப்பாக மற்றும் மீளும் அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் அனைத்து வகையான பிணைப்பாக மற்றும் ஒரு scintigram தொடர் காட்சிப்படுத்தும் இது அவர்களின் தொகுதி, விகிதாச்சாரப்படியே அமிலாய்டு படிவுகள் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது பெயரிடப்பட்ட என்ற உண்மையை அடிப்படையாக கொண்டது. டயலசிஸ் அமிலோலிடோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு, ஒரு மாற்று நுண்ணுயிர் முறை, பீட்டா 2- மைக்ரோகுளோபூலின் பயன்பாடு ரேடியோஐசோடோப்புகளுடன் பெயரிடப்பட்டதாகும் .