கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு - நோய் கண்டறிதல்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
உடல் பரிசோதனை மற்றும் கண்டுபிடிப்புகள்
பல்வேறு வகையான அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பரிசோதனை தரவு கணிசமாக வேறுபடுகிறது.
இரண்டாம் நிலை AA அமிலாய்டோசிஸில், 80% நோயாளிகள் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் தொடக்கத்தில் மருத்துவ உதவியை நாடுகின்றனர். அத்தகைய நோயாளிகளின் முக்கிய புகார் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட வீக்கம் மற்றும் அமிலாய்டோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும் நோயின் அறிகுறிகள் - முடக்கு வாதம், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், அவ்வப்போது ஏற்படும் நோய் போன்றவை.
மிகவும் கடுமையான மற்றும் மாறுபட்ட மருத்துவ படம் AL அமிலாய்டோசிஸின் சிறப்பியல்பு. சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் முக்கிய அறிகுறிகள் பல்வேறு அளவுகளில் மூச்சுத் திணறல், ஆர்த்தோஸ்டேடிக் நிகழ்வுகள், கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவற்றின் கலவையால் ஏற்படும் சின்கோபல் நிலைகள்; நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியால் ஏற்படும் எடிமாவும், குறைந்த அளவிற்கு, சுற்றோட்ட தோல்வியாலும் ஏற்படும். புற அமிலாய்டு பாலிநியூரோபதி நோயாளிகளில் தசை டிராபிசம் பலவீனமடைவதால் குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு (9-18 கிலோ) சிறப்பியல்பு. எடை இழப்புக்கான மற்றொரு காரணம் மோட்டார் வயிற்றுப்போக்கு ஆகும், இது குடல் நரம்பு பிளெக்ஸஸுக்கு அமிலாய்டு சேதம் காரணமாக 25% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, உண்மையான மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி காரணமாக குறைவாகவே (4-5%) ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் போது, விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும்/அல்லது மண்ணீரல் பொதுவாக கண்டறியப்படுகிறது. கல்லீரல் அடர்த்தியானது, வலியற்றது, மென்மையான விளிம்புடன், பெரும்பாலும் பிரம்மாண்டமானது.
AL அமிலாய்டோசிஸை மற்ற வகைகளிலிருந்து வேறுபடுத்தும் ஒரு குறிப்பிட்ட அம்சம் புற தசைகளின் மேக்ரோகுளோசியா மற்றும் சூடோஹைபர்டிராபி ஆகும். நாக்கு மற்றும் சப்ளிங்குவல் பகுதியில் அமிலாய்டு ஊடுருவல் அதன் கூர்மையான அதிகரிப்புக்கு காரணமாகிறது. இது வாய்வழி குழிக்குள் பொருந்தாமல் போகலாம்; மெல்லுதல் மற்றும் பேச்சு செயல்பாடுகள் பலவீனமடைகின்றன, நோயாளிகள் பெரும்பாலும் மூச்சுத் திணறுகிறார்கள்; பேச்சு தெளிவற்றதாகிறது. அமிலாய்டு மேக்ரோகுளோசியாவைப் போலல்லாமல், ஹைப்போ தைராய்டிசம் மற்றும் இரத்த சோகை ஆகியவற்றில் நாக்கு விரிவாக்கம் இடைநிலை திசுக்களின் எடிமாவால் ஏற்படுகிறது, எனவே, நாக்கு திசுக்களின் குறிப்பிடத்தக்க சுருக்கத்துடன் இது இல்லை மற்றும் அதன் செயல்பாட்டை பாதிக்காது. தசைகளின் அமிலாய்டு ஊடுருவல் அவற்றின் சூடோஹைபர்டிராஃபியுடன் சேர்ந்துள்ளது - தசை வலிமையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுடன் அதிகரித்த தசை நிவாரணம்.
AL வகை அமிலாய்டோசிஸுக்கு குறிப்பிட்ட மற்றொரு அறிகுறி பெரியோர்பிட்டல் ரத்தக்கசிவு ஆகும், இது பொதுவாக இருமல், பதற்றம் ஆகியவற்றால் தூண்டப்படுகிறது, இது "ரக்கூன் கண்கள்" அல்லது இரத்தக்கசிவு "கண்ணாடிகள்" உடன் ஒப்பிடப்படுகிறது. இரத்தக்கசிவு மேலும் முன்னேறுகிறது, தோலின் உராய்வு, சவரன், வயிற்றின் படபடப்பு ஆகியவற்றுடன் ஏற்படுகிறது, உடலின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதிகளை உள்ளடக்கியது மற்றும் தோலில் டிராபிக் கோளாறுகள் உருவாகத் தூண்டுகிறது, படுக்கைப் புண்கள் வரை.
மற்ற வகை அமிலாய்டோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அமிலாய்டு படிவுகளின் முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் அவற்றின் பரவலைப் பொறுத்தது, சில நேரங்களில் குறிப்பிடத்தக்கவை, அதே நேரத்தில் மருத்துவ படம் AL அமிலாய்டோசிஸின் வெளிப்பாடுகளை ஒத்திருக்கலாம்.
சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் ஆய்வக நோயறிதல்
மருத்துவ இரத்த பரிசோதனைகள் ESR இல் தொடர்ச்சியான மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகின்றன, பெரும்பாலும் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில். இரத்த சோகை என்பது அமிலாய்டோசிஸின் ஒரு அரிய அறிகுறியாகும், இது முதன்மையாக நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளில் உருவாகிறது. AA மற்றும் AL வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பேருக்கு த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் உள்ளது, இது, புழக்கத்தில் உள்ள ஜாலி உடல்களுடன் எரித்ரோசைட்டுகளின் தோற்றத்துடன், மண்ணீரலுக்கு அமிலாய்டு சேதத்தின் விளைவாக செயல்பாட்டு ஹைப்போஸ்ப்ளெனிசத்தின் வெளிப்பாடாகக் கருதப்படுகிறது.
AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள கிட்டத்தட்ட 90% நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் வழக்கமான எலக்ட்ரோபோரேசிஸைப் பயன்படுத்தி மோனோக்ளோனல் இம்யூனோகுளோபுலின் (M-கிரேடியன்ட்) கண்டறியப்பட்டுள்ளது; இம்யூனோஃபிக்சேஷன் மூலம் இம்யூனோஎலக்ட்ரோபோரேசிஸ் அதிக தகவல் தருகிறது. முதன்மை AL-அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில் M-கிரேடியன்ட்டின் செறிவு மைலோமா நோயின் பொதுவான மதிப்புகளை எட்டாது (> இரத்தத்தில் 30 கிராம்/லி மற்றும் சிறுநீரில் 2.5 கிராம்/நாள்). AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் சிறுநீரில் பெனி-ஜோன்ஸ் புரதத்தின் இருப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது இம்யூனோஃபிக்சேஷனைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோஎலக்ட்ரோபோரேசிஸ் என்பதை தீர்மானிப்பதற்கான மிகவும் துல்லியமான முறையாகும். இரத்தத்தில் உள்ள இம்யூனோகுளோபுலின்களின் இலவச ஒளி சங்கிலிகளைத் தீர்மானிப்பதற்கான ஒரு முறையும் உருவாக்கப்பட்டுள்ளது, இது M-கிரேடியண்டின் அதிக உணர்திறன் நோயறிதலுக்கு மட்டுமல்ல, நோயின் போக்கையும் சிகிச்சையின் செயல்திறனையும் கண்காணிப்பதற்கும் மிகவும் பொருத்தமானது.
மோனோக்ளோனல் காமோபதியின் இம்யூனோஃபோரெடிக் கண்டறிதலுடன் கூடுதலாக, AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸின் காரணமான பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாவைக் கண்டறிய மைலோகிராம் ஆய்வுக்கு உட்படுகிறார்கள்: முதன்மை அமிலாய்டோசிஸில், பிளாஸ்மா செல்களின் எண்ணிக்கை சராசரியாக 5% ஆகும், ஆனால் 20% நோயாளிகளில் இது 10% ஐ விட அதிகமாக உள்ளது; மைலோமா நோயுடன் தொடர்புடைய அமிலாய்டோசிஸில், பிளாஸ்மா செல்களின் சராசரி எண்ணிக்கை 15% ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.
சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் கருவி நோயறிதல்
மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் அடிப்படையில் சந்தேகிக்கப்படும் அமிலாய்டோசிஸ், திசு பயாப்ஸிகளில் அமிலாய்டைக் கண்டறிவதன் மூலம் உருவவியல் ரீதியாக உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும்.
AL அமிலாய்டோசிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், எலும்பு மஜ்ஜையில் ஒரு பஞ்சர் மற்றும்/அல்லது ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது. பிளாஸ்மா செல் எண்ணிக்கை மற்றும் அமிலாய்டு படிதல் ஆகியவை AL அமிலாய்டோசிஸின் முதன்மை மற்றும் மைலோமா-தொடர்புடைய வகைகளை வேறுபடுத்த உதவுகின்றன, மேலும் கூடுதலாக, அமிலாய்டோசிஸையே கண்டறிய உதவுகின்றன. AL அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள 60% நோயாளிகளில் நேர்மறை எலும்பு மஜ்ஜை அமிலாய்டு சோதனை முடிவு காணப்படுகிறது.
ஒரு எளிய மற்றும் பாதுகாப்பான நோயறிதல் செயல்முறை தோலடி கொழுப்பின் ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி என்று கருதப்படுகிறது, இது AL-வகை அமிலாய்டோசிஸின் 80% வழக்குகளில் அமிலாய்டை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த செயல்முறையின் நன்மைகள், அதன் தகவல் தன்மைக்கு கூடுதலாக, இரத்தப்போக்கின் அரிதான தன்மையையும் உள்ளடக்கியது, இது இரத்த உறைதல் கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த முறையைப் பயன்படுத்த அனுமதிக்கிறது (முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் X- உறைதல் காரணி குறைபாடு உள்ளது, இது இரத்தக்கசிவுக்கு வழிவகுக்கும்).
சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிவதற்கு மலக்குடல் சளி, சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரலின் பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது. மலக்குடல் சளி மற்றும் சப்மியூகோசல் அடுக்கின் பயாப்ஸி 70% நோயாளிகளில் அமிலாய்டைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது, மேலும் சிறுநீரக பயாப்ஸி - கிட்டத்தட்ட 100% வழக்குகளில். கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், அதன் டிகம்பரஷ்ஷனின் போது அகற்றப்பட்ட திசுக்களில் அமிலாய்டு சோதிக்கப்படுகிறது.
அமிலாய்டைக் கண்டறிவதற்கான பயாப்ஸி பொருளை காங்கோ சிவப்பு நிறத்தில் கறைபடுத்த வேண்டும். ஒளி நுண்ணோக்கி மூலம், அமிலாய்டு இளஞ்சிவப்பு அல்லது ஆரஞ்சு நிறத்தின் ஒரு உருவமற்ற ஈசினோபிலிக் நிறை போலத் தோன்றும், மேலும் துருவப்படுத்தப்பட்ட ஒளி நுண்ணோக்கி மூலம், இந்தப் பகுதிகளின் ஆப்பிள்-பச்சை ஒளிர்வு கண்டறியப்படுகிறது, இது இரட்டை ஒளிவிலகல் நிகழ்வால் ஏற்படுகிறது. வெளிர் பச்சை ஒளிரும் தன்மையை தீர்மானிக்கும் தியோஃப்ளேவின் டி உடன் கறை படிதல் அதிக உணர்திறன் கொண்டது, ஆனால் குறைவான குறிப்பிட்டது, எனவே, அமிலாய்டோசிஸின் மிகவும் துல்லியமான நோயறிதலுக்கு, இரண்டு கறை படிதல் முறைகளையும் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
அமிலாய்டோசிஸின் நவீன உருவவியல் நோயறிதல்களில் கண்டறிதல் மட்டுமல்ல, அமிலாய்டை தட்டச்சு செய்வதும் அடங்கும், ஏனெனில் அதன் வகை சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களை தீர்மானிக்கிறது. தட்டச்சு செய்வதற்கு, பொட்டாசியம் பெர்மாங்கனேட்டுடன் கூடிய சோதனை பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. காங்கோ சிவப்பு நிறத்தில் படிந்த தயாரிப்புகளை 5% பொட்டாசியம் பெர்மாங்கனேட் கரைசலுடன் சிகிச்சையளிக்கும்போது, AA-வகை அமிலாய்டு அதன் நிறத்தை இழந்து இரட்டை ஒளிவிலகல் பண்புகளை இழக்கிறது, அதே நேரத்தில் AL-வகை அமிலாய்டு அவற்றைத் தக்க வைத்துக் கொள்கிறது. கார குவானிடைனின் பயன்பாடு, காங்கோ சிவப்பு-நேர்மறை தயாரிப்புகளின் நிறம் மறைந்து போகும் நேரத்தின் மூலம் AA- மற்றும் AL-வகை அமிலாய்டோசிஸை வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது - கார குவானிடைனுடன் சிகிச்சையளித்த பிறகு - 30 நிமிடங்களுக்குள் (AA-வகை) அல்லது 1-2 மணி நேரத்திற்குள் (AA-வகை அல்ல). இருப்பினும், அமிலாய்டின் வகையை நிறுவுவதில் சாயமிடும் முறைகள் போதுமான நம்பகமானவை அல்ல.
அமிலாய்டை தட்டச்சு செய்வதற்கான மிகவும் பயனுள்ள முறை, அமிலாய்டு புரதத்தின் முக்கிய வகைகளுக்கு (AA புரதத்திற்கு எதிரான குறிப்பிட்ட AT, இம்யூனோகுளோபுலின் ஒளி சங்கிலிகள், டிரான்ஸ்தைரெடின் மற்றும் பீட்டா 2- மைக்ரோகுளோபுலின்) ஆன்டிசெராவைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஆராய்ச்சியாகக் கருதப்படுகிறது.
உயிரியல் ரீதியாக அமிலாய்டு படிவுகளை மதிப்பிடுவதற்கான ஒரு மதிப்புமிக்க முறை 131 1-லேபிளிடப்பட்ட சீரம் பீட்டா கூறுகளைக் கொண்ட ரேடியோஐசோடோப் சிண்டிகிராபி ஆகும். சிகிச்சையின் போது உட்பட, நோய் வளர்ச்சியின் அனைத்து நிலைகளிலும் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் அமிலாய்டின் பரவல் மற்றும் அளவைக் கண்காணிக்க இந்த முறை அனுமதிக்கிறது. இந்த முறையின் கொள்கை, பெயரிடப்பட்ட சீரம் கூறு P அனைத்து வகையான அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களுடன் குறிப்பாகவும் தலைகீழாகவும் பிணைக்கிறது மற்றும் அமிலாய்டு படிவுகளின் கலவையில் அவற்றின் அளவிற்கு விகிதாசார அளவில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது, இது தொடர்ச்சியான சிண்டிகிராம்களில் காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது. டயாலிசிஸ் அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில், ரேடியோஐசோடோப்-லேபிளிடப்பட்ட பீட்டா 2 -மைக்ரோகுளோபுலின் பயன்பாடு ஒரு மாற்று சிண்டிகிராஃபிக் முறையாகக் கருதப்படுகிறது.