அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு: சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நவீன சிந்தனைகளின் படி, அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சை முன்னேற்றமடைந்த புரதங்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்படுகிறது (அல்லது, முடிந்தால் அவை அகற்றப்படும்) அம்மிலோடோசிஸின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக அல்லது நிறுத்துவதற்கு. அமிலோய்டோசிஸ் இயற்கை நிச்சயமாக நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு சில தீவிரமான சிகிச்சை திட்டங்கள் அல்லது மற்ற கடுமையான நடவடிக்கைகளை (அதிக அளவு கீமோதெரபி அல்-அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு ஆட்டோலோகாஸ் ஸ்டெம் செல் ட்றான்ச்ப்லண்டேஷன் தொடர்ந்து) பயன்பாடு நியாயப்படுத்துகிறது. சிகிச்சை இந்த வகையான உதவியுடன் அடைய முடியும் என்று மருத்துவ முன்னேற்றம் நிலைப்படுத்துவதற்கு அல்லது இன்றியமையாத உறுப்புகளின் செயல்பாடு மறுசீரமைப்பு, அதே போல் நோயாளிகள் ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு அதிகரிக்கிறது கொண்ட செயல்பாடு, மேலும் பொதுமைப்படுத்தும் தடுப்பதற்கு முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன உள்ளது. திறமையுள்ள உருவ அளவுகோல்களை தற்போது சீரம் பீட்டா பாகத்தின் ரேடியோஐசோடோப் சிண்டிக்ராஃபி பயன்படுத்தி மதிப்பீடு முடியும் திசுக்களில் அமிலாய்டு படிவுகள் குறைப்பு இருந்தது. மேலும் முக்கிய சிகிச்சை ஆட்சிகள், அமிலோய்டோசிஸ் சிகிச்சை இரத்தச் சுற்றோட்ட தோல்வி, அரித்திமியாக்கள், அடைதல் நோய்க்குறி திருத்தம் உயர் ரத்த அழுத்தம் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம் தீவிரத்தைக் குறைக்கலாம் இலக்காக நோய்க் குறி சிகிச்சைகள் உள்ளன வேண்டும்.
[AA- வகை அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சை
இரண்டாம் அமிலோய்டோசிஸ் சிகிச்சை இலக்கு - நாள்பட்ட வீக்கம் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சையால் உட்பட (sequestrectomy osteomyelitis, மூச்சுக் குழாய் விரிவு பங்கு எளிதாக நீக்கம்), கட்டிகள், காசநோய் அடைய இது முன்னோடி புரதத்தில் SAA உற்பத்தி, ஒடுக்கம். இரண்டாம் நிலை அமிலோலிடோஸின் காரணிகளில் அதன் முன்னணி நிலையை வழங்கியதன் மூலம், தற்போது முக்கியத்துவம் வாய்ந்த முடக்கு வாதம் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. செல்நெச்சியத்தைக் மருந்துகள் முடக்கு வாதம் அடிப்படை சிகிச்சை போது: மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, குளோராம்புசில் - நீண்ட கால (12 மாதங்கள்) முழுமைக்கும் நியமிக்கப்பட்ட அமிலோய்டோசிஸ் குறைவாக ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் செல்தேக்கங்களாக கொண்டு ஏற்கனவே வளர்ந்த அமிலோய்டோசிஸ் சிகிச்சை நோயாளிகளில் அமைலோயிட்டு நெப்ரோபதி மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறைக்கின்றன. இதன் விளைவாக, புரோட்டினூரியா உள்ள அமிலோய்டோசிஸ் புள்ளி குறைப்பு, nephrotic நோய் நிவாரண சிறுநீரக செயல்பாடு நிலைப்படுத்துவதற்கு சிகிச்சை. சில நோயாளிகள் நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்வதைத் தடுக்கும் அல்லது அதன் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக பாதிக்கின்றன, இது கணிசமான முன்கணிப்புகளை மேம்படுத்துகிறது. சைட்டோஸ்டடிசிகளுடன் அமிலோலிடோஸிஸுடன் சிகிச்சையின் செயல்திறன் கட்டுப்பாட்டை இரத்தத்தில் சி-எதிர்வினை புரதத்தின் செறிவு சாதாரணமாக உள்ளது. பாரம்பரிய சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகளை உட்கொள்வதற்கான சிகிச்சையின் ஒரு நம்பகமான வழி TNF- இன் தடுப்பான்களை பயன்படுத்துகிறது.
காலநிலை நோயுடன் அமிலோலிடோஸிஸ் ஏஏ சிகிச்சைக்கு தேர்வு செய்ய ஒரு வழிமுறை கொல்லி மருந்து. அவன் எப்போதும் வரவேற்பு உடன் முற்றிலும் பெரும்பாலான நோயாளிகள் வலிப்புத்தாக்கத்தை மீண்டும் நிறுத்த முடியும் மற்றும் அமிலோய்டோசிஸ் வளர்ச்சி தடுப்பு உறுதி. Razvivshemsya அமிலோய்டோசிஸ் நீண்ட (சாத்தியமான வாழ்நாள்) தணிவடைதல் கோல்சிசின் டோஸ் 1.8-2 மிகி / நாள் முடிவுகளைப் பெறுகின்றது, nephrotic நோய் நீக்குதல், சாதாரண சிறுநீரகச் செயல்பாட்டுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு குறைப்பு அல்லது புரோடீனுரியா காணாமல் வெளிப்படுத்திய போது. ஒரு நிலையான மருந்தளவைக் நாள்பட்ட சிறுநீரக பற்றாக்குறை ஆரம்ப டோஸ் கோல்சிசின் குறைவு குளோமரூலர் வடிகட்டுதல் விகிதம் பொறுத்து, முன்னிலையில் இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு குறைக்கும் வழக்கில் என்றாலும் உயரக் கூடும். கோழிகிசைன் மாற்றமடைந்த சிறுநீரகத்தில் அமிலாய்டிஸோசிஸின் மீண்டும் மீண்டும் தடுக்கிறது. நோயாளிகள் நன்றாக இந்த மருந்து போக்க. செரிமானமின்மை போது (கோல்சிசின் மிகவும் பொதுவான பக்க விளைவு) வழிமுறையாக ஒழிக்கும் அவசியம் இல்லை: அது பொதுவாக அதன் சொந்த அல்லது நொதி ஏற்பாடுகளை நியமனம் மறைந்து விடுகிறது. வாழ்நாள் வரவேற்பு கொல்சிசின் பாதுகாப்பாக உள்ளது. Antiamiloidny கோல்சிசின் விளைவு சோதனை ரீதியாக அக்யூட் ஃபேஸ் புரத உற்பத்தியை முன்னோடி SAA தடுக்கும் அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் உருவாக்கம் தடுக்கிறது என்று காரணி amiloiduskoryayuschego உருவாக்கத்தைத் தடுக்கும் அதன் திறனை அடிப்படையாக. கால நோயில் அமிலோய்டோசிஸ் கோல்சிசின் திறன் சந்தேகம் இல்லை என்றால், ஒரு சில படைப்புகள், இரண்டாம் அமிலோய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அதன் பயன்படுத்தி வெற்றிகரமாக காண்பிக்கப்படுகிறது உள்ளன. மருந்து AA- வகை அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சைக்கு திறம்பட பயன்படுத்தப்படலாம் என்ற கருத்தை இதுவரை நிரூபிக்கவில்லை. மேலும் கோல்சிசின், ஏஏ அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டு அமிலாய்டு படிவுகள் இன் அழிப்பை காரணமாக டைமெத்தில் சல்ஃபாக்ஸைடு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. எனினும், உயர் அளவுகளில் (குறைந்தபட்சம் 10 கிராம் / ஈ) வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்கும் தேவையான உள்ள அதன் பயன்பாடு காரணமாக அதன் வரவேற்பு நோயாளிகளை மட்டத்திலிருந்து தோன்றும் மிகவும் விரும்பத்தகாத வாசனையை வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. அமிலோயிட் மீளமைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட நவீன மருந்து ஃபைப்ரிலக்ஸ் ஆகும்; அதன் பயன்பாடு கோழிகிஸைக் கொண்ட நோய்த்தாக்குதல் அல்லது சிகிச்சையின் முக்கிய சிகிச்சையின் ஒரு துணைப்பாக நியாயப்படுத்தப்படுகிறது.
AL- வகை அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சை
அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ், அதே பல்கிய என, சிகிச்சையின் இலக்கு போது - பொருட்டு பெருக்கம் அல்லது பிளாஸ்மா செல்கள் ஒரு குளோன் முழுமையான அழிப்பு தடுப்பு இம்யூனோக்ளோபுலின் ஒளி சங்கிலிகளின் குறைக்கவும் முடிவு எடுத்தனர். ப்ரோட்னிசோலோனுடன் இணைந்து மெல்பாலை நியமனம் செய்வதன் மூலம் இது அடையப்படுகிறது. 4-6 வாரங்கள் இடைவெளியில் 4-7 நாள் படிப்புகளுடன் 12-24 மாதங்களுக்கு சிகிச்சை தொடர்கிறது. நாளொன்றுக்கு உடல் எடையில் 0.8 மி.கி / கி.கி - 0.15-0.25 மிகி / நாள் ஒன்றுக்கு கிலோ உடல் எடை, ப்ரெட்னிசோலோன் மெல்பாலான் டோஸ். நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு (40 குறைவாக மில்லி / நி GFR) நோயாளிகளில் மெல்பாலான் டோஸ் 50% குறைகிறது. 3 மாதங்களுக்கு பிறகு அம்மோயிடோடிஸின் முன்னேற்றத்திற்கான சான்றுகள் இருந்தால், சிகிச்சை நிறுத்தப்பட வேண்டும். 12 முதல் 24 மாதங்களுக்கு பிறகு சிகிச்சை திறமையுள்ள வெளிப்படையான அறிகுறி இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு, சுற்றோட்ட பற்றாக்குறை அறிகுறிகள் மறைவது, அத்துடன் ரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் மோனோக்லோனல் இம்யூனோக்ளோபுலின் 50% வீழ்ச்சியடைந்து உயர்த்தப்பட்டார் பொதுவாக்கலுக்கான சிகிச்சைக்கு முன்னதாக, சிறுநீரகச் செயல்பாடு இல்லாமல் 50% புரோடீனுரியா ஒரு குறைப்பு கருதப்படுகிறது. அது லுகேமியா அல்லது myelodysplasia ஏற்படலாம் என்று இயல்புகளைக் கொண்டுள்ளது myelotoxic: எனினும், நீண்ட கால (குறைந்தபட்சம் 12 மாதங்கள்) சிகிச்சை நாட் அவுட் அனைத்து நோயாளிகளுக்கும், நோயின் முன்னேற்ற மெல்பாலான் நேர்மறையான விளைவாகும் விஞ்சி வேகமாக முடியும் என்பதால் செல்லப்படக் கூடிய. இந்த திட்டம் மெல்பாலான் மற்றும் பிரெட்னிசோன் கொண்டு அமிலோய்டோசிஸ் சிகிச்சை myelotoxicity மெல்பாலான் தவிர்க்கிறது: நேர்மறையான விளைவை பழுதாகியச் சிறுநீரகச் செயல்பாடு, மற்றும் இரத்த ஓட்ட தோல்வி இல்லாமல் தேசிய சட்டமன்ற குறிப்பிட்டது சிறந்த முடிவுகளை கொண்டு, நோயாளிகள் 18% எட்டப்பட்டிருக்கிறது. சிகிச்சைக்கு நேர்மறையான பதிலை உருவாக்கிய நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் சராசரியாக 89 மாதங்கள் ஆகும்.
சமீபத்தில், அல்-அமிலோய்டோசிஸ் மணிக்கு (மட்டும், ஆனால் முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் உள்ள பல்கிய கட்டமைப்புக்குள்ளேயே) பெருகிய பல்வேறு சேர்க்கை விங்க்ரிஸ்டைன், டாக்சோரூபிகன், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, மெல்பாலான், டெக்ஸாமெத்தசோன் சேர்த்து ஒரு தீவிரமான கீமோதெரபி திட்டம் பின்பற்றப்படுகின்றன. சமீபத்திய ஆய்வுகள் அதிக டோஸ் கீமோதெரபி அதிக திறன் காட்டுகின்றன. இவ்வாறு, ஆர்.எல். காமென்சோ மற்றும் பலர். 1996 இல் அல்-அமிலோய்டோசிஸ் நரம்பு வழி வடிநீர் மெல்பாலான் 200 மிகி / மீ 5 நோயாளிகள் பூர்வாங்க சிகிச்சை முடிவுகளை வெளியிட்டிருந்தனர் 2 உடல் மேற்பரப்பில், ஆட்டோலகஸ் முதல்நிலை உயிரணுக்களையும் (CD34 நிர்வாகம் தொடர்ந்து + ) இரத்த. ஆட்டோலகஸ் தண்டு செல்கள் உள்ளிட்ட வெளியே கிரானுலோசைட் காலனி ஊக்குவிக்கும் காரணி செல்வாக்கின் கீழ் எலும்பு மஜ்ஜை இருந்து தங்கள் பூர்வாங்க அணிதிரட்டல் பிறகு நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் leukapheresis மூலம் பெறலாம். எனினும், கனரக அக்ரானுலோசைடோசிஸ் ஆகையால் இந்த சிகிச்சைக்கான மற்ற சிக்கல்கள் கணிசமாக அல்ட்ரா-ஹை டோஸ் மெல்பாலான் சிகிச்சை பயனை வழங்குகிறது, குறிப்பாக சுற்றோட்ட பற்றாக்குறை கொண்டு நோயாளிகளுக்கு குறைக்க. அல்-அமிலோய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு குறைந்த உயிர் பிழைப்பது நிச்சயமாக இந்த திட்டங்கள் விளைவுத்திறனை மதிப்பீடு அனுமதிக்க வேண்டாம். AL-type amyloidosis சிகிச்சைக்கு கொல்சிசின் பயன்பாடு பயனற்றதாக நிரூபிக்கப்பட்டது.
அமிலோலிடோசிஸ் டயலசிஸின் சிகிச்சை
இந்த சிகிச்சையின் இலக்கு - பீட்டா சுத்தம் செய்வதன் அதிகரிப்பதன் மூலம் முன்னோடி புரதத்தில் அளவு குறைக்க 2 இரத்த சுத்திகரிப்பு நவீன முறைகள் போது microglobulin: செயற்கை சவ்வுகளில் உயர் பாயம் ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக ப \ சிறப்பாக உறிஞ்சுதல், அனுமதிக்கிறது - microglobulin, இரத்தக்கழிவு வடித்தகற்றலைச், immunoadsorption. இந்த முறைகள் தாமதம் அல்லது கூழ்மப்பிரிப்பு அமிலோய்டோசிஸ் வளர்ச்சி தடுக்கும் அனுமதிக்கும் சுமார் 33%, மூலம் முன்னோடி புரதத்தில் செறிவு குறைக்க முடியும். எனினும், சிகிச்சையின் ஒரே உண்மையான முறையானது சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை முறையாகும். அது பிறகு, பீட்டா உள்ளடக்கத்தை 2 -microglobulin எலும்புகள் அமிலாய்டு படிவு பல ஆண்டுகளாக சேமிக்கப்படும் என்றாலும், அமிலோய்டோசிஸ் மருத்துவ அறிகுறிகள் விரைவான காணாமல் இணைந்திருக்கிறது வழக்கமான மதிப்புகளை, குறைக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகள் குறைப்பு, வெளிப்படையாக தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை அழற்சி விளைவிக்காத விளைவும் நோயை மற்றும் ஒரு கடைப்பிடித்தனர், ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக நடைமுறை முடிக்கப்படும் இணைக்கப்படும்.
பரம்பரையியல் அமிலாய்டு நரம்பியல் சிகிச்சை
ATTR- வகை அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சைக்கான தேர்வு, கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும், இதில் அமிலோடிஜெனிக் முன்னோடிகளின் தொகுப்பின் மூலத்தை அகற்ற முடியும். இந்த அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர், தொலைநோக்கியின் நரம்பு அறிகுறிகளின் அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டால், நோயாளி கிட்டத்தட்ட குணப்படுத்தப்படலாம்.
சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை
நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு என - முறையான அமிலோய்டோசிஸ், ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக அல்லது தொடர்ச்சியான நாளின் ஒட்டுமொத்த உதரஉடையிடை கொண்டு நோயாளிகள் மரணத்திற்கு முக்கிய காரணங்களில் ஒன்றாக இந்த நோயாளிகள் முன்னறிவித்தல் மேம்படுத்த முடியும். அதன் வகை ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக போது அமிலோய்டோசிஸ், நோயாளிகளுக்கு சர்வைவல், மற்ற முறையான நோய்கள் மற்றும் நீரிழிவு நோயாளிகளின் ஆயுளை ஒப்பிடப்படுகிறது. அதே நேரத்தில் AA மற்றும் AL-வகை நோயாளிகளுடன் 60% நோயாளிகளுக்கு நல்ல மற்றும் திருப்திகரமான மறுவாழ்வு அளிக்கப்படுகிறது. இதய நோய் மற்றும் இரத்தக் குழாய்களின் தோல்வி அமிளோயிடோஸிஸ் நோயாளிகளின் நோயாளிகளின் மரணத்திற்கான முக்கிய காரணமாகும். , எந்த உயர் ரத்த அழுத்தம் ஒளி சங்கிலி இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் அகற்றும் சாத்தியமுள்ளது ஒரு நடைமுறையின் போது கூழ்மப்பிரிப்பு போது மற்றும் அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அங்கு ஒரு நிரந்தர வாஸ்குலர் அணுகல் தேவை இல்லை என்பதால் தொடர்ச்சியான நாளின் ஒட்டுமொத்த பிடி ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக மீது சில நன்மைகள் உண்டு. சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை இரண்டு வகைகளில் அமிலோலிடோஸிஸில் சமமானதாகும். மாற்று நோயாளிகள் ஐந்து வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு, மற்றும் முறையே 65 மற்றும் 62% எல்லாவிடத்திலும் நாள்பட்ட சிறுநீரக பற்றாக்குறை நோயாளிகளுக்கு பிற குழுக்களின் ஒப்பிடக்கூடியதாகவே உள்ளன.
இதய மற்றும் இரைப்பை குடல் புண்கள் இல்லாமல் அமிலோலிடோஸின் மெதுவான முன்னேற்றத்துடன் நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது. நோய்த்தொற்றுடைய சிறுநீரகத்தில் உள்ள அம்மோலீடோசிஸ் நோய்த்தொற்று சுமார் 30% நோயாளிகளில் பல்வேறு தரவுகளின்படி ஏற்படுகிறது, ஆனால் இது 2-3% நோயாளிகளில் ஒட்டுவேலை இழப்புக்கு காரணமாகிறது.