கல்லீரலின் அமிலாய்டோசிஸ்

அமிலாய்டோசிஸ் என்பது வழக்கமாக ஒரு முறையான, பொதுவான நோயியல் ஆகும், இது திசுக்களில் அமிலாய்டு (ஒரு குறிப்பிட்ட கிளைகோபுரோட்டீன்) குவிப்பதன் மூலமும், அடுத்தடுத்த சாதாரண உறுப்பு செயல்பாட்டின் இடையூறுகளாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரகம் மற்றும் மண்ணீரலை விட கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது [1] ஆனால் எப்போதுமே உடலுக்கு முறையான சேதத்துடன் இருக்கும். தற்போதுள்ள இமேஜிங் நுட்பங்கள் எதுவும் குறிப்பாக அமிலாய்டு இருப்பை நிரூபிக்க முடியாது. மருத்துவ ரீதியாகவும் கதிரியக்க ரீதியாகவும் சந்தேகிக்கப்படும் போது கூட, அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிதல் அமிலாய்டு வைப்பு இருப்பதை உறுதிப்படுத்த திசு பயாப்ஸியைப் பொறுத்தது. [3] சிகிச்சையானது சிக்கலானது, விரிவானது, மேலும் நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மற்றும் அறிகுறி நடவடிக்கைகளை உள்ளடக்கியது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

நோயியல்

சிகிச்சையின் வெற்றி நேரடியாக நோயின் சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்படுவதைப் பொறுத்தது, இது பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் கல்லீரலில் ஒரு புரத-போலிசாக்கரைடு வளாகத்தை (அமிலாய்ட்) உருவாக்க காரணமாகிறது. நடைமுறை காண்பித்தபடி, அமிலாய்டோசிஸ் கருதுவது அல்லது சந்தேகிப்பது கடினம், இருப்பினும் அதை அடையாளம் கண்டு உறுதிப்படுத்த முடியும். உண்மை என்னவென்றால், அங்கீகரிக்கப்படாத நிகழ்வுகளில் 80% க்கும் அதிகமாக, இந்த நோய் கல்லீரல் நோயியலால் மருத்துவ ரீதியாக மறைக்கப்படுகிறது. மிகவும் பயனுள்ள கண்டறியும் முறை பயாப்ஸி ஆகும்.

சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸுடன் ஒப்பிடும்போது கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் ஒரு அரிதான பிரச்சினையாகும். அதே நேரத்தில், கல்லீரல் புண்களின் அனைத்து நிகழ்வுகளும் மற்ற உறுப்புகளின் புண்களுடன் உள்ளன. பெரும்பாலும், நோயியல் கல்லீரல் முக்கோணத்தின் முக்கியமாக கட்டமைப்பு பகுதிகளை பாதிக்கிறது, இது அறிகுறியியலின் குறைந்தபட்ச மற்றும் குறிப்பிடப்படாத தன்மையை தீர்மானிக்கிறது. ஹெபடோசெல்லுலர் குறைபாடு மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் படம் பரவலான மற்றும் இன்ட்ராலோபுலர் வகை நோயியலில் வெளிப்படுகிறது.

முந்தைய கல்லீரல் அறிகுறிகள் இல்லாமல் மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாத நிலையில் ஹெபடோமேகலி இருக்கும்போது கல்லீரல் பயாப்ஸி நியாயப்படுத்தப்படுகிறது.

பரவலான கல்லீரல் ஈடுபாடு சுமார் 25% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது, மேலும் 75% நோயாளிகளில் போர்டல் பாதைகள் மட்டுமே பாதிக்கப்படுகின்றன.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் 90% நிகழ்வுகளில் கல்லீரலை பாதிக்கிறது, அதே நேரத்தில் இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் கல்லீரலை 47% வழக்குகளில் மட்டுமே பாதிக்கிறது.

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கல்லீரல் ஈடுபாடு மிகவும் அரிதானது. சிறுநீரகங்கள் (சுமார் 93%வழக்குகள்), மண்ணீரல் (72%), இதயம் (57%), கணையம் (36%), அட்ரீனல் சுரப்பிகள் (29%), குடல் மற்றும் நுரையீரல் (ஒவ்வொன்றும் 21%) பொதுவாக ஒத்திசைவாக பாதிக்கப்படுகின்றன.

பெண்கள் ஆண்களை விட இரு மடங்கு அதிகமாக இந்த நோயைப் பெறுகிறார்கள். அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 52-64 ஆண்டுகள்.

காரணங்கள் கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ்

கல்லீரல் திசுக்களில் ஒரு சிக்கலான பாலிசாக்கரைடு -புரத வளாகம் - அமிலாய்ட் - உருவாக்கம் மற்றும் திரட்டலுடன் அமிலாய்டோசிஸ் தொடர்கிறது. இன்றுவரை முதன்மை புண் ஏற்படுவதற்கான சிக்கல் போதுமானதாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. இரண்டாம் நிலை நோயியலைப் பொறுத்தவரை, அதன் தோற்றம் பொதுவாக இத்தகைய நோய்களுடன் தொடர்புடையது:

• நாள்பட்ட தொற்று செயல்முறைகள் (காசநோய், சிபிலிஸ், ஆக்டினோமைகோசிஸ்);
• தூய்மையான அழற்சி செயல்முறைகள் (நுண்ணுயிர் எண்டோகார்டிடிஸ், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், மூச்சுக்குழாய் நோய் போன்றவை);
• வீரியம் மிக்க நோய்கள் (லுகேமியா, உள்ளுறுப்பு புற்றுநோய், லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ்).

அமிலாய்டோசிஸின் எதிர்வினை வடிவம் இணக்கமான பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி, வாத நோய்கள் (பெக்டெரூவின் நோய், முடக்கு வாதம்), தடிப்புத் தோல் அழற்சி, நாள்பட்ட அழற்சி மற்றும் மல்டிசிஸ்டம் செயல்முறைகள் (சர்கோயிடோசிஸ் உட்பட) நோயாளிகளுக்கு காணப்படுகிறது. முக்கிய ஆபத்து காரணிகள்: பரம்பரை முன்கணிப்பு, செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கோளாறுகள், ஹைப்பர் க்ளோபுலினீமியா.

நோய் தோன்றும்

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸின் தோற்றம் குறித்து பல அனுமானங்கள் உள்ளன. பெரும்பாலான வல்லுநர்கள் டிஸ்பிரோடினோசிஸ், நோயின் நோயெதிர்ப்பு மற்றும் பரஸ்பர தன்மை மற்றும் உள்ளூர் செல்லுலார் ஆதியாகமம் ஆகியவற்றின் பதிப்பைக் கடைப்பிடிக்கின்றனர். செல்லுலார் ஆதியாகமத்தின் பதிப்பில் செல்லுலார் மட்டத்தில் பணிபுரியும் எதிர்வினைகளில் மாற்றங்கள் அடங்கும் (மேக்ரோபேஜ்களின் சிக்கலான ஃபைப்ரிலர் முன்னோடிகளின் உருவாக்கம்), இருப்பினும் அமிலாய்டு உருவாகி செல்லுலார் கட்டமைப்புகளுக்கு வெளியே குவிகிறது.

டிஸ்ப்ரோட்டினோசிஸின் பதிப்பு அமிலாய்ட் முறையற்ற புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு தயாரிப்பு என்ற உண்மையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிக்கலின் அடிப்படை நோய்க்கிருமி இணைப்பு டிஸ்பிரோட்டினீமியா மற்றும் ஹைப்பர்ஃபைப்ரினோஜெனெமியா ஆகியவற்றில் உள்ளது, இது பிளாஸ்மாவில் கரடுமுரடான சிதறடிக்கப்பட்ட புரதம் மற்றும் பராபிரோட்டின் பின்னங்கள் குவிவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

நோயெதிர்ப்பு பதிப்பின் படி, அமிலாய்டு உருவாக்கம் ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி எதிர்வினையால் ஏற்படுகிறது, அங்கு திசு சிதைவு தயாரிப்புகள் அல்லது வெளிநாட்டு புரதங்கள் ஆன்டிஜென்களாக செயல்படுகின்றன. அமிலாய்டு குவிப்பு முக்கியமாக ஆன்டிபாடி உருவாக்கம் மற்றும் ஆன்டிஜென்களின் அதிகப்படியான இருப்பு ஆகியவற்றில் காணப்படுகிறது.

மிகவும் நம்பத்தகுந்த பதிப்பு விஞ்ஞானிகள் பிறழ்வுக் கோட்பாட்டைக் கருதுகின்றனர், இது புரதத் தொகுப்பில் அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கும் பல்வேறு பிறழ்வு காரணிகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது.

அமிலாய்ட் என்பது ஒரு சிக்கலான ஹைப்போபுரோட்டீன் ஆகும், இது பாலிசாக்கரைடுகளுடன் இணைந்து உலக மற்றும் ஃபைப்ரிலர் புரதங்களைக் கொண்டுள்ளது. அமிலாய்டு குவிப்புகள் வாஸ்குலர் நெட்வொர்க்கின் இன்டிமா மற்றும் அட்வென்சிட்டியாவை பாதிக்கின்றன, பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளின் ஸ்ட்ரோமா, சுரப்பிகளின் அமைப்பு போன்றவை. அமிலாய்டு திரட்டல்கள் செயல்பாட்டு சேதத்தை ஏற்படுத்தாது. சிறிய குவிப்புகள் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளை ஏற்படுத்தாது, ஆனால் கல்லீரலின் தீவிர அமிலாய்டு இருப்புடன் அளவின் அதிகரிப்புடன், உறுப்பின் தோற்றத்தை மாற்றுகிறது, செயல்பாட்டின் பற்றாக்குறையை உருவாக்குகிறது.

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் என்பது டிஸ்ஸின் இடைவெளியில் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களின் படிவு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது வழக்கமாக பெரிபோர்டல் பிராந்தியத்தில் தொடங்குகிறது, இருப்பினும் இது சில நேரங்களில் மையப்படுத்தல் மற்றும் கல்லீரல் வாஸ்குலேச்சரில் டெபாசிட் செய்யலாம். [4], [6], [7], [8]

அறிகுறிகள் கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ்

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸில் உள்ள மருத்துவப் படம் வேறுபட்டது, அமிலாய்டு திரட்டலின் தீவிரம், அதன் உயிர்வேதியியல் அம்சங்கள், நோயியல் செயல்முறையின் காலம், உறுப்பு சேதத்தின் அளவு மற்றும் அவற்றின் செயல்பாட்டு நிலையை மீறுதல் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

அமிலாய்டோசிஸின் மறைந்திருக்கும் கட்டத்தில், கல்லீரலில் அமிலாய்டு குவிப்புகளை நுண்ணிய பரிசோதனை மூலம் மட்டுமே கண்டறிய முடியும், நோயின் முதல் அறிகுறிகள் இல்லை. மேலும் வளர்ச்சி மற்றும் உறுப்பின் செயல்பாட்டு பற்றாக்குறையுடன், அறிகுறியியல் முன்னேறுகிறது.

கல்லீரல் படிப்படியாக கெட்டியாகி, விரிவடைகிறது. படபடப்பு முறை படபடப்பை மாற்றலாம், ஆனால் உறுப்பின் மென்மையான மற்றும் வலியற்ற எல்லைகள். அரிதாக, நோயியல் வலது பக்கத்தில் உள்ள துணைப்பிரிவு, டிஸ்பெப்சியா, மண்ணீரலின் விரிவாக்கம், சருமத்தின் மஞ்சள், சளி சவ்வுகள் மற்றும் ஸ்க்லெரே, ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் வலியுடன் சேர்ந்துள்ளது.

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸில் மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்: [9], [10]

• கல்லீரலில் அமிலாய்டு குவிப்பு 33-92% நோயாளிகளுக்கு ஹெபடோமேகலியை ஏற்படுத்துகிறது;
• லேசான மஞ்சள் காமாலை
• போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• மிதமான முதல் கடுமையான கொலஸ்டாஸிஸ்.

அமிலாய்டோசிஸ் மிகவும் அரிதாக ஒரு உறுப்பை மட்டுமே பாதிக்கிறது என்பதால், கூடுதல் அறிகுறி பொதுவாக உள்ளது:

• சிறுநீரக சேதம் மேலும் சிறுநீரக செயலிழப்பு, எடிமா, சில நேரங்களில் சிறுநீரக நரம்பு த்ரோம்போசிஸ், லுகோசைட்டூரியா, ஹெமாட்டூரியா, ஹைப்போபுரோட்டினீமியா, அசோடீமியா மற்றும் பலவற்றோடு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தை உருவாக்கும் போது;
• இதயம் பாதிக்கப்படும்போது, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியைப் போன்ற ஒரு நிலை உருவாகிறது (தாள இடையூறுகள், கார்டியோமேகலி, அதிகரிக்கும் இருதய பற்றாக்குறை, பலவீனம் மற்றும் டிஸ்ப்னியா, எடிமா, குறைவாக - வயிற்று மற்றும் பிளேரல் குழி, பெரிகார்டிடிஸ் ஆகியவற்றில் திரவக் குவிப்பு);
• செரிமான பாதை பாதிக்கப்பட்டால், மேக்ரோகுளோசியா, பலவீனம் மற்றும் உணவுக்குழாய் பெரிஸ்டால்சிஸ், குமட்டல் மற்றும் நெஞ்செரிச்சல், மலச்சிக்கல் அல்லது வயிற்றுப்போக்கு போன்றவை ஏற்படலாம்;
• கணையம் பாதிக்கப்படும்போது, நாள்பட்ட கணைய அழற்சியின் அறிகுறிகள் உள்ளன;
• தசைக்கூட்டு வழிமுறை சம்பந்தப்பட்டால், சமச்சீர் பாலிஆர்த்ரிடிஸ், கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறி, மயோபதிகள் உருவாகின்றன, மற்றும் நரம்பு மண்டலம் பாதிக்கப்பட்டால், பாலிநியூரோபதிகள், பக்கவாதம், ஆர்த்தோஸ்டேடிக் குறைந்த இரத்த அழுத்தம், அதிகரித்த வியர்வை, டிமென்ஷியா ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

நோயியல் எதிர்வினை சருமத்திற்கு பரவினால், முகம், கழுத்து, தோல் மடிப்புகளில் ஏராளமான மெழுகு பிளேக்குகள் தோன்றும். நியூரோடெர்மாடிடிஸ், சிவப்பு ஸ்குவாமஸ் காய்ச்சல், ஸ்க்லெரோடெர்மா ஆகியவற்றின் படம் சாத்தியமாகும்.

பல அமிலாய்டு புண்கள் மற்றும் பல்வேறு வகையான அறிகுறியியல் ஆகியவற்றின் கலவையானது கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸை அடையாளம் காண்பது மிகவும் கடினமானது மற்றும் விரிவான மற்றும் முழுமையான நோயறிதல் தேவைப்படுகிறது.

படிவங்கள்

WHO வகைப்பாட்டின் படி, ஐந்து வகையான அமிலாய்டோசிஸ் வேறுபடுகிறது:

• அல் (முதன்மை);
• AA (இரண்டாம் நிலை);
• Attr (பரம்பரை மற்றும் வயதான முறையான);
• Aβ2M (ஹீமோடையாலிசிஸில் நோயாளிகளில்);
• AIAPP (இன்சுலின்-சுயாதீன நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு);
• ஏபி (அல்சைமர் நோய்க்கு);
• AANF (வயதான ஏட்ரியல் அமிலாய்டோசிஸ்).

கல்லீரலின் உள்ளூர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளது, ஆனால் பெரும்பாலும் இது ஒரு முறையான புண் ஆகும், இதில் நோயியல் செயல்முறையில் சிறுநீரகங்கள், இதயம், மண்ணீரல், நரம்பு மண்டலம் மற்றும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

முறையான அமிலாய்டோசிஸ் படிப்படியாக கடுமையான நோயியல் செயல்முறைகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். மிகவும் பொதுவான மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களில் பின்வருமாறு:

• நிமோனியாஸ், பைலோனெப்ரிடிஸ், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ளிட்ட அடிக்கடி தொற்று (பாக்டீரியா, வைரஸ்) நோயியல்;
• நாள்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு;
• நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு (மாரடைப்புக்கு முன்னதாக இருக்கலாம்);
• ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம்.

சிரை சுவர்களில் புரதங்களின் குவிப்பு மற்றும் படிவு ஆகியவற்றின் விளைவாக சிரை த்ரோம்போசிஸ் ஏற்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட கப்பல்களின் லுமேன் குறுகியது, உறுப்பு செயலிழப்பு உருவாகிறது. காலப்போக்கில், நீண்டகால ஹைபரோபிரோட்டினீமியாவின் பின்னணிக்கு எதிராக, கப்பல் முற்றிலும் மூடப்படலாம். எந்தவொரு சிக்கலும் சாதகமற்ற முடிவுக்கு வழிவகுக்கும் - மரணம்.

கண்டறியும் கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ்

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், கட்டாய ஆலோசனைகளுக்குப் பிறகு கண்டறியும் நடவடிக்கைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, இரைப்பை குடல் நிபுணர் மற்றும் சிகிச்சையாளர், மற்றும் வாத நோய் நிபுணர், தோல் மருத்துவர், தோல் மருத்துவர், நரம்பியல் நிபுணர், சிறுநீரக மருத்துவர். ஒரு விரிவான ஆய்வகம் மற்றும் கருவி நோயறிதலை நடத்துவதற்கு அனாம்னெசிஸ் மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தரவை விரிவாக மதிப்பீடு செய்வது முக்கியம்.

சோதனைகளில் சிறுநீர் மற்றும் இரத்த பரிசோதனை ஆகியவை அடங்கும். கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸில், புரோட்டினூரியா மற்றும் சிலிண்ட்ரூரியாவுடன் லுகோசைட்டூரியாவின் கலவையானது பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது, மற்றும் ஹைப்போபுரோட்டினீமியா - ஹைப்பர்லிபிடெமியா, இரத்த சோகை, ஹைபோநெட்ரீமியா மற்றும் ஹைபோகால்சீமியா ஆகியவற்றுடன், குறைக்கப்பட்ட பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை. சிறுநீர் மற்றும் சீரம் எலக்ட்ரோபோரேசிஸில் பராபிரோட்டின்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.

கருவி நோயறிதல்கள் பின்வருமாறு:

• ஈ.கே.ஜி, எதிரொலி;
• வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட்;
• வயிற்றின் எக்ஸ்-கதிர்கள், உணவுக்குழாய்;
• நீரிழிவு, பேரியம் எக்ஸ்-கதிர்கள்;
• எண்டோஸ்கோபி.

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸின் கதிரியக்க கண்டுபிடிப்புகள் குறிப்பிடப்படாத ஹெபடோமேகலி, அல்ட்ராசவுண்டில் அதிகரித்த எக்கோஜெனசிட்டி அல்லது கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி (சி.டி) மீது அடர்த்தி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம்.ஆர்.ஐ) மீது டி 1 சமிக்ஞை தீவிரம் ஆகியவை அடங்கும்.. [13],. [15], [16], [17] ஆனால் சில வழக்கு அறிக்கைகள் உள்ளன. காந்த அதிர்வு எலாஸ்டோகிராபி (எம்.ஆர்.இ) தற்போது கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிந்து நிலைநிறுத்துவதற்கு மிகவும் துல்லியமான ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத முறையாகும், [18], [20]

அல்ட்ராசவுண்டில் கல்லீரலின் அமிலாய்டோசிஸ் தீர்மானிக்க கடினமாக உள்ளது: உறுப்பின் விரிவாக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மிகவும் குறிப்பிட்ட ஹெபடோமேகலி 15 செ.மீ. அல்ட்ராசவுண்டின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ், ஒரு பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது, இது நோயறிதலுக்கான தீர்மானிக்கும் குறிகாட்டியாக மாறும். ஒரு சிறப்பு ஊசியைப் பயன்படுத்தி, ஒரு சிறிய அளவு கல்லீரல் திசு எடுக்கப்படுகிறது, பின்னர் அது ஒரு சிறப்பு சாயத்துடன் கறைபட்டு நுண்ணோக்கின் கீழ் ஆராயப்படுகிறது, இது அமிலாய்டு வைப்புகளை நேரடியாகக் காண உங்களை அனுமதிக்கிறது.

கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் திசுக்களில் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களைக் கண்டறிந்த பின்னரே ஒரு உறுதியான நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் வம்சாவளியின் கவனமாக மரபணு-மருத்துவ பரிசோதனையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மோனோக்ளோனல் பராபிரோட்டின் இல்லாத நிலையில் கூட, சிறுநீரக புரோட்டினூரியா, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி, தன்னியக்க அல்லது புற நரம்பியல் மற்றும் ஹெபடோமைலியா ஆகியவற்றின் கலவையுடன் அனைத்து நோயாளிகளிலும் அமிலாய்டோசிஸ் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். அமிலாய்டோசிஸின் வகையைச் சரிபார்ப்பது மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் வெவ்வேறு காரணங்களின் புண்களின் சிகிச்சை மிகவும் வேறுபட்டது.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நோயறிதல் காங்கோ சிவப்பு நிறத்துடன் கறை படிந்ததை உள்ளடக்கியது, அதன்பிறகு ஒளியை துருவப்படுத்துவதில் நுண்ணிய பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. ஒரே நேரத்தில் பல திசு மாதிரிகளை பயாப்ஸி செய்வது நல்லது. கறைகளின் முடிவு நேர்மறையாக மாறினால், அமிலாய்டின் வகையை அடையாளம் காண முன்னோடி புரதங்களுக்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸின் வெவ்வேறு மாறுபாடுகளுக்கு இடையில் வேறுபடுவதற்கு டி.என்.ஏ பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது. அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்கள் பயாப்ஸி மாதிரிகளிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்டு தனிப்பட்ட அமினோ அமிலங்களாக பிரிக்கப்படலாம்.

பிளாஸ்மா செல் டிஸ்கிராசியாவை தீர்மானிக்க கூடுதல் ஆய்வுகள்:

• இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரின் சீரம் புரதங்களின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ்;
• இலவச ஒளி சங்கிலிகளுக்கான இம்யூனோஅஸ்ஸே;
• சீரம் புரதங்களின் இம்யூனோஃபிக்சேஷன் (இம்யூனோபிளாட்டிங்);
• எலும்பு மஜ்ஜை அபிலாஷை மற்றும் ட்ரெபனோபியாப்ஸி.

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிதல் என்பது ஒரு நீண்ட மற்றும் உழைப்பு-தீவிர செயல்முறையாகும், இது நிபுணர்களின் அதிக கவனம் மற்றும் கிளினிக்குகள் மற்றும் ஆய்வகங்களின் தரமான உபகரணங்கள் தேவைப்படுகிறது.

சிகிச்சை கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ்

சிகிச்சையின் நடவடிக்கைகள் இரத்தத்தில் முன்பே இருக்கும் அமிலாய்டு புரதங்களின் செறிவைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன (அமிலாய்டோசிஸின் காரணத்தை நீக்குதல்) மற்றும் போதுமான கல்லீரல் செயல்பாட்டை ஆதரித்தல்.

இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸுக்கு அழற்சி செயல்முறையைத் தடுப்பது தேவைப்படுகிறது (நாள்பட்ட தொற்று மற்றும் தன்னுடல் தாக்க நோயியலில்). தன்னுடல் தாக்க நோய்களில், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நாள்பட்ட தொற்று செயல்முறைகளை அகற்ற, வீக்கத்தின் பரப்பளவு பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுகிறது. பெரும்பாலும் இந்த அணுகுமுறை அமிலாய்டோசிஸின் மேலும் முன்னேற்றத்தை நிறுத்தி கல்லீரல் செயல்பாட்டை மேம்படுத்தலாம்.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸுக்கு வேதியியல் தடுப்பு மருந்துகள் மற்றும் சில நேரங்களில் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

தற்போதைய வழிகாட்டுதல்கள் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, போர்டெசோமிப், டெக்ஸாமெதாசோன் (சைபோர்ட்), மற்றும் டரட்டுமுமாப் ஆகியவற்றின் கலவையை பரிந்துரைக்கின்றன, அவை அல் புதிதாக கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு முதல்-வரிசை சிகிச்சையாக.

போர்டெசோமிப் ஒரு புரோட்டீசோம் தடுப்பானாகும். புரோட்டீசோம்கள் புரோட்டியோடாக்ஸிசிட்டியைக் குறைப்பதிலும், செல்லுலார் முன்னேற்றம் மற்றும் அப்போப்டொசிஸைக் கட்டுப்படுத்தும் புரதங்களை ஒழுங்குபடுத்துவதிலும் ஈடுபட்டுள்ளன. அமிலாய்டை உருவாக்கும் பிளாஸ்மா செல்கள் குறிப்பாக புரோட்டீசோம் தடுப்புக்கு உணர்திறன் கொண்டவை, ஏனெனில் அவை ஒளி சங்கிலிகளின் நச்சு விளைவுகளைக் குறைப்பதற்கும் அப்போப்டொசிஸைத் தடுப்பதற்கும் புரோட்டீசோமை நம்பியுள்ளன.

தாராட்டுமுமாப் என்பது ஒரு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி (எம்ஏபி) ஆகும், இது சி.டி 38 உடன் பிணைக்கிறது, இது பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் மேற்பரப்பில் வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் கிளைகோபுரோட்டீன், அப்போப்டொசிஸைத் தூண்டுகிறது. சைபோர்டுடன் பயன்படுத்தும்போது அல் அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சைக்கு குறிப்பாக அங்கீகரிக்கப்பட்ட ஒரே மருந்து இது. சைபோர்ட்-டாரடுமுமுமப்பின் செயல்திறன் மிக அதிகமாக உள்ளது, 78% நோயாளிகள் குறிப்பிடத்தக்க ஹீமாடோலோஜிக் பதிலை அடைகிறார்கள் (முழுமையான பதில் அல்லது நல்ல பகுதி பதில் என வரையறுக்கப்படுகிறது). சைபோர்டு (n = 15) பெறும் நோயாளிகளின் சிறிய குழுவில் சராசரி உயிர்வாழ்வு 655 நாட்கள் ஆகும், இது பிற மெல்பாலன்-டெக்ஸாமெதாசோன் அடிப்படையிலான சிகிச்சையைப் பெறும் நோயாளிகளுக்கு (n = 10) 178 நாட்களுடன் ஒப்பிடும்போது. 4

இருப்பினும், இந்த சிகிச்சைகள் கார்டியோடாக்சிசிட்டி உட்பட ஏராளமான பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன, இது அளவைக் குறைப்பது அல்லது சிகிச்சையை இடைநிறுத்துவதற்கான தேவைக்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் குறைந்த செயல்திறன் கொண்ட ஆனால் மிகவும் சகிக்கக்கூடிய சிகிச்சை உத்திகளைப் பயன்படுத்துகிறது.

டரட்டுமுமாப் போன்ற சிடி 38 க்கு எதிரான மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி இசடூக்ஸிமாப், பிளாஸ்மா செல் டிஸ்கிரேசியாவின் சிகிச்சைக்காக அல்.

நோயுற்ற உறுப்புகளிலிருந்து அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களை அகற்றுவதற்காக மூன்று மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் பிர்டாமிமாப், கேல் -101 மற்றும் ஏடி -03 ஆகியவை தற்போது ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன. இந்த ஆய்வுகளின் முடிவுகள் உறுப்புகளிலிருந்து ஒளி சங்கிலி படிவு இழைகளை அகற்றுவதன் மூலம் உறுப்பு செயல்பாட்டில் முன்னேற்றம் உள்ளது என்ற கருதுகோளுக்கு நேரடி ஆதாரங்களை வழங்க முடியும். [21]

கல்லீரல் செயல்பாட்டை ஆதரிப்பதற்காக, உர்சோ -டியோக்ஸிகோலிக் அமிலத்தை அடிப்படையாகக் கொண்ட மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன (எடுத்துக்காட்டு - உர்சோசன்). உர்சோ-டியோக்ஸிகோலிக் அமிலம் உயிரணு சவ்வுகளை உறுதிப்படுத்த உதவுகிறது, அமிலாய்டு வைப்புகளால் தூண்டப்பட்ட பித்தம் நிலைப்பாட்டில் நச்சு கொழுப்பு அமிலங்களின் பாதகமான விளைவைக் குறைக்கிறது, மேலும் சாதாரண பித்த வெளியேற்றத்தை மீட்டெடுக்க உதவுகிறது.

கூடுதலாக, அறிகுறி சிகிச்சை மற்றும் நரம்பு மண்டலம், இதயம், சிறுநீரகங்கள் போன்ற பிற முக்கிய கட்டமைப்புகளின் செயல்பாட்டிற்கான ஆதரவு. கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஆதரவு சிகிச்சையானது இதய செயலிழப்பு, அரித்மியா, கடத்தல் கோளாறுகள், த்ரோம்போம்போலிசம் மற்றும் பெருநகரக் கடுமையின் இணக்கமான இருப்பு உள்ளிட்ட பல்வேறு மருத்துவ அம்சங்களை உள்ளடக்கியது.

பிற சிகிச்சைகள் அமிலாய்டோசிஸ் வகையைப் பொறுத்தது மற்றும் உடலின் எந்த பாகங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு: [22]

• வலி நிவாரணிகள், குமட்டல் மருந்துகள் அல்லது வீக்கத்தைக் குறைக்கும் மருந்துகள் (டையூரிடிக்ஸ்) போன்ற அறிகுறிகளை அகற்றும் மருந்துகள்;
• அமிலாய்டைக் குறைக்க மருந்துகள்;
• சிறுநீரக டயாலிசிஸ்;
• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

கல்லீரல் 95% டி.டி.ஆர் (டிரான்ஸ்டைரெடின், தைராக்ஸின் (டி 4) போக்குவரத்து மற்றும் ரெட்டினோல்-பிணைப்பு புரதத்தில் ஈடுபட்டுள்ள ஒரு புரதத்தை உற்பத்தி செய்கிறது. டிரான்ஸ்டைரெடின் முக்கியமாக கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது மற்றும் சீரம் அளவிடப்பட்ட பீட்டா இழைகளில் நிறைந்திருக்கும் பீட்டா இழைகளில் நிறைந்துள்ளது). ஆகையால், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை வரலாற்று ரீதியாக (1990 முதல்) குடும்ப வடிவத்தில் (ATTRV) நோயாளிகளுக்கு அமிலாய்டோஜெனிக் டி.டி.ஆரின் முக்கிய மூலத்தை அகற்றுவதற்கான முதல்-வரிசை சிகிச்சையாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதேசமயம் இது ATTR-WT வடிவத்தில் குறிக்கப்படவில்லை. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் இளம் நோயாளிகளின் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை 20 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதத்துடன் தொடர்புடையது. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை சில பிறழ்வுகளில் மிகவும் பயனுள்ளதாகவும், V122i (கார்டியோமயோபதியுடன் தொடர்புடையது) போன்ற மற்றவர்களில் குறைந்த செயல்திறன் மிக்கதாகவும் தோன்றுகிறது. கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளுக்கு ஒருங்கிணைந்த கல்லீரல் மற்றும் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும், மேலும் ஒரு சிறிய குழு நோயாளிகளின் இலக்கியத் தரவு இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சையை விட இந்த கலவையானது சிறந்த முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது என்று கூறுகின்றன.

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகள் இருதய கிளைகோசைடுகள் மற்றும் கால்சியம் எதிரிகளான டில்டியாசெம் அல்லது வெராபமில் போன்றவற்றில் முரண்படுகிறார்கள், அவை அமிலாய்டில் குவிந்துவிடும். ACE தடுப்பான்கள் மற்றும் பீட்டா-அட்ரெனோபிளாக்கர்கள் எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷனில், மினரல் கார்டிகாய்டுகள் அல்லது குளுக்கோகார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அவை இதய செயலிழப்பின் சிதைவை ஏற்படுத்தும் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கின்றன. ஆல்பா-அட்ரினோமிமெடிக் மிடோட்ரின் (குட்ரான்) எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

நரம்பியல் நோய்களில் ஆன்டிகான்வல்சண்ட்ஸ் மற்றும் ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ் பொருத்தமானவை.

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸின் சில சந்தர்ப்பங்களில், உறுப்புகளின் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை மருத்துவர்கள் பரிசீலிக்க வேண்டும்.

தடுப்பு

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய தகவல்கள் இல்லாததால், நிபுணர்கள் நோயின் ஒரு குறிப்பிட்ட தடுப்பை உருவாக்க முடியாது. ஆகையால், முக்கிய முயற்சிகள் கோளாறின் வளர்ச்சியைத் தூண்டக்கூடிய எந்தவொரு நாட்பட்ட நோயியல்களையும் சரியான நேரத்தில் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிக்க குறைக்கப்படுகின்றன. குடும்பத்தில் ஏதேனும் உள்ளூர்மயமாக்கலின் அமிலாய்டோசிஸ் வழக்குகள் இருந்தால், மருந்தக பரிசோதனைகளுக்கு மருத்துவர்களை முறையாகப் பார்வையிட பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பொதுவாக, தடுப்பு நடவடிக்கைகள் தொற்று நோய்களை சரியான நேரத்தில் நீக்குவதற்கு குறைக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக நாள்பட்ட செயல்முறையாக மாற்றும். இது காசநோய், நுரையீரல் நோய்த்தொற்றுகள் போன்றவற்றின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பது பற்றியது. ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு சரியான நேரத்தில் கண்டறிதல் மற்றும் போதுமான சிகிச்சையளிப்பது முக்கியம், இது தன்னுடல் தாக்க அழற்சி செயல்முறைகளின் நாள்பட்ட வடிவங்களுக்கு காரணமாக மாறும். நாங்கள் ஸ்கார்லாடினா, ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் டான்சில்லிடிஸ் போன்றவற்றைப் பற்றி பேசுகிறோம்.

நோயாளிக்கு ஏற்கனவே ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் இருந்தால், அவர் ஒரு மருத்துவருடன் முறையாக ஆலோசிக்க வேண்டும், நோயியலின் செயல்பாட்டைக் கவனிக்க வேண்டும், மருத்துவரால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தேவையான மருந்துகளைப் பயன்படுத்த வேண்டும், அறிகுறிகளின்படி அளவுகளை சரிசெய்ய வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. நோய் மெதுவாக ஆனால் தொடர்ச்சியாக அதிகரிக்கிறது, இது இறுதியில் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் செயலிழப்பு மற்றும் ஆபத்தான விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது - குறிப்பாக, உறுப்பு செயலிழப்பு காரணமாக.

முறையான நோயியல் நோயாளிகள் முக்கியமாக நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சியின் விளைவாக இறக்கின்றனர், இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் ஹீமோடையாலிசிஸ் அல்லது தொடர்ச்சியான ஆம்புலேட்டரி பெரிட்டோனியல் டயாலிசிஸ் அத்தகைய நோயாளிகளின் முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகிறது. ஹீமோடையாலிசிஸில் நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதத்தை, அதன் வகையைப் பொருட்படுத்தாமல், பிற முறையான நோயியல் மற்றும் நீரிழிவு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுடன் ஒப்பிடலாம்.

ஹீமோடையாலிசிஸின் போது மரணத்திற்கு முக்கிய காரணம் இருதய அமைப்பின் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியாகும்.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை நீண்ட காலமாக நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முக்கிய முறைகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது, மேலும் 50 வயதிற்கு மிகாமல் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் நம்பிக்கையான உயிர்வாழ்வு விகிதங்கள் காணப்படுகின்றன (நோயியல் செயல்முறை குறுகிய காலம் மற்றும் உடல் நிறை குறியீடு இயல்பானது). புற நரம்பியல் நோயுடன் இணைந்து கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சற்றே மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது.