த்ரோம்போபிலியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

இரத்தம் உறையும் - உடலின் ஒரு நாள்பட்ட, நீண்ட காலத்துக்கு (மாதங்கள், வருடங்கள், வாழ்நாள் முழுவதும்), அங்கு தன்னிச்சையான இரத்த உறைவு, அல்லது வெளியே சேதம் கட்டுப்படுத்தப்படாத பெருக்கம் ஒரு இரத்த உறைவு ஒன்று ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தும் போக்காக இருக்கிறது இதில். பொதுவாக, "த்ரோபோபிலியா" என்ற வார்த்தை மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட ஒரு அரசைக் குறிக்கின்றது, ஆனால் திரிபுக்கோசுக்கு அதிகமான உணர்ச்சிகளைக் கொண்ட மாநிலங்கள் உள்ளன. ஆகையால், தோல்போபிலியாவை பிறப்பிக்கும் மற்றும் வாங்குபவர்களிடம் பிரித்துப் பார்ப்பது நியாயமானது என நாங்கள் நம்புகிறோம்.

இரத்தக் குழாய்களின் முக்கிய திரவம், பாத்திரங்களில் இரத்தத்தின் திரவ நிலையை பாதுகாப்பதோடு, இரத்தக் கொதிப்பைத் தடுக்கும் ஒரு அதிர்ச்சி அல்லது நோயியல் செயல்முறையின் போது பாத்திரத்தின் குறைபாட்டை மூடிமறைக்கும் ஒரு குள்ளமான "பிளக்" உருவாக்க வேண்டும். Hemostatic பிளக் உறுப்புகளுக்கு இரத்த வழங்கல் தலையிட கூடாது.

இரத்தக் குழாயின் உருவாக்கம் ஒரு மாறும் செயல்முறையாகும், இதில் மூன்று முக்கிய காரணிகள் பங்கு வகிக்கின்றன: இரத்தத்தின் haemostatic கூறுகள், வாஸ்குலர் சுவர் நிலை மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தின் இயக்கவியல் (விர்ச்சோவின் மூவர்). பொதுவாக, கூறுகள் மாறும் சமநிலையில் உள்ளன, இது ஹேமாஸ்டோடிக் சமநிலையை பராமரிக்க உதவுகிறது. விர்ச்சோ டிரிடியின் எந்தவொரு பாகுபாட்டையும் மீறுவதால் போதிய அல்லது அதிகப்படியான இரத்தக் குழாய் உருவாக்கம் மீது குவிமையமான சமநிலையில் மாற்றத்தை ஏற்படுத்தும். திமிரோபிலியாவைப் பொறுத்தவரை, ஒரு விதியாக, ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்புகளின் பல கூறுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, மேலும் இது முன்னணி கோளாறுகளை தனிமைப்படுத்த பெரும்பாலும் முடியாது.

த்ரோபோபிலியா, இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்தக் குழாயின்மை ஆகியவற்றுக்கு இடையில் சமநிலையை வைக்க முடியாது, ஏனென்றால் த்ரோபோபிலியா ஒரு இரத்த உறைவு என அவசியம் இல்லை என்று சாத்தியமான சாத்தியக்கூறை மட்டும் வரையறுக்கிறது.

இரத்த உறைவு - இரத்த ஓட்டத்தின் மீறல் மற்றும் பாலுணர்ச்சியின் திரிபு தோற்றமளிப்பதன் காரணமாக உறுப்பின் இஸ்கெமிமியாவை மீறுவதுடன் தொடர்புடைய ஒரு நோய்க்குறியியல் நிலை. இரத்தக் குழாயின்மை ஒரு இரத்தக் குழாயின் தடையைக் குறிக்கிறது, இரத்த ஓட்டத்தின் மேல்பகுதியில் உருவாகிறது மற்றும் இரத்த ஓட்டத்துடன் ஒரு பாத்திரத்தில் சிக்கிக் கொள்கிறது.

இரத்த உறைவு நோய்த்தாக்கம் நோய்த்தடுப்பு தாக்கத்தின் காரணிகளின் ஒருங்கிணைப்பின் விளைவு ஆகும். இரத்த உறைவு தமனி மற்றும் சிரை ஆகும்.

தமனி மற்றும் இதயத்துள் இரத்தக்கட்டிகள் கொண்டிருக்கும் முதன்மையாக இன் தட்டுக்கள், ஃபைப்ரின் பாலங்கள் இணைக்கப்பட்டுள்ளது - வெள்ளை இரத்த உறைவு. தம தமனி திரிபுக்களின் உருவாக்கத்தில் மிக முக்கிய காரணிகள் வாஸ்குலர் சுவர் மற்றும் திரிபோபோசைட்டுகளின் நோய்தோன்றல் செயல்பாட்டின் பிறப்பிடம் அல்லது வாங்கிய முரண்பாடுகள். மிகவும் பொதுவான ஒழுங்கீனம் ஆத்தோஸ் கிளெரோசிஸ் ஆகும். இதனுடன் கூடுதலாக, வாஸ்குலர் வளர்ச்சியின் பிறழ்வுகள், ஆஞ்சியோமாட்டிக் உருவாக்கம், தொற்றுநோயான சேதமடைந்த சேதம், ஐடட்ரோஜிக் குறைபாடுகள் ஆகியவை சாத்தியமாகும்.

சிராய்ப்புத் திமில்ஸில் குறிப்பிடத்தக்க அளவிலான எரித்ரோசைட்கள் மற்றும் ஃபைப்ரின் அடங்கும்; அவர்கள் பெரும்பாலும் பாத்திரத்தின் லுமேனை முற்றிலுமாக நிராகரிக்கிறார்கள். சிரை இரத்தக் குழாயின் உருவாக்கத்தின் முக்கிய வழிமுறை இரத்தக் கடித்தல் மற்றும் நிலைப்புத்தன்மையின் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. குழந்தை பருவத்தில், உட்செலுத்துவதற்கான நரம்புகளின் வடிகுழாய் வழிவகை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

குழந்தைகளில் ரத்தப்போக்கு என்பது பெரியவர்களில் மிகவும் குறைவானது. வாழ்க்கையின் முதல் பாதியில், ஒரு வருடத்திற்கு 100,000 குழந்தைகளுக்கு 5.1 ஆக இருக்கும், மற்றும் 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு, ஒவ்வொரு வருடமும் 100,000 குழந்தைகளுக்கு 0.7 முதல் 1.9 வரை வேறுபடுகின்றது. குழந்தைகளில் ரோசாஸ் இரத்தக் குழாயின்மை தமனி இரத்தக் குழாயில் பொதுவாக இரண்டு மடங்கு அதிகமாகும்.

நோய்க்குறியியல் இரத்த உறைவு நோய்க்குறியின் காரணிகள் பிறப்பு மற்றும் வாங்கியவை. தனிமைப்படுத்தி பிறவி பரம்பரை காரணிகளில், வழக்கமாக prothrombotic நடவடிக்கை கொண்ட பொருட்கள் இரத்தத்தில் செறிவு அதிகரித்து வெவ்வேறு புரதங்கள் அல்லது ஹீமட்டாசிஸில் செயல்பாடு மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது மாற்றங்களை உண்டு.

ஹோம்மோஸ்டாஸ் புரோட்டின்களின் செயல்பாட்டில் ஒரு மாற்றத்துடன் தொடர்புடைய த்ரோபோபிலியாவின் காரணிகள் பல குழுக்களாக பிரிக்கலாம்:

• எதிர்ப்போக்காளர்களின் செயல்பாடு ஒரு நோயியல் குறைவு;
• procoagulants நடவடிக்கை நோயியல் அதிகரிப்பு;
• தூண்டுதல்களுக்கு எதிராக அவற்றை பாதுகாக்கும் procoagulants என்ற பாலிமார்பிஸம்.

ஒவ்வொரு குழுவின் காரணிகளின் முக்கியத்துவமும் ஒன்றும் இல்லை: முதல் மற்றும் இரண்டாம் பிரிவுகளின் காரணிகளின் பங்கு நிரூபிக்கப்பட்டால், இரண்டாவது வகையின் காரணிகள் வெளிப்படையாக குறைவாக குறிப்பிடத்தக்கவை.

இந்த குழுவின் காரணிகளில், வாஸ்குலர் வளர்ச்சியின் பல்வேறு முரண்பாடுகள் இருப்பதாகக் கூறலாம், நோய்க்குறியியல் இரத்த உறைவு ஏற்படுவதற்கான அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, இது பரம்பரைக்கு காரணம் அல்ல.

வாங்கிய காரணிகள் வேறுபட்டவை. குழந்தைகள், அவர்கள் அநேகமாக நோயியல் இரத்த உறைவு ஒரே காரணம் ஆக, ஆனால் பெரும்பாலும் இரத்த உறைவு அல்லது embolism வழிவகுத்தது "கடைசி வைக்கோல்" சேவை. பிள்ளைகள் வாங்கிய காரணிகளில், முக்கிய இடமாக நரம்பு வடிகுழாய்களால் ஆக்கிரமிக்கப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் இரத்த உறைவுக்கான பரஸ்பர ஆபத்து காரணிகள்:

• ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் குறைபாடு;
• புரதம் C குறைபாடு;
• புரோட்டினின் எஸ் குறைபாடு;
• காரணி V மரபணு (V லீடென் காரணி) பாலிமார்பிஸம்;
• ப்ரோத்ரோம்பின் மரபணுவின் பாலிமார்பிஸம் (G20210A இன் ஒற்றை நியூக்ளியோட்டைட் மாற்று);
• கிளைகோப்ரோடைன் IIIa இன் பிளேட்லெட் ரிசெப்டரின் பாலிமார்பிஸம்;
• disfibrinogenemiya;
• giperlipoproteinemiya;
• hyperhomocysteinemia (குழந்தைகள், ஒரு விதி என, பரம்பரை உள்ளது);
• தலசீமியா (கல்லீரல் நரம்புகளின் பிந்தைய நுண்ணுயிர் அழற்சி தோய்போசிஸ்);
• அரிசி-செல் இரத்த சோகை.

குழந்தைகளில் இரத்த உறைவுக்கான அபாய காரணிகள்:

• நரம்புகள் வடிகுழாய், குறிப்பாக நரம்பு மண்டலத்தில் நீண்ட கால வடிகுழாய் நிலை;
• ரத்த பாகுத்தன்மை அதிகரிக்கிறது (பாலிசித்தீமியா, Bcc இல் குறைவு கொண்ட திரவ இழப்பு);
• அறுவை சிகிச்சை அல்லது அதிர்ச்சி;
• தொற்றுநோய் (எச்.ஐ.வி, கோழிப் பொக்ஸ், பியூலுல்ட் த்ரோம்போபிளிட்டிஸ்);
• தன்னுடனான நோய்கள் (லூபஸ் எதிர்க்குழம்பு, ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி, நீரிழிவு நோய், பெஹெச்டஸ் நோய், முதலியன);
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
• இதய மற்றும் இரத்த நாளங்களின் பிறவிக்குரிய குறைபாடுகள்;
• புற்று நோய்கள்;
• கீமோதெரபி: அஸ்பாரகினேஸ் (எல்-அஸ்பாரகினேஸ்), ப்ரிட்னிசோலோன்;
• கல்லீரல் நோய்;
• புரதம் அடங்கிய சி

காரணிகள், இரத்தக் குழாயின் வளர்ச்சியில் அதன் பங்கு தெளிவாக இல்லை:

• உட்செலுத்துதல் காரணிகளின் உயர் நிலை VIII, XI, XII, வோன் வில்பிரண்டு காரணி, பிளாஸ்மினோகன் செயல்பாட்டின் தடுப்பு;
• காரணிகள் பற்றாக்குறை XII, cofactor heparin II, plasminogen, பிளாஸ்மினோன் செயற்படுத்துபவர்கள், thrombomodulin.

நோயாளியின் வயது - ஒரு முக்கியமான காரணி இரத்த கட்டிகளுடன் ஆபத்து கவனத்தில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட்டன. குழந்தைகளில், இரத்த உறைவு ஆபத்து குழந்தை பிறந்த காலத்தில் மிகப் பெரியவர். அது பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஒரு காரணமாக இயற்கை உறைதல் (antithrombin மூன்றாம் குறைந்த fibrinolytic நடவடிக்கை அதிகரித்துள்ளது thrombogenesis ஆபத்து என்று நம்பப்படுகிறது, எஸ் மற்றும் சி புரதங்கள் (மூன்றாம், IIC) காரணி VIII மற்றும் வோன் காரணி ஒப்பீட்டளவில் உயர் செயல்பாட்டைக். குறைந்த எதிர்ப்பு குருதிதேங்கு சமநிலை பேச ஒருவேளை சரியான, என்று இணைக்கப்பட்டுள்ளது பல புரதங்கள் ஹீமட்டாசிஸில் ஒப்பீட்டளவில் மிகக்குறைந்த அளவில், த்ராம்போட்டிக் அல்லது ஹெமொர்ராஹாஜிக் நிகழ்வு நிவாரண வழிவகுத்தது.

முன்கூட்டியே குழந்தைகளுக்கு இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்துகள் அல்லது கருப்பையின் வளர்ச்சியை அதிகரிப்பது அதிகரிக்கும்.

குழந்தை பருவத்தில் இரத்த உறைவு வெளிப்படுவதற்கு பல காரணிகளின் ஒருங்கிணைப்பு தேவைப்படுகிறது. ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஆபத்து காரணி, ஒரு விதியாக, thromboses யதார்த்தத்தில் வெளிப்படும். இருப்பினும், ATIII, IIC மற்றும் NS ஆகியவற்றின் கடுமையான குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில், வயிற்றுப்போக்கு தன்னிச்சையான அல்லது தூண்டிவிடப்பட்ட குறைந்த வளர்ச்சியின் வளர்ச்சியானது வயதிலேயே சாத்தியமாகும்.

அனைத்து வயதினரையும் முதன்முதலில் இரத்த உறைவு ஏற்படுத்தும் ஆபத்து காரணிகள் மத்தியில் மத்திய நரம்புகள் வடிகுழாய் ஆகும். இந்த காரணி 90% குழந்தைகளில் ஒரு வருடம் வரை வயிற்றுப்போக்குடன் மற்றும் வருடத்தின் போது ரத்தப்போக்கு கொண்ட 66% குழந்தைகளில் உள்ளது. மேலும், மத்திய நரம்புகளின் வடிகுழாய்வினால் ஏற்படும் பரவலான இரத்த உறைவு கொண்ட பிள்ளைகள் நீண்ட கால சிக்கல்களுக்கு ஆபத்து விளைவிக்கின்றன, அவை போஸ்ட்ரோரோபோட்டிக் நோய்க்குறி உட்பட. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், வடிகுழாய்களின் நிறுவலுடன் தொடர்புடைய த்ரோம்போச்கள் தாழ்ந்த வேனா காவா மற்றும் இதயத்தில் ஏற்படுகின்றன. வடிகுழாய் நரம்புக்குள் வடிகுழாய் செருகப்பட்ட போது தாழ்வான வேனா சாவாவின் அமைப்பு பாதிக்கப்படலாம்.

த்ரோபோபிலியாவின் ஆய்வக ஆய்வு

ஆய்வகம் ஆய்வு உறைவுகளிலேயே நோய் காரணிகள் கண்டறிய ஆய்வுக்கு பிறகு முன் சிகிச்சை உடனடியாக நடைபெறும் வேண்டும். பரிந்துரைக்கப்படுகிறது சோதனை தொகுதியானது உள்ளடக்கியிருக்கிறது: aPTT, புரோத்ராம்பின் நேரம், fibrinogen, உறைதல் காரணிகள் இரத்த வி, ஏழாம், எட்டாம், IX- இல், XI க்கு பன்னிரெண்டாம், பி.வி., செயல்படுத்தப்படுகிறது IIC, ATIII செயல்பாடு, IIC, ns ஆக, plasminogen எதிர்ப்பு ஆய்வு, டி-dimers, நேரம் சிதைவு euglobulin உறைவு, லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் கண்டறியும் சோதனைகள் - ரஸ்ஸல் வைப்பர் நஞ்சை, சமப்படுத்துதல் சோதனைகள் பாஸ்போலிபிட்கள் அல்லது தட்டுக்கள், பிளாஸ்மா அடுத்தடுத்த dilutions ஆராய்ச்சி நடவடிக்கை காரணிகளுடன் சோதனை, கலப்பு சோதனைகள் மட்டுப்படுத்திகளின் இயல்பைக் கண்டறிவதற்கான. நடவடிக்கை தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் plasminogen இயக்குவிப்பி எதிரியாக்கி மற்றும் plasminogen இயக்குவிப்பி மட்டுப்படுத்தி-1 முன்னிலையில். அது இரத்த ஹோமோசைஸ்டீனின் நிலை, அதே போல் காரணி வி லெய்டன், மெத்தில்டெட்ராஹைட்ரோஃபோலேட் ரிடக்ட்டேசின் புரோத்ரோம்பின் (ஒற்றை நியூக்ளியோடைடு பதிலீட்டு G20210A) மரபணு பல்லுருவியல் தீர்மானிக்க வேண்டும்.

குழந்தைகளில் த்ரோபோபிலியா மற்றும் இரத்த உறைவு சிகிச்சை

தற்போது, குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சை அளிப்பதில் சிக்கல் நன்றாக இல்லை. பழைய குழந்தைகள், பெரியவர்கள் ஏற்று இரத்த உறைவு சிகிச்சைக்கு அணுகுமுறைகள், ஏற்கத்தக்கது என்று சாத்தியம். ஆயினும்கூட, வயது வந்தவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளின் (குறிப்பாக 6 மாத வயது வரை) எதிர்விளைவு மற்றும் த்ரோபோலிடிக் சிகிச்சைகள் ஆகியவற்றின் பிரதிபலிப்புகளில் வேறுபாடு இருப்பதாக தரவு உள்ளது. சிகிச்சை பரிந்துரைக்கும் போது hemostatic அமைப்பு மாநில வயது அம்சங்கள் கணக்கில் எடுத்து கொள்ள வேண்டும்.

இரத்த உறைவு கொண்ட குழந்தைகளை நிர்வகிப்பதற்கான பிரதான தந்திரோபாயம் ஹெபரின் சிகிச்சையின் முதல் கட்டத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது நீண்ட காலத்திற்கு மறைமுகமான எதிரிக்ளகுண்டன்களின் நீண்ட கால மாற்றத்திற்கான மாற்றத்துடன். இரத்தக் குழாயின் நோய்க்கிருமிகளின் காரணிகளின் முறிவிற்குப் பிறகு குறைந்தபட்சம் 3 மாதங்கள் பரிந்துரைக்கப்படும். முன்னிலையில் netyazholyh பரம்பரை இரத்தம் உறையும் காரணிகளுக்கும்கூட இரத்த உறைதல் விளைவு இரத்த உறைவு மறைமுக உறைதல் ஆண்டுகளாக பயன்படுத்த முடியும் மீண்டும் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் தீவிர ஆபத்து தொடர்ந்து கொண்டிருந்தபோது 6 மாதங்கள் வரை நீட்டிக்கப்படக்கூடியது வேண்டும்.

பதிலீட்டு பயன்பாடு SZII அல்லது புரதம் C செறிவூட்டப்பட்டவையாக (IIC), ஏடி மூன்றாம் அவுட்டில் மூன்றாம், கடுமையான குறைபாடு IIC, ns ஆக தொடர்புடைய த்ராம்போட்டிக் அத்தியாயங்களில் சிகிச்சை, உறைவுகளிலேயே நோய் தடுப்பு மருந்தாக செல்லப்படக் கூடிய தேவையான துளையிடும் சிகிச்சை என்றால் அல்லது கூடுதல் த்ராம்போட்டிக் ஆபத்து காரணிகள் சேர்வதன் மூலம் (எ.கா., தொற்று) குறிப்பாக இளம் குழந்தைகள். பிறந்த குழந்தைக்கு மற்றும் இளம் குழந்தைகளிடையே ஆன்டிகோவாகுலன்ட் மற்றும் thrombolytic சிகிச்சை ஏனெனில் வயது, AT III, மற்றும் plasminogen குறைந்த அளவு இன் பயனற்றுப் போகலாம். இந்த வழக்கில் அது SZII உட்செலுத்துதல் காட்டப்பட்டுள்ளது.

தமனி மற்றும் நரம்புத் தைமப் போக்கின் இரத்தக் குழாய் சிகிச்சைகளில், ஒரு ரெகுபினென்ட் திசு பிளாஸ்மினான் செயலி (அல்தெலேசி) வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகளுக்கு prourokinase மற்றும் heparin சோடியம் (heparin) கலவையை பயன்படுத்த பயனுள்ள மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாப்பானது.

பிற நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஹிரூடினின் செயற்கை அனலாக்ஸ்கள் திரிபினோனுடன் தொடர்புடையவையும், திரிபினோனுடன் தொடர்புடையவையும் அடங்கும். APTT ஐ பாதிக்காதீர்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளுக்கு பிணைக்காதீர்கள், அரிதாக இரத்தப்போக்கு சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். குழந்தைகள் தங்கள் பயனுள்ள பயன்பாடு தரவு உள்ளன.

அன்கிரோட் - ஃபைப்ரின் குறுக்கு-இணைப்புகள் உருவாக்கப்படுவதைத் தடுக்கிறது மற்றும் பிளாஸ்மின் உடன் அதன் பிளேவேசை எளிதாக்குகிறது. இது ஹெப்பரின் தூண்டப்பட்ட த்ரோபோசோப்டொனியாவை இரத்த உறைவுடன் நிரூபித்துள்ளது. த்ரோபொபிலியாவின் சிகிச்சையில் உள்ள குழந்தைகளின் மருந்துகள் இன்னும் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.