காரணி XII (ஹேஜ்மேன்).

இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி XII செயல்பாட்டின் குறிப்பு மதிப்புகள் (விதிமுறை) 65-150% ஆகும்.

ஹேஜ்மேன் காரணி என்றும் அழைக்கப்படும் காரணி XII, மனித இரத்த உறைவு அமைப்பின் ஒரு முக்கிய அங்கமாகும். 1955 ஆம் ஆண்டில் இந்த காரணியின் குறைபாடு இருப்பது கண்டறியப்பட்ட ஜான் ஹேஜ்மேன் என்ற நோயாளியின் நினைவாக இந்த காரணி பெயரிடப்பட்டது, இதனால் ஆய்வக சோதனைகளில் அவரது இரத்தம் உறைவதற்கு அதிக நேரம் எடுத்தது. இதுபோன்ற போதிலும், ஹேஜ்மேன் மற்றும் காரணி XII குறைபாடு உள்ள பிறருக்கு இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பதில்லை, இது இரத்த உறைவு செயல்பாட்டில் அதன் தனித்துவமான பங்கைக் குறிக்கிறது.

காரணி XII என்பது ஒரு முன்னோடி (புரோசைமோஜென்) ஆகும், இது சேதமடைந்த மேற்பரப்புகள் அல்லது எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட மேற்பரப்புகள் போன்ற வெளிப்புற பொருட்களுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது செயல்படுத்தப்படுகிறது. செயல்படுத்தப்படும்போது, காரணி XII ஒரு செயலில் உள்ள செரின் புரோட்டீஸ், காரணி XIIa உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் எதிர்வினைகளின் அடுக்கைத் தொடங்குகிறது. காரணி XIIa இரத்த உறைதல் அமைப்பின் உள்ளார்ந்த பாதையைத் தொடங்குவதில், ப்ரீகல்லிக்ரீன் மற்றும் கினினோஜென் அமைப்பை செயல்படுத்துவதில் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் மற்றும் நிரப்பு அமைப்புகளுடனான தொடர்புகளில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, இது உடலில் ஏற்படும் அழற்சி மற்றும் ஈடுசெய்யும் செயல்முறைகளில் அதன் முக்கியத்துவத்தை வலியுறுத்துகிறது.

சுவாரஸ்யமாக, காரணி XII உடன் தொடர்புடைய அசாதாரணங்கள் அரிதாகவே மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க நிலைமைகளுக்கு வழிவகுக்கும். காரணி XII குறைபாடு மற்ற உறைதல் காரணிகளின் குறைபாடுகளைப் போலல்லாமல், இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது அல்ல. இருப்பினும், சில ஆய்வுகள் காரணி XII இல் உள்ள அசாதாரணங்கள் இரத்த உறைவு, அழற்சி நிலைமைகள் மற்றும் வேறு சில நோயியல் செயல்முறைகளின் அபாயத்தை பாதிக்கலாம் என்பதைக் காட்டுகின்றன, இருப்பினும் இந்த உறவுகளின் வழிமுறைகள் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை.

மருத்துவ நடைமுறையில், இரத்த உறைதல் கோளாறுகளுக்கான காரணங்களை ஆராயும்போது காரணி XII நிலை பகுப்பாய்வு பரிந்துரைக்கப்படலாம், அதே போல் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு முன் அல்லது இரத்த உறைதல் கோளாறு இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் சூழ்நிலைகளில் ஹீமோஸ்டாசிஸின் விரிவான மதிப்பீட்டின் ஒரு பகுதியாகவும் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

காரணி XII (ஹேஜ்மேன்) என்பது கொலாஜன், ஒரு வெளிநாட்டு மேற்பரப்புடன் தொடர்பு, அட்ரினலின் மற்றும் பல புரோட்டியோலிடிக் நொதிகள் (குறிப்பாக, பிளாஸ்மின்) ஆகியவற்றால் செயல்படுத்தப்படும் ஒரு சியாலோகிளைகோபுரதம் ஆகும். காரணி XII இரத்த நாளங்களுக்குள் உறைதலைத் தொடங்குகிறது; கூடுதலாக, காரணி XIIa பிளாஸ்மா ப்ரீகல்லிகிரீன்களை கல்லிக்ரீன்களாக மாற்றுகிறது. செயலில் உள்ள காரணி XII ஃபைப்ரினோலிசிஸின் செயல்பாட்டாளராக செயல்படுகிறது.

காரணி XII குறைபாடு இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகள் இல்லாமல் அதிகரித்த உறைதல் நேரம் மற்றும் APTT ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மருத்துவ நடைமுறையில், காரணி XII செயல்பாட்டு சோதனை முதன்மையாக அதன் பிறவி குறைபாட்டைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. உறைதல் நேரம் மற்றும் APTT கணிசமாக அதிகரிக்கும் போது காரணி XII குறைபாடு சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹேஜ்மேன் குறைபாடு ஒரு ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது. இரத்த உறைவு கோளாறின் அளவிற்கும் காரணி XII குறைபாட்டிற்கும் இடையே ஒரு கடுமையான தொடர்பு உள்ளது: கடுமையான ஹைபோகோகுலேஷன் நிலையில், பிளாஸ்மாவில் இந்த காரணியின் செயல்பாட்டு அளவு 2% ஐ விட அதிகமாக இருக்காது மற்றும் பெரும்பாலும் 1% க்கும் குறைவாக இருக்கும்; மிதமான உறைதல் கோளாறில், இது 3 முதல் 9% வரை இருக்கும். பிளாஸ்மாவில் காரணி XII செயல்பாடு 10% அல்லது அதற்கு மேல் இருந்தால், உறைதல் நேரம், APTT மற்றும் பிற சோதனைகள் இயல்பானவை.

பெறப்பட்ட காரணி XII குறைபாடு DIC காரணமாக ஏற்படும் நுகர்வு குருதி உறைதலை வகைப்படுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]