அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியா
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை - நோய்கள் ஒரு குழு குழு முக்கிய அம்சமான இது மூச்சொலி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை திசு ஆய்வு மற்றும் புற pancytopenia லுகேமியா கண்டறியும் அறிகுறிகள், myelodysplastic நோய்க்குறி, myelofibrosis இல்லாத நிலையில் (தீவிரத்தை, உறைச்செல்லிறக்கம், leykogranulotsitopeniya மற்றும் reticulocytopenia மாறுபடும் அனீமியா), மற்றும் கட்டியின் மெட்டாஸ்டாடிஸ் படி எலும்பு மஜ்ஜை hematopoiesis ஒரு பள்ளம் . குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை அனைத்து ஹெமடோபோயிஎடிக் கிருமிகள் (சிவந்த, மைலேய்ட், megakaryocytic) மற்றும் ஹெமடோபோயிஎடிக் எலும்பு மஜ்ஜை கொழுப்பு திசு பதிலீடு இழப்பு உள்ளது.
கால "குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை" என்ற பொருள் அழிந்தது, செயலற்ற எலும்பு மஜ்ஜை கொண்டு புற இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்கள் உள்ளடக்கத்தை குறைக்கும் ஒரு தொகுப்பு ஆகும். இது XIX நூற்றாண்டின் இறுதியில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது என்று தெளிவாக உள்ளது. மற்றும் வெளிப்புறம் மட்டுமே பிரதிபலிக்கும், மிகவும் மாறுபட்ட நோய்கள் ஒரு குழு மிகவும் தெளிவான நிகழ்வு, துல்லியமான அல்ல. உண்மையில், கையகப்படுத்தப்பட்ட அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியாவின் குறைவான முக்கிய அறிகுறியாக, கிரானூலோ மற்றும் மெககாரோசைட் முளைகள் உள்ளன. மறுபுறம், போன்ற "மன hematopoiesis" அல்லது "எலும்பு மஜ்ஜை தோல்வி நோய்த்தொகைகளுடனும்" அல்லது உண்மையில் தவறான, அல்லது ஒரு பரந்த கருத்தாகும் சொற்கள். இதனால், இந்த குழுக்கள் உதாரணமாக ஒரு அடிப்படை etiologic மற்றும் / அல்லது குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை இருந்து நோய் வேறுபாடுகள் கொண்ட நோய்த்தொகைகளுடனும், myelodysplastic நோய்த்தாக்கங்களுக்கான அல்லது பெரிய சிறுமணி நிணநீர்கலங்கள் நாள்பட்ட லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா ஆகியவை அடங்கும்.
ஹேமடாலஜிகல் நடைமுறையில், "அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியா" என்ற வார்த்தை, வாங்கிய டிரைலினர் அப்ளசியாவை மட்டுமே குறிக்க பயன்படுத்தப்படுகிறது. மோனோலோனார் சைட்டோபீனியாவின் சிண்ட்ரோம்ஸ், ஒட்டுண்ணியுடன் தொடர்புடைய முதுகெலும்பு அல்லது கூந்தல் மருந்தைக் குறைப்பதன் மூலம் மற்ற பெயர்களைக் கொண்டிருக்கும்.
குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை வரி முதல் ஒரு கர்ப்பிணி 1888 ஆம் ஆண்டு பால் எர்லிச் விவரித்தார், பறிக்க வல்லதாகும் நோய் இறந்தார் கடுமையான இரத்த சோகை, காய்ச்சல் மற்றும் இரத்தப்போக்கு கொள்கிறது. எர்லிச் இரத்த சோகை, லுகோபீனியா, பாழாகிப் இடையே அற்புதமான முரண்பாடு, எலும்பு மஜ்ஜை மூலம் சிவந்த என்றும் மைலாய்ட் முன்னோடிகள் இழந்து வலியுறுத்தினார். உண்மையில், இந்த இரண்டு அறிகுறிகள் - pancytopenia மற்றும் ஏழை எலும்பு மஜ்ஜை - மற்றும் தற்போது குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை முக்கிய கண்டறியும் அளவுகோல் பணியாற்ற. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல், myelofibrosis எந்த அதிகரிப்பு, மற்றும் மருத்துவ மற்றும் உருவ அம்சங்கள்: மேலும் pancytopenia உடன்வருவதைக், ஆனால் எதுவும் இல்லை (அல்லது ஒரு சிறிய வேண்டும்) குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை செய்ய நோய்கள் பற்றிய ஆய்வில், குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை இன்னும் சில அறிகுறிகள் நோய்க்கண்டறிதலுக்கான அத்தியாவசிய விதிகளின் எண் கூடுதலாக விளைவாக மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் அல்லது கடுமையான லுகேமியா.
தற்போது, "அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியா" என்ற வார்த்தை பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் பல்வேறு வடிவங்கள் முன்னர் அடையாளம் காணப்பட்ட அனைத்து வகையான அல்லது ஹைபோ மற்றும் அளாஸ்டிக் அனீமியாவின் நிலைகள் உள்ளன. குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை ஆண்டு ஒன்றுக்கு 1,000,000 குழந்தைகளுக்கு 6-10 வழக்குகள்.
[அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் காரணங்கள்
அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் வளர்ச்சிக்கான காரணம் இன்னும் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. நுண்ணுயிர் அழற்சியின் வளர்ச்சியின் வெளிப்புற மற்றும் உட்புற காரணிகளால் வேறுபடுகின்றன. வெளி காரணிகள் நோய் உருவாவதில் உள்ள ஒரு முன்னுரிமை பங்கு கொடுக்கப்பட்டுள்ளது, இந்த உடல் விளைவுகள், இரசாயனங்கள் (குறிப்பாக மருந்துகள்), தொற்று (வைரஸ்கள், பாக்டீரியா, பூஞ்சை) ஆகியவை அடங்கும்.
நுண்ணுயிர் அழற்சியின் நோய்க்குறியீடு
நேரடி சேதம் pluripotent ஸ்டெம் செல்கள் (பிஎஸ்சி), தண்டு செல்கள் microenvironment ஒரு மாற்றம் எனவே தடுப்பு அல்லது இடையூறு: பல கலாச்சாரம், எலக்ட்ரான் நுண், ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் படிப்பதற்கு உயிர்வேதியியல் நொதியச் முறைகள், குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை தோன்றும் முறையில் மூன்று முக்கிய வழிமுறைகள் ஒரு மதிப்பு வேண்டும் அடிப்படையில் நவீன கருத்துக்கள் படி அதன் செயல்பாடுகள் நோயெதிர்ப்பியல் நிலை.
அறிகுறிகள்
Pancytopenia ஏற்படுவதற்கு முன்னர், சூதாட்ட விழிப்புணர்வின் விளைவின் சராசரி இடைவெளி 6-8 வாரங்கள் என்று கடந்த கால ஆய்வுகளில் கண்டறியப்பட்டது.
நுண்ணுயிர் அழற்சியின் அறிகுறிகள் நேரடியாக தொடர்புடைய புறநிலை இரத்தத்தின் 3 முக்கியமான அளவுருக்கள் குறைக்கப்பட வேண்டும் - ஹீமோகுளோபின், தட்டுக்கள் மற்றும் நியூட்ரபில்ஸ். நோய்த்தடுப்பு அனீமியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் இரத்தத்தை இரத்தம் வடிப்பதற்காகவும், நோய்க்கான முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடாக உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவது மிகவும் அரிது.
அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் வகைப்படுத்தல்
எரித்ரோடை முளைப்பு அல்லது அனைத்து கிருமிகளைப் பற்றிய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஒடுக்குமுறையும் இருப்பதைப் பொறுத்து, பகுதியளவு மற்றும் ஒட்டு மொத்த அனீமியாவின் வகைகளை வேறுபடுத்துகிறது. தனித்தனி இரத்த சோகை அல்லது பான்தெப்டோபீனியா மூலம் அவை முறையே. நோய் பின்வரும் வகைகள் வேறுபடுகின்றன.
அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் வகைப்படுத்தல்
நுரையீரல் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு பரிசோதனையை பரிசோதித்தல்
- இரத்தத்தின் மருத்துவ பகுப்பாய்வு, ரிட்டூலூலாய்ட்டுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் DC இன் உறுதியுடன்.
- ஹெமாடோக்ரிட்.
- இரத்த வகை மற்றும் Rh காரணி.
- Myelograms 3 உள்ளமைப்புப்படி தனித்துவமான புள்ளிகள் மற்றும் பயாப்ஸி, பரம்பரை நோய்கள் உள்ளடக்கிய உள்ள காலனி உருவாக்கும் பண்புகள் உறுதியை மற்றும் குழியப்பிறப்புக்குரிய பகுப்பாய்வு.
- தடுப்பாற்றலியல் திரையிடல்: எரித்ரோசைடுகள், தட்டுக்கள், லூகோசைட், நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் அடையாளம் காணுதல், எச் எல் ஏ அமைப்பு RBTL தட்டச்சு செய்யும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அடையாளம்.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் சிகிச்சை
ஆரம்பத்தில் கடுமையான குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை நோய் கண்டறியப்பட்ட மற்றும் குழந்தைகள் சிகிச்சை இந்த வகை மிகவும் rezultativen என உடனடியாக மேற்கொள்ளப்படலாம் வேண்டும் போது ஒரு histocompatible வழங்கிகளிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை முழுமையாக விருப்பப்படி சிகிச்சை கருதப்படுகிறது.
குழந்தைகள் நீண்ட காலம் உயிர் வாழ்வதற்கான அதிர்வெண் 65-90% இலக்கியங்களின் படி, முழுமையாக எச் எல் ஏ-பொருந்துகிறார் வழங்கிகளிடமிருந்து நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை சிகிச்சை செய்யப்பட்டவர்களுக்கு. மிகவும் பரவலான அல்லோஜனிக் எலும்பு மஜ்ஜை, எந்த உடன்பிறப்புகள் இருந்து எலும்பு மஜ்ஜை பயன்படுத்துகிறது, என்று, பெறுநருக்கு எதிரியாக்கி மிகப்பெரிய பிணைப்பைக் கொண்டிருக்கின்றன யார் உடன்பிறப்புகள். எலும்பு மஜ்ஜை பிற உறவினர்கள் அல்லது HLA- இணக்கமற்ற தொடர்பற்ற நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜைப் பயன்படுத்த முயற்சிப்பது சாத்தியமற்றது என்றால், துரதிருஷ்டவசமாக, 20-30% நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பொருத்தமான நன்கொடை கிடைக்கிறது. கொடூரமான தண்டு இரத்தம் இல்லாத செம்மண் செல்களை மாற்றுதல் சாத்தியமாகும்.
Использованная литература