கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் ENT உறுப்புகளின் புண்கள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் என்பது முறையான வாஸ்குலிடிஸ் குழுவிலிருந்து வரும் ஒரு கடுமையான பொதுவான நோயாகும், இது முதன்மையாக மேல் சுவாசக்குழாய், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் கிரானுலோமாட்டஸ் புண்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
இணைச்சொற்கள்
வாஸ்குலிடிஸுடன் நெக்ரோடைசிங் சுவாச கிரானுலோமாடோசிஸ், நோடுலர் பெரியார்டெரிடிஸின் சுவாச-சிறுநீரக வடிவம், வெஜெனர் நோய், நெஃப்ரிடிஸுடன் மேல் சுவாசக் குழாயின் நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமா.
ஐசிடி-10 குறியீடு
M31.3 வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்.
தொற்றுநோயியல்
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் தொற்றுநோயியல் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, ஏனெனில் இது எந்த வயதிலும் (சராசரியாக, 40 வயதில்) ஏற்படக்கூடிய ஒப்பீட்டளவில் அரிதான நோயாகும். சுமார் 15% நோயாளிகள் 19 வயதுக்குட்பட்டவர்கள், குழந்தைகள் அரிதாகவே நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். ஆண்கள் சற்று அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்.
[ வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் காரணங்கள்
இன்றுவரை, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் காரணவியல் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் இது ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் என்று நம்ப முனைகிறார்கள். வைரஸ்களின் (சைட்டோமெகலோவைரஸ், ஹெர்பெஸ் வைரஸ்கள்) மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் மரபணு அம்சங்கள் நோயின் வளர்ச்சியில் காரணவியல் பங்கு என்று கருதப்படுகிறது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் தொடக்கத்தைத் தூண்டும் காரணிகள் முதன்மையாக உடலின் வெளிப்புற உணர்திறனைக் குறிக்கின்றன; அவை காரணவியல் அல்ல, ஏனெனில் அவை தொடர்ந்து பெரிய குழுக்களை பாதிக்கலாம், ஆனால் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இதனால், ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணு முன்கணிப்பு இருப்பதைக் கருதுவது சாத்தியமாகும். தன்னுடல் தாக்க நோய்களுக்கான மரபணு முன்கணிப்புக்கு காரணமான வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் HLA-A8 ஆன்டிஜெனின் உள்ளடக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு இதற்கு சான்றாகும்.
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
வெக்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள், குறிப்பாக, இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் வைப்பு மற்றும் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் கோளாறுகள் ஆகியவற்றிற்கு முக்கிய முக்கியத்துவம் அளிக்கப்படுகிறது. உருவவியல் படம் நடுத்தர மற்றும் சிறிய காலிபர் தமனிகளின் நெக்ரோடிக் வாஸ்குலிடிஸ் மற்றும் ராட்சத செல்களைக் கொண்ட பாலிமார்பிக் செல் கிரானுலோமாக்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்
நோயாளிகள் பொதுவாக நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் ஒரு ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்டை அணுகுவார்கள், காண்டாமிருகம் மற்றும் தொண்டைப் படம் ஒரு சாதாரணமான அழற்சி செயல்முறையாக (அட்ரோபிக், கேடரல் ரைனிடிஸ், ஃபரிங்கிடிஸ்) மதிப்பிடப்படும்போது, சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கான விலைமதிப்பற்ற நேரம் இழக்கப்படுகிறது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் மூக்கு மற்றும் பாராநேசல் சைனஸ்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை உடனடியாக அடையாளம் காண்பது முக்கியம்.
காது மூக்கு ஒழுகுதல் நிபுணரை அணுகும் நோயாளிகளின் முதல் புகார்கள் பொதுவாக மூக்கு ஒழுகுதல் (பொதுவாக ஒரு பக்கமானது), வறட்சி, மிகக் குறைந்த சளி வெளியேற்றம், இது விரைவில் சீழ் மிக்கதாக மாறி, பின்னர் இரத்தக்களரி-சீழ் மிக்கதாக மாறும். சில நோயாளிகள் நாசி குழியில் கிரானுலேஷன் வளர்ச்சி அல்லது நாசி செப்டம் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். இருப்பினும், மூக்கில் இரத்தக்கசிவுகள் ஒரு நோய்க்குறியியல் அறிகுறி அல்ல, ஏனெனில் அவை ஒப்பீட்டளவில் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்படும் நாசி குழியின் சளி சவ்வு சேதத்தின் நிலையான அறிகுறி, சீழ்-இரத்த மேலோடுகளின் உருவாக்கம் ஆகும்.
வகைப்பாடு
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட மற்றும் பொதுவான வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன. உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட வடிவத்தில், ENT உறுப்புகளின் அல்சரேட்டிவ்-நெக்ரோடிக் புண்கள், ஆர்பிடல் கிரானுலோமாடோசிஸ் அல்லது செயல்முறைகளின் கலவை உருவாகின்றன. பொதுவான வடிவத்தில், மேல் சுவாசக்குழாய் அல்லது கண்களின் கிரானுலோமாடோசிஸுடன் சேர்ந்து, அனைத்து நோயாளிகளும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸை உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் இருதய அமைப்பு, நுரையீரல் மற்றும் தோலின் ஈடுபாடும் சாத்தியமாகும்.
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் கடுமையான, சப்அக்யூட் மற்றும் நாள்பட்டதாக இருக்கலாம், மேலும் செயல்முறையின் முதன்மை உள்ளூர்மயமாக்கல் நோயின் மேலும் போக்கை தீர்மானிக்காது. கடுமையான மாறுபாட்டில், நோய் வீரியம் மிக்கது, சப்அக்யூட் மாறுபாட்டில் - ஒப்பீட்டளவில் வீரியம் மிக்கது, மற்றும் நாள்பட்ட மாறுபாடு மெதுவான வளர்ச்சி மற்றும் நோயின் நீண்ட போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
திரையிடல்
2/3 வழக்குகளில், இந்த நோய் மேல் சுவாசக்குழாய் சேதத்துடன் தொடங்குகிறது. பின்னர், உள்ளுறுப்பு உறுப்புகள் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. இது சம்பந்தமாக, மருத்துவ அறிகுறிகளின் அறிவு (மூக்கிலிருந்து சீழ் அல்லது இரத்தக்களரி வெளியேற்றம், வாய்வழி குழியில் புண்கள்) நோயாளியின் ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் ஆயுளை நீடிப்பதற்கு மிகவும் முக்கியமானது. நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில், அல்சரேட்டிவ்-நெக்ரோடிக் மாற்றங்களை ஒரு உறுப்பில் மட்டுமே காண முடியும், பின்னர் புண் சுற்றியுள்ள திசுக்களுக்கு பரவுகிறது, மேலும் காலப்போக்கில், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. இந்த நோய் பொதுவான வாஸ்குலர் சேதம் மற்றும் நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாடோசிஸை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோயின் தொடக்கத்தின் இரண்டாவது மாறுபாடு குறைவாகவே காணப்படுகிறது, இது கீழ் சுவாசக்குழாய் (மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய், நுரையீரல்) சேதத்துடன் தொடர்புடையது மற்றும் "தலை துண்டிக்கப்பட்ட வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்" என்று அழைக்கப்படுகிறது.
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸைக் கண்டறிவதில், குறிப்பாக நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், மேல் சுவாசக் குழாயில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் போதுமான மதிப்பீடு, குறிப்பாக மூக்கு மற்றும் பாராநேசல் சைனஸ்கள், மிகவும் முக்கியமானது. நோயின் ஆரம்பகால நோயறிதலில் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்டின் முன்னணி பங்கை இது தீர்மானிக்கிறது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவோ அல்லது மறுக்கவோ கூடிய மேல் சுவாசக் குழாய் பரிசோதனை மற்றும் பயாப்ஸிக்கு கிடைக்கிறது.
சளி சவ்வின் பயாப்ஸி துல்லியமாக எடுக்கப்பட வேண்டும், இது மையப்பகுதி மற்றும் காயத்தின் எல்லை மண்டலம் இரண்டையும் உள்ளடக்கியது. இந்த செயல்முறையின் உருவவியல் அம்சங்களின் அடிப்படையானது, பைரோகோவ்-லாங்கன்ஸ் வகையின் ராட்சத மல்டிநியூக்ளியேட்டட் செல்கள் அல்லது வெளிநாட்டு உடல்களின் ராட்சத மல்டிநியூக்ளியேட்டட் செல்கள் இருப்பதால் உற்பத்தி அழற்சி எதிர்வினையின் கிரானுலோமாட்டஸ் தன்மை ஆகும். செல்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட நோக்குநிலை இல்லாத பாத்திரங்களைச் சுற்றி குவிந்துள்ளன.
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் சிகிச்சை
நோய் தீவிரமடையும் போது நிவாரணம் அடைந்து பின்னர் அதைப் பராமரிப்பதே சிகிச்சையின் குறிக்கோள். சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் முக்கிய கொள்கைகள், சிகிச்சையின் ஆரம்ப மற்றும் மிகவும் சரியான நேரத்தில் தொடங்குதல், மருந்தின் தனிப்பட்ட தேர்வு, அளவுகள் மற்றும் தீவிரமடையும் போது சிகிச்சையின் காலம், நோயின் முற்போக்கான தன்மையைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு நீண்டகால சிகிச்சை.
சிகிச்சையின் அடிப்படையானது சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் உடன் இணைந்து குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதாகும். ஒரு விதியாக, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் ஆரம்ப அடக்கும் டோஸ் ஒரு நாளைக்கு 6080 மி.கி ப்ரெட்னிசோலோன் வாய்வழியாக (ஒரு நாளைக்கு 1-1.5 மி.கி/கிலோ உடல் எடை) ஆகும், போதுமான செயல்திறன் இல்லாவிட்டால், டோஸ் 100-120 மி.கி ஆக அதிகரிக்கப்படுகிறது. இந்த வழக்கில் நோயைக் கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால், துடிப்பு சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படுகிறது - 1000 மி.கி மெத்தில்பிரெட்னிசோடோன் தொடர்ச்சியாக 3 நாட்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மருந்து 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் ஊசி மூலம் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது.