சிறுநீரக சேதத்தின் காரணங்கள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம்

Wegener's granulomatosis இன் சரியான காரணம் நிறுவப்படவில்லை. மறைமுகமாக முக்கியமாக சுவாசக்குழாய் வழியாக ஹிட் எதிரியாக்கி (சாத்தியமான ஒரு வைரஸ் அல்லது பாக்டீரியா தோற்றம்) தொடர்புடையதாக உள்ளது என்று சுவாச தொற்று பிறகு, குளிர்காலத்தில்-வசந்த காலத்தில் உண்மையில் அடிக்கடி தொடக்க மற்றும் அதிகரித்தல் உறுதி, தொற்றுநோய் வளர்ச்சி, மற்றும் வேக்னெராக ன் granulomatosis இடையே தொடர்பிருப்பதாக அறிவுறுத்துகின்றன. மேலும் ஸ்டாஃபிலோகாக்கஸ் ஆரோஸின் கேரியர்கள் நோய் அதிகரித்தல் அதிக நிகழ்வு அறியப்படுகிறது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில் வேக்னெராக ன் granulomatosis தோன்றும் முறையில் நியுரோபில் சைடோபிளாஸ்மிக் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தில் (ANCA - எதிர்ப்பு Neu-trophil Cytoplasmatic உடலெதிரிகள்). 1985 இல், FJ வான் டெர் வூட் மற்றும் பலர். முதன்முதலாக வேகெரின் கிரானுலோமடோசியோசிஸ் நோயாளிகளிடத்தில் அதிக அதிர்வெண் கொண்ட ANCA கண்டறியப்பட்டது, மேலும் இந்த முறையான வாஸ்குலலிடிஸ் வடிவத்தில் அவற்றின் கண்டறியும் முக்கியத்துவத்தை பரிந்துரைத்தது. ANCA பின்னர் சிறிய இரத்த நாளங்கள் (நுண்ணிய polyangiitis மற்றும் Churg-ஸ்ட்ராஸ் நோய்த்தாக்கம்), தொடர்பாக நோய்கள் இந்த குழு ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் அழைக்கப்பட்ட இன் வாஸ்குலட்டிஸ் மற்ற வடிவங்களில் காணப்பட்டன. இந்த நோய்கள் தவிர, இந்த குழு இன்று ஒரு உள்ளூர் வாஸ்குலட்டிஸ் சிறுநீரக நாளங்கள் கருதப்படுகிறது extrarenal வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் பாயும் crescentic க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் extracapillary சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. அவர்களுடைய தனித்துவமான அம்சம் கால வெளிப்பாடு வழிவகுத்தது கப்பல் சுவர், உள்ள இல்லாத அல்லது எதிர்ப்புத் வைப்பு போதாமை உள்ளது "maloimmunnye வாஸ்குலட்டிஸ்."

ANCA - நியூட்ரோஃபில்களின் மற்றும் மோனோசைட்டுகள் லைசோசோம்களுக்கு முதன்மை துகள்களாக உள்ளடக்கங்களை வினைபுரிவதன் ஆண்டிபாடிகளின் இனங்களைச் சார்ந்த மக்கள்: அரிதாக proteinase-3, myeloperoxidase மற்றும் வேறு நொதியங்களால் (லாக்டோஃபெர்ரின், காத்தெப்சின் பி, எலாசுடேசு). சைட்டோபிளாஸ்மிக (இ-ANCA) ஆகியவற்றுக்கான மற்றும் கருச்சுற்று (பக்-ANCA) ஆகியவற்றுக்கான: ANCA வகையிடத்தக்கது இரு வகையினையோ மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் எத்தனால் நிலையான நியூட்ரோபில் உடனான ஒளிர்வு வகையை அடிப்படையாகக் கொண்டு உள்ளன.

சைட்டோபிளாஸ்மிக் ANCA அவர்கள் இந்த நோய்களுக்கான குறிப்பிட்ட கருத முடியாது என்றாலும், proteinase -3 மற்றும் அடிக்கடி வேக்னெராக ன் granulomatosis நோயாளிகளுக்கு தற்போது எதிராக முதன்மையாக இயக்கிய. 90% வழக்குகளில் myeloperoxidase க்கு எதிராக அணுவெடிப்பு ANCA களுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகின்றன, இவை முக்கியமாக நுண்ணோக்கியல் பாலியங்காய்டிஸில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன, இருப்பினும் அவை வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

வேகன்'ஸ் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் மற்றும் நுண்ணோபிய பாலிஜய்டிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக சேதம் உள்ள பல்வேறு வகையான ANCA கண்டறிதல் அதிர்வெண்.

ஆராய்ச்சி முடிவு	வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்,%	மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிங்காண்டிஸ்,%
நேர்மறையான C-ANCA (ப்ரோட்டினேஸ் -3 க்கு ANCA)	65-70	35-45
நேர்மறை பி-எஎன்.சி.ஏ (மிலோபொரோக்ஸைடிசிற்கு ANCA)	15-25	45-55
எதிர்மறை ANCA	10-20	10-20

இன்றுவரை, அ.ச.ச.சி. வெஜென்னெரின் கிரானூலோமாடோசிஸ் மற்றும் நுண்ணோபிய பாலிஜய்டிடிஸ் ஆகியவற்றிற்கான ஒரு சீரோலிக் மார்க்கராக மட்டுமே செயல்படவில்லை, ஆனால் ஒரு முக்கியமான நோய்க்கிருமி பாத்திரத்தை வகிக்கிறது.

• ANCA வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் தங்கள் ஒட்டுதல் தூண்டும் நியூட்ரோஃபில்களில் இயக்குகின்றன துவங்கப்பட்ட புரதச்சிதைப்பு நொதிகள் வெளியீட்டுடன் degranulation, வழிவகுக்கும் மிகவும் இயங்கு ஆக்சிஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் தலைமுறை, குழல் சுவரின் சேதமடையும் பாதிப்பினை.
• அப்போப்டொசிஸை முடுக்கம் ANCA நியூட்ரோபில் தூண்ட திறன் உயிரணு விழுங்கிகளால் இந்த செல்கள் குறைபாடுள்ள அனுமதி வாஸ்குலர் சுவரில் சிதைவை மாற்றங்கள் தீவிரமடைதலுக்குப் ஏற்படலாம் இணைந்து என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.
• ANCA அதன் இலக்குகளுடன் (புரோட்டினேஸ் -3 மற்றும் மைலோபிராக்ஸிடேஸ்) எண்டோசெலியம் மேற்பரப்பில் தொடர்பு கொள்ளலாம் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது அதன் சேதத்திற்கு பங்களிப்பு செய்கிறது. இந்த இடைவினைபுரிதல் சைட்டோகின்ஸின் proinflammatory சைட்டோகின்கள் தூண்டப்பட்டு பிறகு அகவணிக்கலங்களைப் மூலம் அகவணிக்கலங்களைப் மென்சவ்வுடன், அல்லது proteinase -3 தொகுப்பு இல் செயல்படுத்தப்பட்டது நியூட்ரோஃபில்களின் இருந்து வெளியான பிறகு ANCA-ஆன்டிஜெனின் இடம்மாறலுக்கு ஏற்படலாம். கடந்த இரண்டு வழிமுறைகள் நடைமுறையில் வழியேற்படுத்தியது சிட்டு ANCA எதிர்ச்செனிகளின் கொண்ட குழல் சுவரின் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் மற்றும் என்று, முதல் பார்வையில், நிகழ்முறையின் "maloimmunnom" இயற்கையின் கருத்தை முரணானது. இந்த நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களின் நிலை மிகவும் குறைவாக இருப்பதால், அவை நிலையான தடுப்பாற்றல் தடுப்பு முறைகளால் நிர்ணயிக்கப்பட முடியாது, ஆனால் வாஸ்குலார் சுவரை சேதப்படுத்த போதுமானதாக இருக்கிறது. தற்போது, இந்த அனுகூலத்தை ஆதரிக்கும் ஆதாரங்கள் பெறப்பட்டுள்ளன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் பத்தொமோபாலஜி

வேக்னெராக ன் granulomatosis panangiitis பரவலாக நுண் இரத்த ஊட்டம் மற்றும் தசை வகை தமனிகள் நெக்ரோடைஸிங் வகைப்படுத்தப்படும். செயல்முறை கடுமையான கட்டத்தில் குழல் சுவரின் மற்றும் நியூட்ரோஃபில்களின் அதன் ஊடுருவலின் கூறுபடுத்திய ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு அடையாளம். பெரும்பாலும் கரியோரிக்ஸின் ஒரு நிகழ்வு உள்ளது. கடுமையான வீக்கத்தைக் குறைப்பதன் மூலம், நியூட்ரோபில்கள் மான்ரோக்யூக்யூரல் செல்கள், நெக்ரோஸிஸ் - ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றால் மாற்றப்படுகின்றன. மேல் ஏர்வேஸ் மற்றும் நுரையீரலில் - வேக்னெராக ன் granulomatosis நெக்ரோடைஸிங் கிரானுலோமஸ் உருவாக்கம் ஒரு பண்பு வெளிப்புறம், தொடர்புகொண்டுள்ளீர்களா, உறுப்புகளில் முன்னுரிமை உள்ளது. கிரானுலோமஸ் உயிரணு கலவை பாலிமார்பிக் உள்ளது: நியூட்ரோஃபில்களின், நிணநீர்க்கலங்கள், epithelioid histiocytes, பெரும் செல்களின், முதிர்ச்சி உள்ள Pirogov-Langhans செல்கள் போன்று ஆதிக்கம் புதிய புவளர்ச்சிறுமணிகள் உள்ள - ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள். நுரையீரலில் உள்ள புதிய கிரானுலோமாக்கள் ஒன்றிணைந்து, குறைந்து போகின்றன.

நோயாளிகளின் 80-90% நோயாளிகளால் குறிப்பிடப்பட்டிருக்கும் வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோஸ்சின் மூன்றாவது முக்கிய அறிகுறியாகும். நோய் ஆரம்பத்தில், சிறுநீரக நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் 20% க்கும் குறைவான நோயாளிகளில் உள்ளன. ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் கொண்டு எழுத்து சிறுநீரக செயல்முறை, தங்கள் pathomorphological அம்சங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது: சிறுநீரக வளர்ச்சியில் சிறிய இரத்த குழல்களின் சிதைவை வீக்கம் நெக்ரோடைஸிங் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வெளிப்படையாகப் புலப்படுவதில்லை.

நோய் கடுமையான கட்டத்தில், சிறுநீரகங்களின் அளவு சாதாரணமானது அல்லது சற்று விரிவுபடுத்தப்படுகிறது, அவற்றின் மேற்பரப்பில் பெரும்பாலும் சிறிய இரத்த அழுத்தம் உள்ளது; வெளிறிய வெளிறிய சுமார் 20% நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை மூலம், பாப்பில்லரி நெக்ரோஸிஸ் குறிப்பிடப்படுகிறது, இது மருத்துவ ரீதியாக கண்டறியப்படவில்லை.

• வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் கடுமையான கட்டம், குவார்டெர் பிரிவின் நெக்ரோடிடிங் குளோமருளுன்ஃபிரிஸ் ஒரு அரைகுறையான நரம்புகளுடன் கூடிய வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. மிக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், வழக்கமாக, கூறுபடுத்திய நசிவு வெளிப்படுத்த தனிப்பட்ட தந்துகி சுழல்கள் உள்ளடக்கிய கிட்டத்தட்ட அனைத்து கிளமருலியின் தோல்வி குறிக்கிறது குளோமரூலர் நுண்குழாய்களில் சாத்தியமான மற்றும் மொத்த நசிவு என்றாலும். செயல்திறன் தீவிரத்தை 10 முதல் 100% வரை பொறுத்து அரைப்புள்ளிகளுடன் குளோமருளியின் எண்ணிக்கை மாறுபடுகிறது. குளோமெருலஸில் உள்ள ஏற்பாட்டின் இயல்பு மூலம், semilunium என்பது காப்ஸ்யூல் அல்லது சுற்றறையின் சுற்றளவில் 50% க்கும் குறைவாகவே ஆக்கிரமிக்கும். வேக்னெராக ன் granulomatosis சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கு நோய் 15-50%, பல்வேறு ஆசிரியர்கள் கருத்துப்படி பயாப்ஸிகள் பல epithelioid மற்றும் பெரும் செல்களின் கொண்ட granulomatous பிறை வெளிப்படுத்துகின்றன. சில நோயாளிகளில், சிறுநீரக செமிலூன்கள் சாதாரண செல்லுலார் செல்கள் இணைந்து. நோயியல் செயல்முறையின் நீண்ட கால கட்டத்தில், பிரிப்பு அல்லது பரவலான குளோமருளஸ் கிளெரோசிஸ் என்பது பிப்ரவரி semilunium என குறிப்பிடப்படுகிறது. உருமாற்ற மாற்றங்களின் விரைவான பரிணாம வளர்ச்சியைப் பொறுத்தவரை, குளோமருளோஸ்லோக்ரோசிஸ் நோய்த்தாக்கம் செயல்திறன்மிக்க குளோமருலிடிஸ் உடன் இணைந்து செயல்பட முடியும்.
• ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு Wegener's granulomatosis இன் டூபுலோ-இன்டர்ஸ்டிடிக் தொடக்க மாற்றங்கள் பொதுவான இண்டஸ்ட்ரீனிக் கிரானுலோமாஸால் குறிப்பிடப்படுகின்றன. பிரேத பரிசோதனை படிப்பு நடத்தப்பட்ட வழக்குகள் சுமார் 20% வாஸ்குலட்டிஸ் ஏறுவரிசையில் வெளிப்படுத்த கட்டுரைகள் நேராக papillary நசிவு வளர்ச்சி, கண்டறியப்படுகிறது விட அடிக்கடி தோல்மூலமாக துளை nefrobiopsii இழுத்தது மேலும் அதில் வெளிப்படையாக உருவாக்க மூலம் கண்டறிய ஏறத்தாழ சாத்தியமற்றது இது. இந்த செயல்முறையின் நீண்டகால நிலை கால்வாய் வீக்கம் மற்றும் நடுப்பகுதி ஃபைப்ரோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஆய்வு நாளங்கள் மற்றும் சிறுநீரக வடிமுடிச்சு, இது ANCA முன்னிலையில் (வகை III வகைப்பாடு ஆர் Glassock, 1997 படி) தொடர்புடைய தனிச்சிறப்பான அம்சமாக maloimmunnyh வாஸ்குலட்டிஸ் மற்றும் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ளது எந்த இம்யூனோக்ளோபுலின் வைப்பு காட்டுகின்றன.