வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் சிறுநீரக சேதத்தைக் கண்டறிதல்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஆய்வக நோயறிதல்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பல குறிப்பிட்ட அல்லாத ஆய்வக மாற்றங்கள் உள்ளன: அதிகரித்த ESR, நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைடோசிஸ், த்ரோம்போசைடோசிஸ், நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா மற்றும் ஒரு சிறிய சதவீத நிகழ்வுகளில், ஈசினோபிலியா. அதிகரித்த குளோபுலின் அளவுகளுடன் கூடிய டிஸ்ப்ரோட்டினீமியா பொதுவானது. 50% நோயாளிகளில் ருமடாய்டு காரணி கண்டறியப்படுகிறது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் முக்கிய நோயறிதல் குறிப்பான் ANCA ஆகும், இதன் டைட்டர் வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாட்டின் அளவோடு தொடர்புடையது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு c-ANCA (புரோட்டீனேஸ்-3க்கு) உள்ளது.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸைக் கண்டறிவது, கிளாசிக்கல் முக்கோண அறிகுறிகளின் முன்னிலையில் நேரடியானது: மேல் சுவாசக்குழாய், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம், குறிப்பாக இரத்த சீரத்தில் ANCA கண்டறியப்படும்போது. இருப்பினும், சராசரியாக, 15% நோயாளிகளுக்கு நியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸத்திற்கு ஆன்டிபாடிகளுக்கான எதிர்மறை சோதனை உள்ளது. இந்த காரணத்திற்காக, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸைக் கண்டறிவதற்கு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் உருவவியல் பரிசோதனை மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

• சுவாசக்குழாய் புண்கள் உள்ள நோயாளிகளில், மூக்கின் சளி சவ்வு மற்றும் பாராநேசல் சைனஸின் பயாப்ஸி மிகவும் தகவலறிந்ததாக இருக்கும், இது நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாக்களை வெளிப்படுத்துகிறது, இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் குறிப்பிட்ட அல்லாத வீக்கம் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது. தோல், தசைகள், நரம்புகள் மற்றும் தேவைப்பட்டால், நுரையீரலின் பயாப்ஸியும் நோயைக் கண்டறிவதில் பெரிதும் உதவியாக இருக்கும்.
• குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் சிறுநீரக பயாப்ஸி குறிக்கப்படுகிறது. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நோயறிதலை (பாசி-இம்யூன் நெக்ரோடைசிங் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) நிறுவுவதோடு மட்டுமல்லாமல், இந்த செயல்முறை சிகிச்சை உத்தி மற்றும் முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது, இது கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு (440 μmol/l க்கு மேல் இரத்த கிரியேட்டினின்) மருத்துவப் படம் கொண்ட ஒரு நெப்ராலஜிஸ்ட்டிடம் அனுமதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மிகவும் முக்கியமானது, இது சில நேரங்களில் நோய் தொடங்கிய பல மாதங்களுக்குப் பிறகு உருவாகிறது. இந்த வழக்கில், ஒரு சிறுநீரக பயாப்ஸி மட்டுமே அதிக அளவு செயல்பாட்டுடன் (ஆக்கிரமிப்பு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, இது ஹீமோடையாலிசிஸ் மூலம் சிகிச்சையைத் தொடங்குவதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்) வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸை பரவலான குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுடன் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பிலிருந்து வேறுபடுத்த முடியும், இதில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சை ஏற்கனவே பயனற்றது.

சிறுநீரக பாதிப்புடன் கூடிய வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல், சிறுநீரக-நுரையீரல் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் ஏற்படும் பிற நோய்களுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிறுநீரக-நுரையீரல் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

• குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி
• வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்
• பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா
• நுண்ணிய பாலியங்கிடிஸ்
• சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி
• ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா
• கிரையோகுளோபுலினெமிக் வாஸ்குலிடிஸ்
• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்
• ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி
• நிமோனியா:
  • கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்;
  • கடுமையான இடைநிலை மருந்து தூண்டப்பட்ட நெஃப்ரிடிஸ்;
  • சப்அக்யூட் இன்ஃபெக்டிவ் எண்டோகார்டிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்;
  • கடுமையான குழாய் நெக்ரோசிஸ்.
• லிம்போமடாய்டு கிரானுலோமாடோசிஸ்
• சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலின் முதன்மை அல்லது மெட்டாஸ்டேடிக் கட்டிகள்
• சிறுநீரக நரம்பு இரத்த உறைவு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியை சிக்கலாக்குவதால் ஏற்படும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு.
• சார்கோயிடோசிஸ்
• யுரேமிக் நுரையீரல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் பணிகளில் ஒன்று, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுக்கும் இதே போன்ற மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் ஏற்படும் பிற வகையான முறையான வாஸ்குலிடிஸுக்கும் இடையில் வேறுபாடு காண்பதாகும்.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் விரைவாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸை, வாஸ்குலிடிஸின் வெளிப்புற அறிகுறிகள் இல்லாமல் வேகமாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும், இது ஒரு பாசி-இம்யூன் ANCA-தொடர்புடைய குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் வாஸ்குலிடிஸின் உள்ளூர் சிறுநீரக வடிவமாகக் கருதப்படுகிறது. உருவவியல் அடையாளம் மற்றும் அதே செரோலாஜிக்கல் குறிப்பான்கள் காரணமாக, இந்த நிகழ்வுகளில் வேறுபட்ட நோயறிதல் கடினம், இருப்பினும், சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் ஒரே மாதிரியாக இருப்பதால் இது எப்போதும் முக்கியமல்ல (உடனடியாக, ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் செரோலாஜிக்கல் ஆய்வுகளின் முடிவுகள் பெறப்படுவதற்கு முன்பே, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் நிர்வாகம்).

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு, இந்த வகையான முறையான வாஸ்குலிடிஸின் கட்டமைப்பிற்குள் நுரையீரல் புண்களை சந்தர்ப்பவாத சுவாச நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து, முக்கியமாக காசநோய் மற்றும் ஆஸ்பெர்கில்லோசிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்திப் பார்ப்பது அவசியம், இதன் வளர்ச்சி பெரும்பாலும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் போது குறிப்பிடப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]